Click here to load reader

47579401 Sindroame Clinice in Bolile Hepatice

  • View
    174

  • Download
    5

Embed Size (px)

DESCRIPTION

...

Text of 47579401 Sindroame Clinice in Bolile Hepatice

SINDROAME CLINICE N BOLILE HEPATICEDOINA GEORGESCU

SINDROAME CLINICE N BOLILE HEPATICE

HIPERTENSIUNEA PORTAL ASCITA SINDROMUL ICTERIC SINDROMUL HEPATO-RENAL ENCEFALOPATIA PORTO-SISTEMIC SPLENOMEGALIA I HIPERSPLENISMUL INSUFICIENA HEPATIC SINDROAME VASCULARE HEPATICE

HIPERTENSIUNEA PORTALDefiniie : Sindrom clinic caracterizat prin creterea acut sau cronic a presiunii sanguine din vena port peste 10-15 mmHg, datorit existenei unui obstacol care se interpune n circuitul vascular ce dreneaz sngele dinspre teritoriul venos portal nspre cel venos hepatic. Creterea presiunii venoase portale se nsoete de formarea unor reele circulatorii colaterale, care scurtcircuiteaz ficatul, realiznd unturi porto-sistemice, cu apariia unor complicaii severe: hemoragie digestiv superioar (HDS) prin ruptur de varice esofagiene, ascit, encefalopatie porto-sistemic.

Increased Intrahepatic Resistance in CirrhosisArchitectural DisturbancesDistorsion of vascular architecture by fibrosis, scarring, regenerative nodules. ThrombosisMechanical Component(fixed)

Functional AlterationsActive contraction of myofibroblasts, stellate cells and vascular smooth muscle cellsDynamic Component(modifiable by drugs)

Vasodilator / Vasocontrictor Mismatch in the Pathogenesis of the Increased Intrahepatic Vascular Resistance in Cirrhosis

VasoconstrictorsEndothelin Angiotensin Norepinephrine Vasopressin Leucotrienes Others ?

VasodilatadorsNitric Oxide CO Others ?3

HTPPresinusoidal: -prehepatice: -tromboz ven port (procese tumorale endoportale sau exoportale compresive), - policitemie - tromboze ale venei splenice ; -malformaii ale axului spleno-portal; -intrahepatice: ciroza biliar primitiv sarcoidoza schistostomiaza boala Wilson fibroza hepatic congenital boal Hodgkin;

HTPSinusoidal = ciroz hepatic; Postsinusoidal: a) intrahepatic = boala venoocluziv; b) posthepatice: sindromul Budd-Chiari; IC dreapt; creterea presiunii n cordul drept pericardita cronic constrictiv (sindromul Pick); obstrucia venei cave inferioare .

Circulaia portal

Tabloul clinicDepinde de rapiditatea cu care se instaleaz obstacolul portal. Debutul este: tardiv i insidios n hepatopatiile cronice (ciroza hepatic) rapid (n scurt timp) n cele prin tromboz de ven port; obstacolul portal fiind sugerat de apariia manifestrilor clinice de hipertensiune portal la un pacient cu aspect clinico-biologic hepatic normal. n hipertensiunea portal prin bloc intrahepatic (ciroza hepatic) tabloul clinic se intric cu cel al bolii hepatice care a generat staza i hipertensiunea.Debutul este treptat, insidios trecnd prin etapa latent pentru ca ulterior manifestrile clinice s fie consecina creterii presiunii n sistemul port cu dezvoltarea anastamozelor porto-cave ct i modificrilor circulatorii viscerale, renale i sistemice.

Circumstane de descoperireDescoperire n cursul unui bilan al maladiei cauzatoare Descoperire fortuit: Splenomegalie Manifestri biologice de hiperslenism Varice esofagiene Apariia unor complicaii: Ascit Hemoragie digestiv

Manifestrile clinicesunt datorate: A.Consecinelor hemodinamice prin obstrucia circulaiei portale: riscul major = HDS prin efracie varice eso-gastrice(VEG); 1.sindromul dispepsiei gazoase: meteorism ireductibil, eructaii, flatulen, dureri abdominale difuze;

2.circulaie colateral: Circulaia colateral porto-cav, datorit dezvoltrii unui gradient presional porto-cav cronic. Anastomozele care se realizeaz pot fi: -interne: la nivelul jonciunii eso-gastrice. Varicele esogastrice se formeaz cnd presiunea portal depete cu 20 mmHg presiunea din atriul drept. Nu determin manifestri funcionale, dar reprezint un factor de prognostic negativ n ciroza hepatic deoarece prin erodarea sau ruperea acestora se produc hemoragii digestive superioare severe.

la nivelul ligamentului falciform prin venele ombilicale i paraombilicale. circulaia colateral peritoneal, reprezint anastomozele care se formeaz la locul de contact al organelor abdominale, cu esutul retroperitoneal (venele Sappey, Retzius). la nivel rectosigmoidian, vena hemoroidal superioar i medie din sistemul port se anastomozeaz cu vena hemoroidal inferioar din sistemul cav, ducnd la apariia varicozitilor hemoroidale. n anumite circumstane ele se pot infecta, tromboza sau rupe provocnd dureri rectale, tenesme i hemoragii.

-externe, abdominale: -pe flancuri , circulaie colateral de tip cavo-cav - periombilical ,circulaie colateral de tip porto-cav.Anastomozele se dezvolt de la ombilic spre apendicele xifoidian i rebordul costal determinnd circulaia colateral n "cap de meduz". Asocierea cu suflu continuu i freamt catar = sindrom CruveilhierBaumgarten( repermeabilizarea venei ombilicale).

Circulaie colateral de tip porto-cav sindrom Cruveilhier-Baumgarten

3.Splenomegalia cu component congestiv (vascular) dar i mezenchimal reactiv, ce poate antrena consecine: - hematologice (hipersplenism) -natur mecanic prin compresiune gastric sau intestinal cu tulburri de tranzit consecutive. se reduce n dimensiuni dup hemoragie digestiv superioar se poate nsoi de dureri n hipocondrul stng consecutiv infarctelor splenice acompaniaz tabloul clinic n 80% din cirozele hepatice.

4. Ascita apare cnd alturi de hipertensiunea portal se produce i un fenomen de retenie hidrosalin cronic sau coafectarea seroasei peritoneale. ascita nsoete hipertensiunea portal din ciroza hepatic, ficatul alcoolic, metastazele hepatice, carcinomatoza peritoneal. rar observat n hipertensiunea portal presinusoidal i frecvent n cea postsinusoidal.

5. Hipertensiunea pulmonar primitiv -sindromul hepatopulmonar apare n cirozele hepatice decompensate vascular, consecutiv deviaiei sngelui splanhnic n circulaia pulmonar. 6.Encefalopatia hepatic cronic apare consecutiv: devierii porto-sistemice prin colaterale intoxicaiei cronice a sistemului nervos central cu diverse substane de provenien intestinal, neinactivate de ficatul scurt-circuitat.

B. Consecinelor metabolice ale HTP , consecutive : fluxului sanguin hepatic scurtcircuitrii hepatocitului. Ficatul reprezint filtrul major n epurarea sngelui de diversele substane toxice. n mod normal, substanele care ajung n organism din intestin via VP, trebuie s traverseze ficatul nainte de-a ajunge n circulaia sistemic. Aceste substane includ: alimente, medicamente, sruri biliare. Consecina este reprezentat de clearace-ului hormonal, toxinelor intestinale (s.chimice), endotoxine bacteriene, alergeni alimentari.

Diagnosticul HTP semnificativeeste relevat clinic de prezena : distensiei abdominale, circulaie colateral, ascit, encefalopatie, splenomegalie, eventual la un pacient cu stigmate ale unei boli hepatice (hepatomegalie ferm, angioame stelate, eritroz palmo-plantar).

Explorri convenionale1. Endoscopia digestiv superioar i inferioar evideniaz : prezena varicelor esofagiene i tuberozitare gastrice, gastropatiei portal hipertensive, putnd cuantifica i tipul de sngerare dup clasificarea FORREST, prezena hemoroizilor.

Varice esofagiene: endoscopie i pasaj baritat

2. Ecografia abdominal combinat cu Eco Doppler permite: evidenierea venei porte i colateralelor (mezenterica superioar, splenica) aprecierea dimensiunilor acesteia (N sub 12 mm), evidenierea unturilor splenorenale, gastroesofagiene recanalizarea venei ombilicale, cuantificarea splenomegaliei venei splenice n hil (N sub 8 mm), prezena ascitei. Ultrasonografia Doppler permite analiza anatomic a patului vascular, calcularea indicelui de congestie i vizualizarea direciei de curgere a sngelui n sistemul portal (untul hepatofug).

EXPLORRI RADIOLOGICE3. Pasajul baritat eso-gastro-duodenal, metod cu randament sczut de diagnostic, permite descoperirea varicelor esofagiene la 20 - 25% din cazuri sub forma unor defecte de umplere pe conturul esofagian (irag de mrgele sau benzi sinuoase). 4. Tomografia computerizat i imageria prin rezonan magnetic sunt metode de diagnostic performante, ce dau informaii detaliate privind ficatul, splina, sistemul portal

Explorri selective cu caracter invaziv

Angiografia n hipertensiunea portal -n vederea unei intervenii chirurgicale (derivaii, transplant hepatic). : -pentru precizarea topografiei barajului hemodinamic n sistemul portal se poate practica splenoportografia obinut prin seriografie radiologic dup injectarea intrasplenic a substanei radioopace, sau radioactive (splenoportografie izotopic), omfalografia pentru diferenierea diferitelor tipuri de hipertensiune portal extrahepatic. -pentru precizarea presiunilor i-a debitelor sangvine n sistemul port se poate practica: manometrie portal (msurarea presiunilor prin introducerea unui cateter fin percutan transhepatic) debitmetria portal (prin injectarea intravenoas a unei substane: BSP, verde de indocianin, concomitent cu cateterizarea venelor hepatice).

ASCITA

Definiie

Ascita (grecescul ascos=burduf), este un sindrom caracterizat printr-un complex simptomatic, determinat de acumulare de lichid liber n cavitatea peritoneal, ca urmare a diverselor afeciuni (hepatice, peritoneale, cardiace, endocrine, etc.) Lichidul poate fi seros, sero-hemoragic, chilos sau chiliform, gelatinos. n caz de peritonit lichidul are caracter purulent iar n hemoperitoneu lichidul este sanguin. Pentru a fi decelat clinic este necesar o cantitate de minim 2 l de ascit.

Mecanismele patogenetice ale asciteiHTP: ciroze, hepatit acut alcoolic, insuficien cardiac congestiv(ICC), tromboz VP; presiunii coloid-osmotice: hipoalbuminemie CH, sindrom nefrotic(SN), sindroame maldigestie-malabsorbie = sindroame careniale; drenajului splanhnic limfatic: CH, neoplazii solide, limfoame; reteniei de H2O + Na+: ICC, CH; permeabilitii capilarelor peritoneale : TBC peritoneal, carcinomatoza peritoneal;

Pathogenic Mechanisms