18
BAB IITINJAUAN PUSTAKA
A. Susunan EkstrapiramidalisSistem ekstrapiramidal adalah
kumpulan traktus dan inti-inti yang sirkuit feedbacknya menyusun
ekstrapiramidal sehingga memengaruhi aktivitas motor somatis dari
otot-otot volunter kecuali jalur piramidal. Susunan ekstrapiramidal
juga merupakan sistem motorik yang serabut-serabut motoriknya tidak
melalui piramis medula oblongata. Susunan ini memengaruhi sirkuit
umpan balik motorik medula spinalis, batang otak, serebelum dan
kortek serebri (1). Susunan sistem ekstrapiramidalis meliputi
(1,2):1. Korteks motorik tambahan ( 4s, 6, 8 )2. Ganglia basalis
yang tersusun dari beberapa kelompok inti:- Striatum : terdiri dari
putamen dan nukleus kaudatus. - Globus palidus : terdiri dari
globus palidus eksternus (GPe) dan globus palidus internus (GPi). -
Substansia nigra yang terdiri dari pars compacta (SNc) dan pars
reticularis (SNr). - Nukleus subthalami (STN). Ganglia basalis
sebagai bagian sistem motorik ekstrapiramidal mempunyai pengaruh
besar terhadap gerakan otot dalam sirkuit motorik yang terjalin
antara korteks motorik dg inti motorik medula spinalis (5).Terdapat
jalur saraf aferen yang berasal dari korteks motorik, korteks
premotorik dan area motor suplementer menuju ke ganglia basalis
yang melewati putamen (striatum). Dari putamen diteruskan langsung
ke globus palidus internus (Gpi) sebagai jalur langsung. Terdapat
juga jalur putamen menuju globus palidus internus yang melalui
globus palidus eksternus (Gpe) dan Nukleus Subthalami (STN), sbg
jalur tidak langsung (indirect path) (6).Masukan dari ganglia
basalis kemudian akan memengaruhi sirkuit motorik kortikospinalis
(traktus piramidalis). Kelompok inti yang terdapat dalam ganglia
basalis berhubungan satu sama lain lewat jalur saraf yang
berbeda-beda bahan neurotransmitternya. Beberapa neurotransmitter
yang penting peranannya dalam patofisiologi ganglia basalis di
antaranya adalah (5,6): a) Dopamin (DA). Suatu neurotransmitter
untuk jalur nigrostriatum dan jalur striatonigral. b) Glutamat
(Glu). Neurotransmitter jalur dari korteks menuju striatum, talamus
menuju korteks, dan dari korteks menuju medula spinalis. Glutamat
merupakan neurotransmitter eksitasi. c) GABA. Neurotransmitter
semua jalur keluaran dari kelompok inti ganglia basalis kecuali
Nukleus Subthalamus (STN), yang juga merupakan salah satu
neurotrasmitter inhibisi.d) Asetilkolin (AK). Neurotransmitter
jalur dari inti pedunculopontis (PPN) menuju striatum. 3. Nukleus
Ruber dan Substansia Retikularis Batang Otak4. SerebelumSusunan
Serebelum terbagi atas:a) VermisVermis bagian belakang berfungsi
membagi tonus otot kolumna vertebralis dalam penyesuaian dengan
gerakan volunter tertentu (keseimbangan). Jika susunan ini rusak
maka terjadi ataksia trunkus dan nistagmus. Vermis bagian depan
mempunyai hubungan timbal balik dengan gerakan kedua tungkai yang
bila rusak akan mengakibatkan terjadinya gait ataxia (1,7).b)
Hemisferium serebeliSusunan ini berhubungan timbal balik dengan
korteks piramidalis dan ekstrapiramidalis yang mengurus gerakan
tangkas. Bila susunan ini rusak terjadi limb ataxia (8).
B. Lintasan Ekstrapiramidalis1. Lintasan Sirkuit
PertamaMerupakan lintasan yang disusun oleh jaras-jaras penghubung
berbagai inti yang melewati korteks piramidalis (area 4), area 6,
oliva inferior, inti-inti pes pontis, korteks serebeli, nucleus
dentatus, nukleus ruber, nukleus ventrolateralis talami, korteks
piramidalis dan ekstrapiramidalis. Fungsi lintasan ini adalah
mengendalikan gerakan selama suatu gerakan volunter masih
berlangsung. Gangguan pada lintasan sirkuit pertama akan
mengakibatkan ataksia, dismetria dan tremor (7,8)
2. Lintasan Sirkuit KeduaMerupakan lintasan yang menghubungkan
korteks area 4s dan area 6 dengan korteks motorik piramidalis dan
ekstrapiramidalis melalui substansia nigra, globus palidus dan
nukleus ventrolateralis talami. Pengolahan impuls ekstrapiramidalis
dan piramidalis oleh berbagai komponen susunan ekstrapiramidalis
bertujuan untuk mengadakan inhibisi terhadap korteks piramidalis
dan ekstrapiramidalis agar gerakan volunter yang bangkit memiliki
ketangkasan yang sesuai (9).
3. Lintasan Sirkuit KetigaMerupakan lintasan bagi impuls yang
dicetuskan di area 8 dan area 4s untuk diolah secara berturut-turut
oleh nukleus kaudatus, globus palidus dan nukleus ventrolateralis
talami. Hasil pengolahan akan mencetuskan impuls ke nukleus
ventrolateralis talami yang kemudian dipancarkan ke korteks
piramidalis dan ekstrapiramidalis area 6. Impuls terakhir ini akan
melakukan tugas inhibisi dan sebagian impuls diteruskan oleh globus
palidus ke nucleus Luysii. Apabila area 4s dan 6 tidak dikelola
oleh impuls tersebut maka akan timbul gerakan involunter yang
lesinya terdapat pada (10):a) Nukleus kaudatus dan globus palidus,
kelainan yang ditemukan berupa:- Khorea- Atetosisb) Nukleus Luysii,
kelainan yang ditemukan berupa:- BalismusSusunan ekstrapiramidalis
berguna dalam regulasi dan integrasi gerakan sekutu atau mengurus
komponen tonik dari gerakan volunter (10,11). Sistem
ekstrapiramidal juga berfungsi menyesuaikan aktivitas serebelum dan
menetapkan perencanaan untuk mencetuskan impuls motorik involunter
dan volunteer (11, 12).
C. Gangguan Ekstrapiramidalis1. Gerakan InvolunterGerakan
involunter yang terjadi karena karena gangguan ekstrapiramdal
terjadi di luar kehendak, tidak disadari, tidak bertujuan, tidak
terkoordinasi, dan tidak dapat dikendalikan (13). Gerakan ini
bertambah jelas dalam keadaan emosi dan umumnya menghilang ketika
tidur. Contoh gangguan ekstrapiramidal dengan manifestasi gerakan
involunter adalah (14):a) TremorTremor terdiri atas kontraksi
sekelompok otot rangka dengan fungsi berlawanan secara bergantian
dan berirama. Tremor timbul bila terdapat gangguan pada serebelum
atau substansi nigra, terganggunya kelangsungan hubungan di antara
berbagai inti dalam sirkuit pertama atau kedua terganggu, atau
dikarenakan adanya mekanisme umpan balik yang tidak sempurna (13).
Gerakan involunter yang timbul berulang-ulang, cepat beraturan, dan
tidak dikehendaki. Tremor dapat juga terjadi secara fisiologis
dengan frekuensi gerakan jari tangan dan kaki yang sangat lambat
disebabkan oleh faktor stress (9,14).b) TicsSuatu bentuk gerakan
involunter yang sifatnya berulang, cepat, singkat, kompulsif, dan
tidak berirama. Terbagi dalam beberapa jenis (15):- Tics sederhana,
berupa kedipan mata dan tics fasial- Tics konvulsif atau tics
herediter multipleks (Sind Gilles de la Tourette)c) ChoreaMerupakan
gerakan involunter pada anggota gerak (baik lengan ataupun tangan)
yang eksplosif, dan cepat berganti. Sifat dan arah gerakan yang
tidak teratur hanya berhenti waktu tidur. Kata khorea berasal dari
bahasa Yunani yang berarti "menari". Gerakan dimulai tiba-tiba,
cepat dan sebentar, Gerakan dapat timbul pada salah satu anggota
gerak saja, pada kedua lengan, atau pada lengan dan tungkai sesisi
saja. Lebih jelas pada keadaan emosinil. Chorea terbagi menjadi:-
Chorea HutingtonTerdapat beberapa faktor yang terlibat pada
gangguan ini di antaranya adalah terdapat neuron-neuron yang
menghilang; terjadi gliosis pada globus palidus dan thalamus;
atrofi serebelum; dan abnormalitas neurotransmiter. Chorea
hutington dapat juga disebabkan oleh kelebihan aktivitas sistem
dopaminergik dan berkurangnya enzim yang berhubungan dengan
pembentuk asetilkolin dan GABA di seluruh jaringan otak (16).-
Chorea SydenhamGangguan ekstrapiramidal jenis ini dapat disebabkan
oleh adanya gangguan imunologis sehubunngan dengan infeksi
streptokokus atau demam rematik. Pada chorea Sydenham dapat
ditemukan vaskulitis di seluruh jaringan otak (15,16)- Chorea
GravidarumMerupakan chorea yang terjadi saat kehamilan terutama
pada trimester II atau dapat pula dikarenakan reaktivasi dari
chorea Sydenham. Gejala chorea gravidarum terbatas pada fasial atau
dapat pula sistemik (17).d) AtetosisGerakan involunter anggota
gerak (lengan atau tangan) yang tejadi perlahan-lahan dengan durasi
lambat dan menunjukkan pola melilit-lilit, torsi ekstensi, fleksi
sendi bahu, siku dan pergelangan tangan. Atetosis ganda terjadi
karena anoksia sewaktu lahir sehingga terjadi demielenisasi pada
putamen dan kadang globus palidus (18).Terkadang atetosis sulit
dibedakan dari chorea. Pada atetosis, gerakan cenderung lambat,
berputar, dan menggeliat. Atetosis sering dihubungkan dengan adanya
rigiditas tipe spastic dan kebanyakan melibatkan wajah, leher, dan
ekstrimitas distal. Pada chorea, gerakan cenderung cepat, singkat,
menyentak, dan tidak bisa diprediksikan. Chorea dapat terjadi saat
istirahat atau saat aktivitas normal. Umumnya chorea melibatkan
tangan, lengan bawah, wajah, dan kepala (17). e) DistoniaGerakan
melilit-lilit seperti atetosis, tetapi melibatkan hampir semua
otot-otot badan.
Distonia terbagi atas:- Distonia muskulorum deformans, merupakan
gerakan distonik pada anggota gerak dan punggung yang berlangsung
progresif dan bersifat herediter. Etiologi umumnya tidak
diketahui.- Torikolis spasmodik (wry neck) yang gejalanya ditandai
dengan adanya deviasi kepala ke satu sisi secara episodik dan
tonik. Jika deviasi distonia berasal dari sternomastoid kiri,
kepala akan menoleh ke kanan, begitu juga sebaliknya (19).
f) BalismusGerakan involunter otot proksimal anggota gerak dan
paravertebral sehingga gerakan yang timbul menyerupai gerakan
seorang yang melemparkan cakram. Etiologi paling sering adalah
destruksi nukleus subtalamik (1,15).2. Gerakan volunterKebanyakan
gerakan volunter tidak memperlihatkan kelemahan tenaga otot serta
tidak disertai hiperrefleksi dan reflek patologik. Selain itu,
tidak ditemukan atrofi otot dan sering disertai gangguan fungsi
saraf otonom (14).a) Hiperkinesia dan hipokinesia-
Ketidakseimbangan saraf dopaminergik dengan saraf
kolinergikStriatum menerima persarafan dopaminergik dari striatum
pars compacta (SNc) dan persarafan kolinergik dari pedunculopontin
(PPN). Hasil dari striatum yang akan mempengaruhi fungsi motorik
korteks ditentukan oleh keseimbangan kegiatan kedua saraf tersebut
(13).1. Kondisi pertamaBila kegiatan saraf dopaminergik meningkat
atau kegiatan saraf kolinergik menurun, maka saraf dopaminergik
akan dominan pengaruhnya terhadap output striatum sehingga timbul
gejala hiperkinesia (2,3).2. Kondisi keduaBila kegiatan saraf
dopaminergik menurun atau kegiatan saraf kolinergik meningkat, maka
saraf kolinergik akan dominan pengaruhnya terhadap output striatum
sehingga timbul gejala hipokinesia (3,4).- Ketidakseimbangan jalur
langsung dan tidak langsungJalur dari striatum ke globus palidus
internus (Gpi) atau substansia nigra pars retikularis (SNr) terjadi
melalui dua cara, jalur langsung dan jalur tak langsung. Bila
masukan jalur direk seimbang dengan masukan jalur indirek, maka
tidak ada kelainan gerakan motorik karena output Gpi dan SNr berada
dalam kadar normal. Tetapi bila terjadi hiperaktifitas jalur direk
atau hipoaktifitas jalur indirek, maka output dari Gpi atau SNr ke
arah talamokorteks akan menurun dan timbul gejala hiperkinesia
(12).
Dalam keadaan sebaliknya, bila terjadi hipoaktivitas jalur direk
atau hiperaktivitas jalur indirek, maka output dari Gpi atau SNr ke
arah talamokorteks akan meningkat, dan timbul gejala hipokinesia
(11).b) Penyakit ParkinsonMerupakan bagian dari parkinsonism yang
patologis ditandai dengan degenerasi ganglia basalis terutama di
pars compacta substansia nigra disertai dengan inklusi sitoplasmik
eosinofilik (lewys bodies). Parkinsonism adalah suatu sindroma yang
ditandai dengan tremor sewaktu istirahat, rigiditas, bradikinesia
dan hilangnya refleks postural akibat penurunan dopamine (18).
Gejala klinis khas penyakit Parkinson dimasukkan dalam trias
Parkinson yang bila disingkat sebagai R-A-T (18):1. Rigiditas,
suatu bentuk peningkatan tonus otot agonis dan antagonis (coghwell
phenomenon).2. Akinesia, dengan cirri khas yaitu gerakan spontan
berkurang, gerakan asosiatif menurun, gerakan volunter permulaannya
sangat lamban dan sulit, wajah seperti topeng (mask face)3. Tremor
yang terjadi dalam keadaan istirahat (resting tremor) berkurang
bahkan hilang sewaktu melakukan gerakan volunteer. Frekuensi 4-6
kali/detik. Bentuk gerakan seakan-akan sedang menghitung uang.
Postur berjalan orang dengan penyakit Parkinson
D. Penatalaksanaan gangguan ekstrapiramidal1. Tremor-
Clorpromazin dosis im, iv, oral: 0,5-1 mg/kgBB/ dosis setiap 6-8
jam. Sediaan tablet 25 mg dan 100mg. Injeksi 25mg/ml, 2 ml. Cara
kerja: memblok reseptor dopaminergik di postsinaptik mesolimbik
otak. Memblok kuat efek alfa adrenergik. Menekan ARAS sehingga
mempengaruhi metabolism basal.- Diazepam dosis: iv 2-10 mg dalam
3-4 jam sekali rektal: 0,15-0,5mg/kgBB sampai 20 mg/dosis. Sediaan:
diazepam 2 mg. Diazepam adalah turunan benzodiazepine yang memiliki
potensiasi inhibisi neuron dengan GABA sebagai mediator pada SSP
(19).2. TicsPada tics sederhana digunakan golongan benzodiazepine
seperti diazepam dengan 0,15-0,5mg/kgBB sampai 20 mg/dosis
(13).Pada jenis Sind. Gilles de la tourette digunakan (14):-
Halloperidol 0,5 0,4 mg/hari- Klonidin 0,1 0,6 mg/hari- Pimozide 1
20 mg/hari- Lorazepam0,5 2,5 mg, 3x/hari3. Balismus (15)-
Haloperidol 0,5 0,4 mg/hari- Diazepam 0,15-0,5mg/kgBB sampai 20
mg/dosis4. Parkinson (20) Levadopa (3 x 100 mg) Bromokriptin (2,5
mg/hari dinaikkan 2 x 2,5 mg/hari, dinaikkan 40-45 mg/hari
tergantung respon) Amantadin (2x100 mg) Antihistamin4
