Hemofilia en estomatologia

HEMOFILIA

HEMOFILIA

Es una enfermedad que afecta la coagulación de la sangre, debido a un defecto en un elemento llamado factor que es necesario para que la sangre coagule.

Hemofilia A factor VIII defectuoso o nulo

Hemofilia B factor IX defectuoso o nulo

Cascada de coagulación

CLASIFICACION

Hemofilia A factor VIII

Hemofilia B factor IX

La hemofilia es una enfermedad hereditaria pero recesiva, esta ligada al cromosoma X por lo tanto es ligada al sexo.

La causa de que un factor no funcione es que el organismo lo sintetice defectuoso y como se trata de una enfermedad hereditaria esto significa que el defecto se encuentra en una región del ADN (gen) que da lugar a una proteína que es el factor

Hemofilia en América Latina

CUADRO CLINICO

Manifestaciones hemorrágicas espontaneas

Sangrado excesivo por traumatismos

Hemorragias musculares, articulares entre otras

Hemorragia articular o hemartro: la membrana sinovial tiene muchos capilares al haber hemorragia se presenta dolor e inflamación, llega hasta la perdida de la movilidad.

Sin Tx adecuado y varias

hemorragias provoca el

deterioro parcial o total de

la articulación a esto se le

conoce como artrosis

hemofílica.

Hemorragia muscular: cuando los capilares de los musculos se lesionan, ya sea por traumatismo o espontaneo

El musculo se torna rígido y dolorido, hay inflamación, dolor y calor, adormecimiento y hematomas

Suele presentarse

frecuentemente en pantorrillas,

muslos y parte superior de los

brazos

Hemorragias de la cabeza: son muí graves y llegan a causar muerte.(dolor, vomito, nauseas, somnolencia, confusión, torpeza, debilidad, convulsiones y perdida de la conciencia)

Hemorragias en garganta: debido a infecciones, inyecciones dentales, cirugía y ocasionan dolor y dificultad de respirar y deglutir

HEMOFILIA A

Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.

Hemofilia B

Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.

ETIOLOGIA

Causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X y el gen defectuoso lo tiene este cromosoma

Mujeres 2 cromosomas X ; por lo tanto si el gen del factor VIII no funciona en uno de los cromosomas, el otro cromosoma puede producir suficiente factor.

Hombres 1 cromosoma X

SÍNTOMAS

Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema

HEMORRAGIAS GENERALIZADAS

Sangre en la orina o en las heces

Hematomas

Hemorragias de vías urinarias y digestivas

Sangrado nasal

Sangrado prolongado producido

por heridas, extracciones

dentales y cirugía

Sangrado espontáneo

Exámenes

Actividad baja del factor VIII sérico A

Actividad baja del factor IX B (A Y B ANALISIS DE SANGRE)

•Tiempo parcial de tromboplastina (TPT)

•Tiempo de protrombina normal

•Tiempo de sangría normal

•Nivel de fibrinógeno normal

TRATAMIENTO

Tx estándar reposición del factor de coagulación faltante (VIII o IX)

En hemofilia leve Desmopresina

En hemofilia grave infusiones preventivas frecuentes.

Vacunación contra Hepatitis B

El px y sus familiares deben saber administrar concentrados de factor VIII en caso de crisis hemorrágica.

MANIFESTACIONES BUCALES DE HEMOFILIA

Hemorragias en frenillos y lengua

Hemorragia gingival sin causa aparente

Petequias y equimosis

MANEJO ODONTOLOGICO

Interconsulta medico-dentista

Niños con hemofilia deben acudir al dentista desde

que comienza la erupción dental.

Evitar extracciones, implantes, cirugías

Bloqueos locales

Planificar que hacer con los terceros molares (12 años)

Los aines pueden agravar las hemorragias

El uso tópico de ácido tranexámico reduce considerablemente las hemorragias

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se puede administrar concentrado de factor VIII o desmopresina(DDAVP) antes de extracciones dentales y una cirugía con el fin de prevenir el sangrado