Upload
nemocnice-na-bulovce
View
76
Download
7
Embed Size (px)
Citation preview
XVIII. sklíčkový seminář patologie NNB
2.12.2016
Případ 1
Bio č. 8065/14MUDr. Zuzana Špůrková
• Žena 67 let• Stp. cholecystektomii, pro febrilie po operaci provedeno CT
hrudníku s nálezem tumoru v mediastinu se susp. solitární metastázou v levé plíci
• Operace 9/2014, resekce tumoru mediastina a klínovitá resekce z horního laloku pravé plíce
• Peroperačně vyšetřen tumor mediastina, ložisko z plic dodáno fixované
Makroskopicky
• Tumor mediastina: uzel béžové barvy 60x40x40 mm, dobře ohraničený
• Plíce: resekát 50x35x10 mm s bělavým nodulem 9 mm, nedosahuje do resekčního okraje
CK AE1/3
CK AE1/3
CD 3
CD 20
Ki-67
Thymom, typ AB
• Thymomy jsou v 80% opouzdřené, nodulární, žluto-šedavé tumory, někdy cysticky degenerované
• Lokalizace nejčastěji v horním předním mediastinu• 30 – 40% pacientů má myastenia gravis, vzácněji jiné imunitně
podmíněné choroby• Thymomy mohou metastazovat• Léčba: chirurgická, někdy CHT, RT
Diferenciální diagnóza
• Thymická cysta• Thymický karcinoid• Maligní lymfom• Seminom• Solitární fibrózní tumor
Thymomy – klasifikace (WHO)
Primární tumory mediastina - dospělí
• 46% - epiteliální nádory thymu• 23% - lymfomy• 16% - endokrinní tumory• 15% - germinální tumory
(WHO 2014)
ložisko v plíci
TTF 1
Thyreoglobulin
Ki-67
Shrnutí IHC - plíce
• Pozitivní:
CK7TTF-1Surfaktant A
Ki 67 – cca 10%
• Negativní:
CK20Thyreoglobulin
Diagnóza
Nádorová duplicita:Thymom, typ AB
Papilární adenokarcinom plíce
Další průběh onemocnění
• Pacientka odmítla dokončení lobektomie v druhé době• K onkologické léčbě předána mimo NNB
Případ 2
Bio č. 2468/15MUDr. Marta Hósová
• žena 76 let• tumor proximálního humeru levé paže
Anamnéza
• 09/2014 levostranná nefrektomie pro RCCC• 11/2014 rozvoj bolesti L ramene• RTG- agresivní osteolýza• doplněno CT, MRI a scinti
Aktin
Ki-67
Diagnóza
Dediferencovaný chondrosarkomICD-O code 9243/3
Definice
• vysoce maligní varianta chondrosarkomu s bimorfním histologickým obrazem, který tvoří low grade CHSA a high grade sarkom
• popsán v roce 1971 autory Dahlin a Beabout
Výskyt
• dediferenciace vzniká u 10-15% centrálních CHSA• u periferních CHSA vzácně• lokalizace : femur, pánev, humerus• věk : 15-89 (medián 59 let)
Klinický obraz
• bolest• hmatná rezistence• patologická fraktura• bifazický obraz bývá vidět na 50 %CT a 30% MRI
Mikroskopicky
• G1 nebo G2 chondrosarkom• high grade sarkom (osteosarkom,
nediferencovaný sarkom, leiomyosarkom, rhabdomyosarkom, high grade angiosarkom)• vždy ostrá hranice (na rozdíl od jiných sarkomů
s přítomností maligní chrupavky)
Prognóza
• vždy nepříznivá, 20% pacientů mívá plicní metastázy v době diagnózy• léčba : chirurgická radikální• adjuvantní CHT či RT nemá výrazně zlepšující efekt
Další průběh onemocnění
• 6/2015 několik drobných ložisek v plicích na CT vel. 4-8 mm• 12/2015 patologická zlomenina rádia vpravo
s metastázou sarkomatózní komponenty• 1/2016 preferuje sledování v místě bydliště vzhledem ke
komplikovanému dojíždění• Předána na onkologii České Budějovice, 7/2016 adjuvantní
CHT, onkologická léčba ukončena• Další osud není znám
Případ 3
Bio č. 3627/15MUDr. Zuzana Věcková
• Muž, 68 let• Okcipitálně měkká rezistence cca 10x5cm• Délka trvání 40 let• Dle UZ lipomatózní charakter• RTG: kalva beze změn
• Exstirpovaná šedobělavá tkáň místy tukového vzhledu, místy bělavá, tužší konzistence 70x45x25 mm• Na žádance: susp. liposarkom záhlaví
Histologie
• Neostře ohraničený tumor tvořený vřetenitými buňkami s malými pravidelnými jádry bez atypií, bez mitóz. • Fokálně objemné útvary tvořené lamelárně
uspořádanými eosinofilními strukturami.
S 100
S 100
Diagnóza
Difúzní neurofibrom s tvorbou Wagner - Meissnerových tělísek
• Tato varianta difúzního neurofibromu obsahuje klastry pseudomeissneriánských tělísek, tyto klastry se vyskytují ve variabilním množství• Normální Meissnerova tělíska jsou uložena v kůži
v papilární dermis, jsou to mechanoreceptory (další mechanoreceptory jsou Ruffiniho tělíska, Merkelovy disky, Vater-Paciniho tělíska, Golgiho-Mazzoniho tělíska, Krauseho tělíska)
Případ 4
Bio č. 7164/15MUDr. Hana Koutníková
• Žena 59 let• Částečně rozstřižený resekát močového měchýře
8x7x6 cm. Na zadní stěně exofyticky rostoucí tumor 2,5 cm, prorůstající do stěny močového měchýře, která je výrazně edematózní.
Onkologická anamnéza • 1991 dlaždicobuněčný karcinom čípku děložního,
stp.hysterektomii s adnexektomií bilaterálně, stp. adjuvantní aktinoterapii (FNKV)
• 2012 hemivulvectomie pro VIN III, s následnou reexcizí 2013 do zdravých okrajů (FNKV)
• 3/2015 cystoskopie pro makroskopickou hematurii s nálezem papilomatózního útvaru pravé stěny moč. měchýře
• 4/2015 TURBT- G3 uroteliální karcinom s invazí do svaloviny (pT2)
CK AE1/3
CK AE1/3
CK AE1/3
CK 20
CK 20
CK 7
CK 7
CK 10/13
CK 10/13
LCA
LCA
CD138
Gata3
p63
Shrnutí imunohistochemie
Pozitivní• CKAE1/3• CK7• CK20 • CK10/13• GATA 3• P63• CD138
Negativní• Estrogen• Progesteron• HCG• LCA
Diagnóza
Plazmocytoidní uroteliální karcinoms komponentou high grade uroteliálního
karcinomu
Plazmocytoidní varianta uroteliálního karcinomu
• vzácná varianta uroteliálního karcinomu• buňky připomínají plazmocyty, monocyty nebo prstenčité
buňky, eozinofilní či světlá cytoplasma• jádra buněk centrálně i excentricky, hyperchromatická• cytologické atypie minimální• diskohezivní růst v rozvolněném či myxoidním stromatu• v 50% komponenta high-grade uroteliálního karcinomu, méně
CIS nebo papilární karcinom
Plazmocytoidní varianta uroteliálního karcinomu
• intracytoplazmatické vakuoly neobsahují hlen, není přítomen ani extracelulárně (x dif.dg. špatně kohezivní či difuzní karcinom)
• v době diagnózy bývá v pokročilém stadiu, postihuje svalovinu, prorůstá do perivezikálních tkání, často pozitivní resekční okraje a propagace po peritoneu
• prognóza: špatná, časté rekurence• léčba: radikální cystektomie, chemoterapie
Diferenciální diagnóza
• Špatně kohezivní či difúzní karcinom• Clear cell (glykogen-rich) uroteliální karcinom• Metastáza lobulárního karcinomu prsu• Plazmocytom, lymfom, lymfoepiteliom• Cystitis s přítomností plazmocytů
Následná léčba a současný stav pacientky
• 16.7.2015 - RCYE+pánevní LAD+derivace dle Brickera pro G3 uroteliální karcinom s komponentou plazmocytoidního uroteliálního karcinomu pT3a pN0(0/12), bez prokázaných metastáz
• 1/2016 - stp. adjuvantní CHT cDDP+Gemzar 4 cykly (ukončeno pro hematotoxicitu)
• 9/2016 - CT břicha a pánve: generalizace karcinomu na peritoneu, omentu, lokální recidiva v malé pánvi - nabídnuta paliativní chemoterapie
• 22.9.2016 - chirurgická revize pro ileus a dilataci tenkých kliček s adhezemi:
• nález karcinózy peritonea, četných metastáz v omentu, srůsty s přední stěnou břišní, metastatické postižení c. descendens, peritonea jater, mesenteria tenkých kliček, patrna rezistence v malé pánvi.
• vzhledem k celkovému nálezu řešeno ileostomií • do 10/2016 - ARO NNB, nyní ARO nemocnice Mělník
Případ 5
Bio č. 4605/16, 4544/16MUDr. Veronika Brožová
• Muž 24 let• Přichází v 5/2016• Asi rok pozoruje rostoucí rezistenci na volární straně
distálního předloktí vlevo, progrese bolestivosti při práci (počítačový grafik)
• Váhový úbytek 4kg/rok
Peroperační biopsie
• Z rezistence dodány tři měkké bělavé vzorky 3mm, 3mm, 8mm
• Peroperačně zpracováno celé ve 2 blocích• Hodnoceno jako vřetenobuněčný tumor, spíše sarkom
RZ
RZ
RZP
Definitivní biopsie
• Dva bledé vzorky 10x15x5mm a 5mm
aktin
desmin
myogenin
myoD1
Ki67
Imunohistochemie
Pozitivní:• Aktin – fokálně pozitivní• Desmin – difuzně pozitivní• Myogenin – fokální jaderná
pozitivita• MyoD1 – difuzní jaderná
pozitivita• Ki67 – až 20%
Negativní:• S100, CK AE1/3, CK7, EMA
Diagnóza
G3 vřetenobuněčný rhabdomyosarkom(grade dle FNCLCC)
Rhabdomyosarkom (RMS)
• Embryonální• Alveolární• Pleomorfní• Vřetenobuněčný/sklerozující
Vřetenobuněčný/sklerozující RMS
• 5-10% všech RMS• V dětství i dospělosti• Muži – ženy 6:1• Většinou nebolestivé, mohou být lokální kompresní syndromy
• Dobře ohraničený, neopouzdřený• 4-6cm• Šedobělavý• Mohou nekrózy a hemoragie
Histologie
• Infiltrativní růst• Fascikulární/storiformní uspořádání• Vřetenité buňky s ovoidními až protáhlými jádry, nevýraznými
jadérky, nehojnou světle eozinofilní cytoplazmou• Často nukleární atypie, hyperchromázie, mitózy
• Ojedinělé či hojnější roztroušené rhabdomyoblasty• Rhabdomyoblasty – větší buňky s hojnější, sytě eozinofilní
cytoplazmou, někdy je patrné příčné pruhování, excentricky umístěná hyperchromní jádra
• Může být stromální hyalinizace – pokud je extenzivní, pak sklerozující varianta RMS
• Difuzní pozitivita desminu, aktinů• Jaderná pozitivita myogeninu v rhabdomyoblastech
a variabilním množství menších vřetenitých buněk• Ve sklerozující variantě může být velmi limitovaná exprese
myogeninu a desminu, myoD1 ovšem pozitivní téměř vždy• Vzácně vřetenité buňky fokálně S100, CK pozitivní
Prognóza
• Děti – příznivá, 5leté přežití 95%• Dospělí – podstatně horší prognóza, rekurence a metastázy
v 40-50%
Další průběh onemocnění
• Stav po 6 cyklech CHT (5-10/2016) a HILP (hypertermická izolovaná končetinová perfuze, 7/2016)
• Dle MRI mírná regrese nálezu• V 9/2016 marginální až intralezionální resekce (šetření nervů) –
biopsie č. 8581/16
Biopsie č. 8581/16
• Dva související tumory 95x45x50mm a 70x35x30mm v podkoží a měkkých tkáních předloktí
• Rozsáhle nekrotické, na periferii lem vitálního tumoru 0,5-2mm, na několika místech zasahuje do resekční linie
• Proliferační aktivita (Ki67) v různých místech tumoru 5-15%• Vitální tumor cca 10% celkového objemu
Další postup
• Dokončení CHT• Radikální pooperační zevní RT levého předloktí
Případ 6
Bio č. 10473/14MUDr. Marta Hósová
• žena 73 let rezistence oblasti levého kolene
Anamnéza
• 2 roky rezistence oblasti levého kolene• bez úrazové anamnézy• spádově RTG a následně MRI• subjektivně pomalý růst
Diagnóza
Osteochondrolipom(lipom s kartilaginózní a kostní metaplázií)
Definice
• extrémně vzácná histologická varianta lipomu s oseální a kartilaginózní diferenciací• není WHO jednotka
Popis
• obvykle pomalu rostoucí rezistencev měkkých tkáních • charakteristický MRI a RTG obraz• popsán prakticky ve všech částech těla(hlava, trup, končetiny…)
Mikroskopicky
• dobře ohraničená léze, kterou tvoří zralá tuková tkáň bez přítomnosti lipoblastů, chondroidní matrix a lamelární kost včetně osteoblastů a osteoklastů • žádné atypie • nulová mitotická aktivita
Diferenciální diagnóza
• měkkotkáňový chondrom (mladí dospělí, ruce a nohy)• myositis ossificans (adolescenti a dospělí, typicky „zonální“
uspořádání s periferním lemem osifikace)• chondroidní lipom (mladí dospělí, pletenec HK, hnízda
vyzrálého tuku v myxochondroidní matrix)• dobře diferencovaný liposarkom (atypické adipocyty
a lipoblasty)