XIX. sklíčkový seminář patologie NNB24.11.2017 – 1. část

Případ 1

bio č. 7500/16

MUDr. Zuzana Špůrková

• žena 30 let

• dlouhodobě hmatná rezistence v centrální části levého prsu, další ložisko laterálně od dvorce

• jinak zdráva

Materiál ze dvou lokalizací:

• laterálně od dvorce (20x17x17mm) - dle USG fibroadenom, v biopsii intracystický papilom

• mediálně při dvorci (30x28x18mm) - dle USG suspektní

p63

Basal cell cocktail

Ki-67

Ki-67

CK5/6

Diagnóza

Subareolární sklerozující floridní duktálníhyperplázie

Rosen´s Breast Pathology

Papilom a příbuzné benigní tumory

• papilom, papilom se stromální sklerózou

• radiální sklerozující léze (radiální jizva)

• subareolární sklerozující duktální hyperplázie

• cystická a papilární apokrinní metaplázie

• floridní papilomatóza bradavky (adenom bradavky)

Subareolární sklerozující duktální hypeplazie

• forma sklerozujícího papilomu, typická lokalizace v centrální části prsu, avšak mimo bradavku

• věk 26 -73 let

• klinicky tumor pod areolou nebo v její blízkosti, velikost léze obvykle do 20 mm, MMG nález může být suspektní z malignity

• při neúplné extirpaci může recidivovat, vzácně je popsán vznik karcinomu

Histologicky

• skleróza, elastóza v centru léze; na periferii duktálníhyperplázie (mitózy, proliferační aktivita), přítomnost myoepitelií

• v hyperplastickém epitelu mohou být i komedo nekrózy

• může mít kartilaginózní metaplázii

• netvoří cysty, nemá apokrinní změny ani skvamózní metaplázii(odlišení od radiální sklerozující léze)

Případ 2

Bio č. 6313/17

MUDr. Marta Hósová

• muž 67 let

• hemoperitoneum po spontánní ruptuře sleziny

Anamnéza

• tři dny cítí únavu a řezání v oblasti obou ledvin, více vlevo, zejména při pohybu

• UZ ledvin – pod levou ledvinou objemná expanzivní masa

• indikován k CT hrudníku, břicha a malé pánve

CT nález

• volná tekutina v dutině břišní a v malé pánvi vyšší denzity – hemoperitoneum

• subkapsulární hematom sleziny

• mnohočetná ložiska sleziny a jater – v.s. hemangiomy

• slezina 195x75x120 mm s klinickou diagnózou mnohočetné hemangiomy sleziny

CD 31

CD 31

CD 31

CD 34

• CD34

CD 34

• CD 34

F VIII

• F VIII

AE 1/3

• AE 1/3

Diagnóza

Angiosarkom sleziny

Pooperační průběh

• kontrola na chirurgii 2 týdny po operaci

• indikován k paliativní chemoterapii

• nezahájena pro rychle progredující hepatorenálnísyndrom s metabolickou dysbalancí

• umírá v přítomnosti rodiny 23.den po operaci

• nebyl pitván

Primární splenický angiosarkom (PSA)

• poprvé popsal Theodor Langhans v 1879

• vzácný, agresivní maligní tumor s vysokým metastatickým potenciálem a špatnou prognózou

• 80% umírá do 6 měsíců od diagnózy

• většina diagnostikována v pokročilém stádiu

• cca 70% případů má jaterní metastázy (dále kosti, kostní dřeň, LN…)

• spíše starší věk (nad 40)

• není predilekce pohlaví

Patogeneze

• nejasná

• možné příčinné faktory: ionizující záření, arzén, chemoterapie pro lymfom

• popsány případy vzniku na podkladě benigních lézí (hemangiom, hemangioendoteliom)

Případ 3

bio č. 4005/17

Dr. Sergii Shvernik

• Žena 55 let

• Hyperpigmentovaná rezistence na kůži pravé hýždě 7x4cm, projev má celý život. V posledním roce serózní sekrece z léze, občasné svědění.

• Odeslána k excizi na chirurgii s dg. furunklu.

Makroskopie

Resekát kůže velikosti 50x30x20mm. Na řezu intradermální šedé drolivé ložisko průměru 12mm s patrným kanálkem ve spojení s povrchem.

CK AE 1/3

CK 5/6

p63

CD 138

Imunohistochemie

• CK AE 1/3, CK 5/6 difúzně pozitivní v epitelu tumoru

• P63 pozitivní v myoepiteliích žlazek

• CD 138 pozitivní ve plazmocytech ve stromatu

Syringocystadenoma papilliferums rozsáhlou skvamózní metaplázií

Mikroskopie Často vzniká na podkladě nevus sebaceus. Skládá se ze dvoukomponent:

• Dlaždicové - spojení s infudibulem vlasového foliklu. Postupněpřechází ve žlazovou část nádoru.

• Žlázové - kryté dvou anebo víceřadým epitelem s bazální vrstvoukubických myoepiteliálních buněk a luminální vrstvoucylindrických/kubických buněk. Může být patrná apokrinní sekrece. Vlumen sekreční/nekrotický materiál. Ve žlázkách se vytvářejí pravé- imikropapily.

• Ve stromatu časté plazmocyty – prý zánětlivá reakce při spojení sezevním prostředím.

Diferenciální diagnostika

• Tubulární apokrinní adenom/papilární ekrinní adenom –intradermální, bez spojení se vlasovým infundibulem.

• Syringocystadenocarcinoma papilliferum, apokrinní adenokarcinom – atypie, infiltrativní růst.

• Digitální papilární adenokarcinom – lokalizace na prstech HK, DK. Atypie, infiltrativní růst, kribriformní, solidní partie.

Děkuji za pozornost

Případ 4

Bio č. 2058/17

MUDr. Zuzana Věcková

Anamnéza

21letá pacientka

tumor pankreatu (cytogicky solidní

pseudopapilární tumor) a multicystický tumor

omenta (klinicky diseminovaná peritoneální

adenomucinóza)

Přichází 2/017 do NNB k omentektomii, HIPEC

a distální pankreatektomii

Peroperační vyšetření

multicystický tumor vycházející z omenta

181x175x31mm.

výsledek: benigní cysty vystlané mezotelem

Fixovaný materiál

Multicystický tumor omenta ve třech kusech,

celkový rozměr 243x192x40mm.

Tělo a kauda pankreatu 75x40x34mm +

31x30x16mm. V těle žlutočervený, neostře

ohraničený tumor 34x27x24mm.

Calretinin

Multicystický tumor omenta

Mikro:

Tumor je tvořený mnohočetnými cystami, jejich

stěna vazivová, výstelka cyst plochá nebo

cvočkovitá.

• IHC:

calretinin – pozitivní

BerEp4 - negativní

vimentin

CD10

beta-catenin

Tumor pankreatu

Mikro:

prokrvácený, neostře ohraničený neopouzdřený

tumor rostoucí solidně a v trámečcích, místy

nádorové buňky ztrácejí kohezivitu a nabývají

pseudopapilárního vzhledu. Cytoplazma buněk

jemně eozinofilní, jádra mírně atypická, některá se

zářezy. V cytoplazmě některých nádorových

buněk četné hyalinní globule.

Tumor pankreatu

IHC:

beta-catenin, CD10, vimentin, CD56 - pozitivní

Ki-67 - aktivita proliferačního faktoru v tumoru 5%

CK AE1/3, chromogranin - negativní

Diagnóza

1. Solidní pseudopapilární tumor pankreatu

2. Benigní cystický mezoteliom dutiny břišní

Další průběh onemocnění

po 11 dnech absces lůžka pankreatu, ischemie

sleziny, splenektomie

pacientka se vrátila na spádové pracoviště

Solidní pseudopapilární tumor

• Low-grade maligní

• V pankreatu, ojediněle v retropankreatické

tkáni a mezokolon

• Vzácné, 0,9-2,7% tumorů pankreatu

• Především dívky a mladé ženy

Solidní pseudopapilární tumor

IHC: pozitivita alfa-1-antitrypsin, alfa1antichymotrypsin, NSE, vimentin, progesteron, CD10, CD56, cyclin D1, claudiny 5,7, galectin 3, beta-catenin. E-cadherin negativní. Cytokeratin v 30-70%. Doporučený panel beta-catenin, CD10, vimentin, chromogranin.Bodová mutace v exonu 3 CTNNB1 – gen kódující beta-catenin.

Solidní pseudopapilární tumor

Pacienti vyléčeni většinou kompletní resekcí, i při

recidivě a šíření tumoru většinou dlouho přežívají.

Může dojít k high-grade maligní transformaci.

Solidní pseudopapilární tumor

Diferenciální diagnóza:

• G1 neuroendokrinní tumor

• Karcinom z acinárních buněk

Benigní cystický mezoteliom

Benigní tumor nebo reaktivní léze

Možná spojitost s operací nebo endometriózou

Ženy mladé až středního věku

Nejčastěji pánevní peritoneum

Časté recidivy

Děkuji za pozornost

Případ 5

Biopsie č. 8898/16

MUDr. Veronika Brožová

• Muž 78 let

• 8/2016 přichází pro suspektní recidivu v lůžku po nefrektomii (dle CT)

• Anamnesticky nefrektomie pro tumor

• 9/2016 provedena v NNB revize retroperitonea vlevo

• Dle operačního protokolu je v retroperitoneu oblý cystický útvar velikosti 20mm a dále tukový útvar

• Cystický útvar odpovídá CT nálezu

Makroskopický nález

• Dodány dva vzorky

Plochý, tukově-vazivový vzorek 40x35mm, z jedné strany s blanitým povrchem (rozříznutý cystický útvar)

Tukový vzorek 47x29x12mm

Histologie

• Vzorky zpracovány v celém rozsahu

• Nález v obou vzorcích obdobný

CK AE1/3

vimentin

CD 10

Ki 67

Ki 67

Imunohistochemie

• Pozitivní

CK AE1/3, vimentin, CD10 –difuzně

EMA – fokálně

Ki67 – do 5%

• Negativní

Calretinin, D2-40, HBME-1, BerEp4, CEA, CK7, CK20, F8, CD31

Další anamnestické údaje

• 3/2014 nefrektomie vlevo ve FNKV

• G3 papilární renální adenokarcinom, 2.typ (grading dle Fuhrmanové)

• Karcinom zasahuje do resekčního okraje v perirenálním tuku

Recidiva papilárního renálního karcinomu v lůžku po nefrektomii

II.čtení

• prof. MUDr. Hes, PhD. (Bioptická laboratoř s.r.o.)

• Vzhledem k anamnéze a imunoprofilu a pouze částečně vzhledem k morfologii uzavřeno jako neobvyklá recidiva papilárního renálního karcinomu (CK7, vimentin, racemázapozitivní; calretinin, D2-40 negativní)

Papilární renální karcinom (PRCC)

• Druhý nejčastější typ renálního karcinomu po ccRCC

• Histologicky 2 typy

• Tumory zpravidla dobře ohraničené vazivovým pouzdrem

• V případě zasahování do perirenálního tuku se může šířit retroperitoneálně

• V 5% případů sarkomatoidní dediferenciace

• V rámci RCC je PRCC prognosticky příznivější, typ 1 má lepší prognózu než typ 2

Diferenciální diagnostika

• Obecně jiné renální tumory (metanefrický adenom, onkocytom, pseudopapilárně uspořádaný světlobuněčnýrenální karcinom, karcinom ze sběrných kanálků)

• V našem případě zejména mezoteliální léze (mezoteliální cysta)

Další průběh

• Poslední kontrola 11/2016, pacient v dobrém stavu

• Doporučeno kontrolní CT za 3-6 měsíců

• Od poslední kontroly v NNB nevyšetřován

Děkuji za pozornost.

Případ 6

Bio č. 1162/17

MUDr. Hana Koutníková

• Muž 71 let

• Amputát PDK v bérci pro chronickou osteomyelitidu

Anamnéza

• Diabetik II. typu na PAD a insulinu, ICHDK, st.p. PTA arteriálního řečiště DK oboustranně

• Před 24 lety ruptura Achillovy šlachy, operace (Rychnov n. Kněžnou)

• Opakované infekty, revize i plastické operace v této oblasti (Thomayerova nemocnice)

• Poslední 2 roky chronický defekt kotníku bez reakce na konzervativní terapii, osteomyelitis patní kosti, indikována amputace (Nemocnice na Bulovce)

Dobře diferencovaný dlaždicobuněčný karcinom vzniklý

v terénu chronické osteomyelitidy

Maligní transformace v terénu chronické osteomyelitidy

• Vzácné: 0,5% pacientů

• Predispozice: dlouhotrvající zánět + chronická píštěl + reaktivní hyperplazie dlaždicobuněčného epitelu v okolí léze

• Latence vzniku karcinomu: 20-50 let

• Poprvé popsána v 19. století (r. 1835 Hawkins)

Klinický nález

• silná, stálá a zvyšující se bolestivost

• silně zapáchající či krvavá exudace z píštěle

• progresivní expanze

• destrukce kosti

Diagnóza maligní transformace v terénu chronické osteomyelitidy

• probatorní excize s histologickým vyšetřením • známky malignity: buněčné atypie, abnormální mitózy, lymfangio a

angioinvaze, abnormální vyzrávání dlaždicobuněčného epitelu• obtížná dif. dg. - dlaždicobuněčný karcinom vzniklý v terénu chronické

osteomyelitidy bývá dobře diferencovaný!! • vzorky probatorní bio malé velikosti, povrchové, topograficky

nepřehledné

Tumory vzniklé na podkladě chronické osteomyelitidy

• Nejčastější: dlaždicobuněčný karcinom

• Raritní: bazaliom, adenokarcinom, myelom, fibroblastickýosteosarkom, angiosarkom, rabdomyosarkom, lymfom…

Léčba

• amputace s čistými resekčními okraji

• sledování regionálních LN – bývají zvětšené při chronickém zánětu

odstranění při suspekci na metastázu (10-20% případů)

• vzdálené metastázy – vzácně (plíce, vnitřní orgány…), spíše u sarkomů

Diferenciální diagnóza- obtížná

• floridní pseudoepiteliomatózní hyperplazie

• nepravidelně vybíhající trakt chronické píštěle

• epidermální inkluzní cysta

Epidermální inkluzní cysta

Epidermální inkluzní cysta

Epidermální inkluzní cysta

• Vznik poruchou vývoje či následkem poranění

• Nejčastěji akrální skelet, falangy (2.-5.dekáda) a lebka (1.dekáda)

• Histologicky: cysta lemovaná dlaždicobuněčným epitelem, vyplněná keratinovými hmotami