Upload
nemocnice-na-bulovce
View
342
Download
1
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Obsahem prezentace je 10 bioptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVII. sklíčkovém semináři 28.11.2014. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.
Citation preview
XVII. sklíčkový seminář patologie NNB23.11.2014 – případy 6-10
Případ 6
Bio č. 11162/13
žena 34 let osobní anamnéza - alergie, jinak zdráva rezistence na dorzu pravé nohy, fixována
k extenzorům předběžná klinická diagnóza – suspektní
myxofibrosarkom dorsi pedis dx.
Peroperační nález
mezenchymální tumor blíže neurčený
Makroskopie
ohraničený prokrvácený nodulus 20x10x7mm z oblasti mezi hlavičkou IV. a V. metatarzupravé nohy
aktin
CD31 faktor 8
Ki-67
Imunohistochemie
pozitivní
vimentin
aktin
CD31, CD34, F8
Ki67 - do 5%
negativní
CK-AE1/3
desmin
S100
spindle cell hemangiom
Mikroskopie
tumor tvořený tenkostěnnými cévami lemovanými plochým endotelem bez atypií
kolem cév vřetenobuněčné stroma blandníhovzhledu odpovídající kolabovaným cévám, fibroblastům a pericytům
typické epiteloidní buňky s vakuolizací
benigní cévní tumor poprvé popsán v roce 1986 výskyt u mladých lidí na končetinách distálně v souvislosti s Maffuciho syndromem intravaskulární růst často mnohočetné léze, rekurence v 60%
případů bez průkazu metastáz
Diferenciální diagnóza
• Kaposiho sarkom
• epiteloidní hemangioendoteliom
• angiosarkom
Epiteloidní hemangioendoteliom
Epiteloidní hemangioendoteliom
Kaposiho sarkom
Případ 7
Bio č. 3828/14
• Muž 54 let• Asi měsíc trvající bolesti Achillovy šlachy, poté při
běžném pohybu ruptura (1/2013)• Druhý den sutura šlachy, dlouhodobá imobilizace
ortézou• Postupně narůstající rezistence šlachy až
tumorózního vzhledu se sekrecí (kultivace negativní)
• Operace na ortopedii NNB (4/2014) – revize, odstranění rezistence, resutura
CD 68
CK AE1/3
Granulomatózní reakce Achilovyšlachy na šicí materiál
• Pro sutury šlach se používají nevstřebatelné materiály, které se buď ponechají nebo se po zhojení odstraní
• Šicí materiály jsou potažené silikonem (Ticron, Prolen), mohou působit intenzivní zánětlivou odpověď
• Reaktivní změny se občas vyskytují u sutur malých šlach na ruce (provádí se revize a odstranění, ale materiál nebývá zaslán na histologii)
Diferenciální diagnóza:
• Tumory (epiteloidní sarkom)
• Nenádorové léze:- infekce nespecifická- tuberkulóza šlachové pochvy (při
generalizované infekci)- atypická mykobakterióza - M. marinum
(vodní toky a nádrže, moře)- dnavé tofy- ganglion
Epiteloidní sarkom
Epiteloidní sarkom
Případ 8
Bio č. 8672/13
• Žena 43 let, vdaná, 5 dětí
• 7 let bolesti pravého ramena, léčena pro nález na krční páteři a rameni, jdoucí do pravé ruky. Stp. sádrové fixaci pro zánět šlach
• CT a MRI: osteolytická léze hlavice a tuberculummaius proximálního humeru vpravo
• Operace: probatorní excize, exkochleace, cementová plomba
MRI
MRI
vimentin
CK AE1/3
Předběžný histologický nález
• Maligní tumor tvořený velkými nádorovými buňkami s vodojasnou cytoplasmou. Vzhledem ke koexpresi vimentinu a cytokeratinu CK AE1/3 se může jednat o metastázu konvenčního světlobuněčnéhorenálního karcinomu.
• Doporučeno dovyšetření pacientky, zejména ledvin.
S 100
Světlobuněčný chondrosarkom
Clear cell chondrosarcoma
• Poprvé popsán r.1976 – Unni et al: Chondrosarcoma: clear cell variant. A report of sixteen cases.
J Bone Joint Surg Am 1976:58:676-83
Clear cell chondrosarcoma
• Vzácná varianta chodrosarkomu z buněk se světlou cytoplazmou ( 2% chondrosarkomů)
• Nejčastěji konce dlouhých kostí, zejména humerus a femur
• Muži 3x častěji než ženy
• 12-84 let, nejčastěji 25-50 let
Clear cell chondrosarcoma
• Klinicky bolestivost více než 1-5 let
• CT, RTG dobře ohraničená lytická léze epifýzy dlouhých kostí, nejčastěji hlavice humeru a femoru, může mít sklerotický lem
• Makroskopicky 2-13 cm, měkký, jemně zrnitý materiál, cysticky změněný, chrupavka nemusí být patrna
Clear cell chondrosarcomamikroskopicky
• Skupiny buňek se světlou vodojasnou cytoplasmou, zřetelnými buněčnými membránami
• Jádra velká, kulatá, jadérka centrálně
• Mitózy vzácně, mohou být osteoklast-like buňky
• Zóny konvenčního low-grade chondrosarkomu
• Fokální kalcifikace a osifikace chrupavky
• Sekundární AKC
• Koexistence světlých buněk a chrupavčité komponenty je charakteristická
Clear cell chondrosarcomaimunohistochemie
pozitivní
• S100 protein
• kolagen II a X
• cytokeratiny !! CK AE1/3, CK7, CK8, CK18, CK20
• Sox9
• Runx2
negativní
• EMA
• CAM5.2
• osteocalcin
EMA CAM 5.2
CK AE1/3
Sox9 Kolagen II
Runx2 Osteocalcin
CCCs 0 0 + + + + 0
CB + + + + -+ + -+
CHOSA 0 0 0 + + -+ 0
OSA -+ -+ -+ + -+ + +
RCC + 0 0 0
Chordom + +
Clear cell chondrosarcomaléčba, prognóza
• En-bloc excize s čistými okraji
• Při pouhé kyretáži rekurence v 86%
• Metastázy do plic, skeletu
• Dediferenciace do high-grade sarkomu popsána výjimečně
Diferenciální diagnóza
• Metastáza světlobuněčného karcinomu
• Chondroblastom
• Chordom
• Chondrosarkom
• Primární myoepiteliom kostí
• Chondroplastický osteosarkom
• Aneurysmatická kostní cysta
• Obrovskobuněčný kostní nádor
chondroblastom
chordom
chondrosarkom
OBN
Chondroplastický osteosarkom
Případ 9
Bio č. 8502/13
• žena 23 let
• v anamnéze viróza, následně ATB pro zvýšené CRP
• proveden rtg a následně CT
• mírná dušnost, bolest neguje, noční pocení, hubnutí (subj. “prý z nervů”)
• další komorbity 0
Popis CT na jiném pracovišti
Protáhlá formace předního horního až středního mediastina cystického charakteru s hustším obsahem s nevýrazným expanzivním chováním. Nemá charakter dermoidní cysty ani lymfomu.
Makroskopicky
• hladký, cysticky změněný útvar 100x70x45mm
• na řezu vícečetné cysty s mazlavým obsahem, některé s hlenovitým obsahem
• místy solidní partie
CK AE1/3
EMA
CD 3
CD 20
CD30
CD 30
Klasický Hodgkinův lymfom (CHL) v terénu thymické cysty
Definice
• obvykle vzniká v LN, v mladším věku• mikroskopicky přítomnost mononukleárních a
multinukleárních bb (HRS bb) ve smíšeném heterogenním pozadí
• dg. buňky jsou lemovány T lymfocyty
Historie
• tumor byl poprvé objeven v 19.st. (Thomas Hodgkin a Samuel Wilks)
• nazván jako Hodgkinova nemoc též zvaná jako lymfogranulomatóza
• po objevení původu R-S buněk je preferován název Hodgkinův lymfom
• klasifikace je založena na Lukes-Butlerschématu
Subklasifikace
na základě biologických a klinických studiíběhem posledních 30 let se ukázalo, žeHodgkinův lymfom tvoří dvě jednotky:
nodulárně lymfocytární predominantníHodgkinův lymfom (NLPHL)
klasický Hodgkinův lymfom (CHL)
Imunohistochemie
Pozitivní
CD30 ve všech
případech
CD15 v 75-85%
PAX5 10% může být
negativní
LMP ve většině případů
Negativní
CD20 v menšině slabě
pozitivní
CD45CD43ALKEMA může být v 5%
slabě pozitivní
CD3CD2CD79a vzácně pozitivní
Hodgkinův lymfom v mediastinu
• výskyt v LN nebo v thymu nebo v thymickécystě – vzácně
• etiopatogeneza nejasná, může být makroskopická i mikroskopická, lemována je thymickými epiteliálními buňkami, její přítomnost nevyžaduje odlišnou léčbu, častěji bývá sekundárně po léčbě
Diferenciální diagnóza
NLPHLCD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-
TCRBCLCD30-,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-,EMA+/-,ALK-,LMP-
DLBCLCD30-/+,CD15-,CD45+,CD20+,CD79a+,PAX5+,CD3-,CD2-,CD43-/+,EMA-/+,ALK-,LMP-
ALCL (ALK+, ALK-)CD30+,CD15-,CD45+/-,CD20-,CD79a-,PAX5-,CD3-/+,CD2,CD43+/-,EMA+/-,LMP-,
ALK+ má CD2-/+ a ALK- má CD2 +/-
Případ 10
Bio č. 8214/13
• muž 64 let
• tumor L předloktí 15x8x9 cmmulticystický, opouzdřený
• pacientovi nevadí, nechce ho odstranit,přesto byl tumor odstraněn a pacient odeslánzpět do psychiatrické léčebny
CD 34
CD 34
Aktin
Aktin
Ki-67
Imunohistochemie
pozitivní
• CD 34
• Ki 67 ojediněle
negativní
• aktin
• desmin
• S 100
• CK AE1/3
• EMA
Extrapleurální solitární fibróznítumor
Solitární fibróznítumor/hemangiopericytom
• ubikvitní mezenchymální tumor pravděpodobně fibroblastického původu
• popsán v mnoha lokalizacích, nejčastějiv měkkých tkáních, ale i v řadě vnitřníchorgánů
• 20-70 let (průměr 50 let)
Klinický obraz
• pomalu rostoucí nebolestivá rezistence
• dobře ohraničená
• symptomy dle lokalizace
• u některých velkých tumorů může vzniknouthypokalcemie, způsobená produkcí inzulin-like růstového faktoru
Makroskopicky
• dobře ohraničený až opouzdřený
• 1-25 cm (průměr 5-8 cm)
• multinodulární, bělavý, tužší
• hemoragie, myxoidní prosak
• cystické změny vzácně, většinouu dlouhotrvajících tumorů
• nekrózy u lokálně agresivních či maligníchtumory
Mikroskopicky
• kombinace hyper a hypocelulárních partií
• kolagen
• větvené cévy, perivaskulární hyalinizace
• blandní, většinou vřetenité buňky s minimemcytoplazmy
• mitózy ojedinělé (do 3/10 HPF)
• maligní varianta
• dediferenciace
Imunofenotyp
• CD 34
• CD 99
• 20-30 % EMA, Bcl 2, aktin
• ojediněle S100, desmin, CK
Prognóza
• většinou benigní
• 10-15 % se chová agresivně
• není možné podle morfologie odhadnoutbudoucí chování tumoru
• doporučuje se dlouhodobé sledování
Děkujeme za pozornost