Upload
nemocnice-na-bulovce
View
196
Download
8
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Obsahem prezentace je 10 bioptických případů, které byly diagnostikovány na oddělení patologie Nemocnice Na Bulovce. Případy byly demonstrovány na XVII. sklíčkovém semináři 28.11.2014. Prezentace je určena především patologům, event. lékařům jiných oborů a studentům medicíny.
Citation preview
XVII. sklíčkový seminář patologie NNB23.11.2014 – případy 1-5
Případ 1
Bio č. 7031/13
• žena 71 let
• stav po resekci střeva pro karcinom 2012
• 2 ložiska v pravé plíci, suspekce na metastázy
• provedena klínovitá resekce obou ložisek
• zaslán materiál na peroperační biopsii
• hodnoceno jako benigní, blíže neurčenýproces s osifikací
Diferenciální diagnóza
• nodulární amyloidom
• primární pulmonální lymfom s produkcíamyloidu
Primární pulmonální lymfom s produkcí amyloidu
• velmi vzácné nálezy
• low grade lymfomy, myelom
• produkce amyloidu může zastřítlymfoproliferativní proces
Nodulární amyloidom
• nodulární nenádorová ložiska, obsahujícídepozita amyloidu s lymfoplazmocytárnímzánětlivým infiltrátem
• výskyt u starých lidí, často bilaterálnímnohočetná ložiska
• příčina není zcela jasná, mohou souviset s preexistujícím chronickým zánětlivým čiautoimunitním procesem
Posuzované histologické znaky
• ohraničení
• šíření podél lymfatik
• infiltrace pleury, stěny bronchů a cév
• lymfoepiteliální léze, lymfatické folikly
• granulomatózní reakce
• charakter plazmocytárního infiltrátu
• cytologický vzhled lymfocytů, Dutcherovatělíska
Použití imunohistochemie
• CD 20
• CD 79 alfa
• CD 3
• kappa
• lambda
• CD 5
• CD 10
• CD 138
CD 3
CD 20
CD 138
CK AE1/3
lambda
kappa
Lymfom z buněk marginální zóny(tzv.MALT) s extenzivní
plazmocytární diferenciací a excesivní produkcí amyloidu
Případ 2
Bio č. 8200/13
• Žena, 84 let
• VII/2013 core biopsie z rozhraní zevních kvadrantů levé mammy: G2 invazivní karcinom NST (duktální)
• Imunohistochemie: ER, PR-100% positivity
Ki67-10% positivity
Her2- st.0
• VII/2013 amputát levé mammy se dvěma tumory na rozhraní zevních kvadrantů 10x13x12mm a 24x20x28mm. Extirpace SLN a 2 LN axily.
CK AE1/3
vimentin
S 100
aktin
p63
Ki-67
Imunohistochemie
pozitivní
• CK AE1/3, EMA v epitelové komponentě
• P63 fokálně v obou komponentách
• Vimentin silně v mezenchymální komponentě
• S100, aktin fokálně v mezenchymální komponentě
• Ki67 do 50%
negativní
• ER, PR, Her2/neu
• desmin
Metaplastický karcinom s mezenchymální (kostní)
diferenciací
Metaplastický karcinom
• Tumor s dlaždicobuněčnou a/nebo mezenchymální diferenciací nádorového epitelu (vřetenobuněčná, chondroidní, kostní, rhabdomyoidní diferenciace)
• Tumor může být tvořený celý pouze metaplastickými strukturami nebo se jedná o smíšený tumor tvořený karcinomem a metaplastickou komponentou
Metaplastický karcinom
• 0,2-5% všech invazivních karcinomů mammy
• 1% tumory s mezenchymální metaplazií
• Klinický obraz i věková distribuce- obdobné jako jiné ER-neg. invazivní karcinomy NST
• Makroskopicky nádory dobře ohraničené i s nepravidelnými okraji
• Relativně velké tumory ( průměrně 3.9cm i větší než 10 cm)
Metaplastický karcinom
• Low-grade adenoskvamózní karcinom
• Fibromatosis-like metaplastický karcinom
• Skvamózní karcinom
• Vřetenobuněčný karcinom
• Karcinom s mezenchymální diferenciací:
chondroidní diferenciace
kostní diferenciace
jiné typy mezenchymální diferenciace
• Myoepiteliální karcinom
• 8570/3
• 8572/3
• 8070/3
• 8032/3
• 8571/3
• 8571/3
• 8575/3
• 8982/3
Metaplastický karcinom s mezenchymální diferenciací
• Mezenchymální komponenta: chondroidní, kostní, rabdoidní, neurogliální diferenciace
• Dobře diferencovaný tumor s minimem atypií až high grade maligní sarkom
• Karcinomová komponenta: tubuly až solidní formace, ložiska skvamózní diferenciace
• ! Extenzivní sampling, imunohistochemicky exprese epiteliálních markerů (vysokomolekulární CK, p63)
• „matrix produkující karcinom“-podskupina metaplastického karcinomu s ostrým přechodem mezi oběma komponentami tumoru, nejčastěji chondroidní diferenciace
Imunohistochemie
Negativita
ER, PR, Her2 v90%
CD 34
BCl2
Pozitivita
Cytokeratiny variabilně:
34betaE12, CK5/6, CK 14, CKAE1/3
P63 v 90%
EGFR
Prognóza
• Metastázy do LN méně časté než u klasických invazivních karcinomů NST
• Vzdálené metastázy i přes absenci metastaz do LN, nejčastěji plíce, mozek
• Horší odpověď na adjuvantní chemoterapii
• Horší prognóza než jiné triple neg. karcinomy prsu
• Prognosticky příznivé typy: low grade adenoskvamózní a fibromatosis-like karcinomy
Případ 3
Bio č.9698/12
• Žena 19 let
• Asi 7 let rezistence mediální plochy pravého stehna (po úraze?), poslední 2 roky zvětšení a bolestivost
• Odeslána na ortopedii NNB k probatorní excizi
• Provedena probatorní excize a následně široká resekce tumoru
Resekát:
• Měkké tkáně 13x9x8 cm (musculus vastusfemoralis l.sin) s pruhem kůže a podkožím
• Na řezu ve svalovině nádorový uzel 9x5x4 cm
• Spodinu resekátu tvoří kostní lamela (usuracekortikalis)
CK AE1/3
EMA
CK 7
GFAP
bcl 2
Ki-67
Imunohistochemie
Pozitivní:
• CK AE 1/3
• EMA
• Vimentin
• CK 7
• GFAP
• Bcl 2
• Ki-67: cca 5%
Negativní:
• Aktin, desmin
• S-100
• TTF, thyreoglobulin
• Calcitonin, chromogranin, synaptophysin
• CD-34
Diagnostický proces
• Probatorní excize: vřetenité a epiteloidní buňky, vysloveno podezření na synoviální sarkom. Molekulárně genetické vyšetření ve VFN –neúspěšná hybridizace.
• Resekát: v definitivním materiálu jsou přítomny i struktury, které se v synoviálním sarkomu nevyskytují, ani IHC není zcela typická. Molekulárně genetické vyšetření ve VFN –nesvědčí pro diagnózu synoviálního sarkomu.
Histologie
• Vřetenobuněčné struktury
• Epiteloidní struktury
• Stroma – fibromyxoidní, hyalinizované
• Světlé buňky
• Přítomnost mnohojaderných buněk osteoklast likevzhledu – ojediněle popsáno v literatuře
• Infiltrativní růst do kosti
• Mitózy ojediněle
• Bez nekrózy
Myoepiteliální karcinom měkkých tkání
Myoepiteliální karcinom
• Epiteloidní nebo vřetenité maligní buňky v chondromyxoidním či hyalinizovaném stromatu
• Multinodulární růst, invaze do okolních tkání• Může vzniknout v preexistujícím myoepiteliomu• Kriteria malignity nejsou stanovena jednoznačně
(mitózy při absenci atypií a infiltrativního růstu cca 7/10 HPF)
• IHC: silně EMA a CK, často S100, myogennímarkery a GFAP
• Může být rearrangement EWSR 1
Myoepiteliání tumory měkkých tkání
Morfologicky a imunohistochemicky podobné analogických tumorům slinných žlazŠiroké věkové rozpětí, nejvíce mladí dospělí a děti (20%), predilekční lokalizace - končetiny
• Benigní: myoepiteliom (většina)mixed tumor (20%)parachordom – v poslední WHO klasifikaci
samostatně není• Maligní: myoepiteliální karcinom
maligní mixed tumor
I benigní tumory mohou recidivovat (až 18%). Maligní varianty recidivují a metastazují ve 40-50% případů.
Diferenciální diagnóza
• Osifikující fibromyxoidní tumor (lem kosti, CK a EMA negativní)
• Extraskeletální myxoidní chondrosarkom (CK negativní)
Průběh onemocnění
• Indikována radioterapie, rozvoj postiradiačních změn kůže (tuhá kůže a podkoží omezující hybnost)
• Fraktura distálního femuru po pádu 3/2014, následná osteosyntéza a rehabilitace
• T.č. bez známek tumoru
Případ 4
Bio č. 5858/14
• žena 68 let
• r. 2000 G1 IDC pravé mammy (ablace, exenterace axily, CHT a hormonální terapie)
• nyní cystický útvar v kaudě pankreatu nejisté biologické povahy, z CT suspekce na tumor
• stav po probatorní excizi – z minimálního materiálu jednoznačný diagnostický závěr nemožný, doporučeno zopakování biopsie
• k bioptickému vyšetření následně dodán resekáttěla a kaudy pankreatu a makro normální slezina
• v pankreatu na řezu multicystický tumor 5x4x3 cm
• cysty velikosti od několika milimetrů do maximálně 1,5 cm
• tumor zčásti prokrvácený, některé cysty vyplněny krevními koaguly
• ohraničení tumoru vůči okolní tkáni pankreatu neostré
Provedená barvení
• CK AE 1/3, CK 8/18, EMA, inhibin, NSE –pozitivita výstelky cyst
• CEA, vimentin – výstelka cyst negativní
• LCA – pozitivita ojedinělých lymfocytů
• PAS*, PAS – D, mucin, Alciánová modř –výstelka cyst negativní (*falešná negativita PAS v důsledku zpracování materiálu)
CK 8/18
EMA
NSE
inhibin
Serózní makrocystický cystadenompankreatu
(serózní oligocystický cystadenom, serózní oligocystický a špatně ohraničený adenom)
Serózní cystické tumory pankreatu
• serózní mikrocystický cystadenom
• serózní makrocystický cystadenom
• solidní serózní adenom
• cystický tumor asociovaný s von Hippel-Lindauovou chorobou
• serózní cystadenokarcinom
všechny tyto jednotky tvořeny identickým buněčným typem – glycogen-rich blandníepitelovou buňkou
Serózní cystické tumory pankreatu
• vzácné tumory – nejčastější je mikrocystickýcystadenom (1 – 2 % všech tumorů exokrinního pankreatu), ostatní méně časté
• většina serózních cystických tumorů je benigní, cystadenokarcinom velmi vzácný (na rozdíl od mucinózních cystických tumorů)
• cystadenokarcinom diagnostikován na základě extrapankreatických metastáz, histologicky pouze minimální atypie
Serózní mikrocystický cystadenom
Serózní mikrocystický cystadenom
Serózní makrocystický cystadenom
• méně četné cysty (eventuálně unilokulární), velikost cyst 0,2 – 2,5 cm
• cysty vyplněny čirou či hnědavou tekutinou• neostré ohraničení tumoru vůči okolnímu
pankreatu, chybí centrální jizva
X serózní mikrocystický cystadenom - početnější a drobnější cysty (0,01 – 0,5 cm, maximálně 1,5 cm), obvykle centrální cípatá jizva, tumor ostře ohraničený
Serózní makrocystický cystadenom
• cysty lemovány jednou vrstvou uniformních kubických až oploštělých epitelií
• cytoplasma buněk světlá (glycogen–rich), fokálně může být eozinofilní až onkocytární
• drobná jádra blandního vzhledu, centrálně lokalizovaná, hyperchromní, kulatá či oválná
• jadérka nenápadná
• bez atypií či mitóz
Serózní makrocystický cystadenom
• stěna cyst tvořena fibrózní tkání
• atrofické změny a fibróza v okolní pankreatické tkáni
• v přilehlém pankreatu může být zastižena PanIN / endokrinní tumory pankreatu
• prognóza výborná
• naše pacientka měsíc po výkonu bez obtíží
Diferenciální diagnostika
jiné cystické tumory pankreatu
• serózní, mucinózní, solidní pseudopapilárnítumor, intraduktální papilární mucinóznítumor, cystadenom z acinárních buněk
duktální retenční cysty
pseudocysty
lymfangiom
Diferenciální diagnostika
lymfoepiteliální cysta, endometriální cysta, parazitické cysty
cystická metastáza dobře diferencovaného konvenčního světlobuněčného renálního karcinomu
v případě potřeby extenzivní samplingk zastižení charakteristického světlého epitelu
imunohistochemie a speciální barvení
Imunohistochemie a speciální barvení
• Pozitivní – CK AE 1/3, CK 8/18, EMA, inhibin, NSE, PAS, MUC 6
• Negativní – CEA, vimentin, chromogranin, synaptofyzin, PAS – D, mucin, Alciánová modř
Případ 5
Bio č.10084/13
• žena 64 let
• rok rostoucí rezistence měkkých tkání oblasti paty vpravo
• úbytek hmotnosti 10 kg
• silná kuřačka, pracuje ve výtopně
• rtg bez expanze do kosti
• provedena probatorní excize
Makroskopicky
vícečetné fragmentované částky jako kyretáž
CK AE1/3
EMA
CK 7
vimentin
Bcl 2
Ki-67
Bifazický synoviální sarkom
Další průběh
• probatorní excize
• následně CT hrudníku s několika ložisky v pravém plicním křídle a suspektní metastázou v játrech
• pro pokročilý lokální nález hrozící exulcerací i přes vzdálené metastázy indikována k amputaci v bérci s adjuvantní CHT
• k příjmu se nedostavila
Definice
• mezenchymální tumor, který vykazuje variabilní stupeň epiteliální diferenciace
• je charakterizován translokací t(X;18)(p11;q11), která vede k fúzi genu SS18-SSX
Charakteristika
• výskyt v každém věku (více než polovina pacientů jsou mladí dospělí)
• většina (70%) v hlubokých měkkých tkáních dolních a horních končetin v juxta-artikulární lokalizaci
Histologicky
• synoviální sarkom blíže neurčený, vřetenobuněčný a bifazický
• epiteliální komponentu tvoří buňky uspořádané v solidních hnízdech, pruzích a ve žlazkáchs přítomností epiteliálního hlenu
• vřetenité buňky většinou uniformní, relativně malé s malým množstvím cytoplazmy
• přítomnost hyalinizovaného kolagenu je variabilní
Imunohistochemie
• pozitivní: EMA, cytokeratiny(u monofazického může být fokální), CD 99, bcl2, TLE 1 (není specifický), vimentin
• negativní: CD 34, desmin, myogenin, caldesmon, WT-1, FLI-1
Diferenciální diagnóza
• bifazický: karcinom/adenokarcinom, resp.metastáza
• monofazický: široká škála sarkomů (fibrosarkom, MPNST, Ewing/PNET…)
Prognostické faktory
• stádium v době diagnózy
• velikost
• grade a stupeň diferenciace
• metastazuje do plic a kostí
• bývají rekurence, i pozdní (více než 10 let)
• nepříznivé faktory – vyšší věk, více než 10mitóz/10HPF, velikost nad 5cm