Fabio A. Espejo DA-4638

Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide

Introducción

Mielofibrosis con Metaplasia Mieloide

Esta imagen demuestra la presencia de glóbulos rojos de la lágrima (Dacriocitos) y un cuadro leucoeritroblastosis con la presencia de precursores nucleados y de células mieloides no maduras.

Desorden Clonico

Desorden mieloproliferativo crónico

Neoplasia de las células madres

✓

1

2

3

1

2

3 Hematopoyesis Extramedular

Fibrosis Medular

Anemia

4

5

6

Leucoeritroblastosis

Dacriocitos

Hepatoesplenomegalia

Fisiopatología

TGF-β PDGF

IL-1 EGF

bFGFFibroblastos y proliferación extramedular de la matriz

La MMM no es una enfermedad muy común.

Frecuencia

No hay ningunos datos internacionales para la MMM.

Internacional

Incremento anual de un 0.5-1.5 casos por cada 100.000 habitantes.

USA

21

Sexo

Raza

Edad

Judíos Askenazi

Hombre & mujer

50 anos

Síntomas presentes

Caracteristicas clinicas

1 Fatiga, cefalea, debilidad, disnea, palpitaciones.

Anemia

Disconformidad en el cuadrante superior izquierdo o dolor en hombro izquierdo.

Esplenomegalia

3

Perdida de peso, sudoración nocturna y fiebre leve

Estado hipermetabolico25% de los pacientes son asintomaticos, el diagnóstico es hecho por el resultado de una esplenomegalia o un conteo de las células rojas.

2

4

Hematopoyesis Extramedular

5Resultado del creciente flujo espleno-portal.

Hipertencion portal

Hemorragias

2

25% def. Plaquetaria y factor V adquirido, CID, Varices esofagicas y ulceras pepticas.

Puede causar síntomas dependiendo del órgano. Ascitis, hematuria, derrames

Examen físico

Esplenomegalia 90% de los pctes, y con masa palpable 35%

Palidez 60%

Hepatomegalia 60-70%

Otros Hallazgos:

• Equimosis 20%

• Linfadenitos 10-20%

• Hipertensión portal 10-20%

• Gota 6%

✓

✓

✓

✓

1

2

3

4

Citogenética

• Cromosoma philadelphia no esta presente.

• Perdida parcial o completa del cromosoma del grupo C.

• Cromosomas 5 y 7

Estudios de laboratorios

Anemia

CBC

Morfología

Estudios de Imágenes

MRI

TAC/Ultra sonido

Estudios Citogenéticos

Anormalidades cromosómicas

40%

Trisomía parcial

Biopsia Medular

Hipercelularidad con

megacariocitos crecientes

Celularidad hematopoyética

desigual

Fibrosis reticular

Bone marrow biopsy from a patient with agnogenic myeloid metaplasia. This image shows extensive fibrosis.

Reticulin stain on a bone marrow biopsy from a patient with agnogenic myeloid metaplasia. This image shows extensive fibrosis

Leucemia de células pilosas.

Leucemia mielocítica crónica

Diagnóstico diferencial

Histoplasmosis

Síndrome mielodisplasico

Policitemia vera

Trombocitosis esencial

Tuberculosis

Anemia y trombocitopenia severa requieren de transfusion.

Terapia

3Se utiliza para , mejorar los síntomas de la anemia severa y disminuir los requisitos de transfusión.

Andrógenos y corticoesteroides

Terapia citoreductora para el control de los leucocitos, trombocitos y/o organomegalia.• Agente hydroxyurea• Otros agentes: interferon, cladribine, busulfran.

Quimioterapia

1

Se utiliza para disminuir los síntomas de hematopoyesis extramedular.

Radioterapia

2

4Esta reservado para pacientes con un indicador de (1) dolor intenso del bazo (2) requerimiento excesivo de transfusion (3) severa trombocitopenia (4) hipertensión portal

Esplenectomía

5

Cirugía vascular con desviación del sistema portal

Complicaciones

• 3.5 – 5.5 Años • Menos del 20% no viven 10 años • Causa de muertes: Infecciones. Hemorragias, fallo cardiaco, mortalidad postesplenica y ocacionalmente un

desarrollo de un mielosarcoma.

• Hipertensión portal• Infarto esplénico• Osteosclerosis• Enfermedad de la gota• Infecciones

Pronóstico

Gracias!