ATRESIA DE VIAS ATRESIA DE VIAS BILIARESBILIARES

DRA JUDITH CASTRO ALVAREZDRA JUDITH CASTRO ALVAREZ

DEFINICIONDEFINICION

SE CARACTERIZA POR FALTA DE LIBRE SE CARACTERIZA POR FALTA DE LIBRE TRANSITO EN LOS CONDUCTOS TRANSITO EN LOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOSEXTRAHEPATICOS

PROCESO INFLAMATORIO DESTRUCTIVO PROCESO INFLAMATORIO DESTRUCTIVO IDIOPÁTICO QUE AFECTA A LOS CONDUCTOS IDIOPÁTICO QUE AFECTA A LOS CONDUCTOS BILIARES INTRAHEPÁTICOSY BILIARES INTRAHEPÁTICOSY EXTRAHEPATICOSEXTRAHEPATICOS

ORIGINAORIGINA

Ictericia neonatal obstructiva extrahepáticaIctericia neonatal obstructiva extrahepática

Causa más frecuente de trasplante hepático Causa más frecuente de trasplante hepático pediátrico de forma aislada pediátrico de forma aislada

TIPOSTIPOS

CORREGIBLE: DESPEJADOS CORREGIBLE: DESPEJADOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS CONDUCTOS EXTRAHEPATICOS PORCION PROXIMAL Y OCLUIDOS LOS PORCION PROXIMAL Y OCLUIDOS LOS DISTALESDISTALES

NO CORREGIBLE: OCLUSION PORCION NO CORREGIBLE: OCLUSION PORCION PROXIMALPROXIMAL

FRECUENCIAFRECUENCIA

1:15 000 NEONATOS VIVOS1:15 000 NEONATOS VIVOS

PREDOMINA : FEMENINOPREDOMINA : FEMENINO

FACTORES RIESGOFACTORES RIESGO

Pretérmino Pretérmino

Bajo peso al nacimientoBajo peso al nacimiento

Fenómenos autoinmunesFenómenos autoinmunes

Asociación con antígenos de histocompatibilidad Asociación con antígenos de histocompatibilidad (HLA B12 HLA28 -35 (HLA B12 HLA28 -35

CAUSASCAUSASICTERICIAICTERICIA

DEFECTOS METABOLICOS:DEFECTOS METABOLICOS:

DEFICIENCIA DE ALFA 1 TRIPSINADEFICIENCIA DE ALFA 1 TRIPSINA

GALACTOSEMIAGALACTOSEMIA

FRUCTOSEMIAFRUCTOSEMIA

TIROSEMIATIROSEMIA

FIBROSIS QUISTICAFIBROSIS QUISTICA

INFECCIONESINFECCIONES

CITOMEGALOVIRUSCITOMEGALOVIRUS VIRUS DE LA RUBEOLAVIRUS DE LA RUBEOLA VIRUS DEL HERPESVIRUS DEL HERPES VIRUS COXACKIE BVIRUS COXACKIE B

DEFECTOS ANATOMICOSDEFECTOS ANATOMICOS

ATRESIA DE VIAS BILIARESATRESIA DE VIAS BILIARES

QUISTE COLEDOCOQUISTE COLEDOCO

PERFORACION DE CONDUCTOS PERFORACION DE CONDUCTOS BILIARESBILIARES

HIPOPLASIA BILIARHIPOPLASIA BILIAR

DIVERSOSDIVERSOS

ENFERMEDAD HEMOLITICAENFERMEDAD HEMOLITICA SEPSISSEPSIS HIPERALIMENTACION INTRAVENOSAHIPERALIMENTACION INTRAVENOSA ESTENOSIS PILORICAESTENOSIS PILORICA ATRESIA INTESTINALATRESIA INTESTINAL HIPOTIROIDISMOHIPOTIROIDISMO

SOSPECHASOSPECHA

Ictericia persistente más allá de las 2 semanas Ictericia persistente más allá de las 2 semanas de vidade vida

Acolia Acolia

Coluria Coluria

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

Ictericia prolongada, más allá de las 2-3 Ictericia prolongada, más allá de las 2-3 semanas de nacimiento, a expensas de BDsemanas de nacimiento, a expensas de BD

2. Hepatomegalia moderada.2. Hepatomegalia moderada.

3. Incremento de GGT tres veces por encima 3. Incremento de GGT tres veces por encima de su valor de referencia.de su valor de referencia.

CONTINUA…….CONTINUA…….

ESPLENOMEGALIAESPLENOMEGALIA

ANEMIAANEMIA

DESNUTRICIONDESNUTRICION

RETARDO CRECIMIENTORETARDO CRECIMIENTO

HEMORRAGIA INTRACRANEALHEMORRAGIA INTRACRANEAL

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

LESION : CONDUCTILLOS BILIARESLESION : CONDUCTILLOS BILIARES

PRBAS DE FUNCIONAMIENTO PRBAS DE FUNCIONAMIENTO HEPATICOHEPATICO

COLANGIOGRAFIA COLANGIOGRAFIA

DIAGNOSTICO BIOPSIADIAGNOSTICO BIOPSIA

Proliferación ductalProliferación ductal

Infiltrado polimorfonuclearInfiltrado polimorfonuclear

Colestasis intrahepatocitaria Colestasis intrahepatocitaria

LABORATORIOLABORATORIO

PFH: BD>2MGDL 0 >15% BTPFH: BD>2MGDL 0 >15% BT TGO Y TGP AUMENTADASTGO Y TGP AUMENTADAS FA AUMENTADAFA AUMENTADA ALTERACION TIEMPOS COAGULACIONALTERACION TIEMPOS COAGULACION ELEVACION ALFA FETO PROTEINAELEVACION ALFA FETO PROTEINA DISMINUCION DE ALBUMINADISMINUCION DE ALBUMINA

ULTRASONIDOULTRASONIDO

Cono de fibrosis en forma tubular o de Cono de fibrosis en forma tubular o de triángulotriángulo

Aumento de ecogenicidad, en la bifurcación Aumento de ecogenicidad, en la bifurcación de la vena porta. de la vena porta.

TRATAMIENTO QUIRURGICOTRATAMIENTO QUIRURGICO

TECNICA KASAITECNICA KASAI

PORTOENTEROSTOMIA HEPATICAPORTOENTEROSTOMIA HEPATICA

ANTES DE LOS 2 MESES EDADANTES DE LOS 2 MESES EDAD

TRATAMIENTO MEDICO TRATAMIENTO MEDICO PREOPERATORIOPREOPERATORIO

AYUNOAYUNO LIQUIDOS PARENTERALESLIQUIDOS PARENTERALES VITAMINA K 1=2MGKGDVITAMINA K 1=2MGKGD INTESTINO PREPARACION: INTESTINO PREPARACION:

KANAMICINA 50 MG CADA 8 HORAS 36 KANAMICINA 50 MG CADA 8 HORAS 36 HORAS ANTES DE LA CIRUGIAHORAS ANTES DE LA CIRUGIA

ENEMAS SALINOSENEMAS SALINOS

TRATAMIENTO TRATAMIENTO POSOPERATORIOPOSOPERATORIO

AYUNO POR 5=6 DIASAYUNO POR 5=6 DIAS SOLUCIONES PARENTERALESSOLUCIONES PARENTERALES MEDICAMENTOS:MEDICAMENTOS: VITAMINA E, DVITAMINA E, D AMIKACINA 2=4MGKGDX 1=2 SEMAMIKACINA 2=4MGKGDX 1=2 SEM CEFALOSPORINAS 50=80MGKGD X1=2 MESESCEFALOSPORINAS 50=80MGKGD X1=2 MESES PREDINOSOLONA 10MG CDA 12 HORA IV X 4 PREDINOSOLONA 10MG CDA 12 HORA IV X 4

DIASDIAS ACIDO URSODESOXICOLICO 20=40MGKGD ACIDO URSODESOXICOLICO 20=40MGKGD

CADA 6 HORASCADA 6 HORAS

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

COLANGITIS 40=60%COLANGITIS 40=60%

FACTORES PREDISPONENTESFACTORES PREDISPONENTES INFECCIONESINFECCIONES TRASLOCACION BACTERIANATRASLOCACION BACTERIANA

INICIO: 2 A 18 MESES EDADINICIO: 2 A 18 MESES EDAD

CUADRO CLINICO COLANGITISCUADRO CLINICO COLANGITIS

FIEBREFIEBRE

DISMINUCION CUALI Y CUANTITATIVA DISMINUCION CUALI Y CUANTITATIVA DE BILISDE BILIS

INCREMENTO DE LAS BILISINCREMENTO DE LAS BILIS

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO

LEUCOCITOSIS PREDOMINIO PMNLEUCOCITOSIS PREDOMINIO PMN

AUMENTO DE LA PROTEINA C AUMENTO DE LA PROTEINA C REACTIVAREACTIVA

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

ANTIBIOTICOSANTIBIOTICOS

CORTICOESTEROIDES X 10 DIASCORTICOESTEROIDES X 10 DIAS

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

HIPERTENSION PORTAL 34=76%HIPERTENSION PORTAL 34=76%

INICIO 1 A 2 AÑOS DE EDADINICIO 1 A 2 AÑOS DE EDAD

TRATAMIENTO: TRATAMIENTO:

ESPIRONOLACTONAESPIRONOLACTONA

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

VARICES ESOFAGICAS 20=60%VARICES ESOFAGICAS 20=60%

INICIO: 2 AÑOS DE EDADINICIO: 2 AÑOS DE EDAD

TRATAMIENTO : ENDOSCLEROSISTRATAMIENTO : ENDOSCLEROSIS

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

INSUFICIENCIA HEPATICA CRONICAINSUFICIENCIA HEPATICA CRONICA

INICIO: 2 AÑOS DE EDADINICIO: 2 AÑOS DE EDAD

TRATAMIENTO: TRANSPLANTE TRATAMIENTO: TRANSPLANTE HIGADOHIGADO

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

ASCITISASCITIS RETARDO EN EL CRECIMIENTORETARDO EN EL CRECIMIENTO DEFICIENCIA DE VITAMINAS DEFICIENCIA DE VITAMINAS

LIPOSOLUBLESLIPOSOLUBLES