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Clinica Ipertensione Polmonare Arteriosa-PAH CLINICAL

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CLINICA IPERTENSIONE POLMONARE ARTERIOSA

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  • 1. Ipertensione Arteriosa Polmonare: clinica. Dr. D.Libertucci Dr. P.Solidoro S.C. Pneumologia Dip. Cardiovascolare e Toracico Direttore Dr. S.Baldi A.O.U. Molinette Torino-Italy
  • 2.
      • Si definisce ipertensione polmonare (PH) il riscontro mediante cateterismo di un aumento della pressione media in arteria polmonare (PAP) a riposo.
    • Ipertensione polmonare: PAPmedia 25 mmHg
    Definizione
  • 3. Pulmonary Hypertension (PH) is a haemodynamic and pathophysiological condition. PH can be found in multiple clinical conditions ESC/ERS Guidelines Eur Hearth J, 2009 Pertanto, losservazione di una ipertensione polmonare comporta la ricerca della malattia che lha determinata. Ricordiamo Nel corso della malattia il rimodellamento del circolo polmonare causa un progressivo aumento delle resistenze ed il ventricolo destro deve generare pressioni pi elevate per mantenere la portata cardiaca. Il ventricolo destro per la sua struttura anatomica si adatta con difficolt all'aumento del post-carico e va incontro a dilatazione e ad un deterioramento della funzione sistolica con una rapida evoluzione verso il quadro di una severa insufficienza cardiaca
  • 4. I pazienti con ipertensione arteriosa polmonare presentano di sovente sintomi aspecifici per cui la diagnosi precoce della malattia risulta estremamente difficile . In ragione di quanto enunciato in precedenza, la dispnea il sintomo di pi comune riscontro ed quello che solitamente porta il paziente dal medico. Anamnesi 1. Il sospetto Dispnea, astenia, tosse secca, episodi sincopali od anginosi. Gli ultimi due sintomi sono legati ad una compromissione emodinamica maggiore manifestandosi, quindi, pi tardivamente. La clinica
  • 5. Esame obiettivo E importante sottolineare che tipicamente questi pazienti, anche in presenza di sintomi importanti, possono presentare una clinica molto poco eloquente. Auscultazione i possibili reperti sono : sdoppiamento fisso con aumento di intensit della componente polmonare del II tono (che pu avere un corrispettivo palpatorio), soffio olosistolico al mesocardio da rigurgito tric (secondario alla dilatazione dellannulus ed alla distorsione dellapparato sottovalvolare) ma anche soffio protosistolico da eiezione polmonare e soffio protodiastolico da IP (secondaria alla dilatazione della radice dellarteria polmonare Ispezione Lesame obiettivo generale permette di documentare la presenza di estremit fredde e, pi raramente di cianosi (che si aggrava con lo sforzo). Palpazione Segni palpatori di dilatazione e/o ipertrofia del ventricolo destro (impulso ventricolare destro palpabile in corrispondenza della regione parasternale sinistra a livello della linea marginosternale
  • 6. 2. La ricerca ECG il tracciato elettrocardiografico documenter limpegno funzionale delle sezioni destre del cuore: deviazione assiale destra. Segni di ipertrofia ventricolare destra. La radiografia del torace porr in evidenza una dilatazione dellatrio, e del ventricolo destro e dell'arteria polmonare ispilaterale Dilatazione di atrio, ventricolo dx ed arteria polmonare con aspetto ad albero potato della vascolarizzazione periferica
  • 7. Ecografia bidimensionale e studio Doppler i dati iconografici sono costituiti dalla dilatazione dellatrio, del ventricolo destro e dellarteria polmonare principale. Rilievo di una pressione sistolica in arteria polmonare pari a 40 mm/Hg, che corrisponde ad una velocit di rigurgito tricuspidalico pari a 3 m/s Gli elementi da valutare nel corso di un esame ecocardiografico sono rappresentati da: dimensioni del ventricolo destro spessore e cinesi della parete libera del ventricolo destro dimensioni della cavita atriale destra dimensioni e collassabilit della vena cava inferiore pattern del flusso tricuspidale e in presenza di insufficienza valvolare la stima della pressione arteriosa sistolica polmonare studio della flussimetria polmonare (calcolo del tempo di accelerazione, pattern del flusso, calcolo della gittata sistolica VD, calcolo della pressione diastolica polmonare se presente insufficienza valvolare polmonare).
  • 8. Aumento della PAPS Aumento dimensioni del ventricolo destro Aumento dimensioni dellatrio destro Ventricolo sinistro di dimensioni normali o piccole Disfunzione ventricolare destra PH likely Tricuspid regurgitation velocity >3.4 m/s PA systolic pressure>50 mmHg, with/without additional echocardiographic variables suggestive of PH
  • 9. 3. Identificazione Patologie del cuore sinistro Gruppo 2 # Gli accertamenti strumentali di primo livello ( Rx torace, ECG, Eco-Doppler cardiaco) consentono di giungere ad una diagnosi di certezza Gabbay et al., Am J Resp Crit Care, 2007 Importante rammentare che le disfunzioni afferenti a tale gruppo costituiscano la noxa patogena di pi comune riscontro 4,2 78,7 9,7 0,6 6,8 Gruppo 1 Gruppo 2 Gruppo 3 Gruppo 4 Gruppo 5
  • 10. 3. Identificazione Prove di funzionalit respiratoria con determinazione volumi e DLCO Emogasanalisi arteriosa Eventuale polisonnografia TC ad alta risoluzione (HRTC) Le patologie polmonari ipossiemizzanti rappresentano altra causa comune di ipertensione arteriosa polmonare Patologie pneumologiche Gruppo 3
  • 11. # Scintigrafia perfusionale Patologia tromboembolica cronica (CTEPH) Gruppo 4
  • 12. Ipertensione Arteriosa Polmonare Gruppo 1 # Cateterismo destro Right heart catheterization is mandatory to establish a diagnosis of PAH and exclude other causes.
  • 13. Ipertensione Arteriosa Polmonare Gruppo 1 Una volta posta diagnosi di PAH fondamentale distinguere quale malattia sottende il quadro emodinamico patologico. Oltre alla storia clinica riferita dal paziente, saranno utili diversi accertamenti strumentali Malattie del connettivo (sclerodermia, LES): titolazione auto-anticorpi anti-centromero, anti-cardiolipina, dsDNA, anti-Ro, U3-RNP, B23, Th/To, e U1-RNP Ipertensione portale: studio ultrasonografico delladdome superiore Test HIV Malattia veno-occlusiva polmonare (POVD), Emangiomatosi capillare polmonare (PCH): TC polmonare ad alta risoluzione Schistosomiasi: indagini di laboratorio (sierologiche, microbiologiche)
  • 14. Grazie per lattenzione [email_address] Tel. 011-6336631

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