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opuscolo - ipertensione arteriosa polmonare - aipi

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  • Impariamo a conoscerla per conviverciIPER

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  • IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE

    Impariamo a conoscerlaper conviverci

  • IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONAREIMPARIAMO A CONOSCERLA PER CONVIVERCI

    Progetto editoriale a cura di Pisana FerrariPresidente Associazione AIPI Onlus

    Revisione scientifica a cura della D.ssa Alessandra Manes Centro di Diagnosi e Terapia dellIpertensione Arteriosa Polmonare, Istituto di Cardiologia,Policlinico S. Orsola-Malpighi, Universit di Bologna

    Progetto grafico GRAPHILLUS di Giacinta Notarbartolo di SciaraVia Carlo Matteucci, 4 - 20129 Milano - [email protected]

    Prima stampa dicembre 2007 Ristampa marzo 2011Tipolitografia ITALGRAFICA srl, Veveri Novara

    Realizzato con il contributo di Eli Lilly Italia SpA

  • Prefazione 5

    1. Evoluzione delle conoscenze scientifiche sullIpertensione Arteriosa Polmonare 8

    2. Le varie forme di Ipertensione Polmonare 112.1. Cause 112.2. Classe diagnostica 11

    3. LIpertensione Arteriosa Polmonare 143.1. IAP idiopatica 143.2. IAP familiare 143.3. IAP legata ad assunzione di farmaci anoressizzanti 153.4. IAP associata 15

    3.4.a. IAP associata a malattie del tessuto connettivo 153.4.b. IAP associata a cardiopatie congenite 163.4.c. IAP associata a ipertensione portale 163.4.d. IAP associata a HIV 163.4.e. Forme rare di IAP associata 17

    3.5. IAP persistente del neonato 173.6. IAP e malattia venocclusiva polmonare 17

    4. La funzione del cuore nella circolazione polmonare 18

    5. I sintomi e i segni clinici dellIpertensione Arteriosa Polmonare 205.1. Sintomi 205.2. Segni clinici 205.3. Prevenzione e screening 21

    6. La diagnosi di Ipertensione Polmonare 226.1. Elettrocardiogramma 226.2. Raggi X torace 226.3. Ecocardiogramma 23

    7. La definizione della classe diagnostica OMS 247.1. Prove di funzionalit respiratoria 247.2. Emogasanalisi 247.3. Scintigrafia polmonare 247.4. Angiografia polmonare e TC toracica 257.5. Eco con contrasto, eco-doppler e altre analisi 267.6. Cateterismo cardiaco 267.7. Test dei 6 minuti di cammino 287.8. Definizione della classe funzionale 28

    8. Le principali vie terapeutiche 308.1. Diuretici 308.2. Anticoagulanti 308.3. Digitale 318.4. Calcioantagonisti 318.5. Ossigenoterapia 328.6. Prostanoidi 34

    8.6.a. Epoprostanolo/Flolan 348.6.b. Treprostinil/Remodulin 368.6.c. Iloprost/Ventavis 388.6.d. Beraprost e prostanoidi per via orale 39

    8.7. Antagonisti recettoriali dellendotelina-1 39

    Indice

  • 8.7.a. Bosentan/Tracleer 418.7.b. Ambrisentan/Volibris 42

    8.8. Inibitori della fosfodiesterasi quinta 428.8.a. Sildenafil/Revatio 438.8.b. Tadalafil/Adcirca 44

    8.9. Terapie di combinazione 44

    9. La definizione della corretta via terapeutica 469.1. Misure generali 499.2. Riferimento a un centro specializzato 499.3. Definizione della linea terapeutica 509.4. Soluzioni chirurgiche 51

    10. Le soluzioni chirurgiche 5210.1. Settostomia atriale 5210.2. Trapianto di polmoni o cuore-polmoni 5310.3. Endoarterectomia polmonare 56

    11. I nuovi orientamenti della ricerca 5811.1. Terapie di combinazione 5811.2. Molecole in fase di studio 5811.3. Medicina rigenerativa 5911.4. Strumenti di somministrazione dei farmaci 5911.5. Trapianto 59

    12. Studi clinici e approvazione di nuovi farmaci 6012.1. Incentivi alla ricerca su farmaci per malattie rare 6012.2. Studi clinici o clinical trials 6012.3. Partecipazione dei pazienti agli studi clinici 62

    13. Il ruolo delle associazioni di pazienti 6413.1. Associazioni di pazienti con malattie rare 6513.2. Associazioni di pazienti con IAP 6613.3. AIPI e sue attivit 66

    14. Leggi a tutela dei pazienti con malattie rare e/o invalidanti 6814.1. Esenzione dal ticket 6814.2. Invalidit civile 6814.3. Handicap 6914.4. Assistenza domiciliare 69

    15. La malattia attraverso le testimonianze dei pazienti 70

    16. Conclusioni e consigli pratici 88

    Appendici: I. Tabelle di riepilogo 92II. Glossario e lista abbreviazioni 94III. Links e riferimenti bibliografici 96IV. I tuoi appuntamenti dal medico 98V. Vuoi parlare al tuo medico di... 99VI. Schema di assunzione dei farmaci 100VII. I tuoi numeri utili 101VIII. Le vostre note 102

  • Spossatezza, affanno e svenimenti sono alcuni dei sintomi di unamalattia rara e poco conosciuta della circolazione polmonare notacome Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP). Nelle personecolpite le alterazioni strutturali dei vasi sanguigni dei polmonicreano unaumentata resistenza al flusso del sangue pompatodal cuore. Questo determina un progressivo affaticamento per ilventricolo destro che pu culminare nello scompenso cardiaco.LIAP pu comparire isolatamente (forma idiopatica o primaria)oppure pu essere associata ad altre patologie come ad esempiocardiopatie congenite, malattie del tessuto connettivo, HIV eipertensione portale.

    Fino a pochi anni fa le risorse terapeutiche erano poche e nei casipi avanzati si ricorreva al trapianto dei polmoni o cuore-polmoni.Negli ultimi anni sono stati fatti notevoli progressi e le nuovemodalit di trattamento medico consentono di migliorare laqualit di vita dei pazienti e di ridurre il ricorso alla chirurgia. Sonoinoltre in corso ricerche volte alla scoperta di strategie terapeu-tiche innovative che potranno ulteriormente migliorare le prospettivedei pazienti.

    Nonostante questi progressi i problemi con cui si devono con-frontare i pazienti sono ancora molti. Infatti lIAP tuttora poco cono-sciuta sia dai medici sia dalla popolazione generale. Questo portada un lato a difficolt e ritardi nella diagnosi e dallaltro al fattoche i pazienti molte volte si rivolgono al medico quando la malattia gi in fase avanzata. Sono inoltre relativamente pochi i centrimedici con le competenze e lesperienza necessarie per garantireai pazienti la disponibilit e lassistenza relativi ai vari trattamentimedici, alcuni dei quali sono complessi e di difficile gestione. Spessosono necessari lunghi viaggi per raggiungere i centri medici, con tuttele difficolt del caso, soprattutto visto che la malattia richiedecontrolli periodici. Altri problemi riguardano le procedure ammini-strative per ottenere i farmaci e il riconoscimento di eventuali esen-zioni dal ticket, invalidit ecc. Infine i pazienti sono pochi - in Italia

    Prefazione

    5

  • si stima siano poche migliaia - e sparsi sul territorio: di conseguenzamancano occasioni di incontro e confronto per condividere espe-rienze e problemi.

    LAIPI, Associazione Ipertensione Polmonare Italiana, unorganiz-zazione non lucrativa di utilit sociale (Onlus) costituita nel 2001da un gruppo di pazienti affetti da IAP in cura presso il Centrodi Diagnosi e Terapia dellIpertensione Arteriosa Polmonaredel Policlinico S. Orsola-Malpighi di Bologna. Lassociazione si pre-figge di migliorare il benessere dei pazienti e dei loro familiari attra-verso forme di supporto personale, organizzativo ed economico.AIPI offre ai suoi soci informazioni e assistenza su questioni pra-tiche inerenti la malattia, occasioni di incontro e di socializza-zione, supporto psicologico e aiuto economico.

    La diffusione di informazioni, prevalentemente attraverso il notiziarioAIPInews, rientra nellottica di fornire ai pazienti gli strumenti perun maggiore coinvolgimento nella gestione della propria malattia- il cosiddetto empowerment - al fine di costruire con il propriomedico una sorta di alleanza terapeutica e, in generale, farmeglio valere i propri diritti. Questa pubblicazione nata dal desi-derio di raccogliere il materiale pubblicato nel corso degli anni, rie-laborato intorno ai temi ritenuti di principale interesse, per offrireagli associati un manuale pratico e di facile lettura. Da quandoil manuale uscito la prima volta, nel 2007, vi sono state alcuneimportanti novit sia nel campo dellapprovazione di nuovi farmacie sviluppi nella ricerca, sia per quanto riguarda laggiornamento dellelinee guida europee sullIAP. Dovendo rivedere una parte dei testi,abbiamo colto loccasione per integrare alcuni capitoli come adesempio quello sullevoluzione storica delle conoscenze sullamalattia e la sezione sulle forme di IAP cosidette associate. statariveduta anche la numerazione allinterno dei capitoli per renderepi agevole la lettura. Infine abbiamo sostituito la maggior partedelle storie dei pazienti per dare la parola anche a coloro che nonne avevano ancora avuto lopportunit.

    6

  • I primi capitoli di questo manuale trattano gli aspetti pi prettamentescientifici della malattia e descrivono i sintomi, gli strumenti diagno-stici, le terapie mediche e le soluzioni chirurgiche attualmente in usoe i filoni di indagine pi promettenti per la ricerca scientifica neglianni a venire. Nella seconda parte del volume laccento posto sugliaspetti pratici della malattia, con la descrizione delle varie previdenzee del ruolo di supporto svolto dalle associazioni. Il vissuto della malattia raccontato direttamente dai pazienti, attraverso alcune biografieselezionate tra le tante pubblicate negli ultimi anni sul nostro noti-ziario. Queste storie contribuiscono anche a rendere pi concreti ivari temi medici trattati e sono fonte di utili insegnamenti su comeaffrontare la malattia e tutto ci che comporta in termini di disagie difficolt. Le conclusioni riassumono i principali argomenti trattatie contengono alcuni consigli pratici per i pazienti. Nellappendice unatabella di riepilogo, il glossario dei termini medici e una lista di linkspotranno facilitare la comprensione dei testi e permettere eventualiapprofondimenti, mentre le schede da completare potranno servireda spunto ai nostri pazienti per una migliore integrazione dellamalattia nella vita di tutti i giorni.

    Una pubblicazione come questa non pu certamente coprire ognisingolo aspetto di una malattia cos comp

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