Click here to load reader

Ipertensione Arteriosa Polmonare: Classificazione iter ... · PDF fileIpertensione Arteriosa Polmonare: Classificazione iter diagnostico e terapia. Roberto Poscia Centro Ipertensione

  • View
    214

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Ipertensione Arteriosa Polmonare: Classificazione iter ... · PDF fileIpertensione Arteriosa...

Ipertensione Arteriosa Polmonare:

Classificazione iter diagnostico e terapia.

Roberto Poscia Centro Ipertensione Polmonare

Dip.Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Universita di Roma La Sapienza

Direttore Prof Francesco Fedele [email protected]

PH mPAP PVR, Wood PVR, Dynes

Upper Limits 20 2 160

Borderline 21-24 2-3 160-240

Manifested > 24 >3 > 240

ESC Guidelines 2009

Ipertensione Polmonare Definizione emodinamica

Centro Ipertensione Polmonare Sapienza

Universit di Roma

1. Ipertensione Arteriosa Polmonare

Idiopatica

Ereditaria (BMPR-II ; ALK-1)

associata a :

Malattie del connettivo

Infezione HIV

Ipertensione portale

Anoressizzanti

Cardiopatie congenite

Schistosomiasi

- Anemia emolitica cronica

Ipertensione persistente neonato

1A. IAP + venule/capillari

3. IP secondaria a

pneumopatie/ipossiemia

BPCO

Interstiziopatie

Apnee notturne

Esposizione cronica altitudine

Alterazioni dello sviluppo

2. IP secondaria a cardiopatie sin

Sistolica/Diastolica

Valvulopatie

4. IP cronica tromboembolica

Ostruzione prossimale

Ostruzione distale

Embolia non trombotica

5. Miscellanea

Classificazione Ipertensione Polmonare

3 Revisione 2008 Dana Point

Malattie Ematologiche, Vasculiti,

Sarcoidosi, Tesaurismosi (Gaucher)

IPERTENSIONE POLMONARE

classificazione emodinamica

ART POLM ATRIO SIN

ARTERIE VENE CAPILLARI

16 mmHg 8 mmHg Normale

IP precapillare 26 mmHg 8 mmHg

IP postcapillare 26 mmHg 18 mmHg

Centro Ipertensione Polmonare Sapienza

Universit di Roma

Emodinamica nelle diverse forme

di Ipertensione Polmonare Precapillare

IAP BPCO INT IPCTE

n=44 n=141 n=32 n=12

Pad (mmHg) 11+6 8+4 8+5 10+5

Pap (mmHg) 62+21 31+6 34+9 54+14

RVP (WU) 24+11 5.5+2 8+5 21+9

IC (L/min/m2) 2.4+0.8 3.4+0.7 3+0.6 2.7+0.6

FE VD (%) 26+13 42+11 40+10 28+10

Vizza CD, Chest 1998

p=0.001 IAP e IPCTE vs BPCO e INT

Centro Ipertensione Polmonare Sapienza

Universit di Roma

Ipertrofia ed iperplasia tonaca media

Arteriola pre-acinari Arteriola intra-acinari

Ipertrofia ed iperplasia tonaca intima

Arteriola pre-acinari Arteriola intra-acinari

Modificazioni istologiche nellIAP

Arteriola normale

Trombosi in situ

Lesione plessiforme

Quando sospettare una ipertensione

arteriosa polmonare (IAP) ?

Soggetti con dispnea senza storia o evidenza

strumentale di cardiopatia sinistra o

pneumopatia

Pazienti a rischio (patologie associate a IAP)

Centro Ipertensione Polmonare Sapienza

Universit di Roma

Patologie associate ad una alta incidenza di IAP nelladulto

Popolazioni a rischio

- Malattie del Collageno (Sclerodermia, LES)

- Ipertensione Portale

- Infezione HIV

- Farmaci (anoressizzanti)

- Cardiopatie Congenite (DIA, DIV, Botallo)

non operate >2 aa

1-5%

0.5-0.8%

0.5-1%

0.006-0.01%

5-10%

Sottoporre indiscriminatamente tutti i pazienti ad

Ecocardiogramma non sembra una politica efficiente

Gali N, Chest 1998

Familiari pazienti con ipertensione polmonare

Lindicazione allecocardiogramma deve essere guidata

dalla clinica e da semplici esami strumentali

Quale strategia adottare ?

Comparsa o peggioramento di dispnea

Presenza di cianosi

Episodi lipotimici/sincope

Precordialgie

Segni obiettivi (II tono rinforzato o sdoppiato, turgore delle giugulari, epatomegalia, edemi)

ECG: P polmonare, prevalenza VD, turbe fase ripolarizzazione V1-V3

Rx Torace: dilatazione art.polm dex, ingrandimento ombra, cardiaca assenza di lesioni parenchimali

1/1999

10/2002

12/2003

Storia naturale delle modificazioni ECG

Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare

Segni indiretti

Dilatazione sezioni dx e art. polmonare

Tempo di accelerazione flusso polmonare

Stima della Pap

Doppler rigurgito tricuspidale (Paps)

Doppler rigurgito polmonare

Gradiente di pressione = 4 x V2

sistolica

media diastolica

Possibilit di sovrastima della

pressione per velocit di rigurgito

elevate. (piccoli errori nella

misura della velocit

corrispondono a importanti

variazioni nel calcolo della Paps)

Limiti

P=4xV2

Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare

Talvolta il segnale Doppler non

adeguato per una misura accurata

Miglioramento del segnale

Doppler con mezzo di contrasto

Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466

Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e

pressione polmonare media cruenta

25

Falsi

positivi

Falsi negativi

http://rheumatology.oupjournals.org/content/vol43/issue4/images/large/keh067f1.jpeg

Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare

Valutazione shunt

Forame ovale pervio

Cardiopatia Congenita (DIA, DIV.)

Diagnosi Differenziale

Esclusione patologie sezioni sinistre

Disf ventr sin ,Valvulopatie

Iter Diagnostico: diagnosi differenziale

Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG

Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare

Diagnosi Differenziale

Ipertensione

Polmonare sec.

Pneumpatie

Ipertensione

Polmonare Cronica

Tromboembolica Ipertensione

Arteriosa

Polmonare

Iter Diagnostico: diagnosi differenziale

Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG

Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare

Diagnosi Differenziale

Ipertensione

Polmonare sec.

Pneumpatie

Ipertensione

Polmonare Cronica

Tromboemolica Ipertensione

Arteriosa

Polmonare

Severit ipertensione polmonare in pazienti

candidati a Tx Polmonare per pneumopatia

3

12

3327

15

62,30

5

10

15

20

25

30

35

'10-15 15-20 20-25 25-30 30-35 35-40 >40

PAPm, mmHg

% p

azie

nti

n=374

Vizza CD, Chest 1998

Le prove di funzionalit

respiratoria possono essere utlili

nella diagnostica differenziale?

Ipertensione Arteriosa Polmonare: PFR

Riduzione del FVC, FEV1, TLC, del predetto nel 50% dei

pazienti

Deficit prevalentemente restrittivo

Pi marcata riduzione del DLCO

Diagnosi Differenziale:

IP sec. Pneumopatie vs IAP

Prove di funzionalit

respiratoria

TC

Alta risoluzione

Ipossiemia isolata e turbe

della diffusione possono

essere presenti sia nelle

IP Pneu che IAP

IP Pneu

Presenza di lesioni

parenchimali

IAP

Normale o aspetto

a vetro smerigliato:

sospetto di PVOD

IP Pneu

Deficit ventilatori

severi con Ipossiemia

Iter Diagnostico

Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG

Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare

Diagnosi Differenziale

Ipertensione

Polmonare sec.

Pneumpatie

Ipertensione

Polmonare Cronica

Tromboemolica Ipertensione

Arteriosa

Polmonare

Embolia polmonare

Risoluzione

ostruzione vasale

Completa

75-85%

Parziale

25-15%

Terapia anticoagulante

Fred HL, JAMA 1966

Dalen JE, NEJM 1969

Sutton GC, Br H J 1977

Fedullo PF, NEJM 2001

Pengo V, NEJM 2004

Ipertensione Polmonare

0.1-0.5-3,8%

Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCTE o CTEPH)

Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica

(IPCTE)

Am Resp Crit Care Med 2000

Prossimale Distale

lesioni plessiformi !!!!

Scintigrafia

Perfusionale

Diagnosi Differenziale:

IPCTE vs IAP

TC

Spirale

EP: difetti

segmentari multipli

IAP: normale o

difetti sfumati

EP: difetti riempimento

rami lobari e/o segmentari,

infarti polmonari

IAP: normale o

trombi stratificati

.

Segni TC di TEP Cronica

occlusione completa del lume con

riduzione del calibro del vaso

difetto di opacizz. eccentrico che forma

angoli ottusi con le pareti

difetto di riempimento circonferenziale

periferico con mdc al centro per

fenomeni di ricanalizzazione

Flap o lembi endoluminali o aspetto a

ragnatela per fenomeni di

ricanalizzazione

Arteria lobare inferiore

Diagnosi Differenziale: IPCTE vs IAP

Angiografia polmonare

IPCTE Normale IAP

Search related