Ipertensione Arteriosa Polmonare:
Classificazione iter diagnostico e terapia.
Roberto Poscia Centro Ipertensione Polmonare
Dip.Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Universita di Roma La Sapienza
Direttore Prof Francesco Fedele [email protected]
PH mPAP PVR, Wood PVR, Dynes
Upper Limits 20 2 160
Borderline 21-24 2-3 160-240
Manifested > 24 >3 > 240
ESC Guidelines 2009
Ipertensione Polmonare Definizione emodinamica
Centro Ipertensione Polmonare Sapienza
Universit di Roma
1. Ipertensione Arteriosa Polmonare
Idiopatica
Ereditaria (BMPR-II ; ALK-1)
associata a :
Malattie del connettivo
Infezione HIV
Ipertensione portale
Anoressizzanti
Cardiopatie congenite
Schistosomiasi
- Anemia emolitica cronica
Ipertensione persistente neonato
1A. IAP + venule/capillari
3. IP secondaria a
pneumopatie/ipossiemia
BPCO
Interstiziopatie
Apnee notturne
Esposizione cronica altitudine
Alterazioni dello sviluppo
2. IP secondaria a cardiopatie sin
Sistolica/Diastolica
Valvulopatie
4. IP cronica tromboembolica
Ostruzione prossimale
Ostruzione distale
Embolia non trombotica
5. Miscellanea
Classificazione Ipertensione Polmonare
3 Revisione 2008 Dana Point
Malattie Ematologiche, Vasculiti,
Sarcoidosi, Tesaurismosi (Gaucher)
IPERTENSIONE POLMONARE
classificazione emodinamica
ART POLM ATRIO SIN
ARTERIE VENE CAPILLARI
16 mmHg 8 mmHg Normale
IP precapillare 26 mmHg 8 mmHg
IP postcapillare 26 mmHg 18 mmHg
Centro Ipertensione Polmonare Sapienza
Universit di Roma
Emodinamica nelle diverse forme
di Ipertensione Polmonare Precapillare
IAP BPCO INT IPCTE
n=44 n=141 n=32 n=12
Pad (mmHg) 11+6 8+4 8+5 10+5
Pap (mmHg) 62+21 31+6 34+9 54+14
RVP (WU) 24+11 5.5+2 8+5 21+9
IC (L/min/m2) 2.4+0.8 3.4+0.7 3+0.6 2.7+0.6
FE VD (%) 26+13 42+11 40+10 28+10
Vizza CD, Chest 1998
p=0.001 IAP e IPCTE vs BPCO e INT
Centro Ipertensione Polmonare Sapienza
Universit di Roma
Ipertrofia ed iperplasia tonaca media
Arteriola pre-acinari Arteriola intra-acinari
Ipertrofia ed iperplasia tonaca intima
Arteriola pre-acinari Arteriola intra-acinari
Modificazioni istologiche nellIAP
Arteriola normale
Trombosi in situ
Lesione plessiforme
Quando sospettare una ipertensione
arteriosa polmonare (IAP) ?
Soggetti con dispnea senza storia o evidenza
strumentale di cardiopatia sinistra o
pneumopatia
Pazienti a rischio (patologie associate a IAP)
Centro Ipertensione Polmonare Sapienza
Universit di Roma
Patologie associate ad una alta incidenza di IAP nelladulto
Popolazioni a rischio
- Malattie del Collageno (Sclerodermia, LES)
- Ipertensione Portale
- Infezione HIV
- Farmaci (anoressizzanti)
- Cardiopatie Congenite (DIA, DIV, Botallo)
non operate >2 aa
1-5%
0.5-0.8%
0.5-1%
0.006-0.01%
5-10%
Sottoporre indiscriminatamente tutti i pazienti ad
Ecocardiogramma non sembra una politica efficiente
Gali N, Chest 1998
Familiari pazienti con ipertensione polmonare
Lindicazione allecocardiogramma deve essere guidata
dalla clinica e da semplici esami strumentali
Quale strategia adottare ?
Comparsa o peggioramento di dispnea
Presenza di cianosi
Episodi lipotimici/sincope
Precordialgie
Segni obiettivi (II tono rinforzato o sdoppiato, turgore delle giugulari, epatomegalia, edemi)
ECG: P polmonare, prevalenza VD, turbe fase ripolarizzazione V1-V3
Rx Torace: dilatazione art.polm dex, ingrandimento ombra, cardiaca assenza di lesioni parenchimali
1/1999
10/2002
12/2003
Storia naturale delle modificazioni ECG
Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare
Segni indiretti
Dilatazione sezioni dx e art. polmonare
Tempo di accelerazione flusso polmonare
Stima della Pap
Doppler rigurgito tricuspidale (Paps)
Doppler rigurgito polmonare
Gradiente di pressione = 4 x V2
sistolica
media diastolica
Possibilit di sovrastima della
pressione per velocit di rigurgito
elevate. (piccoli errori nella
misura della velocit
corrispondono a importanti
variazioni nel calcolo della Paps)
Limiti
P=4xV2
Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare
Talvolta il segnale Doppler non
adeguato per una misura accurata
Miglioramento del segnale
Doppler con mezzo di contrasto
Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466
Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e
pressione polmonare media cruenta
25
Falsi
positivi
Falsi negativi
http://rheumatology.oupjournals.org/content/vol43/issue4/images/large/keh067f1.jpeg
Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare
Valutazione shunt
Forame ovale pervio
Cardiopatia Congenita (DIA, DIV.)
Diagnosi Differenziale
Esclusione patologie sezioni sinistre
Disf ventr sin ,Valvulopatie
Iter Diagnostico: diagnosi differenziale
Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG
Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare
Diagnosi Differenziale
Ipertensione
Polmonare sec.
Pneumpatie
Ipertensione
Polmonare Cronica
Tromboembolica Ipertensione
Arteriosa
Polmonare
Iter Diagnostico: diagnosi differenziale
Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG
Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare
Diagnosi Differenziale
Ipertensione
Polmonare sec.
Pneumpatie
Ipertensione
Polmonare Cronica
Tromboemolica Ipertensione
Arteriosa
Polmonare
Severit ipertensione polmonare in pazienti
candidati a Tx Polmonare per pneumopatia
3
12
3327
15
62,30
5
10
15
20
25
30
35
'10-15 15-20 20-25 25-30 30-35 35-40 >40
PAPm, mmHg
% p
azie
nti
n=374
Vizza CD, Chest 1998
Le prove di funzionalit
respiratoria possono essere utlili
nella diagnostica differenziale?
Ipertensione Arteriosa Polmonare: PFR
Riduzione del FVC, FEV1, TLC, del predetto nel 50% dei
pazienti
Deficit prevalentemente restrittivo
Pi marcata riduzione del DLCO
Diagnosi Differenziale:
IP sec. Pneumopatie vs IAP
Prove di funzionalit
respiratoria
TC
Alta risoluzione
Ipossiemia isolata e turbe
della diffusione possono
essere presenti sia nelle
IP Pneu che IAP
IP Pneu
Presenza di lesioni
parenchimali
IAP
Normale o aspetto
a vetro smerigliato:
sospetto di PVOD
IP Pneu
Deficit ventilatori
severi con Ipossiemia
Iter Diagnostico
Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG
Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare
Diagnosi Differenziale
Ipertensione
Polmonare sec.
Pneumpatie
Ipertensione
Polmonare Cronica
Tromboemolica Ipertensione
Arteriosa
Polmonare
Embolia polmonare
Risoluzione
ostruzione vasale
Completa
75-85%
Parziale
25-15%
Terapia anticoagulante
Fred HL, JAMA 1966
Dalen JE, NEJM 1969
Sutton GC, Br H J 1977
Fedullo PF, NEJM 2001
Pengo V, NEJM 2004
Ipertensione Polmonare
0.1-0.5-3,8%
Ipertensione polmonare cronica tromboembolica (IPCTE o CTEPH)
Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica
(IPCTE)
Am Resp Crit Care Med 2000
Prossimale Distale
lesioni plessiformi !!!!
Scintigrafia
Perfusionale
Diagnosi Differenziale:
IPCTE vs IAP
TC
Spirale
EP: difetti
segmentari multipli
IAP: normale o
difetti sfumati
EP: difetti riempimento
rami lobari e/o segmentari,
infarti polmonari
IAP: normale o
trombi stratificati
.
Segni TC di TEP Cronica
occlusione completa del lume con
riduzione del calibro del vaso
difetto di opacizz. eccentrico che forma
angoli ottusi con le pareti
difetto di riempimento circonferenziale
periferico con mdc al centro per
fenomeni di ricanalizzazione
Flap o lembi endoluminali o aspetto a
ragnatela per fenomeni di
ricanalizzazione
Arteria lobare inferiore
Diagnosi Differenziale: IPCTE vs IAP
Angiografia polmonare
IPCTE Normale IAP
