DIAGNOSTIC D’UNE PARALYSIE DIAGNOSTIC D’UNE PARALYSIE

FACIALE PERIPHERIQUEFACIALE PERIPHERIQUE

PLANPLAN I- DÉFINITION –GENERALITES I- DÉFINITION –GENERALITES II- RAPPEL : II- RAPPEL : -anatomique -anatomique -physiologique -physiologique III- PHYSIOPATHOLOGIE III- PHYSIOPATHOLOGIE IV- DIAGNOSTIC POSITIF:IV- DIAGNOSTIC POSITIF: -interrogatoire -interrogatoire -examen clinique -examen clinique -examens para-cliniques -examens para-cliniques V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL V-DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL VI -DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEVI -DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEVII- CONCLUSIONVII- CONCLUSION

DÉFINITION DÉFINITION /GENERALITES/GENERALITES

La paralysie faciale périphérique est une atteinte La paralysie faciale périphérique est une atteinte motrice d’une hémiface, consécutive à une motrice d’une hémiface, consécutive à une altération des noyaux d’origine, des racines du altération des noyaux d’origine, des racines du nerf ou du tronc nerveux lui-même. nerf ou du tronc nerveux lui-même.

Au niveau de :Au niveau de :

- l’angle ponto cérébelleux- l’angle ponto cérébelleux

- trajet intra-pétreux - trajet intra-pétreux

- trajet extra-pétreux - trajet extra-pétreux

RAPPEL ANATOMO-RAPPEL ANATOMO-

PHYSIOLOGIQUEPHYSIOLOGIQUE Anatomique :Anatomique : Le nerf facial (VII) est un

nerf mixte, essentiellement moteur, mais aussi sensitivosensoriel et sécrétoire.

Le contingent moteur forme le VII proprement dit.Localisation : protubérance au niveau du plancher du 4ème ventricule

Structure : 7000 neurones répartis en 2 groupes, un ventral (territoire sup de la face) et un dorsal ( territoire inf )

Afférences : le groupe ventral reçoit des projections corticales homo et controlatérales le groupe dorsal reçoit des projections controlatérales

Émergence : au niveau du sillon Bulbo-protubérentiel entre le VI et VIII

Trajet :Le nerf facial, d'abord intra-crânien, se dirige dans l'angle ponto-cérébelleux. Il pénètre ensuite dans le conduit auditif interne (C.A.I.) avec les autres éléments du pédicule acousticofacial (VII bis, VIII, artère auditive interne). Au fond du C.A.I., son trajet intra-pétreux suit l'aqueduc du Fallope. Il s'y coude 2 fois,présentant 2 angulations, (genou et coude) et 3 segments : labyrintique, tympanique, et mastoïdien.

Il quitte enfin le crâne par le trou stylomastoïdien et pénètre dans la parotide où il donne ses 2 branches terminales, temporo- faciale et cervico-faciale, destinées aux muscles de la face.

Le contingent sensitivo-sensoriel forme le VII bis ou intermédiaire de Wrisberg :

Origine : le ganglion géniculé

Structure : Les fibres sont formées par les dendrites des cellules sensitives et sensorielles provenant soit de la zone de Ramsay-Hunt, soit des 2/3 antérieurs de la langue par le nerf lingual puis la corde du tympan.

Elles constituent l'intermédiaire de Wrisberg qui suit le VII à contre courant, pénètre dans la protubérance par le sillon bulboprotubérantiel, et se termine dans le noyau solitaire.

Le contingent végétatif : dépend du parasympathique crânienOrigine: dans 2 noyaux : -Le noyau muco-lacrymo-nasal donne naissance à des fibres qui suivent la racine motrice, traversent GG, suivent le grand nerf pétreux superficiel, le ganglion otique, le nerf vidien, et se terminent dans le ganglion sphéno-palatin d'où partent des fibres à destinée nasale et lacrymale.

- Le noyau salivaire supérieur donne naissance à des fibres qui suivent le VII bis jusqu'au ganglion géniculé, puis la corde du tympan et le nerf lingual pour aboutir aux ganglions sous- mandibulaire et sublingual où naissent les fibres destinées aux glandes salivaires.

Physiologique :Physiologique : le nerf faciale est un nerf mixte, motrice, le nerf faciale est un nerf mixte, motrice, végétative et sensitivo-sensoriel végétative et sensitivo-sensoriel

Fonction motriceFonction motrice : les muscles peaucier de la : les muscles peaucier de la face et du cou, muscle de l’étrier, le muscle face et du cou, muscle de l’étrier, le muscle stylo-hyoïdien et le ventre postérieur du stylo-hyoïdien et le ventre postérieur du digastrique digastrique

Sensitive Sensitive : zone de Ramsay-Hunt: zone de Ramsay-Hunt

Sensorielle Sensorielle :gustative des 2/3 antérieurs de la :gustative des 2/3 antérieurs de la langue via la corde du tympan langue via la corde du tympan

VégétativeVégétative :sécrétion des glandes lacrymales et :sécrétion des glandes lacrymales et fosse nasale (le nerf grand et petit pétreux fosse nasale (le nerf grand et petit pétreux superficiels) , sous mandibulaires et sub-superficiels) , sous mandibulaires et sub-linguales (la corde du tympan) linguales (la corde du tympan)

PHYSIO-PATHOLOGIEPHYSIO-PATHOLOGIE Comme tout nerf , le facial peut présenter plusieurs niveaux Comme tout nerf , le facial peut présenter plusieurs niveaux

de souffrance physiologique : section / élongation/ de souffrance physiologique : section / élongation/ infection/dévasculatisation :infection/dévasculatisation :

NeurapraxieNeurapraxie :demyelinisation sans interruption :demyelinisation sans interruption axoplasmique et se traduit par un bloc de la conduction axoplasmique et se traduit par un bloc de la conduction

AxonotmesisAxonotmesis :interruption de la gaine de myéline et de :interruption de la gaine de myéline et de l’axoplasme mais la préservation des tubules assure la l’axoplasme mais la préservation des tubules assure la qualité de la repousse nerveuse qualité de la repousse nerveuse

Neurotmesis Neurotmesis : interruption histologique complète du nerf : interruption histologique complète du nerf Dégénérescence wallérienne :Dégénérescence wallérienne : après une lésion nerveuse après une lésion nerveuse

la dégénérescence s’installe 2 à3jours, d’abord en distal la dégénérescence s’installe 2 à3jours, d’abord en distal puis en rétrograde.puis en rétrograde.

La repousse axonale s’effectue à partir d’un cône de La repousse axonale s’effectue à partir d’un cône de croissance avec myélinisation dans un second temps.croissance avec myélinisation dans un second temps.

DIAGNOSTIC POSITIF DIAGNOSTIC POSITIF

Interrogatoire Interrogatoire ::

--date et mode de début date et mode de début

-contexte d’apparition -contexte d’apparition

-signes associes -signes associes

-antécédents médico-chirurgicaux -antécédents médico-chirurgicaux

-signes fonctionnels : otalgie, sensation de -signes fonctionnels : otalgie, sensation de goût métallique. goût métallique.

Examen cliniqueExamen clinique : :1- 1- examen du visageexamen du visage : : Au repos :Au repos : hémiface lisse et flasque hémiface lisse et flasque

Coté paralyséCoté paralysé- effacement des rides - effacement des rides du front du front - élargissement de la - élargissement de la fente palpébralefente palpébrale- abaissement de la - abaissement de la paupière inférieurepaupière inférieure- effacement du pli - effacement du pli naso-génien naso-génien - chute de la - chute de la commissure labialecommissure labiale

Coté sain

- attraction du nez

- attraction de la bouche

lors des mouvements :lors des mouvements :

La paralysie devient évidente si on La paralysie devient évidente si on demande au patient de fermer les yeux, demande au patient de fermer les yeux, siffler ou gonfler les joues :siffler ou gonfler les joues :

1- impossibilité de fermer l’œil = 1- impossibilité de fermer l’œil = lagophtalmie et signe de Charles Bell lagophtalmie et signe de Charles Bell

2-signe du peaucier de babinski 2-signe du peaucier de babinski

3-la parole peut être gênée par la 3-la parole peut être gênée par la déviation de la bouche déviation de la bouche

4-mastication est perturbées4-mastication est perturbées

Remarques :Remarques : Il peut exister une forme Il peut exister une forme FRUSTEFRUSTE de la de la PF qui se manifeste par des signes de PF qui se manifeste par des signes de parésie :parésie :

Signe de Souques : lors de la fermeture Signe de Souques : lors de la fermeture maximale de l’œil les cils apparaissent maximale de l’œil les cils apparaissent plus longues du coté paralysé )plus longues du coté paralysé )

Signe de Collet : lors du clignement, la Signe de Collet : lors du clignement, la paupière du coté paralysé se ferme en paupière du coté paralysé se ferme en retardretard

Sujet inconscient : toujours penser a la rechercher :

-Par l’observation de la face : diminution des rides du front d’un coté, soulèvement expiratoire de la joue « sujet qui fume la pipe ».

- par la manœuvre de Pierre Marie et Foix : grimace asymétrique à la pression exercée le long du bord postérieur de la branche montante de la mandibule

B- troubles des réflexes : sont abolis :B- troubles des réflexes : sont abolis :

-naso-palpébral-naso-palpébral

-cochleo-palpébral-cochleo-palpébral

-réflexe cornéen-réflexe cornéen

C-troubles sensitifs et sensoriels :C-troubles sensitifs et sensoriels :

--agueusie des 2/3 ant de la langue agueusie des 2/3 ant de la langue

-hypoesthésie de la zone de Ramsey Hunt -hypoesthésie de la zone de Ramsey Hunt

-hyperacousie douloureuse-hyperacousie douloureuse

D-troubles sécrétoires et vasomoteurs :D-troubles sécrétoires et vasomoteurs :

-rougeur de hémiface -rougeur de hémiface

-diminution de la sécrétion lacrymale et -diminution de la sécrétion lacrymale et salivaire salivaire

E- testing musculaire :E- testing musculaire :

- Test de Freyss : explore 10 groupes - Test de Freyss : explore 10 groupes musculaires dont la motricité et cotée de 0 à 3 musculaires dont la motricité et cotée de 0 à 3 avec représentation sur un schéma et calcul du avec représentation sur un schéma et calcul du score total sur 30 score total sur 30

1 – Frontal (soulever les sourcils)« faites les gros yeux »

2 – Sourcilier : « froncez les sourcils » ( colère )

3 – orbiculaire des paupières « Fermer les yeux avec force »

4 – Pyramidal « froncer le nez » ( Expression de mauvaise odeur )

5 – Orbiculaire des lèvres « sifflez »

6 – Risorius « Sourir lèvres jointes »

7 – Zygomatique « Sourire en montrant les dents »

8 – Buccinateur « gonflez les joues »

9 – Carré du menton « protrusion de la lèvre inférieure »

2- examen ORL complet 2- examen ORL complet

3-examen neurologique 3-examen neurologique

4-examen général 4-examen général

C- examen para-clinique :C- examen para-clinique :

- bilan biologique : - bilan biologique :

NFS, VS; NFS, VS;

Glycémie:Glycémie:

Sérologie de la maladie de Lyme;Sérologie de la maladie de Lyme;

Sérologie HIV;Sérologie HIV;

Test de Shirmer

≠ ≥ 30%

Test de Blatt

≠ ≥ 25%

Reflexe Stapedien

Electro-gustométrie

≠ ≥ 30%

Bilan topographiqueBilan topographique

Valeur pronostic des tests :Valeur pronostic des tests :- le test de Schirmer n'a pas de valeur

pronostique- la conservation du réflexe stapédien

semble un signe de bon pronostic- le test de Blatt semble avoir une valeur

pronostique péjorative si la sécrétion salivaire est réduite à 10 %, par rapport au côté sain

- en gustométrie, une différence de seuil de plus de 50 % semble aussi péjorative.

Tests éléctrophysiologiqueTests éléctrophysiologique

Stimulation simple et observation clinique : trois tests peuvent être réalisés dans ce cadre :

– indice de dissociation de seuil (IDS): Il compare le seuil de réponse musculaire clinique;

– test de Hilger. C’est un test ambulatoire de réalisation simple. Il utilise une stimulation préauriculaire, d’intensité croissante. Une différence de 3,5 mA entre les deux côtés est pathologique. Les causes d’erreurs de ce test sont multiples car les stimulations sont trop brèves ;

– test d’excitabilité maximale de May : Il met en place une stimulation maximale et une observation visuelle non quantitative de la

Électromyographie (EMG de détection) - Détection au repos et aux mouvements

volontaires l’existence de potentiels de réinnervation ou, des potentiels de fibrillation témoignant de la dénervation. L’inconvénient de l’EMG de détection est de ne révéler les signes électriques de dénervation que tardivement, 2 ou 3 semaines après la lésion nerveuse, du fait de la relative lenteur de la dégénérescence wallérienne.

Tests de stimulodétection : Leur principe général est de stimuler le nerf au foramen stylomastoïdien, et de recueillir la réponse musculaire évoquée par EMG.

- Électroneuronographie (ENOG) ou test d’Esslen :

Elle utilise une stimulation percutanée et enregistre les potentiels musculaires par électrode de surface.

On calcule le pourcentage des fibres nerveuses en activité en calculant l'amplitude de la réponse du côté atteint par rapport à celle du côté sain.

Si la dégénérescence des fibres dépasse 80 à 90 %, les séquelles seront importantes. La dégénérescence axonale parvenant à son terme au bout de 7- 10 jours, cette méthode a une valeur pronostique à ce moment là.

Autres :- Le test d'excitabilité nerveuse à l'aide du stimulateur d'Hilger;-Étude du réflexe trigéminofacial (réflexe de clignement)-Stimulation antidromique du nerf facial-Stimulation magnétique transcrânienne

Au total, les tests électriques ont un grand intérêt car ils permettent de distinguer les 2 grands types d'atteinte. Une atteinte purement myélinique avec bloc de conduction en amont et de bon pronostic et une atteinte axonale où la récupération est plus longue voire incomplète ou nulle en fonction du nombre de fibres nerveuses lésées.

C- Exploration radiologique : demander si C- Exploration radiologique : demander si arguments en faveur d’une étiologie arguments en faveur d’une étiologie tumorale ou traumatique ou lors d’un bilan tumorale ou traumatique ou lors d’un bilan préopératoire de décompression du nerf préopératoire de décompression du nerf facialfacial

Tomodensitométrie Tomodensitométrie

Imagerie par résonance magnétiqueImagerie par résonance magnétique

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Paralysie faciale d’origine centrale :Paralysie faciale d’origine centrale :

Respecte le territoire supérieur Respecte le territoire supérieur

Absence de signe de Charles Bell Absence de signe de Charles Bell

Association d’autres signes neurologiques Association d’autres signes neurologiques Déficit moteur : en général symétrique, Déficit moteur : en général symétrique,

secondaire :secondaire :

- Myopathie :maladie de dejerine ,Steinert - Myopathie :maladie de dejerine ,Steinert

- Bloc neuro-musculaire :myasthénie - Bloc neuro-musculaire :myasthénie

- Collagénoses :sclérodermie ,dermatomyosite - Collagénoses :sclérodermie ,dermatomyosite Asymétrie faciale constitutionnelleAsymétrie faciale constitutionnelle

PF A FRIGORE ou maladie de Bell : PF A FRIGORE ou maladie de Bell : Elles représentent 50 % de l’ensemble des paralysies faciales périphériques avec une incidence de 20 cas /100000 hbts/an20 cas /100000 hbts/an

Regroupe l’ensemble des PF sans causes évidentes. Regroupe l’ensemble des PF sans causes évidentes. Il s’agit d’une neuropathie œdémateuse de cause virale Il s’agit d’une neuropathie œdémateuse de cause virale

ou vasculaire, l’origine virale et de loin la plus probable ou vasculaire, l’origine virale et de loin la plus probable ( HSV, EBV, entérovirus, myxovirus, arbovirus). ( HSV, EBV, entérovirus, myxovirus, arbovirus).

Le début est souvent brutal et nocturne ( PF au réveil ) Le début est souvent brutal et nocturne ( PF au réveil ) précédé parfois de troubles du goût, douleurs précédé parfois de troubles du goût, douleurs mastoïdienne. mastoïdienne.

La PF peut être complète qui récupère le plus souvent La PF peut être complète qui récupère le plus souvent avec des séquelles ou incomplète qui récupère avec des séquelles ou incomplète qui récupère rapidementrapidement

DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUEDIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE

PF traumatique :PF traumatique :

- Opératoire :- Opératoire :

Chirurgie du neurinome de l’acoustique Chirurgie du neurinome de l’acoustique

Chirurgie otologique et parotidienneChirurgie otologique et parotidienne

-- Accidentel :Accidentel :

Traumatisme ouvert :plaie pénétrante Traumatisme ouvert :plaie pénétrante de l’oreille ou de la parotide de l’oreille ou de la parotide

Traumatisme fermé : les traumatismes Traumatisme fermé : les traumatismes crâniens avec fracture du rochercrâniens avec fracture du rocher

Transversale : lésant la première parfois la Transversale : lésant la première parfois la deuxième portion deuxième portion

Et surtout longitudinale :lésant la deuxième Et surtout longitudinale :lésant la deuxième portion et parfois le coude portion et parfois le coude

Plus rarement oblique :lésant la deuxième et Plus rarement oblique :lésant la deuxième et troisième portiontroisième portion

PF INFECTIEUSESPF INFECTIEUSES

PF OTITIQUE :PF OTITIQUE :1- Otite moyenne aiguë et otomastoïdite : la PF est le 1- Otite moyenne aiguë et otomastoïdite : la PF est le

plus souvent précoce et cède habituellement après plus souvent précoce et cède habituellement après traitement. traitement.

2- Otite moyenne chronique : PF est provoquée par les 2- Otite moyenne chronique : PF est provoquée par les processus inflammatoires souvent déclenchés par le processus inflammatoires souvent déclenchés par le cholesteatome qui peut aussi dénuder le nerf. cholesteatome qui peut aussi dénuder le nerf.

3- Otite tuberculeuse : à la quelle on doit penser 3- Otite tuberculeuse : à la quelle on doit penser devant toute otite moyenne chronique non devant toute otite moyenne chronique non cholestéatomateuse. Elle est de mauvais pronostic. cholestéatomateuse. Elle est de mauvais pronostic.

4- Otite externe maligne ou nécrosante progressive : 4- Otite externe maligne ou nécrosante progressive : de mauvais pronostic, survient chez les sujets tarés, de mauvais pronostic, survient chez les sujets tarés, due le plus souvent au due le plus souvent au Pseudomonas aeruginosaPseudomonas aeruginosa

PF d’origine virale :PF d’origine virale :

- Le zona du ganglion géniculé : - Le zona du ganglion géniculé : La paralysie est précédée puis d’une éruption vésiculeuse au niveau de la zone deRamsay-Hunt. Elle s’accompagne parfois d’une atteinte des autres nerfs craniens avec atteinte cochléaire ou vestibulaire réalisant le zona otitique de Sicard. Le pronostic est beaucoup plus péjoratif 30 à 50 % des cas.

- On rencontre aussi des paralysies faciales au cours : Sida, syndrome de Guillain- Barré, la rougeole, la rubéole, la varicelle, l‘hépatite virale, la mononucléose, et au cours des oreillons.

PF Bacterienne :PF Bacterienne :- La maladie de Lyme : due a un La maladie de Lyme : due a un

spirochète spirochète Borrelia burgdorferiBorrelia burgdorferi transmis transmis par les tiques.par les tiques.

Notion de piqûre de tiques, d’érythème Notion de piqûre de tiques, d’érythème migrant quelques semaines auparavant.migrant quelques semaines auparavant.

- Autres : tétanos, neurobrucellose, lèpre - Autres : tétanos, neurobrucellose, lèpre et fièvre typhoïde. et fièvre typhoïde.

PF TUMORALES : qui peuvent êtres PF TUMORALES : qui peuvent êtres progressives, aigues et surtout progressives, aigues et surtout récidivantesrécidivantes

-tumeurs de l’angle ponto--tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux cérébelleux

-tumeurs du temporal-tumeurs du temporal

-tumeurs malignes de la parotide -tumeurs malignes de la parotide

PF du nouveau né et de l’enfant :PF du nouveau né et de l’enfant : La PF congénitale :La PF congénitale :

Syndrome de Moebius : diplégie faciale + Syndrome de Moebius : diplégie faciale + atteintes oculomotrices + autres atteintes oculomotrices + autres malformations.malformations.

Paralysie faciale bilatérale avec paralysie du nerf moteur oculaire externe.

1- regard de face.

2- tête tournée à gauche

Syndrome de Franceschetti : anomalie du premier arc branchial. Profil d’oiseaux avec PF partielle ou totale.

La PF néonatale :La PF néonatale : suite a un suite a un traumatisme obstétrical, la récupération st traumatisme obstétrical, la récupération st en règle satisfaisante.en règle satisfaisante.

La PF de l’enfant : sont fréquemment sont fréquemment d’origine otitique mais l’étiologie dite « a frigore d’origine otitique mais l’étiologie dite « a frigore » n’est pas rare mais la récupération est plus » n’est pas rare mais la récupération est plus rapide que chez l’adulte.rapide que chez l’adulte.

Causes générales :Causes générales :- La sarcoïdose provoque généralement une

P.F soit isolée soit dans le cadre du syndrome d'Heerfordt (irido-cyclite bilatérale, fièvre, gonflement parotidien bilatéral).

- Une P.F bilatérale successive ou récidivante peut révéler une sclérodermie, une périartérite noueuse, un syndrome de Melkersson-Rosenthal qui associe une langue plicaturée, des poussées paroxystiques oedème unilatéral de la face et de P.F.

CAUSES MÉTABOLIQUES ET TOXIQUES :Le diabète, la paralysie faciale rentre alors dans le cadre de la neuropathie diabétique. Il semble être par ailleurs un facteur de risque aggravé des paralysies faciales a frigore, dont il aggrave le pronostic.

Les porphyries aiguës, les carences vitaminiques, B1 (béribéri), PP (pellagre) et B12 (maladie de Biermer)

De nombreux toxiques peuvent également être en cause, tels le plomb, l’arsenic, le chlore, l’éthylène glycol, l’ecstasy, le monoxyde de carbone.

Conclusion Conclusion

Le nerf facial est le nerf de l’émotion et de la Le nerf facial est le nerf de l’émotion et de la communication non verbale communication non verbale

Sa paralysie est source de troubles Sa paralysie est source de troubles fonctionnels et psychologiques sévères fonctionnels et psychologiques sévères allant bien au delà d’un simple handicapallant bien au delà d’un simple handicap

La paralysie faciale à frigore est de loin La paralysie faciale à frigore est de loin l’étiologie la plus fréquente, qui évolue le l’étiologie la plus fréquente, qui évolue le plus souvent vers la récupérationplus souvent vers la récupération

Les autres étiologies sont à l’origine d’un Les autres étiologies sont à l’origine d’un préjudice esthétique important retentissant préjudice esthétique important retentissant sur la vie sociale sur la vie sociale