Download pdf - Jantung refrat

8/19/2019 Jantung refrat

1/61

BAB 1

PENDAHULUAN

A. Defenisi

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural atau fungsi dari

sistem kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di

kemudian hari. Penyakit jantung bawaan adalah kelainan bawaan yang sering ditemukan,

yaitu 1! dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa

neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik

intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam " tahun terakhir memberikan harapan

hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.

B. Etiologi

Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang se#ara umum

disebabkan oleh gangguanperkembangan kardiovaskular pada masa embrio. se#ara umumdisebabkan oleh $ faktor yaitu faktor endogen (hereditas) dan faktor eksogen (lingkungan).

%elainan herediter dapat disebabkan oleh abberasi kromosom dan mutasi gen, sedangkan

penyebab lingkungan terutama dikarenakan oleh virus rubella atau penyakit virus lainnya

pada ibu saat kehamilan, obat obatan seperti talidomid dan obat obat lainnya juga bisa

disebabkan oleh radiasi.

C. Klasifikasi

1. Berdasarkan akibat yang tampak pada kelainan &

a. PJB tanpa sianosis

b. PJB dengan sianosis

1


2/61

$. Berdasarkan kelainan anatomi terdiri dari &

a. %elainan aorta

b. %elainan arteri pulmonal

#. %elainan katup artrio'ventrikular

. Berdasarkan kelainan fisiologi terdiri dari &

a. %elainan beban tekanan

b. %elainan beban volume

#. %elainan beban volume dan tekanan

alam referat ini, hanya akan membahas penyakit jantung bawaan berdasarkan

akibat yang tampak pada kelainan saja.

D. Fisiologi Sirkulasi Darah paa !antung !anin

*irkulasi darah pada janin se#ara mendasar berbeda dengan sirkulasi dewasa. Pada

janin masih terdapat fungsi1,+&

a. oramen ovale

b. uktus arteriosus Botalli

#. -rteria umbilikalis lateralis

d. uktus venosus arantii

A. Sirkulasi se"elu# lahir

*irkulasi janin dimulai dari darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi yang

berasal dari plasenta.1," arah teroksigenasi disalurkan ke janin oleh vena umbilikalis,

2


3/61

yang masuk ke abdomen melalui #in#in umbilikus dan naik sepanjang dinding abdomen

anterior ke arah hepar. ena ini kemudian ber#abang menjadi duktus venosus dan sinus

portal. uktus venosus adalah #abang utama vena umbilikalis yang melintasi hepar untuk

langsung masuk ke vena kava inferior. %arena tidak memasok oksigen ke jaringan'

jaringan yang dilaluinya, maka pembuluh ini membawa darah yang mengandung banyak

oksigen langsung ke jantung. *ebaliknya, sinus portal mengangkut darah ke vena'vena

hepatika yang terutama terletak di sisi kiri hepar, tempat terjadinya ekstraksi oksigen. $

arah dari hepar yang relatif terdeoksigenasi kemudian mengalir kembali ke

vena kava inferior, yang juga menerima darah yang kurang teroksigenasi dari tubuh

bagian bawah. engan demikian, darah yang mengalir ke jantung janin dari vena kava

inferior terdiri dari #ampuran darah mirip darah arteri yang mengalir langsung melalui

duktus venosus dan darah kurang teroksigenasi yang kembali dari sebagian besar vena di

bawah diafragma. /leh karena itu, kandungan oksigen dalam darah yang disalurkan ke

jantung dari vena kava inferior lebih rendah daripada dalam darah yang meninggalkan

plasenta.$,+

$a#"ar 1. Denah perearan arah #anusia se"elu# lahir. Panah #enanakan

arah aliran arah. Perhatikan te#pat%te#pat arah &ang ka&a akan oksigen

"er'a#pur engan arah &ang #iskin oksigen( i hati )*+, i -ena ka-a inferior )**+,

3


4/61

i atriu# kanan )***+, i atriu# kiri )*+, an i #uara uktus arteriosus ke ala#

aorta esenen )+.

Berbeda dengan kehidupan setelah lahir, ventrikel jantung janin bekerja se#ara

paralel, bukan serial. arah yang #ukup teroksigenasi masuk ke ventrikel kiri, yang

memasok jantung dan otak, dan darah yang kurang teroksigenasi masuk ke ventrikel

kanan, yang memasok bagian tubuh sisanya. %edua sirkulasi yang terpisah ini

dipertahankan oleh struktur atrium kanan, yang dengan efektif mengarahkan darah yang

masuk ke atrium kiri atau ventrikel kanan, bergantung pada kandungan oksigennya.

Pemisahan darah sesuai kandungan oksigennya ini dipermudah oleh pola aliran darah di

vena kava inferior. arah yang #ukup teroksigenasi #enderung berjalan di sepanjang

aspek medial vena kava inferior dan darah yang kurang teroksigenasi mengalir sepanjang

sisi lateral dinding pembuluh, sehingga darah ini mudah dialirkan ke sisi jantung yang

berlawanan.$,0

-pabila darah ini sudah masuk ke atrium, maka konfigurasi septum antara

atrium atas, yang disebut krista dividens, adalah sedemikian sehingga konfigurasi

tersebut mengalihkan darah yang #ukup teroksigenasi baik dari sisi medial vena kava

inferior dan duktus venosus melalui foramen ovale kedalam jantung. *etelah jaringan'

jaringan ini menyerap oksigen yang diperlukan, maka darah yang kurang teroksigenasi

kembali ke jantung kanan melalui vena kava superior.$

arah kurang teroksigenasi yang berjalan di sepanjang dinding lateral vena kava

inferior masuk ke atrium kanan dan dibelokkan melalui katup trikuspid ke ventrikel

kanan. ena kava superior berjalan disebelah inferior dan anterior sewaktu masuk ke

atrium kanan untuk memastikan bahwa darah yang kurang teroksigenasi yang berasal

dari otak dan tubuh bagian atas juga akan dialihkan se#ara langsung ke ventrikel kanan.

emikian juga, ostium sinus koronarius terletak tepat superior dari katup trikuspid

sehingga darah kurang teroksigenasi yang berasal dari jantung juga kembali ke ventrikel

kanan. -kibat dari pola aliran darah ini, maka saturasi darah di ventrikel kanan 1 2 $!

lebih rendah daripada darah di ventrikel kiri.$,3

Bagian terbesar (0+!) darah yang keluar dari ventrikel kanan kemudian

dialihkan melalui duktus arteriosus ke aorta desenden. 4esistensi vaskular paru yang

tinggi dan resistensi duktus arteriosus dan pembuluh umbilikus ' plasenta yang lebih

rendah memastikan bahwa hanya sekitar 1! dari #urah ventrikel kanan (0! dari

4


5/61

gabungan #urah kedua ventrikel) mengalir ke paru." *epertiga darah yang melewati

duktus arteriosus disalurkan ke tubuh, dan #urah ventrikel kanan sisanya kembali ke

plasenta melalui dua arteri hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis. i

plasenta, darah ini menyerap oksigen dan nutrien lain, dan kemudian diedarkan kembali

melalui vena umbilikalis.$

B. Sirkulasi setelah lahir

*etelah lahir, dalam keadaan normal, pembuluh umbilikus, duktus arteriosus,

foramen ovale, dan duktus venosus mengalami konstriksi (kolaps). Perubahan yang

terjadi pada sistem pembuluh darah pada saat lahir disebabkan oleh berhentinya aliran

darah dari plasenta dan mulainya pernafasan. /leh karena pada saat yang sama duktus

arteriosus menutup karena kontraksi otot'otot dindingnya, jumlah darah yang melalui

pembuluh darah paru'paru meningkat dengan #epat. *ebaliknya, hal ini akan

meningkatkan tekanan di dalam atrium kiri. Bersamaan dengan itu, tekanan didalam

atrium kanan menurun karena terputusnya aliran darah dari plasenta. *eptum primum

kemudian menutup septum sekundum, dan dengan demikian foramen ovale menutup

se#ara fisiologis.,+

5ampir dalam sekejap, kedua ventrikel yang pada masa janin bekerja se#ara

paralel, sekarang se#ara efektif bekerja serial. Bagian arteri hipogastrika yang terletak

lebih distal, yang berjalan dari setinggi kandung kemih di sepanjang dinding abdomen

hingga ke #in#in umbilikus, mengalami atrofi dan obliterasi dalam sampai " hari

setelah lahir. %edua bagian arteri ini menjadi ligamentum umbilikale sedangkan sisa

vena umbilikalis intra'abdomen membentuk ligamentum teres.$,+

uktus venosus mengalami konstriksi dalam 1 2 36 jam setelah lahir dan

se#ara anatomis menutup dalam $ sampai minggu untuk membentuk ligamentum

venosum. Perubahan arus darah pada duktus berkaitan dengan kadar oksigen ternyata

dipengaruhi oleh kerja prostaglandin 7$. 8at ini membuat duktus berdilatasi dan

menjaga agar tetap demikian selama in utero.0

Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot'otot di dindingnya terjadi

sesaat setelah lahir. Penutupan lengkap se#ara anatomik karena proliferasi tunika intima,

diperkirakan memakan waktu antara 1' bulan. Pada orang dewasa, duktus arteriosus

yang telah menutup menjadi ligamentum arteriosum.

5


6/61

$a#"ar /. Denah perearan arah #anusia setelah lahir. Perhatikan peru"ahan%

peru"ahan &ang ter0ai aki"at i#ulain&a pernafasan an "erhentin&a aliran

arah plasenta.

Penutupan foramen ovale disebabkan oleh meningkatnya tekanan di dalam

atrium kiri yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan. -kan tetapi, pada hari'hari

pertama setelah lahir, penutupan ini masih belum tetap. Bila bayi menangis, akan

terbentuk suatu hubungan langsung dari kanan ke kiri, yang menerangkan adanya masa

sianosis pada bayi baru lahir.

Penempelan yang terus'menerus berangsur'angsur akan mendorong

bersatunya kedua sekat dalam waktu kira'kira 1 tahun. -kan tetapi, pada $! dari

semuanya, penutupan anatomik yang sempurna mungkin tidak pernah ter#apai (foramen

ovale paten).

6


7/61

a"el 1. Perubahan komponen sirkulasi janin 2 dewasa

Struktur fetal Hu"ungan

anato#ik

Sisa )e2asa+

ena umbilikalis 9mbilikus '

duktus venosus

:igamentum teres

hepatisuktus venosus ena umbilikalis

2 vena #ava

inferior (bypass

hepar)

:igamentum

venosum

oramen ovale -trium kanan 2

atrium kiri

;ertutup (dinding

atrium)

uktus

arteriosus

-rteri pulmonalis

2 aorta

des#endens

:igamentum

arteriosum

-rteriumbilikalis

-rteri iliakakomunis 2

umbilikus

-rteria vesikalissuperior

BAB **

7


8/61

PE3BAHASAN

A. Pen&akit !antung Ba2aan Asianotik

1. Atrial Septal Defe't )ASD+

-trial *eptal efe#t (-*) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan

dengan atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium.

$a#"ar 4. Per"eaan anato#is !antung Nor#al engan ASD

a. Kelainan ini i"eakan ala# 4 "entuk anato#is, &aitu se"agai "erikut (

1+ Defek Septu# Sekunu#

efek ini terletak di tengah sekat atrium, dapat juga terletak pada foramen

ovale. efek ini juga terletak pada foramen ovale. %elainan ini merupakan kasus

yang paling sering dijumpai."

/+ Defek Septu# Pri#u#

Pada defek septum primum terdapa #elah pada bagian bawah septum

atrium, yakni pada septum atrium primum.+

4+ Defek Sinus enosus

8

http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html


9/61

efek ini terletak di dekat muara vena kava superior atau vena kava inferior

dan seringkali disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis, yakni

sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan. +

efek sekat primum dikenal dengan -*


10/61

engan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri

pulmonalis, maka tekanan pada kedua bagian tersebut akan naik., dengan adanya

kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya

perbedaan tekanan sekitar 1 '$ mm5g. -kibat adanya perbedaan tekanan ini,

timbul suatu bising sistolik (jadi bising sistolik pada -* merupakan bising dari

stenosis relatif katup pulmonal). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan

tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga

terdengar bising diastolik.

%arena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis,

maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan

akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. ;api

kejadian ini pada -* terjadinya sangat lambat (-* < sebagian sama dengan -*


11/61

Pada asukultasi terdengar bunyi jantung < normal atau mengeras, dan bunyi

jantung


12/61

$a#"ar 6. $a#"aran thora7 paa penerita ASD

/+Katerisasi !antung

%aterisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf tidak jelas terlihat

atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi jantung terdapat

peningkatan saturasi /$ di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan

ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri

pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian /$

1! untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada *yndrome ersen menger

saturasi /$ di atrium kiri menurun."

4+ Elektrokariogra#

Pada defek septum sekundum elektrokardiogram menunjukkan sumbu A4*normal atau berdeviasi ke kanan, terdapat


13/61

$a#"ar 8. EK$ paa ASD

. Penatalaksanaan

/perasi harus segera dilakukan bila&

1) Jantung sangat membesar

$) yspnoe d?effort yang berat atau sering ada serangan bron#hitis.

) %enaikan tekanan pada arteri pulmonalis.

Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi

ditunggu sampai anak men#apai umur sekitar tahun.

1) /perasi pada -* < tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya

rendah, operasi dilakukan pada masa bayi.

$) -* < disertai #elah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik dilakukan

umur antara '" tahun.

) -pabila ditemukan tanda 2 tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat

dilakukan pada masa bayi untuk men#gah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

") ;erapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan

pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada

bayi dan anak.

e. Ko#plikasi

13


14/61

1) 5ipertensi pulmonal

$) agal jantung

f. Prognosis

Biasanya -* dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak.

5anya kadang 2 kadang pada -* dengan shunt yang besar menimbulkan gejala 2

gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. %alau

dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk -* dengan shunt yang besar,

operasi segera dipikirkan, guna men#egah terjadinya hipertensi pulmonal. 5ipertensi

pulmonal pada -* jarang sekali terjadi pada anak. 9mur harapan penderita -*

sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt ke#il dan tekanan darah pada

ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium

primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada -*


15/61

%elainan ini merupakan kelainan terbanyak yaitu sekitar $! dari seluruh

kelainan jantung. inding pemisah antar kedua ventrikel tidak tertutup sempurna.

%elainan ini umumnya kongenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. *

sering ditemukan pada anak'anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung

bawaan. Pada anak'anak, lubangnya sangat ke#il, tidak menimbulkan gejala dan

seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 10 tahun. Pada kasus

yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. * bias

ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. :ebih dari 3! kasus

penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi fa#tor. ator yang berpengaruh

adalah &1

1) aktor eksogen & berbagai jenis obat, penyakit ibu (rubella dan C) serta

ibu hamil dengan alkoholik

$) aktor endogen & penyakit genetik (down syndrome)

". Epie#iologi SD

efek septum ventrikel adalah kelainan jantung kongenital yang paling seringditemukan, yaitu&1

1) $'! dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan

$) $,', dari 1 kelahiran hidup

) rekuensi pada wanita 6!, sedangkan laki'laki ""!

") *ering dijumpai pada sindrom own

) %elainan tunggal dan kelainan jantung kongenital yang mun#ul bersama

dengan * adalah ! dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital

6)


16/61

banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. ;ekanan yang terus'menerus meninggi pada

arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Cula'mulanya naiknya

tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika

muskularis arteri'arteri ke#il paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi

sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada

arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi

tinggi dan permanen."

$a#"ar 9. $a#"aran paa SD

* ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah

mengalir langsung antara ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. iameter defek

bervariasi dari , 2 , #m. %ira 2 kira $! dari defek ini pada anak adalah defek

sederhana, banyak diantaranya menutup se#ara spontan. %ira 2 kira ! ' 6 ! anak

' anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada

masa kanak 2 kanak. efek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain.

Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut &

1) ;ekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah

kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

16


17/61

$) olume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya

dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular

pulmonar.

) Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat

menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari

ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis (sindrom eisenmenger).

. $e0ala Klinis1

Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Cakin besar pirau

makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume

darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi

menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi

menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada * ke#il anak dapat

tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada * besar dapat terjadi gagal

jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif. Cenurut ukurannya

* dapat dibagi menjadi &

1+ SD ke'il

iameternya yaitu 1' mm. Besarnya defek bukan satu'satunya faktor

yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun

terdapat ke#enderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Pada latihan lama dan

lebih intensif akan #epat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya.

Biasanya asimptomatik. ;idak ada gangguan tumbuh kembang. Pada

asukultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal.

/+ SD seang

Cenunjukan gejala mirip dengan * besar, hanya lebih ringan.

Penderita mengeluh mudah lelah, sering mendapat infeksi pada paru sehingga

menderita batuk dan sesak nafas pada waktu aktivitas. Pada pemeriksaan fisik

terdapat bising pansistolik #ukup keras (derajat ) nada tinggi, kasar, pada


18/61

4+ SD "esar

Cerupakan salah satu kelainan jantung kongenital yang sering

menyebabkan gagal jantung kongestif, kelainan biasanya tidak terdeteksi

sampai umur 1 bulan. %arena kelebihan sirkulasi pulmonal, penderita akan

mengalami sesak nafas, sianosis (walaupun * bukan PJB yang sianotik

tetapi apabila aliran darah inefektif lebih tinggi daripada aliran darah efektif,

sianosis akan mun#ul), gangguan makan, infeksi dan radang paru yang

berulang dan gangguan pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sesak

nafas, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat '", nada

tinggi kasar, bising diastolik pada


19/61

b) * sedang perlu diberikan diuretik.

#) * besar perlu diberikan diuretik (furosemid atau thia=id)

diberikan bersama'sama dengan suplemen kalium atau diberikan

diuretik hemat kalium (spironolakton).

$) Pembedahan+

*ebagian besar pasien defek septum ventrikel berukuran besar memerlukan

tindakan bedah korektif. *eyogyanya defek dikoreksi pada usia "'6 tahun.

Jika pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jantung yang

refrakter terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur

berapapun.

f. Ko#plikasi SD

1) agal jantung kronik.

$) 7ndokarditis infektif.

) ;erjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonari.

") Penyakit vaskular paru progresif.

) %erusakan sistim konduksi ventrikel, 4/ thoraks memperlihatkan

kardiomegali dengan pembesaran :-, :, dan kemungkinan 4. ;erdapat

peningkatan PC. erajat kardiomegali dan peningkatan PC sesuai

dengan bertambahnya besar defek *. Bila terjadi P/ maka

gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen P- akan membesar.

6) %elainan fungsi ventrikel.

+) agal jantung.

g. Prognosis

Baik, pada penderita * ke#il karena biasanya tanpa gejala. Paa defek yang

19


20/61

besar dilakuakn penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal

dan beberapa komplikasi yang mungkin timbul yang akan mengganggu tumbuh

kembang anak se#ara optimal. +! akan menutup spontan.1

4. Persisten Du'tus Ateriosus )PDA+1

uktus arteriosus persisten adalah suatu kelainan berupa duktus (pembuluh

yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desendens) yang tetap terbuka

setelah bayi lahir. Pada bayi #ukup bulan penutupan duktus se#ara fungsional terjadi

1$ jam setelah bayi lahir dan se#ara lengkap dalam $ sampai minggu.

a. Klasifikasi

1+ PDA ke'il

Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal.

Jantung tidak membesar. %adang terasa getaran bising disela iga ke'$ sternum.

;erdapat bising kontinu (#ontinous murmur, ma#hinery murmur) yang khas

untuk P- di daerah subklavia kiri. ambaran radiologis dan 7% biasanya

dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya

pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.

/+ PDA seang

ejala biasa timbul pada usia $' bulan tetapi tidak berat. Pasien

mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun

biasanya berat badan masih dalam batas normal. -nak lebih mudah lelah tetapimasih dapat mengikuti permainan.

Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih #epat dibanding

anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan

dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari " mm5g. ;eraba getaran bising

didaerah sela iga 1'$ parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga $' dari

parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di

20


21/61

apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian #epat ventrikel kiri

(stenosis mitral relatif).

Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri),

vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. 7%

menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.

4+ PDA "esar

ejala tampak berat sejak minggu'minggu pertama kehidupan. Pasien

tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. ;ampak dispnoe dan

takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba

getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising

sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeD karena aliran darah berlebihan

melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke'$ tunggal dan

keras. agal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi

saluran nafas bagian bawah. *emua penderita P- besar yang tidak dilakukan

operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.

Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di

samping pembesaran arteri pulmonalis dan #abang'#abangnya. Pada 7%

tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan

dilatasi atrium kiri.

6+ PDA "esar engan hipertensi pul#onal

Pasien dengan P- besar apabila tidak diobati akan berkembang

menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu

komplikasi yang ditakuti. %omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari

satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke'$ atau ke'.

%omplikasi ini berkembang se#ara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan

pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.

21


22/61

$a#"ar ;. $a#"aran aliran 0antung paa PDA

". Etiologi PDA4

P- dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh

lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen'gen yang mengalami

perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau

juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat

multifaktorial.

aktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena P-,diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan,

persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.

P- dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat

P- atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. P- juga bisa disebabkan karena

adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan #a#at pada pembentukan jaringan

elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. en'gen yang menyebabkan P-

22


23/61

saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi P- diketahui dapat diturunkan se#ara

autosomal dominan atau autosomal resesif.

Pada kebanyakan kasus, penyebab P- bersifat multifaktorial karena

kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. aktor'faktor ini menyebabkan

#a#at pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.

'. Epie#iologi PDA1

1) Eanita lebih sering terkena $' kali lebih banyak dari pria.

$) :ebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, $! pada bayi prematur lebih

dari $ minggu masa kehamilan, 6! pada bayi kurang dari $0 minggu masa

kehamilan.

. Patofisiologi1

/leh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan

melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. :uasnya pirau tersebut

tergantung dari ukuran P- dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru'paru dan

sistemik. Pada kasus yang ekstrim, +! darah yang dipompa ventrikel kiri akan

mengalir melalui P- ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran P- ke#il, tekanan antara

arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika P- besar, tekanan

arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan

P- yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. ;ekanan

nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase

diastol.

e. 3anifestasi klinik :

Bising sering ditemukan se#ara kebetulan pada anak tanpa keluahan. Pada

anak lain infeksi saluran nafas residif serta #epat lelah merupakan keluhan yangtimbul. agal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan

23


24/61

yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal, hanya pada pirau besar terjadi

gangguan. 9jung'ujung jari hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat

vasodilatasi pembuluh darah tepi. %erja jantung hiperdinamik terlihat pada apeks.

Pada palpasi, karena aktivitas ventrikel kiri bertambah maka pada apeks kordis

teraba getaran bising disela iga


25/61

1) Prematuritas

$) BB:4H*-

) Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubellaH#ampak

jerman

") ;inggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang

rendah

) 5ipoksia

g. Penatalaksanaan PDA

-da beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk

mengatasi gangguan fungsi jantung pada P-, dan sangat bergantung dari ukuran

bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. ;idak diperlukan pembatasan

aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.

Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu

pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam

beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan

masalah, obat'obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktusarteriosus.

1+ 3eika 3entosa

apat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (-


26/61

a"el Dosis *no#etha'in


27/61

h. Prognosis PDA

;anpa operasi umur rata'rata " tahun. @epat atau lambatnya timbul obstruksi

pembuluh darah paru pada semua penderita menentukan panjangnya umur. *epsis

lenta merupakan salah satu faktor perburuk prognosis. /perasi yang #epat dilakukan

memungkinkan anak mempunyai harapan hidup yang sama dengan orang sehat

normal.1

B. Pen&akit !antung Ba2aan Sianotik

1. etralogi of fallot

a. Definisi


28/61

". Pre-alensi4

;/ terjadi pada 1! total kelainan kongenital. ;/ adalah jenis tersering

kelainan jantung sianotik. -danya atresia pulmonal pada ;/ sekitar 1'$! dari

keseluruhan kasus ;/

'. Etiologi an patofisiologi6

*alah satu penyebab paling sering dari #a#at jantung kongenital adalah infeksi

virus pada ibu selama trimester pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai

terbentuk. @a#at ini terutama timbul bila ibu terkena #a#ar jerman pada saat itu begitu

seringnya sehingga dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan

jika terjadi #a#ar jerman pada trimester pertama. Beberapa #a#at #ongenital jantung

bersifat herediter karena beberapa #a#at telah diketahui terjadi pada kembar identik

demikian pada generasi selanjutnya. -nak dari pasien'pasien yang menderita penyakit

jantung kongenital dan diobati se#ara pembedahan mempunyai kurang lebih 1 kali

lebih banyak resiko menderita penyakit jantung #ongenital debanding dengan anak'

anak lain.

%elainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung bawaan yang disertai

#yanosis dan F#lubbingG jari'jari. 7mbriogenensis kombinasi kelainan ini

berhubungan erat dengan pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa

septum intervetrikel berasal dari septum yang membagi trun#us arteriosus menjadi a.

pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan septum ini yang berlainan dapat menyebabkan

berbagai kelainan yang mengenai aorta, arteri pulmonalis dan septum intervetrikel.

:etak septum yang salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan arteri

pulmonalis yang sempit dengan stenosis. an perputaran ke belakang berlebihan

daripada trun#us arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak di kanan

(deDtroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan

langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan kanan.

-kibat stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke

kanan, terjadi kenaikan tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan

hipertropi ventrikel kanan.

28


29/61

. $a#"aran klinis1

*ebagian besar pasien akan mengalami gangguan pertumbuhan. *ianosis yang

terjadi simetris, akibat pirau dari vetrikel kanan ke kiri melalui defek besar yang non'

restriktif. 5ipertropi vetrikel kanan biasanya tidak terlalu berat, lain halnya dengan

hipoplasi arteri pulmonal, sehingga tidak sampai terjadi obliterasi rongga ventrikel

kanan. *ehingga masih dimungkinkan tindakan reparasi. Bila obstruksi pulmonal

tidak terlalu berat maka derajat sianosis pun ringan, dikenal sebagai a#ianoti# fallot

atau pink tetralogi, dan kadang'kadang ditemui pada orang dewasa.

%esulitan fisiologis utama akibat tetralogi fallot adalah karena darah tidak

melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi atau aliran darah ke paru'paru

sangat berkurang akibat stenosis pulmonalis dan darah aorta berasal dari ventrikel

kanan dan kiri ber#ampur sehingga sebagaian tidak mengandung oksigen. *ebanyak

+! darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel

kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. %etika obstruksinya berat, aliran darah

pulmonal berkurang se#ara nyata. Pada beberapa bayi dan anak$, obstruksi bersifat

ringan tapi progressive..

iagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas (1) bayi sianotik ($)tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekamam dengan

kateterisasi, () terdapat perubahan khas pada gambaran radiologik jantung yang

menunjukkan pembesaran ventrikel kanan, dan (") angiogram menunjukkan aliran

darah abnormal yang melalui lubang septum interventrikel dan masuk ke dalam aorta

dan terdapat sedikit aliran darah melalui arteri pulmonalis yang stenosis.

*alah satu manifestasi yang penting pada tertalogi fallot adalah terjadinya

serangan sianotik (cyanotic spell, hypoxic spell, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai

oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas #epat dan dalam, sianosis bertambah,

lemas, bahkan dapat pula disertai kejang dan sinkop. 5al tersebut terjadi akibat

adanya faktor pen#etus (menangis, defekasi, menyusu, aktifitas meningkat, dan lain'

lain). *erangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.

4iwayat jongkok pada keadaan tertentu, akan menurunkan aliran darah balik

yang kurang kandungan oksigennya, mingkatkan resistensi sistemik sehingga alirandarah paru ke kanan akan besar, saturasi oksigen akan meningkat.

29


30/61

-danya gelombang pada dinding dada pada bagian bawah sternum akibat

gerakan hiperdinamik vetrikel kanan yang mengalami hipertropi. *uara jantung <

normal, bising sistolik akibat aliran darah melalui daerah stenosis bukan melalui defek

septum, terdengar di sela iga $, garis sternal kiri. Bunyi jantung


31/61

b) -pabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat,

dengan dosis 1mgHkgbbHhari, dibagi dalam " dosis. Bila pasien

mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, maka diberikan

preparat e, dengan preparat e ini akan terjadi retikulosis dan kadar

5b meningkat.

$) Bedah

/perasi reparasi biasanya terjadi pada masa anak'anak. Iamun dapat

saja di temukan ;/ pada dewasa muda tanpa tindakan operatif sebelumnya.

Bila ditemukan pada dewasa operasi masih masih dianjurkan karena hasilnya

bila dibandingkan dengan operasi pada masa kanak'kanak sama baiknya.

Bentuk bedah korektif adalah penutupan defek septum ventrikel dan

bentuk bedah paliatif adalah menghilangkan obstruksi pulmonal. Bila ukuran

arteri pulmonalis terlalu ke#il maka sebagai tindakan paliatif perlu dilakukan

pembuatan pintasan, biasanya pintasan Blalo#k';aussing (yakni anastomosis

arteri subklavia dengan arteri pulmonalis). engan prosedur ini setelah

beberapa bulan diharapkan arteri pulmonalis mendekati normal, bedah korektif

dapat dilaksanakan.

g. Prognosis

9mumnya buruk, ke#uali bila diperbaiki. Biasanya penderita meninggal pada

masa kanak'kanak atau dewasa muda dengan umur rata'rata 1$ tahun. Penyebabnya

adalah payah jantung kanan, endokarditis bakterialis menunggangi anomali jantung,

abses otak, infeksi saluan pernafasan interkuren.

/. AN=3AL* EBSE*N

a. Anato#i

*eperti yang telah ditemukan oleh r. Eilhelm 7bstein, kelainan utama yang

mendasari adalah malformasi katup trikuspidalis jantung. %elainan ini terutamadisebabkan oleh pelekatan katup septal dan posterior ke dinding miokardium ventrikel

31


32/61

kanan atau septum interventrikularis kanan ke arah apeks jantung. aun katup anterior

dapat ditemukan melebar, mengkerut, menebal, ataupun atretik. 5anya katup posterior

dan septal yang salah tempat melekat. ua daun katup ini mengalami displasia dan

ukurannya bervariasi. aun katup anterior tidak salah melekat tetapi sebagian besar

melebar (Sail Like) dan berupa jaringan fibrosa. %arena katup posterior dan septal

salah melekat, volum atrium kanan bertambah, dan ventrikel terbagi menjadi dua.

Bagian ventrikel yang berada di atas pelekatan katup abnormal disebut ventrikel

teratrialisasi, sedangkan sisanya disebut ventrikel fungsional (trabekular atau outlet

portions) )$a#"ar.:+.

$a#"ar >. $a#"aran anato#is ano#ali E"stein

ari ga#"ar > terlihat foramen ovale yang paten.olume atrium kanan jelas

membesar sedangkan volume ventrikel kanan ke#il, dinding atrium kanan terlihat

tipis, dan daun katup anterior terihat sangat lebar dan hampir menutup jalan keluar

menuju arteri pulmonalis. Pada beberapa kasus terjadi penutupan total atrioventrikular

kanan, sehingga ruangan ventrikel teratrialisasi terpisah dengan ruangan fungsional

ventrikel kanan, hal ini disebut anomali 7bstein imperforata. aun katup posterior

dan septal terlihat melekat terlalu ke bawah sehingga terdapat ruangan yang disebut

ventrikel teratrialisasi. ari pemeriksaan histologis ternyata ditemukan adanya

penipisan dinding atrium, ventrikel teratrialisasi, dan ruangan fungsional ventrikel

kanan dengan penurunan jumlah serabut otot jantung. *edangkan pada ventrikel kiri

dari pemeriksaan histologis ditemukan sebagian besar terjadi fibrosis, hipertrofi, dan

displasia non'spesifik. %elainan'kelainan anatomis ini menjadi dasar patofisiologi

anomali 7bstein ini.

32


33/61

". Aspek E#"riologi

aun katup trikuspidalis dan #hordae terbentuk dari miokardium embrionik

ventrikel kanan bagian dalam dengan melubangi daerah masuk (inlet zone) dari

dinding ventrikel (delamination). iawali sebagai bentuk otot, daun katup dan

#hordate kemudian menjadi jaringan fibrosa. aun katup anterior dibentuk pada saat

lebih akhir. Pada anomali 7bstein, daun katup inferior dan septal memasuki daerah

penghubung ( junction) antara inlet dan bagian trabekular, yang kemudian

menghentikan proses delaminasi. aun katup posterior terbentuk dari jaringan

penghubung inlet dan trabekular tersebut. Penyebab gangguan pembentukan sekat

atrio'ventrikuler kanan ini masih belum jelas, beberapa ahli menduga infeksi danHatau

=at kimia teratogenik sebagai penyebab anomali 7bstein. -ntidepresan lithium diduga

kuat menyebabkan kelainan ini, dari penelitian populasi ditemukan peningkatan

insidensi anomali 7bstein pada ibu'ibu hamil yang menggunakan lithium sebagai

antidepresannya1.

'. Aspek Epie#iologi

-nomali 7bstein merupakan kasus yang amat jarang ditemukan, diduga ,!

sampai 1! dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital. i -merika didapatkan

kejadian anomali 7bstein sekitar 1&$1. kelahiran hidup. %elainan ini ditemukan

pada 1 dari 1 kali otopsi pasien dengan dugaan kelainan jantung kongenital.

-ngka kejadian wanita sebanding dengan pria, biasanya sporadik, tetapi pernah

dilaporkan terjadi dalam satu hubungan kekerabatan. Pada umumnya "! sampai

6! pasien meninggal pada setahun awal kehidupan6.

. Patofisiologi6

%elainan anatomi mendasari semua patofisiologi penyakit ini. %arena adanya

kelainan katup trikuspidal dan terbentuknya ventrikel kanan teratrialisasi, terjadi

pembesaran atrium kanan. %atup trikuspidal ini tidak mampu bekerja untuk menutup33


34/61

sempurna sehingga terjadi regurgitasi darah dari ventrikel kanan, kejadian inilah yang

menyebabkan pembesaran atrium. 4uangan ventrikel kanan teratrialisasi lebih banyak

menghambat arus darah yang menuju ruangan fungsional ventrikel kanan dan arus

keluar ventrikel kanan karena perbedaan anatomi dan waktu kontraksi, ruangan ini

relatif menghambat arus darah dari ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonalis. ua

kejadian ini menyebabkan pembesaran ruangan atrium kanan. engan adanya

penambahan volume terjadi juga peningkatan tekanan pada atrium kanan sehingga

terjadilah patensi foramen ovale dan akhirnya shunt dari kanan ke kiri )$a#"ar. 1?+.

5ambatan yang terjadi pada arus keluar ventrikel akan diperberat dengan tidak

efektifnya proses kontraksi ventrikel kanan, menyebabkan #urah jantung kanan

menurun, yang akhirnya juga menurunkan uptake /$, hal ini mema#u otak untuk

lebih mema#u kerja pernafasan dan jantung. Caka terjadilah takikardia dan nafas

#epat serta dangkal, terjadi juga pa#uan untuk lebih memproduksi darah oleh sumsum

tulang sehingga pada beberapa kasus terjadi polisitemia. arah yang mengalir ke

atrium kiri menjadi lebih sedikit sehingga tekanan diastole atrium kiri relatif lebih

rendah daripada tekanan diastole atrium kanan, terjadilah shunt dari kanan ke kiri saat

awal sistole. *e#ara umum #urah jantung menurun, menyebabkan gejala sistemis dan

diperberat dengan kerja.

%eterangan&

-%a& -trium %anan

%a& entrikel %anan

P/& Paten oramen /vale

-P& -rteri Pulmonalis

-o& -orta

-%i& -trium %iri

%i& entrikel %iri

@i& ena @ava


35/61

"erkontraksi se"agian arah ke#"ali ke Atriu# kanan. er0ai Shunt ari

kanan ke kiri setinggi fora#en o-ale.

ari keadaan anatomi dan patofisiologi tersebut di atas, maka dapat dipahami

terjadinya berbagai bunyi patologis jantung. Pada saat awal sistole terjadi pembukaan

katup anterior yang memun#ulkan klik, dengan adanya malformasi katup trikuspidal

terjadi bising protosistolik. Pada saat atrium selesai berkontraksi yang kemudian

disusul dengan kontraksi ventrikel terdengar bising selama proses kontraksi (bising

holosistolik), hal ini disebabkan kegagalan katup trikuspidal untuk menutup sehingga

sebagian darah berbalik kembali ke atrium. Pada saat diastole terdengar adanya suara

pengisian (*) jantung dan suara awal kontraksi atrium (*") karena dilatasi atrium

kanan dan patensi foramen ovale. *uara jantung akan terdengar jauh karena adanya

pembesaran atrium kanan yang dapat disertai juga pembesaran ventrikel kanan.

*e#ara sistemik tubuh merespon kekurangan suplai /$ akibat shunt dari kanan ke kiri

setinggi atrium dengan patensi foramen ovale. 5al ini menyebabkan pema#uan kerja

jantung sehingga mun#ul takikardi (umumnya supraventrikuler), palpitasi, fibrilasi,

dan aritmi. ;erjadi pa#uan produksi sel darah merah oleh sumsum tulang yang

menimbulkan gejala flushing atau malar rash dan lain'lain. ari ga#"ar 11, terlihat

daerah berwarna biru yang menggambarkan darah venosa, daerah berwarna merah

yang berarti darah kaya /$, dan daerah ungu yang berarti darah yang terjadi karena

pen#ampuran antara darah venosa dan darah kaya /$.

35


36/61

$a#"ar. 11. $a#"aran ske#atis arus arah paa Ano#ali E"stein. Darah

"er2arna #erah #erupakan arah ka&a =/, arah "er2arna "iru

#engga#"arkan arah ari -ena, an arah ungu #erupakan per'a#puran

keuan&a.

Shunt yang terjadi selain memun#ulkan pa#uan sistemik, juga memun#ulkan

gejala klinis yang dapat diamati di antara'nya& sianosis, letargi, jari tabuh. %lasifikasi

anomali 7bstein dibuat oleh @arpentier dengan " derajat abnormalitasnya

)$a#"ar.1?+.

$a#"ar 1/. Klasifikasi Carpentier untuk Ano#ali E"stein

ari ga#"ar 1? terlihat empat tipe dari klasifikasi ini yang dapat diterangkan

sebagai berikut.

1) tipe - & volume ventrikel kanan masih #ukup (adekuat)

$) tipe B & terjadi atrialisasi ventrikel kanan yang #ukup besar, dengan

katup anterior mobile

) tipe @ & terjadi keterbatasan gerak daun katup anterior trikuspidal,

sehingga menyebabkan obstruksi infundibulum

") tipe & atrialisasi ventrikel kanan hampir menyeluruh (sindrom 9hlMs)

e. 3anifestasi Klinis4

%eparahan gejala dan derajat sianosis tergantung pada derajat perpindahan

katup trikuspidalis dan keparahan penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan.

*ianosis terjadi karena shunt dari kanan ke ke kiri setinggi atrium dengan patensi

36


37/61

foramen ovale. ejala klinis lain di antaranya letargi, dispnea, takikardia, palpitasi,

malar rash, flushing , dan suara jantung patologis. ejala anomali 7bstein biasanya

ditemukan pada neonatus. *e#ara umum, neonatus ini menderita sianosis berat yang

nyata sebagai tanda utamaN bising ataupun takikardia supraventrikular kurang dapat

diamati karena frekuensi denyut jantung yang relatif #epat pada masa anak'anak.

*etelah memasuki masa anak pasien dapat sianotik ataupun asianotik, tergantung

keparahan penyakit. Polisitemia yang sering mun#ul memberi penampakan flushing

ataupun malar rash pada sebagian penderita. Eajah ataupun bagian wajah yang lain

seperti pipi, dagu, akan terlihat kemerahan. Bentuk dada yang asimetri juga dapat

ditemukan, umumnya berupa penonjolan (prominensia) dada kiri.

ari pemeriksaan fisik selain gejala'gejala di atas dapat ditemukan tanda'tanda

yang mengarah pada anomali 7bstein. -uskultasi dapat menemukan berbagai ma#am

suara patologis dan amat bervariasi tergantung status pernafasan dan tingkat

keparahan. *uara jantung terdengar lunak ( soft ) atau jauh, dengan bising yang dapat

berupa sistolik, holosistolik, dan presistolik. Split terdengar pada *1 maupun *$. Split

pada *1 terdengar dengan rentang jarak yang lebar (ide) disebabkan oleh adanya

pembesaran atrium kanan dan kesulitan penutupan katup trikuspidal, dan penutupan

katup mitral mendahului penutupan katup trikuspidal. Split pada *$ terdengar

persisten dan lebar (ide), diduga karena adanya 4BBB. *uara pengisian jantung (*)

dan suara pengisian ventrikelHkontraksi awal miokardium (*") sering juga ditemukan.

;erjadi klik pada awal sistolik (proto'sistolik), yang mungkin menjadi pertanda

pembukaan katup anterior trikuspidal yang stenosis ataupun yang abnormal. Bising

juga terjadi karena adanya regurgitasi sebagian darah ventrikel kanan menuju atrium

kanan, dan malformasi katup trikuspidalis itu sendiri. Bising holosistolik dapat

ditemukan pada linea parasternalis kiri sebagai tanda regurgitasi. *emua bising

bervariasi menurut status respirasi.

f. Pe#eriksaan Penun0ang:

Pada pemeriksaan 4ontgen dapat ditemukan gambaran khas akibat

pembesaran atrium kanan masif yang dapat juga disertai dengan pembesaran ventrikel

kanan dengan efusi perikardium. Bentuk khas yang terkenal disebut !alloon Shaped

37


38/61

atau !ox Shaped pada posisi posterio'anterior. ari gambaran lateral akan terlihat

jantung mengisi ruangan retrosternal karena pembesaran atrium kanan. Pada pasien

dengan shunt dari kiri ke kanan dengan sianosis yang nyata seringkali gambaran

vaskularisasi paru berkurang, tetapi jarang didapatkan. Pada neonatus seringkali

gambaran radiologi tidak khas dan kurang informatif untuk penegakan diagnosis

)$a#"ar 14+.

$a#"ar 14. 5ontgen Anak engan ano#ali E"stein, terlihat pe#"esaran

0antung "er"entuk "alon

7lektrokardiografi (7%) menjadi alat yang #ukup membantu diagnosis

anomali 7bstein. *elalu ditemukan gambaran elektrokardiogram abnormalN yang

sering adalah tanda pembesaran atrium kanan dengan gelombang P tinggi, malah pada

anomali 7bstein disebut sebagai "iant # ave ($imalayan # ave). itemukan

pemanjangan interval P'4, sumbu A4* deviasi ke kanan tapi dapat juga normal

)$a#"ar.:+.

38


39/61

$a#"ar 16. $a#"aran EK$ paa ano#ali E"stein. erlihat penurunan

gelo#"ang @ )panah+, aan&a peninggian gelo#"ang P )kepala panah+, an

pe#an0angan inter-al P%5 )tana kurung+.

*ering ditemukan 4BBB komplet atau inkomplet. Pada beberapa pasien dapat

pula ditemukan penurunan voltase komplek A4* pada hantaran prekordial kanan.

Pada sekitar "! sampai $6! 7% pasien anomali 7bstein mempunyai gambaran

sindrom Eolff'Parkinson'Ehite (EPE), umumnya tipe B. 5al ini diduga karena

hubungan atrioventrikular abnormal. Pola patologis ini dapat transien ataupun

intermiten, amat bervariasi. apat pula ditemukan blokade - komplet ataupunCobit= < atau Cobit=


40/61

$a#"ar 18. Pen'itraan Ekokariografi engan ga#"ar A ga#"aran 0antung

nor#al, an ga#"ar B ga#"aran ano#ali E"stein, terlihat -olu#e -entrikel

kanan &ang #e#"esar engan #alfor#asi katup trikuspial.

;erlihat pula adanya keterlambatan penutupan valvula trikuspidalis dengan

disertai klik pre'sistolik. engan kemajuan teknologi telah dapat dilakukan pen#itraan

dengan penambahan informasi tentang hemodinamika darah jantung dengan

7kokardiografi oppler. ari teknik ini dapat dilihat darah yang menuju probe, atau

menjauhi probe. arah yang menuju probe diwarnai merah sedangkan yang menjauhi

diwarnai biru )$a#"ar. >+.

$a#"ar 19. Pen'itraan engan ekokariografi Doppler paa ano#ali E"stein.

Pada kasus yang berat katup pulmonal dapat tampak tidak bergerak ( immobile)

dan aliran darah pulmonal datang dari duktus arteriosus. Pemeriksaan yang sudah

mulai ditinggalkan adalah kateterisasi jantung dan angiokardiografi jantung, karena

risiko tindakan yang besar. %ateterisasi yang dilakukan merupakan kateterisasi

jantung kanan dengan target ventrikel kanan. %eadaan yang sering ditemukan adalahdilatasi atrium kanan dengan peningkatan tekanan atrium. Pada umumnya tekanan

ventrikel kanan normal tetapi pada tahap lanjut tekanan dapat juga meningkat.

;ekanan pada arteria pulmonalis seringkali normal dan pada tahap lanjut dapat turun.

Pada pemeriksaan dengan angiokardiografi selektif didapatkan regurgitasi

trikuspidalis pada proyeksi antero'posterior (-P), gambaran katup anterior trikuspidal

yang lebar ( sail like), dan dilatasi atrium kanan. idapatkan gambaran tiga lobus

(trilobed ) pada struktur kanan jantung yang disebabkan oleh perbedaan kontras yang

terjadi antara atrium kanan, ventrikel teratrialisasi, dan ventrikel fungsional.

40


41/61

g. Diagnosis Baning

iagnosis banding anomali 7bstein adalah keadaan stenosis kongenital katup

pulmonalis yang disertai dengan kegagalan jantung kanan. %eadaan lain adalah

penyakit jantung rematik derajat berat yang menyerang katup trikuspidalis. Beberapa

keadaan pembesaran jantung yang mengarah pada penyakit perikardium dapat

disingkirkan dengan riwayat penyakit.

h. Ko#plikasi an Prognosis

%omplikasi yang terjadi lebih disebabkan karena perburukan penyakit

daripada pemun#ulan penyakit baru. *ering terjadi aritmia atrial dan gagal jantung

kanan. 5enti jantung mendadak ( sudden death) seringkali terjadi. Prognosis pada

kasus yang ringan adalah baik, dengan kemungkinan pasien dapat hidup normal

#ukup besar. Life expectancy diperkirakan sampai dengan tahun. Pada kasus yang

berat prognosis dapat menjadi sangat buruk, terutama bila mun#ul komplikasi yang

semakin memperburuk penyakit.

i. erapi

;erapi amat spesifik menurut keadaan pasien, terapi konservatif dapat

dilakukan pada kasus yang ringan dengan gangguan hemodinamik ringan. Pada

neonatus dilakukan usaha agar dapat melampaui masa adaptasi. Prostaglandin dapat

diberikan agar duktus arteriosus tetap terbuka, obat'obat jantung diberikan sesuai

keadaan, misal digoksin untuk memperbaiki kerja jantung, tetapi diuretika kurang

dapat digunakan karena risiko dehidrasi yang #ukup besar. Pada masa bayi, anak'

anak, ataupun dewasa jika gejala dan tanda peyakit ini memburuk maka terapi bedah

merupakan pilihan.

41


42/61

;erapi bedah dilakukan bertahap sesuai dengan prosedur yang dianut. Pada

umumnya dilakukan plikasi atrium kanan, untuk menghilangkan bagian ventrikel

teratrialisasi. Jika regurgitasi jantung kanan amat besar dan berpengaruh pada

hemodinamika maka diperlukan penggantian katup. Pada neonatus dengan hipoksia

berat yang tergantung prostaglandin, terapi penambalan dengan prosedur *tarnes

dapat dilakukan. Prosedur ini meliputi penambalan katup trikuspidalis, septektomi

atrium dan penempatan shunt aortopulmonal. /perasi ini membuat katup trikuspidalis

kembali berfungsi, pasien setelah menjalani prosedur *tarnes dapat dilanjutkan untuk

menjalani perbaikan lebih lanjut dengan operasi dari lenn dan terakhir ontan.

Perbaikan atau penggantian katup trikuspidal abnormal dengan penutupan -* dapat

dilakukan kemudian. Pada dasarnya terapi konservatif dapat dilakukan dengan hasil

yang #ukup memuaskan pada kasus'kasus ringan. ;erapi bedah merupakan pilihan

terakhir dengan hasil yang menjanjikan.

4. A5ES*A 5*CUSP*D

a. Definisi4

-tresia ;rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang terjadi

karena kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan 0 minggu.

Iormalnya katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun

hal ini tidak berkembang selama kehamilan.

Iormalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk ke atrium kanan

dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke ventrikel kanan. :alu dipompa sampai ke

arteri pulmonalis menuju paru'paru untuk pertukaran oksigen. arah yang kaya akan

oksigen kemudian menuju ke atrium kiri dan ventrikel kiri sebelum diedarkan melalui

aorta ke seluruh tubuh.

42


43/61

$a#"ar 1:. Atresia rikuspi

Pada atresia tri#uspid dapat terjadi &

1) %elainan perkembangan dari katup tri#uspid menyebabkan darah yang

kurang oksigen tidak dapat menuju ventrikel kanan untuk selanjutnya

dialirkan ke paru'paru.

$) Perkembangan ventrikel kanan kurang baik.

) ;erjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding ventrikel (atrial and

ventrikular septal defek) yang menyebabkan darah yang kurang

oksigen ber#ampur dengan darah yang banyak mengandung okigen.

") Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta mengalir

menuju arteri pulmonal dan menuju paru'paru untuk menerima

oksigen.

". Pre-alensi

-tresia ;ri#uspid merupakan 1'$! dari seluruh kasus penyakit jantung

bawaan. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh gender.1

'. Patofisiologi4

Jantung terbentuk pada 0 minggu awal kehamilan. Pada -tresia ;rikuspid,

jantung tidak berkembang baik pada pertengahan periode perkembangan jantung

tersebut.

43


44/61

Perkembangan ventrikel dipengaruhi oleh aliran darah yang melaluinya.

%arena darah tidak dapat masuk ke ventrikel kanan, maka perkembangan ventrikel

tersebut berkurang yang menyebabkan ukurannya lebih ke#il dari normal.

Beberapa kelainan #ongenital jantung disebabkan karena pengaruh geneti#

seperti kerusakan pada gen, kromosom yang abnormal, dan karena paparan

lingkungan. %ebalikan, kelainan jantung ini terjadi se#ara tiba'tiba tanpa sebab yang

jelas.

. $e0ala Klinis

ejala umumnya terjadi tidak lama setelah kelahiran. ejala yang ditimbulkan

berbeda'beda pada tiap anak. ejala dapat berupa1 &

1) %ulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.

$) ;akipneu) ispnue

") ;akikardi

) %ulit yang dingin dan lembab

e. Diagnosa1

*ianosis merupakan indikasi utama pada -tresia ;rikuspid pada bayi yang

baru lahir. Pada pemeriksaan fisik dijumpai bunyi jantung < tunggal karena komponen

trikuspid tidak ada, bunyi jantung


45/61

$a#"ar 1;. 5aiologi Atresia rikuspi

4+ Ekokariogra#

engan teknik ekokardiograf modern, sifat'sifat anatomi atresia

trikuspid dengan mudah dapat direkam. ;idak adanya orifi#ium tri#uspid,

jalannya dari atrium kanan ke kiri melalui defek sekat atrium, defek sekat

ventrikel, ventrikel kanan ke#il, dan apakah pembuluh'pembuluh darah besar

mengalami transposisi atau tidak dapat direkam, dan setiap stenosis pulmonal

dapat ditayangkan.

-tresia trikuspid biasanya jelas dari pandangan subsifoid, tidak adanya

katup tri#uspid dan hipoplasia ventrikel kanan yang men#olok dapat dilihat

pada pandangan sumbu pandang serta apeks.

Pen#embungan sekat primum ke dalam atrium kiri dapat ditampakkan

pada pandangan sumbu pendek subsifoid. *hunt atrium dari kanan ke kiri

dapat direkam dengan pemeriksaan oppler pada pandangan ini juga prolaps

katup mitral dapat ditemukan pada semua penderita atresia tri#uspid yang

lebih tua.

f. Prognosis

%etahanan hidup penderita -; sampai umur satu tahu jelek (1'$!). engan

prosedur pembuatan shunt atau pengikatan arteri pulmonal ketahanan hidup lebih baik

(!)1.

g. erapi

Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif, misalnya pintasan Blalo#k';aussing. Bedah korektif dilakukan dengan operasi ontan yaitu

45


46/61

mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke arteri pulmonalis dengan

pemasangan konduit, sehingga fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan+.

6. Atresia Pul#onal

a. Defenisi

-tresia pulmonal adalah suatu malformasi kongenital dari katup pulmonal berupa

gagal berkembangnya katup pulmonal. %atup ini tertutup sempurna sehingga

mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru'paru+.

:okasi dari katup pulmonal yaitu dibagian kanan dari jantung diantara ventrikel

kanan dengan arteri pulmonalis. Pada fungsi jantung normal, katup pulmonal yang

memiliki flapsHdaun katup, akan membuka dan menutup bersamaan seperti sebuah

pintu. %atup ini membuka sebagai perantara aliran darah untuk masuk ke dalam arteri

pulmonalis dari ventrikel kanan ke paru'paru dan penutupan dari katup ini berfungsi

untuk menahan aliran darah agar tidak masuk kembali ke ventrikel kanan. Pada atresi

pulmonal, katup ini seperti tertutup oleh lapisan jaringan sehingga darah dari ventrikel

kanan tidak dapat mengalir ke paru'paru untuk di oksigenasi".

". Pre-alensi

-tresia pulmonal dengan


47/61

menerima oksigen. oramen ovale normalnya tertutup ketika bayi lahir, tetapi

mungkin dapat tetap membuka pada keadaan ini sehingga darah dapat

mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. ari sini darah akan terus

mengalir ke ventrikel kiri kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh.

*ituasi ini tidak mendukung kehidupan, dimana darah yang FmiskinG akan

oksigen ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. %arena itu, bayi

yang baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonal ini biasanya akan

terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan+.

$) Pulmonal -tresia dengan entrikular *eptal efe#t (P-'*)

Ealaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralog<

fallot, kelainan ini berbeda dengan tetralogi fallot. arah dari ventrikel kanan

tidak dapat menuju arteri pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan dan

masuk ke aorta1.

Baik pada atresia dengan atau tanpa defek septum ventrikel mutlak

diperlukan duktrus arteriosus untuk memasok darah dari aorta ke paru.bila

duktus ini menutup spontan, maka pasien akan meninggal. /leh karena itu

dalam tatalaksananya yang harus dilakukan adalah men#egah penutupan

duktus arteriosus1.

Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan bunyi jantung


48/61

$a#"ar 1>. EK$ paa Atresia Pul#onal

$) 4adiologi

Pada gambaran radiologis tampak pembesaran atrium kanan, segmen

pulmonal yang #ekung, dan vaskularisasi paru menurun1.

) 7kokardiografi1

a) ;erlihat katup pulmonal yang atretik, menebal dan immobile tanpa

adanya aliran melaluinya melalui pemeriksaan oppler.

a) inding ventrikel kanan hipertrofi dengan rongga yang ke#il

b) %atup trikuspid ke#il tetapi paten.

#) efek septum atrium dengan pirau kanan'kiri

d) P- berjalan vertikal dari arkus aorta ke arteri pulmonalis

") %ateterisasi;ekanan pada atrium kanan meningkat, dan tekanan pada ventrikel

kanan meningkat biasanya melebihi tekanan sistemik akibat tidak adanya jalan

keluar +.

f. Prognosis

;anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini sangat buruk.

*ekitar ! pasien akan meninggal dalam bulan pertama kehidupan, 0! meninggal

sebelum men#apai usia 6 bulan. %ematian seringkali terjadi setelah penutupan

spontan P-1.

48


49/61

h. Penatalaksanaan1,:

Pada pasien atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dapat bertahan

hidup selama duktus terbuka. %arena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka

duktus, baik dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif

(Blalo#k';aussing). Prostaglandin 71 dan 7$ diberikan intravena dengan dosis ,1

gHkgbbHmenit. %oreksi kelainan ini hanya mungkin bila ada arteri pulmonalis yang

tampak jelas ke paru. *ering koreksi ini tidak memuaskan oleh karena ada

penyempitan aretri pulmonalis utama. Pada keadaan ini pemasangan konduit dari

ventrikel kanan ke arteri pulmonalis utama, penutupan defek septum ventrikel, dan

ligasi kolateral dapat memberikan perbaikan.

Pada atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel, tindakan paliatif yang

bermanfaat adalah septosomi atrium dengan balon untuk menjamin aliran darah yang

bebas dari atrium kanan ke jantung kiri. -gar duktus tetap terbuka sampai saat

dilakukan operasi, diberikan prostaglandin. /perasi yang dilakukan adalah pembuatan

pintasan sistemik'paru.

8. Persisten run'us Arteriosus

a. Definisi

Persisten ;run#us -rteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital

dimana septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan arteri pulmonalis gagal, sehingga

trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua ventrikel. %arena

septum trunkus juga berperan dalam penutupan septum ventrikel, maka kegagalan

septasi trunkus juga berakibat terdapatnya defek septum ventrikel yang letaknya

tinggi.

". Kalsifikasi

@ollet dan 7dward membedakan trun#us menjadi " tipe berdasarkan anatomi

arteri pulmonal, yaitu1 &

49


50/61

1) ;ipe < & ;erdapat satu arteri pulmonalis utama yang keluar dari sisi

kiri'posterior trunkus, tepat diatas katup trunkus, kemudian ber#abang

menjadi kanan dan kiri.

$) ;ipe


51/61

Penderita Persisten ;run#us -rteriosus (P;-) mengalami kelainan anatomi

pada jantung dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah

keluar dari jantung, hal ini memungkinkan terjadinya hal'hal berikut &

1) Pada P;-, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, arteri

pulmonal atau #abangnya kemudian keluar dari trunkus, dan trunkus

melanjutkan diri sebagai aorta. efek septum ventrikel besar selalu ada

pada kelainan ini. %elainan hemodinamik yang mun#ul antara lain&

a) *elalu terjadi pen#ampuran yang sempurna dari darah vena dan

darah bersih dalam ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri

utama selalu sama.

b) ;ekanan pada kedua ventrikel sama.

#) %adar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung

pada besarnya aliran ke paru (PB).

d) Besarnya PB tergantung pada diameter total penampang arteri

pulmonalis.

$) Bila PB besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat

mengalami @5, bila PB ke#il maka bayi akan sianosis berat.

) *elama resistensi paru masih tinggi pada neonatusN biasanya sirkulasi

sistemik dan paru berada dalam keadaan seimbang (balan#e). Bila

resistensi paru menurun maka akan terjadi @5 oleh karena aliran darah

akan menuju ke sirkulasi pulmonal selama sistolik dan diastolik. *eringkali

terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan

mesenterik) selama diastole ke pulmonal. -liran retrograde diperbesar bila

disertai adanya insufisiensi katup trunkus.

") -danya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan

perfusi koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark

miokardium.

51


52/61

e. 3anifestasi Klinis4

Pada kebanyakan penderita trun#us arteriosus, penyakit jantung #ongenital

dapat diketahui selama proses persalinan. *ejak tahun 133'an, diagnosis kelainan ini

sudah mungkin dilakukan yaitu dengan menggunakan fetal e#ho#ardiogram.

Canifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru'paru.

*ejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonal

yang persisten mun#ul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan

sedikit tanda dekompensasi jantung, ke#uali insufisiensi katup trun#us, ke#uali jika

terjadi insufisiensi katup trun#us yang parah. *ementara resistensi pulmonal

berangsur'angsur menurun dan aliran darah ke paru'paru meningkat, sianosia dapathilang, namun takipnea, takikardia, keringat berlebihan, kurang nafsu makan dan

tanda'tanda lain dari gagal jantung bisa timbul se#ara sekunder akibat peningkatan

aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui

sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala

gagal jantung dapat mun#ul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang

dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat

peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis

arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring

bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasen juga

sering mengalami dispnea saat menyusui.

f. Pe#eriksaan Fisik 1

Pasien dengan P;- tampak sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis

ringan dan baru nyata setelah bayi berusia beberapa bulan. Bila aliran paru amat

banyak maka dapat terjadi gagal jantung kongestif dengan gejala batuk, dispne,

takipne, takikardi, dan hepatomegali. Iadi biasanya teraba keras (pulsus seler). Pada

auskultasi bunyi jantung < normal, sedangkan bunyi jantung


53/61

g. Pe#eriksaan Penun0ang1

1+ EK$

*umbu A4* dapat normal atau berdeviasi ke kanan. 5ampir selalu

terdapat hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium

kanan. -pabila terdapat aliran darah paru meningkat atau terdapat insufisiensi

trunkus maka didapatkan hipertrofi ventrikel kiri akibat beban volume

ventrikel kiri (hipertrofi biventrikular).

/+ 5aiologi

Pada foto rontgen thorak terlihat kardiomegali, pembesaran ventrikel

kanan dan kiri dengan peningkatan vaskulerisasi paru (plethora).

4+ Ekokariografi

Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan penemuan

diagnostik, yaitu &

a) *ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus

arteriosus), termasuk tipe, letak dan ukuran arteri pulmonalis.

b) efek septum ventrikel besar yang ditemukan tepat di bawah

trunkus.

#) 5anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup

pulmonal.

6+ Kateterisasi an Angiokariografi

;ekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri dan

tekanan trunkus. ;ekanan arteri pulmonalis juga sama dengan tekanan

sistemik. -rteri pulmonalis perlu diperiksa tekanan dan saturasinya.

-ngiokardiografi pada akar trunkus perlu dikaukan untuk melihat keluarnya

arteri pulmonalis, selain menetukan ada atau tidaknya insufisiensi trunkus.

-pabila pada angiografi ventrikel kanan terlihat jalan keluar ventrikel kanan

53


54/61

yang buntu maka harus di#urigai atresia pulmonal dengan defek septum

ventrikel.

h. Per0alanan Pen&akit

5ampir seluruh pasien meninggal karena @5 sebelum men#apai usia 6'1$

bulan. 5arapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB normal. 5anya ! yang

dapat melewati usia 1 bulan, ! melewati bulan, 10 ! pada 6 bulan, dan hanya

1$! yang melewati 1$ bulan. Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami

peningkatan resistensi vaskuler paru yang dapat terjadi pada usia '" bulan, akan

tetapi akhirnya akan meninggal akibat 7isenmenger pada dekade $ atau

kehidupannya.


55/61

8. Pen&akit ransposisi paa Arteri Besar )$A+

a.

Defenisi

;ransposisi arteri besar (;-) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik

kedua tersering yang terjadi pada neonates setelah ;/. %esalahan didalam

pemisahan trunkus pada minggu ke dan ke " kehamilan dapat menyebabkan aorta

keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

-kibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan ke

seluruh tubuh, sedangkan darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke arteri

pulmonalis kembali ke paru. %eadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup, ke#uali

ada pen#ampuran darah pada atrium melalui defek septum atrium, atau antara kedua

ventrikel melalui defek septum ventrikel, ataupun paten duktus arteriosus1.

". Patofisiologi6

;- disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik berjalan

se#ara bersamaan bukan se#ara darah dari vena pulmonalis yang kaya akan oksigen

kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal. *ementara itu

darah yasng miskin akan oksigen juga akan kembali ke atrium dan ventrikel kanan.

5al inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan berkurang dan overload

ventrikel kiri. Persentase darah yang kaya dan miskin akan oksigen yang tidak

seimbang dalam waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional

organ'organ tubuh. Berikut ini merupakan penyebab terbanyak ;- &

1) -trial septal defek

$) entrikel septal defek

) Paten du#tus arteriosus

*atu atau semua keadaan di atas ditemukan pada ;-

55


56/61

$a#"ar /1. ransposisi Arteri Besar

'. Epie#iologi1

Ceskipun prevalensinya rendah, ;- merupakan penyebab tertinggi penyakit

jantung sianotik pada neonates sekitar '+! dan terjadi +! pada laki'

laki..


57/61

hanya dengan #ara ini dapat didiagnosa. Pada ;- dengan ventrikel septal defek

parah, sianosis ringan dapat dijumpai meskipun hanya tampak pada saat stress atau

menangis. Bunyi jantung < terdengar normal, sedang bunyi jantung


58/61

1) *etelah diagnosis dipastikan, se#ara rutin dilakukan septostomi atrium dengan

balon (ballon atrial septostomy, B-*) atau prosedur 4ashkind. engan

tindakan tersebut maka per#ampuran darah di tingkat atrium akan optimal,

sehingga atrium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri.

ari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian keseluruh

tubuh. -kibatnya sianosis berkurang. Prosedur ini merupakan prosedur rutin

pada transposisi arteri besar.

$) *etelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial

swit#h), yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga

aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan.

/perasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonatus. Iamun apabila

terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis ke#il, operasi pertukaran

arteri tidak dapat dilakukan.

) Cungkin di lakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya

pintasan Blalo#k';aussing atau modifikasinya

BAB ***

PENUUP

ari pembahasan diatas, dapat diambil beberapa kesimpulan yaitu&

1. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan,

yaitu 1! dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada

masa neonatus.

58


59/61

$. PJB asianotik terdiri atas -*, * dan -P.

. -trial *eptal efe#t (-*) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan

atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium, dibedakan

dalam bentuk anatomis, yaitu &

a. efek *inus enosus

b. efek *eptum *ekundum

#. efek *eptum Primum

". entrikel septum defek (*) merupakan penyakit jantung bawaan yang paling

sering ditemukan, yaitu berupa lubang pada septum interventrikuler sehingga darah

bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya.

. uktus arteriosus persisten (-P) adalah suatu kelainan berupa duktus (pembuluh

yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desendens) yang tetap terbuka

setelah bayi lahir, dibedakan atas &

a. -P ke#il

b. -P sedang

#. -P Besar

6. Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen

arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan

pengikatan oksigen di jaringan menurun. %ondisi ini bila tidak segera diatasi

mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis

metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.

+. ;etralogy of fallot, se#ara anatomis malformasi terdiri dari " jenis kelainan&

a. efek septum interventrikular yang terletak tinggi.

b. -orta terletak lebih ke kanan dan di atas (menunggangi) defek septum

interfentrikel (deDtroposed overriding aorta) sehingga menerima darah dari

ventikel kiri ke kanan.

#. *tenosis katup pulmonal.

d. 5ipertropi ventrikel kanan.

59

http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html


60/61

0. -nomali 7bstein ditandai dengan hal yaitu& a) adanya malformasi berat pada katup

trikuspidalis, b) tidak adanya daun katup anterior, #) foramen ovale paten. %elainan

yang dianggap penting adalah malformasi katup trikuspidal.

3. -tresia ;rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang terjadi karena

kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan 0 minggu. Iormalnya

katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun hal ini tidak

berkembang selama kehamilan.

1. -tresia Pulmonal adalah suatu malformasi #ongenital dari katup pulmonal berupa

gagal berkembangnya katup pulmonal. %atup ini tertutup sempurna sehingga

mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru'paru.

11. ;ransposisi arteri besar (;-) merupakan penyakit jantung sianotik terbanyak yang

terjadi pada neonates.;anda khasnya ditandai dengan kelainan pada aarteri dan

ventrikel dimana terjadi perubahan bunyi aorta dari ventrikel kanan dan perubahan

bunyi arteri pulmonal dari ventrikel kiri.

1$. Persisten ;run#us -rteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana

hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan

mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya terdapat satu

katup (trunkus) semilunar.

DAFA5 PUSAKA

1. Bambang C, *udigdo *. Buku -jar %ardiologi -nak. Jakarta & Binarupa -ksaraN

133".

$. abbe *teven. , Iiebyl Jennifer. 4, *impaon Joe :eigh, editors. /bstetri#s normal

and problem pregnan#ies. "th ed. Philadelphia& @hur#hill :ivingstoneN $$.

. %ertohoesodo *. Cemelihara Jantung *ehat dan Cenjaga Jantung *akit. Jakarta& @itra

BudayaN $+

". C.5 -bdoerra#hman, C.B -ffandi, *. -gusman, 5. -latas, ahlan -, -minullah -,et all.


61/61

. Pri#e. Patofisiologis& Proses'Proses Penyakit. 7disi ". Jakarta& 7@N $

6. *yarif -, 7stuningtyas -, *etiawati -, Cu#htar -, -rif -, Bahry B, et all.

armakologi dan ;erapi. 7disi . Jakarta& %9