Jantung refrat

Embed Size (px)

Text of Jantung refrat

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    1/61

    BAB 1

    PENDAHULUAN

    A. Defenisi

    Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan struktural atau fungsi dari

    sistem kardiovaskular yang ditemukan pada saat lahir, walaupun dapat ditemukan di

    kemudian hari. Penyakit jantung bawaan adalah kelainan bawaan yang sering ditemukan,

    yaitu 1! dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada masa

    neonatus. Perkembangan di bidang diagnostik, tatalaksana medikamentosa dan tehnik 

    intervensi non bedah maupun bedah jantung dalam " tahun terakhir memberikan harapan

    hidup sangat besar pada neonatus dengan PJB yang kritis.

    B. Etiologi

    Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan jantung yang se#ara umum

    disebabkan oleh gangguanperkembangan kardiovaskular pada masa embrio. se#ara umumdisebabkan oleh $ faktor yaitu faktor endogen (hereditas) dan faktor eksogen (lingkungan).

    %elainan herediter dapat disebabkan oleh abberasi kromosom dan mutasi gen, sedangkan

     penyebab lingkungan terutama dikarenakan oleh virus rubella atau penyakit virus lainnya

     pada ibu saat kehamilan, obat obatan seperti talidomid dan obat obat lainnya juga bisa

    disebabkan oleh radiasi.

    C. Klasifikasi

    1. Berdasarkan akibat yang tampak pada kelainan &

    a. PJB tanpa sianosis

     b. PJB dengan sianosis

    1

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    2/61

    $. Berdasarkan kelainan anatomi terdiri dari &

    a. %elainan aorta

     b. %elainan arteri pulmonal

    #. %elainan katup artrio'ventrikular 

    . Berdasarkan kelainan fisiologi terdiri dari &

    a. %elainan beban tekanan

     b. %elainan beban volume

    #. %elainan beban volume dan tekanan

    alam referat ini, hanya akan membahas penyakit jantung bawaan berdasarkan

    akibat yang tampak pada kelainan saja.

    D. Fisiologi Sirkulasi Darah paa !antung !anin

    *irkulasi darah pada janin se#ara mendasar berbeda dengan sirkulasi dewasa. Pada

     janin masih terdapat fungsi1,+&

    a. oramen ovale

     b. uktus arteriosus Botalli

    #. -rteria umbilikalis lateralis

    d. uktus venosus arantii

    A. Sirkulasi se"elu# lahir

    *irkulasi janin dimulai dari darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi yang

     berasal dari plasenta.1," arah teroksigenasi disalurkan ke janin oleh vena umbilikalis,

    2

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    3/61

    yang masuk ke abdomen melalui #in#in umbilikus dan naik sepanjang dinding abdomen

    anterior ke arah hepar. ena ini kemudian ber#abang menjadi duktus venosus dan sinus

     portal. uktus venosus adalah #abang utama vena umbilikalis yang melintasi hepar untuk 

    langsung masuk ke vena kava inferior. %arena tidak memasok oksigen ke jaringan'

     jaringan yang dilaluinya, maka pembuluh ini membawa darah yang mengandung banyak 

    oksigen langsung ke jantung. *ebaliknya, sinus portal mengangkut darah ke vena'vena

    hepatika yang terutama terletak di sisi kiri hepar, tempat terjadinya ekstraksi oksigen. $

    arah dari hepar yang relatif terdeoksigenasi kemudian mengalir kembali ke

    vena kava inferior, yang juga menerima darah yang kurang teroksigenasi dari tubuh

     bagian bawah. engan demikian, darah yang mengalir ke jantung janin dari vena kava

    inferior terdiri dari #ampuran darah mirip darah arteri yang mengalir langsung melalui

    duktus venosus dan darah kurang teroksigenasi yang kembali dari sebagian besar vena di

     bawah diafragma. /leh karena itu, kandungan oksigen dalam darah yang disalurkan ke

     jantung dari vena kava inferior lebih rendah daripada dalam darah yang meninggalkan

     plasenta.$,+

    $a#"ar 1. Denah perearan arah #anusia se"elu# lahir.  Panah #enanakan

    arah aliran arah. Perhatikan te#pat%te#pat arah &ang ka&a akan oksigen

    "er'a#pur engan arah &ang #iskin oksigen( i hati )*+, i -ena ka-a inferior )**+,

    3

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    4/61

    i atriu# kanan )***+, i atriu# kiri )*+, an i #uara uktus arteriosus ke ala#

    aorta esenen )+.

    Berbeda dengan kehidupan setelah lahir, ventrikel jantung janin bekerja se#ara

     paralel, bukan serial. arah yang #ukup teroksigenasi masuk ke ventrikel kiri, yang

    memasok jantung dan otak, dan darah yang kurang teroksigenasi masuk ke ventrikel

    kanan, yang memasok bagian tubuh sisanya. %edua sirkulasi yang terpisah ini

    dipertahankan oleh struktur atrium kanan, yang dengan efektif mengarahkan darah yang

    masuk ke atrium kiri atau ventrikel kanan, bergantung pada kandungan oksigennya.

    Pemisahan darah sesuai kandungan oksigennya ini dipermudah oleh pola aliran darah di

    vena kava inferior. arah yang #ukup teroksigenasi #enderung berjalan di sepanjang

    aspek medial vena kava inferior dan darah yang kurang teroksigenasi mengalir sepanjang

    sisi lateral dinding pembuluh, sehingga darah ini mudah dialirkan ke sisi jantung yang

     berlawanan.$,0

    -pabila darah ini sudah masuk ke atrium, maka konfigurasi septum antara

    atrium atas, yang disebut krista dividens, adalah sedemikian sehingga konfigurasi

    tersebut mengalihkan darah yang #ukup teroksigenasi baik dari sisi medial vena kava

    inferior dan duktus venosus melalui foramen ovale kedalam jantung. *etelah jaringan'

     jaringan ini menyerap oksigen yang diperlukan, maka darah yang kurang teroksigenasi

    kembali ke jantung kanan melalui vena kava superior.$

    arah kurang teroksigenasi yang berjalan di sepanjang dinding lateral vena kava

    inferior masuk ke atrium kanan dan dibelokkan melalui katup trikuspid ke ventrikel

    kanan. ena kava superior berjalan disebelah inferior dan anterior sewaktu masuk ke

    atrium kanan untuk memastikan bahwa darah yang kurang teroksigenasi yang berasal

    dari otak dan tubuh bagian atas juga akan dialihkan se#ara langsung ke ventrikel kanan.

    emikian juga, ostium sinus koronarius terletak tepat superior dari katup trikuspid

    sehingga darah kurang teroksigenasi yang berasal dari jantung juga kembali ke ventrikel

    kanan. -kibat dari pola aliran darah ini, maka saturasi darah di ventrikel kanan 1 2 $!

    lebih rendah daripada darah di ventrikel kiri.$,3

    Bagian terbesar (0+!) darah yang keluar dari ventrikel kanan kemudian

    dialihkan melalui duktus arteriosus ke aorta desenden. 4esistensi vaskular paru yang

    tinggi dan resistensi duktus arteriosus dan pembuluh umbilikus ' plasenta yang lebih

    rendah memastikan bahwa hanya sekitar 1! dari #urah ventrikel kanan (0! dari

    4

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    5/61

    gabungan #urah kedua ventrikel) mengalir ke paru."  *epertiga darah yang melewati

    duktus arteriosus disalurkan ke tubuh, dan #urah ventrikel kanan sisanya kembali ke

     plasenta melalui dua arteri hipogastrika, yang di distal menjadi arteri umbilikalis. i

     plasenta, darah ini menyerap oksigen dan nutrien lain, dan kemudian diedarkan kembali

    melalui vena umbilikalis.$

     

    B. Sirkulasi setelah lahir

    *etelah lahir, dalam keadaan normal, pembuluh umbilikus, duktus arteriosus,

    foramen ovale, dan duktus venosus mengalami konstriksi (kolaps). Perubahan yang

    terjadi pada sistem pembuluh darah pada saat lahir disebabkan oleh berhentinya aliran

    darah dari plasenta dan mulainya pernafasan. /leh karena pada saat yang sama duktus

    arteriosus menutup karena kontraksi otot'otot dindingnya, jumlah darah yang melalui

     pembuluh darah paru'paru meningkat dengan #epat. *ebaliknya, hal ini akan

    meningkatkan tekanan di dalam atrium kiri. Bersamaan dengan itu, tekanan didalam

    atrium kanan menurun karena terputusnya aliran darah dari plasenta. *eptum primum

    kemudian menutup septum sekundum, dan dengan demikian foramen ovale menutup

    se#ara fisiologis.,+

    5ampir dalam sekejap, kedua ventrikel yang pada masa janin bekerja se#ara

     paralel, sekarang se#ara efektif bekerja serial. Bagian arteri hipogastrika yang terletak 

    lebih distal, yang berjalan dari setinggi kandung kemih di sepanjang dinding abdomen

    hingga ke #in#in umbilikus, mengalami atrofi dan obliterasi dalam sampai " hari

    setelah lahir. %edua bagian arteri ini menjadi ligamentum umbilikale sedangkan sisa

    vena umbilikalis intra'abdomen membentuk ligamentum teres.$,+ 

    uktus venosus mengalami konstriksi dalam 1 2 36 jam setelah lahir dan

    se#ara anatomis menutup dalam $ sampai minggu untuk membentuk ligamentum

    venosum. Perubahan arus darah pada duktus berkaitan dengan kadar oksigen ternyata

    dipengaruhi oleh kerja prostaglandin 7$. 8at ini membuat duktus berdilatasi dan

    menjaga agar tetap demikian selama in utero.0 

    Penutupan duktus arteriosus oleh kontraksi otot'otot di dindingnya terjadi

    sesaat setelah lahir. Penutupan lengkap se#ara anatomik karena proliferasi tunika intima,

    diperkirakan memakan waktu antara 1' bulan. Pada orang dewasa, duktus arteriosus

    yang telah menutup menjadi ligamentum arteriosum.

    5

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    6/61

    $a#"ar /. Denah perearan arah #anusia setelah lahir. Perhatikan peru"ahan%

    peru"ahan &ang ter0ai aki"at i#ulain&a pernafasan an "erhentin&a aliran

    arah plasenta.

    Penutupan foramen ovale disebabkan oleh meningkatnya tekanan di dalam

    atrium kiri yang disertai penurunan tekanan di atrium kanan. -kan tetapi, pada hari'hari

     pertama setelah lahir, penutupan ini masih belum tetap. Bila bayi menangis, akan

    terbentuk suatu hubungan langsung dari kanan ke kiri, yang menerangkan adanya masa

    sianosis pada bayi baru lahir.

    Penempelan yang terus'menerus berangsur'angsur akan mendorong

     bersatunya kedua sekat dalam waktu kira'kira 1 tahun. -kan tetapi, pada $! dari

    semuanya, penutupan anatomik yang sempurna mungkin tidak pernah ter#apai (foramen

    ovale paten).

    6

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    7/61

    a"el 1. Perubahan komponen sirkulasi janin 2 dewasa

    Struktur fetal Hu"ungan

    anato#ik 

    Sisa )e2asa+

    ena umbilikalis 9mbilikus '

    duktus venosus

    :igamentum teres

    hepatisuktus venosus ena umbilikalis

     2 vena #ava

    inferior (bypass

    hepar)

    :igamentum

    venosum

    oramen ovale -trium kanan 2

    atrium kiri

    ;ertutup (dinding

    atrium)

    uktus

    arteriosus

    -rteri pulmonalis

     2 aorta

    des#endens

    :igamentum

    arteriosum

    -rteriumbilikalis

    -rteri iliakakomunis 2

    umbilikus

    -rteria vesikalissuperior 

    BAB **

    7

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    8/61

    PE3BAHASAN

    A. Pen&akit !antung Ba2aan Asianotik 

    1. Atrial Septal Defe't )ASD+

    -trial *eptal efe#t (-*) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan

    dengan atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium.

    $a#"ar 4. Per"eaan anato#is !antung Nor#al engan ASD

    a. Kelainan ini i"eakan ala# 4 "entuk anato#is, &aitu se"agai "erikut (

    1+ Defek Septu# Sekunu#

    efek ini terletak di tengah sekat atrium, dapat juga terletak pada foramen

    ovale. efek ini juga terletak pada foramen ovale. %elainan ini merupakan kasus

    yang paling sering dijumpai."

    /+ Defek Septu# Pri#u#

    Pada defek septum primum terdapa #elah pada bagian bawah septum

    atrium, yakni pada septum atrium primum.+

    4+ Defek Sinus enosus

    8

    http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    9/61

    efek ini terletak di dekat muara vena kava superior atau vena kava inferior 

    dan seringkali disertai dengan anomali parsial drainase vena pulmonalis, yakni

    sebagian vena pulmonalis bermuara ke dalam atrium kanan. +

    efek sekat primum dikenal dengan -*

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    10/61

    engan bertambahnya volume aliran darah pada ventrikel kanan dan arteri

     pulmonalis, maka tekanan pada kedua bagian tersebut akan naik., dengan adanya

    kenaikan tekanan, maka tahanan katup arteri pulmonalis naik, sehingga adanya

     perbedaan tekanan sekitar 1 '$ mm5g. -kibat adanya perbedaan tekanan ini,

    timbul suatu bising sistolik (jadi bising sistolik pada -* merupakan bising dari

    stenosis relatif katup pulmonal). Juga pada valvula trikuspidalis ada perbedaan

    tekanan, sehingga disini juga terjadi stenosis relatif katup trikuspidalis sehingga

    terdengar bising diastolik.

    %arena adanya penambahan beban yang terus menerus pada arteri pulmonalis,

    maka lama kelamaan akan terjadi kenaikan tahanan pada arteri pulmonalis dan

    akibatnya akan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen. ;api

    kejadian ini pada -* terjadinya sangat lambat (-* < sebagian sama dengan -*

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    11/61

    Pada asukultasi terdengar bunyi jantung < normal atau mengeras, dan bunyi

     jantung

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    12/61

    $a#"ar 6. $a#"aran thora7 paa penerita ASD

    /+Katerisasi !antung

    %aterisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf tidak jelas terlihat

    atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi jantung terdapat

     peningkatan saturasi /$ di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan

    ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri

     pulmonalis, sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian /$

    1! untuk menilai resensibilitas vasakuler paru pada *yndrome ersen menger 

    saturasi /$ di atrium kiri menurun."

    4+ Elektrokariogra#

    Pada defek septum sekundum elektrokardiogram menunjukkan sumbu A4*normal atau berdeviasi ke kanan, terdapat

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    13/61

    $a#"ar 8. EK$ paa ASD

    . Penatalaksanaan

    /perasi harus segera dilakukan bila&

    1) Jantung sangat membesar 

    $) yspnoe d?effort yang berat atau sering ada serangan bron#hitis.

    ) %enaikan tekanan pada arteri pulmonalis.

    Bila pada anak masih dapat dikelola dengan digitalis, biasanya operasi

    ditunggu sampai anak men#apai umur sekitar tahun.

    1) /perasi pada -* < tanpa masalah katup mitral atau trikuspidal mortalitasnya

    rendah, operasi dilakukan pada masa bayi.

    $) -* < disertai #elah katup mitral dan trikuspidal operasi paling baik dilakukan

    umur antara '" tahun.

    ) -pabila ditemukan tanda 2 tanda hipertensi pulmonal, operasi dapat

    dilakukan pada masa bayi untuk men#gah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.

    ") ;erapi dengan digoksin, furosemid dengan atau tanpa sipironolakton dengan

     pemantauan elektrolit berkala masih merupakan terapi standar gagal jantung pada

     bayi dan anak.

    e. Ko#plikasi

    13

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    14/61

    1) 5ipertensi pulmonal

    $) agal jantung

    f. Prognosis

    Biasanya -* dapat ditoleransi dengan baik pada bayi maupun pada anak.

    5anya kadang 2 kadang pada -* dengan shunt yang besar menimbulkan gejala 2 

    gejala gagal jantung, dan pada keadaan ini perlu dibantu dengan digitalis. %alau

    dengan digitalis tidak berhasil perlu dioperasi, untuk -* dengan shunt yang besar,

    operasi segera dipikirkan, guna men#egah terjadinya hipertensi pulmonal. 5ipertensi

     pulmonal pada -* jarang sekali terjadi pada anak. 9mur harapan penderita -*

    sangat tergantung pada besarnya shunt. Bila shunt ke#il dan tekanan darah pada

    ventrikel kanan normal operasi tedak perlu dilakukan. Pada defek sekat atrium

     primum lebih sering terjadi gagal jantung dari pada -*

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    15/61

    %elainan ini merupakan kelainan terbanyak yaitu sekitar $! dari seluruh

    kelainan jantung. inding pemisah antar kedua ventrikel tidak tertutup sempurna.

    %elainan ini umumnya kongenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. *

    sering ditemukan pada anak'anak dan seringkali merupakan suatu kelainan jantung

     bawaan. Pada anak'anak, lubangnya sangat ke#il, tidak menimbulkan gejala dan

    seringkali menutup dengan sendirinya sebelum anak berumur 10 tahun. Pada kasus

    yang lebih berat, bisa terjadi kelainan fungsi ventrikel dan gagal jantung. * bias

    ditemukan bersamaan dengan kelainan jantung lainnya. :ebih dari 3! kasus

     penyakit jantung bawaan penyebabnya adalah multi fa#tor. ator yang berpengaruh

    adalah &1

    1) aktor eksogen & berbagai jenis obat, penyakit ibu (rubella dan C) serta

    ibu hamil dengan alkoholik 

    $) aktor endogen & penyakit genetik (down syndrome)

    ". Epie#iologi SD

    efek septum ventrikel adalah kelainan jantung kongenital yang paling seringditemukan, yaitu&1

    1) $'! dari seluruh kasus kelainan jantung bawaan

    $) $,', dari 1 kelahiran hidup

    ) rekuensi pada wanita 6!, sedangkan laki'laki ""!

    ") *ering dijumpai pada sindrom own

    ) %elainan tunggal dan kelainan jantung kongenital yang mun#ul bersama

    dengan * adalah ! dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital

    6)

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    16/61

     banyak darah masuk ke arteri pulmonalis. ;ekanan yang terus'menerus meninggi pada

    arteri pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Cula'mulanya naiknya

    tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika

    muskularis arteri'arteri ke#il paru), tetapi kemudian pembuluh darah paru menjadi

    sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada

    arteri pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi

    tinggi dan permanen."

    $a#"ar 9. $a#"aran paa SD

    * ditandai dengan adanya hubungan septal yang memungkinkan darah

    mengalir langsung antara ventrikel biasanya dari kiri ke kanan. iameter defek 

     bervariasi dari , 2 , #m. %ira 2 kira $! dari defek ini pada anak adalah defek 

    sederhana, banyak diantaranya menutup se#ara spontan. %ira 2 kira ! ' 6 ! anak 

    ' anak menderita defek ini memiliki defek sedang dan menunjukkan gejalanya pada

    masa kanak 2 kanak. efek ini sering terjadi bersamaan dengan defek jantung lain.

    Perubahan fisiologi yang terjadi sebagai berikut &

    1) ;ekanan lebih tinggi pada ventrikel kiri dan meningkatkan aliran darah

    kaya oksigen melalui defek tersebut ke ventrikei kanan.

    16

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    17/61

    $) olume darah yang meningkat dipompa ke dalam paru, yang akhirnya

    dipenuhi darah dan dapat menyebabkan naiknya tahanan vaskular 

     pulmonar.

    ) Jika tahanan pulmonar ini besar, tekanan ventrikel kanan meningkat

    menyebabkan pirau terbalik, mengalirkan darah miskin oksigen dari

    ventrikel kanan ke kiri menyebabkan sianosis (sindrom eisenmenger).

    . $e0ala Klinis1

    Bergantung pada besarnya pirau kiri ke kanan. Cakin besar pirau

    makin berkurang darah yang melalui katup aorta dan makin banyak volume

    darah jaringan intratorakal. Berkurangnya darah pada system sirkulasi

    menyebabkan pertumbuhan badan terlambat, volume darah pada system sirkulasi

    menyebabkan infeksi saluran nafas yang berulang. Pada * ke#il anak dapat

    tumbuh sempurna tanpa keluhan, sedangkan pada * besar dapat terjadi gagal

     jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif. Cenurut ukurannya

    * dapat dibagi menjadi &

    1+ SD ke'il

    iameternya yaitu 1' mm. Besarnya defek bukan satu'satunya faktor 

    yang menentukan besarnya aliran darah. Pertumbuhan badan normal walaupun

    terdapat ke#enderungan timbulnya infeksi saluran nafas. Pada latihan lama dan

    lebih intensif akan #epat lelah dibandingkan dengan teman sebayanya.

    Biasanya asimptomatik. ;idak ada gangguan tumbuh kembang. Pada

    asukultasi biasanya bunyi jantung terdengar normal.

     

    /+ SD seang

    Cenunjukan gejala mirip dengan * besar, hanya lebih ringan.

    Penderita mengeluh mudah lelah, sering mendapat infeksi pada paru sehingga

    menderita batuk dan sesak nafas pada waktu aktivitas.  Pada pemeriksaan fisik 

    terdapat bising pansistolik #ukup keras (derajat ) nada tinggi, kasar, pada

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    18/61

    4+ SD "esar

    Cerupakan salah satu kelainan jantung kongenital yang sering

    menyebabkan gagal jantung kongestif, kelainan biasanya tidak terdeteksi

    sampai umur 1 bulan. %arena kelebihan sirkulasi pulmonal, penderita akan

    mengalami sesak nafas, sianosis (walaupun * bukan PJB yang sianotik 

    tetapi apabila aliran darah inefektif lebih tinggi daripada aliran darah efektif,

    sianosis akan mun#ul), gangguan makan, infeksi dan radang paru yang

     berulang dan gangguan pertumbuhan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sesak 

    nafas, dan prekordial yang hiperaktif, bising pansistolik derajat '", nada

    tinggi kasar, bising diastolik pada

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    19/61

     b) * sedang perlu diberikan diuretik.

    #) * besar perlu diberikan diuretik (furosemid atau thia=id)

    diberikan bersama'sama dengan suplemen kalium atau diberikan

    diuretik hemat kalium (spironolakton).

    $) Pembedahan+

    *ebagian besar pasien defek septum ventrikel berukuran besar memerlukan

    tindakan bedah korektif. *eyogyanya defek dikoreksi pada usia "'6 tahun.

    Jika pasien defek septum ventrikel besar mengalami gagal jantung yang

    refrakter terhadap pengobatan medis, defek harus dikoreksi pada umur 

     berapapun.

    f. Ko#plikasi SD

    1) agal jantung kronik.

    $) 7ndokarditis infektif.

    ) ;erjadinya insufisiensi aorta atau stenosis pulmonari.

    ") Penyakit vaskular paru progresif.

    ) %erusakan sistim konduksi ventrikel, 4/ thoraks memperlihatkan

    kardiomegali dengan pembesaran :-, :, dan kemungkinan 4. ;erdapat

     peningkatan PC. erajat kardiomegali dan peningkatan PC sesuai

    dengan bertambahnya besar defek *. Bila terjadi P/ maka

    gambaran lapangan paru akan iskemik dan segmen P- akan membesar.

    6) %elainan fungsi ventrikel.

    +) agal jantung.

    g. Prognosis

    Baik, pada penderita * ke#il karena biasanya tanpa gejala. Paa defek yang

    19

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    20/61

     besar dilakuakn penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal

    dan beberapa komplikasi yang mungkin timbul yang akan mengganggu tumbuh

    kembang anak se#ara optimal. +! akan menutup spontan.1

    4. Persisten Du'tus Ateriosus )PDA+1

    uktus arteriosus persisten adalah suatu kelainan berupa duktus (pembuluh

    yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desendens) yang tetap terbuka

    setelah bayi lahir. Pada bayi #ukup bulan penutupan duktus se#ara fungsional terjadi

    1$ jam setelah bayi lahir dan se#ara lengkap dalam $ sampai minggu.

    a. Klasifikasi

    1+ PDA ke'il

    Biasanya asimptomatik dengan tekanan darah dan tekanan nadi normal.

    Jantung tidak membesar. %adang terasa getaran bising disela iga ke'$ sternum.

    ;erdapat bising kontinu (#ontinous murmur, ma#hinery murmur) yang khas

    untuk P- di daerah subklavia kiri. ambaran radiologis dan 7% biasanya

    dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya

     pembesaran ruang jantung atau arteri pulmonalis.

    /+ PDA seang

    ejala biasa timbul pada usia $' bulan tetapi tidak berat. Pasien

    mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas namun

     biasanya berat badan masih dalam batas normal. -nak lebih mudah lelah tetapimasih dapat mengikuti permainan.

    Pada pemeriksaan fisik frekuensi nafas sedikit lebih #epat dibanding

    anak normal. Bila nadi radialis diraba dan bila diukur tekanan darahnya, akan

    dijumpai pulsus seler, tekanan nadi lebih dari " mm5g. ;eraba getaran bising

    didaerah sela iga 1'$ parasternal kiri dan bising kontinu di sela iga $' dari

     parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Bising middiastolik di

    20

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    21/61

    apeks sering dapat didengar akibat bertambahnya pengisian #epat ventrikel kiri

    (stenosis mitral relatif).

    Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri),

    vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. 7%

    menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.

    4+ PDA "esar

    ejala tampak berat sejak minggu'minggu pertama kehidupan. Pasien

    tidak nafsu makan sehingga berat badan tidak bertambah. ;ampak dispnoe dan

    takhipnoe dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba

    getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau bising

    sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeD karena aliran darah berlebihan

    melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung ke'$ tunggal dan

    keras. agal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului oleh infeksi

    saluran nafas bagian bawah. *emua penderita P- besar yang tidak dilakukan

    operasi biasanya menderita hipertensi pulmonal.

    Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di

    samping pembesaran arteri pulmonalis dan #abang'#abangnya. Pada 7%

    tampak hipertrofi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan

    dilatasi atrium kiri.

    6+ PDA "esar engan hipertensi pul#onal

    Pasien dengan P- besar apabila tidak diobati akan berkembang

    menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu

    komplikasi yang ditakuti. %omplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari

    satu tahun, namun jauh lebih sering terjadi pada tahun ke'$ atau ke'.

    %omplikasi ini berkembang se#ara progresif sehingga akhirnya irreversible, dan

     pada tahap tersebut operasi korektif tidak dapat dilakukan.

    21

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    22/61

    $a#"ar ;. $a#"aran aliran 0antung paa PDA

    ". Etiologi PDA4

    P- dapat disebabkan karena berbagai faktor, diantaranya adalah pengaruh

    lingkungan pada waktu bayi dalam kandungan, pewarisan gen'gen yang mengalami

     perubahan atau mutasi, dapat juga merupakan tanda dari suatu sindroma tertentu, atau

     juga karena kombinasi berbagai faktor genetik dan faktor lingkungan yang bersifat

    multifaktorial.

    aktor pengaruh lingkungan dapat meningkatkan resiko bayi terkena P-,diantaranya adalah pajanan terhadap rubella pada waktu di dalam kandungan,

     persalinan prematur, dan lahir di dataran tinggi.

    P- dapat berupa suatu kondisi yang diturunkan dari keluarga dengan riwayat

    P- atau bisa berupa bagian dari sindroma tertentu. P- juga bisa disebabkan karena

    adanya mutasi gen spesifik yang menyebabkan #a#at pada pembentukan jaringan

    elastik yang membentuk dinding duktus arteriosus. en'gen yang menyebabkan P-

    22

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    23/61

    saat ini belum dapat diidentifikasi, tetapi P- diketahui dapat diturunkan se#ara

    autosomal dominan atau autosomal resesif.

    Pada kebanyakan kasus, penyebab P- bersifat multifaktorial karena

    kombinasi dari faktor genetik dan faktor lingkungan. aktor'faktor ini menyebabkan

    #a#at pada proses pembentukan jaringan elastik pada dinding duktus arteriosus.

    '. Epie#iologi PDA1

    1) Eanita lebih sering terkena $' kali lebih banyak dari pria.

    $) :ebih sering terjadi pada bayi kurang bulan, $! pada bayi prematur lebih

    dari $ minggu masa kehamilan, 6! pada bayi kurang dari $0 minggu masa

    kehamilan. 

    . Patofisiologi1 

    /leh karena tekanan aorta yang lebih tinggi, maka ada pirau dari kiri ke kanan

    melalui duktus arteriosus, yaitu dari aorta ke arteri pulmonal. :uasnya pirau tersebut

    tergantung dari ukuran P- dan rasio dari resistensi pembuluh darah paru'paru dan

    sistemik. Pada kasus yang ekstrim, +! darah yang dipompa ventrikel kiri akan

    mengalir melalui P- ke sirkulasi pulmonal. Jika ukuran P- ke#il, tekanan antara

    arteri pulmonal, ventrikel kanan, dan atrium kanan normal. Jika P- besar, tekanan

    arteri pulmonal dapat meningkat baik pada waktu sistol dan diastol. Pasien dengan

    P- yang besar mempunyai resiko tinggi terjadinya berbagai komplikasi. ;ekanan

    nadi yang tinggi disebabkan karena lolosnya darah ke arteri pulmonal ketika fase

    diastol.

    e. 3anifestasi klinik :

    Bising sering ditemukan se#ara kebetulan pada anak tanpa keluahan. Pada

    anak lain infeksi saluran nafas residif serta #epat lelah merupakan keluhan yangtimbul. agal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau dari kiri ke kanan

    23

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    24/61

    yang besar. Pertumbuhan badan hampir normal, hanya pada pirau besar terjadi

    gangguan. 9jung'ujung jari hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat

    vasodilatasi pembuluh darah tepi. %erja jantung hiperdinamik terlihat pada apeks.

    Pada palpasi, karena aktivitas ventrikel kiri bertambah maka pada apeks kordis

    teraba getaran bising disela iga

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    25/61

    1) Prematuritas

    $) BB:4H*-

    ) Pada waktu hamil trimester pertama, ibu terkena infeksi rubellaH#ampak

     jerman

    ") ;inggal pada dataran tinggi dan pada tekanan oksigen atmosfer yang

    rendah

    ) 5ipoksia

    g. Penatalaksanaan PDA

    -da beberapa metode pangobatan yang biasanya diterapkan tim medis untuk 

    mengatasi gangguan fungsi jantung pada P-, dan sangat bergantung dari ukuran

     bukaan pada duktus dan yang utama usia pasien. ;idak diperlukan pembatasan

    aktivitas jika tidak terdapat hipertensi pulmonal.  

    Pada bayi prematur, duktus arteriosus sering menutup sendiri pada minggu

     pertama setelah lahir. Pada bayi aterm, duktus arteriosus akan menutup dalam

     beberapa hari pertama setelah lahir. Jika duktus tidak menutup dan menimbulkan

    masalah, obat'obatan dan tindakan bedah dibutuhkan untuk menutup duktusarteriosus.

    1+ 3eika 3entosa

    apat menggunakan antiinflamasi nonsteroid (-

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    26/61

      a"el Dosis *no#etha'in

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    27/61

    h. Prognosis PDA

    ;anpa operasi umur rata'rata " tahun. @epat atau lambatnya timbul obstruksi

     pembuluh darah paru pada semua penderita menentukan panjangnya umur. *epsis

    lenta merupakan salah satu faktor perburuk prognosis. /perasi yang #epat dilakukan

    memungkinkan anak mempunyai harapan hidup yang sama dengan orang sehat

    normal.1

    B. Pen&akit !antung Ba2aan Sianotik 

    1. etralogi of fallot

    a. Definisi

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    28/61

    ". Pre-alensi4

    ;/ terjadi pada 1! total kelainan kongenital. ;/ adalah jenis tersering

    kelainan jantung sianotik. -danya atresia pulmonal pada ;/ sekitar 1'$! dari

    keseluruhan kasus ;/

    '. Etiologi an patofisiologi6

    *alah satu penyebab paling sering dari #a#at jantung kongenital adalah infeksi

    virus pada ibu selama trimester pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai

    terbentuk. @a#at ini terutama timbul bila ibu terkena #a#ar jerman pada saat itu begitu

    seringnya sehingga dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan

     jika terjadi #a#ar jerman pada trimester pertama. Beberapa #a#at #ongenital jantung

     bersifat herediter karena beberapa #a#at telah diketahui terjadi pada kembar identik 

    demikian pada generasi selanjutnya. -nak dari pasien'pasien yang menderita penyakit

     jantung kongenital dan diobati se#ara pembedahan mempunyai kurang lebih 1 kali

    lebih banyak resiko menderita penyakit jantung #ongenital debanding dengan anak'

    anak lain.

    %elainan ini sering ditemukan pada kelainan jantung bawaan yang disertai

    #yanosis dan F#lubbingG jari'jari. 7mbriogenensis kombinasi kelainan ini

     berhubungan erat dengan pembentukan septum interventrikel. Bagian membranosa

    septum intervetrikel berasal dari septum yang membagi trun#us arteriosus menjadi a.

     pulmonalis dan aorta. Pertumbuhan septum ini yang berlainan dapat menyebabkan

     berbagai kelainan yang mengenai aorta, arteri pulmonalis dan septum intervetrikel.

    :etak septum yang salah menyebabkan terbentuknya aorta yang lebar dan arteri

     pulmonalis yang sempit dengan stenosis. an perputaran ke belakang berlebihan

    daripada trun#us arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga terletak di kanan

    (deDtroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau berhubungan

    langsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan kanan.

    -kibat stenosis pulmonalis dan defek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke

    kanan, terjadi kenaikan tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan

    hipertropi ventrikel kanan.

    28

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    29/61

    . $a#"aran klinis1

    *ebagian besar pasien akan mengalami gangguan pertumbuhan. *ianosis yang

    terjadi simetris, akibat pirau dari vetrikel kanan ke kiri melalui defek besar yang non'

    restriktif. 5ipertropi vetrikel kanan biasanya tidak terlalu berat, lain halnya dengan

    hipoplasi arteri pulmonal, sehingga tidak sampai terjadi obliterasi rongga ventrikel

    kanan. *ehingga masih dimungkinkan tindakan reparasi. Bila obstruksi pulmonal

    tidak terlalu berat maka derajat sianosis pun ringan, dikenal sebagai a#ianoti# fallot

    atau pink tetralogi, dan kadang'kadang ditemui pada orang dewasa.

    %esulitan fisiologis utama akibat tetralogi fallot adalah karena darah tidak 

    melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi atau aliran darah ke paru'paru

    sangat berkurang akibat stenosis pulmonalis dan darah aorta berasal dari ventrikel

    kanan dan kiri ber#ampur sehingga sebagaian tidak mengandung oksigen. *ebanyak 

    +! darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel

    kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. %etika obstruksinya berat, aliran darah

     pulmonal berkurang se#ara nyata. Pada beberapa bayi dan anak$, obstruksi bersifat

    ringan tapi progressive..

    iagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas (1) bayi sianotik ($)tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekamam dengan

    kateterisasi, () terdapat perubahan khas pada gambaran radiologik jantung yang

    menunjukkan pembesaran ventrikel kanan, dan (") angiogram menunjukkan aliran

    darah abnormal yang melalui lubang septum interventrikel dan masuk ke dalam aorta

    dan terdapat sedikit aliran darah melalui arteri pulmonalis yang stenosis.

    *alah satu manifestasi yang penting pada tertalogi fallot adalah terjadinya

    serangan sianotik (cyanotic spell, hypoxic spell, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai

    oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas #epat dan dalam, sianosis bertambah,

    lemas, bahkan dapat pula disertai kejang dan sinkop. 5al tersebut terjadi akibat

    adanya faktor pen#etus (menangis, defekasi, menyusu, aktifitas meningkat, dan lain'

    lain). *erangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.

    4iwayat jongkok pada keadaan tertentu, akan menurunkan aliran darah balik 

    yang kurang kandungan oksigennya, mingkatkan resistensi sistemik sehingga alirandarah paru ke kanan akan besar, saturasi oksigen akan meningkat.

    29

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    30/61

    -danya gelombang pada dinding dada pada bagian bawah sternum akibat

    gerakan hiperdinamik vetrikel kanan yang mengalami hipertropi. *uara jantung <

    normal, bising sistolik akibat aliran darah melalui daerah stenosis bukan melalui defek 

    septum, terdengar di sela iga $, garis sternal kiri. Bunyi jantung

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    31/61

     b) -pabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat,

    dengan dosis 1mgHkgbbHhari, dibagi dalam " dosis. Bila pasien

    mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, maka diberikan

     preparat e, dengan preparat e ini akan terjadi retikulosis dan kadar 

    5b meningkat.

    $) Bedah

    /perasi reparasi biasanya terjadi pada masa anak'anak. Iamun dapat

    saja di temukan ;/ pada dewasa muda tanpa tindakan operatif sebelumnya.

    Bila ditemukan pada dewasa operasi masih masih dianjurkan karena hasilnya

     bila dibandingkan dengan operasi pada masa kanak'kanak sama baiknya.

    Bentuk bedah korektif adalah penutupan defek septum ventrikel dan

     bentuk bedah paliatif adalah menghilangkan obstruksi pulmonal. Bila ukuran

    arteri pulmonalis terlalu ke#il maka sebagai tindakan paliatif perlu dilakukan

     pembuatan pintasan, biasanya pintasan Blalo#k';aussing (yakni anastomosis

    arteri subklavia dengan arteri pulmonalis). engan prosedur ini setelah

     beberapa bulan diharapkan arteri pulmonalis mendekati normal, bedah korektif 

    dapat dilaksanakan.

    g. Prognosis

    9mumnya buruk, ke#uali bila diperbaiki. Biasanya penderita meninggal pada

    masa kanak'kanak atau dewasa muda dengan umur rata'rata 1$ tahun. Penyebabnya

    adalah payah jantung kanan, endokarditis bakterialis menunggangi anomali jantung,

    abses otak, infeksi saluan pernafasan interkuren.

    /. AN=3AL* EBSE*N

    a. Anato#i 

    *eperti yang telah ditemukan oleh r. Eilhelm 7bstein, kelainan utama yang

    mendasari adalah malformasi katup trikuspidalis jantung. %elainan ini terutamadisebabkan oleh pelekatan katup septal dan posterior ke dinding miokardium ventrikel

    31

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    32/61

    kanan atau septum interventrikularis kanan ke arah apeks jantung. aun katup anterior 

    dapat ditemukan melebar, mengkerut, menebal, ataupun atretik. 5anya katup posterior 

    dan septal yang salah tempat melekat. ua daun katup ini mengalami displasia dan

    ukurannya bervariasi. aun katup anterior tidak salah melekat tetapi sebagian besar 

    melebar (Sail Like) dan berupa jaringan fibrosa. %arena katup posterior dan septal

    salah melekat, volum atrium kanan bertambah, dan ventrikel terbagi menjadi dua.

    Bagian ventrikel yang berada di atas pelekatan katup abnormal disebut ventrikel

    teratrialisasi, sedangkan sisanya disebut ventrikel fungsional (trabekular atau outlet 

     portions) )$a#"ar.:+.

    $a#"ar >. $a#"aran anato#is ano#ali E"stein

    ari ga#"ar > terlihat foramen ovale yang paten.olume atrium kanan jelas

    membesar sedangkan volume ventrikel kanan ke#il, dinding atrium kanan terlihat

    tipis, dan daun katup anterior terihat sangat lebar dan hampir menutup jalan keluar 

    menuju arteri pulmonalis. Pada beberapa kasus terjadi penutupan total atrioventrikular 

    kanan, sehingga ruangan ventrikel teratrialisasi terpisah dengan ruangan fungsional

    ventrikel kanan, hal ini disebut anomali 7bstein imperforata. aun katup posterior 

    dan septal terlihat melekat terlalu ke bawah sehingga terdapat ruangan yang disebut

    ventrikel teratrialisasi. ari pemeriksaan histologis ternyata ditemukan adanya

     penipisan dinding atrium, ventrikel teratrialisasi, dan ruangan fungsional ventrikel

    kanan dengan penurunan jumlah serabut otot jantung. *edangkan pada ventrikel kiri

    dari pemeriksaan histologis ditemukan sebagian besar terjadi fibrosis, hipertrofi, dan

    displasia non'spesifik. %elainan'kelainan anatomis ini menjadi dasar patofisiologi

    anomali 7bstein ini.

    32

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    33/61

    ". Aspek E#"riologi

     

    aun katup trikuspidalis dan #hordae terbentuk dari miokardium embrionik 

    ventrikel kanan bagian dalam dengan melubangi daerah masuk (inlet zone) dari

    dinding ventrikel (delamination). iawali sebagai bentuk otot, daun katup dan

    #hordate kemudian menjadi jaringan fibrosa. aun katup anterior dibentuk pada saat

    lebih akhir. Pada anomali 7bstein, daun katup inferior dan septal memasuki daerah

     penghubung ( junction) antara inlet   dan bagian trabekular, yang kemudian

    menghentikan proses delaminasi. aun katup posterior terbentuk dari jaringan

     penghubung inlet   dan trabekular tersebut. Penyebab gangguan pembentukan sekat

    atrio'ventrikuler kanan ini masih belum jelas, beberapa ahli menduga infeksi danHatau

    =at kimia teratogenik sebagai penyebab anomali 7bstein. -ntidepresan lithium diduga

    kuat menyebabkan kelainan ini, dari penelitian populasi ditemukan peningkatan

    insidensi anomali 7bstein pada ibu'ibu hamil yang menggunakan lithium sebagai

    antidepresannya1.

     

    '. Aspek Epie#iologi

     

    -nomali 7bstein merupakan kasus yang amat jarang ditemukan, diduga ,!

    sampai 1! dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital. i -merika didapatkan

    kejadian anomali 7bstein sekitar 1&$1. kelahiran hidup. %elainan ini ditemukan

     pada 1 dari 1 kali otopsi pasien dengan dugaan kelainan jantung kongenital.

    -ngka kejadian wanita sebanding dengan pria, biasanya sporadik, tetapi pernah

    dilaporkan terjadi dalam satu hubungan kekerabatan. Pada umumnya "! sampai

    6! pasien meninggal pada setahun awal kehidupan6.

    . Patofisiologi6

     

    %elainan anatomi mendasari semua patofisiologi penyakit ini. %arena adanya

    kelainan katup trikuspidal dan terbentuknya ventrikel kanan teratrialisasi, terjadi

     pembesaran atrium kanan. %atup trikuspidal ini tidak mampu bekerja untuk menutup33

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    34/61

    sempurna sehingga terjadi regurgitasi darah dari ventrikel kanan, kejadian inilah yang

    menyebabkan pembesaran atrium. 4uangan ventrikel kanan teratrialisasi lebih banyak 

    menghambat arus darah yang menuju ruangan fungsional ventrikel kanan dan arus

    keluar ventrikel kanan karena perbedaan anatomi dan waktu kontraksi, ruangan ini

    relatif menghambat arus darah dari ventrikel kanan menuju ke arteri pulmonalis. ua

    kejadian ini menyebabkan pembesaran ruangan atrium kanan. engan adanya

     penambahan volume terjadi juga peningkatan tekanan pada atrium kanan sehingga

    terjadilah patensi foramen ovale dan akhirnya shunt  dari kanan ke kiri )$a#"ar. 1?+.

    5ambatan yang terjadi pada arus keluar ventrikel akan diperberat dengan tidak 

    efektifnya proses kontraksi ventrikel kanan, menyebabkan #urah jantung kanan

    menurun, yang akhirnya juga menurunkan uptake /$, hal ini mema#u otak untuk 

    lebih mema#u kerja pernafasan dan jantung. Caka terjadilah takikardia dan nafas

    #epat serta dangkal, terjadi juga pa#uan untuk lebih memproduksi darah oleh sumsum

    tulang sehingga pada beberapa kasus terjadi polisitemia. arah yang mengalir ke

    atrium kiri menjadi lebih sedikit sehingga tekanan diastole atrium kiri relatif lebih

    rendah daripada tekanan diastole atrium kanan, terjadilah shunt  dari kanan ke kiri saat

    awal sistole. *e#ara umum #urah jantung menurun, menyebabkan gejala sistemis dan

    diperberat dengan kerja.

    %eterangan&

    -%a& -trium %anan

    %a& entrikel %anan

    P/& Paten oramen /vale

    -P& -rteri Pulmonalis

    -o& -orta

    -%i& -trium %iri

    %i& entrikel %iri

    @i& ena @ava

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    35/61

    "erkontraksi se"agian arah ke#"ali ke Atriu# kanan.  er0ai Shunt ari

    kanan ke kiri setinggi fora#en o-ale.

    ari keadaan anatomi dan patofisiologi tersebut di atas, maka dapat dipahami

    terjadinya berbagai bunyi patologis jantung. Pada saat awal sistole terjadi pembukaan

    katup anterior yang memun#ulkan klik, dengan adanya malformasi katup trikuspidal

    terjadi bising protosistolik. Pada saat atrium selesai berkontraksi yang kemudian

    disusul dengan kontraksi ventrikel terdengar bising selama proses kontraksi (bising

    holosistolik), hal ini disebabkan kegagalan katup trikuspidal untuk menutup sehingga

    sebagian darah berbalik kembali ke atrium. Pada saat diastole terdengar adanya suara

     pengisian (*) jantung dan suara awal kontraksi atrium (*") karena dilatasi atrium

    kanan dan patensi foramen ovale. *uara jantung akan terdengar jauh karena adanya

     pembesaran atrium kanan yang dapat disertai juga pembesaran ventrikel kanan.

    *e#ara sistemik tubuh merespon kekurangan suplai /$ akibat shunt dari kanan ke kiri

    setinggi atrium dengan patensi foramen ovale. 5al ini menyebabkan pema#uan kerja

     jantung sehingga mun#ul takikardi (umumnya supraventrikuler), palpitasi, fibrilasi,

    dan aritmi. ;erjadi pa#uan produksi sel darah merah oleh sumsum tulang yang

    menimbulkan gejala flushing  atau malar rash dan lain'lain. ari ga#"ar 11,  terlihat

    daerah berwarna biru yang menggambarkan darah venosa, daerah berwarna merah

    yang berarti darah kaya /$, dan daerah ungu yang berarti darah yang terjadi karena

     pen#ampuran antara darah venosa dan darah kaya /$.

    35

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    36/61

    $a#"ar. 11. $a#"aran ske#atis arus arah paa Ano#ali E"stein. Darah

    "er2arna #erah #erupakan arah ka&a =/, arah "er2arna "iru

    #engga#"arkan arah ari -ena, an arah ungu #erupakan per'a#puran

    keuan&a.

    Shunt  yang terjadi selain memun#ulkan pa#uan sistemik, juga memun#ulkan

    gejala klinis yang dapat diamati di antara'nya& sianosis, letargi, jari tabuh. %lasifikasi

    anomali 7bstein dibuat oleh @arpentier dengan " derajat abnormalitasnya

    )$a#"ar.1?+.

    $a#"ar 1/. Klasifikasi Carpentier untuk Ano#ali E"stein

    ari ga#"ar 1? terlihat empat tipe dari klasifikasi ini yang dapat diterangkan

    sebagai berikut.

    1) tipe - & volume ventrikel kanan masih #ukup (adekuat)

    $) tipe B & terjadi atrialisasi ventrikel kanan yang #ukup besar, dengan

    katup anterior mobile 

    ) tipe @ & terjadi keterbatasan gerak daun katup anterior trikuspidal,

    sehingga menyebabkan obstruksi infundibulum

    ") tipe & atrialisasi ventrikel kanan hampir menyeluruh (sindrom 9hlMs)

    e. 3anifestasi Klinis4

    %eparahan gejala dan derajat sianosis tergantung pada derajat perpindahan

    katup trikuspidalis dan keparahan penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan.

    *ianosis terjadi karena  shunt dari kanan ke ke kiri setinggi atrium dengan patensi

    36

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    37/61

    foramen ovale. ejala klinis lain di antaranya letargi, dispnea, takikardia, palpitasi,

    malar rash,  flushing , dan suara jantung patologis. ejala anomali 7bstein biasanya

    ditemukan pada neonatus. *e#ara umum, neonatus ini menderita sianosis berat yang

    nyata sebagai tanda utamaN bising ataupun takikardia supraventrikular kurang dapat

    diamati karena frekuensi denyut jantung yang relatif #epat pada masa anak'anak.

    *etelah memasuki masa anak pasien dapat sianotik ataupun asianotik, tergantung

    keparahan penyakit. Polisitemia yang sering mun#ul memberi penampakan  flushing 

    ataupun malar rash pada sebagian penderita. Eajah ataupun bagian wajah yang lain

    seperti pipi, dagu, akan terlihat kemerahan. Bentuk dada yang asimetri juga dapat

    ditemukan, umumnya berupa penonjolan (prominensia) dada kiri.

    ari pemeriksaan fisik selain gejala'gejala di atas dapat ditemukan tanda'tanda

    yang mengarah pada anomali 7bstein. -uskultasi dapat menemukan berbagai ma#am

    suara patologis dan amat bervariasi tergantung status pernafasan dan tingkat

    keparahan. *uara jantung terdengar lunak ( soft ) atau jauh, dengan bising yang dapat

     berupa sistolik, holosistolik, dan presistolik. Split  terdengar pada *1 maupun *$. Split 

     pada *1 terdengar dengan rentang jarak yang lebar (ide) disebabkan oleh adanya

     pembesaran atrium kanan dan kesulitan penutupan katup trikuspidal, dan penutupan

    katup mitral mendahului penutupan katup trikuspidal. Split   pada *$ terdengar 

     persisten dan lebar (ide), diduga karena adanya 4BBB. *uara pengisian jantung (*)

    dan suara pengisian ventrikelHkontraksi awal miokardium (*") sering juga ditemukan.

    ;erjadi klik pada awal sistolik (proto'sistolik), yang mungkin menjadi pertanda

     pembukaan katup anterior trikuspidal yang stenosis ataupun yang abnormal. Bising

     juga terjadi karena adanya regurgitasi sebagian darah ventrikel kanan menuju atrium

    kanan, dan malformasi katup trikuspidalis itu sendiri. Bising holosistolik dapat

    ditemukan pada linea parasternalis kiri sebagai tanda regurgitasi. *emua bising

     bervariasi menurut status respirasi.

    f. Pe#eriksaan Penun0ang:

     

    Pada pemeriksaan 4ontgen dapat ditemukan gambaran khas akibat

     pembesaran atrium kanan masif yang dapat juga disertai dengan pembesaran ventrikel

    kanan dengan efusi perikardium. Bentuk khas yang terkenal disebut  !alloon Shaped 

    37

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    38/61

    atau  !ox Shaped  pada posisi posterio'anterior. ari gambaran lateral akan terlihat

     jantung mengisi ruangan retrosternal karena pembesaran atrium kanan. Pada pasien

    dengan  shunt   dari kiri ke kanan dengan sianosis yang nyata seringkali gambaran

    vaskularisasi paru berkurang, tetapi jarang didapatkan. Pada neonatus seringkali

    gambaran radiologi tidak khas dan kurang informatif untuk penegakan diagnosis

    )$a#"ar 14+.

    $a#"ar 14. 5ontgen Anak engan ano#ali E"stein, terlihat pe#"esaran

     0antung "er"entuk "alon

    7lektrokardiografi (7%) menjadi alat yang #ukup membantu diagnosis

    anomali 7bstein. *elalu ditemukan gambaran elektrokardiogram abnormalN yang

    sering adalah tanda pembesaran atrium kanan dengan gelombang P tinggi, malah pada

    anomali 7bstein disebut sebagai "iant # ave  ($imalayan # ave).  itemukan

     pemanjangan interval P'4, sumbu A4* deviasi ke kanan tapi dapat juga normal

    )$a#"ar.:+.

    38

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    39/61

    $a#"ar 16. $a#"aran EK$ paa ano#ali E"stein. erlihat penurunan

    gelo#"ang @ )panah+, aan&a peninggian gelo#"ang P )kepala panah+, an

    pe#an0angan inter-al P%5 )tana kurung+.

    *ering ditemukan 4BBB komplet atau inkomplet. Pada beberapa pasien dapat

     pula ditemukan penurunan voltase komplek A4* pada hantaran prekordial kanan.

    Pada sekitar "! sampai $6! 7% pasien anomali 7bstein mempunyai gambaran

    sindrom Eolff'Parkinson'Ehite (EPE), umumnya tipe B. 5al ini diduga karena

    hubungan atrioventrikular abnormal. Pola patologis ini dapat transien ataupun

    intermiten, amat bervariasi. apat pula ditemukan blokade - komplet ataupunCobit= < atau Cobit=

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    40/61

    $a#"ar 18. Pen'itraan Ekokariografi engan ga#"ar A ga#"aran 0antung

    nor#al, an ga#"ar B ga#"aran ano#ali E"stein, terlihat -olu#e -entrikel

    kanan &ang #e#"esar engan #alfor#asi katup trikuspial.

    ;erlihat pula adanya keterlambatan penutupan valvula trikuspidalis dengan

    disertai klik pre'sistolik. engan kemajuan teknologi telah dapat dilakukan pen#itraan

    dengan penambahan informasi tentang hemodinamika darah jantung dengan

    7kokardiografi oppler. ari teknik ini dapat dilihat darah yang menuju  probe, atau

    menjauhi probe. arah yang menuju probe diwarnai merah sedangkan yang menjauhi

    diwarnai biru )$a#"ar. >+. 

    $a#"ar 19. Pen'itraan engan ekokariografi Doppler paa ano#ali E"stein.

    Pada kasus yang berat katup pulmonal dapat tampak tidak bergerak ( immobile)

    dan aliran darah pulmonal datang dari duktus arteriosus. Pemeriksaan yang sudah

    mulai ditinggalkan adalah kateterisasi jantung dan angiokardiografi jantung, karena

    risiko tindakan yang besar. %ateterisasi yang dilakukan merupakan kateterisasi

     jantung kanan dengan target ventrikel kanan. %eadaan yang sering ditemukan adalahdilatasi atrium kanan dengan peningkatan tekanan atrium. Pada umumnya tekanan

    ventrikel kanan normal tetapi pada tahap lanjut tekanan dapat juga meningkat.

    ;ekanan pada arteria pulmonalis seringkali normal dan pada tahap lanjut dapat turun.

    Pada pemeriksaan dengan angiokardiografi selektif didapatkan regurgitasi

    trikuspidalis pada proyeksi antero'posterior (-P), gambaran katup anterior trikuspidal

    yang lebar ( sail like), dan dilatasi atrium kanan. idapatkan gambaran tiga lobus

    (trilobed ) pada struktur kanan jantung yang disebabkan oleh perbedaan kontras yang

    terjadi antara atrium kanan, ventrikel teratrialisasi, dan ventrikel fungsional.

    40

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    41/61

    g. Diagnosis Baning

    iagnosis banding anomali 7bstein adalah keadaan stenosis kongenital katup

     pulmonalis yang disertai dengan kegagalan jantung kanan. %eadaan lain adalah

     penyakit jantung rematik derajat berat yang menyerang katup trikuspidalis. Beberapa

    keadaan pembesaran jantung yang mengarah pada penyakit perikardium dapat

    disingkirkan dengan riwayat penyakit.

    h. Ko#plikasi an Prognosis

    %omplikasi yang terjadi lebih disebabkan karena perburukan penyakit

    daripada pemun#ulan penyakit baru. *ering terjadi aritmia atrial dan gagal jantung

    kanan. 5enti jantung mendadak ( sudden death) seringkali terjadi. Prognosis pada

    kasus yang ringan adalah baik, dengan kemungkinan pasien dapat hidup normal

    #ukup besar. Life expectancy diperkirakan sampai dengan tahun. Pada kasus yang

     berat prognosis dapat menjadi sangat buruk, terutama bila mun#ul komplikasi yang

    semakin memperburuk penyakit.

    i. erapi

      ;erapi amat spesifik menurut keadaan pasien, terapi konservatif dapat

    dilakukan pada kasus yang ringan dengan gangguan hemodinamik ringan. Pada

    neonatus dilakukan usaha agar dapat melampaui masa adaptasi. Prostaglandin dapat

    diberikan agar duktus arteriosus tetap terbuka, obat'obat jantung diberikan sesuai

    keadaan, misal digoksin untuk memperbaiki kerja jantung, tetapi diuretika kurang

    dapat digunakan karena risiko dehidrasi yang #ukup besar. Pada masa bayi, anak'

    anak, ataupun dewasa jika gejala dan tanda peyakit ini memburuk maka terapi bedah

    merupakan pilihan.

    41

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    42/61

    ;erapi bedah dilakukan bertahap sesuai dengan prosedur yang dianut. Pada

    umumnya dilakukan plikasi atrium kanan, untuk menghilangkan bagian ventrikel

    teratrialisasi. Jika regurgitasi jantung kanan amat besar dan berpengaruh pada

    hemodinamika maka diperlukan penggantian katup. Pada neonatus dengan hipoksia

     berat yang tergantung prostaglandin, terapi penambalan dengan prosedur *tarnes

    dapat dilakukan. Prosedur ini meliputi penambalan katup trikuspidalis, septektomi

    atrium dan penempatan shunt  aortopulmonal. /perasi ini membuat katup trikuspidalis

    kembali berfungsi, pasien setelah menjalani prosedur *tarnes dapat dilanjutkan untuk 

    menjalani perbaikan lebih lanjut dengan operasi dari lenn dan terakhir ontan.

    Perbaikan atau penggantian katup trikuspidal abnormal dengan penutupan -* dapat

    dilakukan kemudian. Pada dasarnya terapi konservatif dapat dilakukan dengan hasil

    yang #ukup memuaskan pada kasus'kasus ringan. ;erapi bedah merupakan pilihan

    terakhir dengan hasil yang menjanjikan.

    4. A5ES*A 5*CUSP*D

    a. Definisi4

    -tresia ;rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang terjadi

    karena kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan 0 minggu.

     Iormalnya katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun

    hal ini tidak berkembang selama kehamilan.

     Iormalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk ke atrium kanan

    dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke ventrikel kanan. :alu dipompa sampai ke

    arteri pulmonalis menuju paru'paru untuk pertukaran oksigen. arah yang kaya akan

    oksigen kemudian menuju ke atrium kiri dan ventrikel kiri sebelum diedarkan melalui

    aorta ke seluruh tubuh.

    42

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    43/61

    $a#"ar 1:. Atresia rikuspi

    Pada atresia tri#uspid dapat terjadi &

    1) %elainan perkembangan dari katup tri#uspid menyebabkan darah yang

    kurang oksigen tidak dapat menuju ventrikel kanan untuk selanjutnya

    dialirkan ke paru'paru.

    $) Perkembangan ventrikel kanan kurang baik.

    ) ;erjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding ventrikel (atrial and

    ventrikular septal defek) yang menyebabkan darah yang kurang

    oksigen ber#ampur dengan darah yang banyak mengandung okigen.

    ") Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta mengalir 

    menuju arteri pulmonal dan menuju paru'paru untuk menerima

    oksigen.

    ". Pre-alensi

    -tresia ;ri#uspid merupakan 1'$! dari seluruh kasus penyakit jantung

     bawaan. Penyakit ini tidak dipengaruhi oleh gender.1

    '. Patofisiologi4

    Jantung terbentuk pada 0 minggu awal kehamilan. Pada -tresia ;rikuspid,

     jantung tidak berkembang baik pada pertengahan periode perkembangan jantung

    tersebut.

    43

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    44/61

    Perkembangan ventrikel dipengaruhi oleh aliran darah yang melaluinya.

    %arena darah tidak dapat masuk ke ventrikel kanan, maka perkembangan ventrikel

    tersebut berkurang yang menyebabkan ukurannya lebih ke#il dari normal.

    Beberapa kelainan #ongenital jantung disebabkan karena pengaruh geneti#

    seperti kerusakan pada gen, kromosom yang abnormal, dan karena paparan

    lingkungan. %ebalikan, kelainan jantung ini terjadi se#ara tiba'tiba tanpa sebab yang

     jelas.

    . $e0ala Klinis

    ejala umumnya terjadi tidak lama setelah kelahiran. ejala yang ditimbulkan

     berbeda'beda pada tiap anak. ejala dapat berupa1 &

    1) %ulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.

    $) ;akipneu) ispnue

    ") ;akikardi

    ) %ulit yang dingin dan lembab

    e. Diagnosa1

    *ianosis merupakan indikasi utama pada -tresia ;rikuspid pada bayi yang

     baru lahir. Pada pemeriksaan fisik dijumpai bunyi jantung < tunggal karena komponen

    trikuspid tidak ada, bunyi jantung

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    45/61

    $a#"ar 1;. 5aiologi Atresia rikuspi

    4+ Ekokariogra#

    engan teknik ekokardiograf modern, sifat'sifat anatomi atresia

    trikuspid dengan mudah dapat direkam. ;idak adanya orifi#ium tri#uspid,

     jalannya dari atrium kanan ke kiri melalui defek sekat atrium, defek sekat

    ventrikel, ventrikel kanan ke#il, dan apakah pembuluh'pembuluh darah besar 

    mengalami transposisi atau tidak dapat direkam, dan setiap stenosis pulmonal

    dapat ditayangkan.

    -tresia trikuspid biasanya jelas dari pandangan subsifoid, tidak adanya

    katup tri#uspid dan hipoplasia ventrikel kanan yang men#olok dapat dilihat

     pada pandangan sumbu pandang serta apeks.

    Pen#embungan sekat primum ke dalam atrium kiri dapat ditampakkan

     pada pandangan sumbu pendek subsifoid. *hunt atrium dari kanan ke kiri

    dapat direkam dengan pemeriksaan oppler pada pandangan ini juga prolaps

    katup mitral dapat ditemukan pada semua penderita atresia tri#uspid yang

    lebih tua.

    f. Prognosis

    %etahanan hidup penderita -; sampai umur satu tahu jelek (1'$!). engan

     prosedur pembuatan shunt atau pengikatan arteri pulmonal ketahanan hidup lebih baik 

    (!)1.

    g. erapi

    Pada bayi yang sangat sianotik dapat dilakukan tindakan bedah paliatif, misalnya pintasan Blalo#k';aussing. Bedah korektif dilakukan dengan operasi ontan yaitu

    45

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    46/61

    mengalirkan darah dari atrium kanan langsung ke arteri pulmonalis dengan

     pemasangan konduit, sehingga fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan+.

    6. Atresia Pul#onal

    a. Defenisi

    -tresia pulmonal adalah suatu malformasi kongenital dari katup pulmonal berupa

    gagal berkembangnya katup pulmonal. %atup ini tertutup sempurna sehingga

    mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru'paru+.

    :okasi dari katup pulmonal yaitu dibagian kanan dari jantung diantara ventrikel

    kanan dengan arteri pulmonalis. Pada fungsi jantung normal, katup pulmonal yang

    memiliki flapsHdaun katup, akan membuka dan menutup bersamaan seperti sebuah

     pintu. %atup ini membuka sebagai perantara aliran darah untuk masuk ke dalam arteri

     pulmonalis dari ventrikel kanan ke paru'paru dan penutupan dari katup ini berfungsi

    untuk menahan aliran darah agar tidak masuk kembali ke ventrikel kanan. Pada atresi

     pulmonal, katup ini seperti tertutup oleh lapisan jaringan sehingga darah dari ventrikel

    kanan tidak dapat mengalir ke paru'paru untuk di oksigenasi".

    ". Pre-alensi

    -tresia pulmonal dengan

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    47/61

    menerima oksigen. oramen ovale normalnya tertutup ketika bayi lahir, tetapi

    mungkin dapat tetap membuka pada keadaan ini sehingga darah dapat

    mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. ari sini darah akan terus

    mengalir ke ventrikel kiri kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh.

    *ituasi ini tidak mendukung kehidupan, dimana darah yang FmiskinG akan

    oksigen ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. %arena itu, bayi

    yang baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonal ini biasanya akan

    terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan+.

    $) Pulmonal -tresia dengan entrikular *eptal efe#t (P-'*)

    Ealaupun letak defek septum ventrikel sama dengan pada tetralog<

    fallot, kelainan ini berbeda dengan tetralogi fallot. arah dari ventrikel kanan

    tidak dapat menuju arteri pulmonalis dan semua darah dari ventrikel kanan dan

    masuk ke aorta1.

    Baik pada atresia dengan atau tanpa defek septum ventrikel mutlak 

    diperlukan duktrus arteriosus untuk memasok darah dari aorta ke paru.bila

    duktus ini menutup spontan, maka pasien akan meninggal. /leh karena itu

    dalam tatalaksananya yang harus dilakukan adalah men#egah penutupan

    duktus arteriosus1.

    Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan bunyi jantung

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    48/61

      $a#"ar 1>. EK$ paa Atresia Pul#onal

    $) 4adiologi

    Pada gambaran radiologis tampak pembesaran atrium kanan, segmen

     pulmonal yang #ekung, dan vaskularisasi paru menurun1.

    ) 7kokardiografi1 

    a) ;erlihat katup pulmonal yang atretik, menebal dan immobile tanpa

    adanya aliran melaluinya melalui pemeriksaan oppler.

    a) inding ventrikel kanan hipertrofi dengan rongga yang ke#il

     b) %atup trikuspid ke#il tetapi paten.

    #) efek septum atrium dengan pirau kanan'kiri

    d) P- berjalan vertikal dari arkus aorta ke arteri pulmonalis

    ") %ateterisasi;ekanan pada atrium kanan meningkat, dan tekanan pada ventrikel

    kanan meningkat biasanya melebihi tekanan sistemik akibat tidak adanya jalan

    keluar +.

    f. Prognosis

    ;anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini sangat buruk.

    *ekitar ! pasien akan meninggal dalam bulan pertama kehidupan, 0! meninggal

    sebelum men#apai usia 6 bulan. %ematian seringkali terjadi setelah penutupan

    spontan P-1.

    48

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    49/61

    h. Penatalaksanaan1,: 

    Pada pasien atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dapat bertahan

    hidup selama duktus terbuka. %arena itu harus dilakukan usaha untuk tetap membuka

    duktus, baik dengan obat (pemberian prostaglandin) atau dengan operasi paliatif 

    (Blalo#k';aussing). Prostaglandin 71 dan 7$  diberikan intravena dengan dosis ,1

    gHkgbbHmenit. %oreksi kelainan ini hanya mungkin bila ada arteri pulmonalis yang

    tampak jelas ke paru. *ering koreksi ini tidak memuaskan oleh karena ada

     penyempitan aretri pulmonalis utama. Pada keadaan ini pemasangan konduit dari

    ventrikel kanan ke arteri pulmonalis utama, penutupan defek septum ventrikel, dan

    ligasi kolateral dapat memberikan perbaikan.

    Pada atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel, tindakan paliatif yang

     bermanfaat adalah septosomi atrium dengan balon untuk menjamin aliran darah yang

     bebas dari atrium kanan ke jantung kiri. -gar duktus tetap terbuka sampai saat

    dilakukan operasi, diberikan prostaglandin. /perasi yang dilakukan adalah pembuatan

     pintasan sistemik'paru.

     

    8. Persisten run'us Arteriosus

    a. Definisi

    Persisten ;run#us -rteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital

    dimana septasi trunkus arteriosus menjadi aorta dan arteri pulmonalis gagal, sehingga

    trunkus arteriosus akan menetap dan menerima darah dari kedua ventrikel. %arena

    septum trunkus juga berperan dalam penutupan septum ventrikel, maka kegagalan

    septasi trunkus juga berakibat terdapatnya defek septum ventrikel yang letaknya

    tinggi.

    ". Kalsifikasi

    @ollet dan 7dward membedakan trun#us menjadi " tipe berdasarkan anatomi

    arteri pulmonal, yaitu1 &

    49

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    50/61

    1) ;ipe < & ;erdapat satu arteri pulmonalis utama yang keluar dari sisi

    kiri'posterior trunkus, tepat diatas katup trunkus, kemudian ber#abang

    menjadi kanan dan kiri.

    $) ;ipe

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    51/61

    Penderita Persisten ;run#us -rteriosus (P;-) mengalami kelainan anatomi

     pada jantung dimana hanya terdapat satu pembuluh darah yang membawa darah

    keluar dari jantung, hal ini memungkinkan terjadinya hal'hal berikut &

    1) Pada P;-, hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung, arteri

     pulmonal atau #abangnya kemudian keluar dari trunkus, dan trunkus

    melanjutkan diri sebagai aorta. efek septum ventrikel besar selalu ada

     pada kelainan ini. %elainan hemodinamik yang mun#ul antara lain&

    a) *elalu terjadi pen#ampuran yang sempurna dari darah vena dan

    darah bersih dalam ventrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri

    utama selalu sama.

     b) ;ekanan pada kedua ventrikel sama.

    #) %adar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung

     pada besarnya aliran ke paru (PB).

    d) Besarnya PB tergantung pada diameter total penampang arteri

     pulmonalis.

    $) Bila PB besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat

    mengalami @5, bila PB ke#il maka bayi akan sianosis berat.

    ) *elama resistensi paru masih tinggi pada neonatusN biasanya sirkulasi

    sistemik dan paru berada dalam keadaan seimbang (balan#e). Bila

    resistensi paru menurun maka akan terjadi @5 oleh karena aliran darah

    akan menuju ke sirkulasi pulmonal selama sistolik dan diastolik. *eringkali

    terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan

    mesenterik) selama diastole ke pulmonal. -liran retrograde diperbesar bila

    disertai adanya insufisiensi katup trunkus.

    ") -danya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan

     perfusi koroner sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami infark 

    miokardium.

    51

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    52/61

    e. 3anifestasi Klinis4

    Pada kebanyakan penderita trun#us arteriosus, penyakit jantung #ongenital

    dapat diketahui selama proses persalinan. *ejak tahun 133'an, diagnosis kelainan ini

    sudah mungkin dilakukan yaitu dengan menggunakan fetal e#ho#ardiogram.

    Canifestasi klinis yang timbul tergantung pada aliran darah ke paru'paru.

    *ejak minggu pertama kehidupan, peningkatan resistensi arteriol pulmonal

    yang persisten mun#ul sewaktu janin lahir dapat menyebabkan sianosis ringan dengan

    sedikit tanda dekompensasi jantung, ke#uali insufisiensi katup trun#us, ke#uali jika

    terjadi insufisiensi katup trun#us yang parah. *ementara resistensi pulmonal

     berangsur'angsur menurun dan aliran darah ke paru'paru meningkat, sianosia dapathilang, namun takipnea, takikardia, keringat berlebihan, kurang nafsu makan dan

    tanda'tanda lain dari gagal jantung bisa timbul se#ara sekunder akibat peningkatan

    aliran balik ke jantung yang disebabkan oleh aliran darah yang berlebihan melalui

    sirkulasi pulmonal. Jika insufisiensi katup trunkus yang berat terjadi, tanda dan gejala

    gagal jantung dapat mun#ul segera setelah lahir dan volume darah tambahan yang

    dihasilkan oleh keadaan tersebut selalu akan meningkatkan beban kerja jantung akibat

     peningkatan aliran pulmonal. Pada keadaan tertentu dimana bayi mengalami stenosis

    arteri pulmonal, sianosis akan terlihat jelas ketika lahir dan semakin parah seiring

     bertambahnya usia, hal ini merupakan akibat dari syndrome eisenmenger. Pasen juga

    sering mengalami dispnea saat menyusui.

    f. Pe#eriksaan Fisik 1 

    Pasien dengan P;- tampak sianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis

    ringan dan baru nyata setelah bayi berusia beberapa bulan. Bila aliran paru amat

     banyak maka dapat terjadi gagal jantung kongestif dengan gejala batuk, dispne,

    takipne, takikardi, dan hepatomegali. Iadi biasanya teraba keras (pulsus seler). Pada

    auskultasi bunyi jantung < normal, sedangkan bunyi jantung

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    53/61

    g. Pe#eriksaan Penun0ang1 

    1+ EK$ 

    *umbu A4* dapat normal atau berdeviasi ke kanan. 5ampir selalu

    terdapat hipertrofi ventrikel kanan dengan atau tanpa pembesaran atrium

    kanan. -pabila terdapat aliran darah paru meningkat atau terdapat insufisiensi

    trunkus maka didapatkan hipertrofi ventrikel kiri akibat beban volume

    ventrikel kiri (hipertrofi biventrikular).

    /+ 5aiologi

    Pada foto rontgen thorak terlihat kardiomegali, pembesaran ventrikel

    kanan dan kiri dengan peningkatan vaskulerisasi paru (plethora).

    4+ Ekokariografi 

    Pada pemeriksaan ekokardiografi dapat ditemukan penemuan

    diagnostik, yaitu &

    a) *ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus

    arteriosus), termasuk tipe, letak dan ukuran arteri pulmonalis.

     b) efek septum ventrikel besar yang ditemukan tepat di bawah

    trunkus.

    #) 5anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup

     pulmonal.

    6+ Kateterisasi an Angiokariografi

    ;ekanan ventrikel kanan sama dengan tekanan ventrikel kiri dan

    tekanan trunkus. ;ekanan arteri pulmonalis juga sama dengan tekanan

    sistemik. -rteri pulmonalis perlu diperiksa tekanan dan saturasinya.

    -ngiokardiografi pada akar trunkus perlu dikaukan untuk melihat keluarnya

    arteri pulmonalis, selain menetukan ada atau tidaknya insufisiensi trunkus.

    -pabila pada angiografi ventrikel kanan terlihat jalan keluar ventrikel kanan

    53

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    54/61

    yang buntu maka harus di#urigai atresia pulmonal dengan defek septum

    ventrikel.

    h. Per0alanan Pen&akit 

    5ampir seluruh pasien meninggal karena @5 sebelum men#apai usia 6'1$

     bulan. 5arapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB normal. 5anya ! yang

    dapat melewati usia 1 bulan, ! melewati bulan, 10 ! pada 6 bulan, dan hanya

    1$! yang melewati 1$ bulan. Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami

     peningkatan resistensi vaskuler paru yang dapat terjadi pada usia '" bulan, akan

    tetapi akhirnya akan meninggal akibat 7isenmenger pada dekade $ atau

    kehidupannya.

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    55/61

    8. Pen&akit ransposisi paa Arteri Besar )$A+

    a.

    Defenisi 

    ;ransposisi arteri besar (;-) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik 

    kedua tersering yang terjadi pada neonates setelah ;/. %esalahan didalam

     pemisahan trunkus pada minggu ke dan ke " kehamilan dapat menyebabkan aorta

    keluar dari ventrikel kanan sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

    -kibatnya darah dari vena kava masuk ke atrium kanan dan terus ke aorta dan ke

    seluruh tubuh, sedangkan darah dari atrium kiri ke ventrikel kiri kemudian ke arteri

     pulmonalis kembali ke paru. %eadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup, ke#uali

    ada pen#ampuran darah pada atrium melalui defek septum atrium, atau antara kedua

    ventrikel melalui defek septum ventrikel, ataupun paten duktus arteriosus1.

    ". Patofisiologi6

    ;- disebabkan oleh fungsi peredaran darah pulmonal dan sistemik berjalan

    se#ara bersamaan bukan se#ara darah dari vena pulmonalis yang kaya akan oksigen

    kembali ke atrium dan ventrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal. *ementara itu

    darah yasng miskin akan oksigen juga akan kembali ke atrium dan ventrikel kanan.

    5al inilah yang menyebabkan suplai darah ke jaringan berkurang dan overload

    ventrikel kiri. Persentase darah yang kaya dan miskin akan oksigen yang tidak 

    seimbang dalam waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional

    organ'organ tubuh. Berikut ini merupakan penyebab terbanyak ;- &

    1) -trial septal defek 

    $) entrikel septal defek 

    ) Paten du#tus arteriosus

    *atu atau semua keadaan di atas ditemukan pada ;-

    55

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    56/61

    $a#"ar /1. ransposisi Arteri Besar

    '. Epie#iologi1

    Ceskipun prevalensinya rendah, ;- merupakan penyebab tertinggi penyakit

     jantung sianotik pada neonates sekitar '+! dan terjadi +! pada laki'

    laki..

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    57/61

    hanya dengan #ara ini dapat didiagnosa. Pada ;- dengan ventrikel septal defek 

     parah, sianosis ringan dapat dijumpai meskipun hanya tampak pada saat stress atau

    menangis. Bunyi jantung < terdengar normal, sedang bunyi jantung

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    58/61

    1) *etelah diagnosis dipastikan, se#ara rutin dilakukan septostomi atrium dengan

     balon (ballon atrial septostomy, B-*) atau prosedur 4ashkind. engan

    tindakan tersebut maka per#ampuran darah di tingkat atrium akan optimal,

    sehingga atrium kanan mendapat darah dengan saturasi tinggi dari atrium kiri.

    ari atrium kanan darah dialirkan ke ventrikel kanan, kemudian keseluruh

    tubuh. -kibatnya sianosis berkurang. Prosedur ini merupakan prosedur rutin

     pada transposisi arteri besar.

    $) *etelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial

    swit#h), yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga

    aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan.

    /perasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonatus. Iamun apabila

    terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis ke#il, operasi pertukaran

    arteri tidak dapat dilakukan.

    ) Cungkin di lakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya

     pintasan Blalo#k';aussing atau modifikasinya

    BAB ***

    PENUUP

    ari pembahasan diatas, dapat diambil beberapa kesimpulan yaitu&

    1. Penyakit jantung bawaan (PJB) merupakan kelainan bawaan yang sering ditemukan,

    yaitu 1! dari seluruh kelainan bawaan dan sebagai penyebab utama kematian pada

    masa neonatus.

    58

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    59/61

    $. PJB asianotik terdiri atas -*, * dan -P.

    . -trial *eptal efe#t (-*) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan

    atrium kiri yang terjadi karena kegagalannya penutupan sekat atrium, dibedakan

    dalam bentuk anatomis, yaitu &

    a. efek *inus enosus

     b. efek *eptum *ekundum

    #. efek *eptum Primum

    ". entrikel septum defek (*) merupakan penyakit jantung bawaan yang paling

    sering ditemukan, yaitu berupa lubang pada septum interventrikuler sehingga darah

     bisa mengalir dari ventrikel kiri ke kanan ataupun sebaliknya.

    . uktus arteriosus persisten (-P) adalah suatu kelainan berupa duktus (pembuluh

    yang menghubungkan arteri pulmonalis kiri dan aorta desendens) yang tetap terbuka

    setelah bayi lahir, dibedakan atas &

    a. -P ke#il

     b. -P sedang

    #. -P Besar 

    6. Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen

    arteri sistemik, justru sangat menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan

     pengikatan oksigen di jaringan menurun. %ondisi ini bila tidak segera diatasi

    mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis

    metabolik, hipoglikemi, hipotermia dan kematian.

    +. ;etralogy of fallot, se#ara anatomis malformasi terdiri dari " jenis kelainan&

    a. efek septum interventrikular yang terletak tinggi.

     b. -orta terletak lebih ke kanan dan di atas (menunggangi) defek septum

    interfentrikel (deDtroposed overriding aorta) sehingga menerima darah dari

    ventikel kiri ke kanan.

    #. *tenosis katup pulmonal.

    d. 5ipertropi ventrikel kanan.

    59

    http://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.htmlhttp://perawatpskiatri.blogspot.com/2009/04/atrial-septal-defect-asd.html

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    60/61

    0. -nomali 7bstein ditandai dengan hal yaitu& a) adanya malformasi berat pada katup

    trikuspidalis, b) tidak adanya daun katup anterior, #) foramen ovale paten. %elainan

    yang dianggap penting adalah malformasi katup trikuspidal.

    3. -tresia ;rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang terjadi karena

    kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan 0 minggu. Iormalnya

    katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan ventrikel kanan, namun hal ini tidak 

     berkembang selama kehamilan.

    1. -tresia Pulmonal adalah suatu malformasi #ongenital dari katup pulmonal berupa

    gagal berkembangnya katup pulmonal. %atup ini tertutup sempurna sehingga

    mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru'paru.

    11. ;ransposisi arteri besar (;-) merupakan penyakit jantung sianotik terbanyak yang

    terjadi pada neonates.;anda khasnya ditandai dengan kelainan pada aarteri dan

    ventrikel dimana terjadi perubahan bunyi aorta dari ventrikel kanan dan perubahan

     bunyi arteri pulmonal dari ventrikel kiri.

    1$. Persisten ;run#us -rteriosus adalah malformasi kardiovaskular kongenital dimana

    hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan

    mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya terdapat satu

    katup (trunkus) semilunar.

    DAFA5 PUSAKA

    1. Bambang C, *udigdo *. Buku -jar %ardiologi -nak. Jakarta & Binarupa -ksaraN

    133".

    $. abbe *teven. , Iiebyl Jennifer. 4, *impaon Joe :eigh, editors. /bstetri#s normal

    and problem pregnan#ies. "th ed. Philadelphia& @hur#hill :ivingstoneN $$.

    . %ertohoesodo *. Cemelihara Jantung *ehat dan Cenjaga Jantung *akit. Jakarta& @itra

    BudayaN $+

    ". C.5 -bdoerra#hman, C.B -ffandi, *. -gusman, 5. -latas, ahlan -, -minullah -,et all.

  • 8/19/2019 Jantung refrat

    61/61

    . Pri#e. Patofisiologis& Proses'Proses Penyakit. 7disi ". Jakarta& [email protected] $

    6. *yarif -, 7stuningtyas -, *etiawati -, Cu#htar -, -rif -, Bahry B, et all.

    armakologi dan ;erapi. 7disi . Jakarta& %9