ILEUSUL MECONIAL

Definitie - GeneralitatiSindrom ocluziv determinat de acumularea de meconiu vascos, bogat in proteine, aderent de peretele ileonuluiCel mai frecvent sindrom ocluziv la nou nascut (5 - 30%), incidenta de 1:2500 n.n. viiPrima manifestare a fibrozei chistice 8 -10% din cei cu FC fac ileus meconial la nastere40% dezvolta si complicatii ca :volvulus, atrezie, gangrena, necroza, perforatie, peritonita, pseudochist meconial

Istoric1905 prima descriere Lanister 1938 Andersen descrie legatura dintre FC si modificarile intestinale

Fibroza chisticaMaladia genetica autozomal recesiva cu cel mai mare potential letalMutatia cea mai frecventa cr 7q31 F508Afecteaza un canal de clor de la suprafata apicala a membranei celulareSecretii vascoase si cu clearence scazut la nivelul tuturor epiteliilor afectate ( pulmonar, pancreatic, biliar,etc)

EtiopatogenieMeconiu vascos ce nu poate fi eliminat

OBSTRUCTIE

tablou ocluzivsecretie mucus vascosdeficit de enzime pancreatice

EtiopatogenieIn amonte de segmentul obstruatanse dilatateperete ingrosatlumen incarcat de meconiu vascosvolvulareperforareatrezieDistal Intestin ingustMeconiu deshidratat in lumenMicrocolon nefolosit

Anatomie patologicadiferenta de calibru si grosime a anselor meconiu aderent in lumen+/- ansa aferenta volvulata+/- atrezie intestinalaMeconiu cu compozite modificataprocent de apa scazut lactaza, sucraza Albumina, mucoproteineenzime pancreatice tripsina -

DiagnosticAntenatalmai ales la pacientii cu risc crescut ( istoric familial de FC) ecografia antenatala - polihidramniosanse intestinale dilatate cu continut hiperecogenamniocenteza testare genetica

Tablou clinictact rectal - detasare dificila a meconiului de pe manusa - ulterior nu elimina spontan scaun

Tablou clinicforma simpla si severa (cu mortalitate 25%)tablou de ocluzie:abdomen destinsabsenta eliminarii meconiuluivarsaturi biloasetablou de peritonita - abdomen dureros, - perete abdominal hiperemic, edematiat - detresa respiratorie, - stare septica

Tablou clinic4 tipuri de peritonita meconiala in funcite de momentul perforarii si de inchiderea spontana a perforatiei: - adeziva - chistica meconiala - ascita meconiala - peritonita meconiala infectata

Tablou clinic

Paraclinic - RadiologieRadiografia abdominala pe golanse intestinale dilatatecu nivele hidroaerice in 1/3 cazuriImagini de bule de sapun prin sechestrarea aerului ingerat in masa de meconiu vascosUrmarile peritonitei meconiale

Paraclinic - Radiologie

Paraclinic - RadiologieClisma cu substante hiperosmolarediagnostica si terapeuticain cazurile de ileus meconial necomplicatcu gastrografindupa hidratarea corecta

Colon de calibru micAnse ileale dilatate

Paraclinic - Radiologie

Paraclinic - Radiologie

Paraclinic- inestigatii de laboratorPentru confirmarea/ excluderea fibrozei chistice:testul sudorii dozare de gamaglutamiltransferazaproba de digestiedozarea albuminei in scaun ( N< 5mg/g)teste genetice

Diagnostic diferentialMalrotatia intestinala Atrezia intestinului subtire Atrezie colonAganglionoza colonicaSindromul dopului de meconiu

Tratamentadaptat formei clinice, momentului stabilirii diagnosticuluiSNG, ATB, reechilibrare hidroelectroliticaclisma cu gastrografin osmolaritate crescuta atrage apa in lumen sub control radiologiclaparotomie :in cazul esecului tratamenului conservator/ ileus meconial complicat cu scopul restabilirii permeabilitatii lumenului intestinal

Tratament operatorinjectare de gastrografin prin peretele intestinalileostomie si tub de dren intraluminal pe care se instileaza gastrografinrezectia segmentului afectat si refacerea continuitatii intestinale termino-terminalileostomii: laterale, in teava de pusca (Miculicz), in Y cu ansa aferenta exteriorizata la perete

Tratament operator

Tratament operator

ComplicatiiInfectiile pulmonare - 8-10 % Fistule anastomoticeTardiv colopatia fibrozanta Disfunctii exocrine progresive

PrognosticIn anii 1900 rezervat 50%Actual supravietuirea imediata - 90% legat de afectiunea de baza FC in evolutia careia prezenta ileusului meconial nu este factor de prognostic mai prost

Surse bibliograficeAschrafts Pediatric Surgery 5th editon, G. Holcomb, J. P. Murphy, Saunders Elsevier, 2010, pg 425-436Pediatric Surgery 7th ed, Jay Grosfed,James ONeill, Arnold Coran, Elsevier, 2012, p1073-1083 Surgical care of major newborn malformations, S.E. Dolgin, C.E.Hamner, World Scientific, 2012ABC of Pediatric Surgical Imaging, S. Andronikou, A. Alexander, T. Kilborn, Springer, 2010Pediatric Surgical Diseases, C.Esposito, G. Esposito, Springer 2009Principii de diagnostic si tratament in chirurgia si ortopedia pediatrica , R.Balanescu, Ed Univ CDavila Bucuresti 2011