EMFERMEDAD MECONIAL

N E V E N KA A L E G R E V I L L A N U E VA

• Fibrosis quística (FQ), enf. Genética

Principal causa

INCIDENCIA

• Recién nacido

• FQ – 15%

• Gen de GQ autosómico recesivo (ambos padres sean portadores para que el niño lo padezca).

• 1/3000 nacimientos

PATOGENIA

• FQ Cr 7

• Principal mutación: F508, delección de la fenilalanina en el ADN Cr7

• Íleo por meconio presentación de FQ por anormalidades de la secreción exocrina mucosa, lo cual produce un moco intestinal espeso + moco viscoso = obstrucción de vías resp. y conductos pancreáticos

• MECONIO=

• Poco cantidad de agua• Nivel bajos de sacarasa y

lactasa• Aumento de albúmina• Disminución de enzimas

pancreáticas

Principal factor

Meconio pegajoso

Obstruye el íleo

CUADRO CLÍNICO

Obstrucción del intestino delgado

distendido lleno con meconio

estrecha

Íleon distal

No utilizado e impactado

con perdigones de moco incoloro

DIAGNÓSTICO

Neonato

ÍLEO MECONIALNO COMPLICADO

Distensión

Vómito biliar No sale

meconio por las heces

Palpa «masa

pastosa» en el

abdomenEritema + edema de pared

abd

ÍLEO MECONIALCOMPLICADO

24 – 48h

s

Radiografía simple de abdomen • Variación en el calibre

de asas intestinales• Menos niveles

hidroaéreos• Más moteado por

meconio( apariencia de vidrio molido)

• Menos gas rectal

Enema colónic

o+ útil

• Con contraste ( terapéutico)

• Agente hidrosoluble

Prueba de sudor con

iontoforesis de

pilocarpina

+ confiable y definitivo

• Concentraciones de Na y K > 60 meq/L son Dx.

100mg de sudor

TRATAMIENTO

ÍLEO MECONIALNO COMPLICADO (Sin peritonitis, perforación intestinal,

seudoquiste o atresia)

ENEMA aflojar el meconio

Soluciones hiperosmolares de

contraste • Diatrizoato de

meglumina

Bien hidratado

Compensar el líquido que se atrae hacia la luz intestinal

Radiólogo

Líquido con control

fluoroscópico

Inducir reflujo del enema hacia el íleon terminal y la

parte distal del ID, donde el meconio anormal causa la

obstrucción

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

1 ó 2 enterotomí

as

Laparotomía

Sonda Foley

(12 o 14)ÍLEON N-

acetilcisteína (1-4%)

Dejar cierta cantidad en intestino y cerrar

proximal distalEnzimas y lavado

pulmonar