YUDHA REFARAT

  • View
    225

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of YUDHA REFARAT

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    1/14

    BAB I

    PENDAHULUAN

    1.1 Pendahuluan.

    Nekrolisis epidermal toksik ditemukan pertama kali pada tahun 1956, sebanyak 4

    kasus oleh Alana Lyell, penyakit ini biasanya juga disebut sindrom Lyell. NE ditemukan

    oleh Alana Lyell dengan gambaran berupa erupsi yang menyerupai luka bakar pada kulit

    akibat terkena !airan panas (scalding). "ondisi toksik menga!u pada beredarnya #at

    toksin dalam peredaran darah, dahulu kondisi ini dipikirkan sebagai penyebab dari gejala$

    gejala nekrolisis epidermal toksik. Lyell menggunakan istilah %nekrolisis& dengan

    menggabungkan gejala klinis epidermolisis dengan gambaran histopatologi %nekrosis&.

    'eliau juga menggambarkan keterlibatan pada membran mukosa sebagai bagian dari

    sindrom, dan ditemukan hanya terjadi sedikit in(lamasi di daerah dermis, sebuah tanda

    yang kemudian disebut dermal silence.

    )enyebab NE belum jelas, tetapi obat$obatan *sul(onamid dan buta#ones+ dan

    spesies taphylo!o!!us merupakan penyebab utama. Akibatnya, istilah$istilah seperti

    staphylococcal-induced toxic epidermal necrolysis dan %drug-induced scalded skin

    syndrome menang selama beberapa dekade, tetapi sekarang dipisahkan karena terapi dan

    prognosisnya berbeda. -leh karena itu nekrolisis epidermal toksik atau NE merupakan

    penyakit erupsi kulit yang umumnya timbul akibat obat$obatan dengan lesi berupa bulla,

    dengan penampakan kulit seperti terbakar yang menyeluruh.

    Nekrolisis epidermal toksik merupakan penyakit yang langka. nsiden NE

    ditemukan /,4 0 1, kasus per 1 juta orang per tahun. 'erdasarkan data dari Group

    Health Cooperative of uget !ound" eattle, 2ashington" yang men!akup sekitar

    6//// indi3idu, dari laporan pasien yang diraat di rumah sakit dari tahun 19$196.

    1

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    2/14

    nsiden eritema multi(ormis, 7, dan NE sebanyak 1, kasus per 1 juta orang per

    tahun, kasus untuk pasien dengan umur /$64 tahun. nsiden E8, 7, dan NE untuk

    pasien yang berumur dibaah / tahun dan diatas 65 tahun meningkat menjadi sampai

    9 kasus per 1 juta orang per tahun. nsiden nekrolisis epidermal toksik sebesar 1, kasus

    per juta per tahun di )eran!is berdasarkan sur3ey nasional tahun 191 sampai dengan

    tahun 195.

    NE lebih sering dijumpai pada perempuan dibandingkan laki$laki, dengan

    perbandingan 1.51, dan insiden meningkat sesuai dengan pertambahan usia. "elompok

    pasien yang mempunyai resiko adalah orang$orang dengan slo# acetylator genotypes,

    pasien immunocompromised misalnya in(eksi :;, lim(oma, dan pasien dengan tumor

    otak yang menjalani radioterapi yang se!ara bersamaan mendapat obat antiepilepsi. )ada

    indi3idu dengan A5=+ untuk pasien nekrolisis epidermal toksik.1

    nsiden NE *kasus ? juta ? tahun+, telah dilaporkan , kali lebih tinggi, dan

    kematian dua kali lebih tinggi *51= dibandingkan dengan 5=+, pada orang tua

    dibandingkan dengan orang deasa muda dengan keterlibatan obat yang sama *NA

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    3/14

    BAB II

    TINJAUAN PUSTAKA

    2.1 Nekrolisis Epideral Toksik

    NE adalah bentuk parah sindrom te3ent 7ohnson. ebagian kasus sindrom

    te3ent 7ohnson akan berkembang menjadi NE. @ntuk imunopatogenesis sama dengan

    7 yaitu merupakan reaksi tipe *sitolitik+. 7adi gambaran klinik atau tanda bergantung

    kepada sel sasaran *target cell+. ejala utama pada NE ialah epidermal. asaran utama

    NE adalah pada kulit berupa destruksi keratosit.

    nsiden NE /= disebabkan oleh obat$obatan, dan kurang dari 5= disebabkan

    oleh bahan kimia, my!oplasma pneumonia, in(eksi 3irus, imunisasi. uillaume dkk

    melakukan identi(ikasi terhadap obat yang diduga sebagai penyebab, dari 6 kasus

    sul(onamid, antikon3ulsi, dan nonsteroidal anti inflammatory drugs& merupakan yang

    paling terlibat. )enggunaan (enobarbital, lamotrigin, (lukona#ol, karbama#epin, dan

    !ele!oBib dapat menyebabkan NE.

    "asus$kasus yang disebabkan oleh inokulasi kuman di(teri, pemberian imunisasi

    polio dan antitoksin tetanus, telah banyak dilaporkan. Ca3iglione dkk melaporkan kasus

    NE yang (atal yang disebabkan pemberian pro(ilaksis (ansidar pada pasien :;$A

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    4/14

    abel .1 -bat$obatan yang beresiko menyebabkan NE

    2.2 Pa!o"isiolo#i

    )da alergi obat akan terjadi akti3asi sel , termasuk D

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    5/14

    2.$ %e&ala Klinis

    N.E. umumnya terdapat pada orang deasa. )ada umumnya N.E. merupakan

    penyakit yanh berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan

    !airan?elektrolit atau karena sepsis. ejalanya mirip sindrom te3ent 7ohnson yang berat.

    )enyakit mulai se!ara akut dengan gejala prodromal. )enderita tampak sakit berat

    dengan demem tinggi, kesadaran menurun *soporo$komatosa+. "elainan kulit mulai

    dengan eritema generalisata kemudian timbul banyak 3esikel dan bula, dapat pula disertai

    purpura. "elainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut

    berupa erosi, ekskoriasi, dan perdarahan sehingga terbentuk krusta berarna merah

    hitam. "elainan sema!am itu dapat pula terjadi di ori(isium genital eksterna. 7uga dapat

    disertai kelainan pada mata seperti pada sindrom te3ens 7ohnson.

    )ada N.E. yang penting adalah terjadinya epiderolisis, yaitu epidermis

    terlepas dari dasarnya yang kemudian menyeluruh. ambaran klinisnya menyerupai

    kombusio. Adanya epidermolisis menyebabkan !anda Nikolski posi!i"pada kulit yang

    eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser, maka kulit akan terkelupas.

    Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni pada

    punggung dan bokong karena biasanya penderita berbaring. )ada sebagian para penderita

    kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura, tanpa disertai erosi, 3esikel, dan

    bula. "uku dapat terlepas *onikolisis+. 'ronkopnemonia dapat terjadi. "adang$kadang

    dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointestinal.

    8or(ologi dari lesi kulit telah dipelajari se!ara rin!i. )ertama, lesi mun!ul tampak

    eritematosa, dusky red atau purpuric macules dari ukuran dan bentuk tidak teratur, dan

    memiliki ke!enderungan untuk menyatu. )ada tahap tampak keterlibatan mukosa yang

    terasa nyeri, dengan tingkat progresi3itas !epat untuk NE harus benar$benar di!urigai.

    5

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    6/14

    7ika kerusakan epidermal yang spontan tidak ditemukan, maka tanda Nikolsky harus

    di!ari dengan mengerahkan tekanan mekanis tangensial dengan jari pada beberapa area

    eritematosa.

    )ada keterlibatan epidermis berkembang menjadi nekrosis, dengan dusky red

    macular lession yang berarna abu$abu yang khas. )roses ini dapat terjadi sangat !epat,

    beberapa jam ataupun hingga beberapa hari. Epidermis yang nekrotik kemudian terlepas

    dari dermis yang mendasarinya, dan !airan yang mengisi ruang antara dermis dan

    epidermis, sehingga menimbulkan bulla. 'ulla mempunyai gambaran khas mudah pe!ah

    dan dapat memanjang ke samping dengan sedikit tekanan dari jempol dari nekrotik

    epidermis tersebut akan berpindah ke lateral (Hansen $s%oe-sign). "ulit basah

    menyerupai kertas rokok seperti ditarik keluar oleh trauma, meliputi daerah yang luas dan

    perdarahan pada dermis, yang disebut sebagai scalding. -leh karena itu pasien tersebut

    harus ditangani dengan sangat hati$hati. 'ulla tegang biasanya terlihat pada permukaan

    palmoplantar, di mana epidermis lebih tebal sehingga, lebih tahan terhadap trauma

    ringan.

    aat penatalaksanaan pasien tersebut, tingkat nekrolisis harus die3aluasi dengan

    hati$hati dan benar, karena hal itu merupakan (aktor prognostik utama. Aturan yang khas

    digunakan untuk menge3aluasi luas permukaan luka bakar sesuai untuk tujuan ini.

    )engalaman menunjukkan baha tingkat epidermal detachment kulit mudah estimasi.

    )engukuran harus men!akup terlepas dan dilepas epidermis *tanda nikolsky positi(+,

    tetapi tidak untuk daerah eritematosa *tanda nikolsky negati(+. ingkat kerusakan kulit

    memungkinkan klasi(ikasi pasien menjadi salah satu dari tiga kelompok G 7 H1/=

    6

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    7/14

    dari luas permukaan tubuh *'A+ G 7$EN tumpang tindih *kategori menengah+ 1/$

    >/= dari 'A G EN I >/= dari 'A.

    7

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    8/14

    2.' His!opa!olo#i

    'iopsi kulit untuk pemeriksaan histology rutin dan imuno(loresensi harus

    dilakukan pasa setiap kasus NE, sekalipun se!ara diagnosis sudah dapat ditegakkan. ni

    8

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    9/14

    didasarkan pada (aktor legalitas, serta karena biopsy merupakan satu$satunya !ara untuk

    menyingkirkan sebagian besar diagnosis banding.

    )ada tahap$tahap aal, keterlibatan epidermis ditandai dengan sparse apoptosis

    keratinosit di lapisan suprabasal, yang se!ara !epat berubah menjadi NE dan

    su%epidermal detachment.

  • 7/25/2019 YUDHA REFARAT

    10/14

    mengalami nekrosis menyeluruh telah terpisah dari dermis dan terlipat seperti sebuah

    lembaran.

    2.( Peeriksaan La)ora!oriu

    idak ada tes laboratorium khusus atau de(initi( yang diindikasikan. es dasar

    bisa membantu dalam meren!anakan terapi simptomatik atau suporti(. )emeriksaan

    laboratorium yang digunakan biasanya adalah tes kimia darah untuk melihat

    keseimbangan !airan tubuh.

    2.* Ini!ial Dia#onsis

    1. indrom te3ens$7ohnson keadaan umum biasanya buruk disertai 3esikel dan bulla

    tanpa epidermolisis.

    . !taphyloc