Tilfelli af Bráðamóttöku barna

Kristján Dereksson

11 ára piltur leitar á BMB að kveldi 26.3...

• Verið lasinn í viku, með hita, væga ógleði, höfuðverk og slappleika en ekki liðverki né niðurgang

• Á komudegi kastað upp einu sinni um eftirmiðdaginn• Verkur vinstra megin í brjósti sl. daga, versnar við

djúpa innöndun• Haft upphleypt útbrot sem hafa hlaupið um, með

kláða af og til. Útbrotin eru á fótum við komu• Útbrot eitt skipti fyrir rúmri viku, án annarra eink.• Saga um astma

Skoðun• Ekki akútveikur en slapplegur og fölur• 34 kg, 38°C, p111, blþr 119/85, mettar 98%• Hjarta og lungu, eyru, kok og háls eðlileg• Roði í augnslímum og punktblæðingar umhverfis

augun, hægra > vinstra• Talsverðar punktblæðingar í fótum• Kviður með vægum diffuse eymslum• Fær á BMB urticariulík útbrot með

dermatografisma er hann klórar sér

Þankastrik (--)

Rannsóknir

• Blóðprufur:– Status: hvít-8,6, hgb-133, krít-0,41, MCV-83, flögur-247– Diff: Neu-3,3 (segm 27%, stafir 1%), Lympho-4,6 (65%)– Na-139, K-3,8, Cl-101, Urea-3,2, Krea 5,8, CRP 7,

Kolsýra-29, Glú 5,8– ALP-613, GGT-90, ASAT-154, ALAT-165, LD-1349,

Bíl-7• Þvag: Eðlilegt• Streptest: Neg • Blóð sent í blóðrækt og virologíu, hálsstrok sent í ræktun

Endurkoma

• Fór heim næsta morgun hitalaus• Endurkoma tveimur dögum síðar, líðan

svipuð, blóðprufur svipaðar. Litlar punktblæðingar á kinnum, þurrar varir, bilat conjunctivitis, engin organomegalia, væg hálsbólga

• Svar úr ræktun/veiruleit berst 1. apríl...

Endurkoma

• Endurkoma 4.4 og 11.4. Skánandi klínískt er líður frá fyrstu komu, ekki kastað upp og er hitalaus en er enn mjög slappur

• Samanburður blóðprufa:– 26.9: Lympho-4,6, GGT-90,ASAT-154, ALAT-165, LD-1349– 4.4:Lympho-6,5, GGT-127, ASAT-195, ALAT-190, LD-1437– 11.4: Lympho-5,8,GGT-171,ASAT-364,ALAT-328, LD-1243

• Smásjárdiff sýnir 30% atypiska lymphocyta

Greining

• Veiruleit sýndi jákvæðan IgM títer fyrir Cytomegaloveiru, án IgG, sem bendir til nýrrar sýkingar

CMV

• Veira af fjölskyldu Herpesveira– Ásamt EBV, HSV-1 og –2, VZV og HHV-6,-7, -8– CMV er af undirættinni beta-herpesviridae– Engir undirflokkar CMV til

• Með tvístrent, línulegt DNA og kjarna-capsid• CMV fjölgar sér hægt, á allnokkrum dögum• Varanleg sýking (latent með endurvakningum)

Faraldsfræði

• CMV er feykilega algeng veira, finnst alls staðar– Flestir með mótefni 3ja ára í þróunarlöndum– 60-80% með mótefni 20 ára á Vesturlöndum

• Frumsýking oftast hættulaus og einkennalítil ef stöndugt ónæmiskerfi

• Smitast í móðurkviði og fæðingu og einnig með brjóstamjólk, munnvatni, þvagi, blóði og við samfarir

Einkenni og áhrif CMV-sýkingar Mismunandi áhrif eftir aldri við frumsýkingu

• Congenital– Um 1% barna fæðast með CMV. Mestar líkur á smiti við 1°

infection móður á meðgöngu, einnig miklu meiri líkur á einkennum.– 90% barna sem fæðast með CMV eru einkennalaus við fæðingu en

15% þeirra fá neurogen heyrnartap síðar. Sumar rannsóknir hafa fundið tengsl við vitsmunalega skerðingu þessara barna

– 10% hafa einkenni (einhver neðantalinna): • 2/3 fá verulegt, vaxandi sensorineural heyrnartap unilat (stundum bilat)• Vaxtarskerðing, hepatosplenomegaly, punktblæðingar/purpura,

fæðingargula, mikrócephalus, krampar, taugabrottfallseinkenni, vanþrif• Breyting á heila, skv. tölvusneiðmynd, e.t.v. þroskaskerðing• Thrombocytopenia, hemolýtísk anemia, hækkun á transamínösum og

bilirúbini• Chorioretinitis, optic atrofia, scotoma, ör á sjónu

Einkenni og áhrif CMV-sýkingar Mismunandi áhrif eftir aldri við frumsýkingu

• Perinatal frumsýking– Oftast einkennalaust en getur komið fram með

ýmsum einkennum. Ónæmisbæld og fyrirburabörn í mestri hættu

– Veiru-,,sepsis”: Hepatosplenomegaly og lifrarbólga, pneumonitis, lymphopenia, neutropenia, thrombocytopenia

Einkenni og áhrif CMV-sýkingar

Mismunandi áhrif eftir aldri við frumsýkingu

• Börn og unglingar– Oftast einkennalaus frumsýking, en 10% sýna

einkenni sem líkjast mononucleosu• Hiti, þreyta, hálsbólga, eitlabólgur, lifrarbólga

algengast• Einnig höfuðverkur, kviðverkir með niðurgangi,

liðverkir og útbrot• Lymphocytosis/-penia, thrombocytopenia, hækkun

transaminasa– Dæmi um pneumonitis, myo-pericarditis,

anemiu, Guillain-Barré og encephalitis o.fl.

Meðferð• Almennt er CMV-sýking ekki meðhöndluð nema

m.t.t. einkenna– Sérstaka áherslu verður þó að setja á meðferð ónæmisbældra

og nýbura• Ganciclovir, 5-6mg/kg IV, tvisvar á dag í 2-3 vikur ef koma fram

einkenni– Getur valdið afturkræfri mergbælingu

• Helsta forvörnin er almennt hreinlæti og handþvottur og skimun blóðhluta/gjafalíffæra fyrir CMV. Í áhættuhópunum er ganciclovir einnig gagnlegt sem forvörn gegn smiti

• Verið að þróa nokkur bólefni gegn CMV, eru í klínískum fasa