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Talla baja

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1. TALLA BAJA 2. HORMONA DEL CRECIMIENTO: Familia de hormonas polipeptdicas. Sintetizada por el somatotropo. Estructuralmente formada por 190 a 199aminocidos y 2 puentes disulfuro. Tiene varias isoformas (forma 22K = 191aminocidos). Secrecin en pulsos, 2/3 en la noche. Vida media 20-25 min. Se degrada en hgado o rin. Circula unida a una protena especfica(GHBP). 3. EFECTOS DE LA Hgh: Directos Aumentan el metabolismo basal. Mantiene las concentraciones de IGF`s Facilita el metabolismo oxidativo de la glucosa,glcogeno y cidos grasos. Aumenta el reflujo renal, la filtracin glomerulary la reabsorcin tubular. Aumenta la sntesis de eritropoyetina y elvolumen extravascular. 4. A trves de IGF-I e IGF-II Mantiene el crecimiento postnatal. Aumenta la captacin de aminocidos en hgadoy hueso. Estimula el transporte de aa, sntesis deprotenas, colgena y otras. Aumenta la codrognesis. 5. FACTORES QUE MODIFICAN LASECRECIN DE hGH FISIOLGICOS. LIBERACIN GH-RH Stress, ejercicio. Sueo (fase REM). Hipoglucemia. INHIBICIN: Somatostatina. Hiperglucemia pp. c. grasos libres. IGF-I elevado. 6. FARMACLOGICOS: LIBERACIN: Clonidina. L-dopa. Propanolol. TRH, LH-RH. Glucagon. INHIBICIN: Bloq. De seroto-nina. Fentolamina, mor-fina, clorpromazina. Somatostatina. Glucorticoides. Progestgenos. 7. PATOLGICOS: LIBERACIN: Desnutricin. Deplesin proteica. Anorexia nervosa. DM tipo 1. INHIBICIN: Lesiones hipot-lamo-hipofisiarias. Hipotiroidismo. hipertiroidismo. 8. GENTICA: ALUNOS GENES RESPONSABLES DE LASNTESIS DE LA SOMATROPINAS ESTNLOCALIZADOS EN LOS SIGUIENTESCROMOSOMAS 3 (ss), 11(IGF-II), 12 (IGF-I), 17 (hGH, LP),20(GH-RH). 9. ALTERACIONES GENTICAS MUTACIN: Receptor GH-RH hGH-I Pit -I Receptor Hgh. IGF-I 10. PADECIMIENTO: Def. Selectiva hGH. Def. De hipofisiaria 11. CAUSAS DE TALLA BAJACONGNITASMalformaciones de la lnea media Anencefalia. Holoprocencefalia. Displasia septo-ptica. Displasia iridodental. Microcefalia primariaDisgenesia hipofisiaria. Ausencia congnita de hipfisis. Hipoplasia hipofisiaria. 12. Deficiencia aislada de hGH.Resistencia a hGH (Laron).Deficiencia de receptores de IGFs.HGH biolgicamente inactiva.ADQUIRIDAS.Neoplasias.Traumatismos craneoenceflicos.Sndrome del nio maltratado.Infeccin o inflamacin SNC.Radiaciones y quimioterapia.Enfermedades autoinmunes.Infarto hipofisiario o aneurismas. 13. CAUSAS ENDCRINAS DE TALLABAJA Hipotiroidismo. Exceso de glucocorticoides. Endgeno. Exgeno. Pseudohipoparatiroidismo. Trastornos del metabolismo de la vit. D. Diabetes mellitus tipo 1. Diabetes inspida. 14. DEFICIENCIA DE hGH TIPOS.Produccin deficiente (aisladatotal o parcial).Biolgicamente inactiva.Resistencia a su accin. 15. TALLA BAJA CONSTITUCIONAL. Variante normal. Trastorno del ritmo del desarrollo. Retardo en el desarrollo de lapubertad y el crecimiento. Estatura corta moderada. Apariencia delgada. Retardo en la edad esqueltica. 16. TALLA BAJA FAMILIAR. Edad sea normal. Pubertad retrasada. La estatura final depende de la delos padres. 17. RETRASO PSICOSOCIAL DELCRECIMIENTO. Ambiente hostil. Abuso fsico. Retraso en la edad sea y la pubertad. Apticos. Insomnio Enuresis. Encopresis. 18. RETRASO PSICOSOCIAL DELCRECIMIENTO. Somatotropina basal y nocturna Pobre respuesta en las pbas. dehipoglucemia ejercicio y arginina . IGFs 19. CUADRO CLNICO. DEFICIENCIA AISLADA DE hGH: Disminuye el ritmo y velocidad de crecimiento. En la deficiencia parcial el crecimiento puedemantenerse normal. Rasgos faciales inmaduros. Protusin de huesos faciales. Escaso desarrollo del puente nasal. Cabello delgado. Obesidad. 20. Micropene. Criptorquidia. Voz de tono alto. Hipoglucemia de ayuno. Proporciones corporales y desarrollopsicomotor normales. Pubertad retrasada. Estatura por debajo del promedio (adulto). 21. DIAGNSTICO. Laboratorio hGH basal (?). IGF-I. IGFBP-3. H. Tiroideas (T4 libre, TSH) Pruebas dinmicas. 22. PRUEBAS DINMICAS. NO FARMACOLGICAS: Ejercicio (15-20 min, muestra 0,20, 40 y 60). Secrecin nocturna ( basal al inicio del sueo ydespus cada 20x 5h, en fase III-IV de EEG c/10-20 60-90despus del sueo profundo). FARMACOLGICAS: Arginina (1g/kg/IV, 0, 30, 60, 90, 120). Clonidina (150mg/m2, 0, 60,90, 120). Glucagon ( 0.03-0.1mg/kg/IM o SC, 0, 30, 60, 90). 23. L-dopa (0.5 g/1.75 M2SC. 0, 30, 60 90 y 120). GH-RH (1-2g/kg, asociada a piridostigmina 60mg. 0, 30, 60, 90). Propranolol (0.75mg/kg, 0, 30, 60, 90, 120). Hipoglucemia por insulina (0.1UI/kg/IV, 0, 20,30, 45, 60, 90, 120). Estndar de oro. Sensibilidad y especificidad del 100%. 24. INTERPRETACIN Despus de una prueba dinmica: hGH 7-10ng/ml sugestiva de deficiencia parcial. < 5ng/ml sugestiva de deficiencia Severa. En el enanismo tipo Laron la hGH srica se encuentraelevada con valores de IGF-I inferiores. En los Pigmeos la hGH est normal y los IGF-I y II sonbajos. Dx. de deficiencia idioptica por exclusin. 25. IMAGENOLOGA. Edad sea. Rx de crneo. RMN de crneo con gadolineo. 26. TRATAMIENTO CON hGH DEE. Coli. Dosis 0.6 a 1.2 UI/kg/semana SC. Aplicacin diaria y nocturna. 1er ao de Tx la vel. crec es 9-12cm/a. 2 ao de Tx (6-7 cm/ao). Determinar H. Tiroideas a los 3, 6, 12 m < talla y edad y > dficit hGH= mejorrespuesta al tratamiento. 27. Usos sin deficiencia de hGH ( talla baja envariantes normales de crecimiento), Sx deTurner, Sx de Noonan, Sx de Russell-Silver,retraso en el crec. IU, insuficiencia renal, posttransplante de rin, pubertad precoz. Contraindicada en la produccin deficiente deIGFs o en la accin deficiente de stas sobrecartlago y en aquellos con talla baja familiar oretraso constitucional. 28. OTROS TRATAMIENTOS. GH-RH. til pero su vida media y accin son cortaslimitando su uso. IGF-I. (enanismo tipo Laron). Dosis 40-150mg/kg/da Velocidad de crecimiento de 8.8- 13.6cm/ ao. Clonidina. -adrenrgico Dosis 50-100mg/da. Otros. agentes secretagogos de hGH (propranolol, arginina, piridostigmina). Anlogos sintticos hGH. 29. EFECTOS COLATERALES. Hipotiroidismo. Edema. Pseudotumor cerebral. Recurrencia de tumores. 30. DEFICIENCIA DE hGHEN ADULTOS. ETIOLOGA. Secundaria. A tumores hipotlamo-hipofisiarios. Envejecimiento. Baja la secrecin de hGH porreduccin en la amplitud de los pulsos y menorliberacin de GH-RH. 31. CAMBIOS EN EL TEJIDO SEO YMUSCULAR. Disminucin de la DMO. Reduccin de la masa magra y fuerzamuscular. Decremento en la capacidad para hacer Ejercicio fsico. 32. CUADRO CLNICO. En la deficiencia despus de la pubertad loscaracteres sexuales y talla son normales. Cambios en la composicin corporal, en eltejido seo y muscular as como psicosociales. 33. COMPOSICIN CORPORAL. Ausencia del efecto anablico trfico. Lipoltico. Natriurtico. Se manifiesta con aumento de peso y de lagrasa corporal visceral. Deshidratacin. Gasto cardaco bajo= disminuye el filtradoglomerular. 34. CAMBIOS PSICOSOCIALES. Trastornos en la memoria. Menor calidad de vida. Alteraciones en vida sexual. Trastornos de conducta. Alteraciones en los lpidos. 35. DIAGNSTICO. Se realizan mendiante los mismosprocedimientos sealados en los nios.TRATAMIENTO. El objetivo es restablecer la homeos-tasis ymejorar la calidad de vida del individuo. Dosis hGH 0.1 UI/kg/semana y realizarincrementos graduales hasta 0.25 UI/ kg/semana SC. Medicin IGF-I mensual. 36. EFECTOS ADVERSOS CON ELUSO DE hGH. Intolerancia a la glucosa. Edema. Hipertensin arterial. Compresin de nervios perifricos. Neoplasias. 37. GRACIAS POR SU ATENCIN.

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