SINDROMA GUILLAIN BARRE (SGB)Dr. H. Abdul razak D, SpA

BATASANSinonimnya: Guillain-Barr Syndrome (GBS) atau Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) atau Acute Febrile Polyneuritis adalah kelemahan motorik yang progresif dan arefleksi. Sering disertai gangguan sensorik, otonomik dan abnormalitas batang otak. Timbulnya didahului oleh infeksi virus.

PATOFISIOLOGIAdanya infeksi virus menyebabkan penurunan kadar supresor sel-T sehingga kadar sel-T, sel-B dan limfosit meningkat. Kemudian sel limfosit dan makrofag melakukan infiltrasi ke dalam membran basalis serabut saraf sehingga menimbulkan kerusakan mielin dan degenerasi Wallerian, yang kemudian menimbulkan inflamasi saraf tepi terutama di daerah radiks saraf.Beberapa pemicu patogen terjadinya SGB antara lain: virus Epstein-Barr, virus sitomegalo, hepatitis, varisela, Mycoplasma pneumonia dan Campylobacter jejuni.Dugaan bahwa imunitas selular atau humoral berperan dalam kerusakan mielin masih merupakan kontroversi. CD4+ helper-inducer T-cell merupakan mediator penting terjadinya SGB. Antigen spesifik seperti myelin P-2, ganglioside GQ1b, GM1, dan GT1a diduga ikut berperan dalam proses penyakit.

CONTAda 2 bentuk SGB, yaitu:- Tipe demyelinating Terjadi demielinisasi segmental saraf tepi yang disebabkan oleh infiltrasi sel-sel radang- Tipe axonalTerjadi degenerasi akson tanpa proses demielinisasi atau peradangan

GEJALA KLINISKelumpuhan akut, simetris dan ascendingNyeri dan gangguan sensoriHipotensi ortostatikPengeluaran keringat abnormalTakikardia

PEMERIKSAAN DAN DIAGNOSISAnamnesis: Riwayat infeksi virus 2-4 minggu sebelumnyaRetensi urin (10-15%)Nyeri (50%), sehingga anak menjadi rewel dan irritablePemeriksaan fisik: Kelemahan otot ascending dan hilangnya refleks fisiologis (Tanda khas SGB). Kelemahan kaki (dropfoot) merupakan gejala pertama. Dan kelemahan ini dapat mengenai otot-otot pernafasan hingga membutuhkan respirator. Instabilitas otonom (26%). Berupa neuropati otonomik yang mengenai sistim simpatis dan parasimpatis dengan manifestasi klinis berupa hipotensi ortostatik, disfungsi pupil, pengeluaran keringat abnormal dan takikardia.Ataksia (23%)Gangguan saraf kranial (35-50%)

CONTPemeriksaan laboratorium: Cairan Serebro Spinal (CSS): hasil analisa CSS normal dalam 48 jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein CSS pada minggu II tanpa atau disertai sedikit kenaikan lekosit (albuminocytologic dissociation).

Pemeriksaan elektrofisiologi:EMG dan Nerve Conduction Velocity (NCV): Minggu I: terjadi pemanjangan atau hilangnya F-response (88%), prolong distal latencies (75%), blok pada konduksi (58%) dan penurunan kecepatan konduksi (50%). Minggu II: terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunan kecepatan konduksi (84%). Pemeriksaan radiologi: MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala SGB. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama di kauda equina. Sensitivitas pemeriksaan ini pada SGB adalah 83%.

DIAGNOSA BANDINGPoliomielitisMiositis akutLesi medula spinalis

PENATALAKSANAANIntravenous Imunoglobulin (IVIG) 0,4 g/KgBB/hari IV, selama 5 hari. Perbaikan klinis mulai tampak setelah hari ke 2-3. Terapi ini dapat menurunkan beratnya penyakit dan mempersingkat lamanya sakit. Plasmafaresis dilakukan 4-5 kali dalam waktu 7-10 hari (hati-hati dapat terjadi hiperkalsemia, perdarahan karena kelainan pembekuan darah dan gangguan otonom). Dexamethasone 0,5 mg/Kg/hari dibagi dalam 3 dosis (kontroversial). Rehabilitasi medis diperlukan pada penderita yang sakit lama. Alat bantu pernafasan (respirator): apabila terjadi kelumpuhan pada otot-otot pernafasan.

KOMPLIKASIKonstipasi (40%)Aritmia (30%)Hipertensi (10-30%)Pnemoni ortostatikSyndrome inapropriate antidiuretic hormone (SIADH) (3%)DekubitusKontraktur

PROGNOSISPenderita SGB dapat sembuh sempurna (75-90%) atau sembuh dengan gejala sisa berupa dropfoot atau tremor postural (25-36%).Pada SGB tipe aksonal dengan kelumpuhan hebat prognosisnya jelek dengan angka kematian 1-5% dan kematian biasanya disebabkan karena gagal nafas.Bila terjadi kekambuhan atau tidak ada perbaikan pada akhir minggu IV maka termasuk Chronic Inflammantory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP)

Dr. H. Abdul Razak D, Sp. A