Sindroma Nefrotik

5/13/2018 Sindroma Nefrotik - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/sindroma-nefrotik-55a74c2d8c561 1/25

PRESENTASI KASUS

Sindroma Nefrotik

PENYUSUN:

Muhammad Siddiq bin Daud(030.06.323)

PEMBIMBING:

Dr. Meiharty B.Z, Sp.A

ILMU KESEHATAN ANAK RSUD BUDHI ASIH

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI

JAKARTA, 29 NOVEMBER 2011

1



STATUS PASIEN KEPANITERAAN KLINIK FK TRISAKTI

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Nama Mahasiswa : Muhammad Siddiq bin Daud Pembimbing : Dr. Meiharty B.Z, Sp. A

NIM : 030.06.323 Tandatangan :

Periode : 21 November – 28 Januari 2011

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

A) Identitas

Pasien

Nama : An. S

Jenis Kelamin : Laki-laki

Umur : 5 tahun

Suku bangsa : Jawa

Agama : Islam

Tempat/Tanggal Lahir : Jakarta, 23 Mei 2006

Alamat : RT 06/RW 06, Kebon Baru, Tebet

Orang tua/wali :

Ayah : Ibu :

Nama : Tn. Y Nama : Ny. I

Agama : Islam Agama: Islam

Alamat : RT 06/RW 06, Kebon Baru, Tebet

Pekerjaan : Wiraswasta Pekerjaan : IRT

Penghasilan : Rp. ± 2.000.000/bulan Penghasilan : -

Suku bangsa : Jawa Suku bangsa : Jawa

2



Hubungan dengan orang tua : Pasien merupakan anak kandung

B) Anamnesis

Dilakukan secara Alloanamnesis Tn. Y dan Ny. I (orang tua pasien)

Lokasi : Bangsal Lantai V TImur, Kamar 512

Tanggal/waktu : 10 Desember 2011, 17.30 WIB

Tanggal masuk : 10 Desember 2011

Keluhan Utama : Bengkak di seluruh tubuh sejak 2 hari SMRS

Keluhan Tambahan : Mencret

Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien dibawa orang tua ke IGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh sejak 2

hari SMRS. Tiga hari yang lalu, pasien mengaku timbul bengkak. Bengkak mulai muncul di kedua mata.

Bengkak terutama apabila bangun pagi. Keesokan harinya, bengkak yang dirasakan mulai menyebar ke

seluruh wajah, kedua tangan, perut dan ke kedua tungkai. Pada pagi hari wajah tampak sembab menjelang

sore hari kedua ekstremitas mulai keliatan bengkak. Apabila bengkak ditekan terasa lunak dan

meninggalkan bekas setelah ditekan. Perut pasien membuncit tetapi tidak kembung. Pasien tidak pernah

sakit kuning sebelumnya. Keluhan bengkak tersebut tidak dirasakan sakit. Bengkak tersebut tidak

disebabkan oleh gigitan serangga. Keluhan tidak disertai sesak napas dan batuk. Ibu pasien mengatakan

berat badan pasien meningkat. BAK dan BAB lancar dan normal. Ibu pasien menyangkal pasien sedang

mengkonsumsi obat-obatan lain yang menyebabkan badannya bengkak.

Riwayat Penyakit Dahulu:

Pasien tidak pernah menderita penyakit seperti ini sebelumnya. Riwayat asma dan alergi disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga:

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan yang serupa.

3



Riwayat Kehamilan/Kelahiran:

Kehamilan Morbiditas kehamilan

Perawatan antenatal

Tidak ada

Periksa ke bidan 1 kali/bulan, TT

2 kaliKelahiran Tempat persalinan

Penolong persalinan

Cara persalinan

Masa gestasi

Keadaan bayi

Rumah bersalin

Bidan

Spontan

9 bulan

Berat bayi lahir 3500 gram

Panjang badan 48 cm

Langsung menangis

Kulit kemerahan

Kesimpulan Riwayat Kehamilan / Kelahiran: Baik

Riwayat Tumbuh Kembang:

Pertumbuhan gigi : 5 bulan

Gangguan perkembangan mental : tidak ada

Psikomotor: keluarga os lupa

Tengkurap:- lupa Berjalan: - lupa

Duduk: -lupa Bicara: -lupa

Berdiri: -lupa Membaca dan menulis: - 4 tahun

Kesimpulan: Riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik

Riwayat Makanan :

Umur (bulan) ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur susu Nasi Tim0-2

2-4

4-6

6-8

8-10

10-12

√√√√√√

√√√√

√√√

Umur di atas 1 tahun

Jenis Makanan Frekuensi dan Jumlah Takaran/ hari sesuaiAKG

Nasi/pengganti

Sayur

Daging

3 x sehari, 1 piring/kali

1 x sehari, ½ mangkuk/kali

3 x seminggu, 1 potong/kali

3 piring

½ mangkuk/kali

Lauk hewani

4



Telur

Ikan

Tahu

Tempe

Susu (merek/takaran)

Lain-lain

3 kali seminggu, 1 butir/ kali




Susu formula SGM, 2-3 kali

sehari, 500cc

-

1-2 potong

Lauk Nabati

1-2 potong

Kesulitan makan: tidak ada

Kesimpulan: Kebutuhan gizi terpenuhi dengan baik

Riwayat Imunisasi:

Vaksin Dasar (umur) Ulangan(umur)Hepatitis B 0 bulan 1 bulan 6 bulan

BCG 0 bulan

DPT 2 bulan 3 bulan 4 bulan 18 bulan 5 tahun

Polio 0 bulan 2 bulan 3 bulan 4 bulan 18 bulan 5 tahunCampak 9 bulan 2 tahun

Kesimpulan Riwayat Imunisasi : Imunisasi lengkap

Riwayat Keluarga:

Riwayat pernikahan

Ayah Ibu Nama Tn. Y Ny. I

Perkahwinan ke- Satu Satu

Umur saat menikah 25 tahun 23 tahun

Pendidikan terakhir SMA SMAAgama Islam Islam

Suku bangsa Jawa Jawa

Keadaan kesehatan Baik Baik

Kosanguitas Tidak ada Tidak ada

No Tanggal lahir Jenis

kelamin

Hidup Lahir mati Abortu

s

Mati (sebab) Keterangan

(kesehatan)

1 2006 Laki-laki √ - - - sehat

Pasien adalah anak tunggal. Ibu pasien tidak pernah mengalami keguguran atau lahir mati.

Riwayat Lingkungan Perumahan :

Pasien tinggal bersama ayah dan ibu di sebuah rumah tinggal milik sendiri dengan dua kamar tidur, 1

kamar mandi, berdinding tembok, terletak di perumahan sederhana, jarak antara rumah cukup padat.

Keadaan rumah bersih, pencahayaan cukup, ventilasi cukup. Sumber air dari pompa air sumur. Air

5



limbah rumah tangga disalurkan dengan baik dan pembuangan sampah setiap hari diangkut petugas

kebersihan. Jarak antara septic tank dan sumur kurang dari 9 meter.

Kesimpulan : kesehatan lingkungan tempat tinggal kurang baik, kondisi rumah yang padat.

C) Pemeriksaan Fisik

Dilakukan pada : 10 Desember 2011

Keadaan Umum: tampak sakit sedang

Kesadaran: compos mentis

Data Antropometri

Berat badan : 15,5 kg (asal), sekarang 18 kg

Panjang Badan : 103 cm

Lingkar Kepala : 43 cm

Lingkar Perut : 49 cm

Status Gizi

BB/U = 15,5 kg/20 kg x 100% = 77,5 % Gizi kurang

TB /U = 103cm/110cm x 100% = 93,6 % Baik/normal

Berdasarkan data di atas maka dapat disimpulkan status gizi pasien baik

Tanda Vital

Frekuensi Napas : 28 x/menit

Suhu Tubuh : 37,2 °C

Nadi : 116 x/menit, reguler, isi cukup, ekual kanan kiri

Tekanan darah : 110/70 mmHg

Kepala dan Leher

Kepala: Normosefali, rambut warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut

Wajah: tampak sembab

Mata : pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+, refleks cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva

anemis -/-, sclera ikterik -/-, mata cekung -/-, oedem palpebra +/+

Hidung : bentuk normal, septum deviasi (-), napas cuping hidung (-)

Telinga: normotia, membrana timpani sulit dinilai, serumen sulit dinilai

6



Mulut: bibir merah muda, bibir kering (-), sianosis (-)

Lidah : normoglosia, warna merah muda, lidah kotor (-)

Tonsil : tonsil T1-T1 tenang, kriptus -/- , detritus -/-

Tenggorokan : faring hiperemis -/-, arcus faring simetris, granula (-)

Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak teraba membesar, trakea letak normal

Thorax

Paru:

Inspeksi: simetris saat statis dan dinamis, retraksi sela iga (-), spider nevi (-)

Palpasi: vokal fremitus hemitoraks kanan dan kiri simetris

Perkusi: sonor di kedua hemitoraks

Auskultasi: suara napas bronkovesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/-

Jantung

Inspeksi: ictus cordis tidak tampak

Palpasi: teraba ictus cordis, thrill (-)

Perkusi: redup

Auskultasi: BJ I dan II reguler, gallop (-), murmur(-)

Abdomen

Inspeksi: buncit, simetris

Palpasi: supel, turgor kulit baik, nyeri tekan ulu hati (-). Hepar dan lien tidak teraba membesar.

Perkusi: timpani di semua kuadran abdomen, shifting dullness (+)

Auskultasi: Bising usus (+) normal

Ekstremitas: akral hangat di keempat-empat anggota gerak, sianosis (-), oedema

,petechiae (-), telapak tangan dan kaki ikterik(-)

7

+

+

+

+



D) Pemeriksaan Laboratorium

Dilakukan pemeriksaan pada tanggal 10 Desember 2011

Jenis Pemeriksaan Hasil Pemeriksaan Nilai Normal

Jumlah Leukosit

Hemoglobin

Jumlah Hematokrit

Jumlah Trombosit

Glukosa Sewaktu

Albumin

Globulin

Kolesterol Total

Ureum

Kreatinin

Natrium

Kalium

Klorida

Urin Lengkap

WarnaKejernihan

Glukosa

Bilirubin

Keton

Berat Jenis

pH

Albumin

Urobilinogen

Nitrit

Darah Samar

Esterase Lekosit

Sedimen

Leukosit

Eritrosit

Epitel

Silinder

Kristal

7

11.7

36

435

100

1.3

2.6

468

26

0.5

140

4.4

109

KuningKeruh

Negatif

Negatif

Negatif

1020

7

3+

0.2

Negatif

2+

Negatif

4 - 5

5 - 7

Positif

Negatif

Negatif

5-10 ribu/ul

11-16 g/dl

40-48 %

150-400 ribu/ul

<180 mg/dl

3.8 – 5.5 g/dl

2.6 – 3.3 g/dl

< 200 mg/dl

10 – 40 mg/dl

0.5 – 1.5 mg/dl

135 – 153 mEg/l

3.5 – 5.3 mEg/l

98 – 109 mEg/l

Jernih

Negatif

Negatif

Negatif

1000 - 1030

5 – 8.5

Negatif

0.1 – 1 U.E/dl

Negatif

Negatif

Negatif

1 – 5/LPB

< 1/LPB

Positif

Negatif

Negatif

8



Bakteri

Jamur

Negatif

Negatif

Negatif

Negatif

E) Ringkasan

Seorang anak laki-laki berusia 5 tahun dengan keluhan bengkak di seluruh tubuh sejak 2 hari SMRS.

Tiga hari yang lalu, pasien mengaku timbul bengkak. Bengkak mulai muncul di kedua mata. Bengkak

terutama apabila bangun pagi. Keesokan harinya, bengkak yang dirasakan mulai menyebar ke seluruh

wajah, kedua tangan, perut dan ke kedua tungkai. Pada pagi hari wajah tampak sembab menjelang sore

hari kedua ekstremitas mulai keliatan bengkak. Apabila bengkak ditekan terasa lunak dan meninggalkan

bekas setelah ditekan.

Dari pemeriksaan fisik didapatkan, tanda-tanda vital di batas normal, wajah tampak sembab,

oedem palpebra +/+. Pada abdomen, inspeksi didapatkan perut buncit, perkusi didapatkan shifting

dullness (+). Oedem pitting (+) di keempat-empat ekstrimitas.

Dari pemeriksaan laboratorium didapatkan, pemeriksaan hematologi didapatkan albumin 1.3 g/dl,

kolesterol total 468 mg/dl. Pemeriksaan urin lengkap didapatkan urin keruh, albumin 3+, darah samar 2+,

eritrosit 5-7/LPB.

F) Diagnosis kerja

• Sindroma Nefrotik

G) Anjuran Pemeriksaan Penunjang

• Biopsi Ginjal

H) Penatalaksanaan

Bed rest

Diet tinggi kalori dan protein

Prednisone 3 x 2mg

Amoxycillin 2 x 200mg

Furosemide 2 x 15mg

9



I) Prognosis

Ad Vitam : Bonam

Ad Functionam : Bonam

Ad Sanationam : Dubia ad Bonam

J) FOLLOW UP

Pemeriksaan Tanggal

11 Desember 2011 12 Desember 2011 13 Desember 2011

S Keluhan

- Wajah sembab

- Tangan dan kaki

bengkak

- Batuk (+)

- Wajah kurang

sembab

- Tangan dan kaki

bengkak

- Batuk (+)

- Kaki masih bengkak

- Batuk (+) kadang

O

KeadaanumumKesadaran

Tanda vital

KepalaWajahMata

Leher

Paru

Jantung

▪ Sakit Sedang

▪ Compos mentis

BB : 18,3 kg

TD : 120/80

Nadi: 128 x /menit

RR : 28 x /menit

Suhu : 36,8 ºC

▪ Normocephali

▪ sembab

▪ oedem palpebra +/+

▪ KGB & tiroid ttm

▪ Suara napas

vesikuler

Rh -/-, Wh -/-

▪ S1 & S2 reguler

▪ Sakit Sedang

▪ Compos mentis

BB : 17,7 kg

TD : 120/80

Nadi : 96 x /menit

RR : 26 x /menit

Suhu : 36,5 ºC

▪ Normocephali

▪ kurang sembab

▪ oedem palpebra +/+


▪ Suara napas

vesikuler

Rh -/-, Wh -/-

▪ S1 & S2 reguler

▪ Baik

▪ Compos mentis

BB : 17,0 kg

TD : 110/70

Nadi : 80 x /menit

RR : 26 x /menit

Suhu : 36,6 ºC

▪ Normocephali

▪ tidak sembab

▪ oedem palpebra -/-


▪ Suara napas

vesikuler

Rh -/-, Wh -/-

▪ S1 & S2 reguler

10



Abdomen

Extremitas

Murmur (-)

Gallop (-)

▪ Buncit, supel,

NT epigastrium(-),

shifting dullness (+)

▪ Akral hangat

Oedem pitting (+)

di semua ekstrimitas

Sianosis (-)

Murmur (-)

Gallop (-)

▪ Buncit, supel

NT epigastrium(-)

shifting dullness (+)

▪ Akral hangat

Oedem pitting (+)

di semua ekstrimitas

Sianosis (-)

Murmur (-)

Gallop (-)

▪ Datar, supel

NT epigastrium(-)

shifting dullness (-)

▪ Akral hangat

Oedem pitting (+) di

kedua tungkai bawah

Sianosis (-)

A Diagnosa Sindroma Nefrotik Sindroma Nefrotik Sindroma Nefrotik

P Pengobatan

- Bed rest

- Diet tinggi kaloridan protein

- Prednisone 3 x 2mg

- Amoxycillin 2 x

200mg

- Furosemide 2 x

15mg

- Bed rest

- Diet tinggi kaloridan protein


- Amoxycillin 2 x

200mg

- Furosemide 2 x

15mg

- Bed rest

- Diet tinggi kalori dan protein


- Amoxycillin 2 x

200mg

- Furosemide 2 x

15mg

11



TINJAUAN PUSTAKA

Epidemiologi

Secara keseluruhan prevalensi nefrotik syndrome pada anak berkisar 2-5 kasus per 100.000 anak.

Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar15,5/100.000.3 Sindrom nefrotik primer merupakan 90% dari

sindrom nefrotik pada anak sisanya merupakan sindrom nefrotik sekunder. Prevalensi sindrom nefrotik

primer berkisar 16 per 100.000 anak. Prevalensi di indonesia sekitar 6 per 100.000 anak dibawah 14

tahun. Rasio antara laki-laki dan perempuan berkisar 2:1. dan dua pertiga kasus terjadi pada anak dibawah

5 tahun.2

Di Amerika insidens nefrotik sindrom dilaporkan 2-7 kasus pada anak per 100.000 anak per

tahun. Pada dewasa biasanya menderita glomerulopaty yang bersifat sekunder dari penyakit sistemik yang

dideritanya, dan jarang merupakan sindrom nefrotik primer atau idiopatik 1. Pada pasien sindrom nefrotik

angka mortalitas berhubungan langsung dengan proses penyakit primernya, tapi bagaimanapun sekali

menderita sindrom nefrotik, prognosisnya kurang baik karena1:

1. sindrom nefrotik meningkatkan insiden terjadinya gagal ginjal dan komplikasi sekunder

(trombosis, hiperlipidemia, hypoalbuminemia).

2. pengobatan berkaitan dengan kondisi; peningkatan insidens infeksi karena pemakaian steroid, dan

dyscaria darah karena obat imunosupresif lain.

Sindrom nefrotik 15 kali lebih sering pada anak dibanding dewasa, dan kebanyakan kasusnefrotik sindrom primer pada anak merupakan penyakit lesi minimal1,3.Prevalensi penyakit lesi minimal

berkurang secara proprosional sesuai dengan umur onset terjadinya penyakit. Fokal segmental

glomerosclerosis (FSGS) merupakan sub kategori nefrotik sindrom kedua tersering pada anak dan

frekuensi kejadiannya cenderung meningkat. Membrano proloferatif glomerulonephritis (MPGN)

merupakan sub kategori sindrom nefrotik yang biasanya terjadi pada anak yang lebih besar dan

12



adolescent. Kurang lebih 1 % dari sindrom nefrotik pada anak dan adolescent dan kelainan ini

dihubungkan dengan hepatitis dan penyakit virus lain.3

Etiologi

Nefrotik sindrom dapat bersifat primer, sebagai bagian dari penyakit sistemik, atau sekunder

karena beberapa penyebab.

Penyebab primer diantaranya1:

1. post infeksi

2. Colagen vaskular disease (SLE, rheumatoid arthritis, polyarteritis nodosa)

3. Henoch-Schönlein purpura

4. Hereditary nephritis

5. Sickle cell disease

6. Diabetes melitus

7. Amyloidosis

8. Malignancy (leukemia, lymphoma, Wilms tumar, pheochromocytoma)

9. Toxin (sengatan lebah, racun ular)4

10.obat-obatan (probenecid, fenoprofen, catopril, lithium, wafarin, penicilamine, mercury, gold,

trimethadione, para metadione, AINS) 4

11. Penggunaan Heroin

Penyebab sekunder berhubungan dengan keadaan post infeksi mencakup1:

1. Group A beta-hemolytic streptococcus2. syphilis

3. Malaria

4. Tuberkulosis

5. infeksi virus (varicella, hepatitisB, HIV tipe1, infeksi mononukleosis)

13



Kebanyakan (90%) anak yang menderita sindrom nefrotik mempunyai beberapa bentuk sindrom

nefrotik idiopatik, diantaranya ; penyakit lesi minimal sekitar 85%, proliferasi mesangium 5%, dan

sklerosis setempat 10%. Pada 10% anak sisanya menderita nefrosis. Sindrom nefrotik sebagian besar

diperantarai oleh beberapa bentuk glomerulonefritis dan yang tersering adalah membranosa dan

membranoproliferatif.5

Patofisiologi

Proteinuria merupakan gejala utama sindrom nefrotik, proteinuria yang terjadi lebih beratdibandingkan proteinuria pada penyakit ginjal yang lain. Jumlah protein dalam urin dapat mencapi

40mg/jam/ m2 luas permukaan tubuh (1gr/ m2/hari) atau 2-3,5gram/ 24 jam. Proteinuria yang terjadi

disebabkan perubahan selektifitas terhadap protein dan perubahan pada filter glomerulus.

Perubahan selektifitas terhadap protein dan perubahan filtrasi glomerulus begantung pada tipe

kelainan glomerulus. Tetapi secara garis besar dapat diterangkan bahwa, pada orang normal filtrasi

plasma protein berat molekul rendah bermuatan negatif pada membran basal glomerulus normalnya

dipertahankan oleh muatan negatif barier filtrasi. Muatan negatif tersebut terdiri dari molekul

proteoglikan heparan sulfat. Pada orang dengan nefrotik sindrom, konsentrasi heparan sulfat mucopoly

sakarida pada membrana basal sangat rendah. Sehingga banyak protein dapat melewati barier. Selain itu

terjadi pula terjadi perubahan ukuran celah (pori-pori) pada sawar sehingga protein muatan netral dapat

melalui barier.

Pada Sindrom Nefrotik terjadi hipoproteinemia terutama albumin, hal ini disebabkan oleh

meningkatnya eksresi albumin dalam urin dan meningkatnya degradasi dalam tubulus renal yang

melebihi daya sintesis hati. Gangguan protein lainnya didalam plasma adalah menurunnya α-1 globulin.

Sedangkan α-2globulin, β-globulin dan fibrinogen meningkat secara relatif atau absolut. α-2globulinmeningkat disebabkan oleh retensi selektif protein dengan berat molekul tinggi oleh ginjal sedangkan laju

sintesisnya relatif normal.

Ada 2 teori mengenai patofisiologi edema pada sindrom nefrotik; teori underfilled dan teori

overfille. Pada teori underfill di jelaskan pembentukan edema terjadi karena menurunnya albumin

(hipoalbuninemia), akibat kehilangan protein melalui urin. Hipoalbuminemia menyebabkan penurunan

14



tekanan onkotik plasma, yang memungkinkan transudasi cairan dari ruang inervaskular keruangan

intersisial. Penurunan volume intravakular menyebabkan penurunan tekanan perfusi ginjal, sehingga

terjadi pengaktifan sistem renin-angiotensin-aldosteron, yang merangasang reabsorbsi natrium ditubulus

distal. Penurunan volume intravaskular juga merangsang pelepasan hormon antideuritik yang

mempertinggi penyerapan air dalam duktus kolektivus. Karena tekanan onkotik kurang maka cairan dan

natrium yang telah direabsorbsi masuk kembali ke ruang intersisial sehingga memperberat edema.

Pada teori overfill dijelaskan retensi natrium dan air diakibatkan karena mekanisme intra renal

primer dan tidak bergantung pada stimulasi sistemik perifer. Serta adanya agen dalam sirkulasi yang

meningkatkan permeabilitas kapiler diseluruh tubuh serta ginjal. Retensi natrium primer akibat defek intra

renal ini menyebabkan ekspansi cairan plasma dan cairan ekstraseluler. Edema yang terjadi diakibatkan

overfilling cairan ke dalam ruang interstisial.

15

Kelainan

Hipoalbuminemi

Albuminuria

Retensi Na di tubulus distal & sekresi

Tekanan onkotik koloid

Volume plasma ↓

Edema



Dengan teori underfill dapat diduga terjadi kenaikan renin plasma dan aldosteron sekunder

terhadap adanya hipovolemia, tetapi hal tersebut tidak terdapat pada semua penderita Sindroma nefrotik.

Sehingga teori overfill dapat di pakai untuk menerangkan terjadinya edema pada sindrom nefrotik

dengan volume plama yang tinggi dan kadar renin, aldosteron menurun terhadap hipovolemia.

Pada Sindroma nefrotik hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid meningkat. Paling tidak

ada dua faktor yamg mungkin berperan yakni: (1) hipoproteinemia merangsang sintesis protein

menyeluruh dalam hati termasuk lipoprotein. (2) katabolisme lemak menurun karena penurunan kadar

lipoprotein lipase plasma, sistem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma.

Manifestasi Klinik

Gejala awal dari sindroma nefrotik meliputi;menurunnya nafsu makan, malaise, bengkak pada

kelopak mata dan seluruh tubuh, nyeri perut, atropy dan urin berbusa. Abdomen mungkin membesar

karena adanya akumulasi cairan di intraperitoneal (Asites), dan sesak napas dapat terjadi karena adanya

cairan pada rongga pleura (efusi pleura) ataupun akibat tekanan abdominal yang meningkat akibat asites.

Gejala lain yang mungkin terjadi adalah bengkak pada kaki, scrotum ataupun labia mayor. Pada keadaan

asites berat dapat terjadi hernia umbilikasis dan prolaps ani.2

Seringkali cairan yang menyebabkan edema dipengaruhi oleh gravitasi sehingga bengkak dapat

berpindah-pindah. Saat malam cairan terakumulasi di tubuh bagian atas seperti kelopak mata. Disaat

siang hari cairan terakumulasi dibagian bawah tubuh seperti ankles, pada saat duduk atau berdiri.

16

Albuminuria

Hipoalbuminemi

a

Kelainan

Retensi Na renal

Volume plasma ↑

Edema



Pada anak tekanan darah umumnya rendah dan tekanan darah dapat turun sekali saat berdiri

(orthostatic hypotension), dan shock mungkin dapat terjadi. Produksi urin dapat menurun dan renal

faillure dapat terjadi jika terjadi kebocoran cairan dari dalam pembuluh darah kejaringan sehingga suplai

darah ke ginjal berkurang. Biasanya renal failure dengan kurangnya produksi urin terjadi tiba-tiba.

Defisiensi zat gizi dapat terjadi karena hilangnya nutrien dalam urin serta anoreksia, dapat terjadi

gagal tumbuh serta hilangnya kalsium tulang. Diare sering dialami oleh pasien dalam keadaan edema,

keadaan ini rupanya bukan berkaitang dengan adanya infeksi, namun diduga penyebabnya adalah edema

di mukosa usus. Hepatomegali dapat di temukan, hal ini dikaitkan dengan sinteis protein yang meningkat

atau edema, atau keduanya. Kadang terdapat nyeri perut kuadran kanan atas akibat hepatomegali dan

edema dinding perut. 2

Pada anak dengan sindroma nefrotik dapat terjadi gangguan fungsi psikososial yang merupakan

akibat stess nonspesifik terhadap anak yang sedang berkembang.

Klasifikasi

Subkategori atau klasifikasi nefrotik sindrom primer bedasarkan deskripsi histologi dan

dihubungkan dengan patologi klinis kelainan yang sebelumnya telah diketahui.3 Tetapi bagaimanapun

pengetahuan mengenai penyebab spesifik sindrom nefrotik sangat terbatas, varians nefrotik sindrom akan

diketahui manifestasi klinisnya dengan memastikan proses histopatologinya. Tipe histopatologi juga

menentukan dalam hal respon terapi, dan prognosis dari penyakit.

Klasifikasi kelainan histopatologis glomerulus pada sindroma nefrotik yang digunakan sesuai

dengan rekomendasi komisi internasional (1982). Kelainan glomerulus ini sebagian besar ditegakan

dengan pemeriksaan mikroskop cahaya, ditambah dengan pemeriksaan mikroskop elektron dan

imunoflorosensi. Dibawah ini tabel klasifikasi glomerulus pada sindrom nefrotik primer sesuai laporan

ISKDC (1970) dan Habib, kleinknecht (1971).

Kelainan minimal (KM)

Glomerulosklerosis (GS)

Glomeruloskerosis fokal segmental (GSFS)

Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)

Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif

17



Glomerulonefritis kresentik (GNK)

Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)

GNMP tipe I dengan deposit subendotelial

GNMP tipe II dengan deposit intra membran

GNMP tipe III dengan deposit transmembran/ subepitelial

Glomerulopati membranosa (GM)

Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)

Komplikasi

1. InfeksiInfeksi merupakan komplikasi utama dari sindrom nefrotik, komplikasi ini akibat dari

meningkatnya kerentanan terhadap infeksi bakteri selama kambuh. Peningkatan kerentanan

terhadap infeksi disebabkan oleh5:

- penurunan kadar imunoglobulin

kadar IgG pada anak dengan sindrom nefrotik sering sangat menurun, dimana pada suatu

penelitian didapkan rata-rata 18% dari normal. Sedangkan kadar IgM meningkat. Hal ini

menunjukan kemungkinan ada kelainan pada konversi yang diperantarai sel T pada

sintesis IgG dan IgM

- cairan edema yang berperan sebagai media biakan.2

- defisiensi protein,

- penurunan aktivitas bakterisid leukosit,

- imunosupresif karena pengobatan,

- penurunan perfusi limpa karena hipovolemia,

- kehilangan faktor komplemen (Faktor properdin B) dalam urin yang meng oponisasi

bakteria tertentu.Pada Sindrom nefrotik terdapat peningkatan kerentanan terhadap bakteria tertentu seperti1 :

- Streptococcus pneumoniae,

- Haemophilus influenzae,

- Escherichia coli,

- Dan bakteri gram negatif lain

18



Peritonitis spontan merupakan jenis infeksi yang paling sering, belum jelas sebabnya. Jenis

infeksi lain yang dapat ditemukan antara lain; sepsis, pnemonia, selulitis dan ISK. Terapi

profilaksis yang mencakup gram positif dan gram negatif dianggap penting untuk mencegah

terjadinya peritonitis. 5

2. Kelainan koagulasi dan trombosis

Kelainan hemostatic ini bergantung dari etiologi nefrotik sindrom, pada kelainan glomerulopati

membranosa sering terjadi komplikasi ini, sedang pada kelainan minimal jarang menimbulkan

komplikasi tromboembolism1,2. Pada sindrom nefrotik terdapat peningkatan faktor-faktor I, II,

VII, VII, dan X yang disebabkan oleh meningkatnya sintesis oleh hati dan dikuti dengan

peningkatan sintesis albumin serta lipoprotein. Terjadi kehilangan anti trombin II, menurunya

kadar plasminogen, fibrinogen plasma meningkat dan konsentrasi anti koagulan protein C dan

protein S meningkat dalam plasma4. Secara ringkas kelainan hemostatik pada Sindrom nefrotik

dapat timbul dari dua mekanisme yang berbeda2:

- peningkatan permeabilitas glomerulus mengakibatkan:

meningkatnya degradasi renal dan hilangnya protein dalam urin seperti anti

trombin III, protein S bebas, plasminogen dan α antiplasmin

hipoalbuminuria mengakibatkan aktivasi trombosit lewat tromboksan A2,

meningkatkan sintesis protein pro koagulan karena hiporikia dan tekanan fibrinolisis.

- Aktivasi sistem hemostatik didalam ginjal dirangsang oleh faktor jaringan monosit dan

oleh paparan matriks subendotel pada kapiler glomerulus yang selanjutnya

mengakibatkan pembentukan fibrin dan agregasi trombosit.

3. Pertumbuhan abnormal

Pada anak dengan sindrom nefrotik dapat terjadi gangguan pertumbuhan ( failure to thrive), hal

ini dapat disebabkan anoreksia hypoproteinemia, peningkatan katabolisme protein, atau akibat

komplikasi penyakit infeksi, mal absorbsi karena edem saluran gastrointestinal.1,2

Dengan pemberian kortikosteroid pada sindrom nefrotik dapat pula menyebabkan gangguan

pertumbuhan. Pemberian kortikosteroid dosis tinggi dan dalam jangka waktu yang lama, dapatmenghambat maturasi tulang dan terhentinya pertumbuhan linier; terutama apabila dosis

melampaui 5mg/m2/hari. Walau selama pengobatan kortikosteroid tidak terdapat pengurangan

produksi atau sekresi hormon pertumbuhan, tapi telah diketahui bahwa kortikosteroid

mengantagonis efek hormon pertumbuhan endogen atau eksogen pada tingkat jaringan perifer ,

melalui efeknya terhadap somatomedin.

19



4. Perubahan hormon dan mineral

Pada pasien Sindrom nefrotik berbagai gangguan hormon timbul karena protein pengikat hormon

hilang dalam urin. Hilangnya globulin pengikat tiroid (TBG) dalam urin pada beberapa pasien

Sindrom nefrotik dan laju eksresi globulin umumnya berkaitan dengan beratnya proteinemia.

Hipo kalsemia pada sindrom nefrotik berkaitan dengan disebabkan oleh albumin serum yang

rendah dan berakibat menurunnya kalsium terikat, tetapi fraksi trionisasi tetap normal dan

menetap.2

5. Anemia

Anemia ringan hanya kadang-kadang ditemukan pada pasien sindrom nefrotik. Anemianya

hipokrom mikrositik, karena defisiensi besi yang tipikal, namun resisten terhadap prefarat besi.

Pada pasien dengan volume vaskular yang bertambah anemia nya terjadi karena pengenceran.

Pada beberapa pasien terdapat transferin serum yang sangat menurun, karena hilangnya protein

ini dalam urin dalam jumlah besar.

Diagnosis

Diagnosis ditegakan bedasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik yang didapat, pemeriksan

laboratorium dan dikonfirmasi dengan renal biopsi untuk pemeriksaan histopatologis3. Anak dengan

awitan sindrom nefrotik antara usia 1-8 tahun agaknya menderita penyakit lesi minimal yang responsif

terhadapt kortikosteroid. Penyalit lesi minimal tetap lazim pada anak usia diatas 8 tahun, tetapi

glomerulonefritis membranosa dan membranoploriferatif frekuensinya menjadi semakin sering. Pada

kelompok ini biopsi ginjal dianjurkan biopsi ginjal untuk menegakan diagnostik sebelum pertimbangan

terapi.

Pada analisa urin didapatkan proteinuria +3 atau +4; mungkin ada hemeturia mikroskopis, tapi

jarang ada hematuria makroskopis. Fungsi ginjal mungkin normal atau menurun. Klirens protein melebihi

2 gr/24 jam. Kadar kolesterol dan trigliserid serum naik, kadar albumin serum biasanya kurang dari 2 g/dl

(20g/L). Dan kadar kalsium serum total menurun, karena penurunan fraksi terikat albumin. Kadar C3

biasanya normal.5

Penatalaksanaan

1. Terapeutik

20



Obat yang digunakan dalam penatalaksan nefrotik sindrom mencakup kortikosteroid, levamisone,

cyclosphospamid, dan cyclosporine. Respon terhadap pengobatan dengan kortikosteroid

berhubungan dengan tipe histopatologi sindrom nefrotik.

ISKDC melaporkan sekitar 91,8% pasien yang bererpon terhadap kotikosteroid mempunyai

kelainan minimal glomeruloneprithis, dibandingkan dengan 25% pasien yang tidak respon. Pada

pasien yang tidak berespon terhadap kortikosteroid dan berusia dibawah 6 tahun, 50 %

merupakan kelainan minimal glomerulonepritis. Dan pada usia lebuh dari 6 tahun hanya 3,6%

yang mempunyai kelainan minimal glomerulonepritis. The Southwest Pediatric Nephrology

Study Group melaporkan sekitar 63% pasien dengan diffuse membranous hypercellularity, dan

30% pasien dengan focal glomeruralscerosis berespon terhadap kortikosteroid. 1

Pengobatan kortistreroid (prednison) dimulai dengan dosis 60 mg/m2/24jam (maksimum dosis 60

mg/ hari), dibagi menjadi tiga atau empat dosis. Waktu yang dibutuhkan untuk berespon dengan

prednison sekitar 2 minggu, responnya ditetapkan pada saat urin bebas protein 3 hari berturut-

turut. Jika anak berlanjut menderita proteinuria (+2 atau lebih) setelah satu bulan pemberian

prednison dosis terbagi secara terus-menerus setiap hari, maka disebut resisten steroid dan

terindikasi melakukan biopsi ginjal untuk menentukan penyebab penyakit yang tepat.

Lima hari setelah urin bebas protein (negatif, sedikit sekali atau +1 pada dipstick), dosis

prednison diubah menjadi 60mg/m2 (maksimal 60mg) diberikan selang sehari sebagai dosis

tunggal bersama dengan makan pagi. Setelah periode selang sehari tersebut, prednison dapat

dihentikan secara mendadak.

Setiap relaps nefrosis diobati dengan cara yang sama. Kekambuhan didefinisikan sebagai

berulangnya edema dan bukan hanya proteinuria. Karena pada anak dengan keadaan ini

menderita proteinuria intermiten yang menyembuh spontan. Sejumlah kecil pasien yang berespon

terhadap terapi dosis terbagi setiap hari, akan mengalami kekambuhan segera setelah perubahan

ke atau setelah penghentian terapi selang sehari, penderita demikian disebut tergantung steroid.

Bila ada kekambuhan berulang dan terutama jika anak menderita toksisitas steroid (muka

cushingoid, hipertensi, gagal tumbuh) harus dipikirkan terapi imuno supresif lain.

- Siklofosfamid, Dosis siklofosfamid 3 mg/kg/24jam sebagai dosis tunggal,

selama total pemberian 12 minggu (8 minggu 1). Terapi prednison tetap diteruskan selama

pemberian siklosfosfamid. Selama terapi dengan siklofosfamid, leukosit harus dimonitor

setiap minggu dan obatnya dihentikan jika jumlah leukosit menurun dibawah 5000/mm3.

21



komplikasi lain berupa supresi sumsum tulang,hair loss, azoospremia, hemorrhagic cystitis,

keganasan, mutasi dan infertilitas.

- Levamison, adalah imunosimultan dengan efek steroid-sparing yang lemah

sehingga perlu penghentian terapi prednison. Dosis yang dipakai adalah 2,5 mg/kg selama

4-12 bulan. Efek samping jarang ditemukan, tetapi dilaporkan dapat terjadi neutropenia dan

encelopathy. Obat ini tidak umum digunakan.

- Cyclosporin, adalah inhibitor fungsi limfosit T dan diindikasikan bila terjadi

relaps setelah terapi dengan cyclosfosfamid. Cyclosporin lebih disukai digunakan pada

anak laki-laki dalam masa pubertas yang beresiko menjadi azoospermia akibat induksi

siklosfosfamid. Cyclosporin dapat bersifat nefrotoksik, dan dapat menyebabkan hisurtism,

hipertensi dan hipertropi ginggiva.

2. Pengobatan supotif

Dalam penanganan pasien sindrom nefrotik harus diperhatikan tidak saja pendekatan

farmakologis terhadap penyakit glomerular yang mendasarinya. Tapi juga ditujukan terhadap

pencegahan dan pengobatan sekuele yang menyertainya. Pengobatan suportif sangat penting bagi

pasien yang tidak memberi respon terhadap pengobatan imunosupresif dan karena itu mudah

mendapat komplikasi Sindrom nefrotik yang berkepanjangan.

- terapi dietetik 1,2

masukan garam dibatasi ± 2gram/hari untuk mengurangi keseimbangan

natrium yang positif

diet tinggi kalori, protein dibatasi ± 2 gram/kgBB/hari.

Diet vegetarian yang mengandung kedelai lebih efektif menurunkan

hiperlipidemia.

- Pengobatan terhadap edema.

Dengan pemberian diuretik tiazid ditambah dengan obat penahan kalium (spirinolakton,

triamteren). Bila tidak ada respon dapat digunakan furesemid, asam etekrinat atau

bumetamid. Dosis furosemid 25-1000mg/ hari dan paling sering dipakai karena

toleransinya baik walau dengan dosis tinggi.

- Proteinuria dan hipoalbuminemia

ACE inhibitor mempunyai efek antiproteinuria, efek bergantung pada dosis, lama

pengobatan dan masukan natrium. Pengobatan ACE inhibitor dimulai dengan dosis

rendah dan secara progresif ditingkatkan sampai dosis toleransi maksimal.

22



Obat-obat anti inflamasi nonsteroid dapat menurunkan protreinuia sampai 50%, efek ini

disebabkan karena menurunnya permeabilitas kapiler terhadap protein, nenurunnya

tekanan kapiler intraglomerural dan atau karena menurunnya luas permukaan filtrasi.

Indometasin (150mg/hari) dan meklofenamat (200-300mg/hari) merupakan obat yang

sering dipakai.

n-3 asam lemak takjenuh (polyunsaturated fatty acid) dapat mengurangi proteinuria

sebanyak 30% tanpa efek samping yang berarti.

- Hiperlipidemia

Pada saat ini penghambat HMG-CoA, seperti lovastatin, pravastatin dan simvastatin

merupakan obat pilihan untuk mengobati hiperlipidemia pada sindrom nefrotik.

- HiperkoagulabilitasPemakaian obat anti koaagulan terbatas pada keadaan terjadinya resiko tromboemboli

seperti; tirah baring lama, pembedahan, saat dehidrasi, atau saat pemberian kortikosteroid

iv dosis tinggi.

Prognosis

Pronosis pasien nefrotik sindrom bervariasi bergantung tipe kelainan histopatologi. Prognosis

untuk nefrotik sindrom kongenital adalah buruk, pada banyak kasus dalam 2-18 bulan akan terjadi

kematian karena gagal ginjal. Sedangkan prognosis untuk anak dengan kelainan minimal glomerulus

sangat baik. Karena pada kebanyakan anak respon tehadap terapi steroid; sekitar 50% mengalami 1-2 kali

relaps dalam 5 tahun dan 20% dapat relaps dalam kurun waktu 10 tahun setelah didiagnosis. Hanya 30 %

anak yang tidak pernah relaps setelah inisial episode. Setidaknya sekitar 3% anak yang respon terhadap

steroid menjadi steroid resisten. Progresif renal insufisiensi terjadi pada kurang dari 1% pasien, dan

kematian pada pasien kelainan minimal biasanya disebabkan oleh infeksi dan komplikasi ekstra renal.

Hanya sekitar 20% pasien sindrom nefrotik dengan fokal segmental glomerulonefritis sklerosis,yang mengalami remisi derajat protenurianya, banyak pasien yang mengalamai relaps menjadi steroid

dependen atau resisten. Penyakit renal stadium akhir terjadi pada 25-30% pasien dalam lima tahun, dan

30-40% dalam sepuluh tahun.

Lima puluh persen pasien dengan difuse mesangial proliferation mengalami remisi komplit dari

proteinuria dengan steroid terapi, sekitar 20% terjadi delayed remisi. Dua puluh persen menjadi

23



proteinuria yang berlanjut dan sekitar 6% menjadi renal isufisiensi yang progresif. Prognosis pada pasien

dengan membranoproliferatif glomerulonephropaty umumnya kurang baik, dan keuntungan terapi steroid

tidak begitu jelas. Pada beberapa study dinyatakan, tidak ada perbedaan evidence hasil antara pemberian

pengobatan dengan tampa pengobatan pada pasien ini, karena sekitar 30% pasien akan menjadi penyakit

renal stadium akhir dalam 5 tahun. 1

KESIMPULAN

Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu penyakit. Istilah sindrom nefrotik dipakai oleh Calvin

dan Goldberg, pada suatu sindrom yang ditandai dengan proteinuria berat, hypoalbuminemia, edema,

hiperkolesterolemia, dan fungsi renal yang normal1

Umumnya nefrotik sindrom disebabkan oleh adanya kelainan pada glomerulus yang dapat

dikategorikan dalam bentuk primer atau sekunder. Prevalensi nefrotik syndrome pada anak berkisar 2-5

kasus per 100.000 anak. Prevalensi rata-rata secara komulatif berkisar 15,5/100.000.3

Ada 2 teori mengenai patofisiologi edema pada sindrom nefrotik; teori underfilled dan teori

overfille. Gejala awal pada sindroma nefrotik meliputi; menurunnya nafsu makan, malaise, bengkak pada

kelopak mata dan seluruh tubuh, nyeri perut, atropi dan urin berbusa.

Subkategori atau klasifikasi nefrotik sindrom primer bedasarkan pada deskripsi histologi dan

dihubungkan dengan patologi klinis kelainan yang sebelumnya telah diketahui.3

Komplikasi pada sindromnrfrotik antara lain :

1. Infeksi

2. Kelainan koagulasi dan trombosis

3. Pertumbuhan abnormal

4. Perubahan hormon dan mineral5. Anemia

Diagnosis ditegakan bedasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik yang didapat, pemeriksan

laboratorium dan dikonfirmasi dengan renal biopsi untuk pemeriksaan histopatologis3

Penatalaksanaan

24



1. Terapeutik, obat yang digunakan dalam penatalaksan nefrotik sindrom mencakup kortikosteroid,

levamisone, cyclosphospamid, dan cyclosporine.

2. Pengobatan supotif (Hiperlipidemia, Hiperkoagulabilitas, edema, Proteinuria dan

hipoalbuminemi) serta terapi dietetik

1,2

Prognosis pasien nefrotik sindrom bervariasi bergantung tipe kelainan histopatologi. Prognosis

untuk nefrotik sindrom kongenital adalah buruk Sedangkan prognosis untuk anak dengan kelainan

minimal glomerulus sangat baik

DAFTAR PUSTAKA

1. Agraharkar Mahendra, Nefrotik Syndrome. www.emedicine.com Last Update: september 2,

2004.

2. Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO : Sindrom Nefrotik, Buku Ajar Nefrologi Anak.

Edisi 2. Balai Penerbit FKUI, Jakarta 2004

3. Travis Luther, Nephrotic Syndrome. www.emedicine.com. Last Update: april14, 2005.

4. Nephrotic Syndrome, The Merck Manual Diagnosis and Therapy. www.Merckmanual.com.

5. Behram, Kleigman, Arvin. Nelson, Ilmu Kesehatan Anak. Ed 15. EGC Jakarta 2000

25

http://www.emedicine.com/



http://www.merckmanual.com/



http://www.merckmanual.com/

Documents

Sindroma Nefrotik