of 40/40
Chişinău 2009 SCLERODERMIA SISTEMICĂ LA ADULT Protocol clinic naţional МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ МОЛДОВА MINISTERUL SĂNĂTĂŢII AL REPUBLICII MOLDOVA

SCLERODERMIA - old.ms.mdold.ms.md/_files/6160-PCN-90%20SS.pdf · Overlap-sindrom: asocierea SS cu semne de artrită reumatoidă, dermatomiozită, lupus eritematos sistemic şi, de

  • View
    226

  • Download
    6

Embed Size (px)

Text of SCLERODERMIA - old.ms.mdold.ms.md/_files/6160-PCN-90%20SS.pdf · Overlap-sindrom: asocierea SS cu...

  • Chiinu 2009

    SCLERODERMIA SISTEMICLA ADULTProtocol clinic naional

    MINISTERUL SNTII

    AL REPUBLICII MOLDOVA

  • Aceast publicaie a fost posibil datorit susinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanat de Corporaia Millennium Challenge Corporation (MCC) i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de ar.

    Aprobat prin edina Consiliului de experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 12.06.2009, proces verbal nr. 3.

    Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 259 din 03.08.2009 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Sclerodermia sistemic la adult

    Elaborat de colectivul de autori:

    Liliana Groppa Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuSvetlana Agachi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuElena Deseatnicova Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuLarisa Rotaru Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuLaura Vremi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuEugen Russu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuLucia Dutca Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuDaniela Cepoi-Bulgac Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuGalina Toma IMSP Spitalul Clinic Municipal Sf. TreimeElena Maximenco Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului

    pentru Buna Guvernare

    Recenzeni oficiali:

    Nelli Revenco Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuAla Nemerenco Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuGrigore Bivol Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuVictor Ghicavi Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuValentin Gudumac Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuIvan Zatusevski Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae TestemianuIurie Osoianu Compania Naional de Asigurri n MedicinMaria Bolocan Consiliul Naional de Acreditare i Evaluare

    Coordonator:Mihai Rotaru Ministerul Sntii al Republicii Moldova

    Redactor: Eugenia Mincu

    Corector: Tatiana Prvu

    EDIIA I

    Tiprit T-PAR SRL, 2009.Tiraj: 2000 ex.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    3

    CUPRINS

    ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT .........................................................................................................4

    PREFA ......................................................................................................................................................................4

    A. PARTEA INTRODUCTIV ...................................................................................................................................5A.1. Diagnosticul .......................................................................................................................................................5A.2. Codul bolii (CIM 10)..........................................................................................................................................5A.3. Utilizatorii ..........................................................................................................................................................5A.4. Scopurile protocolului ........................................................................................................................................5A.5. Data elaborrii protocolului ...............................................................................................................................5A.6. Data urmtoarei revizuiri ...................................................................................................................................5A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului ...6A.8. Definiiile folosite n document ..........................................................................................................................7A.9. Informaia epidemiologic .................................................................................................................................8

    B. PARTEA GENERAL ............................................................................................................................................9B.1. Nivel de asisten medical primar ...................................................................................................................9B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu (reumatolog) ............................................................10B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc .........................................................................................................12

    C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ........................................................................................................................15C.1.1. Metodele diagnostice ale manifestrilor principale n SS .............................................................................15C.1.2. Principiile tratamentului sclerodermiei sistemice .........................................................................................16

    C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR ...................................................17C.2.1. Clasificarea SS ..............................................................................................................................................17C.2.2. Conduita pacientului cu sclerodermie sistemic ...........................................................................................18C.2.2.1. Anamneza ...................................................................................................................................................18C.2.2.2. Examenul fizic ............................................................................................................................................18C.2.2.3. Investigaiile paraclinice n sclerodermia sistemic ...................................................................................21C.2.2.4. Diagnosticul diferenial .............................................................................................................................22C.2.2.5. Criteriile de spitalizare ...............................................................................................................................23C.2.2.6. Tratamentul ................................................................................................................................................23C.2.2.7. Supravegherea pacienilor ..........................................................................................................................28C.2.3. Complicaiile sclerodermiei sistemice ...........................................................................................................29C.2.4. Strile de urgen ...........................................................................................................................................29

    D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI ....................................................................................................................30

    D.1. Instituiile de asisten medical primar .........................................................................................................30D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu .............................................................31D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: seciile de reumatologie ale spitalelor municipale i republicane ...................................................................................................................................................32

    E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI .......................................33

    ANEXE.........................................................................................................................................................................34Anexa 1. Scorul activitii SS (EUSTAR) ...............................................................................................................34Anexa 2. Scorul Rodnan modificat (se determin intensitatea modificrilor cutanate sclerodermice) ...................34Anexa 3. Medicamentele principale folosite n tratamentul SS ...............................................................................35Anexa 4. Formularul de consultaie la medicul de familie (pacienii cu SS) ...........................................................36Anexa 5. Ghidul pacientului cu SS ..........................................................................................................................37

    BIBLIOGRAFIE .........................................................................................................................................................40

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    4

    ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENTAINS antiinflamatoare nesteroidieneALT alaninaminotransferazANCA anticorpi fa de citoplasma neutrofilelorAST aspartataminotransferazCRS criz renal sclerodermicTC tomografie computerizatDLCO capacitate de difuziune a monoxidului de carbon (Diffusing capacity

    of carbon monoxide)ECG electrocardiografieEcoCG ecocardiografieEUSTAR Grupul European de Studiu al Sclerodermiei Sistemice (EULAR

    Scleroderma Trials and Researh)FCC frecven a contraciilor cardiaceFEGDS FibroesofagogastroduodenoscopieIECA inhibitori ai enzimei de conversie ai angiotensineii.v. intravenosCFK creatinfosfokinazLDG lactatdehidrogenazPDE5 fosfodiesterasa 5s.c. subcutanatSS sclerodermie sistemicVSH vitez de sedimentare a eritrocitelorTA tensiune arterialTNF factor de necroz tumoral (Tumor Necrosis Factor)USG ultrasonografie

    PREFA Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii al Republicii Moldova, constituit din specialitii catedrei Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu, n cola-borare cu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru bun Guver-nare, finanat de Guvernul Statelor Unite ale Americii prin corporaia Millenium Challenge Cor-poration i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional. Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind sclerodermia sistemic la adult i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale (extras din protocol naional aferent pentru instituia dat, fr modificri de structur, numerota-re de capitole, tabele, figuri, casete etc.), n baza posibilitilor reale ale fiecrei instituii n anul curent. La recomandarea Ministerului Sntii al Republicii Moldova, pentru monitorizarea pro-tocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul naional.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    5

    A. PARTEA INTRODUCTIV

    A.1. Diagnosticul: Sclerodermia sistemic la adult

    Exemple de formulare a diagnosticului:1. Sclerodermia sistemic difuz, evoluie subacut, stadiul desfurat, activitate nalt (sco-

    rul 5), cu afectarea tegumentelor (edem dur), a vaselor (sindromul Raynaud), articulaiilor (poliartrit, st. Rg. II), a muchilor (mialgii, miastenie), a pulmonilor (pneumofibroz difu-z, Insuficien respiratorie cronic, gr. III, pleurezie adeziv pe dreapta), tractului digestiv (disfagie, boal de reflux gastroesofagian complicat cu reflux esofagit gr. II), a rinichilor (nefropatia acut (criz renal sclerodermic), IR, gr. II).

    2. Sclerodermia sistemic limitat, evoluie cronic, stadiul desfurat, activitate minim (sco-rul 3), cu afectarea tegumentelor (edem dur al minilor, zone de hiperpigmentare, calcifieri subcutanate), a vaselor (sindromul Raynaud), articulaiilor (poliartralgii), pulmonilor (pne-umofibroz bazal, Insuficien respiratorie cronic, gr. II), a tractului digestiv (disfagie).

    A.2. Codul bolii (CIM 10): M34.0-34.1, 34.8-34.9

    A.3. Utilizatorii: Oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicilor de familie). Centrele de sntate (medici de familie). Centrele medicilor de familie (medici de familie). Centrele consultative raionale (reumatologi). Asociaiile medicale teritoriale (medici de familie i reumatologi). Seciile de boli interne ale spitalelor regionale i republicane (interniti). Seciile de reumatologie ale spitalelor regionale i republicane (reumatologi).

    A.4. Scopurile protocolului:1. A spori numrul pacienilor cu SS, care beneficiaz de asisten educaional n domeniul scle-

    rodermiei sistemice n instituiile de asisten medical primar i n instituiile de asisten medical de staionar.

    2. A spori proporia pacienilor cu SS cu diagnosticul precoce de sclerodermie sistemic.3. A spori calitatea examinrii clinice i paraclinice a pacienilor cu SS.4. A spori numrul de pacieni cu SS la care boala este tratat adecvat i complex.

    A.5. Data elaborrii protocolului: martie, 2009

    A.6. Data urmtoarei revizuiri: martie, 2011

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    6

    A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului

    Numele Funcia deinutDr. Liliana Groppa, doctor habilitat n medicin, profesor universitar

    ef catedr Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Svetlana Agachi, doctor n me-dicin

    confereniar universitar, catedra Medicin Intern nr.1 a Fa-cultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Elena Deseatnicova, doctor n medicin

    confereniar universitar, catedra Medicin Intern nr.1 a Fa-cultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Larisa Rotaru, doctor n medi-cin

    confereniar universitar, catedra Medicin Intern nr.1 a Fa-cultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Laura Vremi, doctor n medi-cin

    confereniar universitar, catedra Medicin Intern nr.1 a Fa-cultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Eugen Russu asistent universitar, catedra Medicin Intern nr.1 a Facult-ii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Lucia Dutca asistent universitar, catedra Medicin Intern nr.1 a Facult-ii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Daniela Cepoi-Bulgac doctorand, catedra Medicin Intern nr.1 a Facultii de Rezideniat i Secundariat clinic a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu

    Dr. Elena Maximenco, MPH expert local n sntate public, Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Gu-vernare

    Galina Toma asistent medical, secia Reumatologie a Spitalului Clinic Municipal Sfnta Treime

    Maria Brnza pacient

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    7

    Protocolul a fost discutat i aprobat

    Denumirea Persoana responsabil - semnturaCatedra Medicin Intern nr.1, facultatea Rezideniat i Secundariat Clinic, USMF Nicolae Testemianu

    Asociaia Medicilor Interniti

    Asociaia Medicilor de Familie

    Comisia tiinifico-Metodic de Profil Cardiologia i Reumatologia

    Agenia Medicamentului

    Consiliul de Experi al Ministerului Sntii

    Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate

    Compania Naional de Asigurri n Medicin

    A.8. Definiiile folosite n documentSclerodermia sistemic (SS): maladie generalizat a esutului conjunctiv caracterizat

    prin dezvoltarea manifestrilor patologice cutanate, ale aparatului locomotor, ale organelor inter-ne (cord, pulmoni, rinichi, tract gastrointestinal) i a dereglrilor vasospastice difuze cauzate de afectarea esutului conjunctiv, cu predominarea fibrozei, i de alterarea vascular de tipul microan-giopatiei obliterante.

    Sclerodermia sistemic difuz: se caracterizeaz prin induraia difuz simetric a pielii cu includerea regiunilor distale i proximale ale extremitilor, ale feii, ale trunchiului, cu progre-sie rapid a procesului tegumentar, cu afectarea precoce a organelor interne (cord, pulmoni, tract gastrointestinal, rinichi etc.).

    Sclerodermia sistemic limitat: se caracterizeaz prin afectare tegumentar simetric, limitat n poriunile distale ale extremitilor i ale feei; progresie lent a leziunilor pielii, in-cludere tardiv n proces a organelor interne, inclusiv aa afeciuni ca hipertensiunea pulmonar; ciroza biliar primar, telangiectaziile tegumentare exprimate i calcinoza subcutanat.

    CREST-sindrom: variant a sclerodermiei limitate ce include calcinoza, sindromul Ray-naud, disfagia, sclerodactilia, teleangiectaziile.

    Overlap-sindrom: asocierea SS cu semne de artrit reumatoid, dermatomiozit, lupus eritematos sistemic i, de obicei, cu evoluia subacut a bolii.

    n cazuri cu predominarea afectrilor viscerale i cu modificri cutanate modeste sau ab-sente, se recunoate forma visceral a SS.

    Dezvoltarea maladiei pn la vrsta de 16 ani indic forma juvenil a SS.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    8

    Evoluia acut (malign) a SS: dezvoltare rapid (n primul an de boal) a fibrozei te-gumentare i a organelor interne, afectri vasculare importante i deseori afectarea renal acut (rinichi sclerodermic). Se nregistreaz schimbri inflamatorii paraclinice i dereglri imune con-stante, cea mai specific fiind depistarea anticorpilor anti Scl-70.

    Evoluia subacut: prezen a edemului dur al pielii, cu indurarea ulterioar, a poliartritei recidivante (uneori, de tip reumatoid); mai rar, a polimiozitei, a poliserozitei, a afectrilor viscerale (alveolit fibrozant, miocardit, esofagit, glomerulonefrit cronic). Deseori este prezent cre-terea VSH-ului, a proteinei C-reactive, a fibrinogenului, a disproteinemiei, se determin factorii reumatoid i antinuclear.

    Pentru evoluia cronic a SS este specific existena ndelungat a dereglrilor vasospasti-ce de tip sindromul Raynaud, cu dezvoltarea schimbrilor trofice. Concomitent insidios se dezvol-t modificrile indurative ale pielii, ale esuturilor periarticulare, contracturi, osteoliza i afectri sclerodermice ale organelor interne cu evoluie lent. Cercetrile paraclinice, de obicei, fr modi-ficri cu excepia hipergamaglobulinemiei i a prezenei anticorpilor ANCA.

    Debutul sau perioada incipient a bolii se caracterizeaz prin prezena a 1-3 localizri ale maladiei.

    Perioada de stare sau de generalizare reflect caracterul polisindromal al suferinei.Stadiul tardiv se recunoate atunci cnd este prezent insuficiena funcional important

    a unuia sau a mai multor organe.

    A.9. Informaia epidemiologic Sclerodermia sistemic este nregistrat n toat lumea, fr preferine geografice. Inci-dena i prevalena bolii este n cretere. Incidena este de 3-20 de cazuri la 1 milion de populaie anual. Prevalena este de aproximativ de 100-300 la un milion de populaie. Studiul sindromul Raynaud n Carolina de Sud i n Marea Britanie a demonstrat existena unui numr substanial de indivizi previos nediagnosticai. Aceste date sugereaz c prevalena veridic poate fi mult mai mare dect cea raportat. Letalitatea constituie 1,1-5,3 cazuri/1 mln populaie. Femeile sunt mai frecvent afectate, raportul ntre femei i brbai fiind de 4-7:1, femeile gravide fiind la apogeul afectrii posibile. Vrsta cea mai afectat este 30-50 de ani, dar modificrile iniiale apar, de obicei, la vrsta mai tnr. Incidena i prevalena bolii n Republica Moldova este similar cu cea mon-dial.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    9

    B. P

    AR

    TE

    A G

    EN

    ER

    AL

    B

    .1. N

    ivel

    de

    asis

    ten

    m

    edic

    al

    prim

    ar

    Des

    crie

    re

    (ms

    uri)

    Mot

    ive

    (rep

    ere)

    Pai

    (m

    odal

    iti

    i c

    ondi

    ii d

    e re

    aliz

    are)

    III

    III

    1. P

    rofil

    axia

    1.1.

    Pro

    filax

    ia p

    rimar

    a

    scle

    -ro

    derm

    iei s

    iste

    mic

    ePr

    even

    irea

    prim

    ar

    a SS

    nu

    este

    nc

    pos

    ibil

    .

    1.2.

    Pr

    ofila

    xia

    secu

    ndar

    a

    scle

    rode

    rmie

    i sis

    tem

    ice

    Mic

    ora

    rea

    num

    rul

    ui d

    e ex

    acer

    bri

    ale

    SS.

    Prev

    enire

    a im

    plic

    rii

    alto

    r or

    gane

    i s

    iste

    me

    n p

    roce

    sul

    pato

    logi

    c.

    Ev

    itare

    a co

    ntac

    tulu

    i cu

    : fr

    igul

    , fu

    mul

    de

    igar

    ,

    agen

    ii to

    xici

    ; pre

    veni

    rea

    expu

    nerii

    la s

    tresu

    l psi

    ho-

    emo

    iona

    l.

    Tera

    pia

    adec

    vat

    i c

    ompl

    ex

    a bo

    lii (

    case

    tele

    13-

    25).

    2. D

    iagn

    ostic

    ul2.

    1. S

    uspe

    ctar

    ea d

    iagn

    ostic

    u-lu

    i de

    SS

    Vezi

    C.2

    .2.1

    C

    .2.2

    .4A

    lgor

    itmul

    C.1

    .1

    Rec

    unoa

    ter

    ea s

    emne

    lor

    SS (

    sem

    nele

    fen

    omen

    ului

    Ray

    -na

    ud p

    ersi

    sten

    t, di

    spne

    e ne

    expl

    icab

    il s

    au m

    odifi

    cri

    cuta

    nate

    sug

    estiv

    e SS

    etc

    .), c

    t i

    sus

    pect

    area

    atin

    geril

    or

    orga

    nelo

    r int

    erne

    sun

    t im

    porta

    nte

    n s

    tabi

    lirea

    dia

    gnos

    ti-cu

    lui p

    reco

    ce.

    Obl

    igat

    oriu

    :

    A

    nam

    neza

    (cas

    eta

    5).

    Ex

    amen

    ul fi

    zic

    (cas

    eta

    6).

    Ex

    amen

    ul p

    arac

    linic

    (tab

    elul

    1).

    D

    iagn

    ostic

    ul d

    ifere

    nia

    l (ca

    sete

    le 7

    -8).

    Ev

    alua

    rea

    seve

    rit

    ii bo

    lii i

    a g

    radu

    lui d

    e ac

    tivita

    te

    (ane

    xele

    1-2

    ).2.

    2.

    Luar

    ea

    deci

    ziei

    ve

    rsus

    co

    nsul

    taia

    reu

    mat

    olog

    ului

    i/

    sau

    spita

    lizar

    e, p

    entru

    con

    fir-

    mar

    ea d

    iagn

    ostic

    ului

    de

    SS

    C.2

    .2.5

    R

    ecom

    anda

    rea

    cons

    ulta

    iei l

    a sp

    ecia

    list p

    acie

    nilo

    r cu

    SS

    prim

    ar d

    epis

    tat

    sau

    susp

    ecta

    t.

    Ev

    alua

    rea

    crite

    riilo

    r de

    spita

    lizar

    e (c

    aset

    a 9)

    .

    3. T

    rata

    men

    tul

    C.2

    .2.6

    3.1.

    Tr

    atam

    entu

    l ne

    med

    ica-

    men

    tos

    Mod

    ifica

    rea

    stilu

    lui d

    e vi

    a

    perm

    ite e

    vita

    rea

    afec

    tril

    or

    sist

    emic

    e se

    vere

    i a

    com

    plic

    aiil

    or.

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Ef

    ectu

    eaz

    med

    icul

    de

    fam

    ilie

    (cas

    eta

    13).

    3.2.

    Tra

    tam

    entu

    l med

    icam

    ento

    s su

    prav

    eghe

    rea

    trata

    men

    tulu

    i ind

    icat

    de

    ctre

    med

    icul

    spec

    ialis

    t (ca

    sete

    le 1

    4-23

    , 25)

    .

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    10

    III

    III

    4. S

    upra

    vegh

    erea

    4.1.

    Sup

    rave

    gher

    ea c

    u ev

    alua

    -re

    a ac

    tivit

    ii b

    olii,

    a a

    fect

    ri-

    lor d

    e or

    gane

    i d

    e si

    stem

    e n

    SS C

    .2.2

    .7

    Supr

    aveg

    here

    a va p

    erm

    ite d

    epis

    tare

    a pre

    coce

    a at

    inge

    rilor

    vi

    scer

    ale p

    rin p

    roce

    s aut

    oim

    un i

    det

    erm

    inar

    ea in

    sufic

    ien-

    elo

    r org

    anel

    or a

    fect

    ate.

    Obl

    igat

    oriu

    (cas

    eta

    26).

    4.2.

    Lua

    rea

    deci

    ziei

    n s

    chim

    -ba

    rea

    tera

    piei

    Num

    ai c

    onfo

    rm re

    com

    and

    rilor

    spec

    ialis

    tulu

    i.

    5. R

    ecup

    erar

    eaC

    onfo

    rm p

    rogr

    amel

    or e

    xist

    ente

    de

    recu

    pera

    re

    i rec

    o-m

    and

    rilor

    spec

    iali

    tilor

    (cas

    eta

    24).

    B.2

    . Niv

    el d

    e as

    iste

    n

    med

    ical

    sp

    ecia

    lizat

    de

    am

    bula

    tori

    u (r

    eum

    atol

    og)

    Des

    crie

    re

    (ms

    uri)

    Mot

    ive

    (rep

    ere)

    Pai

    (m

    odal

    iti

    i c

    ondi

    ii d

    e re

    aliz

    are)

    III

    III

    1. D

    iagn

    ostic

    ul1.

    1. C

    onfir

    mar

    ea d

    iagn

    ostic

    u-lu

    i de

    SS, a

    prec

    iere

    a st

    adiu

    lui

    i a

    act

    ivit

    ii b

    olii

    C.2

    .2.1

    C

    .2.2

    .4

    Rec

    unoa

    ter

    ea s

    emne

    lor a

    le S

    S i

    dia

    gnos

    ticar

    ea a

    tinge

    -ril

    or d

    e or

    gane

    inte

    rne

    sunt

    impo

    rtant

    e n

    sta

    bilir

    ea d

    ia-

    gnos

    ticul

    ui,

    indi

    care

    a tra

    tam

    entu

    lui

    adec

    vat

    prec

    oce

    i

    eval

    uare

    a ul

    terio

    ar

    a pa

    cien

    ilor

    .

    Obl

    igat

    oriu

    :

    Ana

    mne

    za (c

    aset

    a 5)

    .

    Exam

    enul

    fizi

    c (c

    aset

    a 6)

    .

    Exam

    enul

    par

    aclin

    ic (t

    abel

    ul1)

    .

    Dia

    gnos

    ticul

    dife

    ren

    ial (

    case

    tele

    7-8

    ).

    Eval

    uare

    a se

    verit

    ii

    bolii

    i a

    gra

    dulu

    i de

    activ

    itate

    (a

    nexe

    le 1

    -2).

    2. T

    rata

    men

    tul

    C.2

    .2.6

    2.1.

    Tr

    atam

    entu

    l ne

    med

    ica-

    men

    tos

    Mod

    ifica

    rea

    stilu

    lui d

    e vi

    a

    perm

    ite e

    vita

    rea

    afec

    tril

    or

    sist

    emic

    e se

    vere

    i a

    com

    plic

    aiil

    or.

    Efec

    tuea

    z m

    edic

    ul d

    e fa

    mili

    e (c

    aset

    a 13

    ).

    2.2.

    Tra

    tam

    entu

    l med

    icam

    ento

    s2.

    2.1.

    Tra

    tam

    entu

    l ant

    ifibr

    otic

    Se r

    ecom

    and

    , n

    spec

    ial

    paci

    enil

    or

    n st

    adiil

    e pr

    ecoc

    e al

    e SS

    form

    di

    fuz

    , sau

    cel

    or c

    u te

    ndin

    a d

    e ex

    tinde

    re a

    fib

    roze

    i cut

    anat

    e de

    ja c

    onst

    ituite

    .

    Rec

    oman

    dabi

    l (ca

    seta

    14)

    :

    Trat

    amen

    tul s

    iste

    mic

    (D-p

    enic

    ilam

    ina*

    ).

    Trat

    amen

    tul l

    ocal

    .

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    11

    III

    III

    2.2.

    2. T

    rata

    men

    tul

    imun

    osu-

    pres

    ivSe

    indi

    c n

    : SS

    difu

    z, a

    ctiv

    itate

    a n

    alt

    a b

    olii;

    afe

    ctr

    i-lo

    r org

    anic

    e se

    vere

    .O

    blig

    ator

    iu (c

    aset

    a 15

    ):

    C

    iclo

    fosf

    amid

    .

    Met

    otre

    xat.

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    C

    ortic

    oste

    roiz

    i.

    Cic

    losp

    orin

    .

    Clo

    ram

    buci

    l*.

    M

    ofet

    il m

    icof

    enol

    at.

    Pr

    epar

    ate

    amin

    ochi

    nolo

    nice

    .

    Prep

    arat

    e an

    ti-TN

    F.

    Imun

    oglo

    bulin

    in

    trave

    noas

    *.

    2.2.

    3. T

    rata

    men

    tul a

    fec

    iuni

    lor

    vasc

    ular

    eSe

    indi

    c tu

    turo

    r pac

    ien

    ilor c

    u SS

    .O

    blig

    ator

    iu (c

    aset

    a 16

    ):

    A

    ntag

    oni

    ti ai

    can

    alel

    or d

    e ca

    lciu

    .

    Pros

    tagl

    andi

    ne.

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    In

    hibi

    tori

    ai e

    nzim

    ei d

    e co

    nver

    sie

    a an

    giot

    ensi

    nei.

    In

    hibi

    tori

    ai re

    cept

    orilo

    r ang

    iote

    nsin

    ei II

    .

    Nitr

    ai.

    A

    nti P

    DE5

    .

    Ant

    agon

    iti

    ai re

    cept

    orilo

    r end

    otel

    inei

    *.

    Ant

    iagr

    egan

    te

    Enzi

    mot

    erap

    ie.

    2.2.

    4. T

    rata

    men

    tul m

    anife

    st-

    rilor

    de

    baz

    Se

    indi

    c tu

    turo

    r pac

    ien

    ilor

    n fu

    ncie

    de

    prez

    ena

    man

    i-fe

    str

    ilor p

    atol

    ogic

    e (s

    uplim

    enta

    r la

    tera

    pia

    imun

    osup

    re-

    sorie

    i la

    cea

    vas

    cula

    r).

    Obl

    igat

    oriu

    , dac

    su

    nt p

    reze

    nte

    (cas

    etel

    e 17

    -23)

    .

    2.2.

    5. T

    rata

    men

    tul

    com

    plic

    a-ii

    lor

    Se in

    dic

    tutu

    ror

    paci

    enil

    or c

    u co

    mpl

    ica

    iile

    SS (

    supl

    i-m

    enta

    r la

    tera

    pia

    imun

    osup

    reso

    rie i

    la c

    ea v

    ascu

    lar

    ).O

    blig

    ator

    iu, d

    ac

    sunt

    pre

    zent

    e (c

    aset

    a 25

    ).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    12

    III

    III

    3.

    Dec

    izia

    as

    upra

    ta

    ctic

    ii de

    tra

    tam

    ent:

    sta

    iona

    r sa

    u am

    bula

    tori

    u

    C.2

    .2.5

    Eval

    uare

    a ne

    cesi

    tii

    de

    spita

    lizar

    e.O

    blig

    ator

    iu:

    Ev

    alua

    rea

    crite

    riilo

    r de

    spita

    lizar

    e (c

    aset

    a 9)

    .

    4. T

    rata

    men

    tul

    n co

    ndii

    i de

    ambu

    lato

    riu

    Indi

    cat p

    acie

    nilo

    r cu

    SS in

    activ

    sa

    u cu

    act

    ivita

    te m

    ini-

    m,

    n li

    psa

    afec

    tril

    or si

    stem

    ice

    seve

    re.

    A

    just

    area

    trat

    amen

    tulu

    i pen

    tru a

    sigu

    rare

    a co

    ntro

    lu-

    lui a

    ctiv

    itii

    SS.

    In

    terv

    enii

    le e

    duca

    iona

    le p

    entru

    sn

    tate

    .5.

    Sup

    rave

    gher

    ea te

    mpo

    ral

    C.2

    .3

    C.2

    .4

    Obl

    igat

    oriu

    :

    C

    ompl

    ica

    iile

    acut

    e (c

    aset

    a 27

    ).

    Str

    ile d

    e ur

    gen

    (c

    aset

    ele

    28-2

    9).

    C

    azur

    ile d

    e re

    zist

    en

    la tr

    atam

    ent.

    Not

    : *

    prep

    arat

    ul n

    u es

    te n

    regi

    stra

    t n

    RM

    B.3

    . Niv

    el d

    e as

    iste

    n

    med

    ical

    sp

    italic

    easc

    D

    escr

    iere

    (m

    sur

    i)M

    otiv

    e (r

    eper

    e)Pa

    i

    (mod

    alit

    i i

    con

    diii

    de

    real

    izar

    e)I

    IIII

    I1.

    Spi

    taliz

    area

    C.2

    .2.5

    Stab

    ilire

    a di

    agno

    stic

    ului

    pre

    coce

    i a

    tact

    icii

    de tr

    atam

    ent

    adec

    vat.

    Sp

    italiz

    area

    n s

    ecii

    le d

    e re

    umat

    olog

    ie a

    spi

    tale

    lor

    mun

    icip

    ale

    i re

    publ

    ican

    e.

    Eval

    uare

    a cr

    iterii

    lor d

    e sp

    italiz

    are

    n se

    ciil

    e de

    reu-

    mat

    olog

    ie (m

    unic

    ipal

    e, re

    publ

    ican

    e) (c

    aset

    a 9)

    .2.

    Dia

    gnos

    ticul

    2.1.

    Con

    firm

    area

    dia

    gnos

    ticu-

    lui

    i apr

    ecie

    rea

    stad

    iei

    i gra

    -du

    lui a

    ctiv

    itii

    SS

    C.2

    .3.1

    C

    .2.3

    .4

    Rec

    unoa

    ter

    ea s

    emne

    lor

    SS

    i dia

    gnos

    ticar

    ea a

    tinge

    rilor

    or

    gane

    lor i

    nter

    ne s

    unt i

    mpo

    rtant

    e n

    sta

    bilir

    ea d

    iagn

    osti-

    culu

    i, in

    dica

    rea

    trata

    men

    tulu

    i ade

    cvat

    pre

    coce

    i e

    valu

    a-re

    a ul

    terio

    ar

    a pa

    cien

    ilor

    .

    Obl

    igat

    oriu

    :

    A

    nam

    neza

    (cas

    eta

    5).

    Ex

    amen

    ul fi

    zic

    (cas

    etel

    e 6)

    .

    Exam

    enul

    par

    aclin

    ic (t

    abel

    ul 1

    ).

    Dia

    gnos

    ticul

    dife

    ren

    ial (

    case

    tele

    7-8

    ).

    Eval

    uare

    a se

    verit

    ii

    bolii

    i a

    gra

    dulu

    i de

    activ

    itate

    (a

    nexe

    le 1

    -2).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    13

    III

    III

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    C

    onsu

    ltaii

    le s

    peci

    ali

    tilor

    (ne

    urol

    og, n

    efro

    log,

    en-

    docr

    inol

    og e

    tc.).

    In

    vest

    iga

    iile

    reco

    man

    date

    de

    spec

    iali

    ti.3.

    Tra

    tam

    entu

    l med

    icam

    ento

    s

    C.2

    .2.6

    3.1.

    Tra

    tam

    entu

    l ant

    ifibr

    otic

    Se r

    ecom

    and

    , n

    spec

    ial

    paci

    enil

    or

    n st

    adiil

    e pr

    ecoc

    e al

    e SS

    , for

    m

    difu

    z, s

    au c

    elor

    cu

    tend

    ina

    de

    extin

    dere

    a

    fibro

    zei c

    utan

    ate

    deja

    con

    stitu

    ite.

    Rec

    oman

    dabi

    l (ca

    seta

    14)

    :

    Tr

    atam

    entu

    l sis

    tem

    ic (D

    -pen

    icila

    min

    a*).

    Tr

    atam

    entu

    l loc

    al.

    3.2.

    Tra

    tam

    entu

    l im

    unos

    upre

    -si

    vSe

    indi

    c n

    : SS

    difu

    z, a

    ctiv

    itate

    a n

    alt

    a b

    olii,

    afe

    ctr

    i or

    gani

    ce se

    vere

    .O

    blig

    ator

    iu (c

    aset

    a 15

    ):

    C

    iclo

    fosf

    amid

    .

    Met

    otre

    xat.

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    Cor

    ticos

    tero

    izi.

    C

    iclo

    spor

    in.

    C

    lora

    mbu

    cil*

    .

    Mof

    etil

    mic

    ofen

    olat

    .

    Prep

    arat

    e am

    inoc

    hino

    loni

    ce.

    Pr

    epar

    ate

    anti-

    TNF.

    Im

    unog

    lobu

    lin

    intra

    veno

    as*

    . 3.

    3. T

    rata

    men

    tul

    afec

    iuni

    lor

    vasc

    ular

    eSe

    indi

    c tu

    turo

    r pac

    ien

    ilor c

    u SS

    .O

    blig

    ator

    iu (c

    aset

    a 16

    ):

    A

    ntag

    oni

    ti ai

    can

    alel

    or d

    e ca

    lciu

    .

    Pros

    tagl

    andi

    ne.

    Rec

    oman

    dabi

    l:

    Inhi

    bito

    ri ai

    enz

    imei

    de

    conv

    ersi

    e a

    angi

    oten

    sine

    i.

    Inhi

    bito

    ri ai

    rece

    ptor

    ilor a

    ngio

    tens

    inei

    II.

    N

    itra

    i.

    Ant

    i PD

    E5.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    14

    III

    III

    A

    ntag

    oni

    ti ai

    rece

    ptor

    ilor e

    ndot

    elin

    ei*.

    A

    ntia

    greg

    ante

    .

    Enzi

    mot

    erap

    ie.

    3.4.

    Tra

    tam

    entu

    l m

    anife

    str

    i-lo

    r de

    baz

    Se

    indi

    c tu

    turo

    r pac

    ien

    ilor

    n fu

    ncie

    de

    prez

    ena

    man

    i-fe

    str

    ilor p

    atol

    ogic

    e (s

    uplim

    enta

    r la

    tera

    pia

    imun

    osup

    re-

    sorie

    i la

    cea

    vas

    cula

    r).

    Obl

    igat

    oriu

    , dac

    su

    nt p

    reze

    nte

    (cas

    etel

    e 17

    -23)

    .

    3.5.

    Tra

    tam

    entu

    l co

    mpl

    ica

    ii-lo

    rSe

    indi

    c tu

    turo

    r pa

    cien

    ilor

    cu

    com

    plic

    aiil

    e SS

    (su

    pli-

    men

    tar l

    a te

    rapi

    a im

    unos

    upre

    sorie

    i la

    cea

    vas

    cula

    r).

    Obl

    igat

    oriu

    , dac

    su

    nt p

    reze

    nte

    (cas

    eta

    25).

    4. E

    xter

    nare

    a, n

    ivel

    pri

    mar

    de

    tra

    tam

    ent

    i d

    e su

    prav

    e-gh

    ere

    cont

    inu

    Extra

    sul o

    blig

    ator

    iu v

    a co

    nin

    e:

    D

    iagn

    ostic

    ul d

    efini

    tiv d

    esf

    ura

    t.

    Rez

    ulta

    tele

    inve

    stig

    aiil

    or i

    con

    sulta

    iilo

    r efe

    ctua

    te.

    R

    ecom

    and

    rile

    pent

    ru p

    acie

    nt.

    R

    ecom

    and

    rile

    pent

    ru m

    edic

    ul d

    e fa

    mili

    e.N

    ot:

    *pr

    epar

    atul

    nu

    este

    nre

    gist

    rat

    n R

    M

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    15

    C.1

    . AL

    GO

    RIT

    MII

    DE

    CO

    ND

    UIT

    C.1

    .1. M

    etod

    ele

    diag

    nost

    ice

    ale

    man

    ifest

    rilo

    r pr

    inci

    pale

    n S

    S

    Alte

    leR

    inic

    hii

    Trac

    tul

    dige

    stiv

    Apa

    ratu

    l ca

    rdio

    -va

    scul

    ar

    Apa

    ratu

    l re

    spira

    tor

    Apa

    ratu

    l lo

    com

    otor

    Sind

    rom

    ul

    Ray

    naud

    Cut

    anat

    e

    - Hor

    mon

    ii tir

    eoid

    ieni

    - Con

    sulta

    ia

    ofta

    lmol

    o-gu

    lui,

    ne-

    urol

    ogul

    ui

    etc.

    - Uro

    gram

    a- P

    robe

    func

    -io

    nale

    re-

    nale

    - FEG

    DS

    - man

    omet

    ria

    esof

    agul

    ui- R

    adio

    grafi

    a ba

    riat

    - USG

    - EC

    G- E

    coC

    G 2

    D- S

    piro

    grafi

    a- R

    adio

    grafi

    a- T

    C

    - DLC

    O- L

    avaj

    bro

    n-ho

    alve

    olar

    - Rad

    iogr

    afia

    - Den

    sito

    me-

    tria

    osoa

    s- E

    nzim

    ele

    mus

    cula

    re,

    elec

    tro-

    mio

    grafi

    a

    - Dat

    e ob

    iec-

    tive

    (faz

    ele,

    co

    mpl

    ica

    i-ile

    )- C

    apila

    rosc

    o-pi

    a

    -Sco

    rul

    Rod

    nan

    - Bio

    psia

    cu

    tana

    t

    (n c

    azur

    i at

    ipic

    e)

    Man

    ifest

    rile

    scle

    rode

    rmie

    i sis

    tem

    ice

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    16

    C.1

    .2. P

    rinc

    ipiil

    e tr

    atam

    entu

    lui s

    cler

    oder

    mie

    i sis

    tem

    ice

    Trat

    amen

    tul

    imun

    osup

    resi

    vi

    ant

    ifibr

    otic

    Trat

    amen

    tul

    man

    ifest

    rilo

    r va

    scul

    are

    Trat

    amen

    tul

    sim

    pto-

    mat

    icM

    sur

    i gen

    eral

    e

    Tera

    pia

    man

    ifest

    rilo

    r pr

    inci

    pale

    ale

    SS

    - inh

    ibito

    rii e

    nzim

    ei d

    e co

    nver

    sie

    a an

    giot

    enzi

    nei

    - con

    trolu

    l ten

    siun

    ii ar

    teria

    le

    - Boz

    enta

    n*- S

    ilden

    afil

    - Ilo

    pros

    t inh

    alat

    or*

    - Epo

    pros

    teno

    l i.v

    .*- T

    repo

    sten

    il s.c

    .*

    - ant

    agon

    itii

    can

    alel

    or d

    e ca

    lciu

    - inh

    ibito

    rii re

    cept

    orilo

    r ser

    oton

    inei

    - inh

    ibito

    rii e

    nzim

    ei d

    e co

    nver

    sie

    a an

    giot

    enzi

    nei

    - inh

    ibito

    rii re

    cept

    orilo

    r an

    giot

    enzi

    nei I

    I- n

    itra

    i loc

    al- B

    ozen

    tan*

    - Sild

    enafi

    l

    - D-p

    enici

    lamina

    *- i

    muno

    abla

    ia cu

    tra

    nspla

    ntarea

    ce

    lulelo

    r stem

    au

    tolog

    e*- p

    repara

    te

    amino

    chino

    lonice

    - prep

    arate

    anti T

    NF

    - Cic

    lofo

    sfam

    i-da

    - Mof

    etil

    mic

    o-fe

    nola

    t- M

    etot

    rexa

    t

    Criz

    a re

    nal

    sc

    lero

    derm

    ic

    Hip

    erte

    nsiu

    nea

    pulm

    onar

    Si

    ndro

    mul

    R

    ayna

    ud- a

    artr

    itelo

    r- a

    tend

    inite

    lor

    - a m

    iozi

    tei,

    mi-

    opat

    iilor

    - a m

    anife

    str

    i-lo

    r gas

    troin

    -te

    stin

    ale

    - ter

    apia

    oc

    upa

    iona

    l- fi

    ziot

    erap

    ia- g

    imna

    stic

    a cu

    rativ

    - s

    upor

    t em

    oi-

    onal

    Not

    : *

    prep

    arat

    ul n

    u es

    te

    nre

    gist

    rat

    n R

    M

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    17

    C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR

    C.2.1. Clasificarea SS [7, 9, 12]:Caseta 1. Clasificarea SS

    Conform formelor clinice:

    Difuz Limitat sau CREST-sindrom Overlap-sindrom Visceral Juvenil

    Conform evoluiei:

    Acut Subacut Cronic

    Conform perioadelor clinice:

    Debutul bolii Perioada de stare (desfurat) Perioada tardiv (terminal)

    Conform gradului de activitate conform EUSTAR (anexa 1): se indic scorul.

    Conform caracteristicii clinico-morfologice a leziunilor:

    Pielea i vasele periferice (edem dur, induraie, atrofie, hiperpigmentare, telangiectazii, sindromul Raynaud, cicatricii stelate, ulceraii, afectri n focare).

    Aparatul locomotor (artralgii, poliartrit, leziuni exudative sau proliferative ale articulaiilor, artrita asemntoare cu artrita reumatoid, miozit sclerozant, osteoliza falangelor distale, calcinoza esuturilor moi).

    Cordul (miocardiodistrofia, cardioscleroz, valvulopatii (insuficiena mitral, tricuspid), pericardita adeziv).

    Pulmonii (pneumoscleroz (fibroza bazal sau difuz), hipertensiune pulmonar primar); Tractul digestiv (esofagit, duodenit, colit). Rinichi (nefrit, nefroscleroz, rinichi sclerodermic). Sistemul nervos (polineurite, dereglri vegetative).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    18

    Caseta 2. Criteriile diagnostice ale SS [4]

    Diagnosticul pozitiv al SS se stabilete conform criteriilor propuse de Asociaia Reumatologilor American n 1980 i include:

    Criteriul major: afectarea sclerodermic a pielii, rspndit proximal de articulaiile metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene.

    Criterii minore: Sclerodactilia. Ulceraiile digitale i/sau cicatrice pe falanga distal. Fibroza bazal pulmonar bilateral.

    Prezena criteriului major sau a dou din cele trei minore este necesar pentru stabilirea diagnosticului de SS veridic.

    C.2.2. Conduita pacientului cu sclerodermie sistemicCaseta 3. Obiectivele procedurilor de diagnosticare n SS

    Confirmarea diagnosticului de SS cu determinarea formei clinice Aprecierea implicrii organelor i a sistemelor n procesul patologic Evaluarea strii funcionale a organelor afectate Determinarea activitii bolii

    Caseta 4. Procedurile de diagnosticare n SS

    Anamnesticul Examenul clinic Investigaiile de laborator, inclusiv imunologice Capilaroscopia Examenul radiologic al cutiei toracice ECG EcoCG

    C.2.2.1. Anamneza [7, 12]Caseta 5. Factori favorizani n dezvoltarea SS

    Factorii infecioi, n special viruii (retroviruii, citomegalovirusul, herpes viruii etc.). Factorii toxici pot avea rol declanator al bolii la persoanele predispuse genetic (pulbere de

    siliciu, policlorura de vinil, hidrocarburi aromatice, silicon (implante de silicon), rezinele epoxy, toluen, benzene, tricloretilen, din medicamente Bleomicina, amfetamine, Pentazocin, Cocaina, srurile de Aur, metalele grele, Ergotamina, -adrenoblocantele etc.).

    Microchimerismul ndelungat. Anamneza heredocolateral agravat pentru maladii autoimune.

    C.2.2.2. Examenul fizic [3, 7, 8, 9, 12]Caseta 6. Regulile examenului fizic n SS

    Manifestri generale:pierdere ponderal;febr;fatigabilitate.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    19

    Particularitile sindromului Raynaud n SS:prezena factorului declanator (de obicei, expunerea la frig i la emoii, dar i traumatis-

    mul, ndeosebi presiunea susinut i vibraia, fumatul, substanele chimice, medicamen-tele, hormonii);

    modificri de culoare a pielii ale extremitilor (atacuri recurente de ischemie digital, care evolueaz n trei faze de culoare paloare, cianoz i roea);

    secvena trifazic de culoare este mai rar observat, adesea se succed numai dou modi-ficri paloarea i roeaa dar sindromul Raynaud poate s se manifeste i numai prin paloare;

    paresteziile n faza ischemic;durerile n faza hiperemiei reactive;regresia manifestrilor spontan sau la nclzire;dezvoltarea tulburrilor trofice (ulcere, gangren) sau sechele ale acestora (cicatrice) dup

    atacuri severe, prelungite;nu sunt afectate numai degetele de la mini, ci i alte extrimiti, cum ar fi degetele picioa-

    relor, minile i picioarele n ntregime, urechile, nasul, viscere (rinichi, cord, pulmoni, creier, esofag etc.), n cadrul aa numitului sindrom Raynaud visceral.

    Afectarea cutanat n SS:edem dur preponderent al minilor i al feei care, ulterior, trece n indurare i, mai tardiv,

    n atrofia tegumentelor afectatela nivelul minilor modificrile descrise reduc semnificativ mobilitatea articulaiilor mici,

    realiznd aspectul minii n ghear, fiind numite sclerodactiliaafectarea tegumentelor feei: tergerea pliurilor de pe frunte, nasul ascuit, buzele strnse

    (microstomia), pliuri radiale n jurul buzelor;teleangiectazii;anomalii de pigmentaie traduse prin apariia zonelor de hiper- i hipopigmentare (n fo-

    car sau punctiforme cu crearea aspectului piper cu sare);calcifieri subcutanate, periarticulare, ligamentare, a proeminenelor osoase, diverse

    schimbri trofice ale unghiilor, prului, hipercheratoz i uscciunea pielii, ulceraii, ten-dina spre afectri pustuloase cutanate.

    Afectarea aparatul locomotor:sindromul articular: poliartralgii i uneori artrite cu localizarea n articulaiile mici i me-

    dii cu predominarea schimbrilor fibroase periarticulare i formarea contracturilor. Di-strucia articular este minim sau absent;

    afectrile tenosinoviale: prezena sindromului de tunel carpian i a crepitaiei palpabile la micare n regiunea tendoanelor extensorii i flexorii ale degetelor, n poriunea distal a antebraului, a genunchilor i a tendonului Achille;

    afectarea osoas: dezvoltarea osteolizei mai frecvent a degetelor. Osteoliza cauzeaz re-sorbia osului distal i, de obicei, mult mai rar a falangei mijlocii;

    afectarea muchilor scheletici: miozit fibroas interstiial sau polimiozit cu modificri necrotic-degenerative i dezvoltarea ulterioar a sclerozei musculare.

    Afectarea tractului digestiv:microstomie, atrofie i scleroza mucoasei bucale i a limbii, paradontopatie, osteoliza i

    atrofia mandibulei, mrirea glandelor parotide (n cazul prezenei sau absenei a sindro-mului Sjogren);

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    20

    disfuncia motorie a esofagului: disfagia n special pentru mncarea solid, mai tardiv i pentru lichide, regurgitri i vome. Din cauza afectrii musculaturii sfincterului inferior al esofagului se creeaz condiii pentru dezvoltarea refluxului gastroesofagian care favo-rizeaz apariia esofagitei peptice complicat, uneori cu ulceraii, stricturi i metaplazia Barret ce predispune la dezvoltarea adenocarcinomul esofagian;

    duodenul: dureri postprandiale abdominale i balonare;afectarea intestinului subire: dezvoltarea hipomotilitii regiunilor distale, sindromul de

    malabsorbie cu episoade de balonare abdominal marcant, cu sau fr episoade dure-roase de pseudoobstrucie, diaree i pierdere important a masei corporale;

    afectarea intestinului gros: diverticule largi caracteristice, constipaie sever, dezvoltarea infarctelor n partea descendent a colonului, ulcerelor, focarelor de necroz ischemic i a perforrilor;

    este posibil i afectarea pancreasului prin fibrozarea i dezvoltarea insuficienei lui exo-crine;

    mai frecvent ficatul nu este afectat. Sunt raportate cazuri de hepatomegalie moderat sau sindrom hepatolienal, hepatit cronic i fibroz hepatic cu sindromul de hipertensiune portal. SS poate s se asocieze cu ciroza biliar primar.

    Afectarea pulmonilor:dispnee de diferit intensitate, de obicei progresiv;tuse seac (este deosebit de persistent la pacienii cu fibroz pulmonar avansat);uneori, dureri toracice legate de afectarea pleurei;auscultativ: raluri sece la inspir, preponderent n regiunile bazale.

    Afectarea cordului: cordul se mrete n volum;se instaleaz diverse dereglri de ritm i de conducere;afectarea endocardului contribuie la formarea viciilor sclerodermice cu evoluie benign.

    Se afecteaz mai frecvent valva mitral, tricuspid i mai rar cea aortic cu predominarea insuficienei valvulare;

    pericardita clinic manifest apare rar, este o exprimare a poliserozitei;dezvoltarea cordului pulmonar cronic nectnd la afectarea pulmonar frecvent se ob-

    serv rar.

    Afectarea rinichilor: nefropatia acut (criz renal sclerodermic) cu debutul rapid a hipertensiunii arteriale

    maligne, deteriorare a funciei renale, modificarea sedimentului urinar;nefropatia cronic decurge preponderent cu schimbri funcionale sau cu simptomatolo-

    gie clinic i paraclinic moderat. Manifestri genitourinare:disfuncii erectile la brbai;dispareunie la femei ca urmare a scderii secreiilor vaginale.

    Alte manifestri:sindromul Sjogren (cheratoconjunctivit uscat, xerostomie, mrirea glandelor parotide

    n volum);inflamaia esutului tiroidei, tiroidita Hashimoto, i depuneri fibroase n tiroid, ambele

    se asociaz cu hipotiroidism;polineurita senzitivomotorie a n. trigemen sau alte neuropatii craniene sunt descrise, de

    obicei, n asociere cu leziunile cutanate limitate.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    21

    C.2.2.3. Investigaiile paraclinice n sclerodermia sistemic [7, 8, 9, 10, 12]

    Tabelul 1. Investigaiile de laborator i paraclinice n SS

    Investigaii de laborator i

    paraclinice n SS

    Semnele sugestive pentru SS AMP Nivel consultativ

    Staionar

    I II III IV VHemoleucograma Determinarea gradului de activitate a

    procesului inflamatorO O O

    Urograma Pentru excluderea afectrilor renale O O OFraciile proteice Determinarea gradului de activitate a

    procesului inflamatorR R

    Ureea, creatinina Determinarea funciei renale O O OProbele funcionale renale

    Determinarea funciei renale R O O

    ALT, AST Determinarea implicrii ficatului, a muchilor

    O O O

    CFK, LDG Determinarea implicrii muchilor n proces autoimun

    R O O

    Proteina C-reactiv Determinarea gradului de activitate a procesului inflamator

    O O O

    Anticorpi antinucleari

    Determinarea originii autoimune i a prognosticului bolii (tabelul 2)

    R O

    Capilaroscopia* Evideniaz n sclerodermie o redu-cere a numrului de anse capilare i lrgirea, distorsiunea celor rmase, zone avasculare, hemoragii etc. Se recomand tuturor pacienilor cu sin-dromul Raynaud pentru diagnostica-rea precoce a SS

    R O O

    ECG, EcoCG Determinarea implicrii cordului n proces patologic

    O O O

    Cercetarea radiologic a cutiei toracice n 2 incidene

    Determinarea implicrii pulmonilor, a pleurei, a cordului n procesul pa-tologic

    R O O

    Spirometria Determinarea precoce a implicrii pulmonilor n procesul patologic

    R O O

    USG organelor interne i a glandei tiroide

    Determinarea implicrii organelor in-terne n procesul patologic

    O R O

    Cineradiografia esofagului

    Determinarea severitii afectrii esofagului

    R O

    Cercetarea radiologic a articulaiilor

    Aprecierea implicrii aparatului lo-comotor n procesul patologic R

    R O

    TC (TC spiralat) Determinarea precoce a implicrii pulmonilor n procesul patologic

    O O

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    22

    I II III IV VLavajul bronhoalveolar

    Excluderea alveolitei fibrozante O

    FEGDS Determinarea complicaiilor esofagi-ene ale bolii

    R O

    Manometria esofagului

    Determinarea precoce a implicrii esofagului n procesul patologic

    R

    Cercetarea radiologic a intestinului

    Determinarea implicrii intestinului n proces patologic

    R

    Densitometria osoas

    Diagnosticarea osteoporozei secun-dare

    R O O

    Consultaia specialitilor nefrolog, pulmonolog, oftalmolog etc.

    Pentru efectuarea diagnosticului dife-renial

    R O O

    Not: O obligatoriu; R recomandabil. * Metoda nu este disponibil n RM.

    Tabelul 2. Autoanticorpi n sclerodermie [11]

    Autoanticorpi Asocieri cliniceAntinucleariAnti-centromer Anti-topoizomeraza I Anti-fibrilarina (anti-U1 RNP)Anti-fibrilarina (anti-U3 RNP)Anti-Th RNP (Antiendoribonucleaza)Anti-PM Scl (Anti-complex nucleolar)

    Alii (antitisulari)

    Prezeni n 90% din cazurile cu sclerodermieSclerodermie limitatSclerodermie difuzSclerodermie difuz i overlap Sclerodermie difuz i overlap Sclerodermie limitat Sclerodermie limitat i overlap (polimiozit-sclerodermie) Diverse

    C.2.2.4. Diagnosticul diferenial [7, 9]Caseta 7. Diagnosticul diferenial al SS

    Alte maladii difuze ale esutului conjunctiv (artrita reumatoid, lupusul eritematos sistemic, polimiozita idiopatic).

    Fasciita eozinofil i alte boli sclerodermice (sclerodermia local, scleroderma Buschke, fibroza multifocal, sclerodermia indus, pseudoscleroderma).

    Sindromul paraneoplasic. Bolile cu care se asociaz sindromul Raynaud (caseta 8).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    23

    Caseta 8. Boli cu care se asociaz sindromul Raynaud (secundar)

    Artrita reumatoid Lupusul eritematos sistemic Polimiozita idiopatic Sindromul Sjogren Vasculitele sistemice Ciroza biliar primitiv Sindromul de canal carpian Traumatismul vibrator Degertura Traumatizarea repetitiv i lezarea vaselor mari Compresiunile susinute (ex., crje) Ateroscleroza Tromboza Embolia Compresiunile externe Migrena sau cefaleea vascular Angina pectoral Prinzmetal Sindromul paraneoplasic Feocromocitomul Poliomielita Siringomielia Crioglobulinemia Paraproteimemia Policitemia Infecii (parvovirus B19, Helicobacter pylori) Substanele chimice i medicamentoase (Bleomicina, Vinblastina, Clorur de polivinil,

    -adreno-blocante, alcaloizi din secar cornut, interferoni, estrogeni i progesteron, Ni-cotina)

    Anorexia nervoas Algoneurodistrofia

    C.2.2.5. Criteriile de spitalizareCaseta 9. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu SS

    Dificultile n stabilirea diagnosticului Dezvoltarea complicaiilor bolii i/sau ale tratamentului aplicat Bolile concomitente severe/avansate Determinarea gradului de incapacitate de munc

    C.2.2.6. Tratamentul [1, 2, 5, 6, 7, 9, 12]Caseta 10. Momentele principale n colaborarea medic-pacient

    Asistena educaional acordat pacienilor. Determinarea comun a scopului propus. Monitorizarea de sine stttoare a strii sale (pacientul este nvat se recunoasc agravarea

    simptomelor bolii sau apariia celor noi).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    24

    Controlul sistematic de ctre medic a strii actuale a bolii, revederea tratamentului i respectarea de ctre pacient a recomandrilor efectuate.

    Elaborarea planului individual de tratament (se recomand i familiarizarea cu efectele adverse principale a tratamentului).

    Caseta 11. Obiectivele unui management adecvat al SS

    Manifestri minime ale bolii. Lipsa afectrilor severe ale organelor interne. Lipsa complicaiilor bolii. Lipsa adresrilor de urgen dup ajutorul medical. Lipsa limitrii activitii fizice. Efecte secundare minime sau absente ale medicaiei aplicate. Prevenirea deceselor cauzate de SS.

    Caseta 12. Scopurile tratamentului SS

    Micorarea simptomatologiei. Prevenirea progresiei bolii. Determinarea i tratamentul precoce a complicaiilor. Minimalizarea dizabilitii pacienilor.

    Caseta 13. Tratamentul nemedicamentos al SS

    Evitarea expunerii la frig i variaii mari de temperatur (protecia extremitilor cu mnui, osete din esturi naturale, evitarea contactului cu obiecte reci, limitarea timpului petrecut afar n anotimpul rece sau n ncperi cu aer condiionat, evitarea buturilor reci).

    Utilizarea intermitent a unor tehnici de nclzire (imersia minilor n ap cald timp de 5 minute de cteva ori pe zi, plasarea extremitilor membrelor pentru un timp n mediu cald, n vreme ce corpul este expus la rece).

    Protecia mpotriva stresului emoional. ncetarea fumatului. Introducerea petelui n diet. Evitarea hiperventilaiei. Msuri igieno-dietetice pentru prevenirea refluxului gastroesofagian i a complicaiilor lui

    (somn cu cptiul ridicat, evitarea centurilor strnse, a poziiei aplicat n jos, a produselor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (cafele, tomate, citrice).

    Caseta 14. Tratamentul antifibrotic

    Se recomand, mai ales, pacienilor n stadiile precoce ale SS, form difuz, sau celor cu tendina de extindere a fibrozei cutanate deja constituite.

    Recomandabil:

    Tratament sistemic (D-penicilamina*). Tratament local (Madecasol*, preparatele enzimatice Hialuronidaza, Ronidaza).

    Not: *preparatul nu este nregistrat n RM

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    25

    Caseta 15. Tratamentul imunosupresiv

    Se indic n SS difuze, activiti nalte ale bolii, afectri organice severe.

    Obligatoriu: Ciclofosfamida (n special, la atingerea sever a pulmonilor). Metotrexat (controleaz manifestrile cutanate i activitatea bolii).

    Recomandabil: Glucocorticosteroizii (activitate nalt a bolii, dar se evit dozele mai mari de 20 mg/zi (Pred-

    nisolon). Ciclosporina (efecte adverse la alte preparate). Clorabucilul* (la asocierea sindromului Sjogren). Mofetil micofenolat (efecte adverse la alte preparate). Preparate aminochinolonice (Clorochina, Desoxiclorochina n evoluie cronic i activitate

    minim a bolii). Preparate anti-TNF (Infliximab*, Rituximab evoluia sever). Imunoglobulina intravenoas* (ineficiena altor preparate)

    Not: *preparatul nu este nregistrat n RM

    Caseta 16. Tratamentul afeciunilor vasculare

    Se indic tuturor pacienilor cu SS.

    Obligatoriu: Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina este preparat de elecie). Prostaglandinele (la prezena sindromului Raynaud sever (administrare intravenoas - Al-

    prostadil) i a hipertensiunei pulmonare (administrare inhalatorie - Iloprost*).

    Recomandabil: Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril, Ramipril). Inhibitorii receptorilor angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasartan). Nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat). Antagonitii receptorilor endotelinei (Bozentan*). Antiagregantele (n special, Pentoxifilina). Enzimoterapia (Wobenzym).

    Not: *preparatul nu este nregistrat n RM

    Caseta 17. Tratamentul manifestrilor cutanate

    Creme hidratante, aplicaii cu parafin i alte mijloace cosmetice care pot ajuta la pstrarea flexibilitii pielii i scad susceptibilitatea la microtraumatisme.

    Pruritul persistent, frecvent n SS timpurie, indic necesitatea de tratament oral cu antihista-minice.

    Telangiectaziile pot deranja estetic sau prin hemoragii dup microtraumatisme i de aceea pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau nlturate prin coagulare cu laser.

    Calcificrile cutanate pot fi nlturate, cnd sunt suprtoare, pe cale chirurgical Ulceraiile trebuie tratate topic cu antibiotice, n scopul prevenirii suprainfeciei; cnd aceasta

    s-a dezvoltat, se poate recurge la terapia sistemic cu antibiotice i, uneori, la debridare chi-rurgical.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    26

    Caseta 18. Tratamentul crizei renale sclerodermice

    Survine, mai ales, n stadiul timpuriu al SS, n primii 3 ani de la diagnostic i asociaz agra-varea afectrii cutanate.

    Corticosteroizii, n doze de peste 20 mg/zi echivalent Prednisolon, constituie un factor de risc pentru CRS.

    Dei instituirea pe o scar larg a tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie a angi-otensinei II n hipertensiunea arteriala la pacienii cu SS, mpreun cu progresele terapeutice din insuficiena renala acut, au mbuntit semnificativ rata de supravieuire, prognosticul CRS deja instalate este nc rezervat, peste 30% dintre pacieni necesitnd hemodializa cro-nic sau transplant renal.

    La pacienii cu CRS instalat, agenii hipotensori puternici ca Nitroprusiatul sau Labetalolul n administrare intravenoasa trebuie evitai, deoarece pot agrava leziunea renal (prin vasodi-lataie sistemica excesiva, provoac hipovolemie relativ i hipoperfuzie renal).

    Din aceleai considerente este recomandat evitarea diureticelor. Agenii cu potenial nefrotoxic, ca antiinflamatoarele nesteroidiene i substanele de contrast

    iodate, sunt absolut contraindicai. Hipertensiunea arterial se trateaz cu IECA, cum ar fi Quinaprilul, Captoprilul sau Enalapri-

    lul, asociai cu blocani ai canalelor de calciu. La pacienii cu vome frecvente, se poate ncerca Nifedipina sublingual sau Hidralazina sub-

    cutanat. Un alt tratament util l reprezint Prostaciclina intravenos. Monitorizarea funciei renale este obligatorie, pentru introducerea la nevoie a hemodializei

    de scurt durat sau a dializei peritoneale. Dup CRS, funcia renal se poate reface, astfel nct o parte din pacieni pot renuna la

    hemodializa; recuperarea funcionala este un proces lent, care se extinde pe aproximativ 2 ani dup CRS; din aceast cauz, o eventual decizie de transplant renal nu trebuie luat n aceast perioada.

    Caseta 19. Tratamentul alveolitei fibrozante

    Tratamentul de elecie este imunosupresia agresiva cu Ciclofosfamid (pulsuri lunare intra-venoase sau tratament zilnic per os), n asociere cu Prednisolonul per os n doze mici (de ex., 20 mg la 2 zile).

    Investigaiile instrumentale i testele funcionale se repet pentru evaluarea rspunsului tera-peutic la fiecare 3-6 luni, tratamentul extinzndu-se pe durata a cel puin 12 luni.

    Caseta 20. Tratamentul hipertensiunii pulmonare

    Antagonitii receptorilor endotelinei (Bozentan*) i inhibitorii PDE5 (sildenafil) sunt cele mai recomandabile remedii.

    Dintre terapiile actuale, prostaglandinele sintetice (mai ales, Iloprost* i Epoprostenol*), n administrare intravenoas ambulatorie continu, au oferit rezultate favorabile.

    Blocani ai canalelor de calciu n combinaie cu Iloprost* intravenos intermitent, eventual continuu n cazurile severe (presiune arterial pulmonar maxim > 60 mm Hg) sau cu evo-luie nefavorabil sub tratament.

    Alte vasodilatatoare care au mai fost ncercate au dovedit beneficii minime; printre ele se numr blocanii canalelor de calciu (monoterapie), IECA, Ketanserina, Prazosinul, nitraii, Hidralazina.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    27

    Arsenalul terapeutic al hipertensiunii pulmonare din SS mai cuprinde oxigenoterapia conti-nu ambulatorie cu debite mici, anticoagulantele orale (pentru profilaxia trombozelor), digi-talicele i Spironolactona n doze mici pentru susinerea funciei ventriculului drept, trans-plant pulmonar.

    Not: *preparatul nu este nregistrat n RM

    Caseta 21. Tratamentul afectrii cardiace

    Tratamentul manifestrilor cardiace din SS este n prezent nespecific, tratamentul obinuit fiind cel de sindrom.

    Tulburrile de ritm semnificative hemodinamic sunt tratate cu antiaritmice, iar tulburrile de conducere severe beneficiaz de implantarea de stimulator electric, insuficiena cardiac se trateaz ca i cea de alt genez, cu excluderea forrii excesive a diurezei (pericolul pentru criza renal sclerodermic) etc.

    Caseta 22. Tratamentul afectrii digestive

    Msuri igieno-dietetice (ridicarea capului patului sau evitarea decubitului postprandial, evi-tarea centurilor strnse i a altor condiii ce cresc presiunea intraabdominal, excluderea ali-mentelor ce scad presiunea sfincterului esofagian inferior (citrice, cafea, tomate etc.).

    Utilizarea antiacidelor, a blocantele receptorilor H2 -histaminergici (Famotidina) i, mai ales, ale inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).

    Uneori, sunt necesare doze mari de Omeprazol pentru vindecarea esofagitei de reflux. Beneficii suplimentare pot fi obinute prin asocierea Cisapridului, pentru combaterea spasmu-

    lui sau a hipoperistaltismului esofagian. Proliferarea excesiv a florei bacteriene din intestinul subire, favorizat de scderea peristal-

    tismului, este de asemenea destul de frecvent, determinnd un sindrom de malabsorbie cu diaree cronic. Tratamentul cu antibiotice cu spectru larg este, de obicei, destul de eficace.

    Telangiectaziile mucoasei gastrice pot fi tratate prin fotocoagulare cu laser.

    Caseta 23. Tratamentul afectrii musculoscheletale

    Importan deosebit n prevenirea sechelelor afectrii musculoscheltale o are kinetoterapia zilnic, concomitent cu procedurile fizicale.

    Glucocorticosteroizii sunt, n general, de evitat, din cauza efectelor secundare pentru termen lung i a relaiei cu criza renal sclerodermic.

    Preparatele antiinflamatoare nesteroidiene (Diclofenac sau Indometacin, Piroxicam etc.) n doze obinuite pot fi utilizate n tratamentul SS (de exemplu, n combinare cu preparatele aminochinolinice (Clorochina, Desoxiclorochina)), n prezena sindromului articular sau la micorarea dozei glucocorticosteroizilor, dar administrarea lor izolat este insuficient pentru inhibarea activitii procesului. AINS pot favoriza la deteriorarea funciei renale i a contro-lului hipertensiunii arteriale i pot agrava esofagita de reflux (nu ns cnd se administreaz i inhibitori de pomp protonic). AINS care inhiba specific ciclooxigenaza 2 (Nimesulid, Meloxicam, Tenoxicam, Etodolac) par a fi mai superiori.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    28

    Caseta 24. Tratamentul de recuperare

    n tratamentul complex al SS este inclus gimnastica curativ, masajul i tratamentul local. Local, sub form de aplicaii se recomand folosirea soluiei 50-70% de Dimetilsulfoxid, este

    posibil asocierea cu corticosteroizii, preparatele vasculare i cu antiinflamatoare, enzima-tice: la cur 10 aplicaii cte 30-40 min. La suportarea satisfctoare a Dimetilsulfoxidului, cure repetate sau mai ndelungate.

    n lipsa activitii sau activitatea minim a procesului se admite folosirea procedeelor termice (parafin etc.), la fel i electroprocedurilor electroforeza sau ionoforeza cu Hialuronidaza pe mini i pe picioare, folosirea ultrasunetului, laseroterapie, acupunctura etc.

    Tratamentul balneosanatorial se indic bolnavilor, cu o evoluie cronic a SS, i include aci-unile de recuperare cu folosirea difereniat a balneo-, fizio-, a fangoterapiei i a altor factori sanatoriali.

    La afectarea pielii un efect pozitiv l au bile sulfhidrice i cu bioxid de carbon, la afectarea aparatului locomotor bi cu radon, la contracturi fibroase peloidoterapie.

    Balneofangoterapia, de obicei, se combin cu terapia medicamentoas indicat iniial i alte metode de tratament.

    Caseta 25. Tratamentul complicaiilor SS

    Hipertensiunea arterial (IECA, inhibitorii receptorilor a angiotenzinei II etc.). Hipertensiunea pulmonar (caseta 20). Ulcere cutanate (tratament local cu preparate antibacteriene, cicatricizante). Boala de reflux gastroesofagian (inhibitorii pompei de proton (Omeprasol, Lansoprazol), blo-

    cantele receptorilor H2 -histaminergici (Famotidina, Nisatidina), prochineticele (Metoclopra-mida, Cizaprid).

    Sindromul de malabsorbie (antibiotice (Ciprofloxacina, Eritromicina, Doxiciclina, Trimeto-prim/Sulfametoxazol, Metronidazol), prochinetice (Metoclopramida, Cizaprid).

    C.2.2.7. Supravegherea pacienilor Caseta 26. Supravegherea pacienilor cu SS

    Numrul de vizite la medic depinde de: forma clinic a bolii; frecvena exacerbrilor; i gra-dul de activitate a maladiei.

    Dup exacerbare i dup iniierea sau modificarea tratamentului imunosupresiv/antifibrotic vizitele la medic se fac peste 2-4 sptmni.

    Pacienii ce administreaz tratament imunosupresiv/antifibrotic necesit a monitorizare con-tinu ce privete dezvoltarea efectelor adverse ale medicaiei (hemoleucograma (monitorizat de 2 ori pe lun) i transaminazele (monitorizate o dat pe lun).

    Pacienii ce administreaz tratament per os cu glucocorticosteroizi sunt inclui n grupul de risc pentru osteoporoz (vezi protocolul respectiv).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    29

    C.2.3. Complicaiile sclerodermiei sistemiceCaseta 27. Complicaiile SS

    Ulcere, necroze, gangrene digitale Hipertensiune pulmonar Hipertensiune arterial Boal de reflux gastroesofagian, reflux-esofagit Sindrom de malabsorbie

    C.2.4. Strile de urgenCaseta 28. Criza renal sclerodermic [10]

    Nefropatia acut (criz renal sclerodermic), cu debutul rapid al hipertensiunii arteriale ma-ligne, deteriorare a funciei renale, modificarea sedimentului urinar.

    Factori de risc pentru aceast variant sunt primii 5 ani din debutul bolii, afectarea cutanat difuz, expunerea prelungit la frig, administrarea unor doze mari de glucocorticosteroizi (inhibarea produciei de prostaciclin i creterea activitii enzimei de conversie) sau a Ci-closporinei.

    Evoluia este sever, n special, la pacienii de sex masculin, cu debut la o vrst mai mare i cu o creatinemie la debut de peste 3 mg/dl.

    Tratamentul (caseta 18).

    Caseta 29. Manifestrile clinico-paraclinice ale crizei renale sclerodermice

    Debutul este acut, mai frecvent iarna, interesnd n special bolnavii cu forma difuz de boal. Simptomele clinice se datoresc hipertensiunii arteriale maligne i constau n cefalee intens,

    tulburri de vedere, semne de insuficien cardiac (dispnee, insuficien ventricular stnga rapid progresiv), semne neurologice (stare confuzional, convulsii) i apariia rapid a oli-guriei.

    Hipertensiunea arterial este frecvent asociat cu modificri ale fundului ocular (hemoragii, exudate, edem papilar) i cu creterea reninei plasmatice.

    Modificri hematologice: anemie hemolitic microangiopatic (contribuie la progresia rapid a insuficienei renale), trombocitopenie.

    Examenul de urin: proteinurie (dar este nespecific, putnd fi prezent i pn la dezvoltarea CRS) pn la 2g/24 ore, microhematurie i, uneori, cilindri granulari.

    Retenia azotat: este prezent i valorile creatininei serice cresc cu o rat de 1-2 mg/dl/zi. Creterea marcat a reninei plasmatice (valori de peste 10 ori de la norm), nsoit de cre-

    terea angiotensinei II.

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    30

    D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR PROTOCOLULUI

    D.1. Instituiile de asisten medical primar

    Personal:

    Medic de familie. Asistent a medicului de familie.Aparataj, utilaj:

    Tonometru. Fonendoscop. Electrocardiograf. Radiograf. Laborator clinic pentru determinare de: hemoleucogram, urogram.Medicamente:

    Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina). Nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat). Inhibitorii enzimei de conversie a angiotenzinei (Enalapril, Lisinopril

    .a.). Inhibitorii receptorilor angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasar-

    tan). Antiagregantele (Pentoxifilina). Corticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon). Blocantele receptorilor H2-histaminergici (Famotidina). Inhibitorilor pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    31

    D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu

    Personal:

    Reumatolog. Medic funcionalist. Medic imagist. Medic laborant. Asistente medicale.Aparataj, utilaj:

    Tonometru. Fonendoscop. Electrocardiograf. Radiograf. Spirograf. Ultrasonograf. Fibrogastroscop. Laborator clinic pentru determinare de: hemoleucogram, urogram,

    indici biochimici. Laborator imunologic. Laborator microbiologic.Medicamente:

    Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipina, Amlodipina, Felodipina). Nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat). Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril,

    Ramipril .a.). Inhibitorii receptorilor angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan, Itrasar-

    tan). Antiagregantele (Pentoxifilina). Glucocorticosteroizi (Prednisolon, Metilprednisolon). Ciclofosfamid. Metotrexat. Blocantele receptorilor H2-histaminergici (Famotidina). Inhibitorii pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    32

    D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: seciile de reumatologie ale spitalelor municipale i republicane

    Personal:

    Reumatolog. Medic funcionalist. Medic imagist. Medici laborani. Asistente medicale. Acces la consultaii calificate: neurolog, nefrolog, gastrolog, endocri-

    nolog, pneumolog, chirurg, stomatolog.Aparataj, utilaj:

    Tonometru. Fonendoscop. Electrocardiograf. Eco-cardiograf cu regim Doppler. Cabinet radiologic. Tomograf computerizat spiralat. Spirograf. Capilaroscop. Glucometru portabil. Ultrasonograf. Fibrogastroscop. Laborator clinic pentru determinare de: hemoleucogram, urogram,

    indici biochimici. Laborator imunologic. Laborator microbiologic. Serviciul anatomopatologic cu citologie.Medicamente:

    Ciclofosfamid. Metotrexat. Corticosteroizi. Ciclosporin. Mofetil micofenolat. Preparate aminochinolonice (Clorochin, Desoxiclorochin). Antagonitii canalelor de calciu (Nifedipin, Amlodipin, Felodipin). Nitrai (Nitroglicerin, Isosorbit dinitrat). Anti PDE5 (Sildenafie). Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei (Enalapril, Lisinopril,

    Ramipril .a.). Inhibitorii receptorilor ai angiotensinei II (Eprosartan, Valsartan,

    Itrasartan). Prostaglandinele (Alprostadil). Antagonitii receptorilor endotelinei (Bozentan)*. Antiagregantele (Pentoxifilina). Blocantele receptorilor H2-histaminergici (Famotidin), inhibitorilor

    pompei protonice (Omeprazol, Lansoprazol). Prochinetice (Metoclopramid, Cizaprid). Preparate enzimatice (Wobenzym).

    Not: *preparatul nu este nregistrat n RM

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    33

    E. I

    ND

    ICAT

    OR

    II D

    E M

    ON

    ITO

    RIZ

    AR

    E A

    IMPL

    EM

    EN

    T

    RII

    PR

    OTO

    CO

    LU

    LU

    IN

    r.Sc

    opul

    Indi

    cato

    rul

    Met

    oda

    de c

    alcu

    lare

    a in

    dica

    toru

    lui

    Num

    rt

    orN

    umito

    r1.

    A s

    pori

    num

    rul

    pac

    ien

    i-lo

    r cu

    SS, c

    are

    bene

    ficia

    z

    de e

    duca

    ie

    n do

    men

    iul

    scle

    rode

    rmie

    i sis

    tem

    ice

    n

    inst

    ituii

    le m

    edic

    o-sa

    nita

    -re

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu S

    S, v

    e-ni

    i n

    ins

    titu

    iile

    med

    ico-

    sani

    ta-

    re, c

    ror

    a, n

    mod

    doc

    umen

    tat l

    i s-

    a of

    erit

    info

    rma

    ii n

    dom

    eniu

    l sc

    lero

    derm

    iei s

    iste

    mic

    e (d

    iscu

    ii,

    ghid

    al p

    acie

    ntul

    ui c

    u SS

    etc

    .), p

    e pa

    rcur

    sul u

    ltim

    elor

    3 lu

    ni

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu S

    S, v

    enii

    n in

    -st

    ituii

    le m

    edic

    o-sa

    nita

    re, p

    e pa

    rcur

    sul

    ultim

    elor

    3 lu

    ni, c

    ror

    a, n

    mod

    doc

    u-m

    enta

    t li s

    -a o

    ferit

    info

    rma

    ii n

    dom

    e-ni

    ul s

    cler

    oder

    mie

    i si

    stem

    ice

    (dis

    cuii

    , gh

    id a

    l pac

    ient

    ului

    cu

    SS e

    tc.),

    pe

    par-

    curs

    ul u

    ltim

    ului

    an

    10

    0

    Num

    rul

    tot

    al d

    e ad

    res

    ri n

    ins

    ti-tu

    iile

    med

    ico-

    sani

    tare

    , pe

    par

    cur-

    sul u

    ltim

    elor

    3 lu

    ni, a

    le p

    acie

    nilo

    r cu

    dia

    gnos

    ticul

    con

    firm

    at d

    e SS

    , pe

    parc

    ursu

    l ulti

    mul

    ui a

    n

    2.A

    spor

    i pon

    dere

    a pa

    cien

    i-lo

    r pr

    in S

    S, c

    u di

    agno

    sti-

    cul

    prec

    oce

    de s

    cler

    oder

    -m

    ie si

    stem

    ic

    Pond

    erea

    pac

    ien

    ilor c

    u di

    agno

    s-tic

    ul p

    reco

    ce d

    e sc

    lero

    derm

    ie si

    s-te

    mic

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu d

    iagn

    ostic

    ul

    confi

    rmat

    de

    SS, l

    a ca

    re d

    iagn

    ostic

    ul a

    fo

    st st

    abili

    t n

    prim

    ele 6

    luni

    de l

    a apa

    ri-ia

    sim

    ptom

    elor

    , pe

    parc

    ursu

    l ulti

    mul

    ui

    an

    100

    Num

    rul

    tot

    al d

    e pa

    cien

    i cu

    dia

    -gn

    ostic

    ul c

    onfir

    mat

    de

    SS,

    care

    se

    afl

    sub

    supr

    aveg

    here

    a m

    edic

    ului

    de

    fam

    ilie

    i a

    spec

    ialis

    tulu

    i, pe

    par

    cur-

    sul u

    ltim

    ului

    an

    3.A

    spor

    i cal

    itate

    a ex

    amin

    -ri

    lor

    clin

    ice

    i p

    arac

    linic

    e al

    e pa

    cien

    ilor

    cu

    SS

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu S

    S, c

    ro-

    ra li

    s-a

    efe

    ctua

    t vol

    umul

    nec

    esar

    de

    exa

    min

    ri

    clin

    ico-

    para

    clin

    ice

    pent

    ru

    stab

    ilire

    a di

    agno

    stic

    ului

    de

    scl

    erod

    erm

    ie s

    iste

    mic

    i

    pen

    -tru

    eva

    luar

    ea d

    inam

    ic

    a bo

    lii

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu S

    S, c

    ror

    a li

    s-a

    efec

    tuat

    vol

    umul

    nec

    esar

    de

    exam

    inr

    i cl

    inic

    o-pa

    racl

    inic

    e pe

    ntru

    sta

    bilir

    ea d

    i-ag

    nost

    icul

    ui d

    e sc

    lero

    derm

    ie s

    iste

    mic

    i

    pen

    tru e

    valu

    area

    din

    amic

    a

    bolii

    , pe

    parc

    ursu

    l ulti

    mul

    ui a

    n

    100

    Num

    rul

    tot

    al d

    e pa

    cien

    i cu

    dia

    -gn

    ostic

    ul c

    onfir

    mat

    de

    SS,

    care

    se

    afl

    sub

    supr

    aveg

    here

    a m

    edic

    ului

    de

    fam

    ilie

    i a

    spec

    ialis

    tulu

    i, pe

    par

    cur-

    sul u

    ltim

    ului

    an

    4.A

    spo

    ri nu

    mr

    ul d

    e pa

    ci-

    eni

    cu S

    S, l

    a ca

    re b

    oa-

    la e

    ste

    trat

    at

    adec

    vat

    i

    com

    plex

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu S

    S, l

    a ca

    re b

    oala

    a fo

    st tr

    atat

    ad

    ecva

    t i

    com

    plex

    Num

    rul

    de

    paci

    eni

    cu S

    S la

    car

    e bo

    a-la

    a fo

    st tr

    atat

    ad

    ecva

    t i c

    ompl

    ex, p

    e pa

    rcur

    sul u

    ltim

    ului

    an

    10

    0

    Num

    rul

    tot

    al d

    e pa

    cien

    i cu

    dia

    -gn

    ostic

    ul c

    onfir

    mat

    de

    SS,

    care

    se

    afl

    sub

    supr

    aveg

    here

    a m

    edic

    ului

    de

    fam

    ilie

    i a

    spec

    ialis

    tulu

    i, pe

    par

    cur-

    sul u

    ltim

    ului

    an

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    34

    ANEXE

    Anexa 1. Scorul activitii SS (EUSTAR)Parametrii Scorul

    Scorul Rodnan modificat 14 1Modificrile cutanate sclerodermice (n special, sclerodactilia) 0,5Agravarea modificrilor cutanate pe parcursul ultimei luni 2Necrozele digitale 0,5Agravarea manifestrilor vasculare (sindromul Raynaud), pe parcursul ultimei luni

    0,5

    Artrite (cu excepia inflamaiei articulare sau periarticulare cauzate de depozitarea cristalelor de hidroxiapatit)

    0,5

    Agravarea manifestrilor cardiopulmonare pe parcursul ultimei luni 2Scderea DLCO (cu 80% de la valorile predictive) 0,5VSH 30 1,5Hipocomplementemia 1

    Not: SS se consider activ la scorul 3.

    Anexa 2. Scorul Rodnan modificat (se determin intensitatea modificrilor cu-tanate sclerodermice)

    Zona evaluat 0-normal 1-uor 2-moderat 3-severFaaToracele anteriorAbdomenulBraul Dreapta

    Stnga Antebraul Dreapta

    StngaPartea dorsal a minilor

    DreaptaStnga

    Degetele minilor DreaptaStnga

    Coapsa DreaptaStnga

    Gamba DreaptaStnga

    Planta DreaptaStnga

    Not: Scorul cutanat total este suma scorurilor individuale (maxim 51).

  • Protocol clinic naional Sclerodermia sistemic la adult, Chiinu 2009

    35

    Anexa 3. Medicamentele principale folosite n tratamentul SSMedicamentele Dozajul Doza zilnic Numrul de

    administrri zilniceCiclofosfamida 50, 100, 200, 500 i

    1000 mg50-1000 mg/zi 1-2

    Metotrexatul 2,5 i 10 mg 7,5-15 mg/sptmn 1-4 ori per sptmnPrednisolonul 1,5, 10 mg