REFARAT Guillain Barre Syndrome 1

1Refarat Sindroma Guillain Barre

Sindroma Guillain Barre

I. PENDAHULUAN

Sindroma Guillain Barre (SGB) adalah penyakit langka dan parah.1

Sindroma Guillain Barre mengambil nama dari dua Ilmuwan Perancis, Guillain

(baca Gilan) dan Barré (baca Barre), yang menemukan dua orang prajurit perang

di tahun 1916 yang mengidap kelumpuhan kemudian sembuh setelah menerima

perawatan medis. Penyakit ini menjangkiti satu dari 40,000 orang tiap tahunnya.2

Penyakit ini terjadi setelah prosedur infeksi akut. Sindroma Guillain Barre

mulanya mempengaruhi sistem saraf perifer. Biasanya penyakit ini adalah bentuk

kelumpuhan akut di daerah tubuh bagian bawah yang bergerak ke arah

ekstremitas atas dan wajah. Secara bertahap pasien kehilangan semua refleks lalu

mengalami kelumpuhan tubuh lengkap.

Sindroma Guillain Barre adalah suatu kelainan mengancam kehidupan

dan memerlukan perawatan yang tepat waktu dan perawatan suportif dengan

imunoglobulin intravena atau plasmaferesis. Sayangnya banyak orang kehilangan

nyawa mereka tanpa perawatan medis yang tepat dan cepat. Dysautonomia dan

komplikasi paru merupakan alasan dasar untuk komplikasi kematian fatal

lainnya.1

II. EPIDEMIOLOGI

KKS Bagian Ilmu Penyakit Saraf RSUD DR. R.M. Djoelham Binjai


Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15 tahun), dan

menemukan kejadian tahunan menjadi antara 0,34, dan 1.34/100 000.

Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara

dan melaporkan angka kejadian serupa tahunan, yaitu antara 0,84 dan

1.91/100, 000. Rata-rata pertahun 1-3/100.000 populasi dan perempuan lebih

sering terkena daripada laki-laki dengan perbandingan rasio perempuan : laki-laki

= 1,5 : 1 untuk semua usia. Penurunan insiden selama waktu antara tahun 1980-

an dan 1990-an ditemukan. Sampai dengan 70% dari kasus Sindroma

Guillain Barre disebabkan oleh infeksi anteseden.3

Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk

paling umum di negara-negara barat dan berkontribusi 85% sampai 90% kasus.

Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia

termuda dan tertua dilaporkan adalah, masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Usia

rata onset adalah sekitar 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki.

Sindroma Guillain Barre adalah penyebab paling umum dari acute flaccid

paralysis pada anak-anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering

didapatkan di daerah Jepang dan Cina, terutama pada orang muda. Hal ini terjadi

lebih sering selama musim panas, sporadis AMAN seluruh dunia

mempengaruhi10% sampai 20% pasien dengan Sindroma Guillain Barre . Miller-

Fisher syndrom mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GBS di negara-

negara barat, tetapi lebih umum di Asia Timur, dengan 25% terjadi di Jepang dan

19% di Taiwan.4



III. ETIOLOGI

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti

penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit

yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB, antara

lain: Infeksi; Vaksinasi; Pembedahan; Penyakit sistematik, seperti keganasan,

systemic lupus erythematosus, tiroiditis. penyakit Addison; serta kehamilan atau

dalam masa nifas

SGB sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi

kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1

sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran

pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.5

Infeksi Akut yang Berhubungan dengan SGB

Infeksi Definite Probable Possible

Virus CMV

EBV

HIV

Varicella- Zoster

Vaccinia/Smallpox

Influenza

Measles

Mumps

Rubella

Hepatitis

Coxsackie

Echo



Bakteri Campylobacter

Jejeni

Mycoplasma

Pneumonia

Typhoid Borreila B

Paratyphoid

Brucellosis

Chlamydia

Legionella

Listeria

Tabel 1 : Infeksi akut yang berhubung dengan SGB. (Gambar dikutip dari

kepustakaan 4)

IV. PATOGENESA

Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang

mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui

dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang

terjadi

pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi.

Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang

menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah:

1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibody terhadap sistem saraf tepi

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada

pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi.



Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas

seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya,

yang paling sering adalah infeksi virus.5

Gambar 2 : Patogenesis dan fase klinikal dari SGB (Gambar dikutip dari

kepustakaan 8 )



Gambar 3 : Lokasi SGB yang menyerang sistem nervus perifer. ( Gambar dikutip

dari kepustakaan 6 )


Patologi

4 stadium pada kerusakan saraf perifer pada GBS, yaitu :Limphosit bermigrasi &

bertransformasi ke dlm serabut saraf, myelin & axon belum rusak.Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi segmental demyelinisasi, axon belum rusak.kerusakan selubung myelin & axon, Terjadi kromatolisis sentral inti sel saraf atropi & denervasi. Kerusakan axon >> proximal, kerusakan irreversible regenerasi sel saraf (-)


Gambar 4 : Stadium pada kerusakan saraf perifer pada SGB (Gambar dikutip

dari kepustakaan 6 )

Peran imunitas seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting

disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang

(bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan

kedalam jaringan limfoid danperedaran. Sebelum respon imunitas seluler ini

terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui

makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh

virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh

penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan

dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif

karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma

interferon serta alfa TNF.

Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh

aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk

mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan

mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping

menghasilkan TNF dan komplemen.6,8

V. KLASIFIKASI

Sindroma Guillain Barre diklasifikasikan sebagai berikut:



1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

adalah jenis paling umum ditemukan pada SGB, yang juga cocok dengan

gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah

kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang

paling umum terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan

bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi

segmental makrofag.

2. Acute Motor Axonal Neuropathy

Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim

panas SGB epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55%

hingga 65% dari pasien SGB merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol

pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas degenerasi motor axon.

Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering

dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya

memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat

hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan

melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motorik.

3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy

Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit

akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik



dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot.

Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN.

4. Miller Fisher Syndrome

Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia,

arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial

palsy, dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir

semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b.

Kerusakan imunitas tampak terjadi di daerah paranodal pada saraf kranialis

III, IV, VI, dan dorsal root ganglia.

5. Acute Neuropatic panautonomic

Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka

pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait

dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan

terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata,

mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare

sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala nonspesifik awal adalah

kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan

gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat

onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan.



6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaff’s (BBE)

Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai

dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks

atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di

otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi awal parah

biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran penting dalam

diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE telah dikaitkan dengan SGB

aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan

membentuk spectrum lanjutan.5

VI. GEJALA KLINIS & KRITERIA DIAGNOSA

1. Kelemahan

Gambaran klinis yang klasik adalah kelemahan yang ascending dan simetris

secara natural. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum

tungkai atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih

distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat terpengaruh juga. Kelemahan

otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut

dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Keparahan dapat berkisar

dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi.7

2. Keterlibatan saraf kranial

Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan SGB. Saraf

kranial III-VII dan IX-XII mungkin akan terpengaruh. Keluhan umum mungkin



termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), Diplopias,

Dysarthria, Disfagia, Ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil.

Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan

tungkai yang terkena. Varian Miller-Fisher dari SGB adalah unik karena subtipe

ini dimulai dengan defisit saraf kranial.7

3. Perubahan Sensorik

Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan

sensori cenderung minimal dan variabel.7

Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik

serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia umumnya

dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya

tidak melebar keluar pergelangan tangan atau pergelangan kaki. Kehilangan

getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir.

4. Nyeri

Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan SGB, 89% pasien

melaporkan nyeri yang disebabkan SGB pada beberapa waktu selama

perjalanannya.

Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha

dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering

digambarkan sebagai sakit atau berdenyut.

Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama

perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa



terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas

bawah daripada di ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas

waktu pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian

pasien dengan SGB adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit

yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus

dekubitus).7

5. Perubahan otonom

Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis

dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan SGB. Perubahan otonom

dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia, Bradikardia, Facial flushing,

Hipertensi paroksimal, Hipotensi ortostatik, Anhidrosis dan / atau diaphoresis

Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan

dismotilitas usus dapat ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan

kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah.7

6. Pernapasan

Empat puluh persen pasien SGB cenderung memiliki kelemahan pernafasan

atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai

berikut; Dispnea saat aktivitas, Sesak napas, Kesulitan menelan, Bicara cadel

Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan pernapasan biasa terjadi

pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit

mereka.7



Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi

peningkatan pada LP serial; jumlah sel CSS < 10 MN/mm3;Varian ( tidak ada

peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala dan Jumlah sel CSS: 11-50

MN/mm3 ). Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnose adalah

perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan

hantar kurang 60% dari normal.5

VII. DIAGNOSA BANDING

Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria

diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus

dibedakan dengan keadaan lain, seperti Mielitis akuta, Poliomyelitis anterior

akuta, Porphyria intermitten akuta, dan Polineuropati post difteri.5

VIII. TERAPI

Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara

umum bersifat simtomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh

sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan

(gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan

terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat

penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).6,8

1) Kortikosteroid



Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid

tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.

2) Plasmafaresis

Plasmafaresis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor

autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB

memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat,

penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang

lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml

plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila

diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).

3) Pengobatan imunosupresan:

Imunoglobulin IV (IVIg)

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan

dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan.

Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan

dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.

Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah:

a) 6 merkaptopurin (6-MP)

b) azathioprine

c) cyclophosphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit



kepala. 4,6,8

IX. PROGNOSIS

Pada umumnya, sekitar 3% sampai 5% pasien tidak dapat bertahan dengan

penyakitnya, tetapi pada sebagian kecil penderita dapat bertahan dengan gejala

sisa. 95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan

keadaan antara lain pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal, mendapat terapi

plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset, progresifitas penyakit lambat dan

pendek, dan terjadi pada penderita berusia 30-60 tahun. 1,4,5



DAFTAR PUSTAKA

1. Evil Science. 2008 [11/10/2010]. Available from :

http://www.guillainbarresyndrome.net

2. Erasmus MC. Gullain-Barre Syndrome. Professor Marianne de vissers,

Editor. University Medical Center Rotterdam. Netherlands; 2004

3. Evidence Center. 2011 [14/04/2011]. Available from:

http://bestprice.bmj.com/best-practice/monograph/176/basics/epidemiology.

html

4. Dr Iskandar J, Guillain Barre Syndrome. Universitas Sumatera Utara ; 2005

5. Seneviratne U MD(SL), MRCP. Guillain-Barre Syndrome:

Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis.

Departement of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus;

2003.

6. Andary T M, 2011 [26/08/2011]. Available from :


http://bestprice.bmj.com/best-practice/monograph/176/basics/epidemiology.html

http://bestprice.bmj.com/best-practice/monograph/176/basics/epidemiology.html

http://www.guillainbarresyndrome.net/


http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment

7. Ropper H A, Brown H R. Adam’s and Victor, Principles of Neurological 8th

edition. United States of America; 2005. p.1117-27

8. Mayo Clinic staff. 2011 [28/05/2011]. Available from :

http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413/

DSECTION=treatments-and-drugs

9. AIDP ( Guillain Barre Syndrome ). Available from :

http://www.netterimages.com/image/63612.htm


http://www.netterimages.com/image/63612.htm

http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs

http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413/DSECTION=treatments-and-drugs

http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment

Documents

REFARAT Guillain Barre Syndrome 1