39
Pajzsmirigy göb és differenciált pajzsmirigy rák kivizsgálása és kezelése

Pajzsmirgy Gob

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Pajzsmirgy

Citation preview

  • Pajzsmirigy gb

    s differencilt

    pajzsmirigy rk

    kivizsglsa s

    kezelse

  • Pajzsmirigy gb epidemiolgia

    Tapinthat gbk gyakorisga

    - 5% nknl

    - 1 % frfiaknl

    Ultrahang vizsglat alapjn

    - 19-67% kztt

    - gyakoribb nkben s idseknl

    A gbk 5-15%-a malignus!

  • Gbs struma differencil diagnosztikja

    Pajzsmirigy eredet:

    - jindulat elvltozsok:

    - follicularis adenoma

    - lipoma

    - dermoid cysta

    - teratoma

    - roszindulat elvltozsok:

    - papillris, follicularis, medullris, anaplasztikus

    - lymphoma, sarcoma, metasztzis

    - egyb gbs elvltozsok:

    - cysta

    - thyreoiditis

    - granulomk

    - autonm adenoma

    Nem pajzsmirigy eredetek:

    - mellkpajzsmirigy adenoma

    - ductus thyreoglossus cysta

    - lymphadenomegalia

    - rectasia

  • Pajzsmirigy malignus tumor

    90%-a a pajzsmirigy malignomknak

    differencilt pajzsmirigy rk

    Papillris (70-85%)

    Folliculris (10-20%)

    Az elmlt 30 vben az incidencia 2,4x-re ntt

    (az ultrahang elterjeds szerepe?)

    - anaplasztikus, medullris, lymphoma,

  • Struma nodosa (pajzsmirigy gb)

    Incidentaloma: nem tapinthat gb, amely

    vletlenszeren kerl felfedezsre nyaki

    ultrahangvizsglat sorn

    A tapinthat s az ugyanakkora mret, de

    nem tapinthat gbknek a malignits

    kockzata megegyezik

    ltalban az 1 cm-nl nagyobb gbket

    rdemes rszletesebben kivizsglni,

    kivve

  • Kivve1 cm-nl kisebb gb, ha

    Anamnzisben pajzsmirigyrk

    Korbbi nyaki rgit rint besugrzs

    Gyans ultrahang jelek esetn

    Trsul nyaki nyirokcsom megnagyobbods

    Csaldi anamnzis pozitv pajzsmirigy

    rosszindulat daganatra

    MEN2-es csaldtag, calcitonin > 100 pg/ml

  • FDG-PET

    PET(-CT) sorn 1-2%-ban fedeznek fel

    pajzsmirigy gbket.

    A PET ltal felfedezett gbk kockzata

    malignus tumorra 30% krli - azonnali

    kivizsglsa javasolt

    PET diffz dsuls htterben tbbnyire

    autoimmun thyreoiditis ll

  • Pajzsmirigy gb kivizsglsa

    TSH pajzsmirigy ultrahang

    vkonyt biopszia

    scintigraphia

    Tc99m vagy I123

    < 0,4 mU/l

    Nincs fokozott

    felvtele a gbnek

    (hideg gb)

    Hyperfunkcis

    (forr) gb

    NEM kell thyreoglobulin meghatrozs!

    > 0,4 mU/l

  • Ultrahang Malignitsra jellegzetes ultrahang jelek:

    - echoszegny gb

    - fokozott vaszkularizci

    - szablytalan, infiltratv szlek

    - mikrokalcifikci

    - a szli echoszegny jel (halo) hinya

    - megnylt forma (hossz > szlessg)

    - nyaki nyirokcsom megnagyobbods

    Megj: - struma multinodosa esetn a malignits kockzata hasonl a szolid gbkhez

    - struma multinodosa esetn az ultrahang alapjn malignitsra gyans jeleket tartalmaz gbket kell megszrni s nem a legnagyobbat

  • Normlis pajzsmirigy

    ultrahang kp

  • Vkonyt biopszia indikcii

    Magas kockzat esetn:

    - malignitsra jellemz UH jelek esetn > 0,5 cm

    Szolid gb esetn:

    - echoszegny struktra esetn > 1 cm

    - echonorml/echodenz struktra esetn > 1,5 cm

    Cisztikus-szolid gb esetn

    - malignitsra jellemz UH jelek esetn > 1,5 cm

    - nincs malignitsra jellemz UH jel > 2 cm

    Tisztn cisztikus gb esetn nem indiklt

  • Vkonyt biopszia

    eredmnye

    Nem diagnosztikus

    Malignus (>95% - postoperatv

    szvettan)

    Malignitsra gyans (50-75%)

    Bizonytalan (15-25%) (korbban Hrthle

    sejtes, follicularis atypia)

    Benignus

  • FNAB eredmnyek

    A nem tapinthat gbk FNAB-jt ultrahang

    vezrelten kell vgrehajtani!

    Szolid gbnl ktszer elvgzett FNAB, amely

    mindktszer nem diagnosztikus eredmnyt ad

    sebszi eltvoltsa javasolt

    Bizonytalan citolgia (follicularis atypia,

    Hrthle sejtes neoplazia) 10-30%-ban

    malignusak a szvettan alapjn mtt

    elvgzse javasolt

  • Benignus gbk kvetse FNAB fals negatv arnya 5%

    6 illetve 18 hnapos idkznknt

    ultrahang kontroll javasolt a biopszia

    utn

    A gbk mretnek nvekedse jbli

    indikcit jelent az ismtelt

    biopszira

    (a gb trfogatnak 50%-os

    nvekedse vagy a gb tmrjnek

    20%-os nvekeds, minimum 2 mm-

    es nvekeds 2 tmrben)

  • Gygyszeres kezels?

    Nincsenek egyrtelm adatok arra vonatkozan, hogy levothyroxin adsa, TSH szubnormlis szintre val cskkentse gtolja a benignus gbk nvekedst.

    Klnbz eredmnyeket adtak a jdhinyos, a normlis jd elltottsgi terleteken vgzett tanulmnyok.

    Nem javasolt levothyroxine szupresszis kezels benignus gbk meglte esetn, normlis pajzsmirigy funkcinl

  • Differencilt pajzsmirigy rk

    Dnten papillris karcinoma

    10-20%-a follikulris karcinoma, 3%

    Hrthle sejtes tumor

    ltalnossgban a hasonl staging

    szinten lev follikulris s papillris

    differencilt pajzsmirigy rkok

    prognzisa megegyezik

  • Preoperatv staging Preoperatv nyaki ultrahang

    kiterjedtsg, ellenoldali lebeny szerkezete

    nyirokcsom metasztzis jelenlte

    tttes nyirokcsomra jellegzetes ultrahang jelek:

    - kerek s nem ovlis forma

    - szli vaszkularizci

    - cisztikus rszek a nycs-n bell

    - mikrokalcifikcik

    Verifikls:

    FNAB citolgia s thyreoglobulin mrs a

    punkttumban!

    Preoperatv rutin CT, MR, PET, thyreoglobulin szint

    mrs nem szksges

  • Sebszi beavatkozs I.

    Citolgia alapjn malignits igazoldott

    - tumor tmr > 1 cm

    Mtt tpusa: (near) total thyreoidectomia

    Korbbi vizsglatok eredmnyei alapjn

    lobectomia vs. total thyreoidectomia 1-2 cm tmrj tumor esetn

    + 24% kijuls rta, + 49% emelkedett mortalits kockzat lobectomia esetn

  • Sebszi beavatkozs II.

    Bizonytalan citolgiai eredmny esetn

    - malignits kockzata kb. 10-30%.

    - lobectomia egy oldali gb esetn

    - (near) total thyreoidectomia

    - > 4 cm nagyobb gb

    - pozitv anamnzis

    - kls besugrzs

    - kifejezett atpia esetn

    - ktoldali gbk esetn

  • Sebszi beavatkozs III.

    Lobectomia

    Unifoklis, kismret (< 1 cm)

    papillris tumor, alacsony kockzat

    betegnl, akinl nincs felismert

    nyaki nyirokcsom ttt

  • Nyirokcsom disszekci

    Regionlis nyirokcsom ttt az esetek 20-

    90%-ban van jelen a diagnzis

    fellltsakor

    A nyirokcsom ttt jelenlte fggetlen

    kockzati tnyezje a cskkent tllsnek

    follikulris karcinoms illetve 45 v feletti

    papillris karcinoms betegnl.

    Centrlis s lateralis nycs. disszekci

    szksges ismert nycs. metasztzis

    (terpis indikci) illetve nagymret,

    papillris tumorok esetn (profilaktikus

    indikci)

  • Differencilt pajzsmirigyrk s

    terhessg

    Sebszi eltvoltsa javasolt, de mikor?

    - Ha a terhessg alatt, akkor a msodik

    trimeszterben, a 24. ht eltt

    - Retrospektv tanulmnyok adatai

    alapjn sem a kijulsban, sem a

    tllsben nem mutatkozott

    klnbsg a terhessg alatt vagy utn

    elvgzett mtti beavatkozs kztt.

  • Postoperatv staging

    Alacsony kockzat beteg:

    - nincs ismert metasztzis, in toto eltvoltott tumor, szvettan nem mutatott loklis vagy rinvzit, nincs radiojd felvtel a postoperatv teljes test scintigraphin

    Kzepes kockzat beteg:

    - mikroszkpos invzi a pajzsmirigy krli szvetekben vagy rkpletekben, nyaki nyirokcsom ttt, postoperatv scintigraphis felvtel pozitv

    Magas kockzat beteg:

    - makroszkpos tumor invzi, nem teljes tumor eltvolts, tvoli ttt jelenlte.

  • TNM klasszifikci differencilt

    pajzsmirigy rk esetn

    TNM magyarzat

    T1 tmr < 2 cm

    T2 tmr 2 4 cm kztti

    T3 tmr > 4 cm

    T4 Tumor a pajzsmirigyen kvlre terjed

    Tx Tumor mrete nem ismert

    N0 Nincs nyirokcsom invzi

    N1 Felismert nyaki vagy fels mediastinalis nyirokcsom

    Nx Nem ismert a nyirokcsom status

    M0 Nincs tvoli ttt

    M1 Van tvoli ttt

    Mx Nem ismert a tvoli ttt status

  • Staging beoszts

    Staging 45 v alatti beteg 45 v feletti beteg

    Stage I Brmely T, brmely N, M 0 T 1 N 0 M 0

    Stage II Brmely T, brmely N, M 1 T 2 N 0 M 0

    Stage III T 3 N 0 M 0

    T 1 N 1 M 0

    T 2 N1 M 0

    T3 N 1 M 0

    Stage IV a T 4 N 0 M0

    Stage IV b T 4 N 1 M 0

    Stage IV c T x N x M 1

  • Radiojd kezels

    Cl: a postoperatv maradk

    pajzsmirigyszvet ablcija:

    - tumoros pajzsmirigy szvet:

    adjuvns kezels

    - normlis pajzsmirigy szvet:

    postoperatv kvets miatt

    - Thyreoglobulin szint mrs

    - Scintigraphia miatt

  • Kinl kell radiojd kezels?

    Minden betegnl, akinl

    - ismert metasztzis van,

    - > 4 cm primer tumor,

    - a tumor ttrte a pajzsmirigy tokot,

    - tumor mret 1 4 cm kztti, nyirokcsom ttttel s/vagy 45 v feletti

    - szvettani eredmny: follikulris vagy Hrthle sejtes rk

    Megj: < 1 cm tumornl nem kell radiojd kezels.

  • Radiojd kezels elksztse

    TSH stimulcit kell elrni

    Clrtk TSH > 30 mU/l

    - Levothyroxin

    szubsztitci lelltsa 2-4 httel a terpia eltt

    -rhTSH ads a kezels eltt

    Radiojd kezels msod/harmadnapjn mr

    visszadhat a hormonptls

  • Radiojd kezels

    30-100 mCi I131 minimlis aktivits szksges a

    megfelel ablcihoz

    Kezels eltt amiodarone, jdos kontrasztanyag

    adsa, jdozott s hasznlata kerlend.

    jd radioaktv jd kompetci elkerlse

    Dzisfgg, kezels utni mellkhatsok:

    - Nylmirigy krosods, fogszuvasods,

    nasolacrimalis csatorna elzrds, msodlagos

    tumor kockzat nvekeds

  • Radiojd kezels kihatsa

    tmeneti oligo/amenorrhea az esetek

    25%-ban, tmeneti spermiumszm

    cskkens

    Kezelst kveten minimum 1 vig

    terhessg vllalsa nem javasolt

    emelkedett abortusz kockzat

    tlagosan 1 vvel hamarabb jelentkezik a

    menopauza

  • Radiojd kezelst kvet

    msodlagos malignomk

    Csont-, eml-, kolorektlis, veserk,

    myeloma, leukmia fordul el

    Metaanalzis szerinti

    kockzatnvekeds 19%

    Kockzat nvekeds dzisfgg

    Kumulatv 500-600 mCI 131I aktivits

    felett nvekszik a kockzat

  • Hormonptl kezels TSH

    szupresszi Differencilt pajzsmirigy rksejtek TSH

    receptort expresszlnak a sejtfelsznen.

    TSH sejtprolifertor hats a pajzsmirigy

    sejtekre

    TSH szupresszi szuprafiziolgis

    levothyroxin adsval, 73%-os kockzat

    cskkens rhet el vele

    Cl tartomny:

    Perzisztl tumor esetn TSH: < 0,1 mU/l

    Tumormentes, de magas s kzepes kockzat beteg

    esetn TSH: 0,1-0,5 mU/l

    alacsony kockzat beteg esetn TSH: 0,3-2 mU/l

  • Egyb kezels

    Kls besugrzs palliatv cl

    45 v feletti betegnl, nagyfok pajzsmirigy tokon tli terjeds esetn, illetve akiknl a mtt s a radiojd kezels nem lehetsges vagy hatstalan.

    Kemoterpia doxorubicin (60-75 mg/m2), ciszplatin

    Tvoli ttt esetn: sebszi, radiojd kezels, kls besugrzs, radiofrekvencis ablci, etanol ablci, kemoembolizci lehetsgeit mrlegelni kell

  • Tirozin-kinz gtlk

    Anti-angiogenetikus hats

    - axitinib, motesanib, sorafenib,

    sunitinib

    Progresszv, metasztatizl tumoros

    betegeknl

    Rszleges vlasz: 31%

    Stabilizlds: 40-50%

    Megj: a TSH szint nvekszik a kezels

    hatsra, ezrt a levothyroxin dzist

    mdostani szksges

  • Hossz tv kvets

    18FDG-PET vizsglat szksges

    - thyreoglobulin pozitv, I131-

    scintigraphia negatv betegeknl

    - alacsonyan differencilt

    pajzsmirigy rknl

    - invazv/metasztatikus Hrthle-

    sejtes karcinomnl

  • Hossz tv kvets

    Gygyult/tumormentes betegek

    letkiltsa hasonl az

    tlagnpessghez.

    A sebszi, a radiojd kezels valamint

    a szuprafiziolgis levothyroxin

    kezels biztonsgos, s nem rvidti

    meg az lethosszt.

  • Medullris carcinoma I.

    C-sejtek rosszindulat daganata

    - sporadikus - herediter

    75% 25%

    40-60 v kztt 20-40 v kztt

    FMTC

    MEN2 A s B

    RETmut: szomatikus csrasejtes

    szoliter, unilat. multiplex, bilat.

  • Medullris carcinoma II.

    Tumormarker: calcitonin, CEA

    Pentagastrin stimulci

    C-sejt hyperplasia seu tumor

    100 pg/ml

    Kezels: j sebsz (DOTATOC?)

    Totalis thyreoidectomia nyirokcsom

    disszekcival

    Nem kell szuppresszis levothyroxin

    kezels. Calcitonin kontroll.

  • Ksznm a figyelmet!