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77 Paediatrica 2007;9(2) Paediatrica ISSN 1728-239X 1 Médico Residente Pediatría II año. Universidad Nacional Mayor de San Marcos Lima-Perú. Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima-Perú. Temas de Revisión Nutrición en niños con cardiopatía congénita NUTRITION IN CHILDREN WITH CONGENITAL HEART DISEASE: AN APPROACH JUAN CARLOS TORRES SALAS 1 RESUMEN Los lactantes y niños con cardiopatías congénitas presentan frecuentemente alteraciones en el crecimiento y desarrollo, siendo más severo el compromiso en aquellos que se presentan con insuficiencia cardiaca y cianosis. Los factores que condicionan tal estado no han demostrado significativamente su rol en cuanto a proporciones; sin embargo, estudios recientes sugieren que un pobre ingreso de calorías en la dieta y un gasto energético incrementado constituirían las causas principales de tales disturbios. La malnutrición en este tipo de patología es un problema importante que debe ser de manejo multidisciplinario, el cual asegure un crecimiento y desarrollo óptimos que permitan enfrentar la cirugía correctora y asegure un normal desarrollo bio-psico-sociales. Palabras clave: nutrición, cardiopatía congénita, niños. ABSTRACT Infants and children with congenital cardiac diseases often have growth and milestones development retarded, with a worse prognosis in those affected by cardiac failure and cyanosis. The factors involved in that situation have not shown a relevant role; however recent studies suggest that a poor intake of calories in diet and a high cardiac output would be the leading causes of those disturbances. Malnourishment in this kind of pathology becomes an important issue that must be treated by a multi-disciplinary team which could make sure the optimum conditions to let support the corrective surgery and guarantee a normal biological, psychological and social development. Key words: nutrition, congenital heart disease, children. INTRODUCCIÓN La nutrición es el proceso por el cual se utilizan los nutrientes necesarios para el funcionamiento, el crecimiento, así como para el mantenimiento de la vida. Los niños que nacen con cardiopatías congénitas (CC) tienen altas probabilidades de presentar alteraciones en su nutrición, retrasando su crecimiento y desarrollo (1) . Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de todos los nacimientos de países desarrollados (8 – 10/1000 nacidos vivos) (2,3) , y a pesar de los avances en su manejo, la malnutrición sigue siendo un gran problema, sobre todo en aquellos que presentan síntomas de insuficiencia cardiaca (IC) o cianosis (4) . El retardo en el crecimiento es muy frecuente en este tipo de patología, presentándose en diversos grados de severidad. Los intentos de identificar factores que afectan el crecimiento en los niños con CC, han sido publicados sin ser de valor significativo hasta la fecha. La literatura actual es difícil de interpretar, debido a que los estudios realizados al respecto comprenden un pequeño número de pacientes cardiópatas de diversos tipos y grados de severidad, que se presentan además asociados a otros factores de morbilidad que tienen un rol sobreañadido en la alteración del crecimiento (5,6) . Las causas de tales alteraciones en el crecimiento son multifactoriales y entre los más importantes mecanismos se encuentra un aporte calórico disminuido asociado a un incremento de los requerimientos de energía, producto de la patología subyacente (7-9) . Actualmente, la mayoría de estrategias están dirigidas a facilitar una recuperación nutricional o “catch up” (estirón de recuperación) del crecimiento, mediante el aporte extra de calorías y proteínas que excedan las Recomendaciones Dietéticas Sugeridas (RDAs) por la Nacional Research Council de USA (10,11) . Al nacer, los pacientes con CC habitualmente tienen peso y talla normal para su edad gestacional y sexo.

Nutricion en niño con cardiopatia(1)

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PaediatricaISSN 1728-239X

1 Médico Residente Pediatría II año. UniversidadNacionalMayordeSanMarcosLima-Perú.InstitutoNacionaldeSaluddelNiño.Lima-Perú.

Temas de Revisión

Nutrición en niños con cardiopatía congénitaNutritioN iN ChildreN with CoNgeNital heart disease: aN approaCh

JUaNCaRLoSToRReSSaLaS1

resuMeNLos lactantes y niños con cardiopatías congénitas

presentanfrecuentementealteracionesenelcrecimientoydesarrollo,siendomásseveroelcompromisoenaquellosque se presentan con insuficiencia cardiaca y cianosis. Los factoresquecondicionantalestadonohandemostradosignificativamente su rol en cuanto a proporciones; sin embargo,estudiosrecientessugierenqueunpobreingresodecaloríasenladietayungastoenergéticoincrementadoconstituiríanlascausasprincipalesdetalesdisturbios.Lamalnutricióneneste tipodepatologíaesunproblemaimportantequedebeserdemanejomultidisciplinario,elcualasegureuncrecimientoydesarrolloóptimosquepermitan enfrentar la cirugía correctora y asegure unnormaldesarrollobio-psico-sociales.

Palabras clave: nutrición, cardiopatía congénita, niños.

aBstraCtInfantsandchildrenwithcongenitalcardiacdiseases

oftenhavegrowthandmilestonesdevelopmentretarded,with a worse prognosis in those affected by cardiacfailure and cyanosis. The factors involved in thatsituation have not shown a relevant role; however recent studiessuggestthatapoorintakeofcaloriesindietandahighcardiacoutputwouldbetheleadingcausesofthosedisturbances.Malnourishmentinthiskindofpathologybecomes an important issue that must be treated byamulti-disciplinary teamwhichcouldmakesure theoptimumconditionstoletsupportthecorrectivesurgeryandguaranteeanormalbiological,psychologicalandsocialdevelopment.

Key words: nutrition, congenital heart disease, children.

iNtroduCCiÓN

Lanutricióneselprocesoporelcualseutilizanlosnutrientesnecesariosparaelfuncionamiento,

el crecimiento,así comoparaelmantenimientodelavida.

Losniñosquenacenconcardiopatíascongénitas(CC) tienen altas probabilidades de presentaralteraciones en su nutrición, retrasando sucrecimiento y desarrollo (1). Las cardiopatíascongénitas se presentan en el 1% de todos losnacimientosdepaísesdesarrollados(8–10/1000nacidosvivos) (2,3),yapesarde losavancesensumanejo,lamalnutriciónsiguesiendoungranproblema,sobre todoenaquellosquepresentansíntomas de insuficiencia cardiaca (IC) o cianosis (4).elretardoenelcrecimientoesmuyfrecuenteenestetipodepatología,presentándoseendiversosgrados de severidad. Los intentos de identificar factoresqueafectanelcrecimientoen losniñoscon CC, han sido publicados sin ser de valorsignificativo hasta la fecha. La literatura actual esdifícildeinterpretar,debidoaquelosestudiosrealizados al respecto comprenden un pequeñonúmerodepacientescardiópatasdediversostiposygradosdeseveridad,quesepresentanademásasociados a otros factores de morbilidad quetienen un rol sobreañadido en la alteración delcrecimiento(5,6).

Lascausasdetalesalteracionesenelcrecimientosonmultifactorialesyentrelosmásimportantesmecanismos se encuentra un aporte calóricodisminuido asociado a un incremento de losrequerimientosdeenergía,productodelapatologíasubyacente(7-9).

actualmente, lamayoría de estrategias estándirigidasafacilitarunarecuperaciónnutricionalo “catch up” (estirón de recuperación) delcrecimiento,medianteelaporteextradecaloríasy proteínas que excedan las RecomendacionesDietéticas Sugeridas (RDas) por la NacionalResearch Council de USa (10,11). al nacer, lospacientes con CC habitualmente tienen peso ytalla normal para su edad gestacional y sexo.

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Sin embargo, en las primeras semanas de vidaextrauterinalagananciaponderalnoeslaesperada,existiendo déficit de peso ya desde el cuarto mes, ycomprometiéndoselatallaenelprimerañodevida(12).

Se han descrito patrones de crecimientosegúneltipodecardiopatía,sintenerresultadosconcluyentes. algunas investigaciones (13,14)sugieren que las cardiopatías que cursan conhipertensión pulmonar son las que tienen másdeterioro en el estado nutricional; otros estudios (13,15) señalan que las cardiopatías con flujopulmonaraumentadosepresentanconbajopesoparalatallayedad(desnutriciónaguda),mientrasquelascardiopatíascianóticaslohacenconbajatallaparalaedad(desnutricióncrónica).apesardeestasdescripciones,algunosautoressugierenque el tipo de cardiopatía no guarda relacióncon el estado de nutrición (17). Sin embargo,es reconocido hoy que las CC con repercusiónhemodinámica tienen alto riesgo de alteraciónnutricional ademásdeunaaltamorbimortalidad(18).enestoscasos,aparecedesnutricióncuandomassetardaenlacirugíacorrectiva,yestaasuvez se retrasará cuanto mayor sea el grado dedesnutrición,generandodeestamanerauncírculoviciosoqueempobreceelpronósticonutricionalydevidadeéstospacientes(19,20).enestesentido,la identificación precoz de pacientes con riesgo elevado de malnutrición secundaria a patologíacardiaca estructural, es de capital importancia,teniendoenconsideraciónque,inclusiveunmanejonutricional intensivo, en ocasiones no resultasuficiente hasta que se de la corrección quirúrgica (4,21).Laevidenciadisponiblemuestraqueapesardeunaadecuadaingestacalóricaparalaedad,elcrecimientosevecomprometido(18),estodebidoalgrangastoenergéticoquetienenlospacientesde esta población en comparación con aquellossincardiopatíadelamismaedad,loquedejaalniñocardiópataconpocaenergíadisponibleparacrecer(3-5,22).

elmanejonutricionalenestoscasos,esmuydifícil y complejo, debido a la confluencia de factores adversos tales como la restricción defluidos en la dieta, los elevados requerimientos calóricosylapobretoleranciahacialosalimentos,productode lamismapatologíacardiaca (23).el

manejonutricionalprecozyoportuno,asícomoelquirúrgico,mejoraríaelcrecimientodelosniñoscardiópatasydeestamanera,supronóstico.

Los intentos por conocer las necesidadesenergéticasyelconsumodeenergíaenlasCCnohan sido satisfactorios, y la evidencia científica en este aspecto no es concluyente. Futurasinvestigaciones nos permitirán conocer mejorlas necesidades metabólicas y nutricionales deesta población, permitiendo hacer prediccionesprecisas,disminuyendoelriesgodedesnutricióncomodefallademedroyelriesgoqueimplicaparaelloslacorrecciónquirúrgica.

preValeNCia de desNutriCiÓN eN el NiÑo CardiÓpata

Losestudiosdeprevalenciamastrascendentesdatandelosaños60’sdondeMehziviyDrash(24)en1962 encontraron55y52%dedesnutriciónaguda y crónica respectivamente en niños conCC; después, en 1995, Cameron y col. (25)enunacohortedepacientespediátricoshospitalizadosenUSaencontraronmalnutriciónagudaycrónicaen33y64%respectivamente(Tabla1).enTurquíaafinales del siglo XX, se documento una prevalencia de desnutrición aguda y crónica en 65 y 42%respectivamente(13).

Los pacientes más severamente afectadosson los que presentan insuficiencia cardiaca y/o cianosis,ylosmenoresdeunaño.

Las CC provocan que el crecimiento se veaalterado en todas sus dimensiones; los hallazgos deautopsiasrealizadas,encontraronqueelpesode los órganos fue significativamente menor en la poblacióndecardiópatasqueencontroles,yqueelperímetrocranealserelacionómuybienconelpesocerebralasícomo,elnúmerodeneuronasyeltamañodeestas(27).

FisiopatologÍa de la MalNutriCiÓN eN el NiÑo CardiÓpata

El déficit en el crecimiento y desarrollo en las CChasidobastanteestudiado,siendovarioslosfactoresimplicados(Tabla2)(4,5,28); la contribución

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relativadecadaunodeestosdependedeltipoyseveridaddeldefectocardiacoylapresenciadecondicionesasociadas(5).Investigacionesrecienteshanpropuestoqueelinadecuadoingresocalóricoyunademandaenergética incrementadason losfactoresmáscomúnmenteinvolucrados(4).

Factores hemodinámicas

Insuficienciacardiacaehipoxemia:losdefectoscardiacos estructurales producen sobrecargade presión y de volumen, conduciendo a fallacardiaca congestiva e hipoxemia, que interfieren conlamultiplicacióncelular(4,6,28).Lapresenciade hipertensión pulmonar, aumentaría aun másla hipoxia y acidosis, repercutiendo ello en elcrecimientoynutrición(13).

Los más severos casos de retardo en elcrecimiento se ven frecuentemente en lactantesconICasociadaa:defectosseptalesventriculares(29),ductusarterioso(30),transposicióndegrandesarteriasycoartacióndeaorta(31).alnacertienenunpesonormalparalaedadgestacional,perodemaneraprecozempiezananotarselosproblemasde crecimiento (32), siendo los hombres másafectadosquelasmujeres(Figura1).

elpesoeselmásafectadoencomparaciónconlatalla,ylaintensidaddelaafeccióndeambosvaadependerdeltipodelesióncardiacaylosefectoshemodinámicas que produzca. Cabe mencionarqueelpesoylatallanosiempreguardanrelacióndirectaconlaintensidaddeldefectocardiacooconelgradodeIC(33,34).

Las cardiopatías cianóticas comprometentantoelpesocomola talla (24),mientrasquelasacianóticascomprometenmáselpesoquelatalla,esto debido probablemente a que los grandes

Tabla 1. Estudios de prevalencia de malnutrición en niños con cardiopatía congénita (3).

Estudio Año Prevalencia malnutrición Prevalencia malnutrición aguda crónica

Mehzivi y col. 1962 55% 52%Cameron y col. 1995 33% 64%Tjompson-Chagoyan y col. 1998 No reportado 76%Varan y col 1999 65% 42%Venugopalan y col 2001 23% 24%

Tabla 2. Factores que podrían influenciar en el desarrollo de malnutrición y falla del crecimiento

en niños con cardiopatías congénitas (5).

1. Impacto clínico y tipo de defecto cardiaco: a. Defectos Cianóticos vs. Acianóticos. b. Cortocircuitos. c. Insuficiencia cardiaca congestiva. d. Estatus Quirúrgico. • Edad al tiempo de cirugía. • Tipo de cirugía. • Complicaciones.

2. Disturbios en el metabolismo energético: a. Incremento del gasto energético. • Hipertrofia cardiaca. • Anormalidades en la composición corporal. • Incremento de la actividad del sistema nervioso simpático. • Incremento del tejido hematopoyético. • Incremento de la temperatura basal. • Infecciones recurrentes. • Fármacos.

3. Disminución del ingreso calórico: a. Anorexia y cansancio fácil al alimentarse. b. Fármacos. c. Capacidad gástrica disminuida por hepatomegalia.

4. Disturbios de la función gastrointestinal Malabsorción: a. Edema e hipoxia crónica intestinal. • Interferencias con fármacos. b. Desarrollo gastrointestinal retardado. c. Hepatomegalia comprensiva. • Capacidad gástrica reducida. • Aumento del reflujo gastroesofágico.

5. Factores prenatales: a. Desórdenes cromosómicos. b. Factores intrauterinos. c. Peso al nacer.

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cortocircuitosdeizquierdaaderechacursanporlogeneralcon hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiacacongestiva(ICC)(13,14,26)(Figura2).

el rol de la hipoxemia como causa primariaderetardodelcrecimientonosehadeterminadocon precisión. existen estudios que muestrandiferencias significativas (24,35), y otros que no(36). Las cardiopatías cianóticas que cursan sinICC (Tetralogía de Fallot) son moderadamenteafectadas(24),mientrasqueloscasosmásseverosdealteracionesenelcrecimientoloconstituyenaquellascardiopatíascianóticasconICC(Transposicióndegrandesarterias)(18).

Lacianosisserelacionaconmaduraciónóseaypubertadtardíaenniñosmayores(9).

La pronta intervención quirúrgica de estosdefectos que elimine la ICC e hipoxemia,disminuiría la prevalencia de malnutrición yconduciríaaun“catchup”enelcrecimientodeestospacientes.

Factores con repercusión sistémica y digestiva

existe un inadecuado aporte metabólico,producto de la hiporexia, cansancio al lactar,dificultad en la deglución por la taquípnea,infeccionespulmonaresrecurrentes,etc.(5,7,8,13).

Los lactantes con CC se alimentan conavidezperosecansanrápidamente,lastomasse

vuelven lentas y con escaso aporte de caloríasportomadebidoalpocovolumeningerido(6).Laalimentaciónsevuelvedifícil,existiendoademásdistensiónabdominalporlahepatomegaliayporlahipoquinesiadelintestinosecundariaaedemaehipoxia(3,28).

estos pacientes muestran un incremento delgastometabólico,relacionadoconelaumentodeltrabajodelosmúsculosrespiratorios,elaumentodel consumo de oxígeno, la hipertrofia y dilatación cardiaca,yporaumentodeltonosimpático(9,13,37).La pérdida extra de agua por diaforesis podríarequerirunaporteextradeenergía(28).

La pobre perfusión esplácnica limita elvaciamiento gástrico y la motilidad intestinal,produciendo malabsorción (de aminoácidos ygrasasconaumentodelagrasafecal)conexcesivapérdidadevitaminasymineralescontribuyendomásalamalnutrición(4,6,9).

Portanto,laingestiónyabsorcióndisminuidason dos mecanismos que permanecen siendocausa importantedemalnutriciónen lamayoríadepacientesconCC,sobretodoenlospacientessintomáticosconICC(4,16).elpobreconsumodecaloríasenladietafuevistaporHansenyDorup,quenotaronquelosniñosconCCconsumíanel76%deloqueconsumíanloscontrolessinCC,yquerepresentabael88%deRDasrecomendadapor la Fao/oMS/UNU y que representaba en

Figura 1. Incidencia de malnutrición de acuerdo a grupo etáreo en pacientes hospitalizados

con cardiopatías congénitas 25.

Figura 2. Incidencia de malnutrición por tipo de diagnóstico en pacientes hospitalizados

con cardiopatías congénitas 25.

100

80

60

40

20

0

PesoTalla

0-28 d 1-12 m 1-3 a 3-5 a 5-15 a >15 a

%Pa

cien

tes

con

mal

nutri

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PesoTalla

CHF Cianosis Ambos Ninguno

%Pa

cien

tes

con

mal

nutri

ción

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ellosunadietapobreenoligoelementosyvitaminas(16). La restricción de fluidos también contribuye a la restricción calórica, produciendo ademásanorexiayalteracionesenelmetabolismodelasproteínas(secundarioalaalcalosiseimbalancesdel iónsodio) (4).Unestudio (26)observóque laglucosapodríaserelcomponentemásimportantedeladietaconrespectoalascalorías,yaquelosdesórdenesenelmetabolismodeloscarbohidratossoncomunesenlosniñosconCC.enayunasestospacientes presentan niveles bajos de glicemia ytasaselevadasdesecrecióndeinsulina,lacausadeestedesordennoesconocidaaún,peropodríaestarrelacionadoalosniveleselevadosdecatecolaminascirculantesouncambiodelabetaoxidacióndelosácidosgrasoshaciaunmetabolismoglicolíticoquees mas ineficiente y utiliza mucho de la glucosa disponible.PortantosededucequelospacientesconCCestáncrónicamentehipoglicémicos,loqueexplicalafatigaqueellosexperimentanmientrassealimentan.

gasto energético (energy expenditure)

el Gasto energético Total (Total energyexpenditure - Tee) es la suma de la energíautilizadaen:elmetabolismobasal(Restingenergyexpenditure - Ree), la energía utilizada en laactividadfísicaylatermogénesisinducidaporladieta.Lacontribucióndecadaunadeestasvaríaconlaedad,elsexo,lacomposicióncorporalyelestadodesalud(18).elReeeslacantidadmínima

deenergíarequeridaparamantenerlasfuncionesvitalesenunestadobasalconunambientetérmiconeutral, muchas horas después de comer y derealizaralgúntipodeactividadfísica.elloincluyeeltrabajopararespirar,lafuncióncardiovascular,laregulacióntérmicayotrasfuncionescelularesytisularesdeimportancia.eselcomponentemayordelTeeabarcando casi el 60%de la demandatotaldeenergíaenadultossanos,ydel80%enneonatos. La cantidad de energía utilizada enla actividad física es cambiante y depende delcontrolvoluntario,otorgándoselepor logeneralun30%eneladultoyenneonatosun10%.Latermogénesis inducida por la dieta, constituyeunpequeñoporcentajedelTeeydacuentadelcostodeenergíaporlaabsorción,metabolismoyreservasdelalimentoingerido.

Los primeros estudios de Krauss y col.(38) seguidos por los de Stocker y col. (39),revelaronunelevadogastoenergéticoproductodelhipermetabolismodelosneonatosylactantesconCC.Masadelante,Bartonycol.(40),demostraronqueenpacientesmalnutridosconcardiopatía,elgasto energético se eleva significativamente, con unelevadoTeeacostadelaumentotantodelReeylaenergíautilizadaenlaactividadfísica.YenpacientesconICClatasadeReeestaincrementadade forma significativa en comparación de aquellos quenopresentanICC.

otras investigaciones (41) han encontrado queel Tee es 2,5 veces mayor en los pacientescardiópatasencomparaciónaloscontroles,contasas de Ree similares entre estos dos últimosgrupos,atribuyendoladiferenciaentreelTeeyReeaunincrementadogastodeenergíautilizadaparalaactividadfísica,vistaconmayorfrecuenciaenpacientescondefectosdelseptumventricular.ambosgrupostuvieronedadescomprendidasentre3a5meses.elgrupoconcardiopatíascongénitastuvo un TEE significativamente mayor que el grupo control(9).

potencial de Crecimiento

algunosfactoresendocrinoshansidoimplicadostambiénconbuenniveldeevidencia.

Se ha demostrado que los neonatos concardiopatíascianóticaspresentannivelesdisminuidos

Figura 3. Comparación del gasto energético total (TEE) en lactantes controles saludables (CTL) y

lactantes con cardiopatías congénitas (CHD).

100

120

*

80

60

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CTLCHD

TEE

(kca

l/kg/

d)

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deFactordecrecimientosimilaralainsulinadetipo1(IGF–1),sinunaaparentedisminucióndelosotrosfactoresdecrecimientocomolahormonade crecimiento (GH) y las somatomedinas (42).Dundarycol.(43)ensuestudiode29niñosconcardiopatíacianóticaencontróunarelacióndirectaentrelosnivelesdeIGF-1yelgradodesaturaciónde oxígeno; sugiriendo que la hipoxemia jugaría unpapelimportanteenlareduccióndelosnivelesdeIGF-1,restringiendoelcrecimientodelosniñosconcardiopatíacianótica.

otros factores

Se debe tener en cuenta que no sólo losdefectos cardiacos provocan malnutrición enun niño con CC. existen una serie de factoresgenéticos(p.eSíndromedeDownySíndromedeTurner), prenatales y anormalidades postnatalesnocardiacasquealterandemanerasobreañadidaelestadonutricional(6).

CoNseCueNCias de la alteraCioN eN el CreCiMieNto

LasconsecuenciasacortoylargoplazodelamalnutriciónasociadaaCChansidodescritasenvariaspublicaciones.Leiteycol.(44)demostraronquelosniñoscardiópatasmalnutridos,presentabanmayorestasasdecomplicacionespostoperatoriasincluyendolasinfecciones.

La corrección quirúrgica precoz de losdefectos cardiacos, frecuentemente alivia opreviene lamalnutricióny resulta enun“catchup”enelcrecimientoydesarrollodequieneslopadecieron.

Celermajer(45)analizó47lactantescardiópatassometidos a corrección quirúrgica y evidencióque luego de la cirugía, revirtió la velocidadde crecimientoque se encontrabadisminuida elperiodo preoperatorio; y en el seguimiento a los 12y18mesessehabíanalcanzadolospercentilesdepesoalnacer.

Levyycol.(46)encontraronqueen45pacientescorregidos quirúrgicamente de transposición degrandes vasos (TGa), 8 aún presentaban fallasen el crecimiento en comparación con25 en elperiodo preoperatorio. en este mismo estudio,

estos8pacientespresentabanunoomásdefectosconrepercusioneshemodinámicasimportantes.

Rhee y col. (47) estudiaron a pacientesasintomáticos con defectos del septum atrialasociadoafallademedro,yencontraronquetraslacirugía, estos pacientes presentaron un significativo “catchup”.

Porlotantoesnecesariosaberquelapoblaciónpediátrica con CC está en riesgo significativo de consecuencias a largo plazo a causa de lamalnutrición,especialmentesinosellevaacabounaprontaintervención.

La malnutrición de origen cardiaco ha sidoasociada con falla del crecimiento, retardo enel desarrollo y de las habilidades cognitivas,compromisodelsistemainmune,entreotros(48).

ValoraCiÓN NutriCioNal

Unaevaluaciónintegraldelestadonutricionales un paso fundamental para el manejo de lamalnutriciónasociadaalasCC(1,6,28).

Una historia clínica detallada (anamnesis yexamenclínico),asícomodatosdeexámenesdelaboratoriosonimportantesatenerencuenta.

el tipo de defecto cardiaco, la edad deldiagnósticoylosmedicamentosutilizadosdeberánserconsignadosenlahistoriaclínica(Tabla3).

Tabla 3. Medicamentos e interacción con nutrientes en niños con cardiopatías (28).

Medicamento Interacción

Furosemida Anorexia, náuseas, baja de Na, K, Cl.Captopril Baja de Mg, K, ZnDigoxina Anorexia, náuseas, diarrea, baja de KHidroclorotiazida Anorexia, baja de K, Zn, Mg, RiboflavinaPropanolol Hipoglicemia

K: Potasio, Cl: Cloro, Na: Sodio, Zn: Zinc, Mg: Magnesio

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Se deben recoger datos referentes a laalimentación(apetitoeingesta,fuerzadesucción,duracióndelalactancia,síntomasasociadosdurantelaalimentacióncomodiaforesis,empeoramientode la cianosis o lactancia entrecortada, etc.),antecedentesperinatales(intercurrenciasdurantela gestación y parto, antropometría al nacer,evolucióndelacurvadepeso,tallayperímetrocefálico),factoressocioeconómicos,etc.

es necesario una encuesta dietaria porrecordatoriode24horasalospadresotutoresconelobjetivodehacerunaanamnesisnutricional.

en cuanto al examen físico, la parte masimportante es la valoración antropométrica(cuantificar peso, talla, perímetro cefálico ybraquial, pliegues cutáneos, etc.) mediante lospercentiles de valoración recomendados por laorganizaciónMundialdelaSalud(oMS)(64)paradefinir las alteraciones entre las relaciones de peso, talla,edad,perímetrocefálicoe índicedemasacorporal. existen otros métodos de valoraciónmucho más complejos o utilizados en casosespeciales (p.e Síndrome de Down, Síndromede Turner), que podrían emplearse según ladisposicióndelequipodemanejonutricional(28).

otrosdatosimportantesatomarencuentaenel examen físico son la presencia de cianosis,hipocratismodigital,palidez,frecuenciarespiratoria,coordinación entre succión-deglución-taquipnea; signosclínicosdemarasmookwashiorkor.

Dentro de los exámenes de laboratorio, losdatosdehemoglobinaysaturacióndeoxígenosonimportantesparaevaluarlacapacidaddetransportedeoxígeno.eldosajedeproteínasdevidamedialargacomolaalbúmina(21días)ylatransferrina(12 días), así como las de vida media corta(prealbúmina,ferritina,etc.)nosdanrazóndelaseveridaddelamalnutrición.Lahipoalbuminemiase observa con frecuencia en ICC, cardiopatíasrestrictivasotraslacirugíadeFontan(enteropatíaperdedoradeproteínas)(28).

esimportanteconocerlosnivelesdevitaminasy oligoelementos, así como de los electrolitosséricos en este tipo de pacientes, sobre todo sirecibendiuréticos(6).asimismosedebevalorarelestadodelafuncióninmune,sobretododurantelaetapa preoperatoria; tambiénevaluarlavelocidad

decrecimientodelperímetrocefálico,yaqueelcerebro es particularmente susceptible al déficit nutricional en la infancia, pues su disminucióncorrelacionaconcambiosestructuralesenrelaciónconeltamañoypesocerebral.LadisminucióndelperímetrocefálicoenniñosconCC,esseñaldemalnutrición(27).

MaNeJo NutriCioNal

Paraunlactantesaludable,laNationalResearchCouncil,recomiendaunaportecalóricodiariode108–117cal/kg/díayproteicode2,2g/kg/día,asegurandodeestaformaunagananciadepeso(20-30g/día),tallayperímetrocefálicoadecuados.

elmanejonutricionaldelosniñoscardiópataspara muchos es un desafío, debido a queactualmentenoexistenrecomendacionescalóricasdiarias para niños con malnutrición asociada a CC; constadeunadecuadoaportecalórico-proteico,restricción necesaria de sodio y fluidos cuando este indicado, y del suplemento de vitaminas yminerales tomando especial interés en el aportedehierroycalcio(28).

Las estrategias actuales incluyen facilitar unadecuado“catchup”decrecimientoaumentandolacantidaddecaloríasenladieta,tantocomohastatresveceselmetabolismobasal(220cal/kg/díao2500cal/m2SC/díaenniñosmayores)y lasproteínas(hasta4g/kg/día)excediendoclaramentelosRDassugeridosparalaedad(49).

Tan importante como cuanto de ingresocalóricoseofreceenladieta,eselseguimientoy la evaluación constante de que ello se logreadecuadamente. estudios realizados por Maríny col. (50) han demostrado que un adecuadoseguimientoofrecealniñocardiópataunpatróndecrecimientoadecuadoconunagananciadepesodehasta2,7g/kg/día.

programas estructurados de alimentación

tipo de alimentación

Unger y col. (51) por medio de un análisisnutricionalyconsejosdietariosalospadres,logróunincrementodelaingestacalóricaentérminos

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devolumen(deun90aun104%delRDaparalascalorías),yelaumentodelpesoparalatalladeun83,1%aun88,3%.Larelevanciadelestudioincluye la participación de los padres que contansoloconsejosdietariosyeducaciónlograronoptimizarlaalimentacióndesushijosconbuenosresultados.

enloscasosdemalaabsorciónointoleranciaalasproteínasdelechedevacasedeberáelegiruna fórmula a base de hidrolizados de caseínay/o proteínas séricas. en casos de gran malaabsorción, la elección de fórmulas elementalesconaminoácidos,polímerosdeglucosaylípidosen forma de triglicéridos de cadena media esnecesaria(6).

Sielincrementodelvolumenaingerirprovocaungastoaltodeenergíaoalteracióndel estadohemodinámicosesugieresuplementarlafórmulalácteaolalechematernaconpolímerosdeglucosa(p.eJacksonyPoskittincrementaronelingresodeenergíaenun31,7%,lograndounagananciadepeso/díade1,3g/kg/díadelgrupocontrola5,8g/kg/día)(52).

así,elaumentodeladensidadcalóricaesotrabuenaopción.elsuplementodelasfórmulaspuedehacerseañadiendolípidosy/ohidratosdecarbono(módulosnutricionales),oiniciandocuantoanteslaalimentacióncomplementaria(6)(Tabla4).

el empleo de triglicéridos de cadena mediacomomódulosnutricionalesesmejorqueelempleodelosdecadenalarga,yaquesonmásfácilmenteabsorbidosynonecesitande salesbiliaresparaello(p.eedemadeparedintestinal),yelusodepolímerosdeglucosacomoladextrinomaltosaes

eficaz, ya que no altera el sabor ni la osmolaridad deladieta(28).

Las fórmulas lácteas aportan entre 67–70cal/100mL,elincrementodelaconcentracióndeéstasesotraformadeaumentarelaportecalórico,siempre y cuando se tome en cuenta la cargaosmolaraadministrarysepongaenconocimientoalafamiliadetalmedida.

Lorecomendableeselincrementoprogresivode la densidad calórica de la fórmula. en todocaso la adecuada vigilancia, sobre todo de lasdeposiciones, nos pondrán alertas frente a unaposiblediarreaosmótica.

Tener en consideración que las pérdidasinsensiblesenestetipodepacientessonelevadas,yel aumentar ladensidadcalóricaen lasdietas,incrementaelriesgodesobrecargarenaldesolutos,deshidratación y disfunción renal (sobre todo sirecibendiuréticos).elmonitoreodelaosmolaridadurinariaesimportanteenestoscasos,manteniéndolaidealmenteentre300–400mosm/L(6).

Sedebepreferiruntratamientodiuréticorigurosoenlugardedisminuirelaportenecesarioparaelcrecimiento,cuandoelvolumenadministradonoseabientolerado(28).Larestriccióndevolumensóloestáindicadacuandoexistadescompensaciónhemodinámicafranca,ensuausencia,unvolumenapropiado para la edad, es la regla a tomar encuenta para asegurar un crecimiento adecuado(4,6,28).

Laalimentaciónconfórmulasdealtaenergíapodría provocar una demanda extra de energía(termogénesisinducidaporladieta),incrementando

Tabla 4. Fórmulas de Inicio tras aumentar la concentración (6).

Fórmula de Inicio Fórmula de Inicio Fórmula de Inicio Fórmula de Inicio 13% 14,6% 16,25% 19,5% (1 medida/30 ml) (1 medida/28 ml) (1 medida/26 ml) (1 medida/22,5 ml)

Energía 68 76,4 85 102(Cal/100mL) Proteínas (g%) 1,6 (9,5%) 1,9 1,88 2,15Carbohidratos (g%) 7 (40,9%) 7,86 8,75 10,5Lípidos (g%) 3,7 (49,6%) 4,16 4,63 5,55

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la ineficienciametabólicadeestosniños,privándolesde sus efectos positivos antes mencionados. elmonitoreocontinuodeestospacientes,asícomoelaumentoprogresivodelacargaenergéticaenladietasonmedidasalternativasdemanejo(23).

Vía de alimentación

existen muchas razones por las cuales debepreferirseeltubodigestivocomolaprimeravíaque ha de utilizarse (53). entre ellos destacan:prevenir y evitar la pérdida de masa corporal,fortalecerlarespuestainmune,disminuirymejorarla retención nitrogenada, conservar la funcióne integridad de lamucosa intestinal evitando elsobre crecimiento bacteriano, proporcionandoun adecuado suplemento de nutrientes, atenuarlaacidezgástricaydisminuirelriesgodeúlcerasporestrés(54,55).

La vía oral debe considerarse de eleccióncuando el estado hemodinámico del paciente lotolere,deotromodo,estaríaindicadalanutriciónenteral con sonda, manteniendo siempre algúnaporteporvíaoral.

el empleo de sonda nasogástrica deberáevitarse en los casos de ICC, que interfiere con la ventilación y empeora la dificultad para respirar. De ser utilizadas, se prefieren las de poliuretano o silicona (de mayor duración, blandas, de undiámetrointerioróptimoymásconfortables)(6).LaGastrostomíaPercutáneaendoscópica(PeG),esdeeleccióncuandolanutriciónenteralduramásde 8 semanas, demostrando eficacia y seguridad ensuempleo(56).enunestudiosedemostróqueel uso dePeGes unmétodo seguroy efectivoenniñosseveramentemalnutridos,yaquenosenecesitagastarenergíaparaalimentarse.Suempleoen otro estudio demostró prevenir alteracionesnutricionalesenneonatosconCC(57).

el sondaje transpilórico podría utilizarsecuandoelempleodeSNGoPeGnoseatolerado(vómitos),disminuyéndoseladistensióngástricaylaprobabilidaddebroncoaspiraciones(6).

Forma de alimentación

La alimentación más fisiológica es la que se da enbolosde4a8tomaspordíadependiendodelaedad(28),sinembargoelestadoclínicotieneque

ser tomado en cuenta.La pobre tolerancia a laalimentaciónporbolos,puedesercambiadaaunaalimentacióncontinuaconbombadenutrición.enalgunoscasosesapropiadoungavajede24horas,ointentarunmayoraportedecaloríasporlanochemientrasseduerme.

Cabemencionarquelaalimentacióncontinuaen24horasy, ladel tipo transpilórico, son lasúnicasquehanalcanzadoingresoscalóricosentre140–200cal/kg,permitiendounadecuado“catchup”decrecimiento(59,60).

Lanutriciónparenteralesindicadaúnicamentecuando la vía enteral no pueda ser utilizada enningún caso, siendo los estados postoperatoriosdondesuempleoesmássolicitado.Loshidratosdecarbonoconstituyenlafuentefundamentaldecalorías,pudiéndoseagregarademáslípidoshastaenun50%deltotal.Ladensidadcalóricapuedevariarentre1,0a1,5cal/mldependiendodelavíadeadministracióndelanutriciónparenteral(61).

lactancia materna directa vs. alimentación con “Biberón”

Lalactanciamaternadirectaeselmejormétododealimentaciónparacualquiercaso(1,3,4,6,28),yaqueproveeallactanteelmejorrecursodenutrientes,además de generar vínculos de unión entre lamadreyelniño(4).esunerrorcreerqueelniñogasta más energía en lactar que al usar el biberón; Marinoycol(62),demostraronensuestudioquelasaturacióndeoxígenodisminuyómáscuandosealimentóniñosconbiberónencomparaciónconlalactanciamaterna(p<0,0001),loqueindicaqueésta última es menos estresante. es importantecontrolar laansiedadde lospadres,yaqueellodeviene en efectos adversos; para ello es necesario un soporte adicional en educación en lactanciamaternaytécnicasqueayudenareducirelestréseincrementenlaposibilidaddeéxito(63).

elmanejo nutricional en este aspecto por lotantodebeserindividualizado,tomandoencuentaelgradodemalnutrición,eltipodedefectoyelestadohemodinámicodelpaciente(52).Porejemplo,enlascardiopatíascianóticas,dondeesimportantemantenerunasaturacióndeoxígenolomásaltaposible, el beneficio del empleo de la lactancia materna exclusiva ocasiona menor caída en la

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saturacióndeoxígeno; en tanto que los defectos acianóticos con repercusión hemodinámica,dondelasaturacióndeoxígenonoesunproblemaimportante,podríanperfectamenteseralimentadosconfórmulalácteasuplementadadealtaenergía.esteenfoquedeberásertomadoporelequipodemanejonutricional.

Corrección quirúrgica

Lacorrecciónquirúrgicaeseltratamientodeelecciónparalamayoríadecardiopatíascongénitas,deberárealizarse tanprontocomosealcanceelpesoidealparaenfrentarlacirugía.enocasiones,la persistente falla del crecimiento a pesar deun agresivomanejo nutricional es indicativa decorrecciónquirúrgica,tomandoenconsideraciónla alta morbimortalidad que ello conlleve (21).estudiosrealizadosporMitchellycol(19); así como Leitchycol.(20)handemostradoquelacorrecciónquirúrgica de las CC logra una disminucióndel gasto energético de manera significativa,comparándoloalestadoprequirúrgico,siendolagananciadecrecimientosimilaralgrupocontrolsincardiopatíaaloscincoañosdeseguimiento.elloindicaquelacorrecciónquirúrgicaesunacuraalafalladelcrecimientosecundarioacardiopatíaenniños,ydeberáserrealizadatanprontocomosea posible, tomando en cuenta los riesgos ybeneficios que ello conlleva.

CoNClusioNes

el manejo nutricional de las cardiopatíascongénitas con repercusión hemodinámica ocianosis es un problema patente para los pediatras; y en los países no desarrollados, la dilaciónquirúrgicaconstituyeunlimitantedeimportanciaque, asociado a las múltiples comorbilidades,empobrecenaúnmáselpronóstico

Laacertadaevaluaciónnutricional,asícomoel manejo agresivo y multidisciplinario son lasherramientas básicas de las que nos podemosvalerparaasegurarenelpacienteunagananciaponderal adecuada, que nos permita llegar a lacirugíacorrectivaenóptimascondiciones.

asegurando de esta manera un aportecalórico adecuado, evitaremos las altas tasas

de morbimortalidad asociada a malnutrición ennuestrospacientes,yaseguraremosuncrecimientoadecuado que brinden un desarrollo normal entodossusaspectosbio-psico-sociales.

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Correspondencia:Dr. Juan Carlos Torres SalasEmail: [email protected]