NEFROPATII TUBULARE SI VASCULARE

  • View
    46

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Curs 3 21. 1 0 .20 11. NEFROPATII TUBULARE SI VASCULARE. Pr of. Univ. Dr. Eugen Moţa UMF Craiova. SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULARE. Sindromul nefropatiilor tubulare cronice În funcţie de modalitatea afectării tubulare, tubulopatiile cronice se împart în : - PowerPoint PPT Presentation

Text of NEFROPATII TUBULARE SI VASCULARE

  • NEFROPATII TUBULARE SI VASCULARE Curs 3 21.10.2011 Prof. Univ. Dr. Eugen Moa UMF Craiova

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULARESindromul nefropatiilor tubulare cronice

    n funcie de modalitatea afectrii tubulare, tubulopatiile cronice se mpart n: tubulopatii cronice primitive n care afectarea este primitiv tubular, majoritatea fiind boli sau sindroame ereditare tubulopatii cronice secundare n care atingerea tubular este secundar unor boli renale sau extrarenale, ereditare sau dobndite

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULAREDefinirea nefropatiilor i sindroamelor tubulare

    Condiii patologice variate, ereditare sau dobndite, cu etiologie cunoscut sau idiopatice pot altera funciile de transport tubular, producia tubular de hormoni sau de substane biologic active sau rspunsul tubular la acestea, realiznd sindromul nefropatiei tubulare, cu evoluie acut sau cronic.

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULARETubulopatiile cronice primitive se carcterizeaz prin alterarea funciilor de transport tubular i se manifest prin insuficiene tubulare disociate. Din acest motiv, ele se mai numesc defecte tubulare renale sau insuficiene tubulare renale.

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULAREParticulariti ale tubulopatiilor primitive: toate tubulopatiile primitive au o anomalie a funciei de transport tubular renal .

    n tubulopatiile primitive este afectat un anumit segment al tubului renal cu alterarea funciei acelui segment cele mai multe tubulopatii primitive sunt motenite i se datoresc lipsei unei proteine transportoare sau a unei erori nnscute de metabolism.

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULARESimptomatologia nefropatiilor tubulare croniceTubulopatiile cronice primitive sau secundare se exprim biologic i clinic prin:1. Defecte selective de reabsorbie pentru:- sodiu: consecina clinic este depleia salin i hipovolemia- potasiu: hiperpotasiurie, hipokaliemie, pareze sau paralizii, tulburri de ritm cardiac- bicarbonai: bicarbonaturie crescut, acidoza metabolic hipercloremic- fosfaii: hiperfosfaturie,hipofosfatemie, rahitism sau osteomalacie- calciu: hipercalciurie, nefrocalcinoz, litiaz renal;- aminoacizi: hiperaminoacidurie cu consecine metabolice i clinice variate- glucoz: glicozurie cu glicemie normal, fr consecine clinice

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULARE2. Defect n funcia de concentrare a urinii: alterarea concentraiei maximale fr rspuns la hormonul antidiuretic (ADH) poliurie polidipsie3. Defect al funciei de acidifiere a urinii: deficit de producie a ionilor de F de ctre tubul distal, urmat de acidoz metabolic deficit de reabsorbie proximal a bicarbonailor cu pierdere urinar de bicarbonai i acidoz metabolic4. Deficit de cretere i ponderal la copii consecutiv acidozei metabolice, depleiei hidrice, pierderilor urinare de fosfai5. Deshidratare cronic, crize acute de deshidratare6. Rahitism hipofosfatemic sau osteomalacie

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULARE7. Semne neurologice, tulburri n dezvoltarea intelectului8. Nefrocalcinoz i/sau litiaz urinar9. Proteinurie mic, de obicei sub 2g/24ore

    Proteinurie tubular: 2 - microglobulina lizozimul lanuri uoare de imunoglobuline10. Evoluie uneori, ctre IR global - IRC

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULAREDiagnosticul unui deficit tubular

    Deficitul funcional tubular poate fi evideniat prin dou categorii de probe: calitative sau semicantitative cantitative

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULAREProbele calitative sau semicantitative evideniaz:

    a) Scderea pragului de excreie al substanelor reabsorbite ce are drept consecin prezena n urin a substnelor care n mod normal sunt absente, fr ca nivelul lor plasmatic s fie crescut:

    aminoaciduria global sau selectiv glicozuria cu glicemie normal scderea capacitii de concentrare a urinii proba de restricie hidric sub administrare de ADH. Osmolaritatea urinar sub 700-800mOsm/l iar densitatea urinar nu depete 1015 pierderea urinar de sodiu kaliurie > 1OmEq/24ore cu hipokaliemie proteinurie tubular

  • SINDROMUL NEFROPATIILOR TUBULAREProbele calitative sau semicantitative evideniaz:b) Creterea pragului de excreie a substanelorTulburrile pot fi organice sau funcionale i se pot exprima prin:- acidoz asociat cu pH urinar > 4,5- hiperkaliemie fr IR global- hiperuricemie izolat- hiperfosfatemie izolat

    Probe cantitative:- transportul maxim - Tm glucoz (n=35Omg/min/1,73m2)- Tm PAH(n=60-80mg/min)- explorarea eliminrii urinare de acizi i baze- aciditatea titrabil (n=20-30mq de H+/24ore)- amoniuria

    Aciditatea titrabil, amoniuria, pH-ul urinar i bicarbonaii plasmatici se urmresc n cursul probei de acidifiere cu clorur de amoniu

  • Sindroame vasculare renale

  • n practica medical ntlnim urmtoarele tipuri de nefropatii vasculare: Nefroangioscleroza benign sau malign care sunt rezultatul visceralizrii HTA benigne sau maligne. HTA va domina tabloul clinic, proteinuria va fi mic, sedimentul urinar srac, cu relativ frecvente hematii, rinichi mici (scleroatrofici) la explorrile imagistice. Evoluia va fi rapid ctre IRC n forma malign.

    Hipertensiunea renovascular este consecina lezrii artere lor renale (tromboz, embolie, anevrism, fistul, dar cel mai frecvent stenoz) care duce la ischemie renal activnd sistemul renin - angiotensin - aldosteron . Iniial leziunile renale sunt unilaterale, de partea afectat; ulterior apar ns leziuni i n rinichiul contra lateralSindroame vasculare renale

  • Infarctul renal, care apare n boala trombozant sau embolizant, se manifestprin durere lombar aprut brusc, hematurie i uneori IR cu evoluie variabil.

    Necroza cortical bilateral - apare mai frecvent n cursul sarcinii, se nsoetede anurie i evolueaz de multe ori ctre exitus

    Tromboza de ven renal (uni - sau bilateral) care (apare) poate fi la originea unui sindrom nefrotic, unei IR sau a ambelor, precum i, mai rar, a unei HTA

  • Nefroangioscleroza benignDefiniie - nefropatie vascular n care afectarea arteriolar renal este consecina unei hipertensiuni moderate cu evoluie lent. Fiziopatologie - HTA este determinantul principal al gradului de ntindere i de presiune asupra peretelui vascular. - adaptarea arterelor la HTA se face prin modificri ale lumenului i - /sau grosimii peretelui vascular, proces numit remodelare vascular. - disfuncia celulei endoteliale duce la eliberarea unor substane vasoactive: endoteline, prostacicline care iniiaz procesul de remodelare arterial.

  • Nefroangioscleroza benign

    Manifestri neurologice: cefalee, insomnie, tulburari de memorie, vetij.Manifestri cardiovasculare: HTA cu valori pn la 200/100 mmHg , zgomotul II ntrit n focarul aortic, ritm de galop, semne EKG de hipertrofie ventricular stang. fund de ochi gradul II/IIIManifestri renale: polakiurie nocturn, proteinurie 0,5-1 g/ 24 ore, foarte rar depete 3g/24 ore, hematurie microscopic, rare leucocite i rari cilindrii granuloi i hialini. Urografia intravenoas n fazele tardive evideniaz rinichi de dimensiuni reduse cu contur regulat, simetrici.Arteriografia selectiv renal (metoda de elecie) evideniaz artere subiri, sinuoase, sau dispariia patului vascular cortical.Puncia biopsie renal este util n cazul pacienilor cu HTA i IRC,pentru diagnosticul diferential cu glomerulonefritele .

  • Nefroangioscleroza benign

    Diagnosticul pozitiv se pune pe modificri renale moderate, la un pacient cu HTA de peste 5 ani i cu funcie renal anterioar normal.Diagnosticul diferential se face cu toate bolile renale cu HTA i cu nefropatia ischemic. Evoluie i prognostic Prognosticul acestor pacieni este ameliorat de tratamentul antihipertensiv care a ncetinit evoluia spre IRC. Factori de prognostic rezervat sunt: - vrsta peste 60 ani, - RFG

  • Nefroangioscleroza benignTratament Obiective: prezervarea funciei renale i prevenirea complicaiilor cerebrale ale HTA. Valorile int ale PA vor fi: - 135/80mmHg dac proteinuria 1-3 g/24 ore - 125/75 mmHg dac proteinuria peste 3g/24 ore. Mijloace -Schimbarea stilului de via: reducerea aportului de sodiu, scderea n greutate, renunarea la fumat.- Terapie combinat anti HTA pentru a atinge aceste inte: IEC cu blocani ai angiotensinei (AT1) cu efect aditiv pe PA i scad proteinuria. - In stadiul final al BCR (stadiul 5) la tratamentul antiHTA se adauga una din metodle de substitutie a functiilor renale: hemodializ, dializ peritoneal sau transplant renal.

  • Nefroangioscleroza malign (NSAM)Definiie

    HTAM sau NASM se caracterizeaza prin hipertensiune arteriala sever cu valori peste 230/130 mmHg, asociata cu:- fenomene neurologice severe (encefalopatie hipertensiv, retinopatie hipertensiv grad III-IV),- insuficien cardiac i - degradarea rapid a funciei renale.

  • Nefroangioscleroza malign (NSAM)Fiziopatologie ipoteza pierderii autocontrolului arteriolar renal ( creterea permeabilitii peretelui arteriolar cu depunerea de fibrin n lumenul parietal), ipoteza mecanismelor paracrine i autocrine (eliberarea de factori endoteliali local, IL-1, IL-2), implicarea angiotensinei i reninei (datorit valorilor sangvine crescute ale acestora), ipoteza pierderii echilibrului ntre aportul sodat i pierderile urinare de sodiu cu cresterea masiv a acestor pierderi i apariia hipovolemiei cu consecinele ei hemodinamice.

  • Nefroangioscleroza malign (NSAM)Tablou clinico-biologicStarea generala este alterat, cu scdere ponderal important i sete.Semne neurologice: cefalee persistent, tremurturi, convulsii, tulburri de vedere.Manifestri cardiovasculare: HTA sever i persistent puin influenat