1.nefropatii glomerulare

  • View
    25

  • Download
    7

Embed Size (px)

Text of 1.nefropatii glomerulare

  • NEFROPATII GLOMERULARE Curs nr.1Prof. Univ. Dr. Eugen Moa UMF Craiova 12.10.2012

  • Primary Diagnosis for Patients Who Start DialysisGlomerulonephritis13%Other10%United States Renal Data System. Annual data report. 2000.No. of patientsProjection95% CI19841988199219962000200420080100200300400500600700r2=99.8%243,524281,355520,240No. of dialysis patients (thousands)Diabetes and Hypertension - The Most Common Causes of ESRD

  • Cauzele BCROHare AM et al, AJKD 2012 59:513-522CardiologieDiabetologieNefrologie

  • Nefropatiile glomerulare - sumarDefinitieNomenclaturaDiagnosticForme clinico-biologiceClasificareNG acuteNG rapid-progresiveNG cronice

  • Definitia nefropatiilor glomerulare Nefropatiile glomerulare (NG) sunt afeciuni ale parenchimului renal, cu etiologie variat, plurifactorial sau necunoscut, produse prin mecanisme predominant imunologice, caracterizate histopatologic prin leziuni iniiale predominant glomerulare

  • Nomenclatura NG

    "boli glomerulare (n englez glomerular diseases) cuprinde toate afeciunile glomerulare acute, subacute sau cronice. glomerulonefrit presupune existena proliferrii celulare (endotelial, epitelial, mezangial) pe fragmentele de parenchim renal recoltate prin biopsie renal. glomerulopatie - bolile glomerulare care nu prezint leziuni proliferative celulareNB biopsia renala permite dg de certitudine!

  • Diagnosticul nefropatiilor glomerulareDate anamnesticeMedicamente nefrotoxice (AINS, gentamicina IECA, penicilamina, aur, mercur )Infectie ORL recenta (GNA poststrept, virala, granulomatoza Wegener, nefropatia cu IgA)Cancer tumori solide, boala Hodgkin (NG leziuni minime) sau non Hodgkin (GNMP) Istoric familial de afectare renala si tulburari auditive (sindrom Alport)

  • Nefropatiile glomerulare - diagnosticExamen clinicInspectie edeme, purpura xanthelasma, alopecie, rash facial, purpura, livedo reticularisPalpare artrita, puls, hepatomegalie, nefromegalie, splenomegalie, glob vezicalPercutie hepatomegalie, splenomegalieAuscultatie suflu paraombilical, sufluri cardiace, hipertensiune

  • Nefropatiile glomerulare - diagnosticEcografie renalaExamene biologicehemogramauree serica si creatinina sericaelectroforeza proteinelor sericeteste imunologice: CIC, C3, IgG, Ig A, Ig M etc.examen sumar urinauroculturaproteinuria/24 ore sau raportul albumina/creatinina urinaraBiopsia renala dg. de certitudine

  • Forme clinico-biologice de NG

  • Sindromul nefritic (glomerular)Reprezinta un diagnostic de etapaPoate evolua acut sau cronicEste caracterizat prin:- proteinurie- hematurie- cilindrurie cilindrii: hematici, granuloi- edeme la membrele inferioare- HTA cu/fr disfunctie renala

  • Sindromul nefritic acut

    Se caracterizeaz prin instalarea rapid a semnelor de afectare renal, cu manifestri clinice, adesea, zgomotoase la un subiect indemn de orice suferin renal.

    Tabloul clinic poate contura un sindrom nefritic acut izolat sau asociat cu semne extrarenale ce integreaz nefropatia ntr-un context clinic mai general care include manifestri i din partea altor organe

  • N.B.Leziuni glomerulare importante pot surveni n absena manifestrilor clinice i a anomaliilor sedimentului urinar, chiar n absena proteinuriei semnificative.

    Semnele clinice generale asociate, sugereaz o afeciune mai general, astfel: . semnele cutanate, ndeosebi purpura . manifestri articulare . simptome pulmonare - n special hemoptizie, glomerulonefrita fiind secundar

  • Sindromul nefritic acut

    tipicatipic- oligurie- edeme- HTA- proteinurie- hematurie- injurie renala acuta (IRA), frecvent- injurie renala acuta (IRA)

    sauproteinurie/hematurie izolat,

    sau - HTA acut izolat

  • Sindromul nefritic cronic

    De regul, continu sindromul nefritic acut, rareori se instaleaz de la nceput cu alur cronicCaractere clinice:- evolueaz cu poliurie mult vreme- proteinurie persistenta, 0,5 2 g/zi- hematurie microscopica, persistenta- cilindrii granuloi sunt mai frecveni- edeme prezente doar n puseele acute evolutive- HTA este mult mai frecvent i mai severa- BCR se instaleaz progresiv i este ireversibil

  • Sindromul nefrotic

    proteinurie peste 3,5g/24ore (> 2,5mg/min)hipoproteinemie sub 30g/lhipercolesterolemie peste 3g/l.

    Cu ct proteinuria este mai mare, cu att apariia manifestrilor clinice ale sindromului nefrotic este mai precoce

    Hiposerinemia care rezult explic majoritatea celorlalte manifestri, edemele fiind definitorii n acest sens.

  • Tablou clinic SN Edem generalizat-zona periorbitala,- membre inferioare- anasarca dispnee

    Simptome & semne ale SN secundar Examen urina - Dipstick -proteinuria 3+

  • Tipuri de SNSN pur mai frecvent la copiiSN impur cu frecventa egala adulti/copii

    SN purSN impur proteinurie > 3,5g/24ore proteinurie > 3,5g/24ore hematurie HTA BCR

  • Cauzele sindromului nefrotic

  • Patogenia SN

  • Clasificarea NG NU exist o clasificare unanim acceptatmotive:- tabloul clinico-biologic variat- substratul histologic (cunoscut doar la unii pacieni, de obicei cu suspiciune de NG cronice, la care este indicat biopsia renal)- etiologia (necunoscut sau plurifactorial).

  • Clasificarea NGEtiologica - NG primitive (idiopatice): boala de organ, cu etiologie necunoscuta - NG secundare (etiologie cunoscuta, deseori afectare extra-renala )Histologica

    Evolutiva -NG acute-NG subacute (rapid progresive)-NG cronice.

  • NG primitive (idiopatice)

    GN cu leziuni minimeGM focal / segmentalaGN difuze

    I. GN proliferative

    - GMP proliferativ mezangiala - GMP proliferativ endocapilara- GMP mesangiocapilara (membranoprolifearativa):Tip 1Tip 2Tip 3II. GN membranoaseIII. GN sclerogeneD. Glomerulopatii neclasificabile

  • NG secundareinfecioasetoxice/medicamente: saruri de aur, Captopril, AINS metabolice: diabet zaharat, amiloidoza, boala Fabryautoimune: colagenoze - LES, sclerodrmia, dermatomiozita, PRvasculite purpura Henoch Schonlein, granulomatoza Wegener, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii disproteinemii (mielom multiplu etc) neoplazii boli ereditarepostiradiereposttransplant renal

  • Forme histologice de NGA. NG proliferative (glomerulonefrite):1. GN proliferative mezangiale2. GN proliferativ extracapilar (rapid progresiv) (GNRP)3. GN membrano-proliferative (tip I, tip II) (GNMP)B. NG neproliferative (glomerulopatii):- glomerulopatia cu leziuni minime (GLM)- glomeruloscleroza focal i segmentar (GSFS)- nefropatia membranoas (NM)- glomeruloscleroza diabetic- glomerulopatii ereditare : sindromul Alport, boala Fabry- boala membranelor bazale subiri - glomerulopatii fibrilare i imunotactoide.

  • Glomerulonefritele acute (GNA)

  • Glomerulonefritele acute (GNA)GNA reprezint un grup de afeciuni cu etiologie variat (primitive/secundare),Clinic - sindrom nefritic acut (oligurie, hematurie, proteinurie, cilindri hematici, edeme ale membrelor inferioare, HTA, eventual IRA)Histologic:proliferare difuz sau localizat a celulelor endoteliale, mezangiale i epitelialecu depozite de Ig, complement i fibrin la nivelul MBG

  • Etiologia GNA A. NG acute primitive (idiopatice) GN membrano-proliferativ GN cu depozite mezangiale de IgA B. NG acute secundare

  • NG acute secundare

    Infecioase Boli sistemice Diverse bacteriene GN acuta poststreptococic GN postinfecioase nestreptococice virale Hepatit B Rujeol Varicel V citomegalic v. Epstein Barr v. Coxackie / Echo parazitare Malarie Toxoplasmoz, Schistosomiaz Filarioz ali ageni Rickettsia Fungi LES Vasculite Sindrom Goodpasture Microangiopatii tromboticeSindr. Guillain- Barre Boala seruluiVaccin DTPMedicamenteToxice exogene etc.

  • GNA poststreptococicEpidemiologie - cea mai frecvent GNA postinfecioas (60-68%)- prevalen dubl la brbat fa de femeie.Etiologie - streptococul hemolitic de grup A, tipurile nefritigene (mai ales tipul 12)- localizrile infeciei streptococice: amigdale, rinofaringe, cile aeriene superioare, urechea medie, sinusurile paranazale, tegumente. Patogenie mecanism imun - reacia antigen anticorp, cu fixare de complement care are loc la nivelul capilarelor sau MBG

  • Tabloul clinic al GNA poststreptocociceDebutul bolii - n 2/3 din cazuri se face printr-o infecie acut la nivelul cilor aeriene superioare : amigdalite, otite, sinuzite, laringite, bronite.- mai rar - scarlatina sau reumatism articular acut.

    Faza de laten - cu durat variabil (10-14 zile), dominat de astenie fizica

  • Tabloul clinic al GNA poststreptococicePerioada de stare - debutul real al bolii: dureri lombare febr, frison sindrom nefritic acut : - sindromul edematos - edem alb, moale, pufos, nedureros, iniial la pleoape, fa i maleole pentru ca treptat s se generalizeze.- HTA instalat acut (HVS absent, FO normal), cu valori moderate i risc de apariie a EPA i encefalopatiei hipertensive (1/4 din cazuri)

  • Tabloul biologic al GNA poststreptococice- Sindrom urinar - oligurie- Proteinurie non-nefrotic (50% din cazuri) leucociturie inferioara hematuriei- Cilindrurie (cilindrii hematici)

    - IRA - retenie azotat important (creteri ale ureei i creatininei serice (la >1/3 din cazuri) cu reducerea ratei de filtrare glomerulara (RFG)

  • Evaluarea imagistica a GNA poststreptococice

    Ecografia renala evidentiaz rinichi mrii de volum cu lrgirea zonei parenchimatoase, care este uor hipoecogen.

  • Examenul histologic - GNA poststreptococic

    Indicatiile biopsiei renale (Cameron): GNA cu oligurie sau anurie GNA cu IRA care nu revine la normal n 4 sptmni Persi