Miocardiopatias y Miocarditis

7/17/2019 Miocardiopatias y Miocarditis

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MIOCARDIOPATIAS Y MIOCARDITIShttp://tratado.uninet.edu/c0106i.htm

1. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA

1. 1. INTRODUCCIÓN

Se trata de una en!ermedad mioc"rdica primaria# caracteri$ada por una hipertro!iaa%im&trica de 'entr(cuo i$)uierdo *+.I.,# %in nin-una cau%a identi!icae 1. Se hande%crito tami&n otra% !orma% como# hipertro!ia %im&trica de +.I.# hipertro!ia% de "pede +.I.# e incu%o a participacin de 'entr(cuo derecho . Suee %er hereditaria# %iendoa !orma ma% !recuente de tran%mi%in auto%mica dominante# aun)ue tami&n aparecenca%o% e%por"dico% 2 .

3a mani!e%tacin c(nica ma% amati'a de a miocardiopat(a hipertr!ica *M.C.4., e% amuerte %5ita de ori-en cardiaco# de a )ue %e de%crie una incidencia en torno a 27anua en aduto% 8 . 3o% %(ntoma% c(nico% ma% ree'ante% %on di%nea# door tor"cico#

pre%(ncope o %(ncope.

3a% ateracione% !i%iopato-ica% )ue contriu9en a a %intomatoo-(a %on m5tipe% 9comprenden una ateracin de a reaacin 9 enado dia%tico%# a en!ermedad ocu%i'ade a% arteria% coronaria% intramioc"rdica%# una ece%i'a demanda de o(-eno por un+.I. hipertr!ico e hipercontr"cti# 9 una ;o%truccin; din"mica a !uo de %aida de+.I.. Como re%utado# %e pre%enta con !recuencia i%)uemia mioc"rdica 9 !iro%i%# )ue

contriu9en a un entorno arritmo-&nico )ue puede cuminar en a muerte %5ita.1. 2. ANATOMIA PATOLÓGICA

1. 2. 1. Examen Macroscópico

<n a M.C.4. ei%te un aumento de a ma%a mioc"rdica# con ca'idade% 'entricuare% pe)ue=a%. < +.I. %e a!ecta ma% !recuentemente por a hipertro!ia )ue e derecho. 3a%aur(cua% %ueen e%tar diatada% 9 a menudo hipertro!iada%# re!eando por una parte aata re%i%tencia a enado de o% 'entr(cuo%# 9 por otra e e!ecto de a re-ur-itacin de a'"'ua aur(cuo'entricuar.

< patrn de hipertro!ia de +.I. %uee %er caracter(%tico 9 di%tinto de o% o%er'ado% ena% hipertro!ia% %ecundaria%. >eneramente a!ecta de manera de%proporcionada a %epto'entricuar en reacin a a pared ire de +.I.? en paciente% %in hipertro!ia 'entricuar ocon hipertro!ia pero %in M.C.4.# a ratio entre e -ro%or de %epto 9 e de a pared irede +.I. e% in!erior a 1#2 %iendo en a M.C.4. %uperior. @o o%tante# %e 'en ca%o% deM.C.4. -en&ticamente tran%mitida% o incu%o !orma% e%por"dica%# )ue pre%entan unen-ro%amiento %im&trico de +.I.. Por otra parte# ei%ten ca%o% de M.C.4. en o% )ue ahipertro!ia aparece en ocai$acione% inu%uae%# como e% e ca%o de a M.C.4. apica# )uee% una 'ariedad en a )ue a hipertro!ia %e ocai$a en e "pe de +.I. 9 de a )ue %ede%crien do% tipo%: a, a de%crita en e apn )ue pre%enta por ecocardio-ra!(a o

'entricuo-ra!(a de contra%te una ca'idad pe)ue=a 9 de !orma caracter(%tica# en a )ueno ei%te -radiente% de pre%in# 9 )ue en e <C> %ueen aparecer onda% T ne-ati'a%

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-i-ante% en precordiae%? , otra )ue a!ecta a un %e-mento apica )ue %e contrae ma 9comunica con a $ona %uartica a tra'&% de un e%trecho cana medio'entricuar#ei%tiendo -radiente de pre%in# 9 no pre%entando en e <C> a% onda% T pro!undamentene-ati'a%.

3a eten%in 9 di%triucin de a hipertro!ia de +.I. %on un !actor determinante de o%haa$-o% c(nico% 9 de cur%o e'outi'o de o% paciente% con M.C.4.. 3o% patrone% dehipertro!ia ma% marcado% 9 di!u%o% cone'an una predi%po%icin tanto a pre%entar%(ntoma% de in%u!iciencia cardiaca con-e%ti'a 9 o%truccin %uartica como hacia

pre%entar muerte %5ita 9 arritmia% potenciamente etae% detectada% mediante e%tudio4oter o mediante e%timuacin e&ctrica pro-ramada.

<n cua)uier ca%o# ha9 )ue tener en cuenta )ue a hipertro!ia %epta a%im&trica e% unhaa$-o )ue %e puede o%er'ar en otra% circun%tancia% di!erente%:

<% un haa$-o )ue puede %er norma en a 'ida !eta# en neonato% 9 en ni=o%# pero )ue

%uee de%aparecer a o% 1a=o%.

3a% %ituacione% )ue determinan %orecar-a de pre%in de 'entr(cuo derecho 9 portanto hipertro!ia de dicho 'entr(cuo# pueden oca%ionar en-ro%amiento de %eptointer'entricuar %in a!ectar a a pared ire de +.I..

<n a en!ermedad coronaria tami&n puede ocurrir un en-ro%amiento de %epto enreacin a a pared ire de +.I.# cuando por un in!arto aparece una !iro%i% 9ade-a$amiento de a pared ire de +.I.# mientra% )ue e %epto# no in!artado# de%arroauna hipertro!ia compen%adora.

Otra% cau%a% )ue pueden ori-inar una hipertro!ia %epta de%proporcionada %on: aenti-ino%i%# S. de Turner# acrome-aia# e hiper e hipotiroidi%mo# e hiperparatiroidi%mo9 a ataia de Briedreich.

<n paciente% con e%teno%i% artica %e puede apreciar un pe)ue=o rodete o %aientemu%cuar en e %epto# )ue %e puede hacer ma% prominente tra% e reempa$amiento'a'uar.

n patrn %imiar %e puede 'er tami&n en ateta%# 9 ni=o% de madre% dia&tica%.

Binamente otra% cau%a% rara% de aparente hipertro!ia )ue a!ectede%proporcionadamente a %epto %on a in!itracin de %epto por un tumor# aen!ermedad de Pompe# in!itracin amioide o a en!ermedad de Bar9.

<n paciente% con -radiente% de pre%in intra'entricuar en repo%o %e o%er'a!recuentemente una e%in de contacto en !orma de paca mura en e endocardio detracto de %aida de +.I.# )ue parece %er deida a trauma )ue produce a 'a'a anterior dea mitra a contactar contra e %epto durante a %(%toe.

1. 2. 2. Hallazgos is!ológicos



<i%ten tre% hecho% caracter(%tico% de a M.C.4.: 1, 3a de%or-ani$acin de a% c&ua%mu%cuare% cardiaca%? , a cicatri$ mioc"rdica 9 e aumento de a matri$ de teidoconecti'o? 2, a% anoma(a% de a% arteria% coronaria% intramurae% de pe)ue=o tama=o.

@umero%a% c&ua% mu%cuare% cardiaca%# tanto en e tai)ue inter'entricuar como en a

pared ire de 'entr(cuo pre%entan un aumento en e di"metro tran%'er%o# tienen !orma%etra=a%# mantienen coneione% interceuare% con di'er%a% c&ua% ad9acente% 9 %eencuentran aineada% con un patrn de%or-ani$ado !ormando "n-uo% o(cuo% 9

perpendicuare% entre %(. Sin emar-o# e%ta de%or-ani$acin ceuar no e% un hechoe%pec(!ico de a M.C.4.# 9 puede 'er%e tami&n en otra% %ituacione% como a hipertro!iaconc&ntrica %ecundaria a %orecar-a de pre%in# en a en!ermedad coronaria# en e cor

pumonae e incu%o en cora$one% normae%. 3o )ue %i parece ei%tir e% una reacincuantitati'a entre a eten%in de a de%or-ani$acin ceuar 9 a M.C.4.. 3a di%triucinde a de%or-ani$acin ceuar e% di%tinta en !uncin de )ue o% paciente% pre%enten-radiente% de pre%in o no? en ama% %ituacione% ei%te a!ectacin de %eptointer'entricuar por a de%or-ani$acin ceuar# o% paciente% %in -radiente de pre%in

tienden a pre%entar tami&n ma9or a!ectacin a ni'e de a pared ire de +.I.#%u-iriendo un proce%o miop"tico di!u%o.

<% po%ie# )ue e%ta de%or-ani$acin ceuar di!icute a tran%mi%in de o% impu%o%eectro!i%io-ico% normae%# ori-inando patrone% de%ordenado% de de%poari$acin 9repoari$acin e&ctrica con o )ue actuar(a como %u%trato mioc"rdico arritmo-&nico.Adem"%# a de%or-ani$acin ceuar puede contriuir a aterar a !uncin tanto %i%ticacomo dia%tica de miocardio.

3o% paciente% con M.C.4. %ueen mo%trar una !ormacin con%iderae de teidoconecti'o en e +.I.. Adem"% de e%te aumento de teido conecti'o inter%ticia# ei%te unaeten%a di%triucin de !iro%i% de reempa$amiento# )ue puede %er e re%utado deepi%odio% pre'io% de i%)uemia mioc"rdica ta 9 como %e identi!ica por a pre%encia deanoma(a% de per!u%in mioc"rdica en o% e%tudio% con Taio01. <%te hecho puede %eren -ran parte re%pon%ae de aumento de a ri-ide$ de a c"mara 'entricuar 9 de adi%minucin de a reaacin identi!icae en a ma9or(a de o% paciente% con M.C.4..

Se ha de%crito arteria% coronaria% intramurae% anormae% ha%ta en un 07 de paciente%con M.C.4. e%tudiado% en necrop%ia# %ore todo en e tai)ue inter'entricuar. 3a%

parede% de e%to% 'a%o% intramurae% %e encuentran en-ro%ada% por c&ua% mu%cuare%i%a%# co"-eno# !ira% e"%tica% 9 dep%ito% mucoide% en a (ntima o a media# 9 con

!recuencia# a u$ %e encuentra e%trechada. A menudo %e encuentra un aumento en acantidad de arteria% intramurae% anormae% en e interior o en o% orde% de "rea% de!iro%i%# incu9endo -rande% re-ione% de in!arto tran%mura. <%ta a%ociacin o%er'adaentre arteria% coronaria% intramurae% anormae% 9 cicatri$ mioc"rdica impica unareacin cau%a entre a% do% 9 %u-iere )ue a en!ermedad de pe)ue=o 'a%o en a M.C.4.

puede %er re%pon%ae de a i%)uemia 9 necro%i% mioc"rdica.

1. 2. ". Anomal#as $e la %&l%'la mi!ral

<i%ten dato% )ue apo9an a idea de )ue ateracione% primaria% e%tructurae% de a'"'ua mitra# con%titu9en tami&n una caracter(%tica de mucho% paciente% con e%ta

en!ermedad. <%ta% anoma(a% incu9en un aumento de "rea 'a'uar mitra -oa# )uee-a a %er ha%ta e doe de o norma 9 )ue e%t" producida primariamente por a



eon-acin de a% 'a'a%. 3a '"'ua de tama=o aumentado tiene una %ituacin ma% po%terior en un tracto de %aida de +.I. de ma9or tama=o 9 tami&n pre%enta una ma9orecur%in %i%tica de a 'a'a anterior# con contacto ocai$ado de etremo de a 'a'acon e tai)ue 'entricuar *mo'imiento %i%tico anterior ;t(pico;,.

Adem"%# otro% paciente% con 'a'a% mitrae% de tama=o 'irtuamente norma# mue%tranuna in%ercin anorma de o% m5%cuo% papiare% directamente en a 'a'a mitra anterior %in interpo%icin de a% cuerda% tendino%a%# o )ue e% cau%a de o%truccin a tracto de%aida. <%to parece con%tituir una anoma(a con-&nita con%ecuencia de una detencin dede%arroo emrionario.

1. 3. ETIOLOGÍA

4a9 dato% )ue %u-ieren )ue %e trata de una en!ermedad hereditaria con un patrn deherencia auto%mico 9 dominante. Actuamente %aemo% )ue cerca de 207 de o% ca%o%de M.C.4. !amiiar %on cau%ado% por mutacione% en e -en )ue codi!ica a cadena

pe%ada de a mio%ina eta cardiaca# ocai$ada en e cromo%oma 18. Ma% recientementetami&n %e han de%crito mutacione% re%pon%ae% de a en!ermedad en o% -ene% de aa!atropomio%ina# en e cromo%oma 1E# )ue %er(a re%pon%ae de 27 de a% M.C.4.!amiiare% 9 )ue 'a i-ada a un pron%tico pore# a%( como de a troponina T cardiacade cromo%oma 1# re%pon%ae de 1E7 de a% M.C.4. !amiiare%# )ue e%tar(a a%ociada aun pron%tico %omr(o a pe%ar de )ue dicho% paciente% parecen tener un menor -rado dehipertro!ia 'entricuar )ue a )ue pre%enta o% paciente% con mutacione% en e -en de acadena pe%ada de a mio%ina eta cardiaca. Adem"%# ei%te una hetero-eneidad -en&tica)ue podr(a epicar a% 'ariacione% en e !enotipo# en a% mani!e%tacione% c(nica% eincu%o en e pron%tico de a M.C.4..

Otra% etioo-(a% %u-erida% para a M.C.4. %on:

<%timuacin %imp"tica anorma por una ece%i'a produccin o una re%pue%ta ece%i'ade cora$n a a% catecoamina% circuante%.

<n-ro%amiento anorma de a% arteria% coronaria% intramurae% )ue no diatannormamente 9 determinan una i%)uemia mioc"rdica con a corre%pondiente !iro%i%re%utante e hipertro!ia compen%atoria.

Anormaidad primaria de co"-eno )ue determina un e%)ueeto !iro%o anorma 9

de%or-ani$ado# e cua# con e de%arroo de a hipertro!ia ori-ina a de%or-ani$acinceuar.

I%)uemia %uendoc"rdica# proaemente en reacin con anoma(a% en amicrocircuacin.

Maneo anorma de in cacio por e miocardio.

1. 4. FISIOPATOLOGÍA

3o% %(ntoma% de a M.C.4. %on 'ariado% e incu9en o% de con-e%tin pumonar# a

!ati-a# e door tor"cico *)ue puede %er t(pico o no de an-ina de pecho,# a% papitacione%9 una di%minucin de ni'e de conciencia.



3o% componente% !i%iopato-ico% de a M.C.4. han %ido ien identi!icado%:

A, 3a o%truccin a tracto de %aida de +.I.

F, 3a di%!uncin dia%tica.

C, 3a i%)uemia mioc"rdica.

D, 3a% arritmia%.

3a contriucin reati'a de e%to% !actore% en reacin a o% %(ntoma% 'aria de un pacientea otro. Deido a )ue en o% paciente% con M.C.4. o% %(ntoma% %ueen %er con%ecuenciade una compea interaccin entre o% di'er%o% mecani%mo% !i%iopato-ico%# a%e%trate-ia% terap&utica% deen diri-ir%e hacia o% mecani%mo% !i%iopato-ico%e%pec(!ico% pre%ente% en cada paciente.

A( O)s!r'cción al !rac!o $e sali$a $el *.I.

Dependiendo de a pre%encia o no de o%truccin con a ei%tencia de un -radiente%i%tico intra'entricuar# a M.C.4. %e puede di'idir en o%tructi'a 9 no o%tructi'a. Adi!erencia de o )ue %e re!er(a hace a=o%# a% !orma% o%tructi'a% no %uponen a ma9or(ade o% ca%o% de M.C.4. dia-no%ticada% ho9 *TAF3A 1,.

Aproimadamente# %oo e E2E7 de o% paciente% dia-no%ticado% de M.C.4. pre%entano%truccin en %ituacin a%a.

<%to% paciente% pre%entan una o%truccin a tracto de %aida de +.I. de tipo din"mico#!recuentemente con una 'ariaiidad e%pont"nea. 3a% inter'encione% o circun%tancia%)ue reducen a contractiidad mioc"rdica *etao)ueante%, o aumentan e 'oumen'entricuar o a pre%in arteria *coocar%e de cucia%# a-ente% 'a%ocon%trictore%,#reducen o aoen a o%truccin. Por contra# a% inter'encione% o circun%tancia% )ue

aumentan a contractiidad *eercicio# i%oprotereno, o )ue reducen a pre%in arteria o

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e 'oumen 'entricuar *maniora de +a%a'a# a-ente% hipoten%ore%,# aumentan e -radode o%truccin.

< aumento de a pre%in %i%tica intra'entricuar# 9 por tanto de e%tre%% parietamioc"rdico# producido por a o%truccin a tracto de %aida puede aumentar a demanda

mioc"rdica de o(-eno# )ue puede %er# a meno% en parte# re%pon%ae de a -&ne%i% deo% %(ntoma%. 3a ma-nitud de -radiente de pre%in %i%tico m"imo puede cacuar%ede !orma no in'a%i'a mediante ecocardio-ra!iadopper con onda continua.

<n a produccin de -radiente %uartico en o% paciente% con M.C.4.# inter'ienendi!erente% !actore% mor!o-ico% 9 hemodin"mico% como %on: 1, a reduccin de tractode %aida# , a hipertro!ia de tai)ue inter'entricuar# 2, e de%pa$amiento anterior dea '"'ua mitra en a ca'idad 'entricuar# 8, e aumento de tama=o de a% 'a'a%mitrae%# E, a e9eccin 'entricuar i$)uierda hiperdin"mica )ue da u-ar a un chorro deata 'eocidad )ue pa%a a tra'&% de un tracto de %aida e%trecho 9 atrae a a 'a'a mitrahacia e tai)ue *e!ecto +enturi,# 6, a% anoma(a% primaria% de a -eometr(a de +.I.

a!ectando a a orientacin de aparato 'a'uar mitra 9 de o% m5%cuo% papiare%# )ue a%u 'e$ %er(a re%pon%ae de una ateracin en a di%triucin de a ten%in de a% 'a'a%mitrae%.

3a mapo%icin de a '"'ua mitra durante a me%o%(%toe# producida por unmo'imiento %i%tico anterior# inter!iere ca%i de !orma in'ariae con e cierre 'a'uarnorma dando u-ar a una in%u!iciencia mitra# )ue puede %er ma% marcada cuando %eacompa=a de -radiente% %uartico% -rande%.

<n a -ran ma9or(a de o% paciente% con M.C.4.# arededor de GE7# a o%truccin atracto de %aida e%t" producida por e mo'imiento %i%tico anterior de a '"'ua mitra.Sin emar-o# a-uno% paciente% pueden pre%entar otro% mecani%mo% de aparicin de-radiente entre o% )ue %e encuentra a o%truccin mu%cuar me%oca'itaria en au%enciade mo'imiento %i%tico anterior# producida por una in%ercin anmaa de m5%cuo

papiar directamente en a 'a'a mitra anterior# o %enciamente por apo%icin mu%cuarde tai)ue hipertr!ico 9 de a pared ire# o en a-uno% ca%o% deido a unama!ormacin concomitante como una memrana %uartica.

+( Dis,'nción $ias!ólica

no de o% determinante% ma% importante% de o% %(ntoma% en o% paciente% con M.C.4.

e% a di!icutad a enado de un +.I. r(-ido 9 en-ro%ado *o%truccin a tracto deentrada,. Di!erente% e%tudio% han identi!icado anoma(a% en a reaacin 9 enado comohaa$-o% caracter(%tico% en a M.C.4.# pre%ente% en arededor de 07 de o% paciente%con e%ta en!ermedad# 9 pre%umiemente re%pon%ae% de o% %(ntoma% de !ati-a# di%neade e%!uer$o 9 an-ina de pecho. Como con%ecuencia# ei%te un aumento de acontriucin de a %(%toe auricuar a enado 'entricuar i$)uierdo -oa.

<n paciente% con M.C.4.# a reduccin de a di%ten%iiidad 'entricuar i$)uierda %ea%ocia a una reduccin de 'oumen atido# aumento de a pre%in de enado 9 a une!ecto de compre%in %ore a 'a%cuatura coronaria intramura.

C( Is-'emia mioc&r$ica



<%to% paciente% pueden pre%entar an-ina 9 anoma(a% eectrocardio-r"!ica% compatie%con i%)uemia e in!arto 9 a menudo mue%tran en a necrop%ia cicatri$acin dereempa$amiento.

<i%ten di'er%o% mecani%mo% potenciamente re%pon%ae% de a i%)uemia mioc"rdica:

1, una ece%i'a demanda de o(-eno por e miocardio )ue %upera a capacidad de%i%tema coronario de aportaro# , un compromi%o de !uo coronario a miocardiodeido a anoma(a% de a% arteria% coronaria% intramurae%# 2, a proon-acin de areaacin dia%tica ori-ina un aumento de a ten%in parieta mioc"rdica.

1. 5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

1. . 1. /#n!omas

3a M.C.4. puede 'er%e en cua)uier -rupo de edad# aun)ue -eneramente %e dia-no%ticaen aduto% 'ene%# %iendo a edad media de pre%entacin de 6 a=o%. <% importante

dia-no%ticara o ma% preco$mente po%ie deido a a ata ta%a de mortaidad con!recuencia %5ita e ine%perada en e%pecia en paciente% 'ene%. 3a incidencia por %eo%e% aproimadamente i-ua.

< cuadro c(nico o%cia de%de paciente% a%intom"tico% a paciente% con %(ntoma%incapacitante%. De%-raciadamente# a 'ece% a primera mani!e%tacin c(nica en paciente%a%intom"tico% puede %er una muerte %5ita. Mucho% ca%o% a%intom"tico% %e de%curendurante e%tudio% !amiiare%# 9 otro% %e de%curen por e haa$-o de un %opo o un <C>anorma en un eamen de rutina# haci&ndo%e e dia-n%tico mediante unaecocardio-rama.

< %(ntoma ma% !recuente *H G07, e% a di%nea# )ue e% con%ecuencia de una pre%inteedia%tica de +.I. ee'ada deida a a di%!uncin dia%tica por a hipertro!ia. 3ata)uicardia )ue %e produce con e eercicio hace )ue e 'aciamiento auricuar i$)uierdo%ea incu%o meno% e!iciente# con o )ue a di%nea aumenta e incu%o a pre%in arteria

puede caer deido a una di%minucin de 'oumen %i%tico# o incu%o %e puede produciruna arritmia deido a a di%minucin de !uo %an-u(neo coronario dia%tico.Cua)uiera de e%to% tra%torno% puede e-ar a cau%ar %(ncope.

< %e-undo %(ntoma ma% !recuente e% a an-ina# )ue e%ta pre%ente en arededor de a% parte% de o% paciente% %intom"tico% 6. Ante una per%ona o'en con un cuadro de an-ina

t(pico# %iempre %e dee de%cartar a po%iiidad de una M.C.4.. 3o% mecani%mo% )ue pueden de%encadenar a an-ina %on m5tipe%# 9 en -enera %on e re%utado de unde%e)uiirio entre a o!erta 9 a demanda mioc"rdica de o(-eno deido a aumento dea ma%a mioc"rdica. Puede e-ar a ocurrir un in!arto tran%mura en au%encia dee%teno%i% coronaria en arteria% epic"rdica%. Puede ei%tir tami&n en!ermedad de

pe)ue=o% 'a%o% coronario% )ue contriu9an a a i%)uemia. <n paciente% de ma% edad# puede coei%tir adem"% e%teno%i% %i-ni!icati'a% de arteria% coronaria% epic"rdica%. <ncua)uier ca%o# a a!ectacin de a reaacin dia%tica puede pro'ocar i%)uemia%uendoc"rdica deido a una ten%in parieta mantenida 9 ee'ada con un de%cen%o portanto ma% ento de a impedancia a !uo %an-u(neo coronario.






3a !ati-a 9 e %(ncope %on tami&n %(ntoma% !recuente%. < %(ncope a!ecta arededor de07 de o% paciente% 9 puede %er re%utado de un -a%to cardiaco inadecuado con eeercicio o de arritmia% cardiaca%.

Otro% %(ntoma% %on a% papitacione%# a di%nea paro(%tica nocturna 9 e !ao cardiaco

con-e%ti'o.

1. . 2. Examen ,#sico

Puede %er norma en paciente% a%intom"tico% %in -radiente# en e%pecia en a 'arianteapica de a M.C.4.# aun)ue en paciente% con -radiente de pre%in a tracto de %aida de+.I. %uee haer haa$-o% e'idente%.

< impu%o apica %uee e%tar de%pa$ado ateramente 9 %uee %er !uerte 9 %o%tenido# pudiendo apreciar%e un impu%o doe deido a a %(%toe auricuar e incu%o a 'ece% puede %er tripe# %iendo e%te tercer eemento %i%tico tard(o corre%pondi&ndo%e a inicio

de a contraccin i%om&trica. Con !recuencia %e puede papar un thri a ni'e de "pe oa o ar-o de a parte in!erior de orde e%terna i$)uierdo. <n e pu%o 9u-uar %e puede'er una onda ;a; prominente. < pu%o carot(deo e% caracter(%tico pue% pre%enta unaee'acin r"pida con un de%cen%o en a mitad de a %(%toe cuando %e de%arroa e-radiente# %e-uido por una ee'acin %ecundaria. Puede ei%tir un cuarto 9 tercer ruido#aun)ue e%te 5timo no tiene e %i-ni!icado omino%o de de o% paciente% con e%teno%i%'a'uar artica.

<% t(pico un %opo %i%tico )ue e%t" %eparado de primer ruido 9 ce%a ante% de %e-undo?%e au%cuta meor en e "pe 9 en e orde e%terna i$)uierdo 9 no %e irradia a cueo. <n

paciente% con SAM e %opo puede %er deido a a turuencia de tracto de %aida o pora re-ur-itacin mitra# mientra% )ue en paciente% %in SAM e %opo %e dee a aturuencia en e tracto de %aida.

< %opo %i%tico %e puede modi!icar con maniora% )ue ateran e tama=o 9 'oumende +.I.. n %opo %i%tico puede incu%o e-ar a anuar%e haciendo )ue e paciente %eacucie %5itamente de%de una po%icin de pie o por medio de a contraccini%om&trica de a% mano%. 3a inhaacin de nitrito de amio inten%i!ica e %opo. Tami&n

puede inten%i!icar%e e %opo durante una maniora de +a%a'a 9 %e inten%i!ica en o%atido% )ue %i-uen a una pau%a po%tetra%i%tica o tra% e eercicio.

<% importante re%atar o% hecho% di!erenciae% a eamen !(%ico de a M.C.4. con ao%truccin !ia por e%teno%i% 'a'uar artica. <n e%te %entido o% dato% ma%caracter(%tico% %on o% deri'ado% de pu%o carot(deo. Deido a )ue a di!icutad a'aciado de +.I. en a e%teno%i% 'a'uar ocurre de%de e principio de a %(%toe# e pu%ocarot(deo tiene un a%cen%o ento 9 de poca ampitud# mientra% )ue en a M.C.4. no ha9di!icutad a 'aciado inicia 9 por tanto e a%cen%o inicia e% r"pido.

1. . ". Elec!rocar$iograma

>eneramente e% anorma en e%to% paciente% e in'ariaemente en paciente%%intom"tico% con -radiente a tracto de %aida +.I.. <C> normae% %e 'en %oo en a

cuarta parte de paciente% a%intom"tico% %in -radiente 9 cuando a hipertro!ia e%taocai$ada. 3a% anoma(a% ma% !recuente% %on ateracione% de %e-mento ST 9 de a onda



T# 9 o% %i-no% de hipertro!ia 'entricuar i$)uierda con compeo% ato% en precordiae%.3a% onda% T ne-ati'a% -i-ante% en precordiae% %on caracter(%tica% de a M.C.4. )uea!ecta a "pe. Onda% J anormae% %e 'en en e 0E07 de o% paciente% 9 %ueen a!ectar a a cara in!erior 9/o atera.

Aun)ue e mecani%mo hemodin"mico puede u-ar un pape importante en a muerte de paciente% con M.C.4.# en mucho%# e%peciamente o% )ue pre%entan una muerte %5ita# emecani%mo %e dee a una arritmia. Adem"%# como con%ecuencia de a di%!uncindia%tica 9 %i%tica de e%to% paciente%# o% tra%torno% de ritmo %on peor toerado%.

3a incidencia de arritmia% %upra'entricuare% 'aria entre e 20 9 e 607# %iendo a!iriacin auricuar a ma% !recuente K# # ocurriendo en arededor de 107 de e%to%

paciente%. Mu9 !recuentemente# a entrada en !iriacin auricuar en e%to% paciente%#ori-ina un deterioro hemodin"mico# deido a a p&rdida de a contriucin auricuar aenado dia%tico# de )ue en a ma9or(a de o% ca%o% %e recupera cuando 'ue'en aritmo %inu%a o %e controa a !recuencia. Cuando entran e !iriacin auricuar#

pre%entan una ata incidencia de accidente% emico%.

3a ta)uicardia 'entricuar %o%tenida e% rara en a M.C.4.# aun)ue cuando ocurre tienemu9 ma pron%tico 9 %e dee e%tudiar a !ondo *'aoracin de a i%)uemia mioc"rdica 9e%tudio eectro!i%io-ico, para %eeccionar e tratamiento ma% con'eniente*antiarr(tmico% o de%!iriador impantae,. <n camio# a ta)uicardia 'entricuar no%o%tenida *T+@S, puede aparecer en e E7 de e%to% paciente%# %oiendo %e-uir a

periodo% de radicardia. < 'aor pron%tico de a T+@S e% 'ariae? e%tudio% reciente%mediante 4oter parecen indicar )ue a% T+@S %oo tienen %i-ni!icado pron%tico en

paciente% con antecedente% de %(ncope# %iendo eni-na en paciente% a%intom"tico% G# 10.Por o tanto# o% paciente% con M.C.4. 9 T+@S !orman un -rupo de pron%tico 'ariae#no dei&ndo%e utii$ar %i%tem"ticamente tratamiento antiarr(tmico %in e%trati!icar erie%-o.

1. . 0. Ra$iogra,#a $e !órax

3o% haa$-o% %on 'ariae%. < tama=o de cora$n puede o%ciar de%de norma acaramente aumentado# pero ei%te poca correacin entre e tama=o de cora$n 9 a%e'eridad de -radiente.

1. . . Ecocar$iogra,#a

3a <cocardio-ra!iaDopper con%titu9e ho9 da e m&todo m"% 5ti para e dia-n%tico dea M.C.4.# aportando adem"% otro% a%pecto% de inter&% c(nico# como %on aaproimacin no in'a%i'a a tipo de o%truccin# e %creenin- en !amiia% de portadore%de a en!ermedad con e !in de identi!icar !orma% %uc(nica%# 9 a 'aoracin oeti'a decamio% e'outi'o% o terap&utico%# )ue pueden tener importante% impicacione%

pron%tica%.

3o !undamenta e% a hipertro!ia de +.I.# 9 %uee a!ectar a %epto 9 a a paredanteroatera# aun)ue tami&n puede ocai$ar%e en otro% u-are% como a pared ire 9 e"pe. <n oca%ione% %e puede 'er una a!ectacin conc&ntrica. 3a m"ima hipertro!ia de

%epto %e %uee ocai$ar hacia a mitad# entre a a%e 9 e "pe de +.I.. Se ha con%ideradoun criterio dia-n%tico de hipertro!ia %epta a%im&trica# un en-ro%amiento de %epto de a















meno% 1#2 a 1#E o ma% e -ro%or de a pared po%terior medida en di"%toe u%to ante% dea %(%toe auricuar. Pero e %epto no %oo e% reati'amente ma% -rue%o )ue a pared

po%terior %ino )ue mide a meno% 1E mm. <n paciente% con hipertro!ia 'entricuari$)uierda conc&ntrica# deida a 4TA o en!ermedad 'a'uar artica por eempo# ecociente -ro%or %epta/pared ire con !recuencia e%t" primo a 1# aun)ue en oca%ione%

puede mani!e%tar un patrn de hipertro!ia %epta a%im&trica# por eo e u%o de uncociente de 1#E o m"% para e dia-n%tico de M.C.4. e% m"% e%pec(!ico aun)ue meno%%en%ie.

3a ecocardio-ra!ia modo M# no %iempre da a% medida% %e-ura% de -ro%or 'erdaderode %epto# %iendo por eo pre!erie a ecocardio-ra!(a idimen%iona en a e'auacinde a M.C.4.. Adem"%# a eco idimen%iona e% tami&n 5ti para identi!icar paciente%con hipertro!ia ocai$ada en u-are% poco u%uae% como e %epto po%terior o apica# a

pared anterior o atera ire de +.I.# 9 e "pe.

Otro hecho caracter(%tico e% e e%trechamiento de tracto de %aida de +.I.# )ue e%ta

!ormado por e %epto inter'entricuar en %u parte anterior 9 a 'a'a anterior de a mitra por %u parte po%terior. < aparato 'a'uar mitra e%ta coocado anormamente cerca de%epto. Cuando a M.C.4. %e a%ocia a un -radiente de pre%in# ha9 un mo'imiento%i%tico anterior *SAM, anorma de a 'a'a anterior de a mitra 9 oca%ionamente de a'a'a po%terior. Aun)ue e pape de SAM en a produccin de -radiente e%contro'ertido# ei%te una e%trecha reacin entre e -rado de SAM 9 e -radiente de%aida.

Se han po%tuado tre% epicacione% para e SAM: 1L, a 'a'a mitra e% atraida contra e%epto por a contraccin de o% m5%cuo% papiare%# a cau%a de a ocai$acin 9orientacin anorma de e%to% m5%cuo% como con%ecuencia de a hipertro!ia %epta# L,3a 'a'a mitra e% empuada contra e %epto deido a %u po%icin en e tracto de %aida#2L, a 'a'a mitra e% ;a%pirada; hacia e %epto a cau%a de a menor pre%in )ue ei%tecuando a %an-re e% epu%ada a ata 'eocidad a tra'&% de un tracto de %aida e%trechado*e!ecto +enturi,.

@o o%tante# e SAM no e% pato-nomnico de a M.C.4.# 9a )ue puede encontrar%e enotra% %ituacione% como a e%teno%i% e in%u!iciencia artica# %hoc hipo'o&mico#en!ermedad de Pompe# hiperten%in.

Otro% haa$-o% ecocardio-r"!ico% )ue pueden e%tar pre%ente% %on: 1L, na ca'idad

'entricuar i$)uierda pe)ue=a. L, n mo'imiento %epta reducido 9 en-ro%amientodurante a %(%toe# e%peciamente de %epto %uperior. 2L, n mo'imiento norma oaumentado de a pared po%terior. 8L, n cierre di%minuido de a 'a'a mitra en a mitadde a di"%toe deido a de%cen%o de a compiance de +.I. o a un !uo tran%mitraanorma durante a di"%toe. EL, n proap%o de a 'a'a mitra. 6L, n cierre %i%tico

parcia o# ma% !recuentemente# un !utterin- de a '"'ua artica en reacin con e !uo%an-u(neo turuento en e tracto de %aida.

Mediante e Dopper %e puede cuanti!icar e -radiente din"mico de pre%in con unaeceente correacin con e otenido en hemodin"mica e intraoperatoriamente 11# 1 #

permitiendo determinar e u-ar de a o%truccin# con a% impicacione% terap&utica%

)ue eo cone'a. I-uamente# e Dopper permite 'aorar a in%u!iciencia mitra )ue con!recuencia %e o%er'a en e%to% paciente%.








<n mucho% paciente% con M.C.4. %e pueden demo%trar anoma(a% de a !uncindia%tica mediante ecocardio-ra!(a. < tiempo de reaacin i%o'oum&trica# medidode%de e cierre de a '"'ua artica a a apertura de a mitra# -eneramente e%ta

proon-ado# 9 a 'eocidad pico de enado 'entricuar e%ta di%minuida.

1. . . Es!'$ios elec!ro,isiológicos

Se ha demo%trado )ue a ta)uicardia 'entricuar inducida durante e e%tudioeectro!i%io-ico# en paciente% con M.C.4. 9 antecedente% de parada cardiaca o %(ncope%eecciona un -rupo de ato rie%-o de muerte %5ita.

3a indicacin de reai$acin de e%tudio eectro!i%io-ico en e%to% paciente% e% portanto# en a)ueo% paciente% )ue han %u!rido una parada cardiaca# pre%entan %(ncope ota)uicardia 'entricuar %o%tenida en e 4oter.

1. . . Es!'$ios iso!ópicos

Aun)ue a ecocardio-ra!(adopper e% e m&todo dia-n%tico ma% pr"ctico 9 e!ica$ ene%ta patoo-(a# %in emar-o en un porcentae de ca%o% no %e pueden otener re-i%tro%adecuado%# 9 en e%ta% circun%tancia% o% e%tudio% i%otpico% no% pueden %er de -ran'aor.

3o% e%tudio% de per!u%in con Taio01# e%peciamente cuando %e reai$an corte%tomo-r"!ico%# permiten a determinacin de -ro%or de %epto 9 de a pared ire'entricuar.

3a 'entricuo-ra!(a i%otpica# permite a 'aoracin de a !uncin %i%tica *!raccin dee9eccin, 9 de o% 'o5mene% 'entricuare% tanto i$)uierdo como derecho# 9 %ureproductiiidad e% %uperior incu%o a a otenida mediante ecocardio-ra!(a.

3o% e%tudio% de per!u%in con Taio01 en repo%o 9 e%!uer$o# pueden orientar adem"%acerca de %i o% epi%odio% de an-ina en paciente% con M.C.4. %on deido% a e%teno%i% dearteria% coronaria% epic"rdica%.

1. . 3. Coronariogra,#a4*en!ric'logra,#a

Aun)ue e cateteri%mo cardiaco ha contriuido de !orma importante a dia-n%tico 9

e%carecimiento !i%iopato-ico de a M.C.4.# ho9 %e recurre a & con mucha meno%!recuencia.

3a 'entricuo-ra!(a i$)uierda con contra%te# no% mue%tra un 'entr(cuo hipertr!ico en e)ue a 'a'a anterior de a mitra %e mue'e hacia deante durante a %(%toe e in'ade etracto de %aida. A%ociado con e%te mo'imiento de a mitra# aparece una re-ur-itacinmitra# )ue e% un haa$-o con%tante en paciente% con -radiente. 3a ca'idad de +.I. e% amenudo pe)ue=a 9 a e9eccin %i%tica 'i-oro%a# ori-inando pr"cticamente unaoiteracin de a ca'idad a !ina de a %(%toe. n haa$-o caracter(%tico e% a pre%enciade un -radiente de pre%in %i%tico a ni'e %uartico o meno% !recuentementeme%o'entricuar# )ue %e puede modi!icar mediante di'er%a% maniora%.



<n paciente% de ma% de 8E a=o%# a% e%teno%i% coronaria% %on ma% !recuente%# aun)ue o%%(ntoma% de door i%)u&mico %on indi%tin-uie% de o% paciente% con coronaria%normae% 9 M.C.4.. 3a coronaria de%cendente anterior 9 a% %eptae%# pueden pre%entare%trechamiento% intermitente% durante a %(%toe en au%encia de e%ione% o%tructi'a%!ia%.

1. . 5. 6a)ili$a$ $el gra$ien!e

n hecho caracter(%tico de a M.C.4. e% a 'ariaiidad 9 aiidad de -radiente en etracto de %aida de +.I.. <n a produccin de e%te -radiente din"mico# e%t"n in'oucrado%tre% mecani%mo% "%ico%# )ue act5an reduciendo e 'oumen 'entricuar 9

proaemente acentuando a apo%icin de a 'a'a anterior de a mitra contra e %epto.<%to% mecani%mo% %on: e aumento de a contractiidad# e de%cen%o de a precar-a# 9 ede%cen%o de a po%tcar-a. Di%minucione% en a contractiidad o aumento% en a precar-ao po%tcar-a# )ue aumentan e 'oumen de +.I.# reducen o aoen e -radiente.

Ateracione% en a ma-nitud de -radiente# %e re!ean en camio% en o% haa$-o% a aeporacin. 4a9 procedimiento% a a caecera# )ue pueden %er 5tie% para a e'auacinde una %o%pecha de M.C.4.. no de o% procedimiento% ma% 5tie% e% e camio en o%haa$-o% eporatorio% a camiar de po%icin en cucia% a po%icin erecta de !orma

ru%ca? en cucia% %e produce un aumento de retorno 'eno%o 9 a pre%in artica#aumentando e 'oumen 'entricuar# di%minu9endo e -radiente 9 di%minu9endo ainten%idad de %opo? a poner%e en po%icin erecta de !orma ru%ca# %e producen o%e!ecto% contrario%# aumentando e -radiente 9 e %opo. 3a maniora de +a%a'a e% otramaniora !"ci )ue puede aumentar o di%minuir e -radiente? tra% e comien$o de amaniora# %e produce un incremento tran%itorio de a pre%in arteria )ue dura cuatro ocinco atido%# un aumento de a !recuencia cardiaca 9 a continuacin a ten%in arteria%i%tica pu%o 9 'oumen 'entricuar di%minu9en# aumentando por tanto e -radiente 9%opo? tra% a !inai$acin de +a%a'a# %e produce un incremento compen%atorio de a

pre%in arteria 9 retorno 'eno%o a%i como enentecimiento de a !recuencia# todo o cuaaumenta e 'oumen 'entricuar 9 reduce e -radiente 9 %opo. <n a-uno% paciente%# %e

puede producir una atenuacin paradica de %opo a pe%ar de un aumento en e-radiente de pre%in proaemente en reacin con una reduccin cr(tica en e 'oumen%i%tico.

no de o% e%t(muo% m"% potente% para aumentar e -radiente# e% a potenciacin po%tetra%i%tica. < aumento en a contractiidad )ue %e produce en e atido )ue %i-ue

a a etra%(%toe e% tan marcado )ue %orepa%a e po%ie e!ecto de aumento en eenado 'entricuar )ue ori-ina a pau%a compen%atoria 9 determina un aumento en e-radiente 9 de %opo. <n o% re-i%tro% de pre%in arteria in'a%i'a aparecen camio%caracter(%tico% con%i%tente% en una acentuacin de a !orma de a cur'a 9 en un de%cen%oo por o meno% no aumento en a pre%in.

3a di-ita 9 e i%oprotereno *a-oni%ta etaadren&r-ico, aumentan e -radiente aaumentar a contractiidad# mientra% )ue a nitro-icerina aumenta e -radiente adi%minuir a pre%in arteria 9 e 'oumen 'entricuar. 3a hipo'oemia tami&n puedeaumentar e -rado de o%truccin. 3o% etao)ueante% pueden di%minuir e -radiente 9a inten%idad de %opo# aun)ue %u e!ecto no e% mu9 e%pectacuar# %in emar-o %i e%

ma9or %u e!ecto protector contra e aumento de -radiente pro'ocado por e eercicio.



1. 6. HISTORIA NATURAL

< cur%o c(nico de a M.C.4. e% 'ariado# pre%entando mucho% paciente% unae%taii$acin de o% %(ntoma% e incu%o una meor(a durante un periodo de E a 10 a=o%#no o%tante# e porcentae de paciente% caramente %intom"tico% aumenta con a edad. <n

-enera# o% determinante% de a% mani!e%tacione% c(nica% 9 de pron%tico en a M.C.4.%e epre%an en a %i-uiente TAF3A :

< comien$o de !iriacin auricuar %uee cone'ar un empeoramiento %5ito de o%%(ntoma% por o )ue %e dee reai$ar a cardio'er%in o ma% preco$mente po%ie.

<n arededor de un 101E7 de o% paciente% con M.C.4. %e produce una e'oucin !inacaracteri$ada por e ade-a$amiento de $ona% de a pared 'entricuar i$)uierda#diatacin de a ca'idad# di%minucin de a !uncin %i%tica de +.I. 9 en oca%ione%reduccin e%pont"nea de -radiente %uartico. 3a c(nica )ue corre%ponde a e%te tipo dee'oucin e% ma% ien a de una miocardiopatia diatada. <% po%ie )ue e%te tipo dee'oucin e%t& condicionada por una i%)uemia o in!arto de miocardio comocon%ecuencia de a reduccin de !uo %an-u(neo coronario. A 'ece% %e produce tra% are%eccin )uir5r-ica de %epto.

3a muerte %5ita e% una e'oucin !recuente# 9 puede ocurrir en paciente% pre'iamentea%intom"tico%# en indi'iduo% )ue de%conoc(an )ue padec(an a en!ermedad o en

paciente% con una e'oucin e%tae. <% di!(ci predecir o% paciente% con ma9or rie%-ode %u!rir una muerte %5ita# aun)ue o% !actore% a%ociado% con ma% !recuencia %on o%

epre%ado% en a TAF3A 2








3a ta%a de mortaidad anua de muerte %5ita en paciente% con M.C.4. e% entre e 7 9e 87# aun)ue en a in!ancia puede %er ha%ta de un 67 # no o%tante# e%ta% ci!ra%

puicada% podr(an e%tar %oree%timada% deido a un %e%-o de %eeccin 1E . 3a muerte%5ita e% ma% !recuente en ni=o% 9 aduto% 'ene% entre 1E 9 2E a=o%. 3a ma9or partede o% paciente% %e encuentran a%intom"tico% o con poco% %(ntoma% pre'iamente. 4a%taun tercio de e%to% paciente% !aecen durante o inmediatamente de%pu&% de reai$ar unaacti'idad !(%ica importante? e%te haa$-o 9 e hecho de )ue a M.C.4. %ea a cau%a ma%!recuente de muerte %5ita en ateta% de competicin# apo9a a recomendacin dere%trin-ir a incorporacin de e%te tipo de paciente% a o% deporte% de competicin.

1. 7. TRATAMIENTO

3o% oeti'o% de tratamiento de a M.C.4. %on pre'enir a muerte %5ita# ai'iar o%%(ntoma%# 9 meorar a capacidad !unciona. 3a% inter'encione% )ue di%minu9en acontractiidad o incrementan e 'oumen 'entricuar# a pre%in arteria# a% dimen%ione%de tracto de %aida# o a compiance 'entricuar eercen por o -enera un e!ecto

ene!icio%o en o% %(ntoma%# 9 'ice'er%a. < tratamiento m&dico comprende e u%o de etao)ueante%# anta-oni%ta% de cacio o de a-ente% antiarr(tmico%# unto con e u%o%en%ato de o% nitrato%# I<CA%# diur&tico% 9 di-ita. < tratamiento )uir5r-ico# amiotomiamiectomia %epta o a %u%titucin 'a'uar mitra# %e re%er'a para o% paciente%con %(ntoma% -ra'e% no controado% con e tratamiento m&dico 9 )ue tienen unimportante -radiente en e tracto de %aida de +.I.. @o o%tante# a% deci%ione%terap&utica% en paciente% con M.C.4. %e deen reai$ar %ore una a%e indi'idua.

3o% paciente% con M.C.4. en o% )ue creemo% e%ta u%ti!icado e tratamiento m&dico%on:

Super'i'iente% de un epi%odio de muerte %5ita cardiaca

Antecedente% !amiiare% !orido% de M.C.4. a%ociada con muerte %5ita cardiaca

Paciente% %intom"tico% con door tor"cico# di%nea# pre%(ncope# %(ncope o con unimportante deterioro !unciona aerico !undamentado en una pruea de e%!uer$o






M5tipe% epi%odio% en 8 h de T+@S en a monitori$acin con 4oter# o unata)uicardia 'entricuar %o%tenida en e%tudio eectro!i%io-ico

4ipertro!ia 'entricuar i$)uierda -ra'e *-ro%or de a pared de +.I. = 0 mm enecocardio-rama,

Arritmia% %upra'entricuare% o pruea% de en!ermedad de %i%tema de conduccin

Diatacin pro-re%i'a de +.I. acompa=ada por un de%cen%o de a !raccin de e9eccincon e tiempo

De!ecto% de per!u%in en a -anma-ra!(a de e%!uer$o con Taio01# %in tener en cuentae e%tado de a %intomatoo-(a.

1. . 1. +e!a)lo-'ean!es

Son a% dro-a% de primera eeccin en e tratamiento m&dico. Act5an pre'iniendo eaumento en e -radiente )ue acompa=a a eercicio# %iendo %u e!ecto %ore e -radienteen repo%o menor. Di%minu9en o% determinante% de con%umo mioc"rdico de o(-eno

por o )ue meoran a an-ina adem"% de tener un e!ecto antiarr(tmico# por o )ue podr(an pre'enir a muerte %5ita# aun)ue e%to no e%t" demo%trado. Por otra parte# pueden tenerun e!ecto ene!icio%o en e enado 'entricuar dia%tico# proaemente por a meor(a)ue inducen en a di%ten%iiidad de +.I..16 . Sin emar-o# a re%pue%ta c(nica a o%

etao)ueante% e% 'ariae# 9a )ue %oo arededor de una tercera parte de o% paciente%eperimentan meor(a %intom"tica.

< oeti'o de tratamiento con etao)ueante% e% reducir a !recuencia cardiaca en po%icin 'ertica a 60 %/mn 9 una !recuencia a eercicio m"imo in!erior a 120 %/mn.Para eo %e puede comen$ar con do%i% iniciae% de 0 a 80 m- de propanoo ora cuatro'ece% a dia# )ue %e 'an aumentando pro-re%i'amente# %iendo a do%i% media !ina e% de260 m-/dia. na 'e$ acan$ado% o% oeti'o% hemodin"mico%# %e puede %eeccionarotro etao)ueante con una 'ida media ma9or.

A 'ece% una radicardia ece%i'a o un o)ueo cardiaco pueden empeorar o% %(ntoma%o conducir a hipoten%in o %(ncope. <%to% paciente% pueden nece%itar a impantacin deun marcapa%o% )ue permita a admini%tracin de do%i% adecuada% de e%to% !"rmaco%.

A pe%ar de a meor(a %intom"tica )ue %e puede otener con o% etao)ueante%# noei%te e'idencia cara de )ue meoren e pron%tico# e%peciamente en o )ue %e re!iere aa incidencia de muerte %5ita.

1. . 2. An!agonis!as $el calcio

Son una aternati'a a tratamiento etao)ueante en e%to% en!ermo%.

Por %u e!ecto depre%or de a contractiidad mioc"rdica 9 de a !recuencia cardiaca# e'erapami puede di%minuir e -radiente en e tracto de %aida de +.I.. Adem"% meora eenado dia%tico a meorar a reaacin? a un 'oumen dia%tico dado# a pre%in de

enado %e reduce. Arededor de do% tercera% parte% de o% paciente% mue%tran aumentode %u capacidad de eercicio 9 meor(a %intom"tica# %iendo a% do%i% recomendada% de





260 m-/dia 1K . @o o%tante %e han o%er'ado importante% e!ecto% ad'er%o%#e%peciamente en paciente% con o%truccin a%a 9 %i-no% de hiperten%in pumonar#como muerte %5ita 1# %iendo a% compicacione% !recuente% e incu9en a %upre%in dea automaticidad de nodo %inu%a# inhiicin de a conduccin aur(cuo'entricuar#'a%odiatacin# e!ecto% inotrpico% ne-ati'o%# )ue pueden e'ar a una hipoten%in#

edema pumonar 9 muerte.

< ditia$&n e% otro anta-oni%ta de cacio# con e!ecto% parecido% a 'erapami# )ue pueden meorar a !uncin dia%tica 9 %er una aternati'a de tratamiento en e%to% paciente%.

3a ni!edipina# aun)ue puede meorar a !uncin dia%tica en e%to% paciente% %indeprimir a !uncin %i%tica# a aumentar a compiance de +.I.# %in emar-o# deido a%u potente e!ecto 'a%odiatador# puede ori-inar hipoten%in# ta)uicardia re!ea 9 unaumento de -radiente.

1. . ". O!ros ,&rmacos

3a di%opiramida %e trata de un !"rmaco antiarr(tmico de a ca%e IA )ue %e ha utii$adoen a M.C.4. !undamentamente deido a %u e!ecto inotropo ne-ati'o )ue determina unadi%minucin de -radiente 9 por tanto una meor(a %intom"tica 1G . 3a do%i% haitua e%de 600 m- /dia# admini%trado% en cuatro do%i%. Sin emar-o# no %e di%pone de e%tudio% aar-o pa$o )ue demue%tren meor(a en a %uper'i'encia pue% e hecho de )ue pueda%uprimir a% arritmia% 'entricuare% no %iempre 'a imp(citamente i-ado a una meor(ade pron%tico como demo%tr e e%tudio CAST 0 . Adem"%# a di%opiramida con!recuencia determina e!ecto% %ecundario%.

3a amiodarona# deido a %u e!ecto antiadren&r-ico 9 o)ueante de o% canae% decacio# %e ha e-ado a utii$ar para e contro de o% %(ntoma% en a M.C.4.# en paciente%re!ractario% a etao)ueante% 9 anta-oni%ta% de cacio. Sin emar-o# e u%o de aamiodarona en e%to% paciente% -eneramente e% como a-ente antiarr(tmico en a

pre'encin 9 contro de a% ta)uiarritmia% %upra'entricuare% 9 'entricuare%. 3aamiodarona %e ha mo%trado e!ica$ en a %upre%in de a T+@S en e 4oter# 9 podr(atami&n pre'enir a muerte %5ita 1# # 2# por o )ue e% acon%eae utii$ara en

paciente% %intom"tico% con epi%odio% de ta)uicardia 'entricuar %o%tenida o T+@S mu9!recuente%. Por otra parte# e%te !"rmaco %e ha mo%trado a%tante e!ica$ en e tratamiento9 pre'encin de a% ta)uiarritmia% %upra'entricuare%# en e%pecia a !iriacin

auricuar# )ue con !recuencia precipita hacia una in%u!iciencia cardiaca -ra'e. Tra%admini%trar do%i% de car-a# a do%i% de mantenimiento u%ua %uee %er de 00 m-/dia#aun)ue pueden %er preci%o do%i% ma9ore% para controar a% arritmia% 'entricuare%.

1. . 0. O!ras recomen$aciones

N <n e%to% paciente% %e de%crie con !recuencia una muerte %5ita durante oinmediatamente de%pu&% de a reai$acin de un eercicio !(%ico# por o )ue %e e% deerecomendar )ue e'iten reai$ar e%!uer$o% !(%ico% importante% 9 )ue no participen endeporte% de competicin.

N 3a !iriacin auricuar cuando aparece %e dee con'ertir %in demora en ritmo %inu%amediante cardio'er%in e&ctrica# pue% a p&rdida de a contriucin auricuar a enado





















'entricuar 9 a !recuencia ata pueden determinar un r"pido deterioro hemodin"micode paciente. Si a !iriacin dura ma% de do% dia% %e dee anticoa-uar a paciente ante%de reai$ar a cardio'er%in# por e ato rie%-o de emoi$acin. Si no %e puede con%e-uir a con'er%in en ritmo %inu%a# e oeti'o e% controar a !recuencia cardiaca!armaco-icamente. < !"rmaco )ue meor o-ra controar a !iriacin auricuar e% a

amiodarona# aun)ue otra aternati'a %on o% etao)ueante% )ue %i no o-ran controara !recuencia %e e% puede a%ociar di-oina.

N 3a pro!iai% antiitica de a endocarditi% in!eccio%a# %e-5n pauta% con'encionae%#e%ta indicada en o% ca%o% en )ue ei%tan -radiente% importante% o re-ur-itacin mitra%i-ni!icati'a# pue% ha%ta en un E7 de e%to% paciente% puede aparecer endocarditi% 8.

N A-uno% paciente% con M.C.4. pueden e'oucionar hacia un e%tado con-e%ti'o condiatacin 'entricuar 9 depre%in de a !uncin %i%tica. <%to% paciente% pueden !aecer en in%u!iciencia cardiaca con-e%ti'a o tami&n por una muerte %5ita. <n e%ta %ituacine%ta indicado e tratamiento con diur&tico%# I<CA% 9 di-oina# 9 ca%o de no re%ponder a

tratamiento %e puede pantear e tra%pante cardiaco.

1. 8. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

3a ciru-(a en a M.C.4. tiene por oeto ai'iar a o%truccin %uartica 9 normai$ara% pre%ione% %i%tica% intra'entricuare% aumentada%. 3a ciru-(a %e re%er'a#!undamentamente para paciente% con %(ntoma% %e'ero% 9 re!ractario% a tratamientom&dico e%tandard 9 con o%truccin de tracto de %aida con un -radiente i-ua o%uperior a E0 mm 4- *TAF3A 8,.

< tratamiento )uir5r-ico con%i%te en a miotom(amiectomia de %epto 'entricuaracompa=ado a 'ece% de reempa$o 'a'uar mitra o picatura de a 'a'a anterior de amitra. < reempa$o 'a'uar mitra %oo dee reai$ar%e en paciente% con in%u!icienciamitra %i-ni!icati'a independiente de a o%truccin a tracto de %aida de +.I.# 9 e%to%oo ocurre en arededor de 1E7 de e%to% paciente% E# 6.

3a inter'encin %e dee reai$ar con contro ecocardio-r"!ico *intrae%o!"-ico,intraoperatorio para preci%ar ma% eactamente a di%triucin 9 ma-nitud de ahipertro!ia %epta# 9 poder a%( determinar %i %e dee reai$ar reempa$o 'a'uar mitra omiotom(amiectomia# controar e rie%-o de producir una comunicacin inter'entricuar

iatr-ena con a miotom(amiectom(a# 9 au%tar a re%eccin %epta a a% nece%idade% decada paciente K# .
















3a ta%a de mortaidad operatoria puicada %e ha %ituado en torno a E7. De%pu&% de amiotom(amiectom(a %epta# en ma% de GE7 de o% paciente% e -radiente de tracto de%aida %e reduce o de%aparece. <%te e!ecto %e acan$a en -ran parte deido a aampiacin )uir5r-ica de tracto de %aida# )ue a %u 'e$ di%minu9e e e!ecto +enturidurante a e9eccin 'entricuar# di%minu9endo e mo'imiento %epta anterior de a mitra

9 a in%u!iciencia mitra. Tra% a inter'encin# arededor de K07 de o% paciente% pre%entan una e'idente meor(a %intom"tica durante a meno% un periodo de E a=o%. @oo%tante# o% %(ntoma% pueden reaparecer tra% a inter'encin# proaemente deido a areduccin de enado 'entricuar i$)uierdo# o a i%)uemia# !iriacin auricuar o atra%torno% de a conduccin. Incu%o a muerte prematura# 9a %ea %5ita o deida ain%u!iciencia cardiaca# puede %e-uir %iendo un rie%-o mucho% a=o% de%pu&% de ainter'encin G . Se ha de%crito una ta%a de mortaidad anua tra% a ciru-(a entre e 127 20.

1. . ALTERNATI!AS A LA CIRUGIA

Recientemente# %e e%ta en%a9ando a apicacin de e%timuacin ca'idade% derecha%mediante marcapa%o% %ecuencia# para e tratamiento de paciente% con M.C.4. 9%(ntoma% re!ractario% a tratamiento !armaco-ico. 3a e%timuacin meora a%intomatoo-(a en e EG07 de o% paciente%# a reducir e -radiente# di%minuir ain%u!iciencia mitra 9 meorar e enado 'entricuar. 3a reduccin de -radiente parece%er deida a a ateracin de a %ecuencia de acti'acin 'entricuar# ori-in"ndo%e unmo'imiento paradico de %epto 'entricuar )ue ampia e tracto de %aida de +.I.. @oo%tante# a5n %e de%conoce otro% po%ie% mecani%mo% a tra'&% de o% cuae% eerce %ue!ecto a e%timuacin %ecuencia 21# 2# 22# 28# 2E# 26 . Por tanto# aun)ue en o%5timo% tiempo% %e e%ta acumuando aundante in!ormacin acerca de u%o de &%tat&cnica en a M.C.4. o%tructi'a# a5n no e%tamo% en e momento de poder acon%ear e%tetratamiento de !orma rutinaria como primera (nea 2K# 2 . <% nece%ario %eeccionar o%candidato% ideae% para e%te tipo de tratamiento# para o cua %e %u-ieren o% criterio%epre%ado% en a TAF3A E.


































Ser"n nece%ario% ma% e%tudio% para e%taecer e u-ar de a e%timuacin conmarcapa%o% en e%to% paciente%# deiendo con%iderar%e e%ta opcin ma% como una a9udaa tratamiento m&dico )ue una aternati'a a &%te. 3a pro-ramacin de un inter'ao A+adecuado e% crucia para e &ito de a e%timuacin icamera en e%to% paciente%# para ocua deer"n %eeccionar%e di%po%iti'o% de e%timuacin )ue o!re$can un ampio ran-o

de inter'ao% A+ pro-ramae%.

De i-ua !orma# %e ha recomendado tami&n a coocacin de de%!iriadore%impantae% en paciente% con%iderado% de ato rie%-o de muerte %5ita: con %(ncope% derepeticin# hi%toria !amiiar mai-na# T+@S en 4oter# %uper'i'iente% de una paradacardiaca 2G# 80 .

2. MIOCARDIOPATIA DI6ATADA

2. 1. I7TROD8CCI97

3a miocardiopat(a diatada *MCD, puede %er con%iderada como un %(ndrome c(nico 9!i%iopato-ico caracteri$ado por di%!uncin mioc"rdica 9 diatacin de 'entr(cuoi$)uierdo o de amo% 'entr(cuo% con hipertro!ia inapropiada. Atendiendo a ade!inicin de a Or-ani$acin Mundia de a Saud# %o podr(an incuir%e en e t&rminode miocardiopat(a diatada a)ueo% ca%o% de cau%a de%conocida # apic"ndo%e e t&rminode ;en!ermedad e%pec(!ica de m5%cuo cardiaco; a o% ca%o% de miocardiopat(a diatada%ecundario% a otro% proce%o% pato-ico% 81 . Sin emar-o# en a pr"ctica c(nicacontin5a empe"ndo%e e t&rmino de miocardiopat(a diatada tanto para o% ca%o%idiop"tico% como para o% %ecundario%# a tratar%e de mi%mo concepto !i%iopato-ico en

amo%. < de%arroo en %u e'oucin de %(ntoma% de in%u!iciencia cardiaca con-e%ti'a #ha hecho )ue no% re!iramo% tami&n a ea como miocardiopat(a con-e%ti'a.

<n &poca% pa%ada%# e dia-n%tico de a en!ermedad %e reai$aa cuando comen$aan ade%arroar%e o% %(ntoma% de in%u!iciencia cardiaca. < importante de%arroo en a%5tima% d&cada% de di'er%a% t&cnica% dia-n%tica% no in'a%i'a%# ha permitido edia-n%tico de a en!ermedad en !a%e% precoce% 9 a%intom"tica%. Paraeamente# ede%arroo de nue'a% modaidade% terap&utica% ha hecho meorar o% %(ntoma%# a caidadde 'ida 9 a %uper'i'encia a ar-o pa$o de e%to% paciente%. <n a actuaidad 9 %e-5n a%5tima% %erie% puicada%# a mortaidad de a MCD %e %ituar(a arededor de 07 a o% Ea=o% de inicio de o% %(ntoma% 8 .

2. 2. ETIO6O:;A

A5n en a actuaidad# en a ma9or parte de o% ca%o% de MCD a cau%a %u9acente noe-a a de%curir%e# por o )ue %e %i-uen catao-ando como primario% o idiop"tico%.A-uno% de eo% %e con%ideran re%iduo% de miocarditi% a-uda% 'irae% 82 )uee'oucionar(an hacia miocardiopat(a diatada crnica por mecani%mo% autoinmune%.Tami&n parecen ei%tir e'idencia% de a%ociacin entre 4iperten%in Arteria#

pertenencia a ra$a ne-ra# a%ma 9 otra% en!ermedade% atpica% con MCD idiop"tica 88 .

A pe%ar de a predominancia de o% ca%o% idiop"tico%# deido a %ur-imiento en o%

5timo% a=o% de a% nidade% Coronaria% 9 a empeo de e!icace% terap&utica%!irino(tica% 9 antitromtica%# a mortaidad deida a In!arto de Miocardio ha


















di%minuido caramente %iendo cada 'e$ m"% !recuente% o% ca%o% de MCD con%ecuti'o%a i%)uemia cardiaca. De ah( e t&rmino de ;miocardiopat(a i%)u&mica; empeado pora-uno% autore%.

3a MCD puede %er %ecundaria a mutitud de entidade% pato-ica%# a ma9or(a de ea%

mu9 in!recuente% *Taa 6,. Puede deri'ar%e da=o mioc"rdico crnico de proce%o%in!eccio%o% e in!amatorio%# intoicacione% por !"rmaco% o metae%# di%turio%metaico% 9 eectro(tico% o en!ermedade% neuromu%cuare% entre otro%. < inter&% de%u conocimiento e%tria en )ue e tratamiento de a-una% de e%ta% etioo-(a% # puedere'ertir a meno% en parte# e da=o mioc"rdico. Sin emar-o# dada a e%ca%a incidenciade a ma9or parte de ea%# en a pr"ctica c(nica no %e recomienda a reai$acin%i%tem"tica de un %creenin- dia-n%tico ehau%ti'o. Pueden otener%e dato% orientati'o%%ore a cau%a e%pec(!ica a tra'&% de a hi%toria c(nica *antecedente% de in-e%ta detico%# epo%icin a radiacione%# %(ntoma% de otra% en!ermedade% %i%t&mica%, aeporacin !(%ica * %i-no% de diaete% o e%tado% carenciae%# pi-mentacin de a4emocromato%i%# deiidad o atro!ia% mu%cuare%, 9 de a% pruea% haituae% de

aoratorio *hiper-ucemia# hiper!o%!atemia# eo%ino!iia,.





2. 3. ANATOMIA PATOLÓGICA

< eamen necrp%ico de cora$n mue%tra aumento de tama=o con diatacin de a%cuatro c"mara%. < e%pe%or de a pared 'entricuar puede e%tar di%minuido deido a a

diatacin# aun)ue un incremento en e pe%o de cora$n %uee re!ear )ue a hipertro!iaha ocurrido. 3a% '"'ua% %on anatmicamente normae%# pero a mitra 9 a tric5%pide



pueden pre%entar diatacin de %u% anio% 9 eon-acin de o% m5%cuo% papiare%. 3a%arteria% coronaria% %ueen %er tami&n normae%# aun)ue a MCD puede coei%tir conen!ermedad coronaria. Con !recuencia %e encuentran tromo% murae% en aur(cua% o'entr(cuo%.

<n e eamen hi%to-ico puede aparecer un miocardio "%icamente norma# aun)ue e%!recuente a ei%tencia de "rea% de-eneracin de a% c&ua% mioc"rdica% con !iro%i%#necro%i% de !ira% mu%cuare% e in!itracin ceuar )ue %er" m"% pronunciada en

paciente% con un proce%o in!amatorio a-udo. < eamen micro%cpico %uee mo%trar-ran hipertro!ia de a-una% !ira% con a-randamiento nucear amati'o# unto a atro!iade otra%. Cuando %e produce !iro%i% pato-ica# ha9 un aumento de a% !ira% de amatri$ )ue da u-ar a una di%minucin de a !eiiidad de miocito )ue tiene comocon%ecuencia una di%minucin de a di%ten%iiidad 'entricuar. <%to puede contriuir a!ao dia%tico pre%ente en a miocardiopat(a diatada 8E . Puede coei%tir una !iro%i%endoc"rdica %i %e ha producido una %ituacin de !raca%o cardiaco con-e%ti'o

proon-ado.

3a micro%cop(a eectrnica mue%tra tami&n camio% ine%pec(!ico% como un ece%o de-ic-eno o un incremento de mitocondria% cuaitati'amente anormae%# con!irmando anecro%i% 9 !iro%i%. 3a% prote(na% contr"ctie% mio%ina# actina# troponina 9 troponina T

pueden !atar o e%tar aterada% en un porcentae ee'ado de c&ua%. Pueden coei%tirc&ua% competamente normae% con otra% )ue mue%tra% una de%e%tructuracin e'identede o% !iamento% o au%encia competa de prote(na% contr"ctie%.

A ni'e moecuar %e o%er'a di%minucin en a epre%in de R@A men%aero para acadena pe%ada de a mio%ina eta 9 para a actina. Por inmunohi%to)u(mica %e hademo%trado )ue a inten%idad de !uore%cencia de a tinina *proteina de citoe%)ueeto)ue %e a%ocia a a actina centrando a anda A en e %arcmero 9 determinando aea%ticidad de &%te, %e encuentra reducida e incu%o au%ente en a-uno% miocito% 86.

2. 4. FISIOPATOLOGIA

<n a MCD ei%te una e%in mioc"rdica di!u%a )ue a!ecta !undamentamente a a!uncin de oma %i%tica de cora$n. <%te deterioro de a !uncin contr"cti conducea un de%cen%o proporciona de a e9eccin 'entricuar con aumento de 'oumenre%idua 9 por o tanto# de 'oumen 9 pre%in intra'entricuare%. Pue%to )ue e% aon-itud de a !ira mu%cuar ante% de a e%timuacin o )ue determina e -rado de

acortamiento durante a contraccin# e aumento de 'oumen teedia%tico producir(acompen%adoramente un incremento en a e9eccin 'entricuar mediante e mecanismo

de Frank-Starling . <%te mecani%mo e% capa$ de con%e-uir compen%acin a corto pa$ode %orecar-a% tanto de 'oumen como de pre%in# pero cuando a %ituacin %e proon-aen e tiempo puede inducir una %erie de e!ecto% ad'er%o% )ue incu%o podr(an hacer

pro-re%ar a %ituacin de in%u!iciencia cardiaca. 3a re%pue%ta de inicia de 'entr(cuo aa %orecar-a e% un aumento de on-itud de o% %arcmero% en un intento de meorar acontractiidad. Pero cuando %e %orepa%a e punto optimo de %eparacin entremio!iamento% de # micra%# no %oo no %e con%i-ue e%e oeti'o %ino )ue incu%o %e

promue'e a hipertro!ia 8K. Por o tanto# e mi%mo mecani%mo de BranStarin-e%timuar(a a hipertro!ia 9 remodeado 'entricuar. < deterioro de a contractiidad %e

pondr(a de mani!ie%to por una di%minucin en a 'eocidad m"ima de acortamiento 9di%minucin de a ten%in mu%cuar durante a contraccin i%om&trica con %i-uiente











de%cen%o de a !raccin de e9eccin . Por otra parte# o% 'entr(cuo% mu9 diatado% %emo'er(an en a parte ata de a cur'a de BranStarin-# de manera )ue ma9ore%incremento% en e 'oumen dia%tico producir(an di%minucin de a e9eccin ade%pa$ar e 'oumen de epu%in hacia a parte de%cendente de a cur'a. Tami&n e%temecani%mo puede tener a a ar-a e!ecto% ad'er%o% por inducir a retencin hidro%aina 9

por e%timuar a acti'acin neurohormona.

<n a MCD ei%te a!ectacin de cora$n derecho e i$)uierdo# con a con%i-uientecon-e%tin 'eno%a retr-rada 9 !ao anter-rado. Tanto a con-e%tin como adi%minucin de a e9eccin in!u9en en a !uncionaidad rena. Si ien en e%tadio%iniciae% de a en!ermedad e !itrado -omeruar puede mantener%e norma# con!orme

pro-re%a e -rado de in%u!iciencia cardiaca %e produce un de%cen%o de !uo pa%m"ticorena con di%minucin de !itrado -omeruar. Puede producir%e por tanto una %ituacinde in%u!iciencia rena prerrena. <n a MCD# como en a in%u!iciencia cardiaca decua)uier etioo-(a# e ri=n induce un aumento de la retención de sodio e%peciamente ani'e de t5uo% di%tae% 9 coectore% por accin de a Ado%terona. <%ta hormona %e

encuentra aumentada en a in%u!iciencia cardiaca# a mi%mo tiempo )ue parece ei%tiruna ma9or %en%iiidad a %u accin deido a un !actor a5n de%conocido 8 . Tami&n %e

produce un incremento en la retención hídrica. Por un ado aumenta a rea%orcin dea-ua a acompa=ar pa%i'amente a %odio 9 por otro ado %e produce un pa%o de a-ua ae%pacio inter%ticia deido a 'a%ocon%triccin de a arterioa e!erente. <%to% mecani%mo%renae%# iniciamente adaptati'o% por intentar producir un aumento de a precar-a 9aumentar e -a%to cardiaco# pueden %in emar-o pro'ocar edema pumonar o %i%t&micocuando e cora$n traaa en a parte de%cendente de a cur'a de BranStarin-.

Tami&n %e produce a acti'acin de una %erie de mecanismos Neurohormonales pore%timuo de arorreceptore% arteriae% ante a ca(da de a ten%in arteria.

/is!ema 7er%ioso /imp&!ico < Se acti'a en etapa% iniciae% a tra'&% de arorreceptore% de %eno carot(deo# a aur(cua 9 otro% mecani%mo%. <n e%to% paciente% %e encuentran mu9 ee'ado% o% ni'ee% de pa%m"tico% de @oradrenaina 8G# dopamina 9 adrenaina# a%( como o% 'aore% de catecoamina%urinaria%. 4o9 %e concede importancia pron%tica a o% ni'ee% pa%m"tico% de

@oradrenaina hai&ndo%e comproado )ue a% maniora% terap&utica% )uemeoran a %intomatoo-(a de in%u!iciencia cardiaca %e acompa=an dedi%minucin de e%to% ni'ee% E0 .A ni'e cardiaco e %i%tema %imp"tico produceun aumento de a !recuencia cardiaca 9 a contractiidad con e con%i-uiente

aumento de 'oumen minuto. Tami&n e% un e%timuador de %i%tema reninaan-ioten%inaado%terona. <n o% 'a%o% peri!&rico% produce 'a%ocon%triccin conaumento de a% re%i%tencia% peri!&rica% totae% contriu9endo a mantener aten%in arteria ? reduce a pre%in hidro%t"tica a ni'e arterioar !a'oreciendo eretorno de ()uido de e%pacio inter%ticia a intra'a%cuar aumentando e retorno'eno%o 9 por tanto a precar-a ? produce redi%triucin de !uo %an-u(neo haciacora$n 9 cerero !undamentamente# por 'a%ocon%triccin de o% territorio%e%p"cnico# rena# cut"neo 9 de m5%cuo e%)ue&tico.

/is!ema Renina4Angio!ensina4Al$os!erona : Se pone en marcha e%peciamenteen !orma% crnica% de a en!ermedad contriu9endo a aumento de precar-a 9

po%tcar-a. Puede acti'ar%e mediante e%t(muo %imp"tico# por di%minucin de a

pre%in en a arterioa a!erente o por di%minucin de aporte de %odio a a m"cuaden%a. 3a an-ioten%ina II e% uno de o% 'a%ocon%trictore% m"% potente%









conocido%# tanto en e territorio 'eno%o como en e arteria. <%timua acontractiidad %iendo %inteti$ada tami&n ocamente en e teido mioc"rdico E1 9!a'orece a hipertro!ia mioc"rdica 9 de o% 'a%o%. Produce %en%acin de %ed 9 atra'&% de e%t(muo de Ado%terona 9 4ormona Antidiur&tica# aumenta aretencin h(drica. < u%o de inhiidore% de en$ima con'ertidor de An-ioten%ina

%e ha demo%trado e!ica$ en a reduccin de o% %(ntoma% de in%u!icienciacardiaca. Hormona An!i$i'r=!ica >ADH( : Su produccin podr(a tener como oeti'o e

aumento de precar-a a inducir retencin h(drica# 9 de a po%tcar-a por %u e!ecto'a%ocon%trictor. Se han o%er'ado ni'ee% pa%m"tico% ee'ado% de AD4 9renina en paciente% con %i-no% de con-e%tin pumonar 9 e9eccin 'entricuarcon%er'ada# por o )ue %e ha po%tuado )ue amo% par"metro% podr(an %er'ir demarcadore% precoce% de in%u!iciencia cardiaca en paciente% )ue con%er'an a!raccin de e9eccin E .

Fac!or 7a!ri'r=!ico A!rial : Se %e-re-a en a% aur(cua% *!undamentamente ena derecha, en re%pue%ta a a di%ten%in de a% mi%ma%# no %iendo %u!iciente como

e%t(muo ai%ado e aumento de a pre%in auricuar E2 . Induce una marcadanatriure%i% 9 diure%i%# %iendo adem"% 'a%odiatador arteria 9 'eno%o e inhiidorde a %(nte%i% de ado%terona 9 de a ieracin de renina. Parecer %er )ue e%te!actor %e ierar(a en un intento de contriuir a mantenimiento de un e)uiirioen e aance tota de %odio a inhiir a %i%tema reninaan-ioten%inaado%terona.Parece proado )ue en %ituacione% de in%u!iciencia cardiaca ei%te unadi%minucin en a re%pue%ta !i%io-ica a !actor natriur&tico atria E8# o )ue

podr(a contriuir a a pro-re%in de a en!ermedad. Pros!aglan$inas : Act5an !undamentamente intentando mantener e !uo

pa%m"tico rena 9 anta-oni$ando a a 4ormona Antidiur&tica meorando adiure%i%. De ah( )ue a Indometacina 9 otro% antiin!amatorio% no e%teroideo%

puedan mo%trar e!ecto% ad'er%o% en a in%u!iciencia cardiaca. /is!ema calicreina4-'ininas : Parecer %er )ue act5a produciendo 'a%odiatacin

a di%tinto% ni'ee% 9 !undamentamente a ni'e rena# contriu9endo a mantenera diure%i% 9 natriure%i% 9 contrarre%tando o% e!ecto% 'a%ocon%trictore% de otra%neurohormona%.

Tami&n %e impican otro% !actore% en a !i%iopatoo-(a de a MCD como Cito)uina%#<ndoteina% 9 e Bactor Deri'ado de <ndoteio. <n cuanto a a% ci!o-'inas# %e hademo%trado un aumento de Intereuina6 9 Bactor de @ecro%i% Tumora a!a *T@B a!a,en a in%u!iciencia cardiaca a'an$ada. < T@B a!a tiene e!ecto inotrpico ne-ati'o 9 e%

capa$ de producir una miocardiopat(a por remodeado 9 diatacin 'entricuar EE. 3a%En$o!elinas %on %u%tancia% deri'ada% de c&ua% endoteiae% 9 de e!ecto 'a%ocon%trictor )ue %e encuentran ee'ada% en %an-re en paciente% con miocardiopat(a diatada. 3a<ndoteina puede aumentar o% ni'ee% pa%m"tico% de p&ptido natriur&tico atria#'a%opre%ina 9 ado%terona 9 tener accin inotropa po%iti'a %ore e miocardio# inducirhipertro!ia de o% miocito% 9 tener acti'idad antinatriur&tica en e ri=n E6. <%ta%!uncione% %u-ieren %u po%ie pape compen%ador en a in%u!iciencia cardiaca. < Fac!or$e Rela?ación Deri%a$o $el En$o!elio e% e t&rmino empeado para de%i-narconuntamente a una %erie de %u%tancia% producida% por e endoteio 9 )ue tienen e!ectode reaar ocamente e m5%cuo i%o produciendo 'a%odiatacin. Se ha o%er'ado )ueen paciente% con in%u!iciencia cardiaca con-e%ti'a# e%ta 'a%odiatacin dependiente de

endoteio e%t" di%minuida# o )ue contriu9e a e%taecer a% di!erencia% re-ionae% de





















di%triucin de -a%to cardiaco en repo%o 9 durante e eercicio 9 hace )ue predomine a'a%ocon%triccin peri!&rica )ue inducen o% di!erente% e%t(muo% neurohormonae%.

Por otra parte# en a% 5tima% d&cada% 'ario% e%tudio% han demo%trado )ue en ain%u!iciencia cardiaca con-e%ti'a crnica %e produce una reg'lación a la )a?a $e los

recep!ores )e!a4a$ren=rgicos $el miocar$io EK# E# e%tando reacionada e%tare-uacin con a %e'eridad de a di%!uncin 'entricuar i$)uierda. Se ha o%er'ado unareduccin de 60K07 en a poacin de receptore% eta1 9 una di%minucin en acapacidad de re%pue%ta de o% eta# o )ue puede %er re%pon%ae de a di%minucin dea re%pue%ta a etaa-oni%ta% e-eno%. <%ta re-uacin a a aa depende de a etioo-(ade a in%u!iciencia cardiaca# de manera )ue e% ma9or en paciente% con MCD idiop"tica)ue en a miocardiopat(a po%tin!arto. < mecani%mo !i%iopato-ico de e%te !enmeno noe% ien conocido# aun)ue e aumento de a acti'idad %imp"tica )ue %e produce en ain%u!iciencia cardiaca podr(a tener un pape !undamenta. Se ha encontrado reacinentre a den%idad de receptore% etaadren&r-ico% de 'entr(cuo derecho 9 o% ni'ee% denorepine!rina en e %eno coronario de paciente% con in%u!iciencia cardiaca -rado II# III 9

I+ de a @Y4A EG. 3a epo%icin de !orma crnica a ni'ee% ee'ado% de norepine!rina podr(a tener e!ecto% perudiciae% %ore e miocardio in%u!iciente# )ue podr(an %ercontrarre%tado% con e empeo de anta-oni%ta% de o% receptore% etaadren&r-ico%.


3o% %(ntoma% 9 %i-no% de a MCD %on con%ecuencia de a di%!uncin %i%tica pre%enteen e%ta en!ermedad. < incremento de a% pre%ione% de enado en o% ado% derecho ei$)uierdo de cora$n da u-ar a una %ituacin de con-e%tin 'eno%a %i%t&mica 9

pumonar. I-uamente# e de%cen%o de a e9eccin 'entricuar pro'oca un e%tado dehipoper!u%in peri!&rica )ue# como 9a %e ha comentado# produce una %erie de e%t(muo%neurohormonae% 9 %ore a !uncin rena# re%pon%ae% tami&n de a %intomatoo-(a.

3o% %(ntoma% iniciae% de a MCD %ueen de%encadenar%e con e de%arroo deacti'idade% !(%ica%# %iendo -eneramente o% %(ntoma% m"% precoce% e can%ancio !"ci 9a di%nea de e%!uer$o.

3a di%nea# deri'a de a con-e%tin 'eno%a pumonar 9 con%titu9e e %(ntoma principa dea in%u!iciencia cardiaca i$)uierda. Dependiendo de -rado de aumento de a pre%in ena aur(cua i$)uierda# a di%nea puede pre%entar%e con di%tinto% -rado% de %e'eridad# ienacompa=ando a pro-re%o de a en!ermedad o por a intercurrencia de !orma a-uda

di'er%o% !actore% a-ra'ante%. A%(# a di%nea de e%!uer$o )ue %e pre%enta acompa=ando aa% acti'idade% !(%ica% haituae%# puede dar pa%o a di%nea de m(nimo% e%!uer$o% odi%nea de repo%o# %uponiendo &%ta 5tima a imitacin a%outa de a acti'idad !(%ica por a %en%acin de !ata de aire. 3a ortopnea# o aparicin de %en%acin di%neica a adoptar a

po%icin hori$onta# %uee aparecer poco% minuto% de%pu&% de dec5ito por eincremento ru%co de retorno 'eno%o. Cede a incorporar%e# oi-ando a paciente adormir con 'aria% amohada% o en %in. 3o% ata)ue% a-udo% de di%nea %ueen aparecerdurante a noche *di%nea paro(%tica nocturna, 9 haituamente %in un !actor e'idente)ue o% de%encadene. Se dee !undamentamente a aumento de retorno 'eno%o 9 a adi%minucin de e%t(muo adren&r-ico )ue %upone e %ue=o. Suee ceder tami&n en

poco% minuto% tra% e'antar%e# 9 a contrario )ue a ortopnea# no impide e 'o'er a

adoptar e dec5ito. <% !recuente a aparicin de acce%o% de to% %eca irritati'a precediendo a a di%nea nocturna. < <dema A-udo de Pumn %upone a !orma m"%










-ra'e de di%nea. Cur%a con %en%acin de a%!(ia mu9 inten%a# to% producti'a de e%putoro%ado o hemopti%i% !ranca 9 ruido% re%piratorio% en ;oa hir'iendo;# pudiendo e-ar a%er morta en o% ca%o% m"% %e'ero%. Puede %er de%encadenado por un !actor a-ra'ante)ue %e %uma a a %ituacin de in%u!iciencia cardiaca preei%tente como puede %er unin!arto a-udo de miocardio# una arritmia o una cri%i% hiperten%i'a. A-uno% paciente%

pueden no pre%entar di%nea o toerar ien e dec5ito a pe%ar de de edema pumonar#e%peciamente en o% ca%o% crnico% o cuando %e a%ocia una in%u!iciencia 'entricuarderecha -ra'e.

n %(ntoma poco !recuente e% a di%!a-ia# )ue %e produce por)ue a 'ena pumonari$)uierda mu9 di%tendida# e-a a comprimir 9 o%truir e e%!a-o e-ando a di!icutar e

pa%o de o% aimento% 60.

3o% %(ntoma% deri'ado% de a con-e%tin 'eno%a %i%t&mica %ueen comen$ar comoaumento de pe%o corpora 9 edema% de miemro% in!eriore%. 3o% edema% a!ectan de!orma %im&trica a ama% pierna%# predominantemente en pie% 9 toio%# empeorando

durante e d(a 9 meorando con e dec5ito. <% !recuente tami&n a pre%encia de dooren hipocondrio derecho moti'ado por di%ten%in de a c"p%ua hep"tica a aumentar etama=o de h(-ado por a con-e%tin. 3a a%citi% 9 e derrame peura !orman parte dee%tado de ana%arca a )ue pueden e-ar e%to% paciente%# 9 pueden comprometer a!uncionaidad re%piratoria. <n a-uno% paciente puede pre%entar%e derrame peric"rdico.Otro% %(ntoma% deri'ado% de a con-e%tin 'eno%a 9 in!"tica -a%trointe%tina %on%en%acin de penitud -"%trica# nau%ea%# 'mito%# e%tre=imiento 9 anoreia.

De o% %(ntoma% deri'ado% de ao -a%to cardiaco# e de m"% !recuente pre%entacin e%e can%ancio o !ati-a mu%cuar# )ue impo%iiita a paciente para a reai$acin deacti'idade% haituae%. Se dee a incremento in%u!iciente de 'oumen minuto durantee eercicio# a%( como a a atro!ia mu%cuar 9 a o% tra%torno% eectro(tico% )ue %e dan ena in%u!iciencia cardiaca o por e u%o de medicamento%. 3a oi-uria e% %(ntoma dehipoper!u%in rena 9 puede ei%tir nicturia incu%o en e%tadio% precoce% de aen!ermedad. Otro% %(ntoma% deri'ado% de ao -a%to cardiaco %on a de%orientacint&mporoe%pacia 9 o% mareo% o pre%(ncope%# &%to% 5timo% deido% -eneramente ahipoten%in orto%t"tica !a'orecida por e u%o de diur&tico% 9 'a%odiatadore%. 3o%%(ncope% durante e eercicio !(%ico %ueen %er deido% a de%cen%o% cr(tico% de -a%tocardiaco o a a pre%encia de arritmia% 'entricuare%.

n %(ntoma tami&n !recuente %on a% papitacione%. <%ta% pueden %er deida% a

ta)uicardia %inu%a )ue puede e%tar pre%ente a5n en repo%o# o a de%arroo de otro tipode arritmia% tanto %upra'entricuare% como 'entricuare%. <ntre ea%# a m"% !recuente e%a Biriacin Auricuar )ue aparece un E7 de o% ca%o%.

<n a MCD ei%te un rie%-o aumentado de emoi%mo tanto pumonar como peri!&rico.<n un e%tudio de %e-uimiento proon-ado de paciente% con miocardiopat(a diatadae'ado a cao por Bu%ter 61# %e demo%tr una ta%a de !enmeno% tromoemico% de2#E7 en paciente% no anticoa-uado%. Se ha o%er'ado un aumento en a incidencia deemoi%mo en reacin con a pre%encia de !iriacin auricuar crnica o paro(%tica#antecedente% de emoi%mo pre'io# di%!uncin 'entricuar %e'era o e haa$-oecocardio-r"!ico de tromo% intraca'itario% 6.

2. 6. DIAGNOSTICO









< dia-n%tico de a MCD %e a%a en una con%teacin de %i-no% 9 %(ntoma% de !raca%ocardiaco i$)uierdo 9 derecho# a%( como en a reai$acin de una %erie de pruea%dia-n%tica% compementaria%. <% po%ie e dia-n%tico en !a%e% precoce%a%intom"tica%# pero nunca %e reai$ar" ante% de )ue %e ha9a producido a diatacin dea% c"mara%# a no %er )ue %e mani!ie%te una ateracin de a conduccin como %i-no

preco$ de in%tauracin de cuadro.

4 E"#$%&'()*+ F,-)(' < Puede aportar dato% orientati'o% para e dia-n%tico %oretodo en !a%e% a'an$ada%# 9a )ue en !a%e% precoce% con %intomatoo-(a m(nima onua no %uee o!recer mucha in!ormacin. 3a deteccin de %i-no% de con-e%tin'eno%a %i%t&mica pa%a por e eamen de a% 'ena% de cueo en u%ca dehiperten%in 'eno%a 9u-uar# a papacin de h(-ado para a deteccin dehepatome-aia 9 a o%er'acin de edema% en $ona% deci'e%. < ori-encardio-&nico de a hepatome-aia puede poner%e de mani!ie%to mediante amaniora de Re!uo 4epato9u-uar# )ue demue%tra a incapacidad de cora$nderecho para reciir e 'oumen etra de %an-re mo'ii$ado por a compre%in

hep"tica. <n ca%o% a'an$ado% e% po%ie a deteccin de a%citi%# derrame peura9 e%penome-aia. 3a pie puede ad)uirir un tinte ict&rico 9 %e produce una

p&rdida de pe%o )ue puede e-ar a a ca)ueia.

3a con-e%tin 'eno%a pumonar %e mani!ie%ta !undamentamente por di%nea#ta)uipnea 9 e%tertore% a'eoare% a a au%cutacin. <%to% predominan en a%re-ione% pumonare% deci'e%# por o )ue %ueen aparecer de !orma %im&trica enamo% pumone%. < derrame peura# %ore todo cuando e% iatera# puede %er%i-no de con-e%tin 'eno%a pumonar 9a )ue a% 'ena% peurae% drenan

parciamente en a% 'ena% pumonare%. <n o% ca%o% m"% %e'ero% con di%neainten%a# puede apreciar%e a a eporacin e u%o de a mu%cuatura acce%oria dea re%piracin 9 ciano%i% centra. A a au%cutacin re%piratoria puedene%cuchar%e de%de roncu% 9 %iiancia% *a%ma cardia,# ha%ta e%tertore% crepitante%como %i-no% de con-e%tin pumonar.

3o% %i-no% de ao -a%to cardiaco %e mani!ie%tan tami&n en ca%o%e'oucionado%. Puede pre%entar%e como ciano%i% peri!&rica deida a incrementode a etraccin ti%uar de o(-eno# pu%o% arteriae% d&ie% 9 !ii!orme% o %i-no%de 'enocon%triccin 9 arteriocon%triccin peri!&rica. <% po%ie detectar un Pu%oAternante )ue e% %i-no de di%!uncin 'entricuar i$)uierda 9 aumenta con a

ipede%tacin 9 con otra% maniora% )ue reducen e 'oumen 'entricuar. <n

ca%o% de ei%tencia de derrame peric"rdico %e'ero# pueden ei%tir %i-no% detaponamiento cardiaco con Pu%o Paradico.

3a papacin 9 au%cutacin de cora$n puede aportar una %erie de %i-no%%u-erente% de di%!uncin 'entricuar. Suee ei%tir un de%pa$amiento atera 9cauda de impu%o apica de 'entr(cuo i$)uierdo# pudiendo tami&n papar%e a!a%e de enado dia%tico r"pido 9 a di%ten%in pre%i%tica de 'entr(cuoi$)uierdo. 3a papacin de atido en a $ona e%terna puede %er deida a adiatacin de 'entr(cuo derecho. A a au%cutacin pueden e%cuchar%e %opo% dein%u!iciencia mitra o tric5%pide. <n ca%o% con hiperten%in pumonar %e'era# ene %e-undo ruido puede au%cutar%e un componente pumonar aumentado. 3a

pre%encia de un tercer ruido apica %uee e%tar reacionado con diatacin de a%c"mara%# aumento de a pre%in auricuar i$)uierda 9 reduccin de -a%to



cardiaco# mientra% )ue un cuarto ruido apica e%t" reacionado con e de%cen%ode a di%ten%iiidad 'entricuar 9 con una contraccin auricuar !uerte. 3acoei%tencia de tercer 9 cuarto ruido% produce un ritmo cu"drupe )ue en ca%o%de ta)uicardia da u-ar a ritmo de -aope.

4 R')%/&'0,' T*&'" : Se %uee o%er'ar cardiome-aia con diatacin de a%cuatro c"mara%# a%( como %i-no% de con-e%tin 'eno%a pumonar. A%(# puedeencontrar%e redi%triucin %uperior de a 'a%cuatura pumonar# aumento detama=o de o% hiio% o una di%minucin -enerai$ada de a 'a%cuari$acin *%i-node in%u!iciencia derecha,. A%( mi%mo# %i-no% de edema pumonar inter%ticia oa'eoar pueden e%tar pre%ente%.

E$(&%('&)%/&'' : < <C> mue%tra haituamente camio% no e%pec(!ico%.Son !recuente% o% %i-no% de crecimiento auricuar i$)uierdo o iauricuar# a%(como cierto -rado de hipertro!ia 'entricuar i$)uierda. <% !recuente tami&n adi%minucin de 'otae de JRS 9 anormaidade% en e ee cardiaco. <n un

pe)ue=o n5mero de paciente%# pueden o%er'ar%e onda% ) )ue %imuan necro%i%cardiaca 9 )ue %on ori-inada% en $ona% de !iro%i% 'entricuar eten%a% )ue %ecomportan e&ctricamente %iente%. Proaemente 9 deido a %u con%ideraerepercu%in c(nica 9 pron%tica# a% ateracione% eectrocardio-r"!ica% m"%importante% en a MCD %ean a% arritmia% 62. De ea%# a m"% !recuente e% aBiriacin Auricuar# )ue aparece en un E7 de o% ca%o% de miocardiopat(adiatada# %iendo meno% !recuente% e !utter 9 a ta)uicardia %upra'entricuar.Tami&n pueden aparecer etra%(%toe% 'entricuare%. 3a Ta)uicardia +entricuar%uee dar%e en ca%o% %intom"tico% con di%!uncin 'entricuar# %iendo una cau%a!recuente de muerte %5ita en e%to% paciente%. Pueden aparecer o)ueo%interauricuare%# o)ueo% auricuo'entricuare% de di'er%o -rado 9 compeo%JRS empa%tado% unto con ateracione% de a repoari$acin )ue %imuan

o)ueo% de rama# !undamentamente i$)uierda 68.

E(%('&)%/&'0,' : <% una t&cnica mu9 5ti para a con!irmacin de dia-n%tico9 a 'aoracin de a !uncin cardiaca. <ntre %u% 'entaa% %e encuentran e %er noin'a%i'a# inocua 9 por tanto repetie# 9 arata. Su% imitacione% !undamentae%%e deri'an de a propia t&cnica# de a 'ariaiidad intero%er'ador 9 de anece%idad de reai$ar cierta% aproimacione% -eom&trica% %ore a mor!oo-(a'entricuar.

3a Ecocardiografía en modo M puede mo%trar un aumento de tama=o de a%ca'idade%# un e%pe%or de a% parede% !recuentemente norma 9 una di%minucinen a Braccin de Acortamiento. <%ta modaidad permite medir a Braccin de<9eccin 'entricuar# criterio dia-n%tico de miocardiopat(a diatada# aun)uedeido a a a%uncin -eom&trica de una !orma e(ptica para e 'entr(cuoi$)uierdo# o% 'o5mene% cacuado% %on aproimado%. <n ca%o% de MCD# aateracin anatmica de cora$n pro!undi$a e%ta% di!erencia%# hai&ndo%eencontrado una au%encia de correacin %ati%!actoria entre o% 'o5mene%cacuado% por <cocardio-ra!(a 9 o% e%timado% por an-iocardio-ra!(a 6E . <

punto < de apertura dia%tica de a 'a'a anterior mitra %e aea de tai)ueinter'entricuar# hai&ndo%e utii$ado e%te par"metro como marcador de

miocardiopat(a diatada. Tami&n en e%te modo# %on apreciae% ateracione%'a'uare% coei%tente%.











3a Ecocardiografía Bidimensional permite o%er'ar e cora$n de%de 'ario% pano% 9 en tiempo rea# con%i-uiendo un c"cuo m"% preci%o de tama=o de a%c"mara% 9 e e%tudio de de!ecto% %e-mentario% de contractiidad. <%to 5timocon%i-ue a deteccin de "rea% in!artada%# manteniendo uena correacin cone%tudio% i%otpico% 9 eectrocardio-r"!ico% 66# 6K .

3a Ecocardiografía Doppler permite comproar en mucho% ca%o% a%re-ur-itacione% 'a'uare% mitra 9 tric5%pide# incu%o en au%encia de %opo%.Pueden cacuar%e a% pre%ione% de 'entr(cuo derecho 9 de arteria pumonar.Para controar a e'oucin de o% en!ermo%# pueden reai$ar%e medicione% de-a%to cardiaco mediante Dopper# cominada% con e c"cuo de a Braccin de<9eccin 9 a diatacin de a% c"mara% otenido% por <co Fidimen%iona.

E-)%- I-%*#)(%- : 3a +entricuo-ra!(a I%otpica permite cacuar aBraccin de <9eccin 9 e >a%to Cardiaco con mu9 uena reproductiiidad cono% otenido% por e%tudio% hemodin"mico% 6# a%( como 'aorar ateracione%

-oae% o %e-mentaria% de a contractiidad. Puede utii$ar%e como medida noin'a%i'a de a !uncin %i%tica en e%tudio% %eriado% para 'aorar a e'oucin dea en!ermedad.

C'&)-% C'&,'(% : < dia-n%tico de MCD puede reai$ar%e por e%tudio%c(nico% 9 no in'a%i'o%. < cateteri%mo cardiaco podr(a e%tar indicado para'aoracin de a -ra'edad de ateracione% 'a'uare%# comproar a ei%tencia de

patoo-(a coronaria a%ociada# o 'aorar o% e!ecto% de inter'encione%terap&utica%. Pueden encontrar%e un aumento de a% pre%ione% de enado'entricuare%# reduccin de -a%to cardiaco o aumento de a% pre%ione% en arteria

pumonar. A-uno% de e%to% par"metro% %e han reacionado con a mortaidad dea miocardiopat(a diatada. 3a +entricuo-ra!(a mue%tra un 'entr(cuo i$)uierdode tama=o aumentado )ue %e contrae d&imente.

)%#-)' E+%)%(&)(' : 3a Fiop%ia <ndomioc"rdica puede dar edia-n%tico de certe$a en a-uno% ca%o% concreto% de MCD. Sin emar-o# no %erecomienda %u reai$acin rutinaria 9a )ue e haa$-o m"% !recuente e% e de una!iro%i% mioc"rdica ine%pec(!ica. Di'er%o% e%tudio% con!ieren a e%ta t&cnica una%en%iiidad in!erior a 1E07 tanto en ca%o% de miocarditi% como demiocardiopat(a diatada 6G# K0 .

2. 7. FORMAS ESPECIFICAS DE MIOCARDIOPATIA DILATADA

Mutitud de a-ente% o condicione% %e han reacionado con e ori-en de a MCD.Pa%amo% a de%criir a-una% de e%ta% etioo-(a% con%iderada% indi'iduamente.

4 Alcool : <% conocido de%de hace tiempo )ue e con%umo de acoho en cantidade%ece%i'a% durante periodo% proon-ado% conduce a una %ituacin de !raca%o cardiacocon-e%ti'o 9 cardiome-aia. <%ta con%ecuencia de a in-e%ta de acoho no puede %erachacada ecu%i'amente a a% de!iciencia% nutricionae% )ue haituamente pre%entane%to% paciente% 9a )ue %e ha o%er'ado %u pre%encia incu%o en paciente% acohico% %ine'idencia% de manutricin. 4o9 d(a parece proado )ue e da=o or-"nico deri'ado de

con%umo de acoho e%t" reacionado con e e!ecto tico directo de etano# %iendo portanto a do%i% de etano in-erida# e principa determinante de a proaiidad de















de%arroar en!ermedad cardiaca o miopat(a acohica K1 . < etano produce camio%en a% memrana% ceuare% K 9 ac5muo intraceuar de !o%!atidietano K2 9 etie%tere%de "cido% -ra%o% K8# %u%tancia% potenciamente citotica%. < Acetadehido# metaoitoderi'ado de a Acoho Dehidro-ena%a# puede reaccionar con di'er%a% proteina%or-"nica% dando u-ar a deri'ado% )ue podr(an tener e!ecto depre%or directo de a

!uncin 'entricuar o pro'ocar re%pue%ta% inmune% )ue podr(an inducir camio%utrae%tructurae% KE . < acoho puede tener e!ecto tico a tra'&% de mecani%mo%moecuare% )ue impicar(an a determinado% receptore% ceuare%# %e-undo% men%aero%9 a o% canae% de cacio. A%(# %e ha o%er'ado un de%cen%o en a produccin de AMPc)ue podr(a %er de -ran importancia para a epicacin de a !i%iopatoo-(a deacohoi%mo 9 en un e%tudio reai$ado por >arret K6# %e o%er' )ue e empeo deanta-oni%ta de cacio +erapami podr(a pre'enir e da=o cardiaco inducido por eetano.

3o% haa$-o% c(nico%# hemodin"mico% 9 radio-ico% de a miocardiopat(a acohica%on indi%tin-uie% de a MCD de cua)uier otra etioo-(a 9 e <C> puede mo%trar con

!recuencia Biriacin Auricuar 9 tra%torno% de a repoari$acin. Aun)ue e aandonode h"ito acohico puede con%e-uir con !recuencia a remi%in de a %ituacin de !aocardiaco# en a-uno% ca%o% e da=o cardiaco e%taecido pro-re%a irremi%iemente a

pe%ar de a a%tinencia .

HIPERTE7/I97 ARTERIA6 : Actuamente ei%te una e'idencia ra$onae de

a%ociacin entre 4iperten%in Arteria 9 miocardiopat(a diatada idiop"tica. Cuando ahiperten%in e%taa pre%ente pre'iamente a de%arroo de !raca%o cardiaco# e %(ndromede miocardiopat(a con-e%ti'a podr(a %er deido a una re%pue%ta anmaa de miocardio)ue dar(a u-ar a diatacin 'entricuar con un moderado -rado de hipertro!ia enre%pue%ta a aumento de a po%tcar-a# en u-ar de hipertro!ia pro-re%i'a compen%adora%in diatacin de a% c"mara%.

4 MIOCARDIOPATIA PERIPARTO : <%te t&rmino hace re!erencia a %(ndrome de!raca%o cardiaco )ue ocurre durante a utima !a%e de emara$o o en e puerperio# %incau%a e'idente 9 %in )ue ei%tan antecedente% de en!ermedad cardiaca. < cuadro e%%uperponie a una miocardiopat(a con-e%ti'a# pudiendo tener un cur%o a-udo 9!uminante. Se ha comproado a tendencia a a recurrencia con emara$o% %uce%i'o%# 9

parece %er m"% !recuente en paciente% mut(para% de edad madura# en a ra$a ne-ra 9 enca%o% de emara$o -emear 9 toemia -ra'(dica. Aun)ue %u etioo-(a e% poco cara#

parece reacionar%e con ateracione% de a toerancia inmuno-ica de a madre o con a%orecar-a de 'oemia )ue %upone e emara$o )ue podr(an !a'orecer in!eccione%'irae% o a participacin de mecani%mo% autoinmune%.

4 E7FERMEDAD DE CHA:A/ : Tami&n amada Tripano%omia%i% Americana 9 producida por e Tr9pano%oma Cru$ei# e% una en!ermedad para%itaria pr"cticamenteecu%i'a de Am&rica Centra 9 de Sur. 3a miocardiopat(a producida por e%taen!ermedad cur%a con una !a%e a-uda %e-uida por un per(odo de atencia de 0 a 20 a=o%9 una !a%e crnica )ue a!ecta arededor de 207 de o% indi'iduo% in!ectado% 9 )ue %emani!ie%ta por cardiome-aia e in%u!iciencia cardiaca con-e%ti'a. 3a miocardiopat(aa-uda %e dee a a mutipicacin de par"%ito en a% !ira% mu%cuare% cardiaca%#

pudiendo e-ar a %er identi!icado% en ea%# ori-inando una inten%a reaccinin!amatoria. 3a %intomatoo-(a inicia con%i%tente en ta)uicardia# hipoten%in arteria#


















ritmo de -aope 9 cardiome-aia# da pa%o a una !a%e de competa remi%in de o%%(ntoma% e-"ndo%e tra% e%te per(odo de atencia a a miocardiopat(a crnica conde%arroo de !raca%o cardiaco. Son !recuente% a tromo%i% intraca'itaria 9 a !ormacinde aneuri%ma% apicae% t(pico%. <i%te predieccin por e%ionar e %i%tema deconduccin cardiaca# %iendo mu9 !recuente e o)ueo de rama derecha# o)ueo% A+

a'an$ado%# arritmia% 9 ta)uicardia% 'entricuare% con muerte %5ita. < <C> puedemo%trar tami&n %i-no% %u-e%ti'o% de in!arto de miocardio.

4 MIOCARDIOPATIA POR A7TRACIC6I7A/ : 3a% antracicina% *Adriamicina#Doorruicina, %on un eempo t(pico de e!ecto tico directo %ore e m5%cuocardiaco. Su mecani%mo de accin no e%t" de todo e%taecido# pero parecer %er )ueactuar(an inter!iriendo con e D@A de n5ceo 9 mitocondria% aterando a %(nte%i%

proteica. 3a% antracicina% pueden dar u-ar a una toicidad a-uda# con !recuenciaa%intom"tica# 9 )ue puede mani!e%tar%e como miocarditi%# pericarditi%# arritmia% 9di%minucin de a !raccin de e9eccin# 9 a una toicidad tard(a con%i%tente en unamiocardiopat(a diatada indi%tin-uie de a idiop"tica. 3o% %(ntoma% de in%u!iciencia

cardiaca %ueen de%arroar%e de !orma mu9 r"pida# pudiendo deutar con edema a-udode pumn poca% %emana% o me%e% de%pu&% de a 5tima do%i% admini%trada. Su -ra'edade incidencia e%t" reacionada con a do%i% tota acumuada# %iendo de 1E7 para do%i%menore% de E00 m-/m 9 %uperando e 207 para do%i% acumuati'a% )ue eceden o%600 m-/m. <i%ten !actore% de rie%-o para %u de%arroo como %on a ei%tencia decardiopat(a pre'ia# a hiperten%in arteria# a edad %uperior a K0 a=o%# a irradiacinmedia%t(nica 9 e u%o concomitante de otro% a-ente% antineop"%ico% como acico!o%!amida o a eomicina. 3a iop%ia mioc"rdica mue%tra hincha$n demitocondria% 9 ret(cuo %arcop"%mico# !ormacin de incu%ione% citopa%m"tica%#

p&rdida de !iria% 9 de-eneracin de o% n5ceo%. <n e%tadio% !inae% e% compatie conotra% etioo-(a% de MCD con !iro%i% eten%a 9 diatacin 'entricuar. < pron%tico e%mu9 -ra'e# pudiendo %er morta en poca% %emana%. Dee %u%pender%e e tratamiento amenor %i-no de di%nea o ta)uicardia inepicada. Para detectar paciente% )ue no deencontinuar con e tratamiento pueden empear%e t&cnica% como a An-iocardio-ra!(aI%otpica.

4 *IR8/ < Actuamente %e pien%a )ue una uena parte de o% ca%o% de MCD idiop"tica pueden %er re%iduo% de miocarditi% a-uda% 'irae% *82,. < moti'o por e cua a-uno%ca%o% e'oucionan a !orma% crnica% de miocardiopat(a diatada no e%t" de todoe%taecido# pero %e impican determinado% mecani%mo% autoinmune% para e%ta

perpetuacin de a en!ermedad. <%ta ha %ido a a%e para e empeo de predni%ona 9

otro% inmuno%upre%ore% en e tratamiento de a miocarditi%# %in )ue %e ha9a podidodemo%trar ene!icio en a %uper'i'encia# a %intomatoo-(a o a !raccin de e9eccin. 3a participacin card(aca no e% in!recuente en in!eccione% por 'iru% Co%aie A 9 F#<C4O# adeno'iru%# in!uen$a# rueoa o poiomieiti%# )ue pueden pro'ocar una !ormaa-uda de miocardiopat(a diatada )ue aparece t(picamente 'aria% %emana% de%pu&% de unepi%odio !eri !recuentemente a%ociado a %intomatoo-(a de '(a a&rea %uperior. <n ama9or parte de o% ca%o% e'ouciona de !orma r"pida 9 cura %in %ecuea%# aun)ue en un107 de o% ca%o% e'ouciona a una !orma crnica indi%tin-uie de a miocardiopatiadiatada idiop"tica *'er cap(tuo e%pec(!ico,.

4 /ARCOIDO/I/ : Cur%a con a !ormacin de -ranuoma% de c&ua% epiteioide% no

ca%ei!icante% )ue pueden e-ar a %u%tituir eten%a% $ona% de miocardio. <o puede daru-ar a di%!uncin de m5%cuo% papiare% o !ormacin de aneuri%ma% 'entricuare%. <n





oca%ione% e dia-n%tico inicia e% de in!arto de miocardio# 9a )ue a% $ona%-ranuomato%a% ori-inan onda% J en e <C> 9 de!ecto% de per!u%in en a -amma-ra!iacon Taio01. Puede cur%ar tami&n con o)ueo% de rama 9 o)ueo% A+# a%( comoarritmia% 'entricuare%. 3a Sarcoido%i% puede deutar como un cuadro de miocardiopat(acon-e%ti'a de r"pido deterioro c(nico.

4 MIOCARDIOPATIA I/@8EMICA < <%te t&rmino hace re!erencia a a)ueo%cuadro% de in%u!iciencia cardiaca %e'era 9 !ao de oma )ue %on %ecundario% aen!ermedad coronaria. Se trata de paciente% con en!ermedad coronaria ocu%i'a -ra'e 9'ario% in!arto% pre'io%# %iendo nece%ario a reai$acin de coronario-ra!(a para edia-n%tico di!erencia con a miocardiopat(a diatada idiop"tica# e%peciamente cuando!atan %(ntoma% o dato% eectrocardio-r"!ico% de i%)uemia. Cada 'e$ %on m"% !recuente%o% ca%o% de miocardiopat(a diatada %ecundario% a i%)uemia cardiaca 9 en un pe)ue=o

porcentae de paciente% o% %(ntoma% de !raca%o cardiaco pro-re%i'o dominan e cuadro%ore o% %(ntoma% an-ino%o%.

4 MIOCARDIOPATIA DI6ATADA /IDA : 3a% mani!e%tacione% cardiaca% de paciente% a!ectado% de S(ndrome de Inmunode!iciencia Ad)uirida %on 'ariada%incu9endo miocarditi% por +I4 o por in!eccione% oportuni%ta%# pericarditi%# in!arto demiocardio# MCD# toicidad por !"rmaco% o in!itracin neop"%ica. 3a MCD a%ociada ain!eccin por +I4 ha %ido pue%ta de mani!ie%to en di'er%o% e%tudio c(nico% 9ecocardio-r"!ico%# %iendo detectada con !recuencia creciente en e%to% paciente% a

pre%encia de diatacin 'entricuar 9 di%!uncin %i%tica. 3o% !actore% de rie%-o para ede%arroo de MCD no %on ien conocido%# pero parece %er m"% !recuente en indi'iduo%adicto% a dro-a% )ue en o% homo%euae%. 3o% haa$-o% hi%to-ico% %ueencorre%ponder a miocarditi%# con%ider"ndo%e a MCD )ue pre%entan e%to% paciente% comouna mani!e%tacin termina de a)uea. Aun)ue e +I4 ha e-ado a %er ai%ado en emiocardio de e%to% paciente% por di!erente% t&cnica%# a cau%a m"% !recuente demiocarditi% en e SIDA %i-ue %iendo idiop"tica. < da=o mioc"rdico inducido por e +I4

podr(a 'enir deri'ado de un e!ecto cito(tico directo de 'iru% o por a ieracin deen$ima% cito(tica% por parte de in!ocito% 9 macr!a-o% in!ectado%. Tami&n %e po%tuanteor(a% inmuno-ica% como a de%truccin de o% miocito% por parte de anticuerpo%#in!ocito% T citotico% o c&ua% natura ier. 3a MCD %uee %er una mani!e%tacintard(a en paciente% in!ectado% por +I4# %uponiendo tami&n un ma pron%tico con unamortaidad arededor de E07 a o% %ei% me%e% KK.

2. 3. HI/TORIA 7AT8RA6

Deido a %ur-imiento en a% 5tima% d&cada% de t&cnica% dia-n%tica% no in'a%i'a% )ue permiten un dia-n%tico m"% preco$ 9 a de%arroo de nue'a% modaidade% terap&utica%#e cur%o c(nico de a MCD %e ha modi!icado con%ideraemente. <n a actuaidad# amortaidad de a MCD ronda e 07 a o% cinco a=o% %e-5n o% traao% m"% reciente%*,.

3a MCD cur%a como epi%odio% recurrente% de !raca%o cardiaco a o ar-o de me%e% oa=o%. < tratamiento de e%to% epi%odio% 'a haci&ndo%e pro-re%i'amente m"% di!(ci#deri'ando en una %ituacin de !ao con-e%ti'o %e'ero. Son reati'amente !recuente%durante %u e'oucin a aparicin de !enmeno% emico% a ni'e %i%t&mico )ue

incrementan a moriidad de e%to% paciente%.







Se han e'auado c"%icamente di'er%o% par"metro% con 'aor pron%tico en o% paciente%con MCD *Taa K,. 3a% do% cau%a% !undamentae% de muerte %on a in%u!icienciacard(aca 9 a muerte %5ita. <%ta 5tima e% m"% !recuente en a% !a%e% %intom"tica%meno% %e'era% 9 %uee %er deida a arritmia% 'entricuare% aun)ue tami&n %e hande%crito% radiarritmia% 9 di%ociacin eectromec"nica.

2. . TRATAMIENTO





3o% oeti'o% !undamentae% de tratamiento de a MCD %on# a meor(a de o% %(ntoma%9 a caidad de 'ida de e%to% paciente%# a di%minucin de a pro-re%in de a di%!uncin'entricuar 9 a meor(a de pron%tico proon-ando a %uper'i'encia. Para eo %edi%pone en a actuaidad de mutitud de medida% !armaco-ica% 9 no !armaco-ica%)ue %e de%criir"n a continuacin. Ante%# re%atar a importancia de a identi!icacin 9

contro de o% !actore% de%encadenante% 9 a-ra'ante% de a %ituacione% de in%u!icienciacard(aca en e%to% en!ermo%# como pueden %er a !ata de cumpimiento de tratamiento ode a dieta# o% tratamiento% inadecuado% o o% e!ecto% inde%eae% de !"rmaco%# ahiperten%in arteria# arritmia%# in!eccione%# e ma contro de en!ermedade% endocrina%#e e%tr&%# e Tromoemoi%mo Pumonar# e In!arto de miocardio 9 otra% en!ermedade%intercurrente%.

< tratamiento de a MCD incu9e una %erie de medida% -enerae% como puede %er erepo%o o a re%triccin %aina en a dieta# 9 e empeo de di%tinto% !"rmaco% cu9aeeccin# '(a de admini%tracin 9 do%i!icacin# depender" de a %ituacin c(nica 9hemodin"mica de paciente. 3a ma9or(a de o% !"rmaco% empeado% en e tratamiento

con%i-uen una meor(a de a %intomatoo-(a# pero no todo% eo% han demo%trado unareduccin de a mortaidad o una di%minucin de a pro-re%in de a di%!uncin'entricuar.

TRATAMIENTO DE LA MCD ASINTOMATICA : < oeti'o !undamenta detratamiento de a MCD a%intom"tica e% retra%ar a pro-re%in de a di%!uncin'entricuar 9 meorar a %uper'i'encia a ar-o pa$o. 4o9 parece proado por di!erente%e%tudio% K# KG# )ue e empeo de Inhibidores de la E!" reduce e de%arroo dein%u!iciencia cardiaca i$)uierda en paciente% con di%!uncin 'entricuar a%intom"tico%#a%( como a pro-re%in de a %intomatoo-(a en paciente% con in%u!iciencia cardiaca e'e.< empeo de otro% !"rmaco% en e%te tipo de paciente% e% m"% di%cutido. A%(# %econ%idera )ue o% diur&tico% deer(an re%trin-ir%e a ca%o% en o% )ue a %intomatoo-(acon-e%ti'a e%t" pre%ente. 3a Di-oina tami&n )uedar(a re%trin-ida a ca%o% con%intomatoo-(a m"% %e'era# no con%ider"ndo%e %u u%o en ca%o% a%intom"tico% en ritmo%inu%a. Por tanto en a MCD a%intom"tica deen reciir %o Inhiidore% de a < .C.A.

pudiendo a%ociar%e Di-oina %i ei%te Biriacin Auricuar.

TRATAMIENTO DE LA MCD SINTOMTICA : <n o% ca%o% de di%!uncin'entricuar i$)uierda e in%u!iciencia cardiaca# o% oeti'o% de tratamiento %on ameor(a de a %intomatoo-(a 9 a caidad de 'ida de o% paciente%# a%( como a

proon-acin de a %uper'i'encia a ar-o pa$o. na -ran 'ariedad de !"rmaco% %on

potenciamente 5tie% para meorar a %intomatoo-(a# capacidad !unciona 9 caidad de'ida de e%to% paciente%# pero no todo% eo% con%i-uen meorar a %uper'i'encia a ar-o pa$o.

3o% Inhibidores de la E!" han con%e-uido meorar a %intomatoo-(a# e pron%tico 9a %uper'i'encia de paciente% con MCD en todo% o% e%tadio% !uncionae%. 3a meor(a%ore a %uper'i'encia parece e%tar reacionada tanto con a reduccin de a pro-re%inde a in%u!iciencia cardiaca# como con a di%minucin de a ta%a de muerte %5ita. Sehan puicado 9 e%t"n en cur%o di!erente% en%a9o% c(nico% )ue e%tudiancomparati'amente di%tinto% Inhiidore% de a <.C.A. 9 di%tinta% do%i!icacione%. 3areduccin m"% cara de a mortaidad %e produce cuando %e empean do%i% ata% de

!"rmaco. <n a pr"ctica# 9 deido a o% con%iderae% e!ecto% %ecundario% de o%








Inhiidore% de a <.C.A.# o haitua e% comen$ar a do%i% aa% )ue %e incrementar"n pro-re%i'amente ha%ta con%e-uir a m"ima do%i% )ue no produ$ca e!ecto% %ecundario%.

3o% Diur#ticos con%titu9en otro piar !undamenta de tratamiento de paciente% conMCD 9 %intomatoo-(a con-e%ti'a# a%ociado% a o% Inhiidore% de a <.C.A. Sin

emar-o# 9 dado% %u% po%ie% e!ecto% contraproducente% a e%timuar e eeneurohormona# en a actuaidad %e recomienda a di%minucin de a do%i% e incu%o %u%upre%in de tratamiento cuando a %intomatoo-(a %e encuentre controada# 9 %iemprecon un e%trecho contro c(nico de paciente.

3a Digo$ina tiene una utiidad cara en paciente% %intom"tico% en Biriacin Auricuar.<n paciente% con in%u!iciencia cardiaca 9 en ritmo %inu%a %u u%o podr(a %er m"%di%cutido# re%er'"ndo%e para o% ca%o% m"% %e'ero% con %intomatoo-(a per%i%tente a

pe%ar de u%o de Inhiidore% de a <.C.A. 9 diur&tico%. Aun)ue en e%to% ca%o% no e%t"caramente demo%trado %u e!ecto ene!icio%o% %ore a %uper'i'encia# %i parece meorara re%i%tencia a eercicio 9 di%minuir a ta%a de ho%pitai$acione%.

Otro% !"rmaco% no han demo%trado e!ecto% ene!icio%o% %ore a %uper'i'encia en paciente% con MCD %intom"tica. <% e ca%o de Anta-oni%ta% de Cacio o'a%odiatadore%. 3o% etao)ueante% pueden tener e!ecto% ene!icio%o% en a-uno%%u-rupo% de en!ermo%# pero deen %er empeado% con %umo cuidado en paciente% condi%!uncin 'entricuar %e'era. Se han encontrado e!ecto% de%!a'orae% %ore a%uper'i'encia con !"rmaco% como a mirinona# amotero o iopamina.

Como pauta -enera# en paciente% con in%u!iciencia cardiaca e'e o moderada etratamiento dee comen$ar%e con un Inhiidor de a <.C.A. 9 un diur&tico. 3a do%i% dediur&tico intentar" reducir%e pauatinamente %e-5n %e e%taii$a a %intomatoo-(acon-e%ti'a 9 %e incrementa a do%i% de Inhiidor de a <.C.A. <n ca%o% reede% atratamiento o en Biriacin Auricuar# %e a=adir" di-oina.

<n ca%o% de in%u!iciencia cardiaca %e'era# !recuentemente %e preci%a ho%pitai$acin de paciente para contro de o% %(ntoma% 9 tratamiento intra'eno%o. < tratamiento "%ico e%%imiar a ca%o pre'io con Inhiidore% de a <.C.A.# di-oina 9 diur&tico%# pudiendo %ernece%ario %umar !"rmaco% inotrpico% intra'eno%o% 9 'a%odiatadore%.

ANTICOAGULANTES : <n paciente% con di%!uncin 'entricuar i$)uierda %e'era#ei%te un con%iderae ta%a de emoi%mo pumonar 9 %i%t&mico. <%te !enmeno %e ha

pue%to en reacin con o% -rado% m"% %e'ero% de di%!uncin 'entricuar# con a pre%encia de tromo% intraca'itario% por ecocardio-ra!(a# con e antecedente detromoemoi%mo pre'io 9 con a pre%encia de !iriacin auricuar crnica o

paro(%tica# por o )ue %e recomienda e tratamiento anticoa-uante en e%to% ca%o%.

TRATAMIENTO ANTIARRITMICO : Aun)ue a pre%encia de arritmia% 'entricuare% potenciamente mortae% e% reati'amente !recuente en a MCD# no e%t" caro e e!ecto ene!icio%o %ore a %uper'i'encia de a %upre%in con antiarritmico% de a etra%i%toia'entricuar o a ta)uicardia 'entricuar a%intom"tica. Tami&n e% dudo%o e e!ecto -oa%ore a %uper'i'encia a ar-o pa$o de De%!iriadorCardio'er%or Impantae.

MARCAPASOS 9 <n a-uno% ca%o% de MCD# a e%timuacin auricuo'entricuar%ecuencia empeando inter'ao% A+ corto% ha con%e-uido di%minuir a %intomatoo-(a 9



meorar a caidad de 'ida de e%to% paciente% 0 . Aun)ue no %e ha demo%trado un e!ectoreductor de a mortaidad# e%te procedimiento podr(a %er 5ti como tratamiento en e%perade tran%pante card(aco. Su% po%ie% ene!icio% 'endr(an dado% por una meor%incroni$acin en a contraccin auricuar 9 acopamiento en a contraccin de aur(cua%9 'entr(cuo%. Se con%e-uir(a a%( un aumento de tiempo de enado 'entricuar

di%minu9endo a in%u!iciencia mitra 9 tric5%pide. <o dar(a u-ar a un aumento de a precar-a con meor utii$acin de mecani%mo de BranStarin-.

TRANSPLANTE CARDIACO : A pe%ar de o% a'ance% en e tratamiento!armaco-ico de a MCD# cuando &%ta e-a a %u% e%tadio% !inae% e 5nico tratamientoe!ica$ e% e tran%pante card(aco. <%te %e indicar" en a)ueo% -rupo% de paciente% conmenor proaiidad de %uper'i'encia a corto pa$o# dado e e%ca%o n5mero de donante%#e ee'ado rie%-o operatorio 9 a moriidad po%t)uir5r-ica. <n paciente% con -rado!unciona I+ 9 %hoc cardi-&nico# a %uper'i'encia %in tran%pante e% pr"cticamentenua# por o )ue en e%to% ca%o% a indicacin e% cara 9 prioritaria. Otra indicacin caraa con%titu9en o% paciente% en -rado !unciona IIII+ )ue pre%entan arritmia%

'entricuare% e hipoten%in arteria. <n eo% a %uper'i'encia con tran%pante acan$a eKE7 a a=o# o )ue contra%ta con e 0207 de %uper'i'encia %in tran%pante. 3o%

paciente% con di%!uncin 'entricuar 9 a%intom"tico% pre%entan una %uper'i'encia contratamiento !armaco-ico )ue ronda e G07 a a=o# por o )ue a indicacin detran%pante en e%to% ca%o% %e de%carta. M"% duda% o!recen o% ca%o% con %intomatoo-(amoderada# en -rado% !uncionae% II o III 9 e%tae% en o% )ue no ei%ten di!erencia% eno% re%utado% de %uper'i'encia ao tratamiento !armaco-ico o tran%pante. <n e%to%ca%o%# a indicacin %e har" de !orma indi'iduai$ada en a)ueo% paciente% )ue

pre%enten un peor pron%tico a corto pa$o.

". MIOCARDIOPATIA RE/TRICTI*A

3. 1. INTRODUCCIÓN

3a Miocardiopat(a Re%tricti'a *MCR, e% a !orma meno% !recuente dentro de -rupo dea% miocardiopat(a% 9 a 5nica para a )ue a 4O/ISBC Ta% Borce 1 no o!rece uno%criterio% dia-n%tico% e%pec(!ico%. A pe%ar de eo# ei%te un acuerdo -enera para edia-n%tico de e%ta en!ermedad en a)ueo% paciente% )ue pre%entan %i-no% c(nico% de!raca%o cardiaco deido a una re%triccin a enado dia%tico de cora$n# con !uncin

%i%tica con%er'ada 9 en au%encia de diatacin o hipertro!ia 'entricuar.

3a MCR puede %er idiop"tica# o %ecundaria a di'er%a% en!ermedade% %i%t&mica% )uecur%an con in!itracin mioc"rdica *Taa ,# no %iendo en e%to% ca%o% con%iderada comouna aut&ntica miocardiopat(a en e %entido e%tricto# %ino como una en!ermedad dem5%cuo cardiaco. 3a MCR a di!erencia de a miocardiopat(a diatada 9 e%peciamentede a hipertr!ica# rara 'e$ tiene car"cter !amiiar .













3a MCR dee %er incuida dentro de a !i%iopatoo-(a de a% di%!uncione% dia%tica% decora$n. 3a re%triccin da u-ar a un aumento marcado de a% pre%ione% de enado tantode ado derecho como i$)uierdo de cora$n# con a con%i-uiente con-e%tin 'eno%a

pumonar 9 %i%t&mica. Tanto a %intomatoo-(a como o% dato% hemodin"mico% de aMCR %imuan a o% de a Pericarditi% Con%tricti'a Crnica 9 aun)ue %e han utii$adodi'er%o% criterio% para a di%tincin entre ama% entidade%# en a-uno% ca%o% e-a a %ernece%aria a eporacin )uir5r-ica 2 .


< aumento de a% pre%ione% de enado de o% ado% derecho e i$)uierdo de cora$n 9 acon%i-uiente con-e%tin 'eno%a pumonar 9 %i%t&mica dan u-ar a a %intomatoo-(a dea MCR. Son !recuente% a deiidad mu%cuar 9 a di%nea# a%( como a intoerancia aeercicio deri'ada de a impo%iiidad de aumentar e 'oumen de enado 'entricuar 9

por tanto e -a%to cardiaco# en ma-nitud apropiada a a demanda. < e%pectro c(nico dea MCR incu9e ortopnea# di%nea paro(%tica nocturna 9 edema pumonar# door

precordia# 9 %(ntoma% deri'ado% de aumento de a pre%in 'eno%a centra como

hepatome-aia# a%citi%# edema% peri!&rico% o ana%arca. <n o% ca%o% %ecundario% a

en!ermedad %i%t&mica pueden encontrar%e %(ntoma% propio% de a ateracin de otro%r-ano% o aparato%.





3a pro-re%in de a en!ermedad %uee %er ineorae# teniendo apena% un 107 de%uper'i'encia a o% 10 a=o% 8 . Por otra parte# o% ca%o% de MCR de aparicin en ain!ancia %ueen %er de peor pron%tico# a pre%entar%e haituamente con %i-no% m"%e'oucionado% de !raca%o cardiaco E.

3. 3. DIAGNOSTICO

-E$ploración Física% <n a eporacin !(%ica %e pueden encontrar %i-no% deri'ado% deaumento de a pre%in 'eno%a centra como hepatome-aia papae# edema% peri!&rico%o a%citi%. 3a di%ten%in 'eno%a 9u-uar como re!eo de a ee'acin de a pre%in deenado de cora$n derecho %uee e%tar %iempre pre%ente# 9 puede 'er%e e incrementoin%piratorio de a pre%in 'eno%a 9u-uar o %i-no de u%%mau. < pu%o arteria

peri!&rico puede mo%trar ta)uicardia con di%minucin de a pre%in 9 !recuentementeuna onda d(crota papae. 3a au%cutacin cardiaca puede %er norma# aun)ue puedene%tar pre%ente% un tercer o cuarto ruido o amo%# o %opo% de in%u!iciencia mitra otric5%pide. <n contra%te con a pericarditi% con%tricti'a# e impu%o apica %uee %er

papae 9 en ocai$acin norma 6 .

- Electrocardiograma : < <C> %uee %er con !recuencia anorma. 3a !iro%i% oin!itracin mioc"rdica da u-ar a un ao 'otae -enerai$ado. <n a-una% oca%ione%aparecen onda% J )ue %imuan necro%i% mioc"rdica# o !ata de pro-re%in de a onda r en

precordiae% derecha% )ue pantean dia-n%tico di!erencia con in!arto de miocardio.Son !recuente% o% o)ueo% de rama tanto i$)uierda como derecha# a%( como di'er%o%-rado% de o)ueo cardiaco 9 tra%torno% de a repoari$acin. <ntre a% arritmia%# a% m"%!recuente% %on a% de ori-en %upra'entricuar 9 entre ea%# a Biriacin Auricuar )ueaparece en un 07 de o% ca%o%# 9 a en!ermedad de nodo %inu%a deida a in!itracinde &%te K .

&adiografía de 'óra$ : Suee mo%trar aumento de tama=o de a% ca'idade% auricuare%%in cardiome-aia %i-ni!icati'a. Tami&n %e encuentran %i-no% de con-e%tin ehiperten%in pumonar.

!ateterismo cardiaco : Ante a %o%pecha dia-n%tica de MCR# e% oi-ado en ama9or(a de o% ca%o% a reai$acin de cateteri%mo cardiaco para a con!irmacin dedia-n%tico# a e'auacin de a %e'eridad de a en!ermedad# e dia-n%tico di!erenciacon pericarditi% con%tricti'a o a reai$acin de iop%ia endomioc"rdica %i %e con%ideraindicada. < cateteri%mo derecho mue%tra de !orma con%tante e aumento de a pre%in

'eno%a centra. 3a onda a de a cur'a de pre%in auricuar e% prominente 9 a menudo dea mi%ma ampitud )ue a onda ( 3o% de%cen%o% $ e ) %on mu9 pronunciado% con!iriendouna mor!oo-(a en M o a a cur'a de pre%in auricuar. < de%cen%o de %eno ) mue%tra un comportamiento re%piro!"%ico# de ta manera )ue %e hace m"% pro!undo 9arupto durante a in%piracin# comportamiento &%te )ue no comparten otra% onda% de

pre%in 'eno%a ni arteria . 3a pre%in dia%tica de 'entr(cuo derecho tami&n %eencuentra notaemente incrementada. 3a cur'a de pre%in dia%tica de 'entr(cuomue%tra en %u parte inicia un de%cen%o r"pido# temprano 9 pro!undo con ee'acinr"pida ha%ta una me%eta. <%te e% e ;%i-no de a ra($ cuadrada; o ;dippateau; G. <dip de a cur'a de pre%in dia%tica 'entricuar corre%ponde con e %eno ) de a cur'a de

pre%in auricuar# coincidiendo con a !a%e de enado r"pido temprano. 3a me%eta no

%upone un aumento de a pre%in 9 e% i-ua a a pre%in dia%tica de 'entr(cuo derechoa o ar-o de re%to de a di"%toe. 4a9 )ue re%atar )ue e%te patrn en ;dippateau; no e%















ecu%i'o de a MCR# apareciendo tami&n en paciente% con pericarditi% con%tricti'a. <%m"%# e%te patrn puede %er modi!icado por !actore% !armaco-ico% o !i%io-ico%#

pudiendo e%tar au%ente en a MCR. A-uno% e%tudio% incu%o a!irman )ue e patrn de pre%in dia%tica 'entricuar en dippateau no e% propio de e%ta en!ermedad G0.

Suee ei%tir hiperten%in pumonar# -eneramente moderada 9 un aumento de a pre%inde enca'amiento pumonar )ue haituamente %e encuentra por encima de 1 mm 4-con -radiente tran%pumonar norma.

3a di!erenciacin entre MCR 9 pericarditi% con%tricti'a %e a%a en )ue en &%ta# a% pre%ione% dia%tica% de o% ado% derecho e i$)uierdo de cora$n %on i-uae%# mientra%)ue en a MCR e incremento de a% pre%ione% de enado entre o% ado% derecho ei$)uierdo de cora$n e% a%im&trico ? a% de ado i$)uierdo %uperan a a% de derecho ena meno% E mm 4-# di!erencia )ue %e incrementa durante e eercicio 9 a per!u%in de()uido% 9 )ue 'iene dada por a di!erencia de di%ten%iiidad entre amo% 'entr(cuo%G1.

3a +entricuo-ra!(a i$)uierda permite comproar una !raccin de e9eccin dentro de anormaidad 9 a au%encia de de!ecto% re-ionae% en a contractiidad de 'entr(cuo.

- Biopsia Endomioc*rdica : Con%titu9e una pruea dia-n%tica nece%aria en a)ueo%ca%o% en o% )ue e dia-n%tico di!erencia con pericarditi% con%tricti'a e% e%peciamentedi!icuto%o. <n o% ca%o% de MCR %ecundaria# puede e%taecer e dia-n%tico e%pec(!ico.

Ecocardiografía : Puede demo%trar un aumento de tama=o de a% ca'idade%auricuare% con 'entr(cuo% de tama=o norma. 3a% '"'ua% no %ueen mo%traranormaidade% a no %er )ue coei%ta en!ermedad 'a'uar. <n o% ca%o% de MCR%ecundario% a en!ermedad in!itrati'a puede apreciar%e un en-ro%amiento de a% parede%'entricuare%# mientra% )ue en o% ca%o% idiop"tico% e -ro%or de miocardio %uee %ernorma.

Mediante e empeo de Dopper puede e%tudiar%e o% patrone% de !uo en di%tinta%cau%a% de re%triccin a enado dia%tico. Se ha %u-erido un comportamientore%tricti'o# ante a pre%encia de tiempo% de deceeracin mitra 9 tric5%pide acortado%con e%ca%a contriucin auricuar# onda% < pronunciada%# re-ur-itacin dia%tica mitra9 tric5%pide 9 patrone% de incremento de a in'er%in de !uo in%piratorio en a% 'ena%centrae%. Pero e%te patrn de enado tami&n e% propio de a pericarditi% con%tricti'a.

Se ha propue%to para di%tin-uir MCR 9 pericarditi% con%tricti'a e hecho de )ue eenado r"pido e% m"% ento en a primera 9 m"% r"pido en a pericarditi% con%tricti'aG . <n a pericarditi% con%tricti'a ei%ten 'ariacione% re%piratoria% prominente% en etiempo de reaacin i%o'oum&trica de 'entr(cuo i$)uierdo 9 en a 'eocidad m"imade a '"'ua mitra en protodi"%toe )ue no e%tar(an pre%ente% en a MCR.

+tros procedimientos : Se han utii$ado t&cnica% de Tomo-ra!(a Aia Computeri$ada9 Re%onancia Ma-n&tica @ucear para e dia-n%tico di!erencia entre MCR 9

pericarditi% con%tricti'a# u%cando anormaidade% de pericardio oeti'ae% por e%ta%t&cnica%.

3. 4. TRATAMIENTO









< tratamiento de a MCR no %i-ue una% pauta% terap&utica% e%t"ndar como ocurre enotro% ca%o% de miocardiopat(a%. <% nece%ario tener en cuenta 'aria% premi%a% a a hora detratar a e%to% paciente%. @o e% de%eae a reduccin ece%i'a de a pre%in 'eno%a ni dea pre%in de enado 'entricuar i$)uierdo# 9a )ue eo dar(a u-ar a una reduccin de-a%to cardiaco con di%minucin de a ten%in arteria. Por eo# e% u%o de diur&tico%#

aun)ue contriu9a a meorar a %intomatoo-(a con-e%ti'a %i%t&mica 9 pumonar# dee%er cauteo%o# procurando mantener una pre%in de enado 'entricuar reati'amenteee'ada. 3o% 'a%odiatadore% tami&n dan u-ar a di%minucin de enado 'entricuar#de ah( )ue en oca%ione% puedan moti'ar un deterioro c(nico de paciente 9 %u u%o dea%er i-uamente cuidado%o.

na ta)uicardia moderada puede %er ene!icio%a a contriuir a mantenimiento de-a%to cardiaco# 9a )ue e 'oumen de e9eccin e%t" imitado por e d&!icit dedi%ten%iiidad dia%tica 'entricuar. 3a radicardia inducida por a di-ita puedereducir e -a%to# no e%tando indicada %i a !uncin de oma %i%tica 9 a contractiidadno e%t"n aterada%.

< u%o de cacioanta-oni%ta% en a MCR %i-ue %iendo di%cutido. 3o% re%utado% con e%to%a-ente% han %ido ha%ta ahora di%pare%# no hai&ndo%e demo%trado e!ecto% ene!icio%o%caro%.

3. 5. ETIOLOGÍA

3o% ca%o% idiop"tico% %on meno% !recuente% )ue o% %ecundario% 9 en eo% no e%aparente nin-5n %u%trato pato-ico. Por otra parte# %on numero%o% o% proce%o%e%pec(!ico% a%ociado% a in!itracin mioc"rdica o endomioc"rdica 9 )ue pueden %erre%pon%ae% de cuadro.

A)$%)%-)- C'&)'(' e% a cau%a m"% !recuente de MCR en nue%tro medio# aun)uetami&n a 'ece% pueda dar u-ar a !raca%o cardiaco por di%!uncin %i%tica. 3aateracin cardiaca puede e%tar pre%ente 9 en di'er%o -rado# en a% di!erente% !orma% deAmioido%i%. A%(# puede con%tituir a mani!e%tacin c(nica principa en a Amioido%i%

primaria o en a a%ociada a Mieoma o en camio %er un dato m(nimo o inei%tente en aAmioido%i% Secundaria# Seni o 4eredo!amiiar. 3a en!ermedad e% poco !recuente ante%de o% 80 a=o% 9 puede mani!e%tar%e como in%u!iciencia cardiaca de di!(ci tratamiento.3a Amioido%i% cardiaca %e dee a a in!itracin di!u%a de miocardio por a %u%tanciaamioide# con%tituida por eta!iria% tren$ada% en hoa% pe-ada% procedente% de

di'er%a% proteina% 9 )ue e-a a rodear# comprimir e incu%o %u%tituir a o% miocito%. Se produce un en-ro%amiento de miocardio# )ue o!rece a corte una con%i%tencia -omo%adura caracter(%tica# pudiendo identi!icar%e a %u%tancia amioide por %u car"cter

irre!rin-ente en e micro%copio de u$ poari$ada. <%ta %u%tancia e%t" pre%ente entre a%!ira% mioc"rdica%# con predieccin por o% m5%cuo% papiare%. Dep%ito% de amioide%e encuentran en o% nodo% %inoauricuar 9 auricuo'entricuar# a%i como en a% rama%de ha$ de 4i%# u-are% en o% )ue adem"% e%t" pre%ente un componente de !iro%i%importante. Tami&n %e producen dep%ito% en '"'ua% 9 arteria% 9 'ena% coronaria%intramurae% en %u% capa% media 9 ad'enticia# pudiendo oca%ionar a 'ece% di%minucinde a u$ *12,. Suee mani!e%tar%e c(nicamente como in%u!iciencia cardiaca!undamentamente de ado derecho# %iendo m"% tard(o% o% %(ntoma% de con-e%tin

'eno%a pumonar como ortopnea o di%nea paro(%tica nocturna. 3a %iueta card(aca en aradio-ra!(a de tra apena% %e atera. < <C># en camio# %uee %er anorma mo%trando





!recuentemente una di%minucin de 'otae e im"-ene% de p%eudoin!arto. Son!recuente% tami&n o% o)ueo% de rama# hemio)ueo% 9 tra%torno% de a conduccinA+. 3a% arritmia% m"% !recuente% %on a% de ori-en %upra'entricuar 9 e%peciamente aBiriacin Auricuar )ue aparece en un 07 de o% ca%o%. Con reati'a !recuencia

pueden aparecer arritmia% 'entricuare% )ue pueden %er cau%a de muerte %5ita. 3a

<co-ra!(a Fidimen%iona demue%tra en ca%o% e'oucionado% un aumento de e%pe%or dea pared 'entricuar con ca'idade% di%minuida% 9 aur(cua% mu9 diatada%. < miocardiomue%tra en a eco-ra!(a un a%pecto caracter(%tico -ranuar riante deido a a pre%enciade nduo% de amioide 9 co"-eno. 3a% '"'ua% cardiaca% pueden aparecer en-ro%ada%aun)ue raramente %on di%!uncionante%. < haa$-o ecocardio-r"!ico de parede%'entricuare% -rue%a% unto con un <C> de ao 'otae -enerai$ado puede contriuir adia-n%tico di!erencia con pericarditi% con%tricti'a 9 miocardiopat(a hipertr!ica. < u%ode Dopper 9 'entricuo-ra!(a con radion5cido% demue%tran anormaidade% en a!uncin dia%tica. 3a >amma-ra!(a con Piro!o%!ato de Tecnecio puede dar re%utado%!uertemente po%iti'o%. < empeo de indio111 antimio%ina tami&n parece %er 5ti parae dia-n%tico. 3a certe$a dia-n%tica de en!ermedad %i%t&mica %e otiene por Fiop%ia

de a -ra%a adomina# recto# muco%a -in-i'a# ri=n 9 otro% teido%. 3a Fiop%ia<ndomioc"rdica de 'entr(cuo derecho o i$)uierdo e% 5ti para otener e dia-n%tico deamioido%i% cardiaca cuando e a%pirado de -ra%a adomina re%uta ne-ati'o.

< tratamiento de a Amioido%i% cardiaca e% poco %ati%!actorio. Se ha e%pecuado con eu%o de a)uiante% como a hidroiurea 9 %u% potenciae% e!ecto% ene!icio%o%. < u%o de

aa% do%i% de diur&tico% 9 'a%odiatadore% puede dar u-ar a meor(a %intom"tica. 4a9)ue re%atar )ue e u%o de di-it"ico% en e%to% paciente% dee %er e%peciamentecauteo%o# 9a )ue a di-oina %e ena$a %eecti'amente con a% !iria% de amioidecau%ando toicidad G2 . < u%o de do%i% haituae% de e%te !"rmaco puede dar u-ar aarritmia% -ra'e%. A-o %emeante ocurre con o% Anta-oni%ta% de Cacio )ue puedena-ra'ar a %ituacin de in%u!iciencia cardiaca de e%to% paciente%. 3a% arritmia% deer(an%er tratada% con marcapa%o%.

E+0&' E+%)%(&)(' %e caracteri$a por un ampio en-ro%amiento !iro%o deendocardio de a punta 9 re-ione% %u'a'uare% de uno o amo% 'entr(cuo% 9 )ue

puede dar u-ar a !i%ioo-(a re%tricti'a. 3a% do% principae% entidade% )ue oca%ionan<n!ermedad <ndomioc"rdica %on a Biro%i% <ndomioc"rdica 9 a <ndocarditi% de3Q!!er. 4ace a=o% ama% entidade% eran con%iderada% como mani!e%tacione% di!erente%de una mi%ma en!ermedad 9a )ue en e%tad(o% e'oucionado% o% haa$-o% pato-ico%%on %imiare%. Sin emar-o parece %er )ue ei%ten m"% di!erencia% )ue %imiitude% entre

ama% en!ermedade%# no %o por %u di%triucin -eo-r"!ica %ino tami&n por di!erente%dato% epidemio-ico%# ana(tico% 9 e'outi'o%.

F):&%-)- E+%)%(&)(' : <% m"% !recuente en !rica tropica 9 %utropica. Secaracteri$a por e%ione% endoc"rdica% !iro%a% en e tracto de entrada de 'entr(cuoderecho# 'entr(cuo i$)uierdo o amo%# a!ectando !recuentemente a a% '"'ua%aur(cuo'entricuare% dando u-ar a re-ur-itacin. @o pre%enta predieccin por %eo% 9%uee aparecer a edade% m"% temprana% )ue a <ndocarditi% de 3Q!!er. @o hace muchotiempo %e ha %u-erido )ue a Biro%i% <ndomioc"rdica puede %er deida a a pre%enciade ato% ni'ee% de cerio 9 ao% ni'ee% de ma-ne%io. < d&!icit de ma-ne%io inducir(aun incremento en a a%orcin de cerio 9 &%te a %u 'e$ potenciar(a de o% !enmeno% de

!iro%i% a e%timuar a %(nte%i% de co"-eno. 3a e%in %imut"nea de amo% 'entr(cuo%e% a !orma de pre%entacin m"% !recuente# aun)ue tami&n puede a!ectar ai%adamente a






'entr(cuo derecho o i$)uierdo. @o ori-ina cardiome-aia %i-ni!icati'a# aun)ue %ueee%tar pre%ente a diatacin auricuar. 4a9 en-ro%amiendo !iro%o eten%o de%de e tractode entrada de o% 'entr(cuo% ha%ta a punta# a!ectando a m5%cuo% papiare% 9 '"'ua%.Puede oca%ionar o%truccin de "pe 'entricuar con una cominacin de materiatromtico 9 !irtico )ue ena a ca'idad. Pueden encontrar%e dep%ito% c"cico%

di%triuido% de manera di!u%a por e endocardio.

3a en!ermedad %uee comen$ar de !orma in%idio%a 9 en oca%ione% %e precede por uncuadro !eri a-udo. 3a e'oucin %uee %er ineorae produci&ndo%e a muerte porin%u!iciencia cardiaca pro-re%i'a o arritmia%# &%to 5timo m"% !recuentemente *6,. <<C> mue%tra ao 'otae 9 ateracione% ine%pec(!ica% de a repoari$acin# a%( comodi'er%o% tra%torno% de ritmo como Biriacin Auricuar. 3a <cocardio-ra!(a puededemo%trar eco% inten%o% )ue pro'ienen de a %uper!icie de endocardio# a%( comoen-ro%amiento 'entricuar# anormaidade% 'a'uare%# oiteracin de a punta 9diatacin auricuar. Cur%a con hiperten%in pumonar oeti'ae en cateteri%mo#aun)ue cuando ei%te en!ermedad de 'entr(cuo derecho# no %uee %er importante. 3a

'entricuo-ra!(a puede poner de mani!ie%to de!ecto% de enado por a pre%encia detromo% dentro de a ca'idad 'entricuar. 3a aparicin de eo%ino!iia e% rara G8 en aBiro%i% <ndomioc"rdica# 9 -eneramente %uee %i-ni!icar a pre%encia de in!eccin

para%itaria concomitante. 3a Fiop%ia puede dar u-ar a !a%o% ne-ati'o% a pre%entar%e aen!ermedad en oca%ione% de !orma ocai$ada en un %oo 'entr(cuo. Por otra parte# erie%-o de de%prendimiento de tromo% 9 emoi%mo peri!&rico de%acon%ean %uutii$acin. < tratamiento de a Biro%i% <ndomioc"rdica %uee %er poco e!ica$#acan$ando una mortaidad de ha%ta e E07 a o% do% a=o% GE . 3a di-oina %uee %ere!ica$ para e contro de a !iriacin auricuar# pero con%i-ue e%ca%a meor(a en o%%(ntoma% con-e%ti'o%. Cuando a en!ermedad e-a a e%tad(o de !iro%i%# ei%te a

po%iiidad de e&re%i% )uir5r-ica de endocardio !irtico unto con %u%titucin'a'uar# hai&ndo%e comproado meor(a de o% par"metro% hemodin"mico% tra% ainter'encin.

- Endocarditis de ,ffler : Supone un e%tado de hipereo%ino!iia a%ociado a en!ermedadendomioc"rdica. <n a ma9or(a de o% paciente% a cau%a de %(ndrome hipereo%in!io*recuento ma9or a 1E00 eo%in!io%/mm2 durante a meno% 6 me%e% 9 con e'idencia dea!eccin or-"nica, permanece %in e%carecer# aun)ue %e ha o%er'ado a%ociacin con3eucemia <o%ino!(ica# 3in!oma o Panarteriti% @odo%a. <n a-una% oca%ione% puedetratar%e de una eo%ino!iia reacti'a a proce%o% a&r-ico%# -ranuomato%o%# neop"%ico% o

para%itario%. 3a ateracin cardiaca deri'ada de a eo%ino!iia puede %er deida a e!ecto

cardiotico de o% componente% proteico% de %u% -r"nuo%. Podr(an oca%ionar da=omioc"rdico por in'a%in ti%uar directa o por ieracin de %u%tancia% tica%.

3a ateracin cardiaca %uee a!ectar a amo% 'entr(cuo% con en-ro%amiento endoc"rdicoen tracto% de entrada 9 "pe. 3o% haa$-o% hi%to-ico% comprenden una miocarditi%in!amatoria a-uda eo%in!ia )ue impicar(a a miocardio 9 endocardio# a!ectacin de o%'a%o% coronario% intramurae% )ue pre%entan camio% con%i%tente% en reaccinin!amatoria# tromo%i% 9 de-eneracin !irinoide# tromo%i% mura de contenidoeo%in!io 9 en-ro%amiento !iro%o de ha%ta 'ario% mi(metro% G6 .

3a <ndocarditi% de 3Q!!er e% una en!ermedad m"% !recuente en cima% tempado%# )ue

%uee aparecer arededor de a cuarta d&cada de a 'ida. Su !orma de pre%entacin e% m"%a-uda )ue a Biro%i% <ndomioc"rdica# acompa="ndo%e de cuadro !eri# p&rdida de











pe%o# eantema cut"neo e in%u!iciencia cardiaca i$)uierda# derecha o -oa. Sonreati'amente !recuente% o% !enmeno% de emoi$acin peri!&rica )ue pueden cau%arda=o neuro-ico o rena. 3a muerte %uee producir%e por in%u!iciencia cardiaca. 3aradio-ra!(a de tra puede mo%trar cardiome-aia 9 e <C> camio% %imiare% a aBiro%i% <ndomioc"rdica# %iendo e%peciamente !recuente en e%te ca%o e o)ueo de

rama derecha de ha$ de 4i%. 3a ecocardio-ra!(a mue%tra en-ro%amiento po%teroa%a dea pared 'entricuar i$)uierda con marcada imitacin de mo'imiento de a 'a'a po%terior de a mitra *6# G6,. Puede o%er'ar%e re-ur-itacione% 'a'uare% 9 eco%inten%o% deri'ado% de endocardio !irtico. < Dopper mue%tra patrn t(pico de!i%ioo-(a re%tricti'a en e !uo mitra. < e%tudio hemodin"mico re'ea o% dato% propio%de a MCR 9 en a 'entricuo-ra!(a %e aprecia !uncin %i%tica pr"cticamentecon%er'ada con ocupacin de "pe 'entricuar por tromo%. 3a con!irmacindia-n%tica puede re)uerir en a%tante% ca%o% a reai$acin de iop%ia endomioc"rdica

percut"nea. <n e tratamiento de a <ndocarditi% de 3Q!!er %e han empeado corticoide%9 %u%tancia% como a hidroiurea )ue parecen haer meorado a %uper'i'encia de e%to%

paciente%. A%( mi%mo# e tratamiento con di-it"ico%# diur&tico% 9 'a%odiatadore% meora

a %intomatoo-(a. Tami&n# en a-una% oca%ione% %e empean anticoa-uante% dada acon%iderae ta%a de emoi%mo peri!&rico de e%to% paciente%. <n e%tadio% e'oucionado%una 'e$ acan$ada a !a%e de !iro%i%# e tratamiento )uir5r-ico ha demo%trado tami&nmeor(a de o% %(ntoma%.

S'&(%)%-)- 9 <n!ermedad de etioo-(a de%conocida caracteri$ada por a !ormacin de-ranuoma% no ca%ei!icante% de ocai$acin muti%i%t&mica. A ni'e mioc"rdico puededar u-ar a MCR o miocardiopat(a con-e%ti'a# adem"% de poder a!ectar a teido deconduccin cardiaco. A!ecta a amo% %eo% por i-ua 9 puede demo%trar%e ateracinmioc"rdica en un 0207 de a% necrop%ia% de paciente% con %arcoido%i% -enerai$ada.

E+0&' F':&; : Tami&n amada "ngio.ueratoma !orporal Difuso# e% untra%torno de metaoi%mo de o% -ucoe%!in-o(pido% i-ado a cromo%oma 9 deido ade!iciencia de a Trihe%oida%a de a ceramida. Cur%a con ac5muo intraceuar de-uco(pido% neutro% en di%tinto% r-ano% incuido e miocardio# teido de conduccincardiaco# '"'ua% 9 endoteio 'a%cuar. Suee producir aumento de -ro%or de a pared de'entr(cuo i$)uierdo# pudiendo %emear miocardiopat(a hipertr!ica. < dia-n%ticodi!erencia con otro% proce%o% re%tricti'o% o hipertr!ico%# puede re)uerir de iop%iaendomioc"rdica o re%onancia ma-n&tica nucear.

E+0&' G'(<& : <% una en!ermedad hereditaria poco !recuente deido a

de!iciencia de a en$ima eta-uco%ida%a )ue oca%iona ac5muo de cerer%ido% en a$o# m&dua %ea# h(-ado# -an-io%# cerero 9 miocardio. Cur%a con in!itracininter%ticia di!u%a de miocardio de 'entr(cuo i$)uierdo por c&ua% car-ada% decerer%ido%# moti'ando un comportamiento re%tricti'o de a)ue. Puede tami&n cau%ardi%!uncin %i%tica de 'entr(cuo i$)uierdo# derrame peric"rdico hemorr"-ico 9caci!icacin 'a'uar. E+0&' #%& '$'(+')+% G$(*/+% : Di%tinta%en!ermedade% metaica% pueden dar u-ar a in!itracin mioc"rdica. <ntre a%-uco-eno%i%# a m"% conocida e% a <n!ermedad de Pompe o -uco-eno%i% tipo II deidaa d&!icit de mata%a "cida

H%(&%'%-)- : Se caracteri$a por dep%ito% ece%i'o% de hierro en di'er%o% teido%

entre o% )ue %e incu9e e miocardio. Se puede pre%entar como un tra%torno !amiiar #idiop"tico# en a%ociacin con un de!ecto en a %(nte%i% de hemo-oina# en ca%o% de








in-e%ta% crnica% de hierro o a%ociado a hepatopat(a% crnica%. < dep%ito mioc"rdicode hierro da u-ar a una miocardiopat(a mita con-e%ti'are%tricti'a. Da u-ar adiatacin cardiaca con en-ro%amiento de a% parede% 'entricuare% 9 puede cur%ar conde-eneracin 9 !iro%i% mioc"rdica. < dia-n%tico %e a%a en a determinacin deni'ee% ee'ado% de hierro en %an-re# con capacidad de !iacin de hierro tota norma o

aa 9 ee'acin de a %aturacin de a tran%!errina# de a !erritina 9 de hierro urinario 9hierro hep"tico. 3a iop%ia endomioc"rdica puede con!irmar e dia-n%tico pero no paraecuiro %i e% ne-ati'a. < tratamiento a a%e de !eotom(a% 9 de%!errioamina puede%er de utiidad.

C'&)%#',' C'&()+%) 9 < %(ndrome carcinoide e%t" cau%ado por un tumorcarcinoide meta%t"%ico# de ocai$acin pre!erente en ap&ndice# 9 caracteri$ado porruor cut"neo# roncocon%triccion# diarrea# 9 !ormacin de paca% !iro%a% en eendocardio. Aproimadamente e 6E7 de o% paciente% pre%entan mani!e%tacione%cardio-ica%. <%to% tumore% %ecretan %u%tancia% como %erotonina o radicinina# )ue ano %er inacti'ada% por un h(-ado meta%t"%ico e-ar"n en -rande% cantidade% a cora$n

GK . 4i%to-icamente %e caracteri$a por !ormacin de paca% de teido !iro%o en a%uper!icie de endocardio )ue in'aden i-eramente a% capa% %u9acente%# a!ectando a'"'ua% tric5%pide 9 pumonar# endocardio de ca'idade% cardiaca% e (ntima de 'enaca'a# arteria pumonar 9 %eno coronario. 3a a!ectacin predominante de cora$nderecho 'iene dada por a inacti'acin de a% %u%tancia% humorae% a %u pa%o por acircuacin pumonar# o )ue hace )ue a ateracin de hemicardio i$)uierdo %ea meno%!recuente 9 meno% %e'era. <n ca%o% ecepcionae% %e produce en!ermedad 'a'uar%e'era de ado i$)uierdo# o )ue ha intentado epicar%e por e pa%o de a% %u%tancia%humorae% a ado i$)uierdo de cora$n a tra'&% de un !oramen o'a permeae.4emodin"micamente a cardiopat(a carcinoide %e enmarca dentro de o% e%tado%hipercin&tico% )ue cur%an con in%u!iciencia cardiaca con -a%to ee'ado. Suee cur%ar conin%u!iciencia tricu%pidea 9 e%teno%i% pumonar.

0. MIOCARDITI/

8. 1. I@TRODCCI@

Se de!ine como una entidad anatomoc(nica caracteri$ada por un e%tudio de teidocardiaco )ue mue%tra de-eneracin mio!iriar unto con un in!itrado inter%ticia de tipoin!ocitario. Su mani!e%tacin c(nica principa# aun)ue no ecu%i'a# e% un cuadro de

in%u!iciencia cardiaca.Aun)ue mucha% de a% miocarditi% %e dia-no%tican a e%tudiar mediante iop%iaendomioc"rdica a paciente% a!ecto% de miocardiopatia diatada# con in%u!icienciacardiaca de ar-a e'oucin# en e%ta re'i%in no% ocuparemo% !undamentamente de a%)ue deutan de manera a-uda/%ua-uda# a %er a% propia% de "mito de a medicina deur-encia%.

4. 2. ETIOLOGÍA = CLASIFICACION

De a% m5tipe% ca%i!icacione% %ore miocarditi% a m"% etendida e% a )ue a% di'ideen primaria% o %ecundaria% G. De a% !orma% primaria% no %e conoce con certe$a e

mecani%mo etio-ico# mientra% )ue a% %ecundaria% %e producen como con%ecuencia deun a-ente e%pec(!ico en e conteto de una en!ermedad conocida *Taa G,.









Se o%er'a como a i%ta de a-ente% a o% )ue %e atriu9e potenciaidad para producirmiocarditi% e% eten%a. <n a ma9or(a de a% oca%ione% )ueda %in dia-no%ticar e tipo



etio-ico 9# de%de un punto de 'i%ta pr"ctico# o% e%!uer$o% deen ir encaminado% ade%cartar a% !orma% )ue tienen un tratamiento e%pec(!ico GG.Mencionaremo% re'emente a% principae% caracter(%tica% de a% !orma% primaria% de

miocarditi%.

Idiop*tica% Tami&n denominada po%t'ira in!oc(tica# en a%e a tipo ceuar predominante en e e%tudio hi%to-ico. De %upue%ta naturae$a autoinmune. <% a !ormam"% !recuente# con una incidencia en e%tudio% necrp%ico% de 1.067 100. /ostparto% con una incidencia aproimada de 1 cada 8000 parto%# %e %uee pre%entarentre e 5timo me% de emara$o 9 o% %ei% me%e% tra% e parto. <% m"% !recuente enmuere% de ra$a ne-ra# de edad a'an$ada 9 mut(para%. Si-ue %iendo un mi%terio aetioo-(a# aun)ue o m"% proae e% )ue %e trate de una miocarditi% 'ira o unare%pue%ta autoinmune en e conteto de uno% !actore% hormonae% e%pec(!ico% 101. De c#lulas gigantes: Se caracteri$a por a pre%encia de c&ua% mutinuceada% de

proae ori-en macro!"-ico en e in!itrado in!amatorio# ad9acente% a o% miocito%. <%con%iderada por a-uno% autore% como una !orma de %arcoido%i% de ecu%i'a

ocai$acin mioc"rdica. Su cur%o c(nico 9 pron%tico e% mucho m"% de%!a'orae )uea !orma in!oc(tica 10. Miocardiopatia dilatada% Con%diderada como re%utado de una miocarditi% pre'ia. <%oeto de re'i%in en otro apartado de e%te cap(tuo.

Re%pecto a a% !orma% %ecundaria% a% m"% !recuente% %on a% '(rica%# con una incidenciae%timada de 0.07 102. Por orden de !recuencia de%tacan o% entero'iru%*e%peciamente a e%pecie Co%acie F,# 'iru% re%piratorio% *In!uen$a A 9 F,# 9citome-ao'iru%. @o o%tante e%te patrn %e atera en determinada% "rea% -eo-r"!ica%*en!ermedad de Cha-a% en Am&rica de Sur,# en poacione% e%pec(!ica% de paciente%*adeno'iru% en ni=o%# toopa%mo%i% en tra%pantado% de cora$n, 9 en rote%epid&mico% de in!eccin '(rica re%piratoria *In!uen$a A,.

4. 3. PATOGENIA

3a miocarditi% idiop"tica e% e re%utado de un mecani%mo e%iona mediado por aacti'acin de %i%tema inmune 108. De o% do% ra$o% de a re%pue%ta inmuno-ica noha9 e'idencia de )ue e tipo humora# por anticuerpo%# de%empe=e un pape ree'ante ene da=o miocitario. <%te e% prota-oni$ado por a inmunidad ceuar a tra'&% de o%in!ocito%# o% macr!a-o% 9 %u% producto% deri'ado% *cito)uina%,.3a %ecuencia de acti'acin de %i%tema inmune ceuar %e inicia con e reconocimiento

de ant(-eno 10E. <n e ca%o de a miocarditi% no %e conoce con eactitud %i e ant(-enode%encadenante pertenece a un a-ente eterno *'iru%, !orma parte de a% c&ua%mioc(tica% 9 e% epue%to a %i%tema inmune tra% a i%i% de &%ta% por o% 'iru%. A e%tere%pecto %e han reconocido 'ario% haa$-o% en modeo% eperimentae%. <n primeru-ar a !ata de deteccin de part(cua% 'irae% de Co%acie 'iru% en mue%tra% de teidoin!ectado en a% )ue %e o%er'a re%pue%ta in!amatoria# e'idenciando un acaramiento dea% mi%ma% por parte de %i%tema inmuno-ico. Si %e %omete e anima a una depecin%eecti'a de in!ocito% CD8# a re%pue%ta in!amatoria 9 a e%in ceuar no %e producen#a5n a pe%ar de a per%i%tencia de 'iru% en e teido mioc"rdico. Otro% hecho% )ue apo9ana teor(a autoinmunitaria %on a induccin eperimenta de miocarditi% con prote(na%con%tituti'a% de miocito *como a mio%ina# a ATPa%a de ret(cuo %arcop"%mico 9 a

proteina mitocondria tran%portadora de o% compue%to% !o%!ato%,# 9 a reacti'idad dein!ocito% etraido% de animae% in!ectado% !rente a c&ua% mioc(tica% ai%ada%.

















Tra% e reconocimiento de ant(-eno %e produce a acti'acin 9 proi!eracin de o%in!ocito% )ue conduce a a ieracin de citoina% * T@B# -ammainter!eron#intereuina% 6#10, con a %u%i-uiente ampi!icacin de a re%pue%ta inmuno-ica106. <n particuar %e acti'an in!ocito% CD# una e%tirpe ceuar citotica# 9macr!a-o%# )ue ieran radicae% ire% 9 protea%a%. Ama% conducen a a necro%i% de

miocito. Adem"%# o% macr!a-o% ieran !actore% re-uadore% de a %(nte%i% de matri$inter%ticia# como e !actor de crecimiento deri'ado de a% pa)ueta% *PD>B,# e !actortran%!ormador de crecimiento*T>Beta,# )ue %on o% re%pon%ae% de a !ormacin de a!iro%i% ti%uar.Todo% o% %uce%o% anteriormente de%crito% conducen a da=o con%iderado irre'er%ie de

a en!ermedad. Sin emar-o# e% ien conocida a tendencia a a% ateracione% re'er%ie%de !uncionai%mo cardiaco# con re%oucin competa de a% mi%ma% en un uen

porcentae de ca%o%. < %u%trato de e%ta% ateracione% parece encontrar%e en a accin dedeterminada% citoina% *intereuina 1 9 T@B, %ore a re-uacin de o% receptore%adren&r-ico% mioc"rdico%# o)ueando a actuacin de a% catecoamina% end-ena%.


<n a ma9or(a de a% oca%ione% e dia-n%tico de miocarditi% %e reai$a %ore paciente%con cuadro% de in%u!iciencia cardiaca de in%tauracin %ua-uda )ue han de%emocadoen aut&ntica% miocardiopat(a% diatada%. <% en e protocoo de e%tudio de e%te tipo de

paciente% donde a reai$ar una iop%ia endomioc"rdica %e de%curen ateracione%anatomopato-ica% compatie% con miocarditi% acti'a.Sin emar-o# a miocarditi% )ue %e puede encontrar en e "rea de r-encia% 9 en o%

%er'icio% de Medicina Inten%i'a tiene un car"cter m"% a-udo 9 una !orma de pre%entacin m"% poimor!a. <% c"%ico incuir a pre%encia de una en!ermedad !ericon %intomatoo-(a -enera 9/o re%piratoria 'ario% dia% ante% de a mani!e%tacin

principa de a mi%ma# aun)ue puede !atar# no %er recordada %er !a%amente atriuida*por a ata pre'aencia de e%te tipo de cuadro%,. Con po%terioridad %ore'iene una o'aria% de a% mani!e%tacione% )ue %e citan a continuacin: Insuficiencia cardiaca: en !orma ecu%i'a de edema a-udo de pumn m"% %e'erade %hoc cardio-&nico. 3a eporacin !(%ica 'ariar" en !uncin de a %e'eridad decuadro# pero -eneramente %e encontrar" ta)uicardia *de%proporcionada a -rado de!iere,# -aope 'entricuar a a au%cutacin 9 -rado% 'ariae% de in%u!icienciare%piratoria 9/o %(ntoma% de ao -a%to. <n a-una% oca%ione% coei%te a!ectacin

peric"rdica au%cut"ndo%e e roce caracter(%tico. /resíncope0síncope: -eneramente como epre%in c(nica de ateracione% de ritmo#

ien de tipo de ta)uicardia% 'entricuare% # o )ue e% m"% !recuente# de o)ueo% deconduccin. Dolor tor*cico: -eneramente pre%ente en -rado% 'ariae%# puede e-ar a ad)uirircar"cter predominante 9 unto con ateracione% eectrocardio-r"!ica% %u-erente% dei%)uemia mioc"rdica *patrn de p%eudoin!arto 10K,# conducir a error dia-n%tico de unIAM. "rritmias: como mani!e%tacin inicia como compicacin durante e tran%cur%o de aen!ermedad. <% de %e=aar )ue a-una% miocarditi% %e dia-no%tican a e%tudiarta)uicardia% 'entricuare% de ori-en indeterminado. Muerte s1bita: %iendo dia-no%ticada% en e e%tudio necrp%ico. Recientemente %e hanatriuido a e%ta cau%a a% muerte% %5ita% de 'ene% ateta% pro!e%ionae% 10.

4. 5. PRUEAS DIAGNOSTICAS










0. . 1. Elec!rocar$iograma >EC:(

Son m5tipe% a% anormaidade% de <C> de%crita% en a miocarditi%# predominando a%ateracione% en a conduccin intra'entricuar de e%t(muo 9 a% de a repoari$acin'entricuar# %in %er nin-una de ea% %en%ie ni e%pec(!ica de e%ta a!eccin.

Se ha %u-erido )ue a% ateracione% e&ctrica% pueden tener un %i-ni!icado c(nico 9 pron%tico en e%to% paciente% 10G. A%( e o)ueo auricuo'entricuar competo 9 a%ateracione% de a repoari$acin %e a%ocian a un menor tiempo tran%currido entre einicio de o% %(ntoma% 9 a %oicitud de a%i%tencia m&dica. < crecimiento de aur(cuai$)uierda# a !iriacin auricuar# a hipertro!ia 'entricuar i$)uierda 9 e o)ueocompeto de rama i$)uierda %e a%ocian a una !uncin 'entricuar m"% deteriorada 9 o%do% 5timo% con un ma9or rie%-o de muerte %5ita. < patrn de p%eudoin!arto *onda J 9%uprade%ni'eacin de %e-mento ST, %e a%ocia por o -enera a una e'oucin c(nicar"pidamente pro-re%i'a 9 !recuentemente !ata.

0. . 2. Enzimas car$iacas

O'iamente a ateracin e%tructura "%ica de e%ta a!ectacin# a necro%i% de miocito%#cone'a nece%ariamente a ieracin a torrente %an-u(neo de en$ima% mu%cuare% deori-en card(aco# con o )ue &%ta% *!raccin MF de a CP, aparecer"n ee'ada%. <%tehecho# una 'e$ m"%# %e con'ierte en !actor con!undente re%pecto a dia-n%ticodi!erencia con e in!arto a-udo de miocardio.

0. . ". Ecocar$iogra,ia

Tanto tran%tor"cica como tran%e%o!"-ica. De -ran utiidad por poder%e reai$ar a acaecera de paciente 9 por %u car"cter no in'a%i'o. Permite de%cartar otra% entidade%como cau%a de cuadro de in%u!iciencia cardiaca *ateracione% %e-mentaria% de acontractiidad 9 compicacione% mec"nica% en e in!arto a-udo de miocardio#'a'uopat(a%# otra% miocardiopat(a%# en!ermedade% de pericardio# etc...,. Adem"% %eotienen dato% %ore e tama=o de a% ca'idade% cardiaca%# a !raccin de e9eccin#ateracione% 'a'uare% a%ociada%# pre%encia de tromo%# etc... Como incon'eniente%

pre%enta a -ran dependencia de eporador en a interpretacin de o% re%utado% 9 aimpo%iiidad de otencin de un re-i%tro adecuado en todo% o% ca%o% *maa 'entanaac5%tica# patoo-(a e%o!"-ica# etc..,.

0. . 0. *en!ric'logra,#a iso!ópica

Se empea para a determinacin de a !raccin de e9eccin 9 o% 'o5mene%teedia%tico% i'entricuare%.

0. . . Ca!e!erismo car$iaco

< cateteri%mo i$)uierdo ha %ido de%pa$ado por a ecocardio-ra!(a 9 a 'entricuo-ra!(ai%otpica en a determinacin de a !uncin %i%tica *!raccin de e9eccin, cardiaca. <cateteri%mo derecho puede utii$ar%e iniciamente con !ine% dia-n%tico% pero!undamentamente %e empea para a monitori$acin de a re%pue%ta de paciente atratamiento inotrpico *-a%to cardiaco por termodiucin# pre%in capiar pumonar#

pre%ione% de arteria pumonar,. Ante todo paciente con %o%pecha de cardiopat(ai%)u&mica *antecedente%# c(nica de door tor"cico# im"-ene% de p%eudoin!arto en





<C>#..., e% mandatoria a reai$acin de coronario-ra!(a para de%cartar &%ta como ori-ende cuadro de in%u!iciencia cardiaca a-uda.0. . . An!ic'erpos an!imiosina

Se trata de una t&cnica inmunoe%cinti-r"!ica en a )ue %e empean anticuerpo%

monoconae% !rente a mio%ina marcado% con In111. <%to% anticuerpo% pre%entan -rana!inidad por "rea% de necro%i% mioc"rdica# haiendo %ido 'aidada a t&cnica para adeteccin de in!arto a-udo de miocardio. <n e ca%o de a miocarditi% o% e%tudio%reai$ado% han %ido e%ca%o% 9 de un corto n5mero de paciente%# por o )ue a%concu%ione% deri'ada% ha9 )ue tomara% con cautea. 3o m"% de%tacado e% e ee'ado'aor predicti'o ne-ati'o de a eporacin *G7,# %u-iriendo )ue ante una prueanorma no %er(a nece%aria a reai$acin de una iop%ia endomioc"rdica con e oeti'ode in'e%ti-ar miocarditi% 110. 0. . . /erolog#a

Dee re%er'ar%e para e%tudio% epidemio-ico% 9 de in'e%ti-acin# a meno% ha%ta )ue

%e di%pon-a de tratamiento% e%pec(!ico%. Se con%idera miocarditi% a%ociada a unmicroor-ani%mo en particuar %i &%te e% identi!icado en mue%tra% de iop%iaendomioc"rdica ()uido peric"rdico *en ca%o% con pericarditi% a%ociada, mediantecuti'o# PCR *reaccin en cadena de a poimera%a, t&cnica% de hiridacin in %itu. <ne ca%o de a cau%ada por entero'iru% tami&n %e con%ideran de con!irmacin o%m&todo% %ero-ico% )ue detectan anticuerpo% I-M e%pec(!ico%# tae% como een$imoinmunoen%a9o *<IA,# e radioinmunoen%a9o *RIA, 9 a inmunoad%orcin de !a%e%ida *SPRIST,. Continuando con a miocarditi% por entero'iru% %e con%idera como %ucau%a proae cuando &%te %e ai%a de mue%tra% de !arin-e o hece% 9 %imut"neamente %edetecta con te%t% %ero-ico% de neutrai$acin. Si %o %e di%pone de po%iti'idad en&%to% 5timo% a a%ociacin %e catao-a como de po%ie.<'identemente# ante a %o%pecha de etioo-(a% e%pec(!ica% * en!ermedad de 39me#

en!ermedad de Cha-a%# en!ermedade% de teido conunti'o# etc, deen reai$ar%e a% pruea% acterio-ica% 9 %ero-ica% nece%aria% para de%cartar o con!irmar &%ta%.

0. . 3. +iopsia en$omioc&r$ica

3a% pruea% dia-n%tica% pre'ia% %e utii$an para e%taecer un dia-n%tico de pre%uncin 9 para cuanti!icar a %e'eridad de a a!ectacin# pero a 5nica t&cnica dedia-n%tico )ue permite a con!irmacin de una miocarditi% e% a iop%iaendomioc"rdica# de a )ue de%criiremo% a continuacin e modo de reai$ara 9 %u

po%terior an"i%i% hi%to-ico. A%imi%mo e% preci%o pantear%e a-una% cue%tione% acercade %u rentaiidad 9 %u utiidad. '#cnica: Se pueden con%e-uir mue%tra% de amo% 'entr(cuo%. Con cat&tere% pro'i%to%de iotomo% %e otienen de 8K mue%tra% de %epto inter'entricuar *'entr(cuo derecho, de "pe *'entr(cuo i$)uierdo, de uno% 2 mi(metro% de di"metro 111. /rocesamiento: 3a% mue%tra% a%( otenida% %e !ian en !ormaina 9 para!ina 9 %e ti=encon hematoiina eo%ina# ma%%on tricrmico 9 roo con-o para an"i%i% mediantemicro%cop(a ptica. !lasificación: <n 1GK %e puicaron o% amado% criterio% de Daa% 11 para edia-n%tico anatomopato-ico de a miocarditi%# )ue ha(an %ido e%taecido%ori-inariamente en una con!erencia con%en%o tre% a=o% ante%. <%ta ca%i!icacin hu9e de

con%ideracione% pato-&nica% *'(rica%# inmuno-ica%,# c(nico e'outi'a% *a-uda#











%ua-uda# crnica, 9 pron%tica%# centr"ndo%e en criterio% ecu%i'amentemor!o-ico%. Se de%crien tre% cate-or(a%:

• Au%encia de miocarditi%: no ei%te reaccin in!amatoria 9 a% c&ua% mioc(tica% pueden %er normae% o mo%trar camio% ine%pec(!ico% *hipertro!ia,.

• Miocarditi% ;orderine;*im(tro!e,: <i%te in!itrado in!amatorio inter%ticia pero no %e acompa=a de necro%i% de miocito%.

• Miocarditi%: 3a necro%i% 9 de-eneracin de miocito% %e a=ade a in!itradoin!amatorio in!ocitario inter%ticia.

Adem"% de a% con%ideracione% t&cnica% anteriore% %e han de conte%tar a% %i-uiente% pre-unta% de (ndoe pr"ctica:

1. UDee reai$ar%e mue%treo derecho 9/o i$)uierdoV Deido a a eceenteconcordancia entre o% re%utado% de a% iop%ia% procedente% de ama% ocai$acione%# 9a a ma9or moriidad a%ociada a a t&cnica de mue%treo i$)uierdo# %e recomiendareai$ar ecu%i'amente iop%ia% de 'entr(cuo derecho 112.

. UDee repetir%e a iop%ia ante un re%utado ne-ati'oV So en e ca%o de )ue ere%utado de a iop%ia %ea de miocarditi% ;orderine;# 9a )ue una proporcin node%de=ae de &%to% %e catao-ar" como portadore% de miocarditi% acti'a en nue'a%

iop%ia% 118.2. UDee reai$ar%e iop%iaV <'identemente# 9 deando aparte con%ideracione% de

in'e%ti-acin# %o deer(a contempar%e a reai$acin %i%tem"tica de una t&cnicain'a%i'a %i de ea %e deri'a%e una actitud terap&utica concreta 11E. <n e ca%o de amiocarditi% e%ta pre-unta %e hace eten%i'a a a e!ecti'idad de a inmuno%upre%in# )ue%er" tratada m"% adeante# aun)ue con a e'idencia di%ponie ha%ta a !echa a re%pue%tadee %er ne-ati'a.

4. 6. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

3a% entidade% con a% )ue m"% !recuentemente %e con!unde a miocarditi% %on:

Infarto agudo de miocardio: <% e error m"% !recuente# %ore todo en o% cuadro% )ue%e acompa=an de ateracione% eectrocardio-r"!ica% %uperponie%. Re%utatran)uii$ador# no o%tante# )ue %e ha9a de%crito en a iteratura )ue a admini%tracin detromo(tico% a e%to% paciente% no ha %upue%to un re%utado m"% de%!a'orae 116. /atología (al(ular aguda: !"cimente de%cartae mediante a ecocardio-ra!(a. 4a%taa reai$acin de a mi%ma tanto a in%u!iciencia mitra a-uda como a artica producen

cuadro% %e'ero% de edema de pumn 9/o %hoc cardio-&nico %uperponie% a a% !orma%!uminante% de miocarditi%. /atología intracraneal aguda: e%peciamente a hemorra-ia %uaracnoidea# )ue puededeutar como %(ncope 9 con ateracione% de a repoari$acin en e tra$adoeectrocardio-r"!ico.

4. 7. TRATAMIENTO

0. . 1. De sopor!e

3a primera medida a tomar e% e repo%o# 9a )ue ei%te e'idencia en e%tudio%

eperimentae% de )ue e eercicio inten%i!ica e da=o mioc"rdico 11K.< tratamiento de a in%u!iciencia cardiaca depender" de -rado de a mi%ma . Para o%













ca%o% e'e% 9 moderado% %e utii$aran o% -rupo% de !"rmaco% haituae% para cua)uiertipo de in%u!iciencia cardiaca * diur&tico%# di-it"ico%# inhiidore% de a en$ima decon'er%in de a an-ioten%ina# otro% 'a%odiatadore% ,. A e%te re%pecto %e %e=aan cierta%

pecuiaridade% con e empeo de a-una% de e%ta% dro-a% en a% miocarditi%. A%( parece)ue e%te tipo de en!ermo% %on particuarmente %en%ie% a a di-oina# por o )ue dee

'i-iar%e e%trechamente a po%iiidad de intoicacin. Adem"%# o% inhiidore% de a<CA *concretamente e captopri,# 9 atendiendo tami&n ecu%i'amente a e%tudio%eperimentae%# deer(an empear%e preco$mente en a !a%e a-uda de a en!ermedad 11.

Para -rado% m"% a'an$ado% 9 %ituacione% de %hoc cardio-&nico e ar%ena terap&uticoincu9e:

• Inotrpico%: dopamina# doutamina# adrenaina 9 noradrenaina# inhiidore% dea !o%!odie%tera%a# etc? de o% )ue %e ee-ir"n e tipo 9 a do%i% en !uncin de o%

par"metro% hemodin"mico%.• Fan de contrapu%acin intraartico: con e !in de incrementar e -a%to

cardiaco a tra'&% de di%minuir a po%tcar-a 9 de incrementar a pre%in de per!u%in coronaria.

• A%i%tencia 'entricuar: -eneramente utii$ada como puente a tra%pantecard(aco en a miocarditi% %e ha empeado durante tiempo proon-ado ha%ta are%oucin de cuadro 11G *'&a%e en tra%pante,.

0. . 2. Inm'nos'presores

< tratamiento inmuno%upre%or# diri-ido a comatir o% mecani%mo% pato-&nico% de aen!ermedad# ha %ido %iempre con%iderado como una de a% e%peran$a% terap&utica% eno% paciente% a!ecto% de miocarditi%. A-uno% e%tudio% %u%tentaron iniciamente e%tahipte%i%# 10# 11 # pero recientemente %e ha puicado e 5nico en%a9o c(nicocontroado 9 aeatori$ado %ore a terapia inmuno%upre%ora 1 *MTT, con re%utado%de%cora$onadore%.

< oeti'o primario de e%te en%a9o !ue determinar %i e tratamiento inmuno%upre%or en paciente% dia-no%ticado% de miocarditi% meoraa a !uncin 'entricuar a a% %emana% de iniciado e mi%mo. Otro% oeti'o% %ecundario% de e%tudio !ueron e an"i%i%de a mortaidad 9 a correacin entre a %e'eridad de a en!ermedad 9 determinado%marcadore% de re%pue%ta inmuno-ica. Se e%tudiaron mediante iop%ia endomioc"rdica22 paciente% con hi%toria de in%u!iciencia cardiaca de meno% de a=o% de e'oucin

*%in etioo-(a conocida,# de o% cuae% %o un 107 *18, !ueron dia-no%ticado% demiocarditi% en e e%tudio hi%to-ico *%i-uiendo o% criterio% de Daa%,. na 'e$ecuido% a)ueo% con !raccin de e9eccin %uperior a 8E7# o% )ue %e ne-aron a

participar en e e%tudio 9 a)ueo% otro% )ue pre%entaan cierta% condicione% m&dica%a%ociada%# 111 paciente% !ueron aeatori$ado% a o% -rupo% de tratamiento. <n e -rupocontro *n W 8K, %e admini%traa ecu%i'amente tratamiento con'enciona mientra% )uee -rupo de tratamiento *n W 68, reci(a adem"% de con'enciona un r&-imen de!"rmaco% inmuno%upre%ore% *predni%ona X cico%porina a$atioprina, durante 8%emana%.3o% re%utado% no demo%traron meor(a en a !uncin 'entricuar * 'aorada mediante a

!raccin de e9eccin de 'entr(cuo i$)uierdo 9 otra% 'ariae% a%ociada%# como e

di"metro teedi"%tico o a pre%in capiar pumonar, ni en a% ta%a% de mortaidad entreamo% -rupo%# por o )ue concu9en )ue no dee empear%e de !orma rutinaria e













tratamiento inmuno%upre%or en paciente% dia-no%ticado% de miocarditi%. @o o%tantehacen 'aria% con%ideracione% en cuanto a a apicaiidad de e%to% re%utado%# deido!undamentamente a o re%trin-ido de a poacin e%tudiada. n haa$-o %orprendente!ue e comproar )ue a inten%idad de a re%pue%ta inmuno-ica inicia %e reacionaacon una menor %e'eridad de a en!ermedad# %u-iriendo )ue a)uea puede tener un

e!ecto ene!icio%o# %iendo re%utado 9 no cau%a de a mi%ma.<%to% re%utado% no han %ido aceptado% como concu9ente% por todo% o% autore%. 3a%oecione% %e a%an !undamentamente en tre% ra$onamiento%. < primero en autii$acin ecu%i'a de o% criterio% de Daa% para a %eeccin de o% paciente%# a o%)ue con%ideran !ato% de %en%iiidad 9 e%peci!icidad dia-n%tica%# hai&ndo%edemo%trado una ampia 'ariaiidad intero%er'ador. <n %e-undo u-ar# a noidenti!icacin 9 ecu%in de paciente% con miocarditi% '(rica# en o% )ue %e hademo%trado un e!ecto perudicia de tratamiento inmuno%upre%or *como e% e ca%o de'iru% co%acie F, a utiidad de otro% tratamiento% aternati'o%. Y por 5timo#re%pecto a tratamiento# un protocoo dema%iado corto 9 con !"rmaco% *cico%porina, noadecuado% para e tipo de repue%ta inmuno-ica )ue %e produce. Con e%ta% premi%a% %e

e%t" reai$ando un nue'o en%a9o c(nico mutic&ntrico 12 *<S<TCID,# en e )ue o% paciente% %on %eeccionado% en a%e a criterio% hi%to-ico% ampiado%# ca%i!icado%%e-5n a etioo-(a de a miocarditi% mediante deteccin con t&cnica% de PCR 9 tratado%%e-5n a cau%a: a!ainter!eron para a a%ociada a entero'iru%# hiperinmuno-ouina

para a% corre%pondiente% a citome-ao'iru% 9 adeno'iru%# ce!ao%porina% de tercera-eneracin 9 %uactam para a% cau%ada% por orreia# 9 tratamiento inmuno%upre%ordurante %ei% me%e% con predni%ona 9 a$atioprina para a% miocarditi% de naturae$aautoinmune *con PCR ne-ati'a% para a deteccin de microor-ani%mo%,. < oeti'o

primario e% a meor(a de un E7 en a !raccin de e9eccin a o% 8 me%e%. 3o%re%utado% de e%te e%tudio toda'(a no han %ido puicado%.

0. . ". Trasplan!e car$iaco

Se di%tin-uen do% %ituacione% re%pecto a a con'eniencia de reai$ar tra%pante cardiacoen e%to% paciente%. <n a !a%e acti'a de a miocarditi% %e recomiendan medida% de%oporte 'entricuar# en a%e a a !recuente recuperacin de a !uncin 'entricuar con etiempo 9 a a ata po%iiidad de de%arroo de recha$o de cora$n tra%pantado 18. <%to 5timo parece deer%e a a actuacin de o% mi%mo% mecani%mo% autoinmune%

pue%to% en marcha a de%arroar%e a miocarditi%. Re%pecto a a !a%e de miocardiopat(adiatada a a )ue puede conducir a miocarditi%# a% con%ideracione% %ore e tra%pante%on a% mi%ma% )ue a% reai$ada% en a %eccin e%pec(!ica *'&a%e, 9 deen au%tar%e a o%

protocoo% de a% unidade% )ue o% reai$an.0. . 0. Miscel&nea

Se incu9en en e%te apartado a pre'encin 9 e tratamiento de compicacione% )ue pueden %ore'enir en e cur%o de a en!ermedad *arritmia%# tromo% 'entricuare%#emoi$acione% peri!&rica%# tromo%i% 'eno%a%# in!eccione% no%ocomiae%# etc,# )ue nodi!ieren de a% recomendacione% 9 a% pauta% haituamente empeada% para otro tipo deen!ermo% cardio-ico% -ra'e%.Se=aamo% tami&n o% !"rmaco% cu9o empeo %e con%idera contraindicado# como a

cico%porina 9 o% antiin!amatorio% no e%teroideo%# a meno% durante a% do% primera%

%emana%# aun)ue e%to% 5timo% no %on perudiciae% en a !a%e tard(a.








4. 8. PRONOSTICO

< pron%tico de o% paciente% con miocarditi% *con%iderado% de !orma -oa, e% a%tante ueno. <n un metaan"i%i% de o% e%tudio% puicado% a e%te re%pecto 1E 9 )ueaarcan periodo% de %e-uimiento entre 6 me%e% 9 E a=o%# a ta%a de meor(a de o%

paciente% acan$ e E7 # con una ta%a de deterioro de tan %o e 1E7 * de o% )ue notodo% o% paciente% !aecieron,. Sin emar-o# no %e di%ponen de dato% %ore a% !orma%a-uda% )ue re)uieren in-re%o ur-ente# %o%pech"ndo%e un pron%tico no tan eni-no.

4. . CONCLUSIÓN

A pe%ar de o% e%!uer$o% reai$ado% en o% 5timo% a=o% en e e%tudio de e%ta entidadanatomoc(nica# entre o% )ue %e incu9en a uni!ormi$acin de criterio% hi%to-ico%# eempeo de nue'a% t&cnica% de dia-n%tico 9 o% en%a9o% terap&utico% con !"rmaco%inmuno%upre%ore%? %e ha a'an$ado poco en e e%carecimiento de!initi'o de o%mecani%mo% (ntimo% de e%ta en!ermedad 9# o )ue e% m"% de%aentador# en a otencin

de nue'o% tratamiento% )ue meoren %u%tanciamente e ma pron%tico de a mi%ma.



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Miocardiopatias y Miocarditis