Cardiomiopatias y miocarditis

Definicin y clasificacinPadecimientos que afectan en forma primaria al musculo cardiaco y no son el resultado de enfermedades o alteraciones de otras estructuras del corazn

Excluye: malformaciones congnitas, valvulopatias, HA o enfermedad isqumica

MIOCARDITISEnfermedad inflamatoria del miocardio, se acompaa de disfuncin ventricular y rene criterios histolgicos, inmunolgicos especficos.

Caractersticas de presentacinDolor torcico /disneaCuadro catarralPuede ser auto limitada y pasar inadvertidaGran disfuncin cardiacaDolor semejante a infartoArritmias que conducen a muerte sbita

EtiologaHan sido descritas durante y despus de:

Enfermedades reumticas (Lupus eritematematoso generalizado y poliomiositis

3 trimestre de embarazo

Primeros meses puerperio

Infecciones virales

PrevalenciaSe desconoce

Se encuentran 1 a 9% de las autopsias de rutina

Aumenta a 20% cuando se estudian casos de muerte subita en sujetos jvenes

Virus mas frecuenteCoxsackie virus grupo BAdenovirus (influenza A y B)Hepatitis C y VIH

Pacientes inmunocomprometidos citomegalovirus hongos

Hallazgos histopatolgicosInfiltrado de linfocitos, polimorfonucleares, macrfagos, clulas plasmticas o clulas gigantes.

CARDIOMIOPATIA DILATADAAgrupa varias enfermedades que afectan al musculo cardiaco y que se caracteriza principalmente por afeccin de la funcin sistlica y por el aumento de los volmenes diastlico final y sistlico final

Epidemiologiaimportante causa de ICDespus de Cardiomiopata isqumica, principal para IC.Prevalencia de 36.5 por 10,000 individuosCausa de morbilidad y mortalidad10,000 muertes por ao

Etiologa30-40% son heredadosEl pronostico ha mejoradoTratamiento con inhibidores de la ECA y betabloqueadores

Hallazgos histopatolgicosPosmortem: cardiomegalia y dilatacin de las cuatro cavidades cardiacasVlvulas cardiacas sin alteraciones per seEngrosamiento endocardiaco Fibrosis intersticial y perivascular.Necrosis e infiltrados

Antes se creia que solamente los enterovirus afectaban , pero estudios recientes demuestran que el parvovirus tambien es una gran causa.15Manifestaciones clnicasInsuficiencia cardiaca progresiva

Arritmias

Tromboembolismo pulmonar

sincope

tratamientoAl desconocerse la etiologa exacta el tratamiento deber de estar dirigido al manejo de la disfuncin ventricular avanzada.

CARDIOMIOPATIA CRONICAConsumo excesivo de alcohol

Principal causa CMD

2/3 Consumen alcohol 10% exceso

Suspender el consumo puede detener la progresin

DX :cuando existe dilatacin y disfuncin biventricular en paciente con antecedentes de alcoholismo intenso

Depresin aguda /crnica de la contractilidad miocrdica y puede producir disfuncin cardiaca

Resulta en una depresion aguda asi como cronica de la contractilidad miocardica y puede producir disfuncion cardiaca19De acuerdo con el tiempo de ingesta

Interfiere con las funciones celulares que involucran transporte y unin de calcio, respiracin mitocondrial metabolismo miocrdico de lpidos, sntesis de protenas y ATPasa miofibrilar

TratamientoAbstencin del alcoholMejora de sntomas y corazn retorna a lo normalPronostico pobre si no se deja el alcoholMortalidad 40-50%

CARDIOPATIA CHAGASICA CRONICA (CCC)HemipteraReduvidaeTriatomineae

Chiches hocicona y besucona

Causantes de tripanosomiasis americana

Especies con mayor porcentaje de infeccionT.pallidipennis.T.picturataR. ProlixusT.longipennis

CasosAoCasos20021162003205Estados que comunicaron casosCampecheColimaChiapasGuanajuatoGuerreroJaliscoMoreosNayarit OaxacaPueblaQuintana Roo

Rural

Ligada a pobreza, ignorancia

hacinamiento y situacin precaria (material de construccin)

Iatrogenia

Infeccin vertical transplacentaria

Mortalidad 10% por miocarditis / meningoencefalitis.

Susceptible a curacin por nitrofuranos (Nifurtimox,) imidazolicos.

Anticuerpos especficos contra TDonador de riesgo (infectante potencial)

Tiempo despus de fase aguda (20-30% tiene de los enfermos crnicos tienen TA crnica)

Manifiesta: miocardiopata dilatada, enfermedad mega en vsceras huecas, digestivas.

En pacientes MD con serologa positiva y datos epidemiolgicos se estableci diagnostico de CCC.

El diagnostico se puede dar por medio de seroinmunologia, parasitolgicos, cultivos o senodiagnostico.

La TA esta considerada despus de la malaria como una de las 6 parasitosis de importancia mundial

Atencin de CCC es un costo imposible de solventar (subsidio social)CCC indicacin de alotransplante cardiaco.

DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO (DAVD)Miocardiopata hereditaria caracterizada por arritmias ventriculares y alteraciones anatmica del ventrculo derecho debido a su sustitucin progresiva del miocardio por tejido adiposo y fibroso

Asociada a arritmias ventriculares y muerte sbitaResponsable de M/S 5-10% Comun VI

Formas bilateral 50% casos

Asintomatica dx incidental

La enfermedad describe comportamiento que inicia con El desarrollo de hipertrofia y dilatacion ventricular progresiva en esta enfermedad45DiagnosticoInespecficoPrimeros casos peditricosEdad adulta: asintomticosPresentacin familiar 44% casosEcocardiograma se describieron primeros reportes

El ecocardiograma:

Trabeculaciones profundas

Dilatacin de cavidades

Engrosamientos de paredes ventriculares

Hipocinesia difusa

Trombos intracavitarios

Fraccin de expulsin disminuida

TratamientoMejorar la sintomatologa que

Pacientes sin necesidad farmacolgica

Hay pacientes que se han reportado que no necesitan de un tratamiento farmacologico

Evolucin natural: deterioro progresivo dela funcin contrctil del miocardio conduce al desarrollo de insuficiencia cardiaca intratable que puede necesitar trasplante cardiaco

48PronsticoMalo

Muerte 50% relacionado a arritmias ventriculares

Mortalidad de 59% a los 6 aos

Deterioro funcin sistlica 60% diastlica 22%

CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICAEtiologa desconocida

Cavidad ventricular izquierda pequea con hipertrofia miocrdica marcada y desarreglo de fibras musculares

Origen genticoCasos de patrn hereditarioMutacin en gen que codifica cadena pesada de B-miosinaLa B miosina es la proteina reguladora de als cadenas ligeras de miosina, proteina c ligada a la miosina, actina cardiaca alfa, troponina cardiaca t, troponina c51Hipertrofia del VI (simtrico/asimtrico)Engrosamiento del septum basal anteriorEstrechamiento del tracto de salida del VIDesplazamiento de msculos papilares y valvas de VM

Valvula mitral52La valva y cuerdas tendinosas se engruesan y deforman por fibrosis.

Manifestaciones clnicas1 en 500/ 1 entre 5000 individuos

Rara vez detectado en nacimiento

Desarrolla final 1 dcada vida

Aceleracin en pubertad

Casos sintomticos y fatales en adolescencia y vida adulta joven

Mortalidad 2%

Muerte sbita representa 50- 90% de los casos

TratamientoBloqueadores beta-adrenrgicos: mejoran sntomas disnea y dolor torcico, disminucin frecuencia cardiaca, efectos anti arrtmicos

Calcioantagonistas: alivian isquemia miocrdica, mejoran distensibilidad de pared V

Diopiramida: reduce el gradiente y alivia sntomas. Acorta el tiempo de conduccin del nodo atrio-ventricular

Amiodarona: suprime arritmias ventriculares

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVAProducidas por cualquier mecanismo que interfiera con la capacidad del llenado diastlico de los V

Rigidez miocrdica, o relajacin anormal.

Enfermedades responsables:Fibrosis endomiocardica (Davis), fibrosis miocrdica intersticial idioptica y deposito de sustancias extraas dentro del intersticio miocrdico

La amiloidosis cardiaca es la causa mas frecuente

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA SIMETRICA A> frecuenteFactores causales: AmiloidosisFibrosis intersticial idiopticaFibrosis endomiocardica de ambos V

Cuadro clnico

Ambos sexos

Jvenes

Sntomas progresivamente incapacitantes

Confunde con pericarditis constrictiva o ICC

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VI B

Exploracin fsicaLa dilatacion ventricular derecha provoca consecutivamente dilatacion del anillo tricuspideo y con ella insuficiencia tricuspidea funcional70MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA DEL VD C

El impedimento al llenado del ventriculo derecho condiciona hipertension y por lo tanto gran dilatacion de la auricula derecha y consecutivamente aparece hipretension venosa sistemica72En continente Africano, India, Gran Bretaa

Fibrosis endomiocrdica (Enfermedad de Davis)

15.25% de muertes en pacientes con Enfermedades cardiacas

Mal pronostico cuando es dejada a su evolucin natural

Las formas infiltrativas de origen hereditario o adquiridas no tienen tratamiento definitivo

Pronstico fatal a corto plazo

GRACIAS