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MR3 ALFREDO PUERTAS
Definición“Infiltrado Inflamatorio de miocardio con
necrosis o degeneración de miocitos no típico de daño isquémico asociado a enf. coronarias”
La definición no toma en cuenta la causa subyacente.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
ETIOLOGÍALa principal causa: Viral.
Adenovirus: serotipos 2 y 5.Enterovirus: Coxsackie B, Echo y Polio.Parvovirus B19, ha sido encontrado
ultimamente.Otras: Virus Influenza, Herpes, Hepatitis C,
Rubeola, Varicela, Epstein Barr, HIV, Virus resp.sincitial.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
ETIOLOGIAOTRAS CAUSAS:
Bacterias.ParásitosHongosMedicamentosColagenopatías.Enf. Kawasaki, Sarcoidosis
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Etiología Viral
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Causas No Virales
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Causas No Virales
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Causas no Infecciosas
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Etiología
Comprobación de Infección Viral
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
EpidemiologíaEnfermedad Infradiagnosticada.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
N Engl J Med 2003;348:1647-55 (9).
Desde 1996 – 1999.Texas, Oklahoma, Arkansas, New England.467 casos de Cardiomiopatías.Registro de Cardiomiopatías en Niños.
N Engl J Med 2003;348:1647-55 (9).
INCIDENCIA POR 100,000 NIÑOS
N Engl J Med 2003;348:1647-55 (9).
N Engl J Med 2003;348:1647-55 (9).
FisiopatologíaInfección Viral gatilla respuesta inflamatoria:
Daño intersticial.Injuria Miocárdica.
Dilatación Cardiaca. Incremento volumen telediastólico. No se produce rpta. normal: F. Starling: se reduce
Gasto Cardiaco.
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Fisiopatología
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Respuesta simpática vasoconstricción mantener post cargaTaquicardia y Diaforesis.
Avance de enfermedad.Incremento de presiones telediastólicas.Incremento de presiones: AI, VP Edema Pulm.
Por dilatación cardiaca Dilatación anillo mitral Insuficiencia Mitral Incremento volumen y presión AI.
En recuperación fibroblastos reemplazan miofibrillas escara reduce elasticidad Falla crónica Posibilidad arritmias ventriculares.
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Patogénesis
PatologíaSignos inespecíficos, independientes de
causa.Afectación de 4 cámaras.Corazón crecido, dilatado.Hemorragia petequial en Epicardio.Pericarditis c/s derrame pleural.Miocardio afectado.Se respeta: Endocardio y Válvulas cardiacas.
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Puede haber trombo mural émbolo cerebral o coronario Isquemia o arritmias.
Etapa aguda: cel. Mononucleares, plasmáticas y Eosinófilos.
Edema intersticial, degeneración o necrosis miocárdica.
Linfocitos perivascular Rickettsia, Trypanosomas, varicela, Rx. a sulfonamidas.
Exotoxina Diftérica: ataca sist. conducción arritmias.
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Miocarditis bacteriana Microabscesos.Tripanosomiasis Miocarditis severa
infiltrado neutrófilos, macrófagos, linfocitos, eosinófilos, presencia del parásito.
Muerte Súbita Degeneración del sistema de conducción.
Células Gigantes:TBC, Sífilis, Hongos.AR, Enf. Reumática, sarcoidosis.
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InmunologíaEstudiada en Coxsackie, Adenovirus,
Citomegalovirus, HIV:Viremia luego de 24-72 de Inoculación, pico a
96h.Luego títulos séricos declinan, hasta 10 º día.Anticuerpos inician aparición.Macrófagos aparecen a partir del 5to. día
infección.La miofibrilla se daña por acción viral directa y
por Linfocito T (citólisis), (animales con bloqueo de cel. T, tuvieron menos daño).
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Persistencia infección viral induce autoanticuerpos contra:Nucléotido Translocador de Adenina (ANT)
energía mitocondrial.Miofibrilla.
Nivel de anticuerpos anti-ANT, está relacionado con la disfunción cardiaca.
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Citoquinas juegan un rol importante en la patogenia.
Infiltrado de cel. Mononucleares en Miocardio, producen principalmente:IL1, IL2, TNF.
Promueven producción de fibroblastos.Perpetuán la inflamación.Respuesta Inotrópica negativa .
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IL2 Limita daño miocárdico en la viremia, porque activa
cel. natural killer. En fase subaguda, es deletérea, exacerba la
severidad de la enfermedad, por aumento en cel. T.En modelos animales se observa una
alteración de síntesis de ácido nítrico.Adhesinas: ICAM1 (molécula de adhesión
celular), expresión regulada por citokinas.Se une a antígeno asociado a Linfocito,
aumenta respuesta inflamatoria: cel Citotóxicas, NK, T helper.
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ApoptosisInducción de apoptosis por:
Virus Epstein Barr.Adenovirus.
Adenovirus: la expresión del gen E1A.
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CLINICARN e Infantes
Fiebre, falta de apetito, irritabilidad, diaforesis, anemia.
Examen: palidez, cianosis leve, síntomas de falla cardiaca.
Lo más probables es Miocarditis Intrauterina, y se esté observando Cardiopatía Crónica.
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CLINICANiños y Adolescentes
Generalmente con historia de enf. viral previa (10 a 14 días antes).
Fiebre, letargia, palidez, disminución de apetito, dolor abdominal, diaforesis, intolerancia al ejercicio, malestar general.
De forma tardía: síntomas respiratorios.Puede presentarse: Síncope, Muerte Súbita.Examen: IY, crépitos, arritmias (FA, TSV, TV,
Bloqueos).
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Presentación Clínica de Miocarditis Viral Aguda
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Diagnóstico Diferencial
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Test DiagnósticoSospechar Miocarditis en:
Falla Cardiaca inexplicable.TV.
Exámenes:Rx. Tórax: Cardiomegalia, Congestión.EKG: RS, c/s complejos bajo voltaje, inversión de
T, patrón de infarto. Arritmias.Ecocardiog.: VI dilatado, hipoquinesia global,
Derrame pericárdico, Insuficiencia Mitral.Cateterismo card: bajo gasto, PDF VI aumentada.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
Estudios DiagnósticosEstudios para virus: titulo de anticuerpos
(poco específico para detallar identificación).Diagnóstico Molecular:
Con análisis PCR: ha sido positivo en aspirado traqueal por tubo en VM (más que en sangre).
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Radiografía: Tórax: Cardiomegalia, Congestión.
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EKG: complejos de bajo voltaje, T-
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EKG: Patrón de Infarto
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EKG
Enzimas Cardiacas•Troponina es más sensible que CPK y MB para detectar injuria Cardiaca.•Puede ser normal entre 44 a 66% de pacientes con Miocarditis.•Troponina puede presentar 2 tipos de curva.
EcocardiografíaObservar:
Pericarditis, DP.Alteración global o segmentaria de la
motilidad.
Biopsia EndomiocárdicaEvaluar infiltrado inflamatorio:
Infiltrado de Cel. Mononucleares.Sensible entre 3% a 63%.
Chow et al. recomiendan 17 muestras: mejora sensib. hasta 80%.
En niños: de alto riesgo por dilatación cardiaca.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
Criterios de DallasInfiltrado inflamatorio de miocardio.Con necrosis y/o degeneración.No típicos de daño isquémico.Con Biopsia inicial se clasifica en:
Miocarditis Activa: necrosisMiocarditis borderline: hay degeneración.No Miocarditis.
Biopsia de seguimiento: Miocarditis en resolución o resuelta.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
Biopsia Endocárdica
JACC Vol. 53, No. 17, 2009 April 28, 2009:1475–87
Evaluación por RM
Sensibilidad y Especificidad de Exámenes de Lab
Secuelas a Largo PlazoPor la persistencia viral y/o la autoinmunidad.Acción de proteasa enteroviral 2 A.
Ataca Distrofina (proteína del citoesqueleto).Causando:
Disfuncíon en Miocito. Disminución en fuerza de contracción. Incremento en permeabilidad celular
Todo esto lleva hacia una Cardiopatía Crónica.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
TratamientoDe acuerdo a compromiso hemodinámico.Falla Cardiaca varía de Leve a Severa.Mantener el Gasto Cardiaco.Digital: administración progresiva, miocardio
hipersensible.Diuréticos.Hemofiltración como posibilidad.Considerar anticoag/antiagregación para
evitar fenómeno tromboembólico.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
Swan Ganz.Inotrópicos.Vasodilatadores.IECA, si hipotensión no está presente. Taquiarrtitmias Supraventr Digital.TV Lidocaína, Amiodarona.Bloqueo MCP.Inmunosupresores: no beneficio.Gammaglobulina, Interferón conservan
Función Ventricular a mediano plazo.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
PronósticoEn Neonatos
Alta mortalidad, hasta 75% por Coxsackie.Muerte frecuente durante 1ra. semana.Sobrevivientes con poca o nula secuela.
NiñosMortalidad menor: 10-25%.25% asintomáticos, con alteraciones EKG.50% recuperación completa.
Moss and Adams. Heart disease in Infants, Childrens and adolescents. 7ª. ed., 2008
Lee et al. Heart 1999;82;226-233
Seguimiento de pacientes por Miocarditis Linfocítica.
Hospital de Niños de Toronto.Estudio retrospectivo, nov 1984 a feb 1998.36 pacientes con Miocarditis Linfocítica.
Lee et al. Heart 1999;82;226-233
Ingresaron con Falla Cardiaca Aguda y/o arritmia inexplicable.Luego de estabilización: Biopsia miocárdica.Si Miocarditis linfocítica presente: Corticoides, Inmunoterapia.
Lee et al. Heart 1999;82;226-233
Media de edad: 3.3 años (1 – 15.1 ).Tiempo medio con síntomas previos a
hospitalización: 7 días (1 – 47).Tratamiento Corticoides e Inmunoterapia.Recuperación de FE normal (>55%) luego de
2.8 meses (0 – 28 meses).
Lee et al. Heart 1999;82;226-233
Arch Dis Child 2008;93:594–598.
De 1996 a 2005 en Reino Unido.1516 necropsias en niños.Miocarditis fatal.28 casos de Miocarditis.5 (18%) muerte inesperada.Media de Edad: 16 meses (10 días a 16
años). Más de la mitad de casos fatales, ocurrió en
menores de 1 año.
Arch Dis Child 2008;93:594–598.
Macroscópicamente, en 39% de casos el corazón es de apariencia normal.
En 25% existe Dilatación cardiaca.
Arch Dis Child 2008;93:594–598.
% de muertes por Miocarditis en 1516 necropsias – Reino Unido.
Miocarditis Fatal: 54% casos < 1año.
Arch Dis Child 2008;93:594–598.
36% casos: Viral
Arch Dis Child 2008;93:594–598.
Patogénesis Miocarditis Viral3 fases:
Injuria Miocárdica por daño viral.Daño miocárdico por respuesta autoinmune.Cardiopatía Dilatada en un porcentaje de
casos.Mecanismo de muerte:
Daño Miocárdico por efecto viral citopático directo Falla Cardiaca Progresiva.
Arritmias malignas, por infiltrado inflamatorio en el sistema de conducción.
Arch Dis Child 2008;93:594–598.