Mielomeningocele

Introdução Mais conhecida como Espinha Bífida, é uma das formas

de disrafismo espinhal, ocasionada por uma falha de fusão dos arcos vertebrais posteriores e crescimento anormal da medula espinhal e das membranas que a envolvem.

Em escavações arqueológicas foram encontrados corpos de crianças com Mielomeningocele, com mais de 3.000 anos.

Já Aristóteles e Hipócrates descreveram esta mformação, crianças portadoras desta patologia eram abandonadas ou lhes era dado infanticida, uma vez que era desconhecido o tratamento médico. Os primeiros tratamento a serem efetuados incluíam a aplicação de substâncias a base de iodo e o enfaixamento do mielomeningocelo.

Foi nos últimos centenários, com o aparecimento de novas tecnologias que se verificou um progressivo aparecimento de técnicas eficazes, tornando assim possível o tratamento das crianças acometidas.

COMO ACONTECE A MIELOMENINGOCELE É uma má formação fetal que acontece entre o 24º e 28º dia de

gestação. Durante a gravidez, o organismo feminino sofre modificações para se adequar à nova vida que está em formação.

O volume sanguíneo sofre modificações caindo abaixo dos níveis não gravídicos. Ocorre então a queda do folato (acido folico). Quando esses níveis atingem um nível crítico, o feto fica exposto ao risco de anomalias fetais, dentre elas o Fechamento do Tubo Neural. Nesses primeiros dias da gestação a placa neural se fecha, formando o tubo neural.

O fechamento precoce incompleto resulta emencefaloceles e mielomeningoceles (espinha bífida) e o fechamento tardio resulta em anencefalia(ausência de cérebro), sendo esta última, incompatível com a vida.

As meninges vão formar um saco dorsal, o qual no seu interior contém líquido e tecido nervoso, provocando uma deficiência neurológica, sensitiva e motora, abaixo do nível da lesão, que podem gerar paralisias.

A Mielomeningocele assume hoje o segundo lugar, ficando atrás apenas da paralisia cerebral, como responsável por deficiências crônicas do aparelho locomotor em crianças.

A Mielomeningocele é uma das 03 formas de apresentação da espinha bífida. A espinha bífida caracteriza-se por uma malformação congênita da coluna vertebral que surge entre a 3ª e 4ª semana de gravidez, em que a parte posterior das lâminas vertebrais não se fecha.

Quando existe um defeito dos arcos posteriores, acompanhado por uma hérniação com envolvimento meningeo e elementos neurais, medula e/ou raízes dos nervos raquidianos, designa-se por Mielomeningocele.

Há 03 tipos de apresentação de Mielomeningocele: Mielomeningocele - forma aberta e ulcerada:

é a forma mais grave, uma vez que a medula espinhal fica na superfície corporal totalmente descoberta, aparece com cor vermelha escura no centro que corresponde a medula, ladeada por uma zona acinzentada que corresponde a piamater. Complicação frequente é a meningite ascendente.

 Além das meninges o sistema nervoso fica exposto e o cisto formado, contém, além das meninges e do líquido cefalorraquidiano, partes da medula e nervos.

Meningocele - Lesão cística composta por líquor, meninges e pele. Nesta forma a herniação apresenta-se recoberta por uma fina camada de pele na sua parte central aumentando a espessura para a periferia

Lipomielomeningocele - massa de gordura, geralmente coberta por pele, que se estende para a medula. Entre a pele e a medula intercala-se tecido adiposo, formando um lipoma.

                                                             

Etiologia: A maioria dos autores considera que a

Mielomeningocele tem etiologia desconhecida. Porém, estudos mais recentes fazem uma associação entre a patologia e alguns fatores. Dentre eles:

Fatores Genéticos - mais frequente em indivíduos de raça branca, com menor ocorrência nas raças negra e amarela.

Fatores Ambientais – pessoas de um mesmo grupo étnico que migraram para outro continente, apresentaram em seus descendentes uma incidência diferente dessa patologia, quando comparados ao local de origem;

• Anatomia Patológica - Medula e Raízes Nervosas: A medula espinhal pode se encontrar presa na parte inferior do canal vertebral, fazendo com que as raízes nervosas passem horizontalmente pelos buracos de conjugação, ao invés de se dirigirem para baixo.

Vértebras: O defeito nas vértebras encontra-se nas lâminas e processos espinhosos, de forma que eles não se fundem na região posterior da vértebra, podendo, inclusive, estar ausentes.

A incidência varia em média um indivíduo afetado para cada mil nascimentos, embora possa haver uma variação de uma região para outra. Por exemplo, é muito mais frequente em países anglo-saxônicos, onde a incidência pode ultrapassar de quatro indivíduos afetados para cada mil nascimentos, em determinadas regiões.

Segundo DataSUS, no Brasil a cada 800 nascimentos, uma criança apresenta DTN (Defeitos do Tubo Neural). Existe uma maior incidência no sexo masculino e em crianças da raça caucasiana

Incidência:

Manifestações Clínicas:Os sintomas da Mielomeningocele dependem da localização e do grau de extrusão da medula espinhal. As alterações neurológicas geralmente manifestam-se através de alterações motoras, sensitivas, tróficas.A Mielomeningocele manifesta-se na grande maioria dos casos a nível da região lombossacra (L5-S1). Os sintomas mais relatados são: Paralisia flácida; Diminuição da força muscular; Atrofia muscular; Diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos;

Incontinência dos esfíncteres de reto e bexiga; Deformidades de origem paralíticas e congênitas e;

Hidrocefalia (acomete 100% das crianças com Mielomeningocele torácica; 90% das lombotorácicas; 78% das lombares; 60% das lombossacras e 50% das sacrais.

Além desses sinais, podem ainda surgir outras manifestações secundárias a Mielomeningocele, como:

Úlceras de decúbito, já que há perda de sensibilidade, má nutrição da epiderme e o paciente passa muito tempo na mesma posição (acamado ou em cadeira de rodas);

Alterações vasomotoras graves; Osteoporose e com ela, fraturas; Atraso do desenvolvimento mental, físico e psíquico,

devido a incapacidade da criança de se locomover e explorar seu ambiente e relacionar-se com outras crianças;

Contraturas dos tecidos moles e; Deformidades ósseas, devidas a falta de oposição

à ação dos músculos, da gravidade e da postura.

Diagnóstico:

Pode ser feito ainda intra-uterinamente pela ultra-sonografia ou pelo elevado nível de alfafetoproteína (AFP), que é a proteína circulante no início da vida fetal e encontra-se aumentada quando as membranas e superfícies vasculares sanguíneas fetais estão expostas e o tubo neural aberto.

Exames Complementares:Radiologia Simples: Geralmente o raio X da coluna tem como

finalidade a avaliação do grau de escolioses e cifoses, além de detectar anomalias ósseas nos corpos das vértebras e lâminas;

Tomografia Computadorizada (TC): É muito utilizada para identificar as malformações 

anatômicas dessa patologia e;Ressonância Magnética (RM): Também se mostra de grande valia para a

verificação de anormalidades na coluna vertebral e na medula espinhal, além de orientar o tratamento

Prevenção: Há mais de 10 anos sabe-se que ingestão de uma

vitamina chamada ácido fólico protege o bebê contra o aparecimento da espinha bífida.O ácido fólico deve ser ingerido por todas as mulheres em idade fértil.

É sabido que uma dose diária de 0,4 mg desta substância é capaz de reduzir acentuadamente a incidência de Mielomeningocele e de outros defeitos do tubo neural.

Alguns países além de recomendar a suplementação dietética determinaram o enriquecimento de determinados alimentos com ácido fólico. Atualmente a SBNPed empenha-se em propor medidas semelhantes às autoridades sanitárias brasileiras.

Tratamento: No caso de Mielomeningocele a cirurgia torna-se inevitável. É

realizada para o fechamento da lesão e normalmente solicitada até 48 horas após o nascimento, já que acredita-se que isso possa reduzir ao mínimo o risco de infecções e novas lesões medulares, as quais o paciente está suscetível.

Consiste em técnicas micro cirúrgicas que buscam a reconstituição anatômica da medula espinhal e a preservação da maior quantidade possível de tecido nervoso funcionante. Após isso, as costas devem ser cobertas com uma compressa úmida e estéril para que o saco formado pela dura-máter se epitelize.

É importante que a hidrocefalia, se presente, seja tratada simultaneamente, pois caso contrário, uma vez fechada a lesão, haverá aumento da pressão intracraniana, podendo levar a um extravasamento de LCR e não cicatrização da lesão. Normalmente ela é tratada com a implantação de um shunt ventrículo-peritoneal, cujo objetivo é drenar o LCR do ventrículo lateral para o peritônio, onde será reabsorvido.

Cuidados de Enfermagem Os cuidados de enfermagem são planejados em

função dos déficits presentes: Nas primeiras 48 horas após a cirurgia é

fundamental manter a criança em decúbito ventral (dorsal se for permitido);

Efetuar balanço hídrico pois pode existir perda de líquor e soro pela mal formação;

Atentar para sinais de infecção; Se a criança apresentar gessos corretivos é

importante atentar para sinais e sintomas de comprometimento neuro-circulatório; observando as características da pele (cor, retorno vascular e temperatura) e movimentos voluntários.

A Mielomeningocele, ou Espinha Bífida, é um mal de natureza incapacitante dos mais sérios. Leva, de um modo geral, a deficiências múltiplas das mais limitadoras e a vidas de curta duração.

Uma das formas encontradas pela medicina moderna

para reduzir drasticamente os problemas ocasionados pelo mal é por meio de uma intervenção cirúrgica pioneira no próprio interior do útero materno, em geral realizada quando o feto tem apenas 21 semanas de gestação.

Numa dessas cirurgias, o fotógrafo hospitalar Michael Clancy documentou o procedimento cirúrgico pioneiro, que captou o momento exato em que o bebê tentou segurar um dos dedos do médico que o estava operando.

A mãozinha que comoveu o mundo pertence a Samuel Alexander, cujo nascimento ocorreu no dia 28 de dezembro de 1992 no dia da foto ele estava com apenas 4 meses de gestação.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

<www.iavpe.com/mielomeningocele_9.html> <www.wgate.com.br/conteudomedicinaesaude<www.saudeemmovimento.com.br>

Jossana

Ricardo

Rita

Solange

Viviane

1º Téc. Enfermagem Manhã