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Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

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Defecto de los arcos vertebrales posteriores Meninges

se hernian

• Médula espinal normal

• Se detecta una masa fluctuante en la línea media a lo

largo de la columna vertebral que puede tener

transiluminación positiva, > región lumbar.

• Mayor parte están recubiertos por piel y no

representan peligro

• Exploración neurológica cuidadosa

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Antes de la corrección quirúrgica del defecto…

Radiografías, ecografía y RM

Determinar la extensión del tejido nervioso afectado y

anomalías asociadas

Evaluación urológica

Identificar a los niños con vejiga neurógena con riesgo

de desarrollar deterioro de la función renal

Pacientes con fistulización del LCR o con una fina cubierta

cutánea

Tratamiento quirúrgico para

prevenir meningitis

TC craneal Descartar hidrocefalia

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Meningocele anterior

• Protruye hacia el interior de la

pelvis a través de un defecto en el

sacro

• Síntomas de estreñimiento y

disfunción vesical debido al tamaño

creciente de la lesión

• Niñas pueden presentar anomalías

asociadas del tracto genital (fístula

rectovaginal y tabicamiento de la

vagina)

• Rx simple demuestra el defecto del

sacro y la TC o la RM delimitan la

extensión

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Falta de fusión vertebral posterior, con distensión

quística de las meninges y displasia de la médula, que

está fijada en el vértice del saco

• Forma más grave de las disrafias que afectan a la

columna vertebral

• 1/4.000 nacidos vivos

• A cualquier nivel a lo largo del neuroeje; 75% región

lumbosacra

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La extensión y el grado del déficit neurológico

dependen de la localización del mielomeningocele

así como de las lesiones asociadas.

Región sacra

inferior

Incontinencia rectal y vesical asociada a anestesia del área

perianal pero sin afectación de la función motora

Región lumbar media

Signos de neurona motora inferior debidos a las anomalías y la alteración del cono medular

Parálisis flácida de las

extremidades inferiores, ausencia

de reflejos tendinosos profundos,

ausencia de respuesta al tacto y al

dolor, deformidades de las

extremidades inferiores, goteo

urinario constante y la presencia de

un esfínter anal relajado

Déficit neurológico más extenso

cuanto más alto se localice en la región

dorsalCuanto más baja sea la malformación en el

neuroeje < menor es el riesgo de hidrocefalia

Page 7: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Cirugía en los primeros días del nacimiento

• Puede demorarse a menos que haya fistula de

LCR

• Evaluación y revaloración cuidadosas del sistema

genitourinario

• Deambulación funcional puede lograrse

dependiendo del nivel de la lesión y de que exista

una función intacta de los músculos iliopsoas

• Es un trastorno discapacitante crónico, se requiere

un seguimiento multidisciplinario periódico de por

vida

Page 8: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Resultado de la división anormal de la cloaca por el

septum urorrectal que la divide en recto y canal anal

en su parte posterior, vejiga urinaria y uretra en su

parte anterior

• Se presenta antes de los 49 días de gestación

• Incidencia entre 1:1000 a 1:5000 nacidos vivos

Lesiones

Bajas

Recto ha descendido a

través del complejo

esfinteriano

AltasRecto no desciende

Page 9: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

Lesiones bajas

Manchas de meconio en alguna parte del perineo a

lo largo del rafe medio

Page 10: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

Lesiones altas

No tiene aparentemente una apertura o fístula

cutánea, pero tiene generalmente una fístula en el tracto urinario, ya

en la uretra o en la vejiga

Page 11: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

Lesiones bajas

Desde ano que es sólo ligeramente anterior sobre el

cuerpo perineal hasta una fístula en tenedor que se abre

en la mucosa húmeda del introito distal en el himen

Page 12: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

Lesiones altas

Suelen ser anomalías cloacales en las que el recto, la vagina y

la uretra evacuan en un conducto común o

tronco cloacal de longitud variable

Page 13: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

Síndrome de

regresión caudal

V ertebral

A nal

T raqueal

E sofágica

R adial

R enal

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LESIONES BAJAS

• Exploración del periné del RN

• Ausencia de orificio anal en posición correcta

Evaluación detallada

• Formas leves:– Estenosis anal

– Ano ectópico anterior

• Si no son visibles el ano ni la fístula Ano

cubierto

– Nalgas bien formadas

– Rafe engrosado, asa de cubo o cinta negra

– 24h después meconio protruye aspecto azul o

negro

Page 15: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Tratados usual e inicialmente con manipulación

y dilatación perineal

• Evitar sonda nasogástrica durante las primeras

24 h

Page 16: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

LESIONES ALTAS

En niños…

• Periné plano

• Puede haber aire o meconio expulsado por el

pene (uretra) cuando la fístula es alta,

penetrando en la uretra bulbar o prostática o

incluso la vejiga.

Page 17: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Las más comunes en niños

• Mecanismo esfinterianosatisfactorio

• Sacro infradesarrollado

• Hay hoyuelo anal

Fístulas rectouretrales

• Sacro mal desarrollado

• Escroto puede ser bífido

• Hoyuelo anal cerca del escroto

Fístulas rectoprostáticas

• Mecanismo esfinteriano mal desarrollado

• Sacro hipoplásicoo falta

Fístulas

retrovesiculares

En los niños con trisomía 21 puede haber todas las características de una

lesión alta, pero no hay fístula, el sacro y los mecanismos esfinterianos

suelen estar bien desarrollados y el pronóstico es bueno.

Page 18: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

En niñas…

• Puede haber el aspecto de una fístula

rectovaginal

• Es rara una verdadera fístula rectovaginal

• La mayoría son fístulas que van al vestíbulo

fuera del orificio himeneal.

• Buen pronóstico con un sacro normal, un

hoyuelo anal y una función esfinteriana

intacta.

Page 19: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

Cloaca persistente

•El recto, la uretra y la vagina se comunican con la cloaca

•Reparación requiere reposicionamiento de la uretra, vagina y recto

•Colostomia antes de la reparación (ambos sexos)

Atresia rectal

• Infrecuente (1%)

•Conducto anal normal y ano normal

•Obstrucción 2 cm aprox por encima del nivel de la piel

•Colostomia protectora

•Esfinter y sensibilidad normar

Page 20: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Fístula perineal en buena posición Dilatadores de

Hegar

• Sin fistula visible, recto a <2cm del periné desde la

piel Procedimiento perineal menor para perforar la

piel dilatación o realizar una anoplastia perineal

simple

• Orificio de fístula próxima al introito o escroto

Moverlo hacia atrás qx Dilatación postoperatoria

(RN hasta 1año)

Page 21: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Niños con lesión alta Colostomía de doble barril

Separa de modo efectivo la corriente fecal del

tracto urinario

• Permite también realizar un colostograma con

aumento de presión antes de la reparación para

identificar la posición exacta del recto distal y de la

fístula

• La reparación definitiva o anorrectoplastia sagital

posterior (ARPSP) se efectúa aproximadamente al

año de edad

• Cerrar colostomía 6 semanas o más después de la

ARPSP

Page 22: Meningocele, mielomeningocele y ano imperforado

• Niños con lesiones altas: < probabilidad de ser

continentes

Lesiones bajas

Continencia verdadera

> Propensión al

estreñimiento

Incontinencia por exceso de

flujo