Hernia Diafragmatica congenita, Mielomeningocele e Hidrocefalia

HERNIA DIAFRAGMÁTICA

CONGÉNITA• Valeria Patricia Sosa

Hernández• Pediatría• 4020

DEFINICIÓNEntidad clínica caracterizada por el paso anormal de una o varias visceras abdominales a la cavidad torácica a través de una abertura o dehiscencia congénita del diafragma.Ocurre entre 1 en 2,000 a 1 en 5,000 recién nacidos vivos.

Ricardo Cervantes. (Diciembre 2008). Hernia diafragmática congénita. Manual de Ventilación Mecánica para el Recién Nacido, 1, 288-297.

EMBRIOLOGIA

FISIOPATOLOGÍA Debido a la complejidad del proceso de formación del diafragma, se pueden presentar gran variedad de defectos:

1.Agenesia: la afección bilateral es rara y cuando es unilateral usualmente es izquierda.


Por un defecto retroesternal, que se asocia frecuentemente a la llamada Pentalogía de Cantrell (defecto pericárdico, cardiopatía, hendidura esternal, onfalocele epigástrico y hernia diafragmática). La anomalía -> falta de fijación del séptum con la reja costal resulta en un defecto anterior, usualmente del lado derecho, que se ha llamado hernia de Morgagni

2.Defecto del séptum transversum:


Falta de unión de la membrana pleuroperitoneal con el séptum tranoversum.

Hacia la 10ma semana los intestinos regresan a la cavidad abdominal, se hernian al tórax y producen hipoplasia pulmonar -> proporcional al tiempo y al grado de compresión.

El tamaño del defecto es variable y va desde dos centímetros hasta comprometer casi todo el diafragma.

3.Defecto posterolateral o hernia de Bochdalek:


HIPOPLASIA PULMONAREs más severa en el pulmón ipsilateral.

Macroscópicamente estos pulmones son más pequeños y con menos generaciones bronquiales. La severidad depende principalmente del contenido, la mayor severidad cuando ocurre antes de la 16 semana de gestación.

Los pulmones de un niño con hernia diafragmática están en la fase sacular del desarrollo pulmonar y

prácticamente no existen los alvéolos.


Hay formación anormal de los vasos pulmonares

Disminución en el número de arterias y un aumento de la capa muscular de las arteriolas. La hipertensión pulmonar persistente es el resultado de la respuesta exagerada de este lecho vascular anormal a varios factores como la hipoxia, la acidosis, la hipercarbia y la hipotermia.

Existen diversos grados de hipertensión pulmonar.


PATOLOGÍA PULMONAR: Falla o una transición incompleta del patrón de la circulación fetal a la neonatal. La circulación fetal persiste, y

permanece la hipertensión

pulmonar, que aumenta el

desarrollo de corto circuito derecha-

izquierda, persistencia de

conducto arterioso y foramen oval.

Esto incrementa la resistencia pulmonar

vascular y crea un círculo vicioso.


MANEJO NEONATAL ACTUAL DE LA HDC.

Es una emergencia fisiológica y no

quirúrgica.

Deben hacerse todos los intentos para preservar los alvéolos con los que nació. Debe sospecharse en

todo RN con SDR y cianosis en la sala de parto que tenga latido a la derecha


No usar máscara.

No sobrepasar los 30 cms. de agua de PIP.

Colocar rápidamente SOG radio-opaca para descomprimir estómago.

Conexión a ventilación mecánica “gentil”, con el menor PIP(presión inspiratoria pico) posible para lograr adecuada movilización torácica. Ventilación «gentil» -> se usa pico de presión igual o inferior a 25 cm H2O y una PEEP(presión positiva al final de la espiración) entre 4-6 cm H2O, para lograr una SatO2 preductal entre 85- 90 por ciento, un pH igual a 7,30 y una paCO2 entre 55-65 mm Hg


MANEJO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR PERSISTENTE NEONATAL (HTPP) PAM de al menos 50 mm de Hg.

PA sistémica sistólica al menos 20 mm de Hg, mayor que la pulmonar. PVC entre 5-10 cms. de HO2. Diuresis mayor de 1 ml/Kg/hora. Asegurar el volumen de intravascular con base en los expansores plasmáticos. Inotrópicos: Dopamina: iniciarla a dosis altas de 8-15 micrg./Kg/min. -Dobutamina: se usa como apoyo de bomba, según la función miocárdica, idealmente evaluada por ecocardiografía y PVC con dosis de 8 - 15 microg /kg/ min.

Los pacientes que pueden ser manejados con ventilación convencional y no desarrollan una HTPP significativa deben ser operados dentro de las primeras 12- 48 horas; de otro modo, se difiere la cirugía hasta lograda la estabilización.

HIDROCEFALIA Valeria Patricia Sosa Hernandez

HIDROCEFALIA CONGÉNITA "NEONATAL O PERINATAL"

Se desarrolla lntrauterinamente durante el

embarazo, pero puede detectarse

hasta el parto o período de

recién nacido.

En el adulto, el volumen total es variable, oscilando

entre 90 y 150 ml. En el

recién nacido, oscila entre 10

y 60 ml, pudiéndose duplicar en

niños mayores

La Presión normal del LCR

es: Adultos: 90 a 180 mm

Hg y Niños: 10 -100 mm Hg

CLASIFICACIONI) Hidrocefalia no comunicante: Hay

una interferencia en la circulación normal de L.C.R. dentro del sistema ventricular desde uno o ambos agujeros de Monro, Acueducto de Silvio,

IV ventrículo, Luschka y Magendie.

II) Hidrocefalia Comunicante: Hay

bloqueo de la absorcíón de L.R.C. en las vellosidades

aracnoideas

ETIOLOGIA DE HISDROCEFALIA NO COMUNICANTE

1) Lesiones Congénitas: A) Obstruction o estenosis de A. de Silvio B) Atresia del foramen de Luschka y Magendie (Dandy Walker) C) Masas: a) Quistes intracraneano Benignos b) M.A.V. c) Tumores

2) Lesiones Adquiridas A) Estenosis de acueductos de Silvio (Gliosis) B) Inflamaciones ventriculares y cicatrices C) Masas: | a) Tumores | b) Masa no neoplastica D) Craneo a) Platisbasia | b) Acondroplasia

ETIOLOGIA HIDROCEFALIA COMUNICANTE

1.- Lesiones Congénitas a) Malformaciones de Arnold Chiari b) Encefalocele c) Inflamacion de Leptomeninges d) Lisencefalia e) Ausencia congénita de

vellocidades aracnoideas

DIAGNOSTICO Las manifestaciones clínicas dependen de la edad de la instalación del desequilibrio entre producción y absorción del L.C.R.

En los recién nacidos puede haber solo irritabilidad psicomotora, hiporexia marcada con alteraciones en la succión, insuficiencia postnatal o presentar signos severos de paro cardiorespiratorio, coma o herniación transtentorial por hipertensión intracreana severa. Los signos de parinaud y mac-ewen aparecen en forma más posterior.

SIGNOS Y SÍNTOMAS LACTANCIA INICIAL: Crecimiento anormal rápido de la cabeza (macrocefalia).

Fontanelas abombadas sin crecimiento cefálico.

Dilatación de las venas del cuero cabelludo

Separación de suturas.

LACTANCIA TARDÍA: Aumento del tamaño o abombamiento frontal

Ojos deprimidos

Signo de “puesta del sol” (esclerótica visible por encima del iris)

Pupilas perezosas con respuesta desigual a la luz

SIGNOS Y SÍNTOMAS

La ultrasonogafía a través de la fontanela abierta en el niño es mas util que la transiluminación y detecta bien el tamaño ventricular. La Rx de cráneo puede mostrar diastasis de sutura o erosión del dorso de la silla turca, e impresiones digitiformes debidas al impacto de las circunvoluciones cerebrales sobre la tabla interna del cráneo

La TC y la RM son las técnicas de elección pues demuestran el tamaño ventricular, la presencia de trasudado periependimario y muchas veces el nivel y la causa de la obstrucción al flujo del LCR.

TRATAMIENTO EL TRATAMIENTO SE DIRIGE A :1.Disminuir la propia

malformación

2.Tratar las complicaciones

3.Resolver los problemas relativos a los efectos del trastorno sobre el desarrollo psicomotor

TRATAMIENTO QUIRÚGICO: ELIMINACION DE TUMOR U OBSTRUCCIÓN DRENAJE EFICAZ (DERIVACIÓN VENTRICULOPERITONEAL)

TRATAMIENTO DERIVACION

VENTRICULOPERITONEALLa mayoría de los sistemas de derivación consta de un catéter ventricular, una bomba de extracción, una válvula de flujo unidireccional y un catéter distal.

MIELOMENINGOCELE Valeria Patricia Sosa Hernandez

Causas responsables de la espina bífida, no son conocidas ocn certeza

Genes implicados =Gen Sonic Hedgehog, gen Krox-20, genes Wunt, genes Hox y genes Pax

Alimentacion deficinete = Deficiencoa de Acido fólico, Vit B12

Hipertermia en el embarazo en el 1er trimestre

Administracion de antagonistas del acido fólico como acido valproico, metotrexato y cotrimazol, carbamazepina..

A los 17 se forma el neuroectodermo-> a los 19 se convierte a placa neuralA las 3 semanas los surcos del surco neural se cierran formando el tubo neural

La disyunción del neuroectodermo del endodermo

Entre ellos se infiltran elementos mesenquimatosos de los que se desarrolla la duramadre, arcos vertebrales y musculatura

Cierre anterior y caudal 23-25 23-27 = Neurulacion primaria

Tras el cierre del neuroporo caudal = Neurulacion secundaria (SNC cubierto de piel)

MIELOMENINGOCELEDefecto en la neurulacion

primaria y falta de cierre del

neuroectodermo

Localizacion Frecuente

Lumbosacra

Protrucion y displasia de las

meninges, medula espinal

y sus raíces nerviosas

Tumoracion roja obscura

Gravedad acompañada por

riesgo de infección, con

meningitis ascendente

CLINICADato principal =

tumoración

Pueden aparecer ulceras o fistulas por las que hay salida de LCR

Las alteraciones neurológicas comprenden trastornos paralíticos, sensitivos, tróficos,

afectación del detrusor vesical, esfínter ureteral

y anal

Lesión CondiciónD12 Y L1 Parálisis del suelo de a pelvis y extremidades

inferioresL2-14 Luxación de la cadera agravada por

espasticidad del psoas y abductores y genu recurvatum.Pie en quinovaro

L5 Mantiene la cadera en Flexion Sin luxación, la movilidad del cuádriceps se conserva con ligera liimitacion de la flexion de la rodilla.Pie con deformidad en valgo

S1 No interfiere en la estbilidad de l acaderaPies en “balancín” y trastornos sensitivos limitados a la planta del pie y a la región perineal

S2-S4 Trastornos en la inervación de la vejiga y anoAparicion de vejiga neurogenaIncontinencia fecal

Las alteraciones troficas de los miembros inferiores dan lugar a frialdad y cianosis de las extremidades inferiores asi como ulceras.

SÍNDROME DE MEDULA ANCLADA•Formacion de tejido de cicatriz y ancla (o fija) la médula espinal a la dura, la membrana de tejido blando que la rodea. •Este tejido cicatrizal impide el flujo normal del fluido espinal alrededor de la médula e impide el movimiento normal de la misma dentro de la membrana.• El anclaje causa la formación de quistes.

TRATAMIENTO•Colocar al px en incubadora de cubito de prono o lateral•La lesión abierta debe de ser cubiertacon un parche o malla de teflón y sobre esta una casa humedecida con solución Ringer lactato -> Nunca debe colocarse la gasa directa sobre el mielomeningocele•Evaluacion de los sistemas afectados•Establecer prioridades del niño de manera integral: Desarrollo de la inteligencia, personalidad, habilidades motoras finas, d ela movilidad y del control vesical y rectal

CRITERIOS NEUROQUIRURGICOS PARA LA REPARACION

1) Mielomeningocele

sin placa mural

2)”” con movilidad adecuada de las

extremidades inferiores,

ausencia de deformidades esqueléticas

severas, hidrocelalia no

severa (ma de 2 cm x arriba de l apercentila 90)

3) Sin presencia de infección y

ausencia de otras malformaciones

ocngenitas severas

Health & Medicine

Hernia Diafragmatica congenita, Mielomeningocele e Hidrocefalia