Hospital Universitario Dr. José E. Gonzalez

Mielomeningocele

Asesor: Dr. José Fernando de la Garza Salazar

Exponente: Dr. Francisco Esponda C. RIII

Disrafia Espinal

Espina Bifida oculta asintomática.

Espina Bifida oculta sintomática:

1. Sinus Dérmico

2. Médula anclada.

3. Lipoma sacro.

4. Diastematomelia.

Espina bifida abierta:

1. Mielocele

2. Meningocele

3. Mielomeningocele

Mielomeningocele

• Defectos de Neurulación:

Anormalidades que ocurren durante 26 y 28 dias degestación durante la fase del cierre del tubo neural, queincluye mielomenigocele y anencefalia.

• Defectos de post-neurulación:

Anormalidades que ocurren durante 28 y 48 dias degestación durante la fase de canalización que incluyenmeningocele, lipomeningocele y diastematomelia.

Mielomeningocele

Defecto natal secundarioa la falta de fusión dearcos vertebrales condisplasia medular y demeninges.

Se caracteriza por unaherniación de la médulaespinal malformada através de un defecto en elconducto óseo y la piel.

Patogenia

Teorías:

Morgagni: estallamiento del tubo neural secundario aumento

de la presión del liquido cerebroespinal.

Gardner: Hidrocefalia intrauterina causaba la ruptura del

tubo neural.

Von Recklinghausen y Pattern: Falló de cierre del tubo

neural.

Etiología

1.- Genética.

Patron de herencia multifactorial

Incidencia general de 1 en 1000.

Estudios recientes demuestran un posible rol de las

moléculas de adhesión célular.

2.- Nutricional.

Actualmente la falta de acido fólico materno.

Etiología

Estudios demostrando el 60% al 100% de reducción del riesgo en px. embarazadas.

Consumo de alcohol por la madre.

3.- Anticonvulsivantes.

Acido valproico.

Anomalía congénita mas frecuente de la columna vertebral.

De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos.

Incidencia

Geografia.

Mayor riesgo si existe antecedente.

Más frecuente en mujeres hispanas.

Embriología

18vo día de desarrollo anivel de la placa neuralaparece una depresiónlongitudinal, que es elsurco neural.

22 días la placa neural setransforma en un tuboneural, neurulación.

Embriología

Hacia el final de la 3rasem. la placa neural tieneforma de zapatilla.

Los bordes de la placaneural se elevan y formanlos pliegues neurales.

La porción mediaconstituye el surco neural.

Embriología

Las porciones finales deeste tubo corresponden alos neuro poros anterior yposterior que cierran a los24 y 28 dias.

El desarrollo de lasmeninges comienza con elcierre del neuro poroposterior.

Embriología

En consecuencia el tubo neural es el que seconvertira por diferenciación en encefalo y médulaespinal mientras que las crestas neurales formaranla mayor parte del SNP Y SNA

Diagnostico prenatal

1.- Alfafetoproteina es producida normalmente en los tejidosfetales y detectable en líquidos maternos de 6 -14 semanasnormalmente.

2.- AFP posteriormente detectable en suero materno indicatrastornos del cierre del tubo neural o abdominal y se debecorroborar con amniocentesis.

Diagnostico prenatal

Ultrasonografia en las semanas 16 y 20, que permitedetectar lesiones cubiertas con piel.

AFP + ultrasonido detecta el 80 al 90% de los defectosabiertos del tubo neural y 100% de anencefalia.

Mielomeningocele

1886 von Recklinghausen diseco el cordon espinal y lasmeninges de unos fetos reconociendo cada variedad deespina bifida.

Las lesiones pueden ocurrir a cualquier nivel de lacolumna espinal pero son mas frecuentes en la regiónlumbo-sacra y posteriormente en cervicales.

La gran mayoria de las lesiones son posteriores.

Mielomeningocele

Piel. Usualmente esta ausente en el saco del mielomenigocele.

Menignes. A poco milimetros del borde de la piel se encuentra la

duramadre

Cordon espinal. Cistico o cavitado, solido y desorganizado.

Vertebras. Ausentes los procesos posteriores (lamina y espinosas)

Cerebro. Deformidad de Chiari tipo II.

Mielomeningocele

Grupo I: Lesión dorsal (extremidades flacidas, deformidadfrog-leg).

Grupo II: Lumbar alta (flexores de cadera y algunosabductores).

Grupo III: Lesión lumbar baja (aductores, cuadricepsfuertes algunos tibial anterior).

Grupo III: Lesión sacra (gastronemios debiles)

Mielomeningocele

Mielomeningocele

Se debe buscar anomalías congénitas relacionadas en33% de pacientes.

Urológicas, gastrointestinales, neurológicas, cardiacas,vertebrales y esqueléticas.

Mielomeningocele

Turner encontro que solo 2 de 33 pacientes con mielomeningocele

tenian funcion normal de las extremidades superiores.

Secundario al daño neurológico por hidrocefalia, compresión del

tronco encefálico por malformación de Arnold-Chiari e infección.

Se presenta en forma de espasticidad ataxica o dispraxia.

Mielomeningocele

Criterios de Lorber’s:

1.- Presencia de paralisis severa (toraxica o lumbar alta.)

2.- Circuferencia de la cabea mas del 90% del percentil.

3.- Cifosis congénita.

4.- Otras anormalidades congénitas ( corazon y lesiones severas al

nacimiento.)

Su presencia contraindicaba una tratamiento qx agresivo.

Tratamiento Inicial

Tratamiento quirúrgicoinmediato (cierre)

Información a familiares.

Contacto con asociacionesy grupos.

Clínica multidisciplinaria enhospital pediátrico.

Tratamiento Inicial

Intervención quirúrgica 24 a 48hrs. después del nacimiento.

Inicio de antibioticoterapia.

Paciente en prono.

Insición elíptica, orientada a lolargo de eje.

70-90% derivaciónventriculoperitoneal.

Tx Quirúrgico

Insición a través del tejidosubcutáneo hasta localizarla duramadre evertida ofascia.

Se moviliza la base delsaco hacia la parte medialhasta que se vea queentra en el defecto fascial.

Mielomeningocele

Se penetra en el saco medianteuna insición radial del manguitoque rodea la placoda.

Se reseca la piel en unacircunferencia alrededor de laplacoda.

La placoda queda flotandolibremente dentro de laduramadre evertida.

Mielomeningocele

La duramadre se separamediante disección y serepliega a la parte mediala cada lado hasta llegar alcierre.

Cierre de la fascia comocapa separada

Mielomeningocele

Defectos de gran tamañose cierran por una insiciónen forma de S, quepermite utilizar colgajos derotación.

Colgajo romboide en Z,expansores de tejido ocolgajos miócutáneos aexpensas del dorsal ancho.

Complicaciones

1. Alergia al latex

2. Dehiscencia

3. Infección quirúrgicas.

4. Ulceras de presión.

5. Fracturas.

Mielomeningocele

Mortalidad operatoria es del 2%

14% a los 10 años.

Sin cierre inmediato 50% mueren dentro de 6 semanas.

Principal causa de muerte es la meningitis, ventriculitis ylos sobrevivientes por falla renal.

Pronóstico

La fuerza del cuadriceps esta correlacionada con la

capacidad de caminar en un 98%.

Dependiendo el nivel es la probabilidad de ser

ambulatorio.

Factores para no deambular: Obesidad, deformidades de

cadera, pie y tobilo escoliosis y por ultimo la edad.

Pronóstico

Lactantes sobrevientes 73% alcanzan inteligencia normal.

Principal causa de retardo mental es la infección del SNC.

80% caminan en edad escolar.