Metoder och indikationer för neurofysiologi

1

Avdelningen för klinisk neurofysiologiAkademiska sjukhuset

presenterar

Metoder och Indikationer

Neurocentrum Neurodivisionen

2

Vad är klinisk neurofysiologi?

Den neurofysiologiska undersökningen• syftar till kartläggning av funktioner i centrala och perifera nervsystemet• betraktas som en medicinsk konsultation och inte som ett laboratorieprov• planläggs individuellt efter symptom och modifieras interaktivt beroende på erhållnaresultat.

Utlåtandet• syftar till att vara beskrivning och tolkning av de erhållna resultaten• en sammanfattning som skall vara vägledande för den remitterande läkaren.

Det skall noteras att den neurofysiologiska undersökningen inte ensam ger slutgiltigdiagnos. Fynden kan klassificera symptomen t ex fokal eller generell neuropati,myopati, motorneuronsjukdom, typ av myotoni. Ofta ger undersökningen dessutom enkvantitativ uppgift om graden av förändring samt upplysning huruvida tillståndet ärstationärt eller under förändring. Det är vanligt att helt nya diagnostiska förslagframkommer vid undersökningen som sedan måste kompletteras med kliniska ochandra undersökningar.

Klinisk Neurofysiologi

Specialiteten utvecklas ständigt med införande av nya metoder och förbättring avtidigare använda metoder. Avdelningen består för närvarande av 10 läkare, 9biomedicinska analytiker, 4 sekreterare, 1 assistent, 2 ingenjörer och 1 biträde. Tilldetta kommer universitetsanställd personal såsom forskare, sekreterare och ingenjörer.Patienter remitteras från sjukhusets avdelningar och från öppenvården. Avdelningenhar under senare år fått allt fler konsultationer från öppenvården och det är troligt attdenna utveckling fortsätter. Vi är beredda på detta och har nu sådana rutiner att vi kanställa upp med mycket korta väntetider. För oprioriterade fall 2-3 veckor. Förövriga fall kortare väntetid och vid akuta tillstånd tid samma dag (se foldernsbaksida.).

Vi anser det angeläget att presentera vår verksamhet, dels för att förbättra nuvarandegoda samarbete med remitterande kollegor, dels för att informera om vissa nyaområden där vi gärna ställer upp med service.

Vi skall här kortfattat redogöra för de neurofysiologiska undersökningarna. Förstbeskrivs allmänt vilka undersökningar som utförs och något om derasapplikationsområden. Sedan utgår vi från några vanliga symptom och presenterar vilkaundersökningar som kan vara tillämpliga.

Roland Flink, verksamhetschef, klinisk Neurofysiologi

3

REGION

Hjärna

Hjärnstam +kranialnerver

Ryggmärg

Framhorn

Rötter

Plexus

Perifer nerv

Autonoma nervsys-temet

Motorändplatta

Muskel

Gastrointestinal

SJUKDOMSGRUPP

epilepsi, anfallssjukdomardiffusa encephalopatierfokala encephalopatierkomasömnstörningar

hjärnstams- och kranial-nervssymptomMultipel Scleros

myelopatier

motorneuronsjukdomar

radikulopatier

brachialplexuslesionthoracic outlet syndromeneuralgisk amyotrofi

entrapmentpolyneuropatiersmärtaGuillain-BarréTunnfiber neuropati

autonoma symptom

myasteni

polymyositövriga myopatierdystonier

analinkontinens

analobstipation

METODER

EEG, video-EEGEEGEEGEEG, SEP, VEP, BAEPMSLT

VEP, BAEPblinkreflex, masseterreflexVEP, SEP, (MEP)

SEP, EMG, neurografi, MEP

EMG, neurografi, MEP

EMG, neurografi, H reflex,dermatomal-SEP

EMG, neurografi

EMG, neurografiEMG, neurografi, RR-intervallEMG, neurografi, termotestEMG, neurografi, RR-intervallTermotest, Laser doppler axonreflex

RR-intervall, SSR,Pletysmografi

singel fiber EMG (SFEMG),repetitiv nervstimulering

EMG, neurografi, biopsi

Yt-EMG

Sfinkter-EMG, SFEMGPudenduslatenserSfinkter-EMG medtrådelektroder

4

Retina degenerativa sjkd iretina ex vis retinitispigmentosa

Elektroretinografi (ERG)

Förkortningar: EEG elektroencephalografi; EMG elektromyografi, SFEMG singelfiber EMG; SEP somatosensorisk evoked potential; VEP visuell evoked potential;BAEP brain stem auditory evoked potential, hjärnstamsaudiometri; MSLT multipelsömn latens test, MEP motorisk evoked potential, ERG elektroretinografi

I. Undersökningsmetoder

• EEG (sid 6)• Videometri EEG (sid 7)• Evoked Potentials

• SEP (sid 8)• VEP (sid 9)• BAEP (sid 9)• MEP (sid 10)• ERG (sid 10)

• Kranialnervsundersökningar (sid 11)

• Neurografi (sid 12)• Repetitiv nervstimulering (sid 13)• Neurografi -special (Morton) (sid 14)

• EMG (sid 15)• Pediatriskt EMG (sid 16)• Single fiber EMG (SFEMG) (sid 17)• Yt-EMG (sid 18)• Obstipations-EMG (sid 19)• Inkontinens-EMG (sid 20)

• Muskelbiopsi (sid 21)• Laser doppler axonreflex (sid 22)• Autonoma tester (sid 23)• Termotest (sid 24)• MSLT (sid 25)

5

II. Presentation på basen av patientens symptom

• Smärta, domning, svaghet, fumlighet lokaliserad till hand, arm eller skuldra(sid. 28- 29)

• Droppfot (sid. 30)• Smärtor i ryggen (sid. 31)• Muskulär uttröttbarhet och svaghet (sid. 31)• Muskelkramper, muskelryckning, spasticitet (sid. 32)• Perifera nervskador (sid. 33)• Svaghet och känselnedsättning (sid. 34)• Tunnfiberneuropati (sid. 35)• Ansiktssvaghet, smärta, abnorma ansiktsrörelser (sid. 36)• Progedierande muskelatrofi och svaghet (sid. 37)• Fokal muskelatrofi (sid. 38)• Kramper, absenser, svimning (sid. 39)• Demens, delirium, psykoorganiska syndrom, koma (sid. 40)

6

I. Undersökningsmetoder

Elektroencephalografi (EEG)

Undersökning av kortikala funktioner

Undersökningen innebär registrering av hjärnans aktivitet i vila och under vissaprovokationer.Undersökningen är icke-invasiv. Vissa mediciner ger förändringar på EEG:t och därförär det viktigt att uppge patientens medicinering på remissen.

Huvudsakliga indikationer:

• attacker av medvetslöshet, särskilt epilepsi• infektioner i CNS• degenerativa tillstånd ( t.ex demens)• metabola förändringar (t.ex leverkoma)• intoxikation

Utförande: Ett antal silverplattor placeras på huvudet. Registreringen innehåller bådevila och provokationer som hyperventilation i 3 min och blinkande ljus i 5 min.Registreringstid ca 30 min.Vid epilepsimisstanke används även sömn som provokation vilket förlängerundersökningstiden något. Patienten informeras via kallelsen om sömndeprivering.

Utförs av: Biomedicinsk analytiker

7

Videometri EEG

Patienter med svår epilepsi som utreds inför eventuell epilepsikirurgi genomgåromfattande EEG-monitoreringar med ett s.k. telemetrisystem, vilket innebärkontinuerlig EEG-registrering med yt-, sfenoidal- eller intrakraniella elektroder ochsamtidig videoövervakning. Samma typ av telemetrisystem används också viddiagnostiska frågeställningar t ex epileptiska anfall – funktionella anfall.S.k. sfenoidalregistreringar utföres ibland för att skärpa diagnostiken vid misstanke omepileptiska anfall utgående från temporalloberna.

Utförande: EEG vid videometri görs på samma sätt som rutin- EEG menregistreringstiden är längre, 3-6 timmar och under videoövervakning.

Vid sfenoidalregistreringar förs, efter EMLA- anestesi, två nålar med registrerandetrådelektroder in under okbenet varvid elektrodspetsen blir belägen i fossa

ptergyopalatina och registrerar då från temporallobens mediala och främre delar.Blodsmitta och blodförtunnande medicinering måste alltid anges på remissen.

Utförs av: Biomedicinsk analytiker Sfenoidalelektroder sätts av läkare

8

Evoked potentials

En grupp av undersökningar för att studera nervbanornas funktion från sinnesorgan tillkortex.

1. Somatosensory Evoked Potentials (SEP)

En hudnerv eller ett hudområde stimuleras med svaga elektriska stötar och deuppkomna signalerna registreras• längs den perifera nerven• vid inträdet till ryggmärgen och• vid ankomst till sensoriska kortex

Huvudsakliga indikationer:Misstänkta lesioner i sensoriska bansystem i ryggmärg eller hjärna(MS, degenerativa förändringar, tumörer eller kompressioner).

Utförande: ytelektroder placeras över de olika mätpunkterna; huvud, ryggmärg ochperifert. Patienten ligger på en brits och sensoriska nerven/hudområdet stimuleras ifrånhand eller ben, med svaga elektriska stötar.Stötarna tolereras även av små barn.

Tid: ca 1 timme


9

2. Visual Evoked Potentials (VEP)

Undersökningar av impulstransmission från retina via synnerven och synbanan tilloccipitalkortex.

Huvudsakliga indikationer:Främst opticusneurit men även utredning av annan orsak till synnedsättning(exempelvis kortikal blindhet).

Utförande: Patienten betraktar ett varierande schackrutemönster på en dataskärm ellerblinkande ljus och det uppkomna svaret i occipitalkortex registreras med ytelektroder.

Tid: ca 30 min


3. Brainstem Auditory Evoked Potentials (BAEP)

Undersökningar av hörselbanans perifera och centrala förbindelser.


• hjärnstamslesioner• acusticusneurinom• ponsvinkeltumörer

Utförande: Retning med klickljud via hörlurar. Signalerna registreras över kortex medytelektroder.

Tid: ca 30 min


Bilden visar en VEP-undersökning

10

4. Motor Evoked Potentials (MEP) Kortikal magnetstimulering

Undersökning av de motoriska bansystemen från kortex till muskel. Motorkortexstimuleras elektromagnetiskt med en magnet placerad på huvudet. Det uppkomnasvaret registreras från lämplig muskel. Undersökningen kompletterar på motoriskasidan SEP-undersökningen.


• olika typer av motoriska störningar kortikalt, spinalt och perifert.• motorneuron sjukdomar, 1:a neuron påverkan

Utförande: patienten ligger på brits eller sitter i undersökningsstol. Enmagnetstimulator hålls över huvudet. Stimulationen ger upphov till en svag till måttligmuskelryckning i respektive arm- och benmuskler. Registrering av muskelsvar görsmed ytelektroder.Undersökningen är ej farlig men utförs inte på patienter med färsk stroke, svårepilepsi, patienter med pacemaker, intracerebrala clips, cochleaimplantat ellerintraventrikulär shunt. Magnetstimuleringen är svår att göra på barn då effekten avstimulering är dålig. Undersökningen ger inte upphov till smärta och de flesta patienteranger ej några obehag.Tid: ca 30 minUtförs av: Biomedicinsk analytiker

5. Elektroretinografi (ERG)

Elektroretinografi är en neurofysiologisk metod för att mäta funktionen i retina. Mankan även mäta selektivt funktionen i stavarna resp tapparna. Med en särskildljusstimulator som kan ge olika våglängder och frekvenser på ljusblixtarna stimulerasnäthinnan och det elektriska svaret som genereras från retinas ganglieceller registrerasmed trådtunna elektroder.


• degenerativa sjukdomar i retina ex vis retinitis pigmentosa• oklar synnedsättning

Utförande: efter mörkeradaptation appliceras trådtunna elektroder innanför nedreögonlocket. Patienten får se in i en speciell ljusstimulator som kan leverera olikavåglängder och frekvenser på ljusblixtarna beroende frågeställningen. Det elektriskasvaret som registreras från retinas ganglieceller tolkas sedan med avseende på latens,amplitud och signalutseendeTid: ca 1 timmeUtförs av: Biomedicinsk analytiker och ögonläkare

11

Kranialnervsundersökningar

EMG görs i respektive muskel. Dessutom görs reflexstudier eller evoked potentialsenligt följande:

N I (opticus) = VEP

N III (oculomotorius) = masseterreflex (övre hjärnstammen)

N V (trigeminus) = blinkreflex (hjärnstammen), masseterreflex

N VII (facialis) = blinkreflex, neurografi

N VIII (acusticus) = hjärnstamsaudiometri

12

Neurografi, nervledningshastighet

Undersökning av motoriska och sensoriska nervers funktion

Antalet ledande axon och impulshastighteten mäts inom olika delar av den periferanerven.


• polyneuropati ( med klassificering i motorisk, sensorisk , blandad och axonal - demyeliniserande)• mononeuropati

Utförande: Svaga elektriska stötar stimulerar nerven och de erhållna svarenregistreras över muskel respektive nerv. Impulsernas fortledningshastighet ochframkomlighet längs nervbanorna kvantifieras. Man kan härvid skilja mellandemyeliniserande och axonala neuropatier samt avgöra huruvida en fokal nervlesion ärav benign temporär typ ( konduktionsblock på grund av nervkompression) eller omnerven uppvisar partiellt eller komplett kontinuitetsavbrott. Undersökningen syftar tillatt lokalisera skadenivån, i fall av nervkompression med en noggrannhet till ca 1 cm.Undersökningen medför obetydligt- måttligt obehag vilket även tolereras av barn.

Tid: Mellan 30- 60 min.


Neurografi motorisk n.medianus. Registreringfrån m. abductor pollicis brevis.

13

Repetitiv nervstimulering (dekrementundersökning)

Undersökning vid frågeställning om neuromuskulära transmissionsrubbningar


• Myasthenia Gravis (MG) och Lambert Eaton Myastent Syndrom (LEMS)• Övriga neuromuskulära transmissionsrubbningar

Utförande: Ytelektroder appliceras på en muskel, muskelnerven stimuleras med enserie av elektriska stötar under vila, efter maximal aktivering av muskeln, 1 min och 3min efter aktivering. Amplituden mäts och ett dekrement (minskning av amplitud övertid) ses vid neuromuskulära transmissionsrubbningar. Normalt förändras inteamplituden. Vanligtvis undersöks 3-5 muskler.

Oftast görs SFEMG (single fiber elektromyografi) vid samma tillfälle för attsäkerställa diagnosen.

Tid: ca 30 min


Dekrement i m. deltoideus vid Myasthenia gravis. Muskelsvarenminskar vid upprepad nervstimulering.

14

Neurografi-special - nålelektroder

Undersökning för att diagnotisera perifera nervskador.


• Mortons metatarsalgi• Meralgia paresthetica• N. infrapatellaris• N. alveolaris inferior• Uppföljning av reinnervation

Utförande: En tunn nålelektrod förs tätt intill nerven. Läget kontrolleras med attstimulera nerven med denna elektrod, när elektroden ligger intill nerven stimulerasnerven med låg intensitet. Stimuleringen består av små strömstötar och görs med tunnanålelektroder. Nervens ledningshastighet och den sensoriska amplituden uppmätes.Undersökningen kan av vissa patienter upplevas som smärtsam.

Utförs av: läkare

Tid: ca 45 min

Bilden visar n tibialis slutgrenar, n plantaris lateralis och medialis och de metatarsalegrenarna som kan vara påverkade vid Morton’s metatarsalgia

15

Elektromyografi (EMG)

Undersökning av perifera nerver, neuromuskulär transmission och muskelfunktion.Undersökning av motoriska enhetens fysiologi och patologi.


• neuropati• myopati• nervkompression• myasteni• spinal sjukdom

Utförande: Patienten sitter i undersökningsstol eller ligger på brits. Vanligtvis införsen nålelektrod ( av typen tunn injektionskanyl) i muskeln och registrerar aktivitet ivila, lätt kontraktion och vid maximal kontraktion. Vanligtvis undersöks 2-5 musklermen i komplicerade fall kan fler muskler bli aktuella.Blodsmitta och blodförtunnande medicinering måste alltid anges på remissen.

Tid: ca 30 min.

Utförs av: läkare

Resultatet presenteras som nedanstående muskelschablon och sammanfattas iremisssvaret.

16

Pediatriskt EMG

Undersökning av perifera nerver, neuromuskulär transmission och muskelfunktion ochundersökning av motoriska enhetens fysiologi och patologi.

Huvudsakliga indikationer

• Muskulär svaghet och atrofi• Oklar muskulär hypotonus och grovmotorisk försening.• Suspekt myopati/myosit.• Plexusskada och annan perifer nervpåverkan.• Polyneuropati frågeställning

Förberedelse:Då barnet kommer till laboratoriet informeras medföljande förälder om vad somkommer att ske och EMLA kräm appliceras över muskulatur som skall undersökas. Påbarn inneliggande på barnsjukhuset kan EMLA appliceras redan på vårdavdelningenenligt schema. Under tiden som EMLA krämen får verka görs neurografi, i regel på enarm och ett ben. I samråd med föräldrarna ges en sedering (Dormicum) före EMG, isynnerhet till de mindre barnen, men även tonåringar kan behöva detta. Sedering gesrektalt till blöjbarn, och per oralt till övriga barn (iv om fri venväg finnes). Barn ochvårdare på polikliniskt besök stannar på laboratoriet i 2 timmar efter given sedering.

Utförande:Små barn får sitta i en förälders knä under EMG undersökningen för att känna sigtrygga, övriga barn har en förälder sittande vid sidan om. Ofta kan något avledandebehövas, exempelvis en leksak eller tidning. Undersökande läkare får användaflexibilitet och fantasi i försök att få barnet aktivt med i undersökningen som sker viadator där barnet kan följa aktiviteten på en skärm i form av infångade motor unitpotentialer. Benmuskulatur undersöks först eftersom barn är rädda om armar ochhuvud; först därefter undersöks muskler i arm/ar och vid behov mer proximalt.

Tidsåtgång:EMG undersökningen tar i regel 30-45 minuter. Neurografi på barn tar 30-60 minuter.Ibland har muskelbiopsi begärts i samband med undersökningstillfället. Utförandet ärdetsamma som hos vuxen. Sederingen inför EMG brukar även täcka muskelbiopsin,som tar ca 15 minuter.

Utförs av: läkare

17

Singel fiber elektromyografi (SFEMG)

Registrering av enskilda muskelfibrers aktionspotentialer för att bedöma överled-ningen i motorändplattan. Det är en fördel om kolinesterashämmare(ex.vis Mestinon®) kan undvikas under minst 8 timmar före undersökningen.Medicineringen kan minska patologiska förändringar.


• Neuromuskulära transmissionsrubbningar, t ex Myasthenia gravis och Myastentsyndrom

Utförande: En nålelektrod införs i den aktuella muskeln och registrerar aktiviteten vidlätt kontraktion varvid överledningstiden i motorändplattan mäts (anges som normaltjitter eller ökat jitter med eller utan blockeringar). Vanligtvis undersöks 2-3 muskler.Undersökningen är invasiv och måttligt smärtsam.Blodsmitta och blodförtunnande medicinering måste alltid anges på remissen.

Tid: ca 30 minuter

Utförs av: läkare

A: Normalt jitter B: Ökat jitter C: Ökat jitter + blockeringar

18

Yt-EMG

Yt-EMG görs framförallt på patienter med ett felaktigt rörelsemönster på grund avöveraktivitet (dystoni) i olika muskler.


• Dystoni (så som skrivkramp, torticollis)

Utförande: Yt-elektroder fästs på huden över utvalda muskelgrupper och däreftermäts aktiviteten i musklerna. Patienten får göra olika rörelser där man både aktiveraroch slappnar av i musklerna. Detta för att urskilja vilka muskler som normalt aktiverasoch inte aktiveras vid bestämda rörelser.Vi videofilmar undersökningen och kan då korrelera bild med muskelaktivitet ochdärefter se om det är någon eller några muskler som har överaktivitet dvs dystoni.

Tid: 60-90 min

Utförs av: Biomedicinsk analytiker/läkare

Bilden visar försöksperson med applicerade ytelektroder för registrering avmuskelaktivitet från m sternocleidomatsoideus, m trapeziuis och m splenius capitis

19

Obstipations-EMGUndersökning av förstoppningsbesvär


• Obstipation

Utförande: Hårfina silverelektroder (s k krokelektroder) sätts in i analaslutmuskeln samt i m. puborectalis bilateralt. Därefter får patienten i liggandekrysta och knipa på uppmaning. Undersökningen görs därefter i sittande. Musklernasaktivitetsmönster vid krystning undersöks. En del personer med obstipationsbesvärkniper omedvetet musklerna vid krystning, och det försämrar tarmenstömningsförmåga.Blodsmitta och blodförtunnande medicinering måste alltid anges på remissen.

Tid: ca 30 min

Utförs av: läkare

20

Inkontinens-EMG

Undersökning vid anal inkontinens


• Inkontinens

Utförande: Distal latens i n. pudendus till anala slutmuskeln mäts genom att enfingerelektrod (St. Mark´s electrode) förs in i rektum, där ett fixerat avstånd finnsmellan stimulering och registrering. Förlängd reflexlatens ger hållpunkter för en skadapå pudendusnerven. EMG görs i m. sphincter ani bilat ochm. puborectalis bilat, för att verifiera eventuella neurogena förändringar.Blodsmitta och blodförtunnande medicinering måste alltid anges på remissen.

Tid: ca 30 min

Utförs av: läkare

Figuren visar en s k St. Mark´s elektrod, som används för att mäta pudenduslatensenvid inkontinensundersökning.

21

Muskelbiopsi

Ibland bör man göra en histologisk/histokemisk analys av muskel. Då utförs enmuskelbiopsi. Detta görs oftast i samband med EMG.


• fastställande av myosit• mitokondriemyopati (även elektronmikroskopisk PAD)• myopati• diagnostik och monitorering av förvärvad förlamning hos intensivvårdspatienter

Utförande: Efter lokalbedövning görs ett ca 1 cm snitt i hud och fascia.Biopsin tas sedan med bittång. Med denna teknik tas vanligen biopsi frånM. Deltoideus, M. Tibialis anterior och M. Vastus lateralis.Om biopsi önskas från andra muskler än dessa bör patienten remitteras till kirurgiskklinik för ”öppen” muskelbiopsi.

Utförs av: läkare

Att tänka på: det behövs två remisser, en till histopatologen och en för muskelbiopsi.

Vänstra bilden visar exempel på olika färgningar som görs vid PAD undersökingen avmuskelbiopsin. Till höger ses det instrument (konkotom) som används för biopsering.

22

Laser doppler - axonreflexmätning

Kvantitativ undersökning av axonreflexen för att mäta funktionen i omyeliniserade C-fibrer. Termisk stimulering av huden ger upphov till primär hyperalgesi (rodnad,beröringsömhet); sekundär hyperalgesi samt en hudrodnad till följd av vasodilatation ihuden den sk axonreflexen som medieras via C-fibrer. Genom att mäta hudrodnadensutbredning kan man kvantifiera axonreflexen och därmed också få en uppfattning omfunktionen i de omyeliniserade C-fibrerna


• utredning av tunnfiber neuropati• utredning av oklar neuralgisk smärta

Utförande: Ytelektroder för stimulering appliceras på det hudområde man avser attundersöka. Genom elektrisk stimulering ges ett lätt smärtsamt stimuli som aktiveraraxonreflexen och med en laser doppler imager som skannar hudområdet mäts denspridning av våglängdsspektrat som uppstår när laserljuset reflekteras mot deerytrocyter som strömmar i de dilaterade kapillärerna. Man kan därmed mätautbredningen av axonreflexen och få en uppfattning om funktionen i omyeliniseradeC-fibrer.

Tid: ca 30 minuter för mätning på ett hudområde


Bild på axonreflexen via axonkollateraler på C-fibrerna.

23

Autonoma testerRR-intervall, SSR

Undersökning av autonom funktion

Autonoma nervsystemet undersöks genom registrering av• hjärtfrekvensvariation (RR-intervallen) - parasympatisk innervation.

Hjärtfrekvensen studeras vid normal andning och vid djupandning.• svettreaktion (SSR) - sympatisk innervation

Vid autonom dysfunktion uteblir de normala svaren på givna stimuli

Huvudindikationer:

• dysautonomi• neuropati-utredningar

Utförande:

RR- intervall: Elektroder klistras på bröstet för EKG-registrering. Patienten vilar ochandas normalt. Därefter ombeds patienten att djupandas under 60 sekunder.

SSR: Elektroder klistras på handflata och fotsula. Erhållna svar registreras efterstimuli som ljud, djupandning, elektrisk stimuli och mental stress.

Tid: RR-intervall och SSR tar ca 30 min.


24

Termotest

Undersökning av temperatursinnet, s.k. kvantitativ sensorisk test (QST)

Med denna undersökning fastställer man subjektiva trösklar för upplevelse av värmeoch kyla samt subjektiva trösklar för värmesmärta och köldsmärta. Dessa trösklarändras vid neuropatier och vid olika smärttillstånd på varierande sätt. Undersökningensyftar till att undersöka funktionen i tunna respektive omyeliniserade nervfiber ochingår som ett led i att karaktärisera smärttillstånd. Undersökninghen utgör främst ettkomplement till neurografi/EMG-undersökningarna.

Huvudindikationer:

• tunnfiberneuropatier• smärttillstånd

Utförande: En liten metallplatta läggs över det område som ska undersökas.Metallens temperatur styrs elektroniskt. När patienten upplever värme, kyla,värmesmärta respektive köldsmärta signalerar denne och ett tröskelvärde har erhållits.Medelvärdet av flera mätningar utgör resultatet. Tid: ca 60 minuterUtförs av: Biomedicinsk analytiker

Bild på det sk Peltier-elementet som utgör denstimulerande termoden

25

MSLT (Multiple Sleep Latency Test)

MSLT görs vid utredning av sömnstörning. Vi mäter insomningstid och tider förpatientens olika sömnstadier, samt ev. REM perioder och kan därmed registrerainsomningsbenägenhet dagtid.


• Narkolepsi• Hypersomni

Utförande: Polygrafisk registrering omfattande EEG, munbotten-EMG, ögonrörelser,EKG och andningsrörelser utföres. Undersökningen utförs med ytelektroder och ärinte smärtsam.Patienten får under dagen 4-5 tillfällen att somna in, och varjeregistrering pågår i ca 20 minuter. Detta görs med 2 timmars intervall. Vi mäterinsomningslatenser för de olika sömnstadierna och ev. REM perioder. Sedan räknasmedelvärdet för insomningslatenserna ut för de genomgångna registreringarna.Vi sänder även en mall – s.k. sömndagbok till patienten som denne får fylla i under 2 vföre undersökningen.

Tid: ca 8 timmar


26

Neuro på nätet (användbara länkar)

http://www.ifcn.info/

http://en.wikipedia.org/wiki/Table_of_muscles_of_the_human_body

http://www.aanem.org/

http://www.teleemg.com/

http://neuromuscular.wustl.edu/

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=mesh&term=Muscular+Diseases

http://www.svenskneurofysiologi.se

http://www.neurofys.uu.se

http://www.neurophys.com

http://……………………………………………………………………………….

http://……………………………………………………………………………….

http://……………………………………………………………………………….

http://……………………………………………………………………………….

http://……………………………………………………………………………….’

http://……………………………………………………………………………….

27

II. Presentation på basen av patientens symptom

Följande beskrivningar visar vilka undersökningar som bör väljas vid vissa huvudtyperav symptom.

Den remitterande läkaren kan själv begära en viss undersökning eller överlämnaavgörandet om bästa metodval till sin neurofysiolog.

Det skall observeras att beskrivningar av symptomen ej gör anspråk på att gefullständiga listor på differentialdiagnoser vid det angivna symptomet. Uppställningeninnehåller några vanliga orsaker till angivna symptomen som skall exemplifieraneurofysiologens strategi vid undersökningar. Avsnittet skall också peka på den typ avinformation man kan få från en neurofysiologisk undersökning.Se sid 5 för lista.

28

Smärta, domning och svaghet lokaliserad till hand, arm eller skuldra

Denna grupp av patienter utgör en stor del av remissfallen till laboratoriet.

Exempel på orsaker till symptomen:

• Karpaltunnelsyndrom• Ulnariskompression• Cervikal rizopati• Plexus brachialis neurit• Supinatorsyndrom• Strålningsplexopati• Amyotrofisk lateral skleros• Syringomyeli• MS• Toraxapertur syndrom• Fibromyalgi• Muskuloskeletal smärta

Utredningsstrategi:

Karpaltunnelsyndrom: Undersökning av perifer nervfunktion i n.medianus och n.

ulnaris kan med hög säkerhet fastställa eller utesluta dessa diagnoser. Symptomen ärvanligen men långt ifrån alltid, typiska. Det är därför väl motiverat att göraneurofysiologisk utredning före eventuell kirurgisk behandling. Härvid kan man delsutesluta karpaltunnelsyndrom trots klinisk misstanke, dels fastställakarpaltunnelsyndrom med atypisk symptomatologi.

Rizopati: Misstänks om EMG-mässig denervation föreligger i muskler som innerverasav olika nerver men från en och samma nervrot.

Plexus brachialis neurit: Detta tillstånd har typisk klinisk bild med akutpåkommande smärtor i axel eller armregion, sensibilitetesstörning och svaghet.Smärtorna avklingar inom 2 veckor och muskelatrofi kan utvecklas. Olika delar avplexus kan drabbas, ibland endast en mindre gren (n. suprascapularis, n. thoracius

longus, n. interosseus anterior). Med neurografi och EMG kan isolerade ellermultipla foci med denervation påvisas. Tillsammans med klinisk bild kan diagnosenfastställas.

29

Amyotrofisk lateralskleros och Syringomyeli: Dessa tillstånd visar relativt typiskaEMG- bilder i form av denervation. Med neurografi utesluts perifer neuropati somorsak till symptomen. Diagnosen ALS skall aldrig ställas utan neurofysiologiskutredning.

MS: Uppvisar abnorma svar på VEP, SEP och MEP i hög procent av fallen samtidigtsom EMG och neurografi är normala. Man kan med dessa undersökningar finna”tysta” lesioner.

Toraxapertur syndrom: Vid en speciell kombination av neurografiska fynd( motorisk medianuspåverkan och sensorisk ulnarispåverkan) misstänker man denneurogena formen av TOS. Här kan undersökningen kompletteras med SEP.

Fibromyalgi: Vid detta tillstånd ses inga patologiska förändringar vid neurografieller EMG-undersökning.

30

Droppfot

Exempel på orsaker till symptomet

L4- eller L5 rizopati Peroneusskada ALS Trauma t.ex nervskada efter höftkirugi

Utredningsstrategi:

L4-L5 rizopati: diagnosen konfirmeras av• abnormitet i muskler innerverade från dessa segment, t.ex m. biceps femoris

korta huvud (enda muskeln med peroneusinnervation proximalt om knäet), m.

tibialis anterior och m. tibialis posterior ( fynd i tib post utesluter lokaltryckpåverkan över fibulahuvudet.)

• denervation i paraspinal muskulatur ( talar starkt för rotlesion och utesluterskada i plexus eller mer distalt).

• muskler från L3 eller S1-segmenten visar normal EMG-bild.

Peroneusskada: diagnosen konfirmeras av• sänkt nervledningshastighet över fibulahuvudet• denervationstecken i peroneusinnerverad muskulatur• tibialisinnerverad underbensmuskulatur är normal.

ALS: diagnosen konfirmeras av• denervation föreligger ej enbart i symptombenet utan även i andra

extremiteteter (subkliniskt). För att göra diagnosen sannolik krävs attdenervationen föreligger i 3 extremiteter eller i två extremiteter och iansiktsmuskulatur.

• neurografi uppvisar inga tecken på konduktionsblock.

Traumatisk nervskada: diagnosen stöds av:• denervation i muskler med gemensam nerv men med innervation från flera

segment (obs möjligheten av multipla nervskador)• normalt EMG i muskler från dessa segment men med annan perifer innervation• normalt EMG paraspinalt• sänkta motoriska och sensoriska amplituder

31

Smärtor i ryggenExempel på orsaker till symptomet

• Diskbråck• Spinal stenos

Diskbråck: EMG visar denervation i muskler som innerveras från ett givet segment,inklusive dorsala grenar som innerverar paraspinal muskulatur. F-respons, sompasserar motoriska roten, kan vara försenade.

Spinal stenos: EMG- tecken på denervation i muskler som innerveras från olikasegment. Man kan vid spinal stenos liksom vid diskbråck ha normal sensoriskneurografi distalt trots känselrubbningar. SEP kan användas för att upptäcka sensoriskrot-påverkan.

Muskulär uttröttbarhet och svaghet

Exempel på orsaker till symptomen

• Ansträngningsintolerans• Myastenia gravis• Metabola myopatier• ALS• MS

Ansträngningsintolerans: EMG, neurografi och repetitiv nervstimulering visarnormala fynd.

Myasthenia gravis: Repetitiv nervstimulering visar successivt minskade muskelsvar,s.k decrement. Single fiber- EMG (SFEMG) visar störd transmission i individuellamotorändplattor.

Metabola myopatier: Myasthenitest negativa. EMG visar ibland tecken påmyopati.

ALS: Normal motorisk och sensorisk neurografi utesluter polyneuropati. EMG visarbild med utbredd aktiv denervation och reinnervation.

MS: EMG och neurografi normalt. VEP, SEP och MEP visar störd centralledningsförmåga sensoriskt eller motoriskt.

32

Muskelkramper, muskelryckning


• Resttillstånd efter diskbråck• Senstadier av vissa neuropatier• Neuromyotoni• ALS• Stiff man syndrome• Myotoni

Muskelkramper och muskelryckningar är relativt vanliga och har ofta ingen kliniskrelevans. Muskelkramper kan vara resttillstånd efter diskbråck eller tecken påneuropati.Följande diagnoser skall dock konfirmeras eller uteslutas:

ALS: Fascikulationer kan vara mycket utbredda och diagnosen skall övervägas. Detskall noteras att fascikulationer ofta uppträder vid vissa tillfällen, särskilt eftermuskulär ansträngning. Fascikulationer utan svaghet, atrofi eller reflexstegring gerknappast misstanke om ALS. Det skall noteras att patienter (eller studenter, kolleger,släktingar till ALS-patienter) som oroas över tanken att ha ALS på grund avfascikulationer, omedelbart skall sändas till EMG. Ett normalt EMG fynd i dessa fallutesluter ALS.

Neuromyotoni: Abnorm spontanaktivitet i perifera nervtrådar vilket ger upphov tillofrivilliga små rörelser eller ryckningar och ibland parestesier. EMG-bilden är typisk.

Stiff man syndrome: Vanligen normal EMG-bild ( i senare stadier neurogen bild)med fullt aktiveringsmönster vid de ofrivilliga kramperna.

Myotoni: EMG-bild med typisk spontanaktivitet. Man kan EMG-mässigt skiljamellan myotonia congenita, dystrofia myotonica och paramyotoni.

Spasticitet

Spasticitet: orsakas av 1:a neuron påverkan och utgör vanligen inte indikation förneurofysiologisk undersökning. Vid misstanke om samtidig 2:a neuronskada, t exALS, bör neurofysiologisk undersökning utföras.Stelhet kan också vara symptom på s k stiff man syndrome, myotoni m m (se ovan),åkommor som kan verifieras med EMG.

33

Perifera nervskador

Exempel på orsaker

• Karpaltunnelsyndrom• Ulnariskompression• Peroneuskompression• Meralgia paraestetica• Tarsaltunnelsyndrom• Radialispares• Traumatisk nervskada (ex. plexusskada efter motorcykelolycka, knivskada,

operationstrauma)

Detta är mycket vanliga anledningar till remiss för neurofysiologisk utredning. Härvidkan man fastställa skadans lokalisation och utbredning samt prognos. Tillståndet kanföljas kvantitativt. EMG och neurografier ger här hög grad av säkerhet i klassifikationav skadan.

Frågor som kan besvaras är - lokalisation av skadan - typ av skada, axonal degeneration- konduktions- block

- grad: total- partiell- prognos- jämförelse med tidigare resultat

34

Svaghet och känselnedsättning


• Polyneuropati (diabetes, alkohol, hereditära, ospecificerade)• Guillain – Barré syndrom (GBS)• MS

Polyneuropati: Svaghet är ett vanligt symptom vid polyneuropati som kliniskt åtföljesav generell eller lokal känselnedsättning, reflexstörning m.m. Neurografi, termotestsamt autonoma tester kan här vanligen med hög säkerhet fastställa, klassificera ochkvantifiera graden av neuropati, t ex mononeuropati (multiplex), polyneuropati,demyeliniserande/axonal, sensorisk/motorisk osv.Vid misstanke på neuropati bör patienten remitteras för neurofysiologisk utredning.Man kan även följa effekt av terapeutiska åtgärder t ex vid diabetesneuropati, uremiskneuropati osv.

Guillain – Barré Syndrom: Akut eller kronisk polyneuropati. I sin akuta form kandetta vara ett livshotande tillstånd och patienten skall vid misstanke om dennadiagnos omedelbart till sjukhus.Neurografi visar redan första dagen abnormiteter. Vissa av de uppmätta parametrarnakan användas för att grovt bedöma graden av nervangrepp ( och ge en viss uppfattningom prognosen) samt för att kvantifiera förbättring. De neurofysiologiska parametrarnaförbättras samtidigt eller med eftersläpning jämfört med den kliniska bilden. Viss gradav förändringar brukar kvarstå. Neurofysiologiska undersökningarna är i hög gradindicerade vid GBS (tidig diagnos, uppföljning).

MS: Neurografi och EMG normalt. VEP, BAEP, SEP patologiskt.

35

Tunnfiberneuropati (small-fiber neuropathy)Skada av perifera C och A-deltafibrer (t. ex. smärta och temperaturneuron)

Exempel på orsaker

• Diabetes• Cytostatikabehandling, alkohol, toxiner (n-Hexan mm)• Flera ovanliga ärftliga tillstånd (Fabry, amyloidos, mm)• AIDS, vaskulit, Sjögrens syndrom• Idiopatisk (vanligt, ssk äldre)

SymptomDjup värk och ofta brännande känsla med start perifert (i fotsulorna-tårna någon gånghänder). Oftast symmetriskt, (undantagsvis multifokal). Senare ev spridning.Överkänslighet (allodyni) för kyla eller tryck (gång på ojämnt underlag), ibland docklindring av kyla. Ev upplevelse av kyla eller okänslighet (fötter). Ofta värre nattetid.Ibland även hudmissfärgning, benkramper, restless legsliknande symptom eller nedsattsvettning.Om kombinerat med autonom neuropati, ev. även gastrointestinala symptom,svimning, erektionssvikt.Om kombinnerat med grovtråd neuropati ev. även reflexbortfall, bortfall avberörings/vibrationssinne, muskelatrofi.

DifferentialdiagnoserMuskuloskeletal (nociceptiv) värk eller hudsjukdom i fötterna.Bilateralt S1-syndromMb MortonErythromelalgi (sällsynt, ofta attackvis smärta i fötter)Tarsaltunnelsyndrom (sällsynt utan trauma)

Neurofysiologisk utredning(Tunnfiberneuropati kan vara svårdiagnostiserat).Termotest: Test av temperaturneuron. Kräver väl medverkande patient utan skador iCNS afferenta banor.Laser doppler imager - axonreflexmätningTest för associerad grovfiberneuropati (ofta subklinisk): NeurografiTest för associerad autonom neuropati: Autonoma tester

36

Ansiktssvaghet, smärta, abnorma ansiktsrörelser


• Bell pares• Hemifacialisspasm• Trigeminusneuralgi• Acusticustumör

Bell pares: Den vanligaste orsaken till isolerad akut ansiktsförlamning. Redan femdagar efter akuta insjuknandet kan den neurofysiologiska bedömningen relativt säkertavgöra typ och grad av skada och ge en prognostik bedömning. Undersökningeninnefattar nervledningshastigheter i facialisnerven och också ofta EMG.

Hemifacialisspasm: visar en typisk EMG- bild. EMG kan ibland vara vägledandet ex inför botulinumbehandling. Används också i samband med nervblockad varvidinjektionsstället lokaliseras neurofysiologiskt.

Trigeminusneuralgi: Undersökning av trigeminusnervens ledningsförmåga(blinkreflex, masseterreflex) är vanligen normal liksom EMG i trigeminusinnerveradmuskulatur.

37

Progredierande muskelatrofi och svaghet


• Polyneuropati• Hereditära neurogena sjukdomar (spinal muskeatrofi)• ALS• Syringomyeli• Postpoliosyndrom• Muskeldystrofi• Myosit

Neurografi används för att verifiera eller utesluta perifer neuropati.

Typ av EMG-abnormitet leder vanligen till klassifikation av de övriga.

ALS: aktiv denervation/ reinnervation i flera segment och extremiteter

Syringomyeli: inaktiv neurogen bild främst i C8 och närbelägna segment

St post polio: inaktiv neurogen bild, främst i benen

Muskeldystrofi: typisk myopatisk EMG-bild

Polymyosit: myopatisk EMG-bild med riklig mängd spontanaktivitet. Vid misstankeom myosit ska en utredning omgående vidtas, i detta ingår även muskelbiopsi. Entidigt insatt behandling kan vara avgörande för slutresultatet.

38

Fokal muskelatrofi

Exempel på orsaken till symptomet

• ALS, syringomyeli, status post polio• Rizopati• Isolerad nervskada

ALS, syringomyeli, st post polio: dessa tillstånd kan ibland vara mycketasymmetriska. EMG brukar visa en stor utbredning och genom speciella särdrag gemisstanke om något av dessa alternativ.

Rizopati: cervikal rizopati utan nacksmärtor eller sensoriska tecken kan ge uttaladatrofi av handens småmuskler. EMG visar utbredning som vid rotsyndrom.

Diabetesamyotrofi: vanligen typ II diabetes, vanligare hos män än hos kvinnor,vanligt i m. quadriceps femoris.

Isolerad nervpåverkan, t ex beroende på• Halsrevben ( Thoraxapertur syndrom)• Karpaltunnelsyndrom (sensibilitetsförlust och lokaliserad till digiti I- IV samt

atrofi inom tenarområdet)• Ulnarisentrapment (sens. nedsättning inom handens ulnara del samt hypotenar-

och interosseusatrofi)• N. radialis påverkan med atrofi av fingerextensorer• Tungatrofi kan vara tecken på fokal hjärnstamsskada

39

Kramper, absenser, synkope


• Epilepsi• Synkope• Funktionella anfall

EEG används för utredning av dessa symptom. Vid epilepsimisstanke görs ett sömn-EEG, patienten får sova en del av undersökningen. Om EEG vid förstaundersökningen är normalt, utesluter detta inte epilepsi. Vid rutin-EEG påfrågeställningar epilepsi räknar man med 50% falskt negativa registreringar. Iblandbehövs det flera undersökningar innan epileptiform aktivitet upptäcks. I vissa fall kanen mera invasiv registrering med användande av sfenoidalelektroder göras för attkunna registrera aktivitet från temporallobernas mediala delar. Detta innebär attpatienten får ett par små nålar instuckna under okbenet. Enda indikationen ärmisstanke på temporalt epileptiskt fokus. Ibland kan enda sättet att differentiera mellanepileptiska anfall och funktionella anfall vara att registrera EEG under en längre tid(monitorera) med samtidig videoövervakning för att fånga patientens habituella anfalloch därvid korrelera EEG-fynd och kliniska symptom. Detta kan göras poliklinisktunder en dag (om patienten har hög anfallsfrekvens) eller göras med patienteninneliggande under några dagar, varvid EEG-registrering med ett telemetrisystem somtillåter dygnet runt registrering.

EEG registrering kan också vid behov kombineras med olika uppmärksamhetstester,speciellt vid körkortsärenden, för att påvisa förekomsten eller frånvaron av kognitivastörningar i samband med patologiska EEG-förändringar. Det vanligaste är s k tryck-knapps-test som kan göras i samband med den rutinmässiga EEG-registreringen.

Figuren visar 2-3 Hz spike and wave aktivitet med övervikt på höger sida.

40

Demens, delirium, psykoorganiska syndrom, koma

EEG kan vanligen skilja mellan organisk och icke-organisk genes samt skilja mellanepileptisk och icke-epileptisk genes.Ibland kan EEG-mönstret ge etiologisk vägledning. Vid t ex anoxisk eller traumatiskhjärnskada kan prognostisk information erhållas.Vid demensutredningar kan EEG ge information om påverkan av bakgrundsaktivitetoch förekomst av specifika förändringar i form av epileptiforma urladdningar.Metoden kan bidra vid differentialdiagnostik mot depressioner eller psykoser som oftahar normala EEG.

Vid oklara förvirringstillstånd måste man alltid ha i åtanke icke-konvulsivt statusepilepticus som differentialdiagnos.Vid några demenstillstånd såsom Creutzfeldt Jakobs syndrom och Huntingtons choreauppvisar EEG ofta typiska förändringar ( periodiska komplex resp.lågamplitudigt EEG) som för misstankarna till resp. sjukdom. Vid andrademenssjukdomar såsom Alzheimers sjukdom och multi-infarkt demens ärförändringarna mindre specifika.Vid komadiagnostik i en intensivvårdsituation används EEG för att monitorerahjärnbarkens funktion, speciellt med tanke på risken för status epilepticus. Vidareanvänds EEG för prognostisk bedömning samt för att styra Penthotal- eller Diprivan-narkosens djup vid behandling av svåra skallskador med tryckstegring och/eller statusepilepticus.

Figuren visar en typisk EEG-bild för en fullt utvecklad Creutzfeldt Jakob demens.

Documents

Metoder och indikationer för neurofysiologi