Makalah Case 7

8/19/2019 Makalah Case 7

1/37

NEUROPATI

Definisi

Gangguan fungsional atau perubahan patologis pada sistem saraf tepi, kadang terbatas

hanya pada lesi non-inflamatorik, berlawanan dengan neuritis.Sesuatu penyakit dengan gejala klinik yang timbul karena kelainan saraf perifer berupa

degenerasi non-inflamasi yang luas dengan gejala yang meliputi kelemahan motorik,

gangguan sensorik, gangguan autonom dan melemahnya refleks tendon.

Etiologi

• Infeksi

• Gangguan metabolik

• Intoksikasi

• Defisiensi

• Gangguan vaskular

• Kompresi• lergi

• Remote effect tumor ganas

• !rauma

Patologi

• Degenerasi "alleri dan Degenerasi aksonal

merupakan degenerasi selubung mielin sbg akibat dari kelainan pada akson.#enyembuhannya lambat krn hrs menunggu regenerasi dr akson, pemulihan hub

serabut otot, organ sensorik dan pembuluh darah.• Demielinisasi segmental

$aitu degenerasi fokal selubung mielin. #erbaikannya %epat &remielenisasi'.• #olineuritis idiopatik akut yaitu infiltrasi limfosit, sel plasma dan sel mononuklear

pada akar-akar spinalis, sensorik dan ganglion simpatis dan saraf perifer.

• #olineuropati difteri yaitu demielinisasi pada serat-serat saraf di akar dan ganglion

sensorik dengan reaksi inflamasi.

Klasifikasi

• #olineuropati

menyebabkan kelainan fungsi yang simetris yang disebabkan oleh kelainan-kelainan

difus yang mempengaruhi seluruh susunan saraf perifer &gangguan metabolik,

kera%unan, keadaan defisiensi, atau reaksi imunologi'.

da dua ( .poliradikulopati.poliradikuloneuropati

• Mononeuropati

)esi bersifat fokal atau fokal majemuk yang berpisah-pisah &mono multipleks'.Gambaran klinis simetris atau tidak.

#roses fokal ( penekanan pada trauma, tarikan, luka, penyinaran, tumor, infeksi lokal,

dan gangguan vaskular.

Gejala Klinis


2/37

• *otorik

otot+ kakitungkai

otot+ tangan dan lenganotot+ trunkus dan tengkuk

otot+ wajah dan saraf kranialis &kadag'

atrofi otot• Sensorik

refleks tendon menurun karena penurunan ke%epatan hantar saraf tepi. bagian distal tungkai dan lengan&nyeriraba saja'

kehilangan rasa tekan, getar, rasa diskriminasi, dua titik serta sikap sendi.

rasa panas dan nyeri pada tangan dan kaki

rasa geli, arus listrik dan seperti disuntik patirasanyeri sengat dan tusuk&D*#'

restless-leg syndrome &uremia kronis'• utonom

anhidrosis dan hipotensi ortostastik

pupil kurang reaktif, produksi air mata dan liur yang berkurangimpotensi, kelemahan sfringter uretra dan anus

gangguan miksi

Laboratoriu Diagnostik

• #emeriksaan /SS tidak menunjukan kelainan. #ada beerapa kasus ditemukan

peningkatan protei tapi masih dibawah 0112• #emeriksaan 3*G, terlihat tanda gangguan neurologik perifer. 4mumnya

ke%epatan hantar saraf tepi menurun.

Terapi

•

nalgesik 5 Kabama6epin.• *etikobalamin &derivat vit 70+'.

dosis 0811mghr slama 9-01 minggu• Gangliosid

dosis +:+11 mg intramuskular dlam ; mgg.

•


3/37

7otulisme merupakan intoksikasi, seperti halnya dengan tetanus. !oksin

botulisme diproduksi oleh Closytrodium botulinum. 7otulisme adalah penyakit langka

tapi sangat serius. *erupakan penyakit paralisis gawat yang disebabkan oleh ra%un&toksin' yang menyerang saraf yang diproduksi bakteri Clostridium Botulinum.

Clostridium botulinum berkembang biak melalui pembentukan spora dan produksitoksin. !oksin tersebut dapat dihan%urkan oleh suhu yang tinggi, karena itu botulisme

sangat jarang sekali dijumpai di lingkungan atau masyarakat yang mempunyai kebiasaan

memasak atau merebus sampai matang.

Klasifikasi

da = jenis utama botulisme (

0. >oodborne 7otulismeDisebabkan karena makanan yang mengandung toksin botulisme.

+. "ound 7otulisme

Disebabkan toksin dari luka yang terinfeksi oleh Clostridum Botulinum.

=. Infant 7otulismeDisebabkan karena spora dari bakteri botulinum, yang kemudian berkembang

dalam usus dan melepaskan toksin.

Semua bentuk botulisme dapat fatal dan merupakan keadaan darurat. >oodborne

botulisme mungkin merupakan jenis botulisme yang paling berbahaya karena banyakorang dapat tertular dengan mengkonsumsi makanan yang ter%emar.

Insi"en

Di 4S dilaporkan sekitar 001 kasus terjadi tiap tahunnya. Dan sekitar +82 nyafoodborne botulisme, ?+2 infant botulisme dan sisanya adalah wound botulisme.

>oodborne botulisme biasanya karena mengkonsumsi makanan kaleng. "ound botulisme

meningkat karena penggunaan heroin terutama di %alifornia.

Etiologi

3tiologi dari botulisme adalah Clostridium botulinum. Clostridium botulinummerupakan kuman anaerob, gram positif, mempunyai spora yang tahan panas, dapat

membentuk gas, serta menimbulkan rasa dan bau pada makanan yang terkontaminasi.

Patofisiologi

Clostridium Botulinum berbiak melalui pembentukan spora dan produksi toksin.

@a%un botulisme diserap di dalam lambung, duodenum dan bagian pertama jejunum.

Setelah diedarkan oleh aliran darah sistemik, maka ra%un tersebut melakukan blokadeterhadap penghantaran serabut saraf kolinergik tanpa mengganggu saraf adrenegik.

Karena blokade itu, pelepasan asetilkolin terhalang. 3fek ini berbeda dengan efek kurare

yang menghalang-halangi efek asetil kolin terhadap serabut otot lurik. *aka dari itu efekra%un botulisme menyerupai khasiat atropin, sehingga manifetasi klinisnya terdiri dari

kelumpuhan fla%id yang menyeluruh dengan pupil yang lebar &tidak bereaksi terhadapt

%ahaya', lidah kering, takikardi dan perut yang mengembung. Kemudian otot penelan dan

okular ikut terkena juga, sehingga kesukaran untuk menelan dan diplopia menjadi


4/37

keluhan penderita. khirnya otot pernafasan dan penghantaran impuls jantung sangat

terganggu, hingga penderita meninggal karena apnoe dan %ardia% arrest.

Diagnosa

Ke%urigaan akan botulisme sudah harus dipikirkan dari riwayat pasien dan

pemeriksaan klinik. 7agaimanapun, baik anamnesa dan pemeriksaan fisik tidak %ukupuntuk menegakkan diagnosa karena penyakit lain yang merupakan diagnosa banding,

seperti Guillain-7arre Syndrome, stroke dan myastenia gravis memberikan gambaran

yang serupa. Dari anamnesa didapatkan gejala klasik dari botulisme berupa diplopia, penglihatan kabur, mulut kering, kesulitan menelan. Dari pemeriksaan fisik didapatkan

kelemahan otot. Aika sudah lama, keluhan bertambah dengan paralise lengan, tungkai

sampai kesulitan nafas karena kelemahan otot-otot pernafasan. #emeriksaan tambahan

yang sangat menolong untuk menegakkan diagnosa botulisme adalah /!-S%an, pemeriksaan serebro spinalis, nerve %ondu%tion test seperti ele%tromyography atau 3*G,

dan tensilon test untuk myastenia gravis. Diagnosa dapat ditegakkan dengan

ditemukannya toksin botulisme di serum pasien juga dalam urin. 7akteri juga dapat

diisolasi dari feses penderita dengan foodborne atau infant botulisme.

Koplikasi

7otulisme dapat menyebabkan kematian karena kegagalan nafas. Dalam 81 tahun

terakhir, banyak pasien dengan botulisme yang meninggal menurun dari 812 menjadi

;2. #asien dengan botulisme yang parah membutuhkan alat bantu pernafasan sebagai bentuk pengobatan dan perawatan yang intensif selama beberapa bulan. #asien yang

selamat dari ra%un botulisme dapat menjadi lemah dan nafas yang pendek selama

beberapa tahun dan terapi jangka panjang dibutuhkan untuk proses pemulihan

Diagnosa !an"ing

0. Sindroma Guillain-7arre

Sebelum kelumpuhan timbul terdapat anamnesa yang khas yaitu infeksi traktusrespiratorius bagian atas. Di antara masa infeksi tersebut sampai timbulnya

kelumpuhan terdapat masa bebas gejala penyakit yang berkisar antara beberapa

hari sampai =-B minggu. Kelumpuhan timbul pada keempat anggota gerak, padaumumnya bermula di bagian distal tungkai kemudian menjalar ke proksimal ke

lengan, leher bahkan wajah serta otot penelan. #ada tahap permulaan gangguan

miksi dan defekasi dapat menjadi %iri penyakit tersebut. Kelumpuhan ini bersifat

fla%id dan bilateral simetris. 7ila radiks dorsalis terserang terdapat parestesia padadaerah lesi, sering pada tangan dan kaki ( gloves and stocking). #emeriksaan

%airan serebrospinalis terdapat kadar protein yang tinggi yaitu 0111mg011ml

&normal 08-B8mgml' sedangkan jumlah sel &limfosit dan sel mononu%lear' biasanya dalam keadaan normal 1-=mmC dan tidak melebihi 8mmC. Keadaan ini

dikenal dengan sebutan dissociation cytoalbuminigue yang merupakan %iri khas

sindroma ini. !erjadi asidosis respiratorik bila otot-otot pernafasan terkena.*erupakan keadaan gawat darurat yang dapat menimbulkan koma bahkan

membawa kematian

+. *iastenia gravis


5/37

Kelainan mulai dari otot-otot kelopak mata, otot pengunyah parese palatum

molearkus faringeusuvulaotot-otot faring dan lidah &tahap awal'. #ada tahap

lanjut otot-otot leher dapat terkena sehingga kepala harus ditegakkan dengantangan. Kemudian menyusul otot anggota gerak dan interkostal. Gejala yang khas

yaitu pada pagi hari pasien merasa tidak terdapat gangguan, makin siang kelainan

mulai dari kelopak mata yang setengah menutup &ptosis' dan badan terasa lemah.7i%ara mulai parau, kesukaran menelan, merupakan keluhan bila sudah lama.

Penatalaksanaan

#ara penderita botulisme dapat mengalami kesulitan bernafas &pada stadium

lanjut' karena itu membutuhkan alat bantuan nafas atau ventilator selama berminggu-

minggu &biasanya B minggu' atau sampai efek toksin habis, ditambah perawatan dan

pengobatan yang intensif. Setelah beberapa minggu, paralisis se%ara bertahap mun%ul dansemakin jelas. Aika diagnosa bisa ditegakkan se%ara awal, foodborne dan wound

botulisme dapat diobati dengan antitoksin yang dapat memblok aksi toksin dalam

peredaran darah. al ini dapat membantu agar keadaan pasien tidak memburuk, tapi

proses pemulihan masih membutuhkan waktu selama berminggu-minggu. *ungkindiperlukan enema atau meman%ing agar penderita muntah untuk mengeluarkan makanan

yang mengandung toksin yang masih ada di dalam usus. )uka harus segera diobati, biasanya dengan operasi, untuk menyingkirkan sumber produksi dari toksin botulisme.

#enggunaan anti toksin tidak untuk mengobati infant botulisme perlu dipikirkan lagi,

sedangkan antibiotika tidak dibutuhkan, ke%uali pada wound botulisme.

Prognosa

Sementara, prognosis dari botulisme bervariasi, tergantung dari jenis botulisme

yang menginfeksi dan ke%epatan diagnosis dan pemberian obat. *akin awal diagnosisdapat ditegakkan atau makin %epat penderita berobat, makin baik prognosisnya.

Neuralgia Trigeinal


6/37

euralgia !rigeminal &tic douloureux' merupakan kelainan fungsi dari saraf trigeminal

&saraf kranial armaka !erapi bedah ◊ menghilangkan kausal seperti angkat tumor

Etiologi

@asa sakit bisa juga disebabkan kontak antara arteri normal atau vena dengan

saraf trigeminal yang berada di dasar otak. Saraf yang tertekan saat memasuki


7/37

otak ini menyebabkan kema%etan. kibatnya saraf rusak atau stres. Keadaan

inilah yang memi%u terjadinya trigeminal neuralgia Selain kompresi pada pembuluh darah, beberapa penyebab nyeri antara lain

kompresi karena tumor, multiple s%lerosis, stroke yang berpengaruh pada bagian

bawah otak tempat saraf trigeminal masuk ke sistem saraf pusat.

Gejala

yeri bisa terjadi se%ara spontan, tetapi lebih sering timbul karena tersentuhnya

titik tertentu &titik pemicu' atau karena aktivitas tertentu &misalnya menggosok gigi ataumengunyah'. Serangan ulang dari nyeri yang luar biasa bisa dirasakan di setiap bagian

pada wajah bagian bawah. yeri paling sering dirasakan di pipi dekat hidung atau di

daerah rahang. yeri bisa terjadi sampai 011 kalihari dan nyerinya dapat melumpuhkan.

Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan nyerinya yang khas. Auga dilakukan pemeriksaan untuk menemukan penyebab lain dari nyeri di wajah &misalnya kelainan

pada rahang, gigi atau sinus, atau penekanan saraf trigeminal oleh tumor atau suatuaneurisma'.

Terapi %arako $

• Karbama6epin

• Ekskarbasepin

• Gabapentin

• >enitoin

• )amotrigin

• 7aklofen

Terapi !e"a&

• Indikasi ( nyeri intra%table.

• Dekrompesi mikrovaskuler

• Gamma knife stereosta%ti% radiosurgery


8/37

!ell's pals(

Pengertian bell's pals(

7ellFs #alsy &7#' ialah suatu kelumpuhan akut n. fasialis perifer yang tidakdiketahui sebabnya. Sir /harles 7ell &0;+0' adalah orang yang pertama meneliti beberapa

penderita dengan wajah asimetrik, sejak itu semua kelumpuhan n. fasialis perifer yang

tidak diketahui sebabnya disebut 7ellFs palsy.#engamatan klinik, pemeriksaanneurologik, laboratorium dan patologi anatomi menunjukkan bahwa 7# bukan penyakit

tersendiri tetapi berhubungan erat dengan banyak faktor dan sering merupakan gejala

penyakit lain. #enyakit ini lebih sering ditemukan pada usia dewasa, jarang pada anak di bawah umur + tahun.7iasanya didahului oleh infeksi saluran napas bagian atas yang erat

hubungannya dengan %ua%a dingin.Diagnosis 7# dapat ditegakkan dengan adanya

kelumpuhan n.fasialis perifer diikuti pemeriksaan untuk menyingkirkan penyebab lain

kelumpuhan n. fasialis perifer.

Insi"ens

#revalensi 7# di beberapa negara %ukup tinggi. Di Inggris dan merika berturut-

turut ++,B dan ++,; penderita per 011,111 penduduk per tahun &dikutip dari 8'. Di

7elanda &0;?' 0 penderita per 8111 orang dewasa 0 penderita per +1,111 anak pertahun. 7# pada orang dewasa lebih banyak dijumpai pada pria, sedangkan pada anak

tidak terdapat perbedaan yang menyolok antara kedua jenis kelamin.

Etiologi

Kausa kelumpuhan n. fasialis perifer sampai sekarang belum diketahui se%ara pasti. 4mumnya dapat dikelompokkan sebagai berikut (

. Kongenital

0.anomali kongenital &sindroma *oebius'

+.trauma lahir &fraktur tengkorak, perdarahan intrakranial .dll.'7. Didapat

0.trauma

+.penyakit tulang tengkorak &osteomielitis'

=.proses intrakranial &tumor, radang, perdarahan dll.'

B.proses di leher yang menekan daerah prosesus stilomastoideus'8.infeksi tempat lain &otitis media, herpes 6oster dll.'

9.sindroma paralisis n. fasialis familial

>aktor-faktor yang diduga berperan menyebabkan 7# antara lain ( sesudah bepergian

jauh dengan kendaraan, tidur di tempat terbuka, tidur di lantai, hipertensi, stres,

hiperkolesterolemi, diabetes mellitus, penyakit vaskuler, gangguan imunologik dan faktor

genetik.


9/37

Anatoi

. fasialis bersifat somato-motorik, visero-motorik dan somato-sensorik. Intl itfasialis terletak pada batang otak, menerima impuls dari girus presentralis korteks

motorik homolateral untuk otot-otot wajah bagian atas dan kontralateral untuk otot-ototwajah bagian bawah. Serabut n. fasialis meninggalkan batang otak bersama n.oktavus dan

n. intermedius masuk ke dalam os petrosum melalui meatus akustikus internus, tiba dikavum timpani untuk bergabung dengan ggl. genikulatum sebagai induk sel penge%ap +=

bagian depan lidah. Dari ganglion ini, n. fasialis memberi %abangnya ke ggl. otikum dan

ggl. pterigopalatinum yang menghantarkan impuls sekreto-motorik untuk kelenjarsalivarius dan kelenjar lakrimalis. . fasialis keluar dari tengkorak melalui foramen

stilomastoideum memberikan %abangnya untuk mempersarafi otot-otot wajah mulai dari

m. frontalis sampai dengan m. platisma

Patogenesis "an Patologi

ingga kini belum ada pesesuaian pendapat. !eori yang dianut saat ini yaitu teori

vaskuler. #ada 7# terjadi iskemi primer n. fasialis yang disebabkan oleh vasodilatasi

pembuluh darah yang terletak antara n. fasialis dan dinding kanalis fasialis. Sebab

vasodilatasi ini berma%am-ma%am, antara lain ( infeksi virus, proses imunologik dll.Iskemi primer yang terjadi menyebabkan gangguan mikrosirkulasi intraneural yang

menimbulkan iskemi sekunder dengan akibat gangguan fungsi n. fasialis . !erjepitnya n.

fasialis di daerah foramen stilomastoideus pada 7# bersifat akut oleh karena foramenstilomastoideus merupakan euron )esion bangunan tulang keras.

#erubahan patologik yang ditemukan pada n. fasialis sbb (

0'!idak ditemukan perubahan patologik ke%uali udem+'!erdapat demielinisasi atau degenerasi mielin.='!erdapat degenerasi akson

B'Seluruh jaringan saraf dan jaringan penunjang rusak

#erubahan patologik ini bergantung kepada beratnya kompresi atau strangulasi terhadapn. fasialis

Gejala Klinik

*anifestasi klinik 7# khas dengan memperhatikan riwayat penyakit dan gejala

kelumpuhan yang timbul. #ada anak ?=2 didahului infeksi saluran napas bagian atas

yang erat hubungannya dengan %ua%a dingin.

#erasaan nyeri, pegal, linu dan rasa tidak enak pada telinga atau sekitamya sering

merupakan gejala awal yang segera diikuti oleh gejala kelumpuhan otot wajah berupa (

0. Dahi tidak dapat dikerutkan atau lipat dahi hanya terlihat pada sisi yang sehat.

+. Kelopak mata tidak dapat menutupi bola mata pada sisi yang lumpuh&lagophthalmus'.


10/37

=. Gerakan bola mata pada sisi yang lumpuh lambat, disertai bola mata berputar ke

atas bila memejamkan mata, fenomena ini disebut 7ellFs sign

B. Sudut mulut tidak dapat diangkat, lipat nasolabialis mendatar pada sisi yanglumpuh dan men%ong ke sisi yang sehat.

Selain gejala-gejala diatas, dapat juga ditemukan gejala lain yang menyertai

antara lain ( gangguan fungsi penge%ap, hiperakusis dan gangguan lakrimasi

Diagnosis

4mumnya diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinik adanyakelumpuhan n. fasialis perifer diikuti pemeriksaan untuk menyingkirkan penyebab lain

dan kelumpuhan n. fasialis perifer.

7eberapa pemeriksaan penunjang yang penting untuk menentukan letak lesi dan

derajat kerusakan n. fasialis sbb(

0. 4ji kepekaan saraf &nerve e:%itability test'#emeriksaan ini membandingkan kontraksi otot-otot wajah kiri kanan setelah

diberi rangsang listrik. #erbedaan rangsang lebih =,8 m menunjukkan keadaan

patologik dan jika lebih +1 m menunjukkan kerusakan it fasialis ireversibel.+. 4ji konduksi saraf &nerve %ondu%tion test'

#emeriksaan untuk menentukan derajat denervasi dengan %ara mengukur

ke%epatan hantaran listrik pada n. fasialis kiri dan kanan.

=. 3lektromiografi

#emeriksaan yang menggambarkan masih berfungsi atau tidaknya otot-ototwajah.

B. 4ji fungsi penge%ap += bagian depan lidah Gilroy dan *eyer &0?'

menganjurkan pemeriksaan fungsi penge%ap dengan %ara sederhana yaitu rasamanis &gula', rasa asin dan rasa pahit &pil kina'.

3lektrogustometri membandingkan reaksi antara sisi yang sehat dan yang sakit

dengan stimulasi listrik pada += bagian depan lidah terhadap rasa ke%ap pahitatau metalik. Gangguan rasa ke%ap pada 7# menunjukkan letak lesi n. fasialis

setinggi khorda timpani atau proksimalnya.

8. 4ji S%hirmer #emeriksaan ini menggunakan kertas filter khusus yang diletakkan di belakangkelopak mata bagian bawah kiri dan kanan. #enilaian berdasarkan atas rembesan

air mata pada kertas filterHberkurang atau mengeringnya air mate menunjukkan

lesi n. fasialis setinggi ggl. genikulatum

Diagnosis !an"ing


11/37

0. Semua paralisis n. fasialis perifer yang bukan 7#

+. Kelumpuhan n. fasialis sentral yang mudah dikenalH bila dahi dikerutkan tidak

terlihat asimetri, karena otot-otot dahi mempunyai inervasi bilateral

Penatalaksanaan

0. Istirahat terutama pada keadaan akut

+. *edikamentosa

#rednison ( pemberian sebaiknya selekas-lekasnya terutama pada kasus 7# yangse%ara elektrik menunjukkan denervasi. !ujuannya untuk mengurangi udem dan

memper%epat reinervasi. Dosis yang dianjurkan = mgkg 77hari sampai ada

perbaikan, kemudian dosis diturunkan bertahap selama + minggu.

=. >isioterapiSering dikerjakan bersama-sama pemberian prednison, dapat dianjurkan pada

stadium akut.

!ujuan fisioterapi untuk mempertahankan tonus otot yang lumpuh. /ara yangsering digunakan yaitu ( mengurutmassage otot wajah selama 8 menit pagi-sore

atau dengan faradisasi.

B. Eperasi

!indakan operatif umumnya tidak dianjurkan pada anak-anak karena dapatmenimbulkan komplikasi lokal maupun intra%ranial.

!indakan operatif dilakukan apabila (

a. tidak terdapat penyembuhan spontan

b. tidak terdapat perbaikan dengan pengobatan prednisone pada pemeriksaanelektrik terdapat denervasi total.

7eberapa tindakan operatif yang dapat dikerjakan pada 7# antara lain dekompresi

n. fasialis yaitu membuka kanalis fasialis pars piramidalis mulai dari foramen

stilomastoideum nerve graft operasi plastik untuk kosmetik &mus%le sling,tarsoraphi'.

Prognosis

Sangat bergantung kepada derajat kerusakan n. fasialis. #ada anak prognosis

umumnya baik oleh karena jarang terjadi denervasi total. #enyembuhan spontan terlihat beberapa hari setelah onset penyakit dan pada anak 12 akan mengalami penyembuhantanpa gejala sisa. Aika dengan prednison dan fisioterapi selama = minggu belum

mengalami penyembuhan, besar kemungkinan akan terjadi gejala sisa berupa kontraktur

otot-otot wajah, sinkinesis, tik-fasialis dan sindrom air mata buaya.


12/37

Peroneal Pals(

Definisi

Suatu keadaan yang di%irikan dengan terjadinya penurunan dalam pergerakan

&motorik' dan fungsi sensorik pada tungkai bawah dan kaki

Dapat disebabkan akibat lesi pada n.peroneal

Peroneal Ner)e

Saraf peronealà menghantarkan pergerakan &motorik' dan sensorik pada tungkai

bawah, kaki sampai ujung jari

Saraf peroneal berasal dari saraf s%iatis yang dimulai dari punggung bawah,

melewati bokong dan turun sampai ke tungkai bawah

N*peroneus

. peroneus profundus(

-m. tibialis anterior

-m. ekstensor digitorium longus

-m. ekstensor halusis longus

-m. ekstensor digitorium brevis-m. peroneus tertsius

n. peroneus superfisialis

-m. peroneus longus-m. brevis

• . peronealis adl divisi s%iati%a, yg b%ab pd atau diatas fossa poplitea utk mbtk tibialis peronealis %ommunis.

• pernealis %ommunis mybr anterolateral mengitari %ollum fibula.

• Disini nervusnya superfi%ialis, hanya ditutupi o kulit jar subkutan, shg

predisposisi kompresi lsg.


13/37

• ervus msk * peroneus longus mungkin tFikat shg rentan thd stret%h injury.

• )alu msk rami superfi%ialis dan peronealis profundus.

▫ @ami superfi%ialis utk eversi kaki dan sensasi kulit betis lateral dan

dorsum kaki.

▫ @ami peronealis profundus utk dorsifle:i kaki dan jari kaki dan sensorik

kulit sela-sela ibu jari dan jari kedua kaki.

emedi%ine


14/37


15/37

Patogenesis

Kerusakan sarafà gangguan hantaran sarafà prgerakan otot terganggu

Kerusakan sarafà gangguan fungsi sensorik

Gejala

Kelemahan pada kaki

7erjalanà abnormal

#enurunan sensorik, baal

>oot dropFà kaki yang menjulai yang diiringi dengan defisit sensorik

Peeriksaan

Dorsofle:i kaki lemah

Sensorik loss pd bagian anterolateral betis dan dorsum kaki

umbness, pins and needles, tingling, pri%kling, burning, ele%tri% sho%k

sensations. &mati rasa, kesemutan, menusuk, membakar, sensasi sengatan listrik'

yut+an nyeri tdk jelas pd area yg tkompresi


16/37

EMG

• 4tk m%ari lokasi lesi

• *nentukan saraf mana yg utama yg terkena & peronealis %ommunis di

lutut atau salah satu %abangnya, peronealis superfi%ialis atau profunda'

• *. tibialis anterior or e:tensor halli%us longus mus%les &innervasi o

peronealis profundus' dan *. peroneus longus atau brevis &innervasi

operonealis superfi%ial' dpt digunakan utk mbantu diagnosa.

• *bantu mnentukan apakah foot dropnya krn radi%ulopati )8 atau krn lesi

s%iati%a. #d radi%ulopati )8, yg kena adl *. tibialis posterior &u inversi

kaki' dan *m lumbosa%ral paraspinosa.

+asil lab 3*G( perlambatan konduksi . peronealis pd %ollum fibula, denervasi *m. yg

diinervasi peronealis.

3lektroD perlambatan fo%al konduksi saraf pada %aput fibulaH Denervasi *.

tibialis anterior dan *. peroneus longus.


17/37

Diagnosa "ifferensial

0. @adi%ulopati )8 J GK( bs foot drop, skt punggung, nyeri radikuler yg mjalar

kbwh. *@I utk memastikan.

+. /riti%al Illness europathy &/I#' J kelemahan kaki, salah satunya foot drop.

Kelemahannya . peronealis saja, dan biasanya bilateral.

=. /riti%al Illness *yopathy J dpt mybb foot drop, tp lbh pd klmhan diffusa. 4tk

D pk 3*G biopsi otot

Penatalaksanaan

0. Istirahatkan kaki yg terkena

+. >oot splintbra%e &ankle-foot orthosis>E' utk mbantu bjalan, mbantu m%gh drop

yg mg= ayunan langkah kaki.

=. !erapi fisik utk mpkuat otot.

B. indari kompresi peronealis, gerakkan kaki pasien+ yg tdk dpt bangun dr tmp

tidur.


18/37

8. Dekompresi s%r bedah peronealis &jrg diperlukan'.

#urgi,al -are.pebe"a&an

7edah hanya dilakukan jika(

)esi disbbkan oleh massa yg menekan saraf.

4ntuk melepas ikatan saraf

!erjadi transeksi berat atau komplet, yg disbbkan o trauma benda tumpul

atau luka terbuka.

Dekompresi peronealis %ommunis digunakan utk mperbaiki sensorik dan

kekuatan, serta untuk mengurangi rasa nyeri.

Prognosa

Sebagian bsr pasien dpt sembuh, walaupun ada yg tetap lbh lemah drpd normal,

pasien yg ini mungkin akan menyeret satu jarinya atau kadangkala spt tersandung


19/37

Paralisis Ti,k

Definisi

#aralisis ti%k adalah penurunan kehilangan fungsi persarafan otot yang

diakibatkan oleh gigitan rthropoda jenis kutu-kutuan &ti%k'.

Etiologi / Epi"eiologi

Dalam penyebarannya, terdapat kurang lebih 9B spesies ti%k yang berpotensimenyebabkan gangguan paralisis. 7eberapa spesies itu tersebar di berbagai belahan dunia

dengan nama yang berbeda-beda(

0. ustralia J I:odes holo%y%lus+. merika J Derma%entor sp.

=. frika J @ipi%ephalus sanguienus

!erdapat berbagai tingkatan host yang dilalui ti%k untuk mempertahankan siklushidupnya. Sebelum memasuki host, ti%k betina dapat menelurkan +111-=111 telurnya di

tanah. ?- minggu kemudian, telur pe%ah berkembang menjadi larva. )arva ini

menembus lapisan kulit dari host pertama, menuju peredaran darah dan menghisapdarahnya untuk mempertahankan kehidupan selama B-9 hari. ost pertama yang diinangi

antara lain binatang-binatang berkantung seperti kanguru, marsupilami, koala, dsb.

Setelah itu, larva berkembang menjadi nimfa &fase dewasa muda', kembali menembuskulit keluar ke tanah. )alu nimfa men%ari host kedua dan melakukan hal yang sama

seperti pada host pertama. Setelah menembus kulit, bertahan selama 9 hari di tubuh host

kedua, lalu kembali ke tanah, nimfa berkembang menjadi ti%k dewasa dalam waktu =-01minggu. !i%k dewasa inilah yang kembali menembus host berikutnya yang merupakan

host tetap. ost tetap yang diserang biasanya anjing, babi, hewan ternak, dan manusia

&biasanya anak-anak'. Di host terakhir inilah, ti%k dewasa betina selain menghisap darah

juga mengeluarkan neurotoksin yang menyebabkan paralisis persarafan otot. Sementarati%k dewasa jantan tidak menghisap darah melainkan mengembara di dalam tubuh host

untuk mendapatkan pasangan betinanya.

Patofisiologi

!i%k dewasa betina menginjeksi neurotoksin yang juga dikenal dengan namaholo%ytotoksin pada hari ketiga setelah memasuki tubuh host terakhir. + hari berikutnya,

mulailah mun%ul onset gejala klinis yang mempengaruhi banyak sistem.

Di sistem saraf perifer, neurotoksin mengintervensi ujung terminal pre-sinaps yangmenginduksi pengeluaran asetilkolin terus-menerus sehingga menyebabkan depolarisasi

berlebih. amun, dengan mekanisme yang belum diketahui, terdapat blokade

neuromuskular yang menolak asetilkolin ini sehingga menyebabkan paralisis yang


20/37

sifatnya as%ending, biasanya diawali dari ekstremitas bawah paraparesis, menuju trunkal,

lalu menyebar ke ekstremitas atas sehingga terjadi Luadriplegi.

Di persarafan kranialis, neurotoksin terutama mengganggu jaras nervus III danMII, menyebabkan dilatasi pupil, penurunan refleks menelan, peningkatan saliva, dan

potensi disphonia. #ada sistem gastrointestinal, bisa terdapat paralisis pada otot polos

esofagus yang menyebabkan disfungsi esofagus. )emahnya otot esofagus menyebabkandinding esofagus berdilatasi, sehingga permukaan penghasil saliva meluas, dan tekanan

abdomen meningkat. @espons yang terjadi setelah ini biasanya regurgitasi atau vomit. Di

sistem respirasi dan sirkulasi, toksin daat menyebabkan gagal napas. Dapat terjadi edema pulmo, paralisis otot interkostal, dan penutupan pita suara, yang menyebabkan gangguan

napas sehingga dapat mun%ul gejala klinis berupa dispneu, sianosis, hipertensi, dan

miokardial depression. Keadaan yang parah dapat menyebabkan kematian. Sistem

biokimia tubuh dapat mengalami perubahan berupa peningkatan gula darah dan fosfat, penurunan kalium, peningkatan aktivitas simpatis, dan dehidrasi.

Diagnosis$− Ditemukan ti%k dalam tubuh atau lubang inflamasi tempat masuknya ti%k

− Gejala klinis

Diagnosis ban"ing$

− 7otulisme

− #oliradikuloneuritis

− europati akut perifer

Terapi$

− #reventif( insektisida &frontline, permo:ine'

− 7unuh etiologi &ti%k' dengan insektisida oral roban' atau pengeluaran ti%k dari

tubuh dengan menggunakan klem alis tang for%eps

− !i%k nti Serum &!S', berguna untuk menghambat efek toksin, terutama

digunakan untuk anjing. Dosis yang diberikan 01 mg per hari.

− !erapi suportif, untuk meredakan gejala klinis, diberikan adrenergi% blo%ker

&%eproma6ine #heno:yben6amine', antikolinergik &tropin', suplementasioksigen, dan terapi %airan bila terjadi dehidrasi.


21/37

#INDROMA GUILLAIN / !AR0RE

Sindroma Guillain 7arre &SG7' adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus

yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis,yang biasanya timbul setelah suatu infeksi. *anifestasi klinis utama dari SG7 adalah

suatu kelumpuhan yang simetris tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas,

badan dan kadang-kadang juga muka.

Sindroma Guillain 7arre mempunyai banyak sinonim, antara lain ( polineuritisakut pas%a infeksi, polineuritis akut toksik, polineuritis febril, poliradikulopati dan a%ute

as%ending paralysis.

#enyakit ini terdapat di seluruh dunia pada setiap musim, menyerang semua umur.

SG7 merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsungmengenai sistem saraf perifer. *ikroorganisme penyebab belum pernah ditemukan pada penderita penyakit ini dan pada pemeriksaan patologis tidak ditemukan tanda-tanda

radang.

#eriode laten antara infeksi dan gejala polineuritis memberi dugaan bahwakemungkinan kelainan yang terdapat disebabkan oleh suatu respons terhadap reaksi alergi

saraf perifer. #ada banyak kasus, infeksi sebelumnya tidak ditemukan, kadang-kadang

ke%uali saraf perifer dan serabut spinal ventral dan dorsal, terdapat juga gangguan medulaspinalis dan medula oblongata.

Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk SG7. #engobatan se%arasimtomatis dan perawatan yang baik dapat memperbaiki prognosisnya.

Insi"ens

7elum diketahui angka kejadian penyakit ini di Indonesia. ngka kejadian

penyakit ini di seluruh dunia berkisar antara 0-0,8 kasus per 011.111 penduduk per tahun.

#enyakit ini menyerang semua umur, tersering dikenai umur dewasa muda. Insidensilebih tinggi pada perempuan daripada laki-laki dengan perbandingan + ( 0, dan lebih

banyak terjadi pada usia muda &umur B-01 tahun'. 4mur termuda yang dilaporkan adalah

= bulan dan tertua adalah 8 tahun, dan tidak ada hubungan antara frekuensi penyakit ini

dengan suatu musim tertentu.

Etiologi

Dahulu sindrom ini diduga disebabkan oleh infeksi virus, tetapi akhir-akhir ini

terungkap bahwa ternyata virus bukan sebagian penyebab. !eori yang dianut sekarang


22/37

ialah suatu kelainan imunobiologik, baik se%ara primary immune response maupun

immune mediated pro%ess.

#ada umumnya sindrom ini sering didahului oleh influen6a atau infeksi saluran

nafas bagian atas atau saluran pen%ernaan. #enyebab infeksi pada umumnya virus dari

kelompok herpes. Sindrom ini dapat pula didahului oleh vaksinasi, infeksi bakteri,gangguan endokrin, tindakan operasi, anestesi dan sebagainya.

Patogenesis

kibat suatu infeksi atau keadaan tertentu yang mendahului SG7 akan timbul

autoantibodi atau imunitas seluler terhadap jaringan sistim saraf-saraf perifer.Infeksi-infeksi meningokokus, infeksi virus, sifilis ataupun trauma pada medula spinalis,

dapat menimbulkan perlekatan-perlekatan selaput araknoid. Di negara-negara tropik

penyebabnya adalah infeksi tuberkulosis. #ada tempat-tempat tertentu perlekatan pas%a

infeksi itu dapat menjirat radiks ventralis &sekaligus radiks dorsalis'. Karena tidak

segenap radiks ventralis terkena jiratan, namun kebanyakan pada yang berkelompokansaja, maka radiks-radiks yang diinstrumensia servikalis dan lumbosakralis saja yang

paling umum dilanda proses perlekatan pas%a infeksi. Eleh karena itu kelumpuhan )* paling sering dijumpai pada otot-otot anggota gerak, kelompok otot-otot di sekitar

persendian bahu dan pinggul. Kelumpuhan tersebut bergandengan dengan adanya defisit

sensorik pada kedua tungkai atau otot-otot anggota gerak.

Se%ara patologis ditemukan degenerasi mielin dengan edema yang dapat atau

tanpa disertai infiltrasi sel. Infiltrasi terdiri atas sel mononuklear. Sel-sel infiltrat terutama

terdiri dari sel limfosit berukuran ke%il, sedang dan tampak pula, makrofag, serta sel polimorfonuklear pada permulaan penyakit. Setelah itu mun%ul sel plasma dan sel mast.

Serabut saraf mengalami degenerasi segmental dan aksonal. )esi ini bisa terbatas padasegmen proksimal dan radiks spinalis atau tersebar sepanjang saraf perifer. #redileksi pada radiks spinalis diduga karena kurang efektifnya permeabilitas antara darah dan saraf

pada daerah tersebut.

Gabaran Klinis

#enyakit infeksi dan keadaan prodromal (#ada 91-?1 2 penderita gejala klinis SG7 didahului oleh infeksi ringan saluran nafas

atau saluran pen%ernaan, 0-= minggu sebelumnya. Sisanya oleh keadaan seperti berikut (

setelah suatu pembedahan, infeksi virus lain atau eksantema pada kulit, infeksi bakteria,

infeksi jamur, penyakit limfoma dan setelah vaksinasi influensa.

Masa laten

"aktu antara terjadi infeksi atau keadaan prodromal yang mendahuluinya dan

saat timbulnya gejala neurologis. )amanya masa laten ini berkisar antara satu sampai +;

hari, rata-rata hari. #ada masa laten ini belum ada gejala klinis yang timbul.


23/37

Kelu&an utaa

Keluhan utama penderita adalah prestasi pada ujung-ujung ekstremitas,kelumpuhan ekstremitas atau keduanya. Kelumpuhan bisa pada kedua ekstremitas bawah

saja atau terjadi serentak pada keempat anggota gerak.

Gejala Klinis

0. Kelumpuhan*anifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower

motor neurone. #ada sebagian besar penderita kelumpuhan dimulai dari kedua

ekstremitas bawah kemudian menyebar se%ara asenderen ke badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai

se%ara serentak, kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. Kelumpuhanotot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. 7iasanya

derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tapidapat juga sama beratnya, atau bagian distal lebih berat dari bagian proksimal

+. Gangguan sensibilitas#arestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas, muka juga bisa

dikenai dengan distribusi sirkumoral. Defisit sensoris objektif biasanya minimal

dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Sensibilitasekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. @asa nyeri

otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik.

=. Saraf Kranialis

Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah .


24/37

8. Kegagalan pernafasan

Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal

bila tidak ditangani dengan baik. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh

paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan, yang dijumpai pada 01-== persen penderita.

9. #apiledema

Kadang-kadang dijumpai papiledema, penyebabnya belum diketahui dengan

pasti. Diduga karena peninggian kadar protein dalam %airan otot yangmenyebabkan penyumbatan villi ara%hoidales sehingga absorbsi %airan otak

berkurang.

?. #erjalanan penyakit

#erjalan penyakit ini terdiri dari = fase, seperti pada gambar 0. >ase progresif

dimulai dari onset penyakit, dimana selama fase ini kelumpuhan bertambah beratsampai men%apai maksimal. >ase ini berlangsung beberapa dari sampai B minggu,

jarang yang melebihi ; minggu. Segera setelah fase progresif diikuti oleh fase plateau, dimana kelumpuhan telah men%apai maksimal dan menetap. >ase ini bisa

pendek selama + hari, paling sering selama = minggu, tapi jarang yang melebihi ?

minggu.

>ase rekonvalesen ditandai oleh timbulnya perbaikan kelumpuhan ektremitas yang

berlangsung selama beberapa bulan. Seluruh perjalanan penyakit SG7 ini berlangsung

dalam waktu yang kurang dari 9 bulan.

Gabar 1.

#erjalanan alamiah SG7 skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai

penderita SG7.


25/37

2ariasi klinis

Di samping penyakit SG7 yang klasik seperti di atas, kita temui berbagai variasi

klinis seperti yang dikemukakan oleh panitia ad ho% dari !he ational Institute of

eurologi%al and /ommuni%ate Disorders and Stroke &I/DS' pada tahun 0;0 adalahsebagai berikut (

• Sindroma *iller->isher

• Defisit sensoris kranialis

• #andisautonomia murni

• /hroni% a%Luired demyyelinative neuropathy.

Peeriksaan laboratoriu

Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam%airan otak ( 1,8 mg2 tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam %airan otak, hal

ini disebut disosiasi sito-albuminik. #eninggian kadar protein dalam %airan otak ini

dimulai pada minggu 0-+ dari onset penyakit dan men%apai pun%aknya setelah =-9minggu. Aumlah sel mononuklear N 01 selmm=. "alaupun demikian pada sebagian ke%il penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam %airan otak. Imunoglobulin

serum bisa meningkat. 7isa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang

disebabkan oleh SID &Sindroma Inapproriate ntidiuretik ormone'.

Peeriksaan elektrofisiologi 3EMG4

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis SG7 adalah ( Ke%epatanhantaran saraf motorik dan sensorik melambat Distal motor retensi memanjang

Ke%epatan hantaran gelombang-f melambat, menunjukkan perlambatan pada segmen

proksimal dan radiks saraf. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan

elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit ( bila ditemukan potensial denervasi menunjukkan bahwa penyembuhan penyakit lebih lama dan tidak

sembuh sempurna.

Diagnosis

Diagnosis SG7 berdasarkan gambaran klinis yang spesifik, disosiasi sito-albuminik dan kelainan elektrofisiologis. Kriteria diagnosis yang luas dipakai adalah

kriteria diagnosis dari I/DS tahun 0;0.

Gambaran yang diperlukan untuk diagnosis (

• Kelemahan motorik yang progresis

• refleksi atau hipofleksia

Gambaran yang mendukung diagnosis ( &Gambaran klinis'

• #rogresif %epat

• @elatif simetris

• Keluhan gejala sensoris yang ringan


26/37

• Dikenainya saraf otak

• #enyembuhan dimulai setelah B minggu fase progresif berakhir

• Gangguan otonom

• febril pada saat onset

Gambaran %airan otak • #eninggian kadar protein setelah satu minggu onset

• Aumlah sel mononuklear %airan otak N 01 selmm=

Gambaran 3*G (

• !erdapat perlambatan atau blok hantaran saraf

Gambaran yang meragukan diagnosis (

• Kelumpuhan asimetris yang menetap

• Gangguan kandung kemih dan defikasi yang menetap

• Gangguan kandung kemih dan defikasi pada onset• Aumlah sel mononuklear dalam %airan otak 81 sel mm=

• !erdapat leukosit #* dalam %airan otak

• Gangguan sensibilitas berbatas tegas

Gambaran yang menyingkirkan diagnosis(

• !erdapat sangkaan adanya riwayat, gambaran klinis atau laboratorium dari (

• #emakaian uap n-heksan

• #orfiria intermitten akut

• Infeksi difteri

• europati karena kera%unan timah hitam• #oliomielitis, botulisme, histeri atau neuropati toksik

DIAGNO#I# !ANDING

Diagnosis banding dari SG7 adalah polimielitis, botulisme, hysteri%al paralysis,

neuropati toksik &misalnya karena nitrofurantoin, dapsone, organofosfat', diphtheri% paralysis, porfiria intermitten akut, neuropati karena timbal, mielitis akut.

PROGNO#I#

Dahulu sebelum adanya ventilasi buatan lebih kurang +1 2 penderita meninggal

oleh karena kegagalan pernafasan. Sekarang ini kematian berkisar antara +-01 2 &0,=,9',

dengan penyebab kematian oleh karena kegagalan pernafasan, gangguan fungsi otonom,infeksi paru dan emboli paru. Sebagian besar penderita &91-;1 2' sembuh se%ara

sempurna dalam waktu enam bulan. Sebagian ke%il &?-++ 2' sembuh dalam waktu 0+

bulan dengan kelainan motorik ringan dan atrofi otot-otot ke%il di tangan dan kaki. Kira-


27/37

kira =-8 2 penderita mengalami relaps.

TERAPI

Sampai saat ini belum ada pengobatan spesifik untuk SG7, pengobatan terutama

se%ara simptomatis. !ujuan utama pengobatan adalah perawatan yang baik danmemperbaiki prognosisnya.

0. #erawatan umum dan fisioterapi#erawatan yang baik sangat penting dan terutama ditujukan pada perawatan kulit,

kandung kemih. Saluran pen%ernaan, mulut, faring dan trakhea. Infeksi paru dan

saluran ken%ing harus segera diobati. @espirasi diawasi se%ara ketat, terhadap perubahan kapasitas vital dan gas darah yang menunjukkan permulaan kegagalan

pernafasan. Setiap ada tanda kegagalan pernafasan maka penderita harus segeradibantu dengan pernafasan buatan. Aika pernafasan buatan diperlukan untuk waktu

yang lama maka trakheotomi harus dikerjakan.>isioterapi yang teratur dan baik juga penting. >isioterapi dada se%ara teratur

untuk men%egah retensi sputum dan kolaps paru. Gerakan pasti pada kaki yang

lumpuh men%egah deep voin thrombosis spint mungkin diperlukan untukmempertahakan posisi anggota gerak yang lumpuh, dan kekakuan sendi di%egah

dengan gerakan pasif.

Segera setelah penyembuhan mulai &fase rekonvalesen' maka fisioterapi aktifdimulai untuk melatih dan meningkatkan kekuatan otot. Disfungsi otonom harus

di%ari dengan pengawasan teratur dari irama jantung dan tekanan darah. 7ila ada

nyeri otot dapat dapat diberikan analgetik.

+. #ertukaran plasma

#ertukaran plasma &plasma e:%hange' bermanfaat bila dikerjakan dalam waktu =

minggu pertama dari onset penyakit. Aumlah plasma yang dikeluarkan pere:%hange adalah B1-81 mlkg. Dalam waktu ?-0B hari dilakukan tiga sampai lima

kali e:%hange.

=. Kortikosteroid"alaupun telah melewati empat dekade pemakaian kortikosteroid pada SG7

masih diragukan manfaatnya. amun demikian ada yang berpendapat bahwa pemakaian kortikosteroid pada fase dini penyakit mungkin bermanfaat.


28/37

Miastenia Gra)is

Definisi

dalah suatu keadaan yang ditandai oleh kelemahan atau kelumpuhan otot-ototlurik setelah melakukan aktivitas dan akan pulih kekuatannya setelah beberapa saat

&menit-jam'

Epi"eiologi

Dapat terjadi pada semua usia dan lebih banyak terjadi pada wanita daripada laki-

laki. !api pada usia dewasa, lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada wanita. #un%akusia awitan adalah +1 tahun dan perbandingan wanita dan laki-laki adalah =(0. #un%ak

kedua, terjadi pada laki-laki usia dalam dekade ?1 atau ;1an.

Etiologi

Gangguan tersebut kemungkinan dipi%u oleh infeksi, operasi, atau penggunaanobat-obatan tertentu, seperti nifedipine atau verapamil &digunakan untuk mengobati

tekanan darah tinggi', Luinine &digunakan untuk mengobati malaria', dan pro%ainamide

&digunakan untuk mengobati kelainan ritme jantung'.

eonatal myasthenia terjadi pada 0+2 bayi yang dilahirkan oleh wanita yang

mengalami myasthenia gravis. ntibodi melawan a%etyl%holine, yang beredar di dalam

darah, bisa lewat dari wanita hamil terus ke plasenta menuju janin. #ada beberapa kasus, bayi mengalami kelemahan otot yang hilang beberapa hari sampai beberapa minggu

setelah lahir. Sisa ;;2 bayi tidak terkena.

Dapat disebabkan juga oleh penyakit autoimun yang dapat mengganggu fungsi

reseptor asetilkolin dan menurunkan efisiensi taut neuromuskular.

Klasifikasi

1* Golongan I $ Miastenia okular

!erdapat gangguan pada satu bagian atau beberapa otot okular, yang

menyebabkan gejala ptosis dan diplopia. Seringkali ptosisnya unilateral. 7entuk

ini biasanya ringan akan tetapi seringkaliresisten terhadap pengobatan.

5* Golongan II $ Miastenia bentuk uu (ang ringan


29/37

!imbulnya gejala perlahan-lahan dimulai dengan gejala okular yang kemudian

menyebar mengenai muka, anggota badan, dan otot-otot bulbar. Etot-otot

respirasi biasanya tidak terkena. #erkembangan ke arah golongan III dapat terjadi

dalam dua tahun pertama dari timbulnya penyakit miastenia gravis.

6* Golongan III $ Miastenia bentuk uu (ang berat

!imbulnya gejala biasanya %epat, dimulai dari gangguan otot okular, anggota

badan dan kemudian otot pernapasan. Kasus-kasus yang mempunyai reaksi yang

buruk terhadap terapi antikolinesterase berada dalam keadaan bahaya dan akan

berkembang menjadi krisis miastenia.

7* Golongan I2 $ Krisis iastenia

Kadang terdapat keadaan yang berkembang menjadi kelemahan otot yang

menyeluruh disertai dengan paralisis otot-otot pernapasan. al ini merupakan

keadaan darurat medik. Krisis miastenia dapat terjadi pada penderita-penderitagolongan III yang kebal terhadap obat-obat antikolinesterase yang pada saat yang

sama menderita penyakit infeksi lain. Keadaan lain yang berkembang menjadi

kelumpuhan otot-otot pernapasan adalah disebabkan oleh lajak dosis pengobatan

dengan antikolinesterase yang disebut krisis kolinergik. da beberapa faktor yang

mempengaruhi perjalanan penyakit ini ( penderita akan bertambah lemah pada

waktu menderita demam, pada golongan III biasanya akan terjadi krisis miastenia

pada waktu infeksi saluran napas bagian atas, pada kebanyakan wanita akan

terjadi peningkatan kelemahan pada saat menstruasi.

Gabaran klinis

Kelea&an otot $

• Etot kelopak mata dan otot yang mengendalikan gerakan bola mata, akan

menimbulkan ptosis dan double vision

• Etot wajah, laring dan faring, akan menimbulkan regurgitasi melalui hidung

ketika berusaha menelan &otot palatum', bi%ara hidung yang abnormal, tidak dapat

menutup mulut &hanging jaw sign', pasien terlihat seperti menggeram jika

men%oba tersenyum

• Etot pernapasan, akan menimbulkan batuk lemah, dispnea dan ketidakmampuan

membersihkan mukus

• Gelang bahu dan pelvis &pada kasus yang berat', akan menimbulkan kelemahan

umum pada otot skelet sehingga berdiri, berjalan atau menahan lengan diatas

kepala &misal menyisir rambut' sulit dilakukan


30/37

Tan"a k&as iastenia gra)is

0. Kelemahan otot voluntar berfluktuasi, terutama otot wajah dan otot ekstraokular

+. Kelemahan otot meningkat dengan aktivitas

=. Kelemahan otot meningkat setelah istirahat

B. Kekuatan otot meningkat sebagai respons terhadap pengobatan &antikolinesterase'

Patofisiologi

3tilologi ( Infeksi virus

!imoma &tumor jinak timus' Disposis genetik

@a%un %urare

Imunologi

#enyakit lain seperti !iroktosikosis, mi:edema, arthritir reumatoid, dll

Sensitisasi terhadap struktur yang menyerupai a%etilkolin

#embentukan antibodi

Gangguan motor end plate pada hubungan neuromus%ular jun%tion

- ambat kanal ion pada membran pas%asinaptik

- ntibodi bersirkulasi bekerja pada reseptor a%etilkolin nikotonik membran

pas%asinaptik

3ndositosis reseptor a%etilkolin dengan antibodi

@eseptor a%etil%olin berikatan dengan antibodi

%etil%olin tidak dapat berikatan dengan reseptornya

Ganggu depolarisasi ion dalam men%etuskan potensial aksi

!erhambatnya transmisi impuls saraf ke otot Impuls saraf ke otot tidak tersedia dalam jumlah %ukup

Dipe%ahkan terlalu %epat oleh kolinesterase

Gangguan kontraksi otot


31/37

Miastenia gra)is ( penyakit autoimun, hipersensitivitas tipe +,

*enyerang motor end plate neuromus%ular jun%tion

#ada %ase y mita, wanita, B8 tahun

Golongan 0 ( iastenia okular

Gejala( kelemahan dan kelelahan pada otot okuler mata

- #tosis

- Diplopia

- *ata %epat lelah

Diagnosis ban"ing

• !irotoksikosis

• )upus eritematosus

• Sindrom >is%her

Terapi

• Ebat antikolinesterase ( neostigmin dan pridostigmin, diberikan = kali sehari dan

dosis nya diturunkan perlahan &tappering off'

• !imektomi

• Kortikosteroid &prednison', pada pasien tua atau pasien dengan kontraindikasitimektomi


32/37

Interpretasi page 5

Peeriksaan %isik

Kesadaran ( Somnolen &karena adanya efek dari infeksi'


33/37

3:tremitas ( normal & tidak adanya kelainan syaraf'

Peeriksaan Neurologis

Kaku Kuduk ( &5'

Kernig ( &5'

7rud6insky 0 ( &5'

7rud6insky + ( &5'

Kesimpulan ( adanya kelainan pada selaput otak pasien

Tata ,ara

a. Kaku kuduk

0. #asien tidur telentang, pemeriksa berada pada kanan pasien

+. #egang bag. 7awah leher pasien untuk menekuk kepala ke bagian sternum

asil &5' jika ada kekakuan pada bagian leher

b. 7rud6insky 0


+. #egang bag. 7awah leher pasien untuk menekuk kepala ke bagian sternum

asil &5' jika ada gerakan fleksi pada sendi lutut pasien

%. 7rud6insky +


+. Kaki pasien salah satu di fleksi kan pada bagian lutut

asil &5' jika sisi kaki ya lain ikut fleksi dalam waktu yg bersamaan

d. Kernig



34/37

+. >leksi kan tungkai pada paha dengan lutut dalam keadaan fleksi

=. Kemudian di ekstensi kan pada bag lutut

asil &5' jika ekstensi kurang dari 0=8

e. )asegue


+. 3kstensi kan kedua kaki

asil &5' jika tidak bisa dibuat sudut kurang dari ?1


35/37

Interpretasi Page 6

Pengobatan Tn.Gugun

Plasafaresis

#lasmaferesis dapat digunakan baik untuk SG7 maupun miastenia gravis untuk

menyingkirkan antibodi yang membahayakan dari plasma. #lasma pasien dipisahkan

se%ara selektif dari darah lengkap, dan bahan-bahan abnormal dibersihkan atau plasma

diganti dengan yang normal atau dengan pengganti koloidal. 7anyak pusat pelayanankesehatan mulai melakukan penggantian plasma ini jika didapati keadaan pasien

memburuk dan akan kemungkinan tidak akan dapat pulang kerumah dalam + minggu.

7ertujuan untuk mengeluarkan fa%tor autoantibody yang beredar. #emakaian

plasmafaresis pada G7S memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yanglebih %epat,penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang

lebih pendek.

#engobatan dilakukan dengan mengganti +11 O +81 ml plasmakg 77 dalam ? O 0B hari.#lasmaferesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala & minggu pertama '

Iunoglobulin I2

#engobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkan

dibandingkan plasmaferesis karena efek sampingkomplikasi lebih ringan. Dosis

maintenan%e 1,B grKg 77hari selama = hari dilanjutkan dengan dosis maintenan%e 1,Bgrkg 77 hari tiap 08 hari sampai sembuh


36/37

Pengobatan Ny.Mita

P(ri"ostigine

adalah parasimpatomimetik dan merupakan penghamabat reversible kolinesterase.

Dengan bentuk kuartener amin, #yridostigmine kurang diserap oleh usus dan tidak dapatmelewati sawar darah otak.

ksi potensinya bekerja sepanjang saraf motor hingga terminal dimana men%etuskan

lonjakan &influks' /a+5 dan melepas setilkolin. setilkolin menyebar ke sinaps dan

ikatan reseptor pada membran post sinapsis, yang menyebabkan influks ion a5 dan K5,sehingga terjadiah depolarisasi.

Aika %ukup besar, depolarisasi itu akan membuat potensial aksi. 4ntuk men%egah

stimulasi konstan terjadi sekali asetilkolin dilepaskan, suatu en6im asetikolinesterase

yang terdapat di ujung membran dekat dengan reseptor dan membran post sinapsisdengan %epat menghidrolisa asetilkolin.

#yridostigmine menghambat asetilkolinesterase di serabut sinapsis sehingga mengurangi

hidrolisis asetilkolin.

#yridostigmine digunakan untuk mengobati otot yang lemah pada penderita *yastheniagravis dan menghilangkan kera%unan karena obat jenis kurare.

#yridostigmine sekarang juga digunakn untuk pengobatan Erthostati% hypotension

#yridostigmine tersedia dalam bentuk tablet oral dan %airan untuk injeksi. Dokter akan

menyesuaikan dosis obat tergantung respon pasien terhadap obat. Di awal pengobatan

mungkin dokter meminta pasien untuk membuat %atatan harian setiap kali dosis diminum,yang berisi berapa lama pasien merasa baik setelah minum setiap dosisnya dan efek

samping yang dirasakan. /atatan ini akan membantu dokter untuk menentukan dosis

#yridostigmine yang sesuai dengan penderita.

)anjutkan minum pyridostigmine walaupun anda merasa baikan. Aanganmenghentikan minum obat tanpa memberitahu dokter anda.

Everdosis karena #yridostigmine dapat memperparah penyakit, termasuk

kelemahan otot. Sangat sulit untuk menentukan apakah dosis berlebih atau

kurang. !emui dokter anda se%epatnya jika gejala menjadi buruk.

http://en.wikipedia.org/wiki/Orthostatic_hypotensionhttp://en.wikipedia.org/wiki/Orthostatic_hypotension


37/37

Iunoglobulin I2

#engobatan dengan gamma globulin intravena lebih menguntungkandibandingkan plasmaferesis karena efek sampingkomplikasi lebih ringan. Dosis

maintenan%e 1,B grKg 77hari selama = hari dilanjutkan dengan dosis maintenan%e 1,B

grkg 77 hari tiap 08 hari sampai sembuhDA%TAR PU#TAKA

*ahar, ardjono, Neurologi Klinik Dasar , Aakarta ( Dian @akyat, +11;.Duus, #eter, Diagnosis Topik Neurologi Anatomi, isiologis, Tanda, Ge!ala, Aakarta (

3G/, 09.

arsono, "uku A!ar Neurologi Klinis, $ogyakarta ( 4G*, +11;.

"ilson, )orraine *, Pato#isiologi Konsep Klinis Proses $ Proses Penyakit , Ailid 0,Aakarta ( 3G/, +119.

"ilson, )orraine *, Pato#isiologi Konsep Klinis Proses $ Proses Penyakit , Ailid +,Aakarta ( 3G/, +119.

Kumar, @obbins, "uku A!ar Patologi , Ailid 0, 3disi ?, Aakarta ( 3G/, +11?.

Kumar, @obbins, "uku A!ar Patologi , Ailid +, 3disi ?, Aakarta ( 3G/, +11?.Ginsberg, )ionel, )e%ture otes eurologi, 3disi ;, Aakarta ( 3*S, +11+.

Documents

Makalah Case 7