LAPORAN PENDAHULUAN KEPERAWATAN ANAK HEMOFILIA

Diajukan sebagai berkas laporan praktikum Profesi Ners Angkatan IX Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Dharma Husada Bandung Di susun oleh : DANTY OCTAVIA WIDIASTUTY4006130046 PROGRAM PROFESI NERSSEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN DHARMA HUSADA BANDUNG2014LAPORAN PENDAHULUAN KEPERAWATAN ANAK

I. DefenisiHemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ). Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, berhubungan dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI. Biasanya hanya terdapat pada pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif. (Perkapita Selekta Jilid 2).Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah congenital karena anak kekurangan factor pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B atau penyakit chritmas).(Cacily L. Betz & Linda A. Sowden).Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan karena kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,faktor faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma.(Hidayat,2006 ).

II. Etiologia. Faktor Kongenital. Bersifat resesif autosomal herediter,kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit / perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma.b. Faktor Didapat. Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (protrombin) yang terdapat pada keadaan berikut: Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis :1. Hemofilia A. Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.2. Hemofilia B. Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismas asal kanada. Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX . dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A. Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial.III. Klasifikasi a. Hemofilia A, merupakan hemofili klasil terjadi karena defisiensi factor VIII.b. Hemofilia B, terjadi karena defisiensi factor IX. Faktor IX diproduksi hati dan merupakan salah satu factor pembekuan dependen vitamin K.IV. PatofisiologiPerdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau saat saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluhKekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurnadarah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).V. Manifestasi Klinika. Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati plasenta)b. Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.c. Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.d. Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)e. Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak.f. Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.g. Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.h. Darah dalam urin (kadang-kadang).VI. Pemeriksaan Penunjang

a. Uji skrining untuk koagulasi darah Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah) Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik) Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik) Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis) Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)b. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.c. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002).

VII. Penatalaksanaan Medisa. Pada hemofilia A pengobatab dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar. Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.b. Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin. Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain yang dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.

VIII. Komplikasia. Atropati progresif, melumpuhkan.b. Kontraktur otot.c. Paralisis.d. Perdarahan intrakranial.e. Hipertensif. Kerusakan ginjal.g. Splenomegali.h. Hepatitisi. Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah.j. Anemia hematolikk. Thrombosis atau thromboembolisme

IX. Asuhan Keperawatan A. Pengkajian 1. Biodata a. Identitas KlienMeliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status perkawinan, pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no. register, tanggal MRS, diagnosa medis.b. Identitas Penanggugjawab Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, suku bangsa, status perkawinan, pendidikan, pekerjaan dan hubungan dengan klien. 2. Keluhan Utama a. Riwayat Kesehatan Sekarang b. Riwayat Kesehatan Dahulu c. Riwayat Kesehatan Keluargad. Riwayat PsikoSosial dan Spritual3. Pemeriksaan Fisika. AktivitasTanda : Kelemahan ototGejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.b. SirkulasiTanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda perdarahan serebralGejala : Palpitasic. EliminasiGejala : Hematuriad. Integritas EgoTanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.e. NutrisiGejala : Anoreksia, penurunan berat badan.f. NyeriTanda :.Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram ototg. KeamananTanda : HematomGejala : Riwayat trauma ringan.g. Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak.h. Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati hemofilia dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.i. Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal, hematuria yang berlebihan, dan juga perdarahan otak.j. Terjadi Hematoma pada Extrimitas.k. Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan 4. Pemeriksaan Psikologia. Kaji konsep diri pasien body image, peran, dllb. Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan c. Kaji dampak kondisi pada gaya hidup paru

B. Diagnosa Keperawatan1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan.2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera

C. Intervensi Keperawatan Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan.Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasiIntervensi :1) Kaji penyebab perdarahan2) Kajiwarna kulit,hematom, sianosis3) Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat4) Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah. Rasional1) Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien2) Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat3) Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta memaksimalkan kontraktilitas/curah jantung sehingga sirkulasi menjadi adekuat4) Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan meningkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi jaringan menjadi adekuat.

Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat kembali.Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan, mukosa mulut lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detikIntervensi :1) Awasi TTV2) Awasi haluaran dan pemasukan3) Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak4) Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuatRasional :1) Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi2) Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu mengevaluasi status cairan3) Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan intervensi4) Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cederaTujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi.Intervensi:1) Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur2) Hindarkan dari cedera, ringan berat3) Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera4) Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri5) Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera. Rasional :1) Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan menigkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan2) Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera3) Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi4) Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/ resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.5) Menurunkan resiko cidera /trauma

D. Evaluasi 1. Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan normal, perdarahan dapat teratasi.2. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:a. Membran mukosa berwarna merah muda.b. Mental kembali seperti biasa.3. Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh haluaran urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda vital stabil, membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler normal

DAFTAR PUSTAKA

Betz,Cecily Lynn.2009.Buku Saku Keperawatan Pediatri.Jakarta : ECGHidayat,Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta : Salemba medika.Kapita selekta edisi 3 jilid 2, 2000. media aesculapius. fakultas kedokteran ui. jakarta.H. winter griffith m. d. 1994. buku pintar kesehatan 769 gejala 520 penyakit 160 pengobatan, arcan. Penyakit & penanggulangannya, pt. gramedia. jakarta.Swearing. 2000. keperawatan medikal bedah edisi 2. buku kedokteran egc. jakarta.Wong, D. I. 2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC.