34
LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA OLEH : NI MADE DWIYANTI 0902105072

Lp Hemofilia Anak

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Lp Hemofilia Anak

LAPORAN PENDAHULUAN ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN HEMOFILIA

OLEH :

NI MADE DWIYANTI

0902105072

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS UDAYANA

2013

Page 2: Lp Hemofilia Anak

LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN HEMOFILIA

A. KONSEP DASAR PENYAKIT

Pengertian

Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah seseorang

sukar membeku di waktu terjadinya luka. Biasanya darah orang normal bila keluar

dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit, namun pada orang hemofilia, darah

akan membeku antara 50 menit sampai 2 jam, sehingga menyebabkan orang

meninggal dunia karena kehilangan banyak darah (Suryo, 1986).

Hemofilia adalah kecenderungan untuk mengalami pembekuan darah yang abnormal

(diathesis hemoragis) yang bersifat herediter akibat defisiensi faktor VIII koagulasi

dan ditandai dengan perdarahan intramuskular dan subkutis spontan/traumatik,

perdarahan dari mulut, gusi, bibir, dan lidah, hematuria dan hemartrosis (Dorland,

1994).

Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius yang

berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI. Biasanya hanya terdapat pada

anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif (Mansjoer, 2000).

Hemofilia adalah gangguan koagulasi yang bermanisfestasi sebagai episode

perdarahan intermitten yang disebabkan oleh mutasi gen faktor VII atau faktor IX

(Price, 2003).

Jadi hemofilia adalah kelainan koagulasi darah yang disebabkan oleh tidak adanya salah

satu faktor pembekuan darah terutama pada faktor VIII, IX atau XI yang hampir

seluruhnya penyakit ini timbul pada laki-laki.

Epidemiologi

Pada 85% kasus, penyakit hemofilia disebabkan oleh kelainan atau defisiensi faktor

VIII, jenis hemofilia ini disebut hemofilia A atau hemofilia klasik. Kira-kira 1

diantara 10.000 pria di Amerika Serikat menderita hemofilia klasik. Pada 15% pasien

hemofilia lainnya kecenderungan pendarahan disebabkan oleh defisiensi faktor IX.

Kedua faktor tersebut diturunkan secara genetik melalui kromosom wanita (Guyton

dan Hall, 2008).

Angka kejadiannya 1:5.000 bayi laki-laki yang dilahirkan hidup, tanpa dipengaruhi

ras maupun kondisi sosioekonomi. Hemofilia tak mengenal ras, perbedaan warna kulit

Page 3: Lp Hemofilia Anak

ataupun suku bangsa. Mayoritas penderita hemofilia adalah pria karena mereka hanya

memiliki satu kromosom X. Sementara kaum wanita umumnya hanya menjadi

pembawa sifat (carrier). Seorang wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika

ayahnya seorang hemofilia dan ibunya pun pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini

sangat jarang terjadi. Meskipun penyakit ini diturunkan, namun ternyata sebanyak

30% tak diketahui penyebabnya.

Diperkirakan 350.000 penduduk dunia mengidap Hemofilia. Di Indonesia, Himpunan

Masyarakat Hemofilia Indonesia (HMHI) memperkirakan terdapat sekitar 200.000

penderita, namun yang ada dalam catatan resmi HMHI hanya terdapat 891 penderita.

Etiologi

a) Faktor Genetik

Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah menurun dari generasi ke

generasi lewat wanita pembawa sifat (carrier) dalam keluarganya, yang bisa secara

langsung maupun tidak. Di dalam setiap sel tubuh manusia terdapat 23 pasang

kromosom dengan berbagai macam fungsi dan tugasnya. Kromosom ini menentukan

sifat atau ciri organisme, misalnya tinggi, penampilan, warna rambut, mata dan

sebagainya. Sementara, sel kelamin adalah sepasang kromosom di dalam inti sel yang

menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom

X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus

hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya protein faktor

VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar

pembeku darah (fibrin) (Price, 2003).

b) Faktor Epigenik

Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan

kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang

fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktivasi reduksi dapat menurunkan jumlah

protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII menjadi

kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif,

fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktivasi faktor

X yang kompleks (”Xase”), sehingga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini

dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktivitas faktor X yang aktif

dimana berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin

mengalami penurunan pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan

Page 4: Lp Hemofilia Anak

mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka

(Price, 2003).

Patofisiologi

Dalam proses pembekuan darah terdapat dua jalur yang dilalui, yaitu jalur

ekstrinsik yang merupakan proses menstimulasi koagulasi dimulai dengan pelepasan

faktor III (faktor jaringan/tromboplastin) ke sirkulasi dari sel endothelial vascular yang

cedera dan jalur intrinsik dimulai dari aktivasi faktor koagulasi (faktor XII/Hageman)

dalam darah. Kedua jalur akan bergabung dan bekerja sama untuk mengaktifkan faktor X

yang disebut jalur akhir. Tetapi pada hemofilia, terjadi ketidaksempurnaan pembekuan

darah di jalur intrinsiknya. Disini trombosit mengalami gangguan yaitu menghasilkan

faktor VIII, yaitu Anti Hemofiliac Factor (AHF). AHF terdiri dua komponen aktif,

komponen besar dan komponen kecil. Komponen kecil pada AHF yang penting untuk

jalur pembekuan intrinsik, membantu dalam poses aktivasi faktor X manjadi faktor X

teraktivasi. Faktor X teraktivasi inilah yang akan membentuk aktivator protrombin

dengan bantuan faktor V dan fosfolipid jaringan, di mana nantinya aktivator protrombin

dengan bantuan ion kalsium yang akan membantu proses pengubahan protrombin

menjadi trombin. Trombin inilah yang bekerja sebagai katalis kunci yang mengatur

perubahan fibrinogen menjadi fibrin dan menyebabkan koagulasi.

Jadi, jika terjadi defisiensi faktor VIII, maka tidak akan terbentuk benang-benang

fibrin karena tidak akan terbentuknya faktor X teraktivasi yang membentuk aktivator

protrombin. Karena aktivator protrombin tidak terbentuk, sehingga trombin juga tidak

terbentuk. Inilah yang akan mengakibatkan tidak terbentuknya benang-benang fibrin

sehingga pembekuan darah sulit terjadi.

Klasifikasi

Klasifikasi berdasarkan faktor pembekuan:

a. Hemofilia A; Juga disebut hemofilia klasik. Adalah penyakit resesif terkait

kromosom X yang terjadi akibat kesalahan pengkodean gen untuk faktor VIII

koagulasi.

b. Hemofilia B; Adalah penyakit terkait kromosom X yang disebabkan tidak adanya

faktor IX

c. Hemofilia C; Adalah penyakit autosomal yang disebabkan tidak adanya faktor XI

Klasifikasi hemofilia berdasarkan kadar konsentrasi faktor pembekuan:

Page 5: Lp Hemofilia Anak

a. Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma

kurang dari 1 %.

b. Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %.

c. Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal.

Manifestasi Klinis

Karena faktor VIII tidak melewati plasenta, kecenderungan perdarahan dapat

terjadi dalam periode neonatal. Kelainan diketahui bila pasien mengalami perdarahan

setelah mendapat tindakan sirkumsisi. Setelah pasien memasuki usia anak-anak aktif,

sering terjadi memar atau hematoma yang hebat sekalipun trauma yang mendahuluinya

ringan. Laserasi kecil, seperti luka di lidah atau bibir, dapat berdarah sampai berjam-jam

atau berhari-hari. Gejala khasnya adalah perdarahan sendi (hemartrosis) yang nyeri dan

menimbulkan keterbatasan gerak, dapat timbul spontan maupun akibat trauma ringan,

manifestasi yang sering terjadi adalah:

Hematom pada jaringan lunak

Hemartosis dan kontraktur sendi

Hematuria

Perdarahan serebral

Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi

Pendarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenarasi kartilago artikularis

disertai gejala-gejala artritis. Perdarahan retroperitoneal dan intrakranial merupakan

keadaan yang mengancam jiwa. Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknnya

aktivitas dan beratnya cedera. Perdarahan dapat terjadi segera atau berjam-jam setelah

cedera. Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada semua pasien hemofilia dan

segala prosedur pembedahan yang diantisipasi memerlukan penggantian faktor secara

agresif sewaktu praoperasi dan pasca operasi sebanyak lebih dari 50% tingkat aktivitas.

Perdarahan ringan seperti pada awal perdarahan otot atau sendi, tingkat aktivitas

dapat cukup dipertahankan sebanyak 20% hingga 50% untuk beberapa hari, sedangkan

perdarahan berat seperti perdarahan intracranial atau pembedahan sebaiknya dicapai

tingkat aktivitas 100% dan dipertahankan minimal selama dua minggu (Price, 2005).

Pemeriksaan Fisik

Inspeksi : adanya pendarahan akut maupun kronik, ada terlihatnya bengkak, memar,

membran mukosa dan kulit pucat, kelemahan, stomatitis.

Page 6: Lp Hemofilia Anak

Palpasi: Terasa adanya benjolan, pada bagian tertentu yang disentuh akan terasa sakit.

NB : Gejala dapat terlihat jika mengalami kecelakaan, trauma yang mengakibatkan

perdarahan.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Lab. darah

Hemofilia A :

Defisiensi faktor VIII.

PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang.

PT (Protrombin Time/waktu protombin) memanjang

TGT (Thromboplastin Generation Test/diferential APTT dengan plasma)

abnormal/memanjang

Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal

Hemofilia B :

Defisiensi faktor IX.

PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang.

PT (Prothrombin Time/waktu protombin) dan waktu perdarahan normal.

TGT (Thromboplastin Generation Test/diferential APTT dengan serum)

abnormal/memanjang.

Hemofilia C

Defisiensi faktor XI.

PTT memanjang.

Perdarahan dan waktu protrombin normal.

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan medis yang lazim dilakukan pada klien ini adalah sebagai berikut:

Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif

atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan.

Penggantian faktor VIII. Faktor VIII mungkin dari konsentrat plasma beku yang

didonasi dari ayah anak yang terkena atau mungkin dihasilkan dari teknik antibodi

monoklonal. Ekstrak plasma faktor VIII dari donor multipel tidak lagi digunakan

Page 7: Lp Hemofilia Anak

karena resiko penyebaran infeksi virus seperti HIV, Hepatitis B, dan hepatitis C

(Corwin, 2009).

Pengobatan hemofilia menganjurkan pemberian infus profilaktik yang dimulai pada

usia 1 hingga 2 tahun pada anak-anak yang mengalami defisiensi berat untuk

mencegah penyakit sendi kronis.

Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM. Aspirin adalah obat antikoagulan

selain itu pemberian obat melalui suntikan memperbesar resiko perdarahan.

Perawatan terhadap pasien dengan hemofilia harus selalu waspada jangan sampai

pasien terjatuh/terbentur, atau bila selesai menyuntik dan mengambil darah bekas

jarum harus ditekan lebih lama. Jika tidak segera berhenti dipasang pembalut penekan

atau ditindih dengan eskap. Jika terpaksa memasang kateter urine atau pipa lambung

harus hati-hati sekali. Perhatikan sesudah beberapa saat apakah terlihat perdarahan

(Ngastiyah; 2005).

Terapi Suportif yang Diberikan Pada Klien dengan Hemofilia

Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor antihemofilia yang

kurang. Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:

Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan.

Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas faktor

pembekuan sekitar 30-50%.

Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama

seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.

Kortikosteroid; pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan

proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.

Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah

terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi (artrosis) yang menggangu aktivitas harian

serta menurunkan kualitas hidup pasien hemofilia.

Analgetika; Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan nyeri

hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi trombosit

(harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan).

Terapi Pengganti Faktor pembekuan

Pemberian faktor pembekuan dilakukan 3 kali seminggu untuk menghindari

kecacatan fisik (terutama sendi) sehingga pasien hemofilia dapat melakukan aktivitas

normal. Namun untuk mencapai tujuan tersebut dibutuhkan faktor antihemofilia

(AHF) yang cukup banyak dengan biaya yang tinggi.

Page 8: Lp Hemofilia Anak

Terapi pengganti faktor pembekuan pada kasus hemofilia dilakukan dengan

memberikan FVIII atau FIX, baik rekombinan, konsentrat maupun komponen darah

yang mengandung cukup banyak faktor-faktor pembekuan tersebut. Pemberian

biasanya dilakukan dalam beberapa hari sampai luka atau pembengkakan membaik,

serta khususnya selama fisioterapi.

Health Education

Orang tua pasien perlu dijelaskan bahawa anaknya menderita penyakit darah sukar

membeku, jika sampai terluka atau terbentur/terjatuh dapat terjadi perdarahan di

dalam tubuh. Oleh karena itu orang tua diharapkan agar waspada terhadap anaknnya.

Bila anak sudah sekolah sebaiknya gurunya juga diberitahu bahawa anak itu

menderita hemofilia. Bila perlu diberikan label seperti gelang sehingga bila anak

tersebut mengalami perdarahan segera mendapat pertolongan.

Selama masa awal kehidupan, tempat tidur dan mainan harus diberi bantalan, anak

harus diamati seksama selama belajar berjalan (Ngastiyah; 2005).

Diagnosis

Diagnosis hemofilia dibuat berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik dan

pemeriksaan laboratorium.

Pada penderita dengan gejala perdarahan atau riwayat perdarahan, pemeriksaan

laboratorium yang perlu diminta adalah pemeriksaan penyaring hemostasis yang

terdiri atas hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT (protrombin

time/masa protrombin plasma), APTT (activated partial thromboplastin time/masa

tromboplastin parsial teraktivasi) dan TT (trombin time/masa trombin).

Pada hemofilia A atau B akan dijumpai pemanjangan PTT sedangkan pemerikasaan

hemostasis lain yaitu hitung trombosit, uji pembendungan, masa perdarahan, PT dan

TT dalam batas normal. Faktor VIII dan IX berfungsi pada jalur intrinsik sehingga

defisiensi salah satu dari faktor pembekuan ini akan mengakibatkan pemanjangan

APTT yaitu tes yang menguji jalur intrinsik sistem pembekuan darah.

Diagnosis Banding Hemofilia

Untuk membedakan hemofilia A dari hemofilia B atau menentukan faktor mana

yang kurang dapat dilakukan pemeriksaan TGT (thromboplastin generation test) atau

dengan diferensial APTT. Namun dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas masing -

masing faktor. Untuk mengetahui aktivitas F VIII dan IX perlu dilakukan assay F VIII

Page 9: Lp Hemofilia Anak

dan IX. Pada hemofilia A aktivitas F VIII rendah sedang pada hemofilia B aktivitas F IX

rendah.

Selain harus dibedakan dari hemofilia B, hemofilia A juga perlu dibedakan dari

penyakit von Willebrand, Karena pada penyakit ini juga dapat ditemukan aktivitas F VIII

yang rendah. Penyakit von Willebrand disebabkan oleh defisiensi atau gangguan fungsi

faktor von Willebrand. Jika faktor von Willebrand kurang maka F VIII juga akan

berkurang, karena tidak ada yang melindunginya dari degradasi proteolitik. Di samping

itu defisiensi faktor von Willebrand juga akan menyebabkan masa perdarahan memanjang

karena proses adhesi trombosit terganggu. Pada penyakit von Willebrand hasil

pemerikasaan laboratorium menunjukkan pemanjangan masa perdarahan, APTT bisa

normal atau memanjang dan aktivitas F VIII bisa normal atau rendah. Di samping itu

akan ditemukan kadar serta fungsi faktor von Willebrand yang rendah. Sebaliknya pada

hemofilia A akan dijumpai masa perdarahan normal, kadar dan fungsi faktor von

Willebrand juga normal.

Komplikasi

Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B diantaranya :

Pendarahan dengan menurunnya perfusi.

Dapat terjadi perdarahan intrakranium.

Timbulnya inhibitor.

Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII dan

faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya.

Kerusakan sendi

Dapat terjadi sebagai akibat dari perdarahan yang terus berulang di dalam dan sekitar

rongga sendi.

Penyakit infeksi yang ditularkan oleh darah

Misalnya penyakit HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui

konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

B. KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN

Pengkajian Data Dasar

1) Tanyakan kepada keluarga mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan.

Page 10: Lp Hemofilia Anak

2) Tanyakan kepada keluarga tentang perdarahan yang tidak seperti biasanya,

manifestasi hemofilia meliputi perdarahan lambat dan menetap setelah terpotong atau

trauma kecil, perdarahan spontan dan petekie tidak terjadi pada hemofilia. Penyakit

didiagnosis awal pada bayi baru lahir, bila perdarahan lama menetap terjadi setelah

sirkumsisi.

3) Pemeriksaan fisik dapat menunjukkan perdarahan selama periode eksaserbasi:

Pembentukan hematoma (subkutan atau intramuskular).

Neuropati perifer karena kompresi saraf perifer dan hemoragi intramuskular.

Hemoragi intracranial: sakit kepala, gangguan penglihatan, perubahan pada tingkat

kesadaran, peningkatan TD dan penurunan frekuensi nadi, serta ketidaksamaan

pupil.

Hematrosis/perdarahan pada sendi.

Hematuria.

Epitaksis.

Pengkajian Pola Fungsi Kesehatan

1) Aktivitas

Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas.

Tanda : kelemahan otot.

2) Sirkulasi

Gejala : palpitasi.

Tanda : kulit dan membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/tanda perdarahan

serebral.

3) Eliminasi

Gejala : hematuria.

4) Integritas Ego

Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya.

Tanda : depresi menarik diri, ansietas.

5) Nutrisi

Gejala : anoreksia, penurunan BB.

6) Nyeri

Gejala : nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot.

Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.

Page 11: Lp Hemofilia Anak

7) Keamanan

Gejala : riwayat trauma ringan, perdarahan spontan

Tanda : hematoma

2. DIAGNOSA KEPERAWATAN (Berdasarkan Prioritas)

1) PK perdarahan.

2) Ketidakefektifan bersihan jalan napas berhubungan dengan kerusakan

muskulosekeletal ditandai dengan napas pendek dan dispnea.

3) Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera kimia ditandai dengan melaporkan nyeri

secara verbal gerakan untuk melindungi area yang sakit.

4) Hambatan mobilitas fisik berhubungan dengan nyeri ditandai dengan keterbatasan

ROM, keterbatasan motorik.

5) Kelelahan berhubungan dengan anemia ditandai dengan lelah, kurang energi atau

tidak mampu mempertahankan aktivitas fisik sesuai tingkat biasanya, dan peningkatan

kebutuhan istirahat.

6) Perfusi jaringan perifer tidak efektif berhubungan dengan kerusakan transportasi

oksigen ditandai dengan perubahan karakteristik kulit, warna kulit pucat, dan

kelemahan.

7) Ansietas berhubungan dengan perubahan status kesehatan ditandai dengan gelisah,

resah, pergerakan tidak bermakna (jalan menyeret).

8) Kurang pengetahuan berhubungan dengan tidak familiar dengan sumber informasi

ditandi dengan mengungkapkan adanya masalah dan perilaku berlebihan.

Page 12: Lp Hemofilia Anak

3. RENCANA KEPERAWATAN

No Diagnosa Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional

1 PK Perdarahan Setelah diberikan asuhan

keperawatan selama 1x24 jam,

diharapkan komplikasi

perdarahan dapat diminimalkan

dengan kriteria hasil:

NOC Label: Blood Coagulation

Nilai Ht dan Hb berada dalam

batas normal.

Klien tidak mengalami

episode perdarahan.

Tanda-tanda vital berada

dalam batas normal (TD: 100-

120 mmHg; Nadi:

60-100x/menit; RR :

14-25 x/menit; Suhu : 36 -

370C ± 0,50C)

NIC Label: Bleeding Precautions

1. Kaji pasien untuk menemukan

bukti-bukti perdarahan atau

hemoragi

2. Pantau hasil lab b/d perdarahan

3. Lindungi pasien terhadap cedera

dan terjatuh

4. Siapkan pasien secara fisik dan

psikologis untuk menjalani bentuk

terapi lain jika diperlukan

5. Kolaborasi pemberian transfusi

faktor VIII, IX sesuai indikasi

1. Untuk mengetahui

tingkat keparahan perdarahan pada

klien sehingga dapat menentukan

intervensi selanjutnya

2. Banyak komponen darah yang

menurun pada hasil lab dapat

membantu menentukan intervensi

selanjutnya

3. Efek cedera terutama pada cedera

tajam umumnya dapat

mengakibatkan perdarahan

4. Keadaan fisik dan psikologis yang

baik akan mendukung terapi yang

diberikan pada klien sehingga

mampu memberikan hasil yang

maksimal

5. Meningkatkan faktor koagulasi

sehingga menurunkan perdarahan

Page 13: Lp Hemofilia Anak

2 Ketidakefektifan bersihan

jalan napas berhubungan

dengan kerusakan

muskulosekeletal ditandai

dengan napas pendek dan

dispnea.

Setelah diberikan tindakan

keperawatan selama 3x 24 jam,

diharapkan bersihan jalan nafas

menjadi efektif dengan kriteria

hasil :

NOC Label: Respiratory

Status: Airway Patency

RR dalam batas normal (14-

25 x/menit)

Napas tidak pendek.

Tidak adanya dispnea.

NIC Label: Airway Management

1. Kaji/awasi frekuensi pernapasan,

kedalaman, irama. Perhatikan

laporan dispnea/atau penggunaan

otot bantu.

2. Tempatkan pasien pada posisi

nyaman, biasanya dengan kepala di

tempatkan pada posisi tinggi atau

duduk tegak ke depan.

3. Anjurkan/bantu dengan teknik

napas dalam atau pernapasan bibir/

pernapasan diafragmatik abdomen

bila diindikasikan.

4. Kaji respon pernapasan terhadap

aktivitas. Perhatikan keluhan

dispnea/lapar udara dan

peningkatan kelelahan. Jadwalkan

periode istirahat antara aktivitas.

5. Berikan lingkungan yang tenang.

1. Perubahan seperti dispnea,

penggunaan otot-otot bantu dapat

mengindikasikan berlanjutnya

keterlibatan/pengaruh pernapasan

yang membutukan upaya intervensi.

2. Memaksimalkan ekspansi paru,

menurunkan kerja pernapasan dan

menurunkan resiko aspirasi.

3. Membantu meningkatkan difusi gas

dan ekspansi jalan napas kecil,

memberikan pasien beberapa control

terhadap pernapasan.

4. Penurunan oksigen seluler,

menurunkan toleransi aktivitas.

Istirahat menurunkan kebutuhan

oksigen dan mencegah kelelahan

serta dipsnea.

5. Meningkatkan relaksasi,

penyimpanan energi dan menurunkan

Page 14: Lp Hemofilia Anak

6. Berikan tambahan oksigen

7. Awasi pemeriksaan laboratorium,

misalnya GDA, oksimetri.

8. Berikan analgesik dan tranquilizer

sesuai indikasi

kebutuhan oksigen.

6. Memaksimalkan ketersediaan untuk

kebutuhan sirkulasi.

7. Mengukur keadekuatan fungsi

pernapasan dan keefektifan terapi.

8. Menurunkan responfisiologis

terhadap nyeri/ansietas menurunkan

kebutuhan oksigen dan membatasi

pengaruh terhadap pernapasan

3 Nyeri akut berhubungan

agen cedera kimia ditandai

dengan melaporkan nyeri

secara verbal gerakan

untuk melindungi area

yang sakit.

Setelah diberikan tindakan

keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan klien dapat

mengontrol nyerinya dengan

kriteria hasil :

NOC Label: Pain Control

Melaporkan nyeri terkontrol

Klien menunjukkan perilaku

penanganan nyeri.

Klien tampak rileks dan

mampu tidur/istirahat dengan

tepat.

NIC Label: Pain Management

1. Tentukan riwayat nyeri, misalnya:

lokasi nyeri, frekuensi, durasi dan

intensitas (skala 0-10) dan tindakan

penghilangan yang digunakan.

2.  Dorong penggunaan keterampilan

manajemen nyeri (misalnya: teknik

relaksasi, visualisasi, bimbingan

imajinasi), tertawa, musik, dan

sentuhan terapeutik.

1. Informasi memberikan data dasar

untuk mengevaluasi kebutuhan atau

keefektifan intervensi. Catatan:

pengalaman nyeri adalah individual

yang digabungkan dengan baik

respon fisik dan emosional.

2. Memungkinkan pasien untuk

berpartisipasi secara aktif dan

meningkatkan rasa kontrol.

Page 15: Lp Hemofilia Anak

3. Kelola pemberian analgesik sesuai

indikasi

 

3. Saat perubahan penyakit atau

pengobatan terjadi, penilaian dosis

dan pemberian akan diperlukan.

Catatan: adiksi atau ketergantungan

pada obat.

4 Kelelahan berhubungan

dengan anemia ditandai

dengan lelah, kurang

energi atau tidak mampu

mempertahankan aktivitas

fisik sesuai tingkat

biasanya, dan peningkatan

kebutuhan istirahat.

Setelah dilakukan tindakan

keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan kelelahan pasien

dapat diatasi, dengan kriteria

hasil:

NOC Label: Activity Tolerance

Pasien tidak merasa lelah

Pasien mampu beraktivitas

secara normal seperti biasanya

Kebutuhan istirahat normal

NIC Label: Energy Management

1. Kaji pola tidur dan catat perubahan

dalam prose berpikir/perilaku.

2. Rencanakan perawatan untuk

menyediakan fase istirahat. Atur

aktivitas pada waktu pasien sangat

berenergi. Ikutsertakan

pasien/orang terdekat pada saat

penyusunan rencana.

3. Bantu memenuhi kebutuhan

perawatan pribadi, pertahankan

tempat tidur dalam posisi rendah

dan tempat lalu lalang bebas dari

perabotan; bantu dengan ambulansi.

1. Berbagai factor dapat meningkatkan

kelelahan, termasuk kurang tidur,

penyakit SSP, tekanan emosi dan efek

samping obat-obatan/kemoterapi

2. Periode yang sering sangat

dibutuhkan dalam memperbaiki/

menghemat energi. Perencanaan akan

membuat pasien menjadi aktif pada

waktu dimana tingkat energy lebih

tinggi, sehingga dapat memperbaiki

perasaan sehat dan kontrol diri.

3. Rasa lemas dapat membuat AKS

hampir tidak mungkin bagi pasien

untuk menyelesaikannya. Melindungi

pasien dari cedera selama melakukan

Page 16: Lp Hemofilia Anak

4. Pantau respon psikologis terhadap

aktivitas, misalnya perubahan TD,

frekuensi pernapasan atau jantung.

5. Dorong masukan nutrisi.

6. Kolaborasi pemberian O2 tambahan

sesuai petunjuk.

7. Rujuk pada terapi fisik/okupasi

aktivitas.

4. Toleransi bervariasi tergantung pada

status proses penyakit, status nutrisi,

keseimbangan cairan, dan jumlah/tipe

penyakit di mana pasien menjadi

subjeknya.

5. Pemasukan/penggunaan nutrisi

adekuat sangat penting bagi

kebutuhan energy untuk aktivitas.

6. Adanya anemia/hipoksemia

mengurangi persediaan O2 untuk

ambilan seluler dan menunjang

kelelahan.

7. Latihan setiap hari terprogram dan

aktivitas yang membantu pasien

mempertahankan/meningkatkan

kekuatan dan tonus otot,

meningkatkan rasa sejahtera.

5 Perfusi jaringan perifer

tidak efektif berhubungan

dengan kerusakan

transportasi oksigen

Setelah diberikan asuhan

keperawatan selama 3x 24 jam

diharapkan perfusi jaringan

perifer adekuat dengan criteria

NIC Label: Circulatory Precautions

1. Awasi tanda-tanda vital, pengisian

kapiler, wama kulit, membran

1. Memberikan informasi tentang

derajat/keadekuatan perfusi jaringan

dan membantu menentukan

Page 17: Lp Hemofilia Anak

ditandai dengan perubahan

karakteristik kulit, warna

kulit pucat, dan

kelemahan.

hasil :

NOC Label: Circulation Status

Tanda vital stabil

Membran mukosa warna

merah muda

Pengisian kapiler baik

Haluaran urin adekuat

Status mental normal

mukosa, dasar kuku.

2. Catat keluhan rasa dingin,

pertahankan suhu lingkungan dan

tubuh hangat sesuai indikasi.

3. Awasi pemeriksaan laboratorium

misalnya Hb/Ht dan jumlah SDM

dan GDA.

4. Kelola pemberian darah

lengkap/packed, produk darah

sesuai indikasi. Awasi ketat untuk

komplikasi transfusi.

kebutuhan intervensi

2. Vasokontriksi (ke organ vital)

menurunkan sirkulasi perifer.

Kenyamanan pasien/kebutuhan rasa

hangat harus seimbang dengan

kebutuhan untuk menghindari panas

berlebihan pencetus vasodilatasi

(penurunan perfusi organ)

3. Mengidentifikasi defisiensi dan

kebutuhan pengobatan/respons

terhadap terapi

4. Meningkatkan jumlah sel pembawa

oksigen; memperbaiki defisiensi

untuk menurunkan resiko

pendarahan

6 Ansietas berhubungan

dengan perubahan status

kesehatan ditandai dengan

gelisah, resah, pergerakan

tidak bermakna (jalan

Setelah diberikan tindakan

keperawatan selama 3x24 jam

diharapkan klien tidak mengalami

ansietas dengan kriteria hasil :

NOC Label: Anxiety Level

Klien mengatakan ansietasnya

NIC Label: Anxiety Reduction

1. Catat adanya, kegelisahan,

menolak, dan/ atau menyangkal

(afek tak tepat atau menolak

mengikuti program medis)

1. Mengetahui derajat kecemasan

klien

Page 18: Lp Hemofilia Anak

menyeret) berkurang

Klien mengatakan mampu

mengontrol ansietas

Klien tidak terlihat gelisah dan

resah

Tidak adanya pergerakan ridak

bermakna (jalan tidak

menyeret)

2. Bina hubungan saling percaya

3. Dorong pasien/orang terdekat

untuk mengkomunikasikan

dengan seseorang, berbagi

pertanyaan dan masalah.

4. Berikan privasi untuk pasien dan

orang terdekat

5. Kelola pemberian obat-obatan

anticemas/hipnotik sesuai indikasi,

contoh: diazepam (valium),

flurazepam (dalmane), lorazepam

(ativan)

2. Dapat mengurangi kecemasan klien

3. Berbagi informasi membentuk

dukungan/kenyamanan dan dapat

menghilangkan ketegangan

terhadap kekhawatiran yang tidak

diekspresikan

4. Memungkinkan waktu untuk

mengekspresikan perasan,

menghilangkan cemas dan prilaku

adaptif

5. Meningkatkan relaksasi/istirahat

dan menurunkan rasa cemas

7 Kurang pengetahuan

berhubungan dengan tidak

familiar dengan sumber

informasi ditandai dengan

mengungkapkan adanya

masalah dan perilaku

berlebihan

Setelah diberikan asuhan

keperawatan selama 1x24 jam

diiharapkan pengetahuan

mengenai penyakit bertambah

dengan kriteria hasil:

NOC Label: Communication

Receptive

NIC Label: Teaching: Disease

Process

1. Kaji ulang proses penyakit dan

kebutuhan pengobatan

2. Upaya pencegahan pendarahan.

Pasien dan keluarga diberi

1. Memberikan pengetahuan dasar

dimana pasien dapat membuat pilihan

berdasarkan informasi.

2. Mencegah terjadinya

Page 19: Lp Hemofilia Anak

Pasien dan keluarga pasien

mengatakan masalah terkait

informasi dapat diatasi

Pasien dan keluarga tidak

berperilaku berlebihan

informasi mengenai risiko

perdarahan dan usaha pengaman

yang perlu. Mereka dianjurkan

untuk mengubah lingkungan

rumah sedemikian rupa sehingga

dapat mencegah trauma fisik

seperti dnegan memberi bantalan

pada sudut-sudut meja. Rintangan

yang dapat menyebabkan jatuh

harus dihilangkan. Menggosik gigi

dengan sikat yang lembut untuk

menjaga kebersihan.Mengeluarkan

ingus dengan kuat, mengejan,

batuk harus dihindarkan. Bila perlu

berikan pencahar.

3. Anjurkan melakukan aktivitas

fisik, tetapi dengan keamanan yang

baik. Olahraga tanpa kontak

seperti berenang, hiking, dan golf

merupakan aktivitas yang dapat

diterima, sementara olahraga

dengan kontak harus dihindari.

perdarahan.

3. Latihan penguatan tungkai sangat

perlu untuk rehabilitasi setelah

hematrosis akut.

Page 20: Lp Hemofilia Anak

4. Anjurkan pasien menghindari

obat-obatan yang mengandung

aspirin. 4. Aspirin merupakan antikoagulan

yang dapat menyebabkan darah sulit

untuk membeku.

Page 21: Lp Hemofilia Anak

4. EVALUASI

No. Dx Evaluasi

1 Nilai Ht dan Hb berada dalam batas normal.

Klien tidak mengalami episode perdarahan.

Tanda-tanda vital berada dalam batas normal (TD: 100-120 mmHg; Nadi: 60-

100x/menit; RR: 14-25 x/menit; Suhu : 36 - 370C ± 0,50C)

2 RR dalam batas normal (14-25 x/menit)

Napas tidak pendek.

Tidak adanya dispnea.

3 Melaporkan nyeri terkontrol

Klien menunjukkan perilaku penanganan nyeri.

Klien tampak rileks dan mampu tidur/istirahat dengan tepat.

4 Pasien tidak merasa lelah

Pasien mampu beraktivitas secara normal seperti biasanya

Kebutuhan istirahat normal

5 Tanda vital stabil

Membran mukosa warna merah muda

Pengisian kapiler baik

Haluaran urin adekuat

Status mental normal

6 Klien mengatakan ansietasnya berkurang

Klien mengatakan mampu mengontrol ansietas

Klien tidak terlihat gelisah dan resah

Tidak adanya pergerakan ridak bermakna (jalan tidak menyeret)

7 Pasien dan keluarga pasien mengatakan masalah terkait informasi dapat diatasi

Pasien dan keluarga tidak berperilaku berlebihan

Page 22: Lp Hemofilia Anak

DAFTAR PUSTAKA

Corwin, Elizabeth J. 2008. Buku Saku Patofisiologi, Ed. 3. Jakarta: EGC.

Dochterman, Joanne M., Gloria N. Bulecheck. 2004. Nursing Interventions Classifications

(NIC) Fourth Edition. Missouri: Mosby Elsevier.

Doenges, dkk. 1999. Rencana Asuhan Keperawatan. Ed.3. Jakarta: EGC.

Dorland. 1994. Kamus Kedokteran Dorland. Ed.26. Jakarta: EGC.

Guyton dan Hall. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC.

Hoffbrand, dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Ed4. Jakarta: EGC.

Juall, Lynda. 2006. Buku Saku Diagnosis Keperawatan Carpenito – Moyet. Jakarta: EGC.

Mansjoer, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran, Ed3. Jakarta: Media Aesculapius.

Moorhed, Sue, Marion Jhonson, Meridean L. Mass, dan Elizabeth Swanson. 2008. Nursing

Outcomes Classifications (NOC) Fourth Edition. Missouri: Mosby Elsevier.

NANDA International. 2010. Diagnosis Keperawatan: Definisi dan Klasifikasi 2009-2011.

Jakarta: Buku Kedokteran EGC.

Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta: EGC.

Price, Sylvia A. 2003. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Ed4. Jakarta:

EGC.

Smeltzer dan Bare. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner & Suddarth.

Volume 2 Edisi 8. Jakarta: EGC.

Suryo. 1986. Genetika Manusia. Yogyakarta: Gajah Mada University Press.