TATA LAKSANA KRISIS PERDARAHAN PADA HEMOFILIADIVISI HEMATOLOGI-ONKOLOGIREFARAT

PENDAHULUANHEMOFILIA : GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH YANG BERSIFAT HEREDITER HEMOFILIA A & BJUMLAH PENDERITA DI IND MAKIN TINGGISEC.STATISTIK JLH PENDUDUK IND 220 JUTA ORG DIPERKIRAKAN 20.000 PENDERITA HEMOFILIA JAKARTA : 1200 PENDERITADEP.IKA RSHAM : 14 KASUS 2003-2007UNDERDIAGNOSIS

PERDARAHAN- PERDARAHAN DALAM (HEMATOMA,HEMARTHROSIS- PERDARAHAN SPONTAN (TRAUMA RINGAN)- PERDARAHAN LANJUT

BENTUK YANG PALING SERING :1. HEMARTHROSIS2. HEMATOMA3. PERDARAHAN INTRAKRANIAL4. HEMATURIA5. EPISTAKSIS6. FRENULUM (PADA BAYI)MANIFESTASI KLINIS

.MANIFESTASI KLINIS

PATOFISIOLOGI

KADAR NORMAL F.VIII DAN IX KASPER CK. PRINCIPLE OF CLOTTING FACTOR THERAPY IN HEMOPHILIA,2005

DIAGNOSISTEST FETUS- RESTRICTION FRAGMENT LENGTH POLYMORPHISM (RFLP) RIW.MUTASI PD KELUARGA- PENGAMBILAN SAMPEL VILLI KORION PD 10-12 MINGGU GESTASI- AMNIOSINTESIS > 15 MINGGU GESTASI

TEST NEONATUS- TEST KADAR F.VIII/IX DARI SAMPEL DARAH TALI PUSAT

..DIAGNOSISRIWAYAT PERDARAHAN & PEMERIKSAAN FISIKLABORATORIUM- APTT (ACTIVATED PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME)- UJI FAKTOR PEMBEKUAN- UJI BETHESDA PEMERIKSAAN GEN- KARIER- TEST FETUS & NEONATUS

SEDIAAN F.VIII DAN F.IX ON DEMAND vs PROPHYLAXISPRODUK PLASMA :- KRIOPRESIPITAT, FFP- KONSENTRAT PLASMA DERIVATIFPORCINE FACTOR VIIIPRODUK REKOMBINANPRODUK TAMBAHAN :- DDAVP (DESMOPRESSIN)- ANTIFIBRINOLITIK

FRESH FROZEN PLASMADOSIS : 10-15 ML/KG/HARI, PE 15-20%. KANDUNGAN : SEMUA FAKTOR PEMBEKUAN1 UNIT : 250 ML, 200-300 U F.VIII & 200-300 U F.IX

KRIOPRESIPITATKANDUNGAN : KAYA F.VIII & FIBRINOGENDOSIS : 1-2 U/10 KGBB PE 30-60%I UNIT : 10-40 ML, > 70 U F.VIII

FAKTOR PEMBEKUANF.VIII : (1) RECOMBINANT (2) MONOCLONAL ANTIBODY PURIFIED (3) INTERMEDIATE & HIGH PURITY FACTOR VIIIF.IX : (1) PURE COAGULATION FACTOR IX (2) FACTOR IX COMPLEX CONCENTRATE

TATA LAKSANALANGKAH 1 : R I C ER-EST : ISTIRAHATI-CE : KOMPRES ESC-OMPRESSION : PENEKANAN/BEBATE-LEVATION : DITINGGIKAN

..TATALAKSANALANGKAH 2 : TERAPI PENGGANTI< 2 JAM SETELAH PERDARAHANAKSES VENAHOME THERAPY (SELF INFUSION)HINDARI OBAT ANTIAGREGASI : ASPIRIN

HEMARTROSIS DAN HEMATOMAHEMATOMA : 15 20 IU/KG ES, PERBAN ELASTIKHEMARTROSIS : 20 IU/KG PREDNISON 2 MG/KG/HR ( 60 MG/H R) (5 7 HARI)FAKTOR VIIIFAKTOR IXHEMATOMA : 1015 IU/KG ES, PERBAN ELASTIKHEMARTROSIS : 20-25 IU/KG PREDNISON 2 MG/KG/HR ( 60 MG/H R) (5 7 HARI)

HEMARTROSIS BUNSCHOTEN DKK:SELECTIVE ANGIOGRAPHIC EMBOLIZATION VAN DEN BERG DKK:PROFILAKSIS UNTUKMENCEGAH PERDARAHANMUSKULOSKELETAL SPONTAN PLUG DKK:PE ANGKA OPNAME DINETHERLAND 47% 18%

MULUT : 40 U/KG 1X EACA 50 MG/KG / 6 JAM (7 HR)GIGI : JIKA DIEKSTRAKSI 40 U/KG 1XEPISTAKSIS : AREA LOKAL 40 U/KG 1X EACA 50 MG/KG /6 JAM ( 3 HR)

PERDARAHAN MULUT, GIGI & EPISTAKSISFAKTOR VIII FAKTOR IXMULUT : 30 U/KG 1X EACA 50 MG/KG / 6 JAM (7 HR)GIGI : JIKA DIEKSTRAKSI 30 U/KG 1XEPISTAKSIS : AREA LOKAL 30 U/KG 1X EACA 50 MG/KG /6 JAM ( 3 HR)

GASTROINTESTINAL : 50 U/KG/HR ( 3 HR)HEMATURIA : PREDNISON 2 MG/KG ( 60 MG/HR) ( 3 HR), KEB.CAIRAN 20 UNIT/KGBBFAKTOR VIIIFAKTOR IXGASTROINTESTINAL & HEMATURIAGASTROINTESTINAL : 40 U/KG/HR ( 3 HR)HEMATURIA : PREDNISON 2 MG/KG ( 60 MG/HR) ( 3 HR), KEB.CAIRAN 40 UNIT/KGBB

TRAUMA KEPALAFAKTOR VIII50 IU/KGBB PER 12 JAM HR 1, KMDN25 IU/KGBB PER 12 JAM 6-14 HARIFAKTOR IX100 IU/KBB PER 12 JAM HR 1, KMDN30 IU/KGBB PER 12 JAM 6-14 HARI MAYER DKK :REKOMBINAN F.VIIa PERDARAHANINTRACEREBRAL AKUT

LASERASI KONSERVATIFUNT LASERASIMINORFIBRIN GLUE

ANALGETIKA : HATI-HATI ASPIRIN! ANJURAN : ACETAMINOPHEN DENGAN/TIDAK MENGANDUNG CODEIN

ANTIINFLAMASI : PREDNISON 1-2 MG/KGBB/HARI

ANTIFIBRINOLITIK : EACA (DOSIS 50-100 MG/KGBB/TIAP 4-6 JAM & TRANEXAMIC ACID 25 MG/KGBB/ORAL TIAP 8 JAM SELAMA 10 HARI. KONTRAINDIKASI PADA HEMATURIA

.TATALAKSANALANGKAH 3 : TERAPI KOMPREHENSIFPENDEKATAN MULTIDISIPLINCOMPREHENSIVE TREATMENT CENTRE

PROBLEMTRANSFUSI- HEPATITIS B, C DAN HIV- REAKSI ALERGIKONSENTRAT- MAHAL- SULIT DIDAPAT : ASKES, JAMKESMAS, GAKIN- F.IX TIDAK TERSEDIA DI INDDOSIS TIDAK ADEKUAT

KRISIS PERDARAHAN PADA DAERAH BERBAHAYAPERDARAHAN INTRAKRANIAL

PERDARAHAN RETROFARINGEAL

PERDARAHAN RETROPERITONEAL

BRAY DKK : rF.VIII ME KEJADIAN INHIBITOR PADA HEMOFILIA A

SHAPIRO DKK : KEBERHASILAN 94% PEMBERIAN rF.IX HEMOFILIA B

RUMUS F.VIII : PE F.VIII YANG DIPERLUKAN X BB X 0,5

KOMPLIKASIARTHROPATI KRONISINFEKSI AKIBAT TRANSFUSI- HEPATITIS C- HEPATITIS B- HIVINHIBITOR

INHIBITORIgG4 YANG DAPAT MENETRALISIS F.VIII/IXLEBIH SERING DITEMUI PADA HEMOFILIA MODERATE DAN SEVEREINSIDENS - HEMOFILIA A : 20-33%- HEMOFILIA B : 1-4%RESIKO TINGGI BERKEMBANGNYA INHIBITOR:- BESAR, MULTIDOMAIN DELESI- INVERSI INTRON 22

KLASIFIKASI INHIBITORTITER RENDAH ( < 5 BU). TERAPI : FAKTOR KONSENTRAT LEBIH TINGGI DGN PEMBERIAN LEBIH SERINGTITER TINGGI ( > 5 BU). TERAPI : IMMUNE TOLERANCE INDUCTION : RITUXIMAB (?)

PEMANTAUANSETIAP 6 BULAN :- DARAH LENGKAT- ANTI HCV- HBsAgSETIAP TAHUN : FUNGSI SENDI DAN OTOTKASUS SELEKTIF- INHIBITOR- FUNGSI HATI

EDUKASICOMPREHENSIVE CAREPENTINGNYA PENCEGAHAN KRISIS PERDARAHANEMERGENCYMEWASPADAI PERDARAHAN RINGAN

MEDAN, JUNE 9TH 2008

20%30%40%80%100%10%MILD HEMORRHAGEMODERATE HEMORRHAGESEVEREACHIEVING CONCENTRATION OF CLOTHING FACTORTARGET HEMOSTATIC LEVEL FOR LIFE THREATENING ORMAJOR HEMORRHAGE50%

General Guidelines for Factor Replacement for the Treatment of Bleeding in Hemophilia

Indication or Site of BleedingFactor Level Desired (%)Severe epistaxis; mouth, lip, tongue, or dental work20-50Joint (hip or groin)40Soft tissue or muscle20-40Muscle (calf and forearm)30-40Muscle deep (thigh, hip, iliopsoas)40-60Neck or throat50-80Hematuria40Laceration40GI or retroperitoneal bleeding60-80Head trauma (no evidence of CNS bleeding)50Head trauma (probable or definite CNS bleeding, eg, headache, vomiting, neurologic signs)100Trauma with bleeding, surgery80-100

PROPHYLAXISPRIMARY BY AGE : 1-2 YR OF LIFEPRIMARY BY 1ST BLEEDINGSECONDARY SHORT TERM : PREVENTINGON-DEMAND THERAPY : IF BLEEDING (+)

15-30 U/KGBW/3 TIMES A WEEK20-40 U/KGBW/WEEK

AT LEAST 20 YEARS OR LIFELONG THERAPY