kelainan kelenjar thymus

kelainan kelenjar thymus Kelompok IKelenjar timusBertanggung jawab dalam pertumbuhan manusia dan system kekebalan tubuh manusia.

Terletak dalam rongga mediastinum di belakang os sternum di dalam rongga thoraks kira-kira setinggi bifurkasi( struktur pemisah ) trakea

Kelainan Kelenjar ThymusTIMOMANeoplasma yang berasal dari sel-sel epitel pada kelenjar timus pada bagian anterior mediastinum.

Neoplasma ini biasanya terjadi pada bagian medula atau korteks kelenjar timus.

Morfologi TimomaSecara mikroskopsis terlihat sebagai masa yang berlobus, teraba padat/kenyal dan berwarna putih-kelebu dengan ukuran terbesar mencapai 15 hingga 20cm

Tersusun dari campuran sel-sel epitel yang neoplastik dan timosit reaktif dengan jumlah beragam

Jenis timoma menurut penampakan dan pola pertumbuhannya :

Timoma medularis jinak Timoma kortikal jinakTimoma campuran yang jinakTimoma ganas tipe ITimoma ganas tipe IIJenis Timoma Menurut Penampakan Dan Pola Pertumbuhannya :

1. Timoma medularis jinak tersusun dari campuran sel-sel epitel yang neoplastik atau memanjang yang melakukan proliferasi dan sering disertai beberapa timosit yang bercampur di dalamnya

2. Timoma kortikal jinakSel-sel epitel neoplastik yang tampak gemuk memiliki sitoplasma berlimpah dengan nukleus vesicular yang bulat dan sering bercampur dengan sejumlah besar timosit yang reaktif

3. Timoma campuran yang jinak Masa tumor ini memperlihatkan pola medularis maupun kortikalLanjutan4. Timoma ganas tipe ITipe ini secara sitologis tampak jinak dan secara morfologis menyerupai timoma kortikal; timoma ganas ini menginvasi struktur setempat

5. Timoma ganas tipe IITipe ini biasanya terlihat seperti daging dan jelas bersifat invasif. Secara mikroskopik, tumor ini bisa menyerupai karsinoma sel skuamosa atau tersusun dari sel-sel epitel tipe-kortikal yang anaplastik dan tersebar dengan latar timosit non-neoplastik yang padat (dinamakan limfoepitelioma).

EPIDEMIOLOGI

Thymoma terjadi pada semua usia, mulai dari pasien berumur 8 bulan sampai 90 tahun, dengan rata-rata umur 53 tahun.Berdasarkan data register kanker, keseluruhan insiden timoma pada Amerika adalah 0,13 per 100.000 penduduk per tahun. Timoma jarang ditemukan pada anak-anak.

Beberapa penelitian menyebutkan bahwa pasien timoma cenderung memiliki resiko lebih tinggi terhadap keganasan lainnya, selain itu, berdasarkan data yang masih terbatas, pasien timoma memiliki resiko tinggi kanker jaringan lunak.EtiologiBelum diketahui secara pasti

Beberapa data menunjukkan bahwa timoma berhubungan dengan sindrom sistemik.PatologiPenyakit autoimun terkait thymoma melibatkan perubahan pada sirkulasi subset sel-T sehingga terjadi kecacatan pada sel T ; tampaknya terkait dengan akui sisi fenotip CD4 5RA+ pada sel T CD4+ naik selama terminal thymopoiesis intratumorous

Selain kecacatan pada sel T, limfopenia sel B juga telah terlihat pada timoma terkait immuno deficiency. Dengan hypo gamma globulinemia dan infeksi oportunistik

Staging System berdasarkan sistem Masanoka yang telah dimodifikasi

STAGE CIRI-CIRI Stage I Makroskopik dan mikroskopik tidak berkapusl Stage II (I) Invasi Transcapular secara mikroskopik (II) Invasi secara mikroskopik ke jaringan sekitar tetapi tidak melalui pleura mediastinum atau perikard Stage III Invasi secara mikroskopik (III) tanpa invasi ke pembuluh besar (IV) dengan invasi ke pembuluh besar Stage IV (V) Penyebaran pleura atau perikard (VI) Metastasis limfogen atau hematogen Gambaran KlinisGejala dan tanda yang timbul tergantung pada organ yang terlibat, Batuk, sesak atau stridor muncul bila terjadi penekanan atau invasi pada trakea dan/atau bronkus utama

Disfagia muncul bila terjadi penekanan atau invasi ke esophagus

Sindrom vena kava superior (SVKS) lebih sering terjadi pada tumor mediastinum yang ganas dibandingkan dengan tumor jinak,

Suara serak dan batuk kering muncul bila nervus laringel terlibat, paralisis diafragma timbul apabila penekanan nervus frenikus

Nyeri dinding dada muncul pada tumor neurogenik atau pada penekanan sistem syaraf. Gejala dan tanda klinis yang mengindikasikan adanya masa pada mediastinum anterior antara lain: BatukNyeri dada Tanda-tanda kongesti saluran pernapasan akut

Prosedur Radiologi1. Foto toraks 2. Tomografi 3. CT-Scan toraks dengan kontras 4. Flouroskopi 5. Ekokardiografi 6. Angiografi 7. USG, MRI

Pemeriksaan Laboratorium

Hasil pemeriksaan laboratorium rutin sering tidak memberikan informasi yang berkaitan dengan tumor. LED kadang meningkatkan pada limfoma dan TB mediastinum.

Uji tuberkulin dibutuhkan bila ada kecurigaan limfadenitis TB

Pemeriksaan kadar T3 dan T4 dibutuhkan untuk tumor tiroidTatalaksana1. Stage 1 : Extended thymo thymecthomy (ETT) saja 2. Stage II : ETT, dilanjutkan dengan radiasi, untuk radiasi harus diperhatikan batas- batas tumor seperti terlihat pada CT sebelum pembedahan 3. Stage III : ETT dan extended resection dilanjutkan radioterapi dan kemoterapi 4. Stage IV.A : Debulking dilanjutkan dengan kemoterapi dan radioterapi 5. Stage IV.B : kemoterapi dan radioterapi dilanjutkan dengan debulking Tumor MediastinumTumor MediastinumThymoma adalah tumor yang berasal dari epitel kelenjar thymus. Thymus adalah organ yang berperan dalam system imun dengan memproduksi sel T. Thimus memiliki dua tipe sel, yaitu epithelial dan limfolitik. Thymoma dapat timbul pada kedua sel tersebut, yang dapat tumbuh jinak (non invasive) atau ganas (invasive).

Tumor mediastinum, termasuk thymoma sangat jarang didiagnosa saat ukuran tumor masih kecil. Kemungkinan karena anatomi rongga mediastinum sendiri yang memungkinkan peluang bagi tumor untuk terus membesar tanpa keluhan klinis. Hal itulah yang menyebabkan thymoma baru terdiagnosa pada stadium III keatas.

lanjutanKejadian paling sering thymoma ditemukan pada usia dewasa (usia 40 50 tahun), jarang terjadi pada anak-anak. Tidak terdapat prevalensi jenis kelamin, suku bangsa atau geografis. Malignitas ditentukan oleh pertumbuhan infiltrate didalam organ-organ sekelilingnya.

Thymoma biasanya simptomatik pada waktu didiagnosis. Seperti pada massa mediastinum lain, thymoma bisa timbul dengan gejala yang berhubungan dengan efek massa local, yang mencakup nyeri dada, dispnoe, hemoptisis, batuk dan gejala yang berhubungan dengan obstruksi vena cava superior.

Etiologi

Penyebab thymoma tidak diketahui.Seperti kita ketahui kanker terjadi ketika mekanisme normal yang mengontrol pertumbuhan sel terganggu, karena sel terus menerus tumbuh tanpa berhenti.Hal ini disebabkan karena kerusakan pada DNA sel. Demikian pula nampaknya yang terjadi pada thymoma, yaitu keadaan dimana kelenjar thymus yang seharusnya tidak tumbuh lagi, malah menjadi semakin terus membesar.

PatofisiologisDengan semakin meningkatnya volume massa sel-sel yang berproliferasi maka secara mekanik menimbulkan desakan pada jaringan sekitarnya; pelepasan berbagai substansia padajaringan normal seperti prostalandin, radikal bebas dan protein-protein reaktif secaraberlebihan sebagai ikutan dari timbulnya karsinoma meningkatkan daya rusak sel-sel kankerterhadap jaringan sekitarnya; terutama jaringan yang memiliki ikatan yang relatif lemah.Kanker sebagai bentuk jaringan progresif yang memiliki ikatan yang longgarmengakibatkan sel-sel yang dihasilkan dari jaringan kanker lebih mudah untuk pecah danmenyebar ke berbagai organ tubuh lainnya (metastase) melalui kelenjar, pembuluh darahmaupun melalui peristiwa mekanis dalam tubuh.Adanya pertumbuhan sel-sel progresif pada mediastinum secara mekanik menyebabkanpenekanan (direct pressure/indirect pressure) serta dapat menimbulkan destruksi jaringansekitar; yang menimbulkan manifestasi seperti penyakit infeksi pernafasan lain seperti sesaknafas, nyeri inspirasi, peningkatan produksi sputum, bahkan batuk darah atau lendir berwarnamerah (hemaptoe) manakala telah melibatkan banyak kerusakan pembuluh darah.

Manisfestasi klinikBatuk Nyeri dada saat bernafas dalamNafas pendekSusah menelanWheezing Suara serak

Klasifikasi1. Stage I : belum invasi ke sekitar2. Stage II : invasi s/d pleura mediastinalis3. Stage III : invasi s/d pericardium4. Stage IV : Limphogen / hematogen

PenatalaksanaanPembedahanTindakan bedah memegang peranan utama dalam penanggulangan kasus tumormediastinum2 :Obat-obatan :ImmunoterapiMisalnya interleukin 1 dan alpha interferon

Kemoterapi :Kemoterapi telah menunjukkan kemampuannya dalam mengobati beberapa jenis tumor.Radio terapi Masalah dalam radioterapi adalah membunuh sel kanker dan sel jaringan normal.Sedangkan tujuan radioterapi adalah meninggikan kemampuan untuk membunuhsel tumor dengan kerusakan serendah mungkin pada sel normal.

Kondisi kanker juga meningkatkan resiko timbulnya infeksi sekunder; sehingga kadangkala manifestasi klinik yang lebih menonjol mengarah pada infeksi saluran nafas sepertipneumonia, tuberkulosis walaupun mungkin secara klinik pada kanker ini kurang dijumpai gejala demam yang menonjol.

LIMFOSITOPENIALIMFOSITOPENIAkeadaan dimana jumlah limfosit di dalam darah rendah (dibawah 1.500 sel/L darah pada dewasa atau dibawah 3.000 sel/L pada anak-anak).Dalam keadaan normal, jumlah limfosit mencapai 15-40% dari sel darah putih dalam aliran darahFungsi limfosit :Melindungi tubuh dari infeksi virus Membantu sel lainnya dalam melindungi tubuh dari infeksi bakteri, jamur, dan parasitBerubah menjadi sel yang membentuk antibodi (sel plasma) Melawan kanker Membantu mengatur aktivitas sel lainnya dalam sistem kekebalan

EtiologiDisebabkan oleh berbagai macam penyakit dan keadaan. Paling sering karena malnutrisi

Limfositopenia terjadi karena beberapa faktor, antara lain :Tubuh tidak dapat membuat limfosit dalam jumlah cukupTubuh membuat limfosit dalam jumlah cukup namun banyak limfosit yang dihancurkanLimfosit terperangkap pada limpa atau kelenjar getah beningKombinasi dari faktor-faktor tersebut

Penyebab terjadinya limfositopenia dapat bersifat didapat (acquired) atau diturunkan (inherited).

Beberapa keadaan atau penyakit yang didapat (acquired) sebagai penyebab terjadinya limfopenia :

Penyakit infeksi, seperti AIDS, infeksi virus hepatitis, tuberkulosis, demam tifoidPenyakit autoimun, seperti lupus (dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel dan jaringan tubuh sendiri)Terapi steroidKanker darah dan penyakit darah lainnya, seperti anemia aplastik dan penyakit HodgkinTerapi radiasi dan kemoterapi

Beberapa keadaan atau penyakit yang diturunkan (inherited) sebagai penyebab terjadinya limfopenia antara lainsindroma DiGeorge, sindroma Wiskott-Aldrich, sindroma imunodefisiensi gabungan yang berat, ataksia-telangiektasis. Penyebab yang diturunkan lebih jarang daripada penyebab yang didapat.GejalaPenderita limfositopenia bisa tidak memiliki gejala, atau mereka hanya mengalami demam dan tanda-tanda infeksi lainnya. Limfositopenia ringan biasanya tidak bergejala dan ditemukan saat pemeriksaan hitung darah lengkap untuk alasan lain. Penurunan jumlah limfosit yang hebat bisa menyebabkan timbulnya infeksi karena virus, jamur dan parasit.

DiagnosaPenderita dengan infeksi berulang, infeksi yang tidak biasa, atau infeksi yang tidak sembuh-sembuh

Kemungkinan terjadinya limfositopenia akan lebih kuat jika penderita :berisiko terkena AIDS (memiliki riwayat transfusi darah, pemakaian obat-obat terlarang intravena (melalui pembuluh darah), berganti-ganti pasangan seksual, dan riwayat terpapar darah atau cairan tubuh yang terinfeksi HIV)memiliki riwayat mendapatkan terapi radiasi atau kemoterapipernah didiagnosa mengalami kelainan darah atau gangguan imunmemiliki riwayat penyakit tersebut pada keluarga

lanjutanPemeriksaan hitung darah lengkap dilakukan untuk membuat diagnosa limfositopenia. Jika jumlah limfosit sangat rendah, biasanya juga akan dilakukan pemeriksaan sumsum tulang.

Pengobatan

Tergantung dari penyebabnyaJika limfositopenia disebabkan oleh obat-obat tertentu, maka perlu dilakukan penghentian pemakaian obat-obat tersebut. Biasanya gejala akan mereda dalam beberapa hari setelah pemakaian obat dihentikan.Jika penyebab terjadinya limfositopenia adalah AIDS, maka perlu diberikan obat-obat untuk penyakit penyebabnya. Pada beberapa kasus, bisa juga dilakukan transplantasi sel induk (stem cell) untuk membentuk limfosit.

PencegahanPenderita tidak dapat mencegah terjadinya limfositopenia yang disebabkan oleh kondisi yang diturunkan (inherited). Yang dapat dilakukan adalah mengendalikan limfositopenia dengan penanganan atau obat-obatan sesuai dokter.

Tetapi risiko terkena keadaan atau penyakit yang didapat (acquired) seperti AIDS dan hepatitis, sebagai penyebab terjadinya limfopenia, dapat dicegah misalnya dengan tidak berganti-ganti pasangan seksual, tidak memakai jarum suntik bergantian, dan perilaku hidup sehat.

TERIMA KASIHKelompok I