Kelainan Kelenjar Limfe Dan Kelainan Kongenital Muskulo

Embed Size (px)

DESCRIPTION

kelainan kongenital muskuloskeletal

Text of Kelainan Kelenjar Limfe Dan Kelainan Kongenital Muskulo

  • KELAINAN KELENJAR LIMFE

    Pembimbing : dr. Hj. Yanti Daryanti, Sp. B-KBDPresentan: Ai Irma Nurmalasari Mahasti Andrarini Irfa Irawati Mariska Ratna Kusuma M. Ilham Rafiudin M. Angga Permata

  • SISTEM LIMFATIKKelenjar limfePembuluh limfePembuluh aferen limfePembuluh eferen limfeCairan limfe

  • KELENJAR LIMFE

  • SISTEM LIMFATIKDrainase:Superficial LV (jaringan subkutan) Deep LV (arteri + organ interna) Lymph nodes Lymphatic trunk Right lymphatic duct / Thoracic duct

  • FUNGSI SISTEM LIMFATIKMengembalikan cairan & protein dari jaringan ke sirkulasi darahMengangkut limfositMembawa lemak emulsi dari ususMenyaring dan menghancurkan mikroorganisme untuk menghindarkan penyebaranMenghasilkan zat antibodi

  • SISTEM LIMFATIK

  • LYMPHADENOPATHYKelenjar abnormal (ukuran, jumlah, konsistensi)Diklasifikasikan menjadi:Generalisata (lebih dari 2 area yang berbeda)Lokal (Hanya satu area)

  • MNEMONICM: MalignanciesI: InfeksiA: Autoimmune disordersM: miscellaneous atau kondisi lainI: iatrogenik

  • EPIDEMIOLOGI0.6% populasi 10 % dirujuk ke spesialis 3.2% memerlukan biopsi 1.1% keganasan>40 tahun 4% kemungkinan keganasan
  • ALUR DIAGNOSA

  • ANAMNESAGejala lokal? Tanda-tanda infeksi? Benjolan di tempat lain? Pekembangan benjolan?Gejala sistemik (demam, BB turun, keringat malam hari) yang mengarah ke Tuberkulosis, limfoma, infeksi, atau keganasan?Keadaan lingkungan (Riwayat pekerjaan, riwayat bepergian, riwayat kebiasaan)Obat-obatan?

  • PEMERIKSAAN FISIK

    LOKASIDRAINASE LIMFATIKPENYEBABSubmandibularLidah, kelenjar submaxillary , Mulut, KonjungtivaInfeksi pada kepala, leher, sinus, telinga, mata, faringSubmentalBibir bawah, dasar mulut, ujung lidah, kulit wajahMononucleosis syndromes, Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, toxoplasmosisJugularLidah, tonsil, pinna, parotidPharyngitis, rubellaPosterior cervicalDahi dan leher, kulit tangan dan pectoralis, thoraks, kelenjar servikal dan aksilaTuberculosis, lymphoma, head and neck malignancySuboccipitalKulit kepala dan leherInfeksi lokalPostauricularExternal auditory meatus, pinna, scalpInfeksi lokalPreauricularKelopak mata dan konjungtiva, temporal, pinnaInfeksi telinga

  • PEMERIKSAAN FISIKPeriksa:UkuranNyeri tekanKonsistensiLobulasiLokasi

    Kelenjar supraclavicular kananMediastinum, paru-paru, esofagusParu, retroperitoneal, GITKelenjar supraclavicular kiriThoraks, duktus thoracicusLimfoma, infeksi virus atau bakteri, keganasan pada regio paru dan abdomen

  • PEMERIKSAAN PENUNJANG

    PENYAKITGEJALA PENYERTATESTMononucleosis-type syndromesFatigue, malaise, demam, limfositosisEpstein-Barr virus*Splenomegali pada 50% pasienMonospot, IgM EA or VCAToxoplasmosis*Umumnya asimptomatikIgM toxoplasma antibodyCytomegalovirus*Gejala sistemik ringanIgM CMV antibody, viral cultureCat-scratch diseaseDemam dan pembesaran kelenjar servikal dan aksilaBiasa melalui gejala; biopsiGABHSDemam, eksudat faringeal, pembesaran kelenjar servikalThroat culture on appropriate mediumTuberculosis lymphadenitis*Tidak nyeri, pembesaran kelenjar servikalPPD, biopsyTyphoid fever*Demam, sakit kepala, keluhan abdomenBlood culture, serology

  • Lymphoma*Demam, keringat malam, BB turunBiopsyLeukemia*Kelainan darah, bruisingBlood smear, bone marrowSerum sickness*Demam, atralgia, urtikaria, riwayat konsumsi obatClinical criteria, complement assays

  • LYMPHADENOPATI E.C TB

  • DEFINISIScrofula; bahasa Latin brood sowTuberkulosis kelenjar limfe pada leher/ cervical tuberculosisTuberkulosis extrapulmoner paling seringScrofuloderma bila menginfeksi sampai ke kulit

  • ETIOLOGIDewasa: 95% oleh Mycobacterium tuberculosisSisanya oleh atypical mycobacterium atau non-tuberculous mycobacterium (NTM)Anak: 92% oleh atypical mycobacterium

  • MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS

  • EPIDEMIOLOGI pada pasien imunnocomprimisedWanita : Pria = 2:1 utk M. Tuberculosis dan 1.3 : 1 utk NTMNTM mengenai pada anak2 usia 1-5 tahun

  • PATOFISIOLOGIPenyebaran: respirasi inhalasiReplikasi pada paru2 menyebar scr limfogen ke jaringan ekstrapulmoner kelenjar limfe servikalPenyebaran NTM: not person to person, pada anak: memasukan benda asing ke mulut

  • MANIFESTASI KLINISM. TuberculosisTidak nyeriBertambah besarGejala sistemik: demam, penurunan BB, malaise (43% pasien)Immobil KenyalJarang: fluktuasi, multipel, bilateral

  • MANIFESTASI KLINISNon-tuberculous mycobacteriumKronikTidak ada gejala sistemikRespon buruk thd antibiotikTdk ada riwayat paparan thd TBC sebelumnyaTidak nyeri atau teraba hangatFluktuasi minimalLanjut merekat dgn kulit ruptur sinus formation

  • DIAGNOSAAnamnesaPFPP:FNABPurified Protein Derivate (PPD)

  • TREATMENT Medical care:Regimen antibiotik: daily, twice weekly, thrice weeklyRHZE 6 bulanUtk NTM: clarithromycin

  • TREATMENTSurgery, utk M. tuberculosisDissapointing resultInsidens tinggi rekuren dan fistulaIndikasi utk diagnosis, persistent atau drain fistulaSurgery, utk NTMSimple atau complete aspirationComplete lebih baik, namun risk >>

  • LIMFEDEMA

  • LIMFAEDEMADEFINISIPembengkakan ekstremitas yang disebabkan oleh penurunan transportasi cairan limfe atau radang.

  • ETIOLOGIAnatomisHipoplasia limfeInsufisiensi fungsionalAbsens katup limfatikInfeksiStreptococcus HemolitikusStaphylococcus

  • KLASIFIKASIKlasifikasi Allen menurut etiologiLimfedema primerKongenital limfedemaLimfedema praecoxLimfedema tardaLimfedema sekunder

  • DIAGNOSISAnamnesisRasa berat dan lelah pada ekstremitas yang terkenaUkuran ekstremitas meningkat pada siang hari dan menurun pada malam hari namun tidak pernah kembali ke normal.Pembengkakan pada daerah dorsum pedis dan dapat mengenai jari kakiEdema pitting non pitting

  • TATALAKSANATujuan utama kontrol pembengkakan dan cegah infeksi rekurenCompression garment Tirah baring dan elevasi tungkaiTerapi antibiotikPenisilin 3-4 x 500mg PO

  • TATALAKSANABedahEksisi sebagian atau seluruh jaringan yang edemaAnastomosis Lymphaticolymphatic anastomosisLymphaticovenous anastomosis

  • LIMFOMA HODGKIN DAN NON-HODGKIN

  • LIMFOMA HODGKINBerhubungan dengan infeksi EBVGK: Pembesaran KGB yang tidak nyeri pada supracalvicular atau servikal, gejala sistemik (demam, keringat malam, BB turun, gatal)PF: Kelenjar terfiksasi, kenyal dan berbatas jelas

  • PP: Lab: Peningkatan trombosit, leukositosis, eosinofilia, peningkatan ESR dan alkalin fosfataseX-ray: massa di mediastinalBiopsi (Reed sternberg cell owls eyes)

  • Tatalaksana:RadiotherapyChemotherapy: doxorubicin, vinblastine, dacarbazine, mechlorethamine (ABVD) mechlorethamine, vincristine, procarbazine, dan prednisone (MOPP)

  • LIMFOMA NON-HODGKINTumor yang berasal dari jaringan limfoid terutama nodus limfatikus karena produksi terlalu banyak limfosit abnormalKlasifikasi : -low grade- intermediate grade- high grade

  • LIMFOMA NON-HODGKINGejala low grade: Adenopati perifer yang tidak nyeri Progresifitas lambat Regresi spontan sitopenia

    Intermediate dan high grade: adenopati dengan progresifitas cepat keterlibatan ekstranodus : saluran cerna, kulit, sistem saraf pusat Gejala-B : temperatur >38C, keringat malam, penurunan BB >10% dalam 6 bulan

  • Pemeriksaan Laboratorium

    Darah lengkapAnemia, trombositopenia/leukopenia/pansitopenia, limfositosis, trombositosisSerum kimiaPeningkatan LDH, level kalsium dan tes fungsi hati abnormalSerum beta2-mikroglobulinmeningkat

  • Pemeriksaan imaging rontgen CT-scan leher, dada, abdomen, pelvis PET scanning MRI otak/spinal cord

    Konfirmasi patologik bone narrow aspiration and biopsy eksisi biopsi

  • TATALAKSANAkemoterapiTerapi radiasiRituximabTransplantasi sumsum tulang belakangRadioimunoterapiTransfusi produk darahAntibiotik

  • FarmakoterapiAgen sitotoksik : chlorambucil, cyclophosphamide, vincristineAntibodi monoklonal : rituximab, ofatumumabImmunomodulator : interferon alfa-2a atau 2bKortikosteroid: dexamethason, prednison

    Pembedahan : terlokalisir, risiko perforasi, obstruksI dan perdarahan hebat

  • KELAINAN KONGENITAL PADA SISTEM MUSKULOSKELETALSystem terdiri dari 2 Bagian Besar :I. Variasi NormalII. Abnormal Variasi

  • I. VARIASI NORMALYang dimaksud disini adalah variasi2 normal yg terjadi pd bayi2 baru lahir dan sesuai dgn perkembangan usia akan berubah sesuai dgn bentuk NBeberapa contoh :1. Pes Planus Flexible feet2. Genu valgum tungkai bawah bentuk X (Knock Knee)3. Bow Legs = Genu varus bentuk O

  • *

  • Genu varum = bow leg = peningkatan ruang antara kedua lutut oleh karena angulasi lateral tungkai bawah terhadap tungkai atas.Genu valgum = penyempitan ruang antara kedua lutut oleh karena angulasi medial tungkai bawah terhadap tungkai atas.Hallux valgus = angulasi hallux menjauhi linea mediana . Terjadi oleh karena kebiasaan memakai sepatu sempit.

  • *

  • Semua variasi normal ini tidak perlu penanganan, tetapi bila tetap ada setelah usia 5 th maka ini perlu tindakan yg bersifat konservatif

  • II. ABNORMAL VARIASI = KELAINAN KONGENITAL (TRUE=ASLI)Faktor Etiology :Kelainan genetikFaktor non genetik (obat2, infesi rubela)Kombinasi genetik dan non genetikFaktor non genetik ini terjadi pada saat kehamilan.

  • Secara umum kelainan kongenital ini dibagi atas 2 bagian besar Yaitu :A. Lokalized Abnormalities : maksudnya disini kelainan bisa hanya pd tulang, sendi, atau tumbuh berlebih.

  • Jadi pada lokalized tulang ini bisa terjadiAplasia (tidak berbentuk)Hypoplasia (terbentuk, tapi minimal)Dysplasia (terbentuk tapi bentuknya abnormal)Hypertrophy (berlebihan dari ukuran)Polydactily (jari-jari terbertuk lebih)Spina bifida (proses pembentukan normal tetapi tidak finish, jadi berhenti dalam proses)Pada sendi bisa terjadi synostosis dimana terjadi kegagalan pembentukan sendi

  • YG TERMASUK LOKALIZED ABNORMAL:

    Pada kaki (Telapak Kaki)Kongenital fif-h toe jari kelima overiding pd jari lainnya , dan menyebabkan gangguan bersepatuKongenital varus digiti IIISyndactily (jari2 saling menempel)Poly dactily (jari2 lebih/ supernumery)Metatarsus primus varus akibat adduksi dari tulang metatarsal yg I

  • 6. Metatarsus varus = varum kelima tulang metatarsal mengalami adduksi,shg bagian onterior telapak kaki deviasi ke medial,tetapi bagian posterior telapak kaki tetap normal7. Tali pes equino varus, merupakan kelainan yg paling sering pd telapk kaki. Pada keadaan ini didapat bentuk kaki :Fore foot adduksi dan supinasi, heel mengalami varus, terdapat tibial torsi interna dan ankle joint equinus varus, penanganannya konservatif dan operatif

  • 8. Talipes calcaneovalgus, bisa terjadi pd satu atau kedua kaki, gambaran yg didapat adalah: kaki dorsoflexi dan everted9. Conggenital plantak flexi (vertikal) talus.Hal ini terjadi akibat rigiditas yg extreme pd talus dlm posisi equinus dan bagian depan kaki (fore foot) dorso flexi dan everted (telapak kaki menjadi datar / konvex)

  • Flat foot = melemahnya ligamentum/tendo pada kaki, sehingga ketinggian arcus longitudinalis bagian medial berkurang / jatuh. Etiologi = berat badan berlebihan, postur abnormal, melemahnya jaringan penguat , dan predisposisi genetik. Predisposisi lain = genu valgum, berlari di bukit,pelari jarak jauh.Claw foot = kondisi di mana arcus longitudinal bagian medial meninggi secara abnormal. Pada umumnya oleh karena deformitas otot, seperti pada kaki penderita diabetes melitus yang mengalami neuropati dan atrofi otot kaki.Clubfoot / CTEV ( Congennital Talipes Equino Varus) = deformitas yang diturunkan dengan angka kejadian 1 : 1000 kelahiran. Kaki terpuntir ke inferior, dan medial, dan sudut arcus pedis melebar.

  • Pada Tulang PanjangPseudo artrosis tibia tulang tibia sangat melengkung(angulasi), umumnya berhubungan dgn kelainan neurofibromatosisHypoplasia, tidak terbentuk

  • Pada Lutut (Knee = Genu)Hyper extensi lutut (Genu Recurvatum), terjadi anterior dislokasi dari lutut, kelainan ini jarang, dan umumnya ada hubungan dgn arthrogryposisDislokasi patela, terjadi akibat adanya hypoplastic dari patela

  • Pada Panggul (Hip= Coxae)1. Coxa vara, kelainan ini akibat adanya defek proses osifikasi dari leher caput femur. Secara klinis didapat : extrimitas bawah lebih pendek dari yang N, terbatasnya gerak pasive Abduksi dari sendi panggul.

  • 2. CDH (Conggenital Dislokasi of Thehip)Dislokasi pd sendi coxae penyebabnya tidak begitu jelas, yg pastiini merupakan kombinasi genetik dan environment.Terjadi kelainan dimana acetabulum lebih datar dan didapat caput femur keluar dari caput sendi bisa di posterior / lateral dan uranialada tanda yg dipakai untuk pemeriksaan CDH yaitu:Trendelenberg sign:Pd sisi berdiri dilihat dari belakang tungkai yg sendinya sakit diangkat maka pd yg sehat pelvisnya lebih rendah

  • Pada Tangan :Triger Thumb ibu jari dalam posisi flexi inter phalangeal joint akibat stenosis dari fibrous sheath flexor policis longus tendonPoly dactilySyndactily

  • Pada Ante brachiiClub Hand (Hypoplasia Radius)Jarang terjadi, gambarannya terjadi radial deviasi pd antebrachii

  • Beberapa Kelainan Congenital LocalizedHigh Scapula (Sprengel Deformity)Spina BifidaScoliosis Congenital ini terjadi akibat adanya kegagalan 1 corpus vertebrae terbentuk (hemi vertebrae) dan terjadi lateral Curvature spineMuscular torticolis (Wry Neck)

  • B. Kelainan Konggenital General1. Osteogenesis imperfecta (= Britle Bones = Fragilitas Ossium) Terjadi akibat kegagalan osifikasi perios dan endosteal, maka terjadi inbalance bone deposit dan bone resorpsi tulang tipis dan mudah patah2. Marble Bones (Chack Bone) = Chack Bone Kegagalan Bone Resorpsi tulang penuh calsium deposit rapuh

  • 3. Marfans Syndrome (Arachno Dactily)Tulang-tulang panjang akan tumbuh lebih hebat.4. Achondro plasia (Chondrodystrophia Fetalis)Terjadi gangguan pada pusat pertumbuhan panjang tulang gambaran seperti dwarfism.

  • Kelainan Pada OtotAmyotonir Congenital (Infantile Spinal Muskular Artrophy)Terjadi gangguan tonus otot yg , sehingga gambaran bayi spt floppy doll (gambaran boneka bodol)Muscular Dystrophy Amyo plasia Conggenita (Artro Gryposis Multi plex Congenita)Terjadi gangguan tonus otot yang sehingga terdapat gambaran kekakuanMyositis Ossificans ProgresivaTerjadi pembentukan tulang pada otot2.

  • DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHYKelainan genetik yang ditandai adanya atrofi/pengecilan serabut otot. Terbanyak menimpa pria. Jaringan otot rusak diganti oleh lemak & jaringan ikat. Ditandai dg kelemahan pada otot kaki & kemudian menyebar cepat ke bahu dan bagian lain tubuh. Kematian biasanya terjadi pada umur 21 tahun berhubungan dengan kelemahan otot napas & jantung.

  • FIBRODISPLASIA (MIOSITIS) OSSIFIKASANS PROGRESIFA

  • BAHAN BACAAN :Text Book of Disorders and Injuries of The Musculoskeletal System By: Robert Broce SalterConcise System of Orthopaedics and Fracture By: A. Graham Apley and Lovis Solomon

    *Cath's_05*Gb arcus pedis*Cath's_05*Gb club.claw,ctev*