GUILLAIN BARRE SYNDROME

Teksis Irena Hendrayati & Arieska Putri Yonita

Batasan

GBS adalah penyakit akut/ subakut yang lambat laun menjadi paralitik dengan etiologi yang belum jelas namun cenderung ke arah proses immunologik.

Ciri-ciri patologik yang khas adalah infiltrasi limfosit dan infiltrasi sel makrofag dari serat saraf perifer dengan destruksi mielin.

Epidemiologi

Insidens : 0,6 - 1,9 pre 100.000 penduduk per tahun

Umur : pada semua umur , puncak kecil pada dewasa, puncak yang lebih besar antara umur 50 - 80 tahun.

Laki-laki lebih banyak daripada wanita.

PatogenesaKejadian kronologis yang terjadi waktu GBS

akut adalah sbb:

Limfosit melekat pada dinding pembuluh darah, endoneural dan menerobos pembuluh darah, kemudian membesar dan berubah bentuknya.

Pada keadaan ini tak ada kerusakan sel, mielin dan akson utuh.

Lebih banyak limfosit keluar dari pembuluh darah pergi ke jaringan sekitarnya dan tampak adanya makrofag.

Efek morfologik yang tampak pertama adalah demielinisasi segmental,ialah kerusakan dari mielin sedang axon utuh.

Lesinya bertambah hebat, selain terdapat kelainan sarung mielin, axonnya terkena , terdapat lekosit PMN,limfosit dan makrofag. Karena axonnya rusak,ototnya mengalami atrofi denervasi dan tubuh sel saraf menunjukkan perubahan chromatolisis sentral.

Bila kerusakan axon terjadi di proksimal maka tubuh sel saraf mati dan mengalami dissolusi. Pada keadaan ini tak ada harapan lagi untuk regenerasi, walaupun masih ada kemungkinan reinnervasi kolateral dari otot yang masih hidup.

Gejala Klinik Permulaan sub akut sering mulai 1 – 3 mgg

setelah infeksi saluran nafas bagian atas. Keluhan utama adalah kelemahan , mulai dari

ataksia ringan sampai paralisis total. Kelumpuhan biasanya mulai dari ekstremitas

bagian bawah dan menjalar ke atas (ascending) Otot-otot leher, tubuh dan interkostal terkena

lebih lambat Pola kelumpuhan simetris Refleks fisiologis menghilang Gangguan rasa raba, berupa “glove-stocking”

hipestesi

Paralisis N VII, IX,X Gangguan rasa raba, berupa “glove-

stocking” hipestesi Gangguan rasa posisi dan getar terutama

terganggu Inkontinensi / retnsio urin Hipotensi ortostatik Sinus takhikardi Nyeri otot yang terkena.

Perjalanan penyakit Dibagi dalam 3 periode :

Periode Progresif, pada periode ini terdapat progresivitas dari gejala-gejalanya.,lamanya rata-rata 9 hari atau bervariasi antara 2 – 21 hari.

Periode Stabil, lamanya kira-kira 6 hari

Periode Penyembuhan, lamanya 3-4 mgg dan kadang-kadang ber buln-bulan atau tahun.

Diagnosa

Diagnosa GBS didasarkan atas :

Pemeriksaan Klinis Laboratorium Elektrodiagnostik.

Pemeriksaan Klinis

Terjadinya kelemahan yang progresif dan menyangkut lebih dari satu anggota gerak secara ascending.

Arefleksia dari seluruh tungkai dan lengan

Kelumpuhan bersifat simetris

Gangguan sensorik hanya ringan

Ikut terkenanya saraf kranial VII dan sering bilateral.Saraf otak lain bisa terkena terutama yang mengenai lidah, proses menelan, otot ekstra okuler.

Laboratorium Jumlah protein dalam cairan serebrospinal

meningkat sesudah minggu pertama dan jumlah sel tidak melebihi 10/mm3 ( dissosiasi sito-albuminik )

Elektrodiagnostik Perlambatan konduksi saraf atau bahkan

terjadi blok.

Pengobatan GBS adalah penyakit yang bila ditangani secara

baik akan sembuh pada sekitar 80% kasus. Penanganan yang tidak baik akan bisa berakibat

kematian karena komplikasi yang terjadi. Gagal nafas bisa terjadi pada setiap saat sejak

mulai terjangkitnya penyakit. Oleh sebab itu tidak dibenarkan untuk merawat

pasien GBS pada tempat dimana fasilitas untuk ventilasi secara mekanik tidak tersedia. Terjadinya komplikasi ini tidak tergantung pada berat ringannya kelumpuhan pada saat pasien masuk RS. Monitoring pernafasan secara cermat adalah suatu hal yang mutlak diperlukan.

Komplikasi lain yang sering menyertai timbulnya gagal nafas adalah paralise otot menelan dengan akibat terkumpulnya dahak. Untuk mengatasi ini bila perlu harus dilakukan trakheostomi.

Perawatan Umum Pernafasan (Breathing) Kegagalan pernafasan pada GBS adalah karena

atelektasis dan kegagalan otot pernafasan. Bila otot pernafasan bertambah lemah, maka kemampuan menarik nafas panjang dan berulang-ulang hilang. Hilangnya menghela nafas panjang dan batuk menyebabkan atelektasis kecil-kecil pada daerah tepi paru-paru.

Tanda laboratorium dari kegagalan pernafasan mekanik subakut adalah hipoksia ringan akibat atelektasi. Bertambahnya beban pernafasan terlihat pada keringat di kening, dan takhikardi ringan.

Metode yang umum digunakan untuk memantau fungsi pernafasan mekanik adalah kapasitas vital ekspirasi dan kekuatan inspirasi maksimum.

Cara : Penderita disuruh menarik nafas dalam,

ditahan kemudian menghitung 1 sampai dengan 30. Bila ada kegagalan pernafasan maka hitungan tidak sampai 30.

Kandung kemih (Bladder) Kira-kira 10 – 20 % dari penderita awalnya

mengalami retensio urine, untuk itu dapat dilakukan kateterisasi intermitten tiap 6 – 8 jam.

Traktus Digestivus (Bowel) Pada minggu pertama sering terdapat obstivasi,

dapat diberikan suppositaria atau laksansia.

Makanan dan cairan Bila tak dapat menelan maka diberikan makanan

melalui pipa nasogastrik 1600 kcal/hari. Kalium yang hilang melalui air seni dapat diganti dengan 80 – 120 mmol KCl intravena (Drips).

Pengobatan Spesifik Glukokortikoid; cara ini akhir-akhir ini tidak

banyak lagi digunakan karena beberapa pakar menyatakan pemberian kortikosteroid memperlambat penyembuhan GBS.

Plasmaferesis; banyak penyelidikan mengatakan berguna untuk GBS yang baru dan yang diberikan dalam 7 hari setelah permulaan penyakit. Seperti diketahui Plasmaferesis hanya mengeluarkan antibodi yang beredar, kompleks imun dan limfokin.

Penyulit plasmaferesis : parestesi akral dan perioral, hipotensi, infeksi, perforasi atrium oleh kateter dan lain-lain.

Imunosupressant; antara lain azathioprine, 6-merkaptoporin dan siklofosfamid.

Imunoglobolin; diberikan iv 0,4 gram/kg bb selama 4 hari.

Prognosa Periode progresif : kurang dari 15 hari terdapat

pada 66 % kasus, dan kurang dari 30 hari terdapat pada 88 % kasus.

Periode stabil : kurang dari 10 hari terdapat pada 70 % kasus, dan kurang dari 30 hari pada 93 % kasus.

Periode kesembuhan : 78 % kesembuhan berlangsung lebih dari 30 hari, selebihnya setelah berbulan-bulan atau tahun.

Angka kematian berkisar antara 6 – 8 % Sekuele ringan atau tanpa cacat terdapat pada

85 % kasus.