Upload
erika-villalobos
View
68
Download
1
Embed Size (px)
Citation preview
DEFINICIÓN
Hipercelularidad glomerular, Aumento de
matriz mesangial
Engrosamiento de las paredes de capilares glomerulares por depósitos inmunes QqQ
Duplicación de la membrana
basal glomerular
CLASIFICACIÓN
Habib: Utiliza el termino para definir a un grupo de pacientes con glomerulopatia crónica.
1963: Segunda nefritis crónica, inicialmente llamada enfermedad por depósitos densos (Berger and Galle) se clasifica como una variante de la glomerulonefritis membranoprolifertativa: Tipo II, en la que los depósitos se encuentran intramembranosos y mesangiales.
El tipo más común, asociado a depósitos subendoteliales se designó como tipo I
1965: Se asocia con hipocomplementemia.
1970´s: Burkholder define un tercer grupo con abundantes depósitos subepiteliales, menos abundantes que en los otros subgrupos.
RE-CLASIFICACIÓN
GMNP I
Ig (M/G)
C3/C4
GMNP II
C3 aislados
GMNP IIIIgG/
complemento
C3 Aislado
80´SLESIONES Ig-NEGATIVAS,
INICIALMENTE DENOMINADA
S IDIOPATICAS
CON DEPOSITOS
DE C3 AISLADOS
POSTERIORMENTE
ASUMEN EL NOMBRE DE
GMN C3
Vía Clásica: (Ag-Ac) deposito de inmunocomplejos y antígenos en mesangioy en paredes de capilares glomerulares.
C3 aislada implica activación de vía alternativa del complemento y deposito de factores en los tejidos.
FISIOPATOGENIA
Proteinas reguladoras del complemento promueven una continua activación de la vía alterna.
AUTOANTICUERPOS ADQUIRIDOS: Factor Nefrítico C3 que estabiliza la Convertasa C3 y previene la acción inhibitoria del factor regulador de complemento H 11
Anormalidad en la región CFH/CFHR del cromosoma 1q31-32
EVOLUCIÓN
50% Pérdida de función renal en 10 años. 90% pierde función renal en 20 años.
Progresión más lenta en niños que en adultos.
TRATAMIENTO
USO DE ESTEROIDES
ANTICUERPOS MONOCLONALES: ECULIZUMAB (Inhibidor específico del complejo terminal de complemento (C5b-9)