1. Pembimbing:dr.Endah Tjiptaningsih,Sp.A1Laporan Kasus Glomerulo Nefritis Akutpada AnakNi Made Desi SuzikaDewi,S.Ked

2. 2Glomerulonefritis Glomerulonefritis akut (GNA)adalah suatu reaksi imunologispada ginjal terhadap bakteri atauvirus tertentu.Yang sering terjadiialah akibat infeksi kumanstreptococcus,ginjal yangmengalami proliferasi dan inflamasiglomerulus yang disebabkan olehsuatu mekanisme imunologis 3. 3 4. 4Etiologi Sebagian besar (75%) glomerulonefritis akut padastreptococcus timbul setelah infeksi saluran pernapasanbagian atas, yang disebabkan oleh kuman streptococcusbeta hemolitikus grup A tipe 1,3,4,12,18,25,4,9 sedangkan tipe 2,49,55,56,57 dan 60 menyebabkaninfeksi kulit 8-14 hari setelah infeksi streptococcus, timbulgejala-gejala klinis.Infeksi resiko terjadinyaglomerulonefritis akut pasca streptococcus berkisar 10-15%.Pasien anak Glomerulonefritis akut didahului oleh infeksi ekstra renalterutama di traktus respiratorius bagian atas dan kulit olehkuman streptococcus beta hemoliticus golongan A tipe12, 4,16,25,dan29 5. Streptococcus beta hemolyticusgroup A tipe nefritogenik5 Faringitis paling sering tipe 12 kadang juga tipe 1,4 ,6 dan 25 Pioderma Tipe 49 galur 53,55,56,57 dan 58 dapat berimplikasi Antigen: endostreptosin, antigen presorbing (PA-Ag), nephriticstrain-associated protein (NSAP) yangdikenal sebagai streptokinase dan nephritic plasminbinding protein (NPBP) 6. 6 GNAPS dapat terjadi padasemua kelompok umur, namuntersering pada golongan umur5-15 tahun, dan jarang terjadipada bayi. Diduga ada faktor resiko yangberhubungan dengan umur danjenis kelamin. Suku atau ras tidakberhubungan dengan prevelansipenyakit ini, tapi kemungkinanprevalensi meningkat padaorang yang sosial ekonominyarendah, sehingga lingkungantempat tinggalnya tidak sehatPrevalensi 7. 7 8. 8 Gromerulo Nefritis Akut Pasca Streptococcusadalah suatu glomerulonefritis yangbermediakan imunologis.Pembentukankompleks imun in situ diduga sebagaimekanisme pathogenesis glomerulonefritispascastreptococcus. neuraminidase yang dihasilkan olehstreptococcus, merubah Ig G menjadiautoantigenic.Akibatnya, terbentukautoantibodi terhadap Ig G yang telahberubah tersebut.Selanjutnya, terbentukkompleks imun dalam sirkulasi darah yangkemudian mengendap di ginjal. 9. Proses Imunologis9respon yangberlebihandari sistimimun pejamupadastimulusantigenProduksiantibodi yangberlebihanTerbentuknyakompleks Ag-AbmelintaspadamembranbasalglomerulusAktivasisistimkomplemenmenarikneutrofilEnzimlisosommerusakglomerulus 10. Patogenesis10 Lebih dari 50 % kasus GNAPS adalahasimtomatik Kasus klasik atau tipikal diawali dengan infeksisaluran napas atas dengan nyeri tenggorokandua minggu mendahului timbulnya sembab Periode laten rata-rata 10 atau 21 hari setelahinfeksi tenggorokan atau kulit 11. GEJALA KLINIS11 Sembab pre orbita pada pagi hari (75%) Malaise, sakit kepala, muntah , panas , dananoreksia Asites (kadang-kadang) Takikardia, takipnea, rales pada paru, dan cairandalam rongga pleura Hipertensi (tekanan darah >95 persentil menurutumur) pada >50% penderita Air kemih merah seperti airdaging, oligouria, kadang-kadang anuria Pada pemeriksaan radiologi didapatkan tandabendungan pembuluh darah paru, cairan dalamrongga pleura dan cardiomegali 12. 12 proliferasi ringan sampai sedangdari sel mesangial dan matriksKasusringan proliferasi sel mesangial, matriksdan sel endotel yang difus disertaiinfiltrasi sel polimorfonuklear danmonosit, serta penyumbatanlumen kapilerkasusberat 13. Gejala Klinis lainnya13 Kerusakan pada rumbai kapiler gromelurusmengakibatkan hematuria/kencing berwarna merahdaging dan albuminuria Urine mungkin tampak kemerah-merahan atauseperti kopi Kadang-kadang disertai edema ringanyang terbatas di sekitar mata atau di seluruh tubuh. Umumnya edema berat terdapat pada oliguria danbila ada gagal jantung.Edema yang terjadiberhubungan dengan penurunan laju filtrasiglomerulus (LFG/GFR) yang mengakibatkanekskresi air, natrium, zat-zat nitrogen mungkinberkurang, sehingga terjadi edema. 14. 14 15. 15 16. Pemeriksaan Penunjang16 Pemeriksaan urine Proteinuria ringan (pemeriksaan urine rebus) Hematuria makroskopis/mikroskopis Torak granular,torak eritrosit Pemeriksaan Darah BUN naik pada fase akut, lalu normal kembali ASTO > 100 kesatuan Todd Komplemen C3 < 50 mg/dl pada 4 minggu pertama Hipergammaglobulinemia, terutama IgG Anti DNA-ase beta dan properdin meningkat 17. Pemeriksaan Penunjang17 LFG berkurang Penurunan kapasitas ekskresi air dan garam ->ekspansi volume cairan ekstraselular akibat tertutupnya permukaan glomerulus dengandeposit kompleks imun Peningkatan urea nitrogen darah dan konsentrasiserum kreatinin 18. 18 Anemia sebanding dengan derajat ekspansi volume cairanesktraselular membaik bila edem menghilang pemendekan masa hidup eritrosit Kadar albumin dan protein serum sedikitmenurun proses dilusi berbanding terbalik dengan jumlah deposit imunkompleks pada mesangial glomerulusLaboratorium 19. 19 Isolasi dan Identifikasi streptokokus Pemeriksaan bakteriologis apus tenggorok atau kulit Uji serologi respon imun terhadap antigenstreptokokus Peningkatan titer antibodi terhadap streptolisin-O(ASTO) terjadi 10-14 hari setelah infeksi streptokokus Kenaikan titer ASTO terdapat pada 75-80% pasienyang tidak mendapat antibiotik Titer ASTO pasca infeksi streptokokus pada kulitjarang meningkat dan hanya terjadi pada 50% kasus Pemeriksaan gabungan titer ASTO, Ahase danADNaseB dapat mendeteksi infeksi streptokokussebelumnya pada hampir 100% kasusLaboratorium 20. 20 Penurunan komplemen C3 dijumpai pada 80-90%kasus dalam 2 minggu pertama Penurunan C3 sangat nyata, dengan kadar sekitar 20-40 mg/dl (normal 80-170 mg/dl) Kadar properdin menurun pada 50% kasus Kadar IgG sering meningkat lebih dari 1600 mg/100ml pada hampir 93% pasien Pada awal penyakit kebanyakan pasien mempunyaikrioglobulin dalam sirkulasi yang mengandung IgGatau IgG bersama-sama IgM atau C3Laboratorium 21. 21 Hampir sepertiga pasien menunjukkanpembendungan paru Penelitian Albar dkk., di Ujungpandang padatahun 1980-1990 pada 176 kasusLaboratorium 22. Diagnosis22 Gejala klinis Laboratorium : Pemeriksaan urine : Urinalisis menunjukkan adanyaproteinuria (+1 sampai +4), hematuria makroskopikditemukan hampir pada 50% penderita, kelainan sedimenurine dengan eritrosit disformik, leukosituria serta torakselulet, granular, eritrosit(++), albumin (+), silinder lekosit(+) dan lain-lain Darah : ASTO> 100 kesatuan Todd C3 < 50 mg/dl 23. DIAGNOSIS23 Curiga apabila: Hematuria nyata yang timbul mendadak Sembab gagal ginjal akut setelah infeksi streptokokus Bukti yang mendukung: Tanda glomerulonefritis yang khas pada urinalisis bukti adanya infeksi streptokokus secara laboratoris rendahnya kadar komplemen C3 24. Diagnosis Banding24 Hematuria berulang yang asimptomatis, tanpapenurunan fungsi ginjal Timbunan IgA di gromeruli Hematuria berulang ringan Purpura Henoch-Schonlei Gromerulonefritis progresif Sindroma nefrotik 25. Tata Laksana25 Penanganan pasien adalah suportif dan simtomatik Istirahat mutlak selama 3-4 minggu.Dulu dianjurkanistirhat mutlat selama 6-8 minggu. Golongan penisilline dapat diberikan untuk eradikasikuman,dengan amoxycilline 50 mg/kg BB dibagidengan 3 dosis selama 10 hari.Jiingka alergiterhadap golongan penicilline,diganti denganerythromycine 30mg/Kg BB/hari dibagi 3 dosis. 26. 26 Makanan pada fase akut diberikan makanan rendahprotein (1g/KgBB/hari) dan rendah garam (1g/hari).Bila ada anuria atau muntah, maka diberikan IVFDdengan larutan glukosa 10%. Pada penderita tanpa komplikasi pemberian cairandisesuaikan kebutuhan, sedangkan bila ada komplikasiseperti gagal jantung, edema, hipertensi danoligouria,maka jumlah cairan yang diberikan harusdibatasi.Tata Laksana 27. Tata Laksana27 Diuretik diberikan untuk mengatasi retensi cairandan hipertensi. Diuretikum dulu tidak diberikan padaglomerulonefritis akut, tetapi akhir-akhir inipemberian furosemide (lasix) secara intravena(1mg/kgBB/kali) dalam 5-10 menit tidak berakibatburuk pada hemodinamika ginjal dan filtrasiglomerulus. 28. Tata Laksana28 Pemakaian antibiotik tidak mempengaruhiperjalanan penyakit Pasien dengan biakan positif harus diberikanantibiotik untuk eradikasi organisme danmencegah penyebaran ke individu lain injeksi benzathine penisilin 50.000 U/kg BB IMatau eritromisin oral 40 mg/kgBB/hari selama 10hari bila pasien alergi penisilin 29. Komplikasi29 Oligouia sampai anuria yang dapat berlangsung 2-3hari.Terjadi sebagai akibat berkurangnya filtrasiglomerulus. Hipertensi ringan sampai berat (ensefalopatihipertensif), Gangguan sirkulasi berupa dispnea,ortopnea Anemia yang timbul karena adanya hipervolemiadisamping sintesis eritropoiesis yang menurun. Payah jantung Karena hipertensi dan hipervolemia(volume overload) Gagal ginjal 30. Prognosis30 Sebagian besar pasien akan sembuh, tetapi 5% diantaranya mengalami perjalanan penyakit yangmemburuk dengan cepat pembentukan kresen padaepitel glomerulus. Diuresis akan menjadi normalkembali pada hari ke 7-10 setelah awalpenyakit, dengan menghilangnya sembab dansecara bertahap tekanan darah menjadi normalkembali. 31. 31 Anak kecil mempunyai prognosis lebih baikdibanding anak yang lebih besar atau orangdewasa GNAPS pada dewasa sering disertai lesi nekrotikglomerulusPrognosis 32. PENCEGAHAN32 Harus dicegah karena berpotensi menyebabkankerusakan ginjal Perbaikan ekonomi dan lingkungan tempattinggal, mengontrol dan mengobati infeksi kulit 33. Kasus33 Identitas Nama : An. R Jenis Kelamin :Perempuan Umur: 9 tahun Agama : Islam Suku Bangsa : Jawa Alamat : Bantaran Nama Ayah : Tn. M (40tahun) Nama Ibu : Ny. A (38tahun) Tanggal Masuk: 13-05-2013, pukul 12.15 WIB Tanggal keluar: 19-05-2013 Anamnesis Keluhan Utama : Perut Kembung Pasien rujukan RS Bantarandatang dengan keluhan Perutkembung sejak 10 hari.Sejak awalsakit pertama kali wajah pasienbengkak kemudian bengkak didaerah kaki dan tangan, sertaperut pasien mulaikembung.Badan panas naik turunsejak 15 hari.Batuk pilek sejak 10hari dengan dahak sedikit.Nafsumakan meningkat,tapi setiapmakan muntah sejak 1 bulanmuntah berupa makananbercampur darah merah segarmuntah 2x/hari sejak 2minggu,minum lancar,BAK tidaklancar sejak 1 bulan lalu ,kencingbewarna kemerahan sejak 10 34. Kasus34 Riwayat Penyakit Dahulu Dulu tidak pernah sakit seperti inisebelumnya, MRS (-), riwayat allergi(-), riwayat sesak (-) Riwayat Penyakit keluarga Keluarga tidak ada yang sakitseperti ini, riwayat asma (-),riwayatallergi (-) Riwayat psiko-sosial Di daerah tempat tinggal tidak adayang sakit seperi ini Riwayat alergi dan pengobatan:Alergi makanan & obat (-),sempatdibawa berobat ke bidan tapi tidakada perubahan. Riwayat imunisasi :Imunisasi tidaklengkap Riwayat kelahiran danperkembangan Lahir di dukun, Pemeriksaan Fisik Keadaan umum : lemah Kesadaran : composmentis Antropometri BB : 20 kg TB : 122cm BBI : 24 kg Status gizi : 83% MildMalnutrition Vital Sign TD : 130/100mmHg N : 110x/menit RR : 60x/menit Suhu : 37,3C Akral hangat 35. Kasus35Status Generalis Kepala Leher a/i/c/d -/-/-/+ Edema wajah PCH (+) KGB (N) Faring (N) Thorax Simetris kanan/kiri Retraksi (+) sub costal Jantung : Bising jantung + Paru : suara nafas vesikuler+/+,Ronchi (+/-),Wheezing(+/-) Abdomen Distensi (+) Bising usus menurun Ascites + Hepatomegali 2 cm di bawaharcus costa Splenomegali (-) Genetalia Normal Ekstremitas Akral hangat CRT < 2detik Oedema non pitting Status Neurologi Kaku kuduk (-) 36. Kasus36 AssesementDiagnosa awal : Suspect GlomeruloNefritisAkut Diagnosa Banding : Hematuria berulang Sindroma Nefrotik Edema paru Pneumonia Congenital Heart Disease Planning Diagnosis : Laboratorium :Darah lengkap,Cekkadar,kolesterol,Urine lengkap ,RenalFunction Test,Albumin,CRP,ASTO Radiologi : Foto thorax AP O2 vianasal 2 Lpm Bedrest Diet rendahgaram Furosemide1 amp/I.VTerapi 37. Hasil laboratorium37 Hasil Lab pukul 13-05-2013 Lab : Hb : 10,9 g/dl Leukosit : 14.410/cmm HCT : 33% Trombosit : 233.000/cmm Cholesterol :112 mg/dl CRP : +12 RFT (BUN) : 13,4 Urine Lengkap Albumin : +3 Reduksi : - Urobilin : - Bilirubin : - Leukosit : Banyak (0-1) Eritrosit : Banyak (0-1) Epithel : 4-5 (0-1/LP) Kristal : - Silinder : - Bakteri : +Foto Thorax APCor: ukuran membesarPulmo : terdapatkosolidasipada suprahillussampai paracardia kananSinus costophrenicus: kanankiri tajamKesimpulan: Cardiomegalidan oedema paru 38. 38Tgl 14/5/2013 (Ruang Mawar) 15/5/2013(Ruang ICU)S Perut masih kembung,Muka pasien masih bengkak tangandan kaki pasien masih bengkak,Batuk keringjarang,masih sesak,Makan minum sedikit,Tidakmuntah,Kencing tidak lancar berwarnakemerahan,Tidak BAB selama 2 hariPerut masih kembung,Muka pasien masih bengkak ,tangan dan kaki pasien masih bengkak,Batuk keringjarang, masih sesak,Makan mau,Minum sedikit TidakmuntahKencing tidak lancar berwarna kemerahanBAK:19.00 WIB 160 cc00.00 WIB 350 ccTidak BABselama 3 hariO KU: lemah,Kesadaran : ComposmentisTanda vital :TD : 100/70mmHg,N : 84x/menit,RR:36x/menit,Suhu : 36C,Kepala Leher a/i/c/d-/-/-/+,PCH (+),Edema wajah,KGB(N),Faring(N),ThoraxSimetris kanan/kiri,Retraksi (+) subcostal,Jantung : Bising jantung +,Paru: suara nafasvesikuler +/+,Ronchi (+/-)Wheezing (+/-)Abdomen-Distensi (+)-Bising usus + menurun Heparmembesar 2 cm di bawah arcus costa,Splenomegali(-),Ekstremitas Akral hangat CRT < 2detik,Edemaanasarka non pitting ,Urine Lengkap :Albumin+3,Reduksi -Urobilin Bilirubin Leukosit Banyak(0-1),Eritrosit Banyak (0-1),Epithel 4-5 (0-1/LP),Kristal -,Silinder -,Bakteri +Keadaan umum : Lemah,Kesadaran : Composmentis,VitalSign,TD : 99/79 mmHg, ,HR: 84x/menit ,RR :28x/menitSuhu : 36C,Akral hangat,KepalaLeher,a/i/c/d -/-/-/+,PCH (+),Edemawajah,KGB (N),Faring (N),Thorax Simetriskanan/kiri,Retraksi (+) sub costal,Jantung : Bisingjantung +,Paru:suara nafas vesikuler +/+ Ronchi (+/-)Wheezing (+/-),Abdomen :Distensi (+),Bising usus +menurun,Hepar membesar 3-4 cm di bawah arcuscosta Splenomegali (-),Ekstremitas :Akral hangat,CRT