“GLOMERULONEFRITIS”

GENERALIDADES:

PATOGENIA:

Depende de forma variable de la presencia:Idiopaticas

GLOMERULONEFRITIS: Inflamacion de los capilares glomerulares.

Antigenos - respuesta inmunitaria- deposito de complejos inmunitarios - infiltracion de mononucleares- liber. Quimiocinas – prod. Citocinas y proteasas – dañan

-Nefritis intersticial

-Fibrosis renal -Atrofia tubular

SINDROMES CLINICOS:Nefritico agudo: proteinuria 1-2 g/24 h, hematuria con cilindros eritrociticos, piuria, hipertension, retencion de liquidos, incremento en la creatinina serica, disminucion de la filtracion glomerular.

Glomerulonefritis de Progresion Rapida (RPGN): Dias

SINDROME PULMONAR-RENAL: inicialmente presenta hemorragia pulmonar.

PROGRESION DE LA ENFERMEDAD GLOMERULAR

La biopsia renal : DIAGNOSTICO

El fragmento se estudia por medio de colorantes como :-Hematoxilina y eosina-Acido Peryodico de Schiff-Metenamina argentica de Jones-Rojo Congo-Tricromico de Masson

Menos de 50% de daño a los glomerulos: Focal Mas de 50%: Difuso

Ovillo daño en parte : SegmentarioTodo el ovillo: Global

Proliferacion Endocapilar: celulas proliferan en el ovillo capilarProliferacion Extracaplilar: celulas abarcan el espacio de Bowman

Sinequias: podocitos se adhieren a la capsula de Bowman

CUADRO HISTOPATOLOGICO:

Cuadro clasico inicial:-Hipertension,-Hematuria, piuria-Cilindros Eritrociticos,-Proteinuria leve a moderada.

Daño inflamatorio: FG reducida, retencion sal y H2O = EDEMA E HIPERTENSION

SINDROMES NEFRITICOS AGUDOS

Prototipo: Glomerulonefritis Proliferativa Endocapilar Aguda.

Afecta: Niños 2-14 años, 10% mayores de 40 años. VARONES40% de frecuencia entre los familiares o que conviven con un paciente.

Infecciones de piel y faringe: St tipo M particulares (cepas nefritogenas)

GMN del impetigo: 2-6 semanas ( M47, 49, 55, 2, 60, 57) GMN de la faringitis: 1-3 semanas (M1, 2, 3, 4, 25, 49, 12)

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCOCICA

CUADRO COMPRENDE: -Nefritis aguda con hematuria, piuria-Cilindros eritrociticos,-Edema, hipertension,-Insuficiencia Renal oligurica,-RPGN

50% de los enfermos presenta- Cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado (edema de la capsula renal).

GLOMERULONEFRITIS POSESTREPTOCOCICA

Cultivos son positivos (10-70%) a St.Mayor concentracion ASO(30%)Anti DNAasa (70%)Anticuerpos contra Hialuronidasa (40%)

Rara vez se necesita BIOPSIA DE RIÑON

Biopsia: muestra hipercelularidad de celulas mesangiales y endoteliales, infiltrados de polimorfonucleares en los glomerulos; depositos inmunitarios granulosos en al plano subendotelial de IgG, IgM, fracciones C3,C4 y C5-9 de complemento y depositos subepiteliales.

DIAGNOSTICO:

Medidas Generales:-Regulacion de la Hipertension, edema-Dialisis,-Antibioticoterapia contra infeccion estreptococica a las personas que convivan con el paciente.

En general: es AUTOLIMITADA CON RESOLUCION ESPONTANEA

Pronostico es satisfactorio.

TRATAMIENTO POSESTREPTOCOCICA

Complicacion: GLOMERULONEFRITIS en personas que no han recibido tratamiento en un largo plazo : POCO COMUN

Riñones: hemorragias subcapsulares con una imagen de picadura de pulgas

Tratamiento primario : erradicar la infeccion con antimicrobianos durante 4-6 semanas

Pronostico: funcion renal es satisfactorio.

ENDOCARDITIS BACTERIANA SUBAGUDA:

Complicacion: Lupus Eritematoso Generalizado.Gravedad: mujeres adolescentes afroestadounidense.Consecuencia: -Depositos de complejos inmunitarios circulantes -Lesion mediada por el complemento, infiltracion leucocitica,-Activacion de factores procoagulamtes-Liberacion de diversas citocinas.

Signo clinico mas frecuente: ProteinuriaOtros: hematuria, hipertension, grados diversos insuficiencia renal y sedimento urinario activo con cilindros eritrociticos.

NEFRITIS LUPICA:

BIOPSIA: SIRVE PARA VALORAR LA ACTIVIDAD DE LES Y LA PRESENCIA DE LESIONES:

Nefropatia Grave: Metilprednisolona 500 mg i.v. /12 h durante 3 dias, Prednisona oral 0,5-1mg/kg/d. 6-8 semanas se reduce progresivamente la Predn.

Nefritis lupica moderada o grave: -Micofenolato de mofetilo 1,000 mg v.o. 3x/d4-Ciclofosfamida 0,5-1,0 g/m2 i.v. al mes durante 6 meses.

Terapia de mantenimiento: 2 años el micofenolato o la ciclofosfamida i.v. cada 4 meses.

TRATAMIENTO:

GLOMERULOPATÍA POR CRIOGLOBULINEMIA

La afección renal es más frecuente en las crioglobulinemias mixtas (de los tipos II y III), que predominan en las mujeres y suelen iniciarse en el sexto decenio de la vida.

Vasculitis leucocitoclástica Ulceraciones cutáneas. Artralgias Fatiga y fenómeno de Raynaud.

Están disminuidas las concentraciones de C3, C4 y CH50 circulantes en alrededor de 80% de quienes sufren afección renal.

GLOMERULOPATIA POR CRIOGLOBULINEMIA

TRATAMIENTO

Glucocorticoides

Plasmaféresis

Interferón Alfa

Trasplante renal

NEFROPATÍA POR IGA Y PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN

La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) es una forma renal limitada de glomerulonefritis que se caracteriza por depósitos inmunitarios que contienen IgA n el mesangio glomerular

La púrpura de Henoch-Schönlein es una enfermedad general caracterizada por erupción petequial de las extremidades, artropatía, dolor abdominal y glomerulonefritis.

NEFROPATIA POR IGAY PURPURA DE HENOCH SCHONLEIN

Se encuentra

nefritis 80%

Sedimento urinario nefrítico

Proteinuria moderada

Hematuria macroscóp

ica

Proteinuria en límites nefróticos.

DIAGNOSTICO

E l diagnóstico es la presencia de depósito mesangial de IgA en las imágenes de microscopia inmunofluorescente.

Puede haber también inmunocomplejos en la periferia de la pared capilar glomerular y las zonas paramesangiales.

La biopsia de la piel afectada revela depósito dérmico de IgA con vasculitis leucocitoclástica.

TRATAMIENTO

MEDIDAS DE SOSTEN.ESTEROIDES Y CITOTOXICOS.PRONOSTICO EXCELENTE.

SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR EABG.(SD. GOODPASTURE)

La enfermedad anti-GBM es un proceso autoinmunitario en el que los autoanticuerpos se dirigen contra el colágeno de tipo IV e inducen RPGN y glomerulonefritis con semilunas.

Entre 50 y 70% de los enfermos sufren hemorragia pulmonar; el complejo clínico de nefritis anti-GBM y hemorragia pulmonar se conoce como síndrome de Goodpasture.

El antígeno atacado es un componente del dominio no colágeno (NCI) de la cadena 3 del colágeno de tipo IV; esa cadena se expresa de manera preferente en la membrana basal del glomérulo y el alvéolo pulmonar.

SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR EABG.(SD. GOODPASTURE)

HEMATURIA

SEDIMENTO

URINARIO

NFRÍTICO

PROTEINURIA

SUBNEFROTICA

IR

HEMORRAGIA PULMO

NAR

DIAGNOSTICO

El marcador serológico diagnóstico son los anticuerpos anti-GBM circulantes con especificidad por el dominio NCI de la cadena 3 del colágeno de tipo IV.

Los anticuerpos anti-GBM se detectan en el suero de >90% de los enfermos con nefritis anti-GBM a través de inmunoanálisis específico.

La biopsia renal representa el método de elección para el diagnóstico de la nefritis anti-GBM.

El patrón morfológico característico en la microscopia óptica es una glomerulonefritis proliferativa difusa con lesiones necrosantes focales y semilunas en más de la mitad de los glomérulos (glomerulonefritis con semilunas).

Al microscopio de fluorescencia se observa un depósito lineal, acordonado, de IgG a lo largo de la GBM.

TRATAMIENTO.

PLASMAFERESIS

GLUCOCORTICOIDES

PREDNISONA 1MG / KG / DIA

CICLOFOSFAMIDA 2 O 3 MG/ KG / DI.

AZATIOPRINA 1 O 2

MG / KG / DIA

TRATAMIENTO.

Supervivencia renal al año: 90%

DiálisisMedir respuesta al

tratamiento:Títulos seriados de Ac

anti-GBM

Enfermedades principales:

SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITIS

PAUCIINMUNITARIA.

• Glomerulonefritis idiopática con semilunas limitada al riñón.

• Poliarteritis nudosa microscópica

• Granulomatosis de Wegener

SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITIS PAUCIINMUNITARIA.

RPGN:Aspecto patológico:Glomerulonefritis necrosante con semilunas que afecta a 50% de

los glomérulos ( glomerulonefritis con semilunas)

SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITISPAUCIINMUNITARIA.

Las glomerulonefritis pauciinmunitarias se clasifican bajo el término de vasculitis de pequeños vasos.

Más frecuentes en sujetos de raza blanca y personas mayores. (edad media 57 años)

SINDROME NEFRITICO Y RPGNPOR GLOMERULONEFRITIS

PAUCIINMUNITARIA.

Síntomas inespecíficos.

Letargo Malestar general Anorexia Pérdida de peso Artralgias y

mialgias

Laboratorio. VES rápida Proteína C

reactiva elevada Leucocitosis Trombocitosis Anemia

normocítica normocrómica

ENFERMEDAD RENAL RELACIONADA CON ANCA.

Orina: sedimento nefrítico, proteinuria subnefrótica.

Función renal: decremento leve de GFR y RPGN.

Biopsia renal: GMNF segmentaria.Inmunofluorescencia: escases o ausencia

de complemento.

Personas de edad medianaSexo masculinoRPGNVES y proteína C Reactiva.

GMN IDIOPATICA CON SEMILUNAS

Inflamación indolente pero sostenida e insuficiencia renal.

Biopsia renal: GMN pauciinmunitaria focal necrosante con formación de semilunas.

GMN DE WEGENER

Enfermedad diseminada que se caracteriza por vasculitis leucoclástica que abarca múltiples aparatos y sistemas como pulmones, piel, articulaciones y riñones.

La enfermedad renal varia entre sedimento urinario nefrítico con trastorno leve de la GFR y RPGN.

POLIANGEITIS NUDOSAMICROSCOPICA

Limitada a proteinuria y hematuria leves.

Biopsia renal: afección extraglomerular, trastorno de los vasos renales y el tubulointersticio por vasculitis granulomatosa.

SINDROME DE CHURG-STRAUSS

Lesión glomerular: colapso y paro funcional.Aspectos clínicos característicos:

HipertensiónSedimento urinario leve.IR lentamente progresiva.Complemento normalAusencia de ANCA.

POLIANGEITIS NUDOSA CLASICA YVASCULITIS DE LOS GRANDES VASOS

PIEDRA ANGULAR:

Esteroides: 1mg/kg. Sostén: 5-10 mg

Ciclofosfamida: 1-2 mg /kg (oral) 1g/m2 (IV)Azatioprina o micofenolatoPlasmaféresis.

TRATAMIENTO

Recaídas: 30%Pronóstico de recaídas (ANCA)TMP/SMX erradica S. aureusDiálisis y trasplante renalIECA.

TRATAMIENTO