Fisura labiopalatina FLP E insuficiencia velofaríngea IVF

FISURA LABIOPALATINA (FLP) E INSUFICIENCIA VELOFARNGEA (IVF)

FISURANASOLABIOALVEOLOPALATINA (FNLAP)E INSUFICIENCIA VELOFARNGEA (IVF)

Natalia Soto Morales

Interna Fonoaudiologa Colegio Almondale

Rotacin Lenguaje, Habla y Deglucin Infantil

Tutoras: Flga. Carla Rubio y Flga. Susana Gmez

INTRODUCCIN

Fisura labio palatina e insuficiencia velofarngea. La segunda es consecuencia de la primera y solo se pueden corregir ambas con ciruga.

Fisura Naso labio alveolo palatina (FNLAP)

DEFINICIN

Deformidad congnita craneofacial ms comn, que puede estar asociada a fisura labial o no.

Puede presentarse de forma aislada o asociada a sndromes diversos.

(Ferreira, 2002)

DEFINICIN


Alteracin en la fusin de los tejidos que darn origen al labio superior y al paladar durante el desarrollo embrionario (Gua Clnica Fisura Labiopalatina, 2009)

ETIOLOGA:

Clasificacin de Harkins (1962)


De acuerdo a momento en el desarrollo embrionario en que se produce la alteracin y sus caractersticas epidemiolgicas, se clasifican en 4 grupos:

Fisuras prepalatinas o primarias

Fisuras de paladar secundario

Fisuras mixtas

Fisuras poco comunes o raras

ETIOLOGA:

Clasificacin de Harkins (1962)


Fisuras prepalatinas o primarias

Fisuras de paladar secundario

Fisuras mixtas

Fisuras poco comunes o raras

Labio con/sin compromiso del alveolo.

Paladar seo y/o blando

Labio y paladar

ETIOLOGA:

Clasificacin de Kernahan (1971)


Clasificacin segn estructuras comprometidas

Labio, enca y/o paladar seo.

Se define tambin si es:

unilateral completa (3/3),

incompleta (2/3, 1/3)

o micro forma (forma frustra o cicatrizal);

igual definicin aplica a las bilaterales, las cuales pueden ser:

simtricas(3/3 a ambos lados)

asimtricas (2/3-3/3).

Las fisuras del paladar pueden ser completas incluyendo el alveolo, del paladar secundario (foramen incisivo anterior), del velo y submucosas del velo (sin unin muscular).


Clasificacin de Monasterio (2008), utilizada actualmente por la fundacin Gantz junto a la de Kernahan (1971), y de Harkins (1962)

Fisuras primarias, pre-palatinas, o pre-foramen incisivo

Fisuras secundarias o post-foramen incisivo

Fisuras mixtas o transforamen incisivo

Labial completa o naso-labio-alveolar (FNLA) o 3/3

Labial incompleta o 1/3, 2/3

Unilateral derecha o izquierda

Simtrica o asimtrica

Palatina o de paladar duro o aislada

Palatina total o paladar duro y blando

Paladar blando o velar posterior o velopalatina con/sin vula bfida

FNLAP bilateral total o completa

FNLAP unilateral izquierdo o derecho total o completa

Submucosa

Frustra o cicatrizal

Bilateral

LABIAL

PALATINA

FISURAS

MIXTAS

KERNAHAN (1971) Y MONASTERIO (2008)

Frustra o cicatrizal

Paladar duro

Labial incompleta o 1/3, 2/3

Labial completa o total o 3/3

Unilateral

Bilateral

Simtrica

Asimtrica

Palatina total

Sub mucosa

Derecha

Izquierda

FNLAP

Unilateral

Paladar blando

sin vula bfida

con vula bfida

Bilateral total

derecho total

izquierdo total


Fisuras Sindrmicas

S. de trisoma 18

S de Treacher Collins

S. de triploidea

S de Van der Woude

S de Meckel-Gruber

DI y auditiva

Fisura palatina y/o labial entre 10%-50%

Fisura palatina y/o labial

Microftalma

Sindactilia

Fisura labial y/o palatina

Hoyuelo labio inferior

Ausencia de 2s pre molares

Fisura palatina

Microcefalia

Micrognatia y microftalmia

Hipoplasia cerebro cerebelosa

Fisura palatina aislada o uvular

Micrognatia

HA conductiva

Disostosis de los huesos de la cara


Fisuras Sindrmicas

S. de trisoma 18

S de Treacher Collins

S. de triploidea

S de Van der Woude

S de Meckel-Gruber

DI y auditiva

Fisura palatina y/o labial entre 10%-50%

Fisura palatina y/o labial

Microftalma

Sindactilia

Fisura labial y/o palatina

Hoyuelo labio inferior

Ausencia de 2s pre molares

Fisura palatina

Microcefalia

Micrognatia y microftalmia

Hipoplasia cerebro cerebelosa

Fisura palatina aislada o uvular

Micrognatia

HA conductiva

Disostosis de los huesos de la cara


Fisura Submucosa:

Definicin

Malformacin congnita del paladar seo posterior, el cual no se ha unido en la lnea media, pero s, la mucosa que lo recubre (Habbaby, 2000)

Movimiento anormal del velo del paladar por fisura en la unin muscular del mismo

Ensanchamiento y aplanamiento del velo

Elevadores del paladar con funcin inadecuada.


Fisura Submucosa:

Signos y sntomas

Habla tarda e ininteligible

Velo en fonacin se eleva y zona azulada se hunde

Rinofona abierta o hipernasalidad

vula bfida

Pilares posteriores ausentes

Lnea azulada y blanca en zona media posterior

Regurgitacin nasal de la leche

Incidencia de sorderas es mayor que en otras fisuras

Fstulas en la zona lateral posterior


ALTERACIONES EN LAS FUNCIONES PRELINGSTICAS Y LINGSTICAS

Alteraciones en funciones prefnicas

Deglucin

Respiracin

Succin


ALTERACIONES EN LAS FUNCIONES PRELINGSTICAS Y LINGSTICAS

Retraso en la adquisicin del habla.

Vocabulario reducido

Retraso en el lenguaje


OTRAS ALTERACIONES

Otitis media: por alteracin en trompa faringotiimpnica (hipoacusia de conduccin).

Voz nasalizada: escape nasal en la produccin de fonemas orales por disminucin de la presin intraoral que produce hipernasalidad.


EXMENES DIAGNSTICOS

Diagnstico

Videofluoroscopa

Nasofibroscopa

In tero: desde las 16 semanas a travs ecografa

Al nacer: se hace la primera evaluacin, se precisa el diagnstico, la existencia de otras malformaciones o patologa asociada de tipo sindrmicas (Treacher Collins, Pierre Robins).


TRATAMIENTO

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO

Ciruga Plstica

Enfermera Especialista

Genetista

ORL

Odontopediatra

Ortodoncista

Psiclogo

Anestesilogo

Fonoaudilogo

Kinesilogo

Ciruga Maxilo Facial


TRATAMIENTO: Ciruga

1. Evaluacin y orientacin precoz al paciente y sus padres por un equipo multidisciplinario.

2. Ortopedia pre-quirrgica con aparato de Grayson iniciada antes del primer mes de vida, para alinear segmentos maxilares, pre-maxila, alargar la colmuela, modelar y reposicionar cartlagos alares deformados, dar soporte seo al piso nasal fisurado, contactar segmentos alveolares, y mejorar la alimentacin

3. Ciruga primaria de labio junto con ciruga nasal y en casos que existe fisura alveolar con contacto efectuar gingivoperiosteoplastia (cierre del reborde alveolar).

TRATAMIENTO: Ciruga


Pre operatorio

Post operatorio

La postergacin de la ciruga del paladar por eventuales beneficios en el crecimiento seo, genera grandes secuelas funcionales en la resonancia de la voz.

TRATAMIENTO: Cirugas


Beneficios de la ciruga antes del desarrollo del habla:

Equilibrio de la resonancia

Aumento de la presin intraoral

Articulacin de las consonantes

Consecuencias de la ciruga post desarrollo del lenguaje

Habla ininteligible por la nasalidad y uso de compensaciones:

Golpe gltico

Fricativas farngeas

Fonemas nasales

Insuficiencia velofarngea (IVF)

Voz nasalizada pero con consonantes inteligibles, ya que no se produjeron alteraciones articulatorias en la adquisicin del lenguaje.



Beneficios de la ciruga antes del desarrollo del habla:

Equilibrio de la resonancia

Aumento de la presin intraoral

Articulacin de las consonantes

Consecuencias de la ciruga post desarrollo del lenguaje

Voz nasalizada pero con consonantes inteligibles, ya que no se produjeron alteraciones articulatorias en la adquisicin del lenguaje.

Habla ininteligible por la nasalidad y uso de compensaciones:

Golpe gltico

Fricativas farngeas

Fonemas nasales

Insuficiencia velofarngea (IVF)

Alteraciones en la forma y funcin de las estructuras orofaciales:

Caos dentario



Tipos de cirugas

Secundarias

Primarias

Cierre labial con rinoplasta primaria:

Gingivoperiostioplasta

Cierre velar

Cierre de paladar total

Correccin nasolabial:

Rinoplastia secundaria

Injerto seo en fisura alveolar

Queiloplasta secundaria

Cierre de fstulas

Insuficiencia Velo-Farngea (IVF)

DEFINICIN

Corresponde a cualquier defecto estructural del velo o de las paredes farngeas, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre del esfnter. Este defecto generalmente es de etiologa congnita. (Gua Clnica Fisura Labiopalatina, 2009)


DEFINICIN

Ysunza & Pamplona (1992): la IVF incluye cualquier defecto estructural del velo o de la pared velo-farngea a nivel de la nasofarnge, donde no existe tejido suficiente para lograr el cierre (post ciruga primaria de cierre velar en pacientes fisurados) o existe algn tipo de interferencia mecnica para lograrlo (fstulas palatinas cuya amplitud y ubicacin impliquen un paso importante de aire entre las cavidades oral y nasal que disminuya el movimiento del esfnter velofarngeo durante el habla; amgdalas hiperplsicas que impidan el normal movimiento velar en fonacin).


CAUSAS

Las causas de la IVF son de tipo mecnicas o de estructura, que afectan los msculos que componen el esfnter velofarngeo (EVF).

Existe una patologa de carcter similar, denominada INCOMPETENCIA VELOFARNGEA, cuya causa es neurognica.

ALTERACIONES DEL VELO DEL PALADAR

INSUFICIENCIA VELOFARINGEA

INCOMPETENCIA VELOFARINGEA

TRASTORNO DEL APRENDIZAJE VELOFARINGEO

Causa mecnica

Causa neurolgica

Posterior a cirugas de FLP en nios mayores

Fisuras NSLSP

Adenoidectoma

Megalofaringe

Lesiones traumticas o iatrognicas del velo

Paladar corto congnito

Parlisis o paresia del velo o del EVF

Enfermedades neuromusculares

Parlisis cerebral

Hipotona farngea

Lesiones cerebrales

Disartrias

Amgdalas hipertrficas

Fibrosis post adenoidectoma con restriccin del movimiento del velo

Insercin anterior de msculos elevadores del velo


ANATOMIA Y FISIOLOGIA

Constrictor superior de la faringe

Msculos tensores del velo

Msculos elevadores del velo

Palatoglosos

Palatofarngeos

Salpingofarngeos

Desplaza velo hacia arriba y hacia atrs, cerrando el paso hacia la nasofaringe.

Msculo de la vula

Participa en el cierre del EVF

Desplazamiento hacia las paredes laterales de la faringe, formando el pliegue de Passavant, encorvamiento transverso activo en la pared farngea posterior.

Tensan el velo en la deglucin y fonacin.

Desciende el velo y asciende la lengua en la porcin posterolateral.

Forma el pilar anterior, estrechando el istmo de las fauces.

Desciende el velo, eleva faringe y forma pilar posterior.


PATRONES DE CIERRE DEL EVF

Skolnick et. al.(1973), observaron 4 patrones de cierre a travs de videofluoroscopa:

Patrn circular de Passvant

Coronal

Sagital

Circular

Circular con pliegue de Passvant

Patrn coronal

Patrn sagital

Personas sin alteracin o normales.

Personas con alteraciones en movimiento anteroposterior del velo, movimientos pequeos de las paredes laterales farngeas, ausencia de movimiento en pared posterior farngea.

Predominan movimientos de las paredes laterales farngeas, con pequea participacin del velo palatino y ausencia de actividad en la pared farngea posterior.

Existe equilibrio entre el velo palatino y las paredes laterales farngeas en el cierre del EVF.


TIPOS DE CIERRE DEL EVF

Se produce durante el habla, silbido y soplo, donde el flujo areo debe ser orientado hacia la boca.

Ocurre durante el reflejo el vmito y la deglucin, e impide la regurgitacin de lquidos y slidos hacia la nasofaringe.

Cierre Neumtico

Cierre No Neumtico

Existe predominio del movimiento amplio de las paredes laterales farngea en toda su extensin, y el cierre anteroposterior es bajo.

El movimiento de las paredes laterales se restringe a la regin de la entrada farngea en la eminencia velar.

Control neuromotor voluntario del hemisferio izquierdo e inervacin del facial.

Amplitud del cierre del EVF

Control neuromotor de tipo automtico de las actividades reflejas, con inervacin del glosofarngeo y vago.

Deglucin: mayor cierre

Soplo : cierre mediano

Emisin de consonantes: cierre pequeo

Emisin de vocales: cierre leve

CONSECUENCIAS


Godbersen describe que las alteraciones del habla se deben primariamente a un cierre incompleto velo-farngeo, lo que lleva a:

hipernasalidad,

y posteriormente, secundario a stos aparecen las disfonas.

luego se empiezan a desarrollar mecanismos oclusivos del habla

CONSECUENCIAS


Los pacientes con fisura palatina suelen presentar alteraciones de la comunicacin oral:

trastornos de habla relacionados con problemas mdicos y anatmicos, maloclusiones,

y prdida auditiva;

estn propensos a presentar desrdenes del lenguaje y del desarrollo articulatorio.

Sin embargo, lo central en el abordaje fonoaudiolgico del paciente con FLP son los errores del habla y voz asociados a Insuficiencia Velo-Farngea

CONSECUENCIAS


Habitualmente las compensaciones articulatorias estn asociadas con IVF de grado importante (Ysunza A; Pamplona M, 2002), pero se pueden presentar en pacientes con IVF leve comprometiendo el adecuado funcionamiento del EVF.

errores obligatorios en presencia de IVF como emisin nasal,

consonantes orales dbiles y articulaciones compensatorias (Golding-Kushner K., 1996).

El habla del paciente con fisura palatina e IVF incluye usualmente:

hipernasalidad,

SINTOMAS


Rinofona

Ronquido nasal

Afecta a fonemas fricativos realizados en intensidad alta, y a los oclusivos. Sonido en la rinofaringe

Timbre de voz nasalizado en el cual la resonancia farngea se junta con la nasal, predominando sta.

Hipernasalidad o rinolalia

SINTOMAS


EVALUACIN


Protocolo De Evaluacin De La Insuficiencia Velofaringea:

Evala las caractersticas de las emisiones nasales, la baja presin intraoral, los movimientos faciales y la resonancia de las voz y las compensaciones articulatorias.

Nasofribroscopa

TRATAMIENTO


Faringoplasta 4-5 aos:

La disfuncin velofarngea se detecta mediante evaluacin fonoaudiolgica y nasofibroscopa.

El tipo de ciruga velofarngea a realizar se hace en base a los resultados de la nasofaringoscopa.

La ciruga secundaria de velo y faringoplasta debido a la IVF slo ser realizada despus de realizada la terapia fonoaudiolgica, estudiada la funcin del velo y realizada la evaluacin clnica del ORL, el fonoaudilogo y el cirujano.


TRATAMIENTO: Fonoaudiolgico

Objetivos Generales

Prevenir y tratar alteraciones del lenguaje.

Prevenir y tratar alteraciones del habla.

Prevenir y tratar alteraciones de la voz. (IVF y disfona).

Prevenir y tratar malos hbitos orales y funciones alteradas del sistema estomatogntico.


TRATAMIENTO: Fonoaudiolgico

Objetivos Pre quirrigicos

Entrevista inicial con lo padres.

Estimulacin temprana del lenguaje, evaluacin de habilidades prearticulatorias trimestralmente entre 0 y 24 meses.

Apoyo en el proceso de alimentacin.

Explicacin de la patologa (lenguaje y habla).

Continuar Programa de Estimulacin temprana del

Objetivos Postquirrgicos

lenguaje y habilidades prearticulatorias,

trimestralmente hasta los 24 mese

Referencias Bibliogrficas

Ferreira, Z (2002). Fisuras: Evaluacin y Terapia. En Fundamentos de la Fonoaudiologa: Aspectos Clnicos de la Motricidad Orofacial de Marchesan, I. Q. (2002). Buenos Aires, Argentina.

Ford, A. (2009). Tratamiento actual de las fisuras labiopalatinas. Rev Med Clin Condes, 15(1), 3-11.

Habbaby, A. (2000). Enfoque integral del nio con fisura Labiopalatina. Ed. Mdica Panamericana. Madrid, Espaa.

Ministerio De Salud. Gua Clnica Fisura Labiopalatina. Santiago: Minsal, 2009. Chile.

Sih, T. (). Otorrinolaringologa Peditrica.

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