73
Tumorile osului Tumorile osului Prof. Dr. Paul Botez Prof. Dr. Paul Botez

Curs III - Tumorile Osului

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Curs III - Tumorile Osului

Citation preview

Tumorile osuluiTumorile osului

Prof. Dr. Paul BotezProf. Dr. Paul Botez

Generalităţi şi clasificare

Generalităţi

Tumorile osului - domeniu de patologie extrem de vast şi dificil;

Capitol de patologie în plină schimbare în care apar permanent noi metode de diagnostic şi tratament.

Terminologie: Benignă / Malignă. Tumori benigne cu malignitate locală:

benigne în sensul histologic al termenului, dar maligne prin tendinţa la extensie locală şi la recidive (osteoblastoame agresive, fibroame desmoide);

Tumori maligne cu slabă diferenţiere histologică: celulele canceroase sunt relativ rare şi vindecarea este foarte probabilă dacă exereza este carcinologică (unele condrosarcoame).

Metastaze „benigne”:tumori osoase benigne dar cu potenţial malign (tumora cu celule gigante, condroblastomul).

Vârsta noţiune capitală în definirea tipului de tumoră: la copil şi adolescent, anumite tumori sunt

excepţionale: metastazele, tumorile cu celule gigante, fibrosarcomul, reticulosarcomul, plasmocitomul.

anumite tumori nu se evidenţiază decât la pubertate: chistul osos esenţial tipic, fibroamele nonosifiante, etc.

Localizarea judecată în sens larg: pe schelet şi pe piesa osoasă propriu-zisă. cele mai frecvente sedii sunt: genunchiul,

şoldul, bazinul, umărul şi rahisul.

Localizarea pe os in sensul dezvoltarii exo sau endo-osoase: Tumora exoosoasă - tumora cu punct de

plecare la periost / placa diafizară (exostoza osteogenică, condrosarcomul, sarcomul juxtacortical), ori invadărea părţilor moi (osteosarcom, tumoră Ewing).

Tumora endoosoasă - epifizar, metafizar sau diafizar, în funcţie de care se orientează diagnosticul clinic şi radiologic.

Clasificarea tumorilor

1. tumori cu diferenţiere osoasă exclusivă sau predominantă, benigne (osteom osteoid, osteoblastom) sau maligne (osteosarcom);2. tumori cu diferenţiere cartilaginoasă exclusivă sau predominantă, benigne (condrom, condroblastom, fibrom condromixoid) sau maligne (condrosarcom);

In functie de aspectul histologic si citologic al tesutului pe care il reproduce tumora:

3. tumori cu punct de plecare medular: tumori ale tramei conjunctive: fibrom

desmoid, fibrosarcom, histiocitom fibros malign;

tumori ale sistemului hematopoetic: limfom, mielom, plasmocitom;

tumori rare ale sistemului nervos (neurinoame), vascular (hemangioame, angiosarcoame), sau grăsos (lipom, liposarcom).

4. Tumori inclasificabile categoric:

sarcom Ewing ar putea fi clasificat în categoria tumorilor medulare;

tumorile cu celule gigante nu au o celularitate clasificabilă generic;

anumite sarcoame nediferenţiate, neclasate sau clasate în aşteptare;

5. Leziuni pseudo-tumorale incluse de majoritatea autorilor între tumori, în ciuda absenţei proliferării tumorale mono sau pluricelulare. Este vorba, de fapt, de leziuni distrofice sau displazice consecinţă a unei tulburări de dezvoltare osteocartilaginoasă, strâns legate de creşterea scheletului (osteomul, infarctul osos, lacuna metafizară [defectul cortical], chistul osos solitar, chistul anevrismal),

6. Leziuni multifocale boala exostozantă (maladia Ombredanne), encondromatoza (maladia Ollier), displazia fibroasă (maladia Jaffé), neurofibromatoza (boala Recklinghausen), osteosarcomatoza.

Diagnosticul tumorilor osoase

Anamneza şi examenul clinic

Diagnosticul tumorilor depinde încă mult de istoricul afecţiunii şi examinarea clinică.

Istoricul simptomatic descris de pacient care furnizează informaţii asupra perioadei de evoluţie a tumorii precum şi date valoroase privind factorii etiologici.

Examenul fizic - informaţii care nu pot fi evidenţiate de imagistică.

Simptomatologia

O tumoră osoasă se poate schematic manifesta prin trei tipuri de semne clinice: asimptomatică, algică sau/şi modificare de volum a

membrului, fractură spontană.

Formele asimptomatice

Tumora este descoperită întâmplător, în cursul unui examen radiografic practicat cu un alt scop sau cu ocazia unui bilanţ al ansamblului scheletului, în căutarea unor alte localizări a unei tumori deja cunoscute.

Leziunea plurifocala este foarte importantă deoarece orientează diagnosticul: metastazele, displazia fibroasă (adult),

encondromatoza, boala exostozantă, displazia fibroasă (copil).

a

b

a – osteocondrom periferic (maladie exostozantă);b – condroblastom epifizar

Tumori asimptomatice clinic, descoperite prin examen radiologic

Formele simptomatice

Tumora se dezvoltă la suprafaţa osului determinând apariţia unei formaţiuni palpabile, evidentă în părţile moi, pe care le deformează.

Altădată ea comprimă un pedicul vasculo-nervos sau jenează culisarea unui tendon. Semiologia tumorii este în acest caz de împrumut. Durerea este simptomul cel mai frecvent, fie secundar extensiei endoosoase a tumorii, fie datorată unor microfracturi.

Tumori simptomatice clinic la examenul fizic:a – osteocondrom gigant de humerus;b – osteocondrom gigant de omoplat.

ab

Fractura spontană Tumorile litice endoosoase fragilizează osul prin

eroziunea corticalelor determinând producerea unei fracturi cu ocazia unui traumatism minor.

Fractura spontană - puţin dureroasă şi fara valoare diagnostică în sine, deoarece se poate produce atât în tumorile benigne cât şi în cele maligne sau în formele pseudotumorale (chist esenţial humeral proximal).

Consolidarea acestor fracturi se realizează, pentru tumorile benigne în intervalul normal admis, fiind posibilă şi în caz de metastaze.

Cele mai frecvente fracturi spontane se produc, la adult, pe metastaze şi, la copil, pe chist esenţial al osului.

a

bc

Tumori simptomatice prin fractură spontană pe leziuni litice endoosoase care fragilizează osulprin eroziunea corticaleia – fibrom nonosifiant extremitatea inferioară de femur;b – metastază carcinomatoasă subtrohanteriană;c – osteosinteză profilactică pe metastaze litice femurale

Imagistica tumorilor

Radiografia esentiala în evaluarea diagnostică;

Obligatoriu radiografii ale regiunii afectate în incidenţe standard, faţă şi profil;

În multe cazuri radiografia singură poate pune diagnosticul, nefiind necesare alte examene suplimentare;

Alteori, ca în osteosarcom, este necesară aprofundarea investigaţiilor prin scanner şi RMN, pentr a preciza exact extensia intramedulară şi extracorticală, şi pentru a stabili stadializarea şi planul terapeutic;

a – radiografie de faţă care evidenţiază o leziune litică distructivă în regiunea proximală a tibiei (osteosarcom), fără a putea preciza gradul de extensie locală;b, c – imaginile RMN pe secţiune frontală şi sagitală evidenţiază extensia medială, laterală şi posterioară în părţile moi a tumorii;d – imagine RMN pe secţiune transversală evidenţiază extensia posterioară a tumorii,comprimând pachetul vascular (săgeata).

Radiografia - date privind originea tumorii: epifizară, metafizară sau diafizară.

Tumorile epifizare sunt, de regulă, benigne (condromul, condroblastomul la copil, tumora cu celule gigante la adult);

Tumorile metafizare - maligne primitive (osteosarcomul);

Tumori diafizare - sarcomul Ewing, mielomul multiplu, limfomul malign;

Criterii de diferentiere maligne / benigne vârsta, localizarea tumorii (în care os şi în ce

zonă anume din os), aspectul radiografic.

Distribuţia tumorilor osoase

în funcţie de vârstă

Distribuţia tumorilor de părţi moi în funcţie de vârstă

Scintigrafia osoasă evidenţiaza gradul de activitate osteoblastică.

Cea mai bună indicaţie pentru scintigrafia cu 99Te o reprezintă leziunile multiple suspecte cum ar fi: carcinoamele multiple, mielomul multiplu şi limfomul osos.

Tehnica este simplă şi necostisitoare, necesitând o iradiere minimă a organismului.

În tumorile metastatice, scintigrafii seriate pot realiza o bună urmărire a pacienţilor în privinţa eficacităţii tratamentelor pe cale sistemică.

Frecvent utilizată în stadializarea unei tumori primare, cum este osteosarcomul, pentru a vedea dacă pacientul nu are o leziune multifocală în altă parte a sistemului osos.

Uneori scintigrafia poate da şi rezultate fals pozitive, ca în cazul mielomului multiplu sau al metastazelor unui carcinom cu celule sarcomatoase.

De asemenea, nu trebuie uitat că există numeroase alte afecţiuni, cum sunt cele inflamatorii sau traumatice, care pot da o imagine de hiperfixaţie ce nu trebuie confundată cu scintigrafia pozitivă într-o tumoră.

Computer-tomograful (CT) şi rezonanţa magnetică nucleară (RMN) proceduri imagistice de vârf care sunt utilizate în situaţii clinice bine selectate.

Computer-tomograful are cea mai bună indicaţie în leziuni mai mici care afectează corticala osului, cum sunt osteomul osteoid la oasele lungi şi osteoblastomul scheletului axial.

În cazurile care interesează cu preponderenţă părţile moi, RMNul este superior CT-ului, cu excepţia cazurilor în care există un intens proces de calcificare, ca în cazul miozitei osifiante sau a condrosarcomului periferic.

Imagine computertomografică a unui:a – osteoblastom interesând unghiul posterolateral

al vertebrei lombare;b – condrosarcom depăşind cortexul aripei iliace

ab

CT-ul este actualmente metoda imagistică principală de stadializare a unui sarcom sau când se caută leziunile metastatice pulmonare sau abdominale.

RMN-ul, care a apărut mai recent decât CT-ul îşi găseşte cele mai multe utilizări în evaluarea leziunilor de părţi moi non-calcificate.

Spre deosebire de CT, RMN-ul permite o excelentă vizualizare atât în plan longitudinal cât şi în plan axial. El poate evidenţia anatomia părţilor moi, incluzând vase şi nervi, eliminând nevoia de arteriografie şi mielografie

Biopsia tumorală Este ultima investigaţie înaintea

stadializării, deoarece ea poate influenţa imagistica, în special RMN-ul.

În cele mai multe cazuri imagistica ajută chirurgul în alegerea celui mai bun loc pentru biopsie, adică a celui mai bun ţesut pentru diagnostic care se găseşte la periferia tumorii, la limita cu ţesutul normal.

Probleme ale biopsiei: dimensiuni mici ale probei bioptice în

raport direct cu experienţa limitată a anatomopatologului;

localizarea inciziei cutanate; abordul pentru prelevarea de ţesut

bioptic, în raport cu experienţa limitată în domeniu a chirurgului care o efectuează;

risc de contaminare a unor structuri vitale.

Stadializarea tumorilor Stabilirea cu exactitate a stadiului evolutiv

al tumorii are o foarte mare importanţă în conceperea planului terapeutic şi a prognosticului vital.

Sistemul preferat şi acceptat unanim este cel propus de Enneking.

El clasifică tumorile în trei stadii (I, II, III) pe baza aspectului biologic şi anatomo-patologic ca şi pe probabilitatea metastazării în ganglionii limfatici regionali sau la distanţă:

stadiul I – sarcoame cu grad mic de malignitate, cu mai puţin de 25% risc de metastazare;

stadiul II – sarcoame cu grad ridicat de malignitate, cu peste 25% şanse de metastazare;

stadiul III – tumori, cu grad mic sau mare de malignitate care dau metastaze la distanţă (ganglion limfatic sau organ).

Enneking clasifică mai departe tumorile pe baza aspectului: intracompartimental (tip A); extracompartimental (tip B);

Principii de tratament în Principii de tratament în tumori osoasetumori osoase

Tumorile benigne Tratamentul tumorilor osoase benigne este în

întregime apanajul chirurgului ortoped, fără aportul oncologului pentru chimio sau radioterapie.

În cele mai multe cazuri tumora este asimptomatică şi nu necesită de loc tratament.

Conduita: examen radiologic de rutină ce poate descoperi

tumora; examen radiografic anual, cu supraveghere

medicală a tumorii, pentru a nu rata momentul unei eventuale diferenţieri spre malignizare (condrom-condrosarcom).

când tumora este suficient de mare, determină jenă funcţională, este dureroasă sau fragilizează osul cu risc de fractură patologică, atitudinea chirurgicală se impune.

Conduita terapeutică de elecţie: abordarea tumorii prin trepanaţie osoasă, chiuretaj al ţesutului tumoral cu avivarea

pereţilor cavitari, plombare a defectului osos cu grefă

osoasă spongioasă sau cortico-spongiosă.

tumora simptomatică

Cand tumora este: situată la o extremitate osoasă (falanga unui

deget, capul peroneului); mare, inestetică; determină jenă funcţională (compresiune pe vase,

nervi); prezintă semne clinice şi radiologice de nelinişte

celulară şi tendinţă spre diferenţiere tumorală malignă.

Amputaţia extremităţii osoase afectate.

Tumorile maligne

La ora actuală, clasificarea stadială clinică, asigură, în mare, în practica curentă, posibilitatea stabilirii unui prognostic şi a unei strategii terapeutice coerente.

Obiectivul oricarei strategii terapeutice: distrugerea în totalitate a celulelor tumorale, oricare ar fi localizarea lor.

În acest scop, tratamentul tumorilor maligne va fi individualizat pe trei faze: local, regional şi general.

Indiferent de secvenţele tratamentului, două principii vor fi respectate cu stricteţe:

tratamentul cât mai precoce şi cât mai intens al diseminării metastatice infraclinice;

prezervarea integrităţii şi continuităţii membrului afectat cu asigurarea vindecării definitive a tumorii.

Principalele modalităţi terapeutice care pot asigura succesul în acest dificil domeniu sunt: chimioterapia, radioterapia şi chirurgia,

care joacă diverse roluri într-o acţiune terapeutică multidisciplinară.

Chimioterapia Considerată până de curând ca un

tratament adjuvant, reprezintă actualmente unul din pivoţii centrali ai terapiei în tumori.

Polichimioterapie secvenţială de lungă durată în secvenţa următoare: 3-4 zile de tratament în fiecare lună timp de 6-12 luni.

Dozele, produsele şi detaliile de administrare sunt variabile în timp şi în funcţie de şcoală sau experienţă în domeniu.

Produsele cele mai utilizate actualmente sunt: adriamicina (produs intercalant), cis-platina, ciclofosfamidul (produse alkilante), metrotrexatul (produs antimetabolic).

Această chimioterapie va încadra tratamentul local: una sau două cure înainte, reluate apoi pentru mai multe luni.

Progresele remarcabile ale chimioterapiei moderne sunt legate de: descoperirea unor noi medicamente

eficace (mitomicina C, adriamicina, cis-platina);

noi modalităţi de administrare:în perfuzie continuă, cu dozaj

plasmatic;în perfuzie localizată, pe cale

intraarterială;încapsulate în lipozomi termolabili.

Aceste protocoale de administrare a unor medicamente din ce în ce mai eficiente au contribuit la ameliorarea substanţială a controlului local în anumite tumori şi la prevenirea apariţiei de metastaze, cu ameliorarea evidentă a speranţei de viaţă şi supravieţuire.

Radioterapia Reprezintă un alt pilon de bază în trepiedul terapeutic

al tumorilor maligne.

Radiosensibilitatea tumorilor osoase maligne este foarte diferită şi poate fi astfel sistematizată: tumori maligne foarte radiosensibile, în care, prin

definiţie, radioterapia ocupă un loc foarte important în tratament. Ex. Limfomul osos non-hodgkinian (reticulo-sarcom sau tumora Parker-Jackson), plasmocitomul solitar, sarcomul Ewing;

tumori maligne de radiosensibilitate „intermediară”, cum sunt: osteosarcomul, tumorile cu celule gigante;

tumori maligne radiorezistente, precum condrosarcomul, fibrosarcomul.

Radioterapia în tratamentul tumorilor maligne secundare (metastaze osoase) este absolut esenţial. Ea are un efect antalgic, de recalcifiere şi de deompresie medulară.

Cele mai sensibile metastaze la radioterapie sunt cele după tumoră de sân, prostată, plămân.

Tumorile benigne beneficiază prin excelenţă de chirurgie, dar radioterapia îşi poate găsi uneori locul în tratamentul anumitor forme şi localizări: angiomul vertebral, anumite chisturi anevrismale, unele granuloame eozinofile şi în unele tumori cu celule gigante, benigne.

Tratamentul chirurgical

Este diferenţiat, în raport direct cu limitele tumorale.

Enneking propune o codificare în patru tipuri de chirurgie ţinând cont, în primul rând, de extensia tumorii.

Chirurgie intralezională

In care planul de clivaj se situează în contact intim cu tumora putând lăsa aici resturi macroscopice şi constă în exereză simplă şi chiuretaj, cu sau fără umplerea cavităţii vidate de conţinut.

Chirurgie tumorală marginală

In care planul de clivaj se găseşte în ţesutul reacţional peritumoral, cu risc de a lăsa aici câteva mici insule microscopice de celule tumorale.

Exemple pentru acest tip de chirurgie sunt rezecţia marginală a unui osteom osteoid, a unui osteoblastom sau a unei tumori cu celule gigante puţin agresivă;

Chirurgia tumorală largă

In care planul de exereză trece la distanţă de tumoră, în ţesut sănătos, dar rămâne intracompartimentală.

Se ridică tumora „în bloc”, adică întreg fragmentul osos în care s-a dezvoltat tumora, zona adiacentă de părţi moi invadate şi cicatricea cutanată cu zona de biopsie şi ţesuturile din jur.

Riscul este de a lăsa pe loc aşa-numitele skip metastaze;

Este tehnica cea mai clasică pentru tratamentul osteosarcoamelor şi a condrosarcoamelor care au avut în prealabil chimioterapie. Ele pun probleme de reconstrucţie articulară, adesea foarte dificile.

Chirurgia tumorală radicală

In care leziunea tumorală, pseudocapsula sa şi zona periferică, precum şi osul invadat tumoral, sunt ridicate în bloc.

Acest tip de chirurgie impune cel mai adesea amputaţia membrului respectiv.

Chirurgia tumoralănivelurile de

exereză

Indicaţia privind unul sau altul dintre tipurile de chirurgie amintite, ţine cont de clasificarea stadială a lui Enneking care are la bază trei criterii: grad de malignitate, situaţia anatomică şi putere metastazantă.

Stadializarea chirurgicală a tumorilor maligne după Enneking

În această stadializare simbolurile au următoarea semnificaţie:

G1 – malignitate scăzută; G2 – înalt grad de malignitate; T0 – tumoră perfect închisă într-o capsulă; T1 – tumora se întinde dincolo de

pseudocapsula sa sau de ţesutul peritumoral, dar rămâne într-o lojă anatomică închisă;

T2 – tumora se întinde dincolo de o lojă anatomică sau se dezvoltă de la început într-un spaţiu celulo-grăsos fără limite precise;

M0 – fără metastaze; M1 – cu metastaze.

Indicaţiile terapeutice

Pentru tumorile maligne, ţinând cont de stadializarea Enneking şi tipurile de chirurgie care pot fi aplicate, indicaţiile pot fi astfel sistematizate:

leziunile maligne cu o slabă malignitate (G1 M0) beneficiază de: rezecţie largă, dacă ele sunt

intracompartimentale (T1); rezecţie largă cu sacrificiu vasculo-nervos sau

amputaţie, dacă ele sunt extracompartimentale;

leziunile maligne cu un înalt grad de malignitate (G2 M0) beneficiază de: rezecţie radicală sau largă cu tratament

complementar, dacă ele sunt T1; rezecţie radicală cu tratament complementar,

dacă ele sunt T2; leziunile maligne metastatice (G1 sau

G2, T1 sau T2 şi M1), cu malignitate joasă sau înaltă beneficiază de o chirurgie radicală sau paliativă locală sau o eventuală ablaţie a metastazelor.

Rezecţiile largi se însoţesc de mari pierderi de substanţă osoasă.

Refacerea continuităţii osului în aceste cazuri se face, fie prin aport de masive grefoane corticospongioase, sub formă de auto sau allogrefe crioconservate.

Când rezecţia este importantă şi se doreşte păstrarea membrului se apelează la diverse procedee de reconstrucţie asociate rezecţiei, cum este cazul operaţiei de rezecţie-reconstrucţie-artrodeză (operaţia Juvara-Merle D’Aubigné) indicată în reconstrucţia după tumori ale extremităţii inferioare de femur sau superioare de tibie.

Tehnica de rezecţie-reconstrucţie – artrodeză în tratamentul tumorilor osoasea – principiul operaţiei Juvara-Merle D’Aubigné;

b – tumoră a extremităţii inferioare de femur operată conform acestei tehnici.

Tehnica de rezecţie-reconstrucţie – artrodeză în tratamentul tumorilor osoasea – principiul operaţiei Juvara-Merle D’Aubigné;

b – tumoră a extremităţii inferioare de femur operată conform acestei tehnici.

Enneking, în 1977, a propus utilizarea unui transplant metafizodiafizar, lăsând intact masivul epifizar al osului distal sau utilizarea ca grefon interpus a peroneului, vascularizat sau nevascularizat.

Campanacci preconizează secţiuni osoase oblice pentru a ameliora contactul între diferitele piese osoase.

Tehnica de rezecţie-reconstrucţie – artrodeză în tratamentul tumorilor osoasea – tumoră a extremităţii superioare de tibie operată conform acestei tehnici.

b – tehnica Enneking de rezecţie-reconstrucţie - artrodeză.

Indicaţiile de elecţie a acestui tip de intervenţie sunt în: tratamentul tumorilor maligne interesând

femurul distal sau tibia proximal tumorile potenţial maligne sau benigne

agresive care au distrus mecanica articulară (tumora cu celule gigante).

Rezecţia întinsă pentru tumori ale femurului proximal nu poate beneficia de o reconstrucţie cu grefon sau reconstrucţie artrodeză.

În aceste cazuri reconstrucţia se va realiza cu ajutorul unei proteze masive, de concepţie şi realizare specială, cu calităţi şi rezistenţă a materialelor, mai performante decât în cazul protezelor femurale simple, cu posibilităţi de ataşare în jurul lor, în manşon, a unor allogrefe masive.

Indicaţiile unei rezecţii-reconstrucţii cu proteză sunt, în principal, în tumorile cu malignitate histologică sigură, sau când volumul tumoral şi fragilizarea osoasă a unei tumori benigne interzice orice procedeu conservator de chiuretaj-plombaj-osteosinteză.

Tehnici chirurgicale de exereză a tumorilor femurului proximal:a – rezecţia extremităţii proximale a femurului cu conservarea unui medalion

trohanterian care vaasigura continuitatea „digastrică” între fesieri şi vastul lateral;

b – tehnica cel mai des utilizată (urmată de protezare articulară);c – rezecţia extremităţii proximale a femurului cu artrectomie „monobloc” pentru tumori

deschise în articulaţie.

Problemele ridicate de reconstrucţia protetică sunt multiple: asigurarea unei bune stabilităţi a şoldului

protetic, în ciuda întinderii rezecţiei musculare periarticulare;

asigurarea unei fixări solide prin cimentare sau osteointegrare;

evitarea resorbţiei corticale secundare în jurul implantului;

asigurarea unui joc de lungimi satisfăcătoare pentru a permite egalizarea membrelor.

Rezecţie largă pentru condrosarcom şi proteză de reconstrucţie tip Cochin – diverse aspecte radiografice postoperatorii: imediat, la 3, 9 şi 18 luni

Proteza masivă de reconstrucţie a genunchiului este unul din procedeele de reconstrucţie: rezecţia unei tumori de extremitate inferioară

de femur; extremitate superioară de tibie.

Permite restabilirea continuităţii scheletului, cu conservarea mobilităţii în articulaţia genunchiului.

Proteză masivă de reconstrucţie a genunchiuluia – rezecţie largă a unei tumori de extremitate inferioară de femur şi înlocuire protetică

cu o proteză masivă tip Guepar – aspect radiografic la 5 ani postoperator;b – piesă tumorală de exereză (artrectomie monobloc) cu ablaţia extremităţii osoase a tibiei subjacente împreună cu toate structurile capsulo-ligamentare, fără a o deschide

(osteosarcom deschis în articulaţie);c – rezecţie de 15cm a extremităţii superioare a tibiei pentru osteosarcom şi proteză

masivă de reconstrucţie.