Tumorile colorectale

  • View
    66

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

spitalul elias

Text of Tumorile colorectale

  • Tumorile colorectaleDr.Tudor Arbana

  • IntroducereTumorile epiteliale reprezint o cauz major de morbiditate i mortalitateColonul i rectul reprezint segmentele intestinale cel mai frecvent afectate de tumori primitiveAdenocarcinomul colorectal reprezint 70% din toate malignitile tractului gastrointestinalTumori benigne, n principal epiteliale, sunt prezente la 25 pn la 50% din adulii mai vrstnici

  • TerminologiePolipul este o excrescen mucozal (generat de hamartom, inflamaie sau proliferare epitelial cu displazie) care proemin n lumenul intestinal. Poate fi sesil sau pediculat

  • TerminologieLeziunile polipoide reprezint mase inflamatorii, hamartoame sau tumori cu origine la nivelul submucoasei sau tunicii musculare, care proemin n lumenPolipoza este definit de prezena de polipi multipliiSindroamele polipozice sunt ereditare i se caracterizeaz i ele prin prezena de multiplii polipi pediculai sau sesili ai mucoasei

  • ClasificareNon-neoplazici (inflamaie, maturaie sau arhitectur anormal)Polipi hiperplaziciPolipi hamartomatoi (juvenili & Peutz-Jeghers)Polipi reactiviPolipi inflamatoriPolipi limfoiziPolipi mucozali (mucoas normal n configuraie polipoid)Polipi neoplazici (proliferare anormal i displazie a epiteliului)Polipi benigni (adenoame)Leziuni maligneAdenocarcinomCarcinoidCarcinom de regiune analLeziuni mezenchimaleTumori stromale gastrointestinale (benigne & maligne)Altele ( lipom, neurom, angiom, sarcom Kaposi)Limfom

  • Polipi non-neoplaziciReprezint 90% din polipii epiteliali de la nivelul intestinului grosntlnii la peste jumtate din persoanele care au peste 60 aniTipuriPolipi hiperplaziciPolipi hamartomatoiPolipi inflamatoriPolipi limfoiziPolipi mucozali

  • Polipi hiperplaziciAsimptomatici > 50% localizai la nivel rectosigmoidian, 20% la nivelul colonului ascendentLeziuni sesile, netede, rotunjite, mici (0,5 cm)Frecvent multipliiCompui din glande i cripte distincte, mrginite de celule caliciale mature i celule absorbtive difereniate (n dini de fierstru)Polipii pur hiperplazici nu au potenial malignPolipii hiperplazici de mari dimensiuni pot conine focare de transformare adenomatoas (adenoma serrata)

  • Polipi hamartomatoiHamartom: cretere focal de celule i esuturi proprii organului la nivelul cruia apare. Dei elementele celulare sunt mature i identice cu cele ale organului normal, ele nu reproduc arhitectura normal a esutului invecinatPolipi juveniliPolipi Peutz-Jeghers

  • Polipi juveniliCopii sub 5 ani, la nivelul rectului. La aduli, la nivelul colonului, numii polipi de retenieLeziuni solitare, mari (diametru de 1-3cm), netede sau uor lobulate, rotunde, cu un cap mai roiatic i pedicul subire, deseori erodateClinic: rectoragii nedureroase dup defecaie, autoamputare sau prolabare prin anusTubuli dilatai sau transformai chistic mrginii de epiteliu normal care produce mucin, ncorporai ntr-un exces de lamina propria; ulceraie; inflamaie acut la nivelul stromei; fr displazieNu au potenial malign

  • Sindromul polipozei juvenileTransmitere autosomal dominantNumeroi polipi de tip juvenil la nivelul colonului, uneori n intestinul subire sau stomacExist o form rar care se manifest la sugarPoate fi asociat cu defecte congenitale ale craniului i inimii, palatoschizis, polidactilie i malrotaie intestinalPoate asocia displazie: 30% uoar, 15% moderat, 2% severTransformare malign?

  • Sindrom CowdenVariant de polipoz juvenilHamartoame gastrointestinale i cutanateLeziuni proliferative ale snului. Femeile au un risc de 30 pn la 50% de a dezvolta cancer de sn pn la vrsta de 50 aniLeziuni proliferative ale tiroidei, n special carcinom folicular

  • Sindrom Cronkhite-CanadaPolipoz gastrointestinal hamartomatoas sau inflamatorieHiperproducia de mucin este cauza pierderii excesive de proteine i a tulburrilor electrolitice severeModificri ectodermale:alopecie, hiperpigmentare cutanat, atrofia unghiilor

  • Polip Peutz-JaghersDe mari dimensiuni (pn la 5cm), pediculat, cu un contur ferm, lobulatMiez central de fibre musculare netede cu ramificaii arborescente acoperite de mucoas normal. Prezint toate tipurile celulare normale, fr atipii

  • Sindrom Peutz-JaghersTransmitere autosomal dominantPolipi la orice nivel al tractului gastrointestinal dar cel mai frecvent pe intestinul subireHiperpigmentare (tipic perioral dar i la nivelul degetelor, palmelor i tlpilor, mucoasei bucale i perianal)Pot apare carcinoame n contiguitate cu polipii P-J (n special cu cei gastrici sau duodenali)Predispoziie de a dezvolta cancer n alte organe: ovar, cervix uterin, testicul, pancreas, sn, plmn

  • Polipi non-neoplaziciInflamatoriAfeciuni inflamatorii cronice: BC, RCUH, ischemie, schistostomiazProtruzii digitiforme sau mase solide, de regul multipleEpiteliu reactiv, esut de granulaie i esut fibros n proporii diferiteLimfoiziAgregate de esut limfoid asociat mucoaselor reactiv, cu centrii germinativi proemineni, situai la nivelul mucoasei i submucoasei

  • Polipi neoplazici (adenoame)Toate adenoamele sunt rezultatul proliferrii i displaziei epiteliale, al crei grad extrem de severitate este reprezentat de carcinomul in situSe ntlnesc n special la nivelul intestinului gros20 pn la 30% din indivizii pn n 40 ani, 50% din cei peste 60 aniDistribuie egal pe sexeSporadici sau familialiAspectul variaz de la mici pediculai la voluminoi sesiliProliferare epitelial cu pierderea orientrii bazale a nucleilor (pseudostratificare)ClasificareAdenom tubular cu mai puin de 25% component viloasAdenom vilos cu mai mult de 50% arhitectur viloasAdenom tubulovilos cu ntre 25 i 50% arhitectur viloas

  • Leziuni precursoareCripte aberanteCripte eliptice i neregulateIndividuale sau n focare uor supraelevateEndoscopie cu magnificaie

  • Adenoame tubulare75% din toi polipii neoplaziciVrsta medie 60 ani75 % situai la nivelul colonului distal i rectuluiPeste 50% sunt uniciMrimea variaz de la civa mm (sesili) la civa cm (n general pediculai)Pediculul are un miez central de esut fibrovascular acoperit cu mucoas colonic displazic

  • Adenoame viloaseCele mai rareVrsta medie 60-65 ani, distribuie egal pe sexe75% localizate n regiunea rectosigmoidianMai mari, pn la 10cm n diametru; majoritatea sunt leziuni sesile extinse, care proemin 1-3cmProiecii papiliforme de epiteliu adenomatos cu un miez fibrovascular delicatPn la 40% prezint carcinom invazivAdenoame tubuloviloaseFrecven, dimensiuni i potenial malign intermediar

  • Manifestri cliniceAdenoamele mici sunt de regul asimptomatice, se pot manifesta prin sngerri oculteAdenoamele viloase sunt mult mai frecvent simptomatice datorit rectoragiilor sau secreiei de material mucoid bogat n proteine i electrolii, care poate duce la hipoproteinemie sau hipopotasemieAdenoamele situate n imediata proximitate a ampulei Vater pot genera obstrucie biliar

  • Secvena adenom - carcinomPrevalena adenoamelor evolueaz n paralel cu a CCRPreced CCR cu 5-10 aniFAP dezvoltarea CCR este inevitabilndeprtarea polipilor adenomatoi scade incidena CCRCCR coexist cu esut adenomatosLocalizarea CCR corespunde cu cea a polipilor mari, viloi, cu displazie severModificri genetice similare

  • Secvena adenom carcinommucoas normaladenomdisplazie severcancer2-5 ani5-10 ani

  • DisplaziaUoar70-86%Nuclei n poziie bazal, hipercromatici, alungii; glande ramificate, nmuguriteModerat18-20%Nuclei stratificai, pleomorfici, cu nucleoli proemineni, raportul nucleo-citoplasmatic; aglomerarea glandularSever stratificarea, pleomorfismul i numrul nucleolilor; aglomerare extrem a glandelorCarcinom in situStratificare celular cu pierderea polaritii; apariia de glande n interiorul glandelor aspect cribriform; membrana bazal nu este interesat

  • DisplaziaDisplazie de grad nalt: displazie sever + carcinom in situ5-10%Carcinom intramucozalinvazia laminei propria; nu metastazeaz nu exist limfatice deasupra muscularis mucosaeCarcinom in situ sau intramucozal = carcinom neinvazivCarcinom invaziv depete muscularis mucosae5-7%

  • Potenialul malign al adenoamelor cu dimensiunea cu proporia structurii viloase cu gradul displazieiCele trei caracteristici sunt interdependenteAdenoame cu patologie avansat oricare din urmtoarele: 1 cmStructur viloasDisplazie de grad nalt sau carcinom

  • Polipoza adenomatoas familialPrevalen 1/5000Transmitere autosomal dominant cu penetran de 80-100%Gena APC de pe braul lung al cromozomului 5Mutaii germinale: protein APC trunchiat prin apariia unui codon STOPMutaii somatice: tind s se acumuleze n mutation cluster regionn mod normal particip la un complex proteic care leag i fosforileaz -catenina (factor transcripional care activeaz gene care promoveaz apariia adenoamelor)

  • Gena APC de supresie tumoral3'5'Codon 1309

  • Polipoza adenomatoas familialClinic: sute, mii de polipi colonici adenomatoi50% polipi la RSS la 15 aniCCR inevitabil la 10-15 ani de la instalarea polipozein ciuda screening-ului i supravegherii 15% au CCR la colectomiePolipi gastrici 30-100%, majoritatea polipi glandulari fundici (1-5 mm); la 5% din pacieni polipi adenomatoi n antruAdenoame duodenale 60-90% n regiunea periampular; 50-85% transformare adenomatoas a papilei Vater 4-12% adenocarcinoame periampulare, principala cauz de deces dup colectomieEDS la interval de 1-3 ani dup colectomieAdenoame jejunale 40% i ileale 20% - videocapsul?

  • VarianteSindrom GardnerPolipoz gastrointestinal + osteoame (mandibul, craniu, oase lungi)Exostoze, anomalii dentare (chiste mandibulare, dini impactai sau supranumerari)Hipertrofia congenital a epiteliului pigmentar retinianTumori desmoide (fibromatoz mezenteric difuz), chiste epidermoide, fibroame, lipoameTumori tiroidiene i de suprarenaleSindrom TurcotAdenoame colonice + tumori primitive de SNC (meduloblastoame)FAP