TUMORILE HIPOFIZARE

  • Upload
    ana

  • View
    70

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs endocrinologie

Citation preview

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    1/48

    TUMORILE HIPOFIZARE

    Prof. dr. I. Gh. Totoianu

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    2/48

    HIPOFIZA ANTERIOAR

    PARAPITUITAREFUNCIONALE(adenoame sau

    carcinoame)

    NEFUNCIONALE

    cu secreie de:

    PRLGHGH + PRLACTHLH / FSH

    TSH

    adenoame

    carcinoame

    sarcoame

    germinoameteratoameependimoamechisturi dermoide sauepidermoideglioame de n. opticmeningeoamemetastaze maligne(sni, plmni)CRANIOFARINGEOAMEHIPOFIZA POSTERIOAR

    ganglioneuroame

    astrocitoame (foarte rar)

    Tumorile pituitare: clasificare

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    3/48

    Tumorile hipofizare: prevalen i inciden

    PREVALENA: 200 / milionINCIDENA: 15 / mil / an

    la autopsie: 20-30% n populaia general

    incidentaloame : 420%

    asimptomatice: 3-10 mm

    tumori voluminoase

    VRSTA: 70% ntre 30 i 50 ani

    5% sub 20 de ani

    SEX : B / F = 1 / 1

    10 % din tumorile cerebrale

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    4/48

    Prolactinomul 26,2%Adenoame nesecretante 25,5%

    Adenoame somatotrope 14,1%

    Adenoame corticotrope 10,0%

    Adenoame gonadotrope 9,3%

    Ad. cu GH + PRL 6,6%

    Ad. corticotrop silenios 5,3%

    Ad. neclasificabile 2,0%

    Ad. tireotrop 1,0%

    N = 1960 cazuri (K. Kovacs, 2001)

    Tumorile anterohipofizare: epidemiologie

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    5/48

    Tumorile hipofizare: clasificare

    Dup activitate:

    - funcionale (75%)

    - nefuncionale (25%)

    Dup mrime:

    - microadenoame: < 10mm

    - MACROADENOAME: > 10mm

    Dupcaracterul invaziv:

    - intraselare

    - extraselare

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    6/48

    Adenoamele hipofizare nesecretante

    1. Cu NULL CELL Tehnicileimunohistochimice suntnegative

    2. APARENT nesecretante

    majoritatea suntproductoare de HGP( hormoni glicoproteici)

    clinic sunt silenioase(fr sindrom endocrin funcional)

    25% din cazuri

    tehnicile deimunodetecie suntpozitive (dup operaie)

    pot fi dozatesubunitile alfa iderivaii POMC

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    7/48

    Clasificarearadiologic

    (dup Hardy)

    Stadiul O

    Stadiul I

    Stadiul II

    Stadiul III

    Localizat

    Stadiul IV

    Difuz

    Normal

    Microadenom

    Fr extensie

    supraselar

    Expansiune

    supraselar

    Fr extensie

    supraselar

    Expansiune

    supraselar

    Fr extensie

    supraselar

    Invaziv

    supraselar

    Invazive

    Aden

    oame I

    ntraselare

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    8/48

    Clasificarea tu.hipofizare dup

    mrime iextensie

    -microadenom< 10 mm

    -macroadenom> 10 mm

    -adenom intraselar

    -adenom extraselar

    -adenom invaziv

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    9/48

    Simptome Microadenomintraselar

    Adenomintraselar

    Creteresupraselar

    Tumorsupraselar

    Deficite Adeseaabsente

    Insuficienaanterohipofizar

    Insuficienaanterohipofizar

    Hipofizaintact, adeseainsuficiensecundar

    Tulb. alecmpuluivizual

    Absente Posibile Adeseaprezente

    Prezente

    Imagistic Rtg. aturceascnormalCT pozitiv

    RMN pozitiv

    Rtg. aturceascnormalCT pozitiv

    RMN pozitiv

    Rtg. aturceascpozitivCT pozitiv

    RMN pozitiv

    Semneindirecte pertg.aturceasc

    CT pozitivRMN pozitiv

    Manifestri ale tu. hipofizare n funcie de mrime,localizare i extensie

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    10/48

    Tumoare hipofizar

    Rtg. Craniu profil

    (incidena L-L)

    http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1.3.jpg
  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    11/48

    Fenomene de mas(compresii)

    Modificri endocrine

    Direcie

    Origine

    Exces hormonal

    Deficit hormonal(PRL )

    Tu. hipofizare: fiziopatologie

    ADENOAME SECRETANTE

    Mrime

    Deficit hormonal

    (PRL )

    ADENOAME NESECRETANTE

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    12/48

    Semne i simptome datorate

    efectului de mas al tumoriiCEFALEE

    (60%)

    n special dimineaa se accentueazcu tusea (p. Valsalva)

    DEFECTE DE C.V.

    (55%)

    Adesea hemianopsie bitemporal

    SIMPTOME LEGATE DE HIC

    (5%)

    Cefalee, greuri, vom, simptomehipotalamice (hiperfagie, distimie)

    AFECTAREA NN CRANIENI

    (rar)

    Oftalmoplegie, dureri faciale, atrofie

    optic, edem papilarRINOREE

    (rar)

    APOPLEXIE PITUITAR Instalare brusc a cefaleei, orbire,meningit, stare general alterat

    Tumorile hipofizare: tablou clinic

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    13/48

    Semne si simptome legate de HIPOPITUITARISM

    LH / FSH

    (45%) la adult amenoree, atrofie mamar i vaginal,infertilitate scderea libidoului, impoten,adinamie, rrireapilozitii

    GH

    (80%) la copil

    COPIL : nanism,

    ADULT: adinamie, ngrare, stri depresive,oboseal, subierea pielii, reducerea transpiraiei

    TSH(25%)

    Apatie, pr uscat, paloare, brahicardie, frilozitate,ctig ponderal

    ACTH

    (25%)

    Slbire, paloare, hipotensiune ortostatic,

    hiponatremiePANHIPOPITUITARISM

    (10%)Caexie, letargie

    Prin compresie n 50% din cazuri se asociaz cu hiperPRL

    (pseudoprolactinom: PRL

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    14/48

    Semne i simptome legate de hipersecreia celulelorpituitare (eozinofile,bazofilesau cromofobe)

    PRL

    (25-30%)

    Amenoree-galactoree()

    Impotenta()

    GH (GH+PRL)(15%)

    AcromegalieGigantism

    ACTH

    (1%)

    Boala Cushing

    TSH

    (

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    15/48

    Diagnosticul adenoamelor hipofizareTIPUL EXPLORRII

    SCOPULEXPLORRIII.Explorarea hormonal

    GH - IGF1

    ACTH - Cortizol TSHT4 PRL < 200ng/ml

    Dozarea- unit. alfa ale HGP

    - POMC

    1. Permit diferenierea deadenomul SECRETANT

    2. Permit evaluarea funciei

    adenohipofizei 80% insuf. gonadic

    30-50% insuf.tiroidian icorticotrop

    II.Explorare imagisticrtg. a turceascCT

    RMN

    1. Dg. pozitiv

    2. Evaluareacomplicaiilor

    3. Recidiva

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    16/48

    RMN

    Tu hipofizar (dupadministrareasubstanei de contrast)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    17/48

    Evaluarea tumorilor hipofizare

    - examen clinic endocrinologic

    - dozri hormonale

    - examen clinic neurologic

    - examen oftalmologic (AV, FO, CV)- examinri imagistice (rtg. craniu, CT, RMN)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    18/48

    Craniofaringeoamele

    Sunt cele mai frecvente TUMORI ce afecteazregiunea hipotalamo-hipofizarn COPILRIE.

    Pot fi prezente, ns, la orice vrst.Deriv din punga lui Rathke.

    Sunt tumori

    solidecare cu timpul devinchisticei n care pot s apar

    calcificri

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    19/48

    Craniofaringeom

    Aspectmorfopatologic

    http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1-8.jpg
  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    20/48

    Craniofaringeom cu calcifieri

    intratumorale

    Rtg. Craniu profil

    http://www.pathology.vcu.edu/education/endocrine/images/1-7.jpg
  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    21/48

    Craniofaringeoamele: manifestri clinice

    n copilrie afectarea CV

    nanism (deficit de GH)

    cefaleediabet zaharat

    La pubertate cefalee

    pubertate ntrziat

    diminuarea ritmului creteriiLa adult defect de CV

    cefalee

    hipopituitarism parial sau PANHIPOPITUITARISM(Sd. SIMMONDS)

    Semnele i simptomele se datoreazefectului de mas (compresiv) al tumorii i HIC.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    22/48

    Monitorizarea pacienilor cucraniofaringeom

    1. Recidiv dup operaie?

    2. Tratamentul

    hipopituitarismului?

    3. Tratamentul obezitii i

    a rezistenei la insulin

    4. Tratamentul infertilitii

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    23/48

    Incidentaloamele hipofizare: definiie

    Tumori hipofizare descoperite ntmpltorcare nu se nsoessc nici de hiper-, nici dehiposecreie i nici de simptome neurologicesau oftalmologice.

    De regul, incidentaloamele descoperite camicroadenoame cresc n volum n mai puin

    de 10% dn cazuri, iar cele descoperite camacroadenoame, cresc n volum n cca 30%din cazuri.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    24/48

    Incidentaloamele hipofizare:epidemiologie

    Autopsie: 10-20% (dintre care 1 /2 suntprolactinoame,restul sunt imunoreactiv

    negative)

    Studii RMN la voluntari sntoi: 10%

    Incidental se descoper (RMN efectuatpentru alte motive) macroadenoame caresunt asimptomatice

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    25/48

    Incidentaloamele hipofizare:monitorizare

    Investigaiile au cascop:

    - excludereahipersecreieihormonale de ctretumoare

    - detectareahipopituitarismului

    Monitorizare i tratament

    - tu.hipersecretante necesittratament definitiv

    - tu < 1 cm: repetarea RMN la 1,2i 5 ani

    - tu > 1 cm: repetarea RMN la6luni,1,2 i 5 ani

    - macroadenoamele supraselarenecesit tratament definitiv

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    26/48

    Obiectivele tratamentului

    1. Normalizarea hipersecreiei celuleloradenomatoase

    2. Meninerea secreiei normale a celuleloranterohipofizei neafectate

    3. Indeprtarea fenomenelor de mas date de tumor

    4. Ameliorarea complicaiilor locale sau la distan

    T il hi fi d liti

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    27/48

    Tumorile hipofizare: modalititerapeutice

    1. Tratament chirurgical

    2. Tratament medicamentos

    pentru reducerea secreiei pentru reducerea volumului tumorii

    tratament substitutiv

    3. Radioterapie4. Tratamentul complicaiilor

    5. Tratamentul recidivelor

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    28/48

    Tratamentul neurochirurgical

    Cile de abordare:- transsfenoidal

    - transfrontal

    - transtemporal

    - endonazal Etapele interveniei transsfenoidale

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    29/48

    Tratamentul chirurgical

    Abordare transsfenoidal n microadenoame

    i n adenoamele intraselare. Rata de succes:90% din cazuri.

    Craniotomia transfrontal n tumorileexpansive supraselare.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    30/48

    Tratamentul radiologic

    Iradiere convenional cu surse denalt energie.

    Radiochirurgie cu gamma knife (radiaiigamma cu Co stereotactice ghidateprin tomodensitometrie (CT).

    60

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    31/48

    HIPOPITUITARISMUL

    Prof. dr. I. Gh. Totoianu

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    32/48

    Hipopituitarismul: definiie

    Deficit

    - parial sau

    - total

    de hormoni anterohipofizari i/sauposterohipofizari, datorat unor afeciunipituitare primare sau unor boli hipotalamice

    care interfereaz cu reglarea funcieihipofizare.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    33/48

    Hipopituitarismul: cauze

    Tumori hipofizare Tumori parahipofizare

    (craniofaringeoame,meningeoame, condroame,glioame, metastaze)

    Radioterapie (hipofizar,cranian, nasofaringean)

    Infarct hipofizar (s. Sheean) Boli infiltrative hipofizare(sarcoidoz,

    hemocromatoz,histiocitoz, hipofizit limfocitar) Boli infecioase hipofizare cronice (tuberculoz,

    abscese) Traumatisme Deficite izolate de RH hipotalamici (de ex. s.

    Kallmanndeficit de GnRH)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    34/48

    Fiziopatologia afectriihipotalamo-hipofizare

    Locul leziunii

    Hipotalamus

    Tija pituitar

    Hipofiza

    Tipul leziunii

    Traumatism direct

    Leziune vascular Edem cerebral

    Vasospasm

    Hemoragie

    Hipotensione / hipoxie Edem hipofizar

    Infarct

    Ischemie

    Hipopituitarismul: tablou clinic

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    35/48

    G H- astenie;hipotrofiemusculara sitegumentar

    Tumoranterohipofizar

    LH FSHasteniediminuarea libidouluidispareunie la femeiamenoree fara valuri decalduraimpotentdiminuarea pilozitii pubienepiele uscat (fr secreie sebacee)infertilitatehipotrofia sniloratrofia mucoasei vaginalescderea volumului i consisteneitesticulilor

    TSHlentoare dezinteres

    astenie

    frilozitateconstipaietegum. reci, palidedepilarebradicardiebradichineziebradipsihie

    ACTH

    oboseal muscularastenieslbirehipotensiunearterial

    depigmentarea

    areolelor mamare si ategumentelor

    depilare pubian iaxilar

    Hipopituitarismul: tablou clinic

    Hipopituitarismul: tablou clinic

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    36/48

    Tabloul clinic se constituie n raport cu gradul sinumrulhormonilor hipofizari deficitari.

    Ordinea cronologic de instalare a insuficientelor este:1/ gonadotrop 2/ tirotrop 3/corticotrop

    Deficitul de GH se traduce clinic la adult doar prinastenie fizic si psihic, eventual hipotrofia pielii simusculaturii .

    Deficitul de PRL se traduce doar n postpartum prinagalactie

    Sindromul tumoralse manifect n raport cu volumul sipozitia tumorii.

    Hipopituitarismul: tablou clinic

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    37/48

    Aspectul feei n insuficienaanterohipofizar

    Adenon hipofizar nesecretant,

    netratat

    Tu hipofizar operat

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    38/48

    Hipogonadism hipogonadotrop printumoare hipofizar nesecretant

    Faa ridat

    Cderea prului axilar

    Hipotrofia organelor genitale

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    39/48

    Ordinea apariiei deficitelor hormonale

    Tumoara

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    40/48

    Diagnosticul biologic al hipopituitarismului la adult

    Deficit de GH(maxim < 3 ng/ml

    Deficit de cortizol(maxim < 550 nmol/L)

    Deficit tiroidian( FT4 cu TSH)

    Deficit gonadic( estraroiol sau

    testosteron)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    41/48

    Hipopituitarismul: examen oftalmologic

    CV - este afectat ( hemianopsie bitemporal)in cazul evolutiei antero-superioare a tumoriidatorit compresiei chiasmei optice

    FO - decolorare papilar; - edem papilar

    AV - diminuarea vederii in cazulcompresiunii cilor optice

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    42/48

    Hipopituitarismul: investigaii imagistice

    Rtg. a turceasc: balonizare, demineralizare, eroziuni,deformarea conturului, denivelri si/sau dedublri aleplanseului, calcificri intraselare .

    CT craniu: efectuat cu sau fr subst. de contrast ;

    sectiuni coronare si axilare din 2 in 2 mm, deceleaz

    microadenoame mai mari de 3-4mm

    RMN: este mai performant dect CT; permite decelareatumorilor invizibilela CT ; absenta iradierii ; se

    poate practica la gravide; se pot face sectiuni sagitale

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    43/48

    Panhipopituitarismul adultului:forme clinice

    Forma caectic

    (sindromul Simmonds)

    se caracterizeaz prin slbire ce evolueaz

    rapid spre caexie. Se ntlnete rar nprezent.

    Forma fr pierdere ponderal(sindromul Sheehan).

    Si d l Sh h

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    44/48

    Sindromul Sheehan

    Clinicse caracterizeaz prin:agalactie

    amenoree

    dispariia pilozitii pubiene i axilare

    semne i simptome de insuficien tiroidian icorticosuprarenalian

    Apare post-partum sau post-abortum fup

    hemoragii severe i se datoreaz necrozeihipofizei anterioare, ca urmare a unui procesischemic hipofizar.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    45/48

    Sindromul Sheehan: etiopatogenie

    n timpul sarcinii, hipofizaidubleazsauitripleazvolumul nmod fiziologic.

    n asemenea condiii,o scdere,chiar redus,a tensiunii arterialepoate produce ischemie, urmatde necroz(infarct) hipofizar.

    Edemul rezultat va jena imai mult circulaianormal.

    ocul hipotensiv datorat unei hemoragii severe se poateproduce n pre- sau postpartum.

    Distrugerea celulelor anterohipofizare va produce un deficit severde tropi.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    46/48

    S. Sheehan: tablou clinic

    Manifestrile clinice datorate hiposecreiei

    hipofizare apar cnd se distruge mai mult de 90% dinmasa hipofizei:

    amenoree ( LH / FSH)agalactie ( PRL)

    hiposecreiede GH

    hipotiroidism ( TSH)

    hipocorticism ( ACTH)

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    47/48

    Sindrom Sheehan fr pierdere ponderal

    Apare dup nateri laborioase urmate dehemoragii severe

    Primul semn: nu se produce lactaia

    Prul pubian ras cu ocazia naterii nu maicrete

    Dispare pilozitatea axilar

    Menstruaiile nu mai revin dup perioadanormal de amenoree

    Snul scade n volum, devine flasc. Areolelemamare de depigmenteaz

    In timp, se instaleaz panhipopituirarismul.

  • 5/25/2018 TUMORILE HIPOFIZARE

    48/48

    Sindromul de a turceasc goal(Empty sella syndrome)

    Definete lrgirea eiiturceti, care poate fi

    - primar, prin hernieraarahnoidei (defectcongenital)

    - sec.(radioterapie,neurochir.)

    Majoritatea pacienilor aufuncia hipofizei normal.

    Hipopituitarism sau

    hiperprolactinemie sentlnete la mia puin de10% dintre pacienii cu s. dea turceasc goal.

    Diafragma

    selar

    Lobul

    anterior

    Ventricolul 3

    Arahnoida

    Lobul

    ant.

    Cisternele

    bazilareArahnoida

    Dura

    mater

    Normal

    Empty sella